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인권센터란? 서울대학교병원 인권센터는 원내의 모든 구성원들의 인권을 보호하고 서로 배려하고 존중하는 문화를 만들기 위해 설립된 곳입니다. 인권센터는 원내의 모든 구성원들을 대상으로 발생하는 인권침해 사례에 대한 신고를 받고, 조사 업무를 통해 문제 해결을 하는 것을 임무 로 하며 직원들의 인권침해 피해에 대한 상담도 진행하고 있습니다. 또한 인권센터는 직원들의 인권향상을 위한 교육도 수행하고 있습니다. 이용방법 구분 대상 서울대학교병원 내 직원 누구나 이용시간 월~금 / 10:00~17:00 (12:00~13:00 제외) 신청방법 · 전화 : 02-2072-7647, 7648 · 이메일 : humanrights@snuh.org · 팩스 : 02-2072-7423 · 그룹웨어 : 직원상담실을 통해 접수 · 방문접수 : 의학연구혁신센터 운영지원동 1층 인권센터 · 모바일 상 담신청 : http://m.site.naver.com/0XAgE 신청에 대하여 누구라도 인권침해를 당하면 당황, 놀람, 수치심으로 고통을 겪을 수 있습니다. 이러한 상황을 혼자 해결하기 보다는 인권센터에 도움을 요청하여 상담을 받는다면 훨씬 더 수월하게 문제를 해결해 나갈 수 있을 것입니다. 상담과 신고에 대한 개인 정보는 철저하게 비밀이 보장됩니다. 인권센터 조직도 인권센터 오시는길 로드뷰 길찾기 지도 크게 보기 버스 : 방송통신대(이화장), 이화사거리 지하철 : 4호선 혜화역에서 도보 10분, 1호선 종로5가역에서 도보 11분 상담, 신고사건 처리 절차 및 구제조치, 인권교육 1) 상담 폭언·폭행·성희롱·성폭력·직장 내 괴롭힘을 비롯한 인권침해를 당하여 심리적 안정을 얻거나 해결방법을 찾고자 도움이 필요할 때 인권센터 상담을 받을 수 있습니다. 개인정보 및 상담내용은 철저하게 비밀이 보장되고 외부로 유출되지 않습니다. ※ 업무로 인한 스트레스 등으로 인해 정신건강의학 심리상담을 원하시는 경우 공공진료센터 일마음건강클리닉을 통해 상담 받으실 수 있습니다. 2) 신고사건 처리 절차 및 구제조치 0 1 초기상담 진행 그룹웨어 접수, 이메일, 전화를 통해 문제 해결의 방법과 절차에 관한 정보를 제공받을 수 있습니다. 내담자는 상담을 통해 상담으로 문제를 해결할 것인지 아니면 공식적인 신고절차를 밟을 것인지 결정할 수 있습니다. 익명으로도 상담이 가능하며, 개인정보 및 상담내용은 철저하게 비밀이 보장되고 외부로 유출되지 않습니다. 0 2 신고 내담자 또는 신고를 원하는 직원은 신고서와 진술서 양식을 작성하여 이메일, 팩스, 혹은 직접 방문하여 제출하거나, 그룹웨어 직원상담을 통해 신고를 접수할 수 있습니다. 0 3 조사 신고가 접수되면 인권센터에서는 공정한 사건 처리를 위해 신고인, 피신고인의 진술, 관련자료와 증거를 수집하고 이에 기반하여 사실 관계를 조사합니다. 0 4 인권심의위원회 심의 위 과정을 거쳐 조사가 완료되면 인권센터는 사건의 최종적인 심의와 해결을 위해 필요 시 인권위원회에 사안을 회부하여 심의합니다. 인권심의위원회는 외부위원이 3분의 1 이상으로 구성되며 전체 위원 구성 중 특정 성이 10분의 6을 초과하지 못하는 등 여러 방안을 통해 공정성을 확보하고 있습니다. 0 5 구제조치 등 인권센터 또는 인권심의위원회는 인권침해의 정도에 따라 합의권고, 구제조치 권고, 징계요청 등을 할 수 있습니다. 0 6 조정, 중재 인권센터 또는 인권심의위원회는 피해자의 의사에 따라 조정절차와 중재권고를 통해 적절한 피해구제와 당사자 간의 갈등 해결을 모색할 수 있습니다. 3) 인권교육 0 1 함께하는 인권교육 인권의식과 인권감수성을 향상시키고 원내 구성원들의 정신건강을 증진하기 위한 교육입니다. 외부인사 초청강연, 동작치료 프로그램 등 다양한 주제의 교육을 통해 구성원의 인권의식을 제고하여 인권침해를 예방하고 있습니다. 0 2 찾아가는 인권교육 부서의 요청이 있을 때, 혹은 인권침해에 노출되기 쉬운 환경에 있는 부서를 대상으로 찾아가는 인권교육을 수행합니다. 각 부서에 적합한 맞춤형 인권교육을 제공하여 구성원의 인권의식 향상 및 인권침해를 예방하고 있습니다.
1. 대상질환 지방간, 비알콜성 지방간,비알콜성 지방간염,비만 Fatty liver, Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD), Nonalcoholic steatohepatitis (NASH), Obesity 2. 소개 과체중 또는 비만인 소아가 기본 혈액검사에서 간수치가 높을 때 비알콜성 지방간을 의심할 수 있고 우리나라 소아청소년의 약 1% 이상에서 지방간이 있습니다. 비만 이외에도 약물 사용, 바이러스 간염, 대사 질환, 선천성 간질환도 지방간을 일으킬 수 있으므로, 소아 청소년 나이에서 발생한 지방간은 정확한 진단을 위한 병력 및 검사가 중요합니다. 다른 나쁜 원인이 없는 일반적인 지방간도 간경화나문맥고혈압으로 발전이 가능하므로, 적극적인 관리가 필요합니다. 지방간의 진단은 간 조직검사가 가장 좋으며, 초음파 또는 다른 영상검사, 유전자 검사 등으로 도움을 받을 수 있습니다.조직검사와영상 검사로 지방간의 정도도 평가할 수도 있습니다.지방간 치료에는 체중관리, 식이 조절, 운동 요법이 중요하며, 콜레스테롤 수치에 대한 평가 또한 중요합니다. 지방간 진단 후 지속적인 관리와 경과관찰이 필요합니다. 본 클리닉에서는 지방간의 정확한 진단에 노력을 기울이고 있으며,최신의 치료를 제공하고 있습니다.
① 건강 체중으로 관리합니다. 과체중이나 비만은 폐경기 이후 유방암, 대장암, 식도암, 췌장암, 위암, 간암, 신장암, 자궁내막암, 난소암, 전립선암 및 담낭암의 발생 위험과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 뿐만 아니라 당뇨병, 이상지질혈증, 기타 대사성 질환의 발병과도 관련이 있습니다. 의료진과 상의하여 본인의 건강상태에 맞는 건강 체중을 정하고 관리를 통해 이를 유지해야 합니다. 이를 위해서는 과식과 불필요한 간식을 피하고 규칙적으로 운동하는 습관을 길러야 하겠습니다. ② 활동량을 늘리고, 규칙적인 운동을 합니다. 활동량을 늘리면 각종 호르몬 수치를 건강하게 조절할 수 있고, 특히 인슐린 저항성을 낮춰 암이 진행되는 것을 억제할 수 있습니다. 또한 신체 활동은 소화를 촉진시켜 암 유발 인자들이 소화관에 머무르는 시간을 낮춰주는 장점이 있습니다. 신체 활동을 통해 소모하는 열량은 체지방을 줄여주므로 그에 따른 암예방 효과도 누릴 수 있습니다. 특히 활동량을 늘리는 것은 대장암, 폐경 후 유방암, 자궁암의 강력한 예방 요인입니다. 매일 최소 30분 이상 걷고 앉아있거나 누워있는 시간을 줄이는 것도 도움이 됩니다. ③ 고열량 식품이나 당분이 많이 함유된 음료는 제한이 필요합니다. 고열량 식품, 특히 지방이나 설탕 함량이 높은 가공식품을 과다하게 섭취하는 경우, 비만의 위험이 증가해 다양한 암의 발생 위험이 높아집니다. 건강 체중 유지를 위해서는 초콜릿, 과자, 햄버거, 치킨과 같이 지방, 설탕, 소금의 함량이 높은 가공식품의 섭취는 최대한 줄이는 것이 좋습니다. 이러한 식품들은 소량 섭취하더라도 열량이 높을 뿐더러 필수 영양소의 함량은 낮아 권장하지 않습니다. 또한 탄산음료, 에이드, 주스 등 당분이 많이 함유된 음료도 포만감 없이 열량 섭취를 매우 늘리므로 피하는 것이 좋습니다. ④ 다양한 과일, 채소, 곡물, 콩을 섭취합니다. 과일과 채소 등에 들어 있는 다양한 비타민, 무기질, 식이섬유소, 생리활성물질 및 항산화제 같은 영양성분들은 우리 몸의 세포가 손상을 받아 암세포로 발달하는 것을 예방합니다. 과일과 채소의 섭취는 특히 구강암, 인후두암, 폐암, 대장암 등의 위험을 낮추는 데 효과가 있습니다. 또한 식물성 식품을 충분히 섭취하면 전체적인 식사의 열량이 낮아져 건강 체중 유지에 도움이 됩니다. 과일과 채소를 섭취할 때에는 다양한 색깔과 종류를 선택하는 것이 좋습니다. 매끼 2가지 또는 매일 5가지 이상의 채소를 섭취하고, 매일 1~2회 과일을 섭취하는 것을 권장합니다. ⑤ 붉은 육류 섭취는 적당량 이내로 섭취하고, 가공육은 최대한 줄입니다. 소고기, 돼지고기와 같은 붉은 육류에 들어있는 헴(heme) 성분은 과다하게 섭취할 경우 대장암의 위험을 높입니다. 햄, 베이컨, 소시지와 같은 가공육은 질산염, 아질산염과 같은 발암물질을 함유하고 있으며, 화학 첨가물이나 소금의 함량도 높은 편입니다. 붉은색 육류는 일반적으로 1주일에 400g 이하, 대장암 가족력이 있거나 예방이 필요한 경우 1주일에 200g 이하로 섭취하는 것을 권장합니다. 가공육은 가능한 섭취하지 않는 것이 좋습니다. ⑥ 금주를 권장합니다. 술은 종류에 상관없이 구강암, 인후두암, 식도암, 위암, 대장암, 유방암, 간암의 위험을 높이는 강력한 위험 요인입니다. 술은 발암물질을 녹여 체내로 침투시키는 과정을 돕고, 술이 체내에서 분해되는 과정에서도 발암물질이 생성됩니다. 술로 인해 발생하는 간경변증은 간암의 위험을 높이는 원인이 되기도 합니다. 또한 술로 인해 열량 섭취가 과다하면 불필요한 체중 증가의 원인이 되어 암예방에 좋지 않습니다. 암예방을 위해서는 한 잔의 음주도 하지 않는 것이 좋습니다. ⑦ 싱겁게 드시고 곡류는 신선하게 보관합니다. 세계보건기구(WHO)가 권장하는 염분 섭취 권고안은 1일 5g 입니다. 한국인의 식생활에서 이 양을 지키는 것은 어렵지만 가능한 한 싱겁게 드십시오. 짜게 먹는 습관은 위암의 발생 위험을 높일 뿐 아니라 고혈압과도 관련이 있습니다. 염분 섭취를 줄이기 위해서는 소금이나 간장에 절여진 염장식품(젓갈, 장아찌, 자반, 김치류 등) 및 국이나 찌개의 국물 섭취를 줄이고 가공식품보다는 신선식품을 이용하도록 합니다. 곰팡이가 핀 곡물은 아플라톡신이라는 독소가 있을 수 있습니다. 이 독소는 세포DNA 손상을 유도하여 암을 유발하는 것으로 알려져 있으며, 이를 국제암연구소에서는 간암을 유발하는 1등급 위험요인으로 분류하고 있습니다. 그러니 우리나라에서는 아플라톡신에 오염된 식품은 드문 것으로 알려져 있습니다. ⑧ 영양 보충제보다는 식품으로 다양한 영양소를 섭취합니다. 암예방에서 영양 보충제의 역할에 대한 명확한 근거는 아직 없습니다. 일부 연구에서는 고용량의 보충제 복용이 오히려 해로울 수 있다고 제시합니다. 따라서 암예방을 위해서 영양 보충제를 섭취하는 것은 권장하지 않습니다. 오히려 식품은 특정 비타민, 무기질 외에도 섬유소, 생리활성물질과 같은 성분을 포함하고 있어, 단순히 보충제로 섭취하는 것에 비해 훨씬 유익합니다. 매일 다양한 식품을 통해 건강한 균형 식사를 섭취하도록 노력해 보십시오. ⑨ 가능한 모유수유를 권장합니다. 모유수유는 산모의 체중 조절이나 호르몬 조절, 유방 건강 유지를 통해 암예방에 도움을 주는 것으로 알려져 있습니다. 또한 모유수유를 받는 아이는 이후 성장하여 비만할 가능성이 낮기 때문에 체중과 관련된 암을 예방할 수 있습니다. 따라서 산모와 아이 모두의 건강을 위해 생후 6개월까지는 모유수유를 하는 것을 권장합니다. ⑩ 암치료 종료 후에도 위의 예방 지침을 준수합니다. 암치료가 종료되어 일상생활로 복귀한 후에도 위의 예방 지침을 준수하여 암 재발을 방지하고 건강 수명을 연장하도록 합니다. * 항암화학요법이 끝난 후에는 암 재발 예방을 위한 식사관리가 필요합니다. 단체교육 또는 개인 영양상담을 통해 암치료 종료 후의 식사요법에 관한 영양교육을 받을 수 있습니다. 아래의 내용을 참고해 주십시오.
백혈병이란 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 백혈병은 병의 진행에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분하며, 급성백혈병에서 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉘게 됩니다. 급성골수성백혈병은 성인의 급성백혈병 중 가장 흔한 형태로서 약 65%를 차지합니다. 발생률 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 골수성백혈병은 총 2,481건으로 전체 암 발생의 1.0%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 4.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 특징 급성골수성백혈병은 골수구계 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병입니다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절 등을 침범하게 됩니다. 골수에서 악성세포가 자라게 되면 심각한 면역기능 저하가 생기고, 정상 조혈기능을 방해하므로 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소 등의 증상이 나타나게 됩니다. 대개 골수나 말초 혈액에 골수아세포(myeloblast: 과립 백혈구의 어린 세포 형태이며 이 세포가 성숙하여 골수성 백혈구가 됨)가 20% 이상 차지하는 경우를 급골수성백혈병으로 정의합니다. 분류 급성골수성백혈병은 전통적으로 광학현미경상의 형태학적 소견과 세포화학적 소견에 따라1985년 개정된 FAB 분류법에 의해 M1~M7의 아형으로 세분해 왔습니다. 그러나 최근에는 염색체 및 유전자 이상에 따라 분류한 세계보건기구(WHO) 분류법에 따른 분류체계를 사용하며, 이는 세포의 형태학적인 특징보다는 백혈병세포에서 확인되는 염색체전좌(염색체의 단편이 타 염색체와 재결합한 것)와 같은 세포유전학적 변화 혹은 유전자돌연변이 유무에 따른 분류체계입니다. [표] 급성골수성백혈병의 FAB 분류 급성골수성백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성골수성백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군 - 판코니증후군, 블룸증후군 - 급성백혈병 환자의 형제나 쌍생아, 가족 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 X선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 석유화학 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)와 토포아이소머라제 II(topoisomerase II) 억제제 담배 그 외 다른 혈액 질환 발작성야간성혈뇨증, 골수이형성증후군, 골수증식성 질환 등 급성골수성백혈병에서 관찰되는 증상은 다른 백혈병 증상과 유사합니다. 환자의 증상은 대부분 빈혈, 백혈구의 증가 또는 감소, 그리고 혈소판 감소에 기인합니다. 피로 및 전신쇠약감과 식욕부진, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있으며, 발열 등 감염 징후와 점상출혈(직경 1~2mm의 작은 출혈), 반상출혈(점상 출혈보다 큰 출혈) 등의 출혈 증상이 관찰될 수 있습니다. 그 밖에 비장비대(비장이 커짐), 간비대(간이 커짐), 림프절종대(림프절이 부어오름), 흉골압통(가슴 중앙뼈의 통증) 등이 관찰될 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우에는 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 합니다. 백혈구 감소에 의한 증상 잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등 적혈구 감소에 의한 증상 안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등 혈소판 감소에 의한 증상 피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등 기타 증상 백혈병 세포의 증식에 따라 간, 비장 종대(부어오름), 뼈와 관절 통증 등이 있습니다. 이러한 증상 및 징후는 수일에서 수주 사이에 빠르게 진행되는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 수개월에 걸쳐 천천히 진행되기도 합니다. 이러한 경우 환자들은 별다른 증상을 느끼지 못하므로 건강 검진 시에 백혈병이 우연히 발견되기도 합니다. 급성골수성백혈병이 의심되는 경우에 먼저 혈액검사(말초 혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포 수의 이상을 측정하고, 이상 세포 유무를 점검합니다. 혈액검사 상 백혈병이 의심되는 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시합니다. 골수검사를 통해 골수아세포가 증가되었는지를 현미경으로 조사하여 골수아세포가 20% 이상이면 급성백혈병으로 진단하며, 그 이하인 경우에는 골수이형성증후군(MDS; myelodysplastic syndrome)으로 분류합니다. 골수아세포의 모양에 따라 골수성 또는 림프성 백혈병으로 분류하며, 정확한 구분을 위해 골수혈액 또는 조직을 이용하여 특수염색이나 면역염색, 유세포 분석을 통한 표면항원검사 등의 특수검사를 시행할 수도 있습니다. 최근에는 염색체 검사나 중합효소연쇄반응(PCR; Polymerase Chain Reaction, DNA를 복제 및 증폭시키는 분자생물학적 기술), 형광제자리부합법(FISH; Fluorescence In-Situ Hybridization) 등의 검사를 통해 백혈병 관련 유전자들의 이상 여부를 확인하는 것이 치료 결과예측이나 치료 방침결정에 중요합니다. 특히 2016년 현재 약 1/3~1/4의 급성골수성백혈병환자에서 치료효과를 높일 수 있는 표적치료제와의 병합치료를 시도할 수 있는 임상시험에 참여할 수 있기 때문에 더욱 중요합니다. 혈액검사 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 말초혈액도말검사 말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다. 골수검사 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 2~3일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 매우 중요한 검사입니다. 면역표현형검사 백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다. 세포유전학검사 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 매우 중요한 필수적인 검사입니다. 아래에 설명하는 것처럼 현재 급성골수성백혈병이 세부진단은 세포유전학검사결과가 있어야만 가능하고, 또한 세포유전학검사결과는 예후에 매우 중요한 판단기준이 됩니다. 급성골수성백혈병 환자에게 항암화학요법을 시행하기 전에 심혈관계, 간, 신장의 기능, 동반된 질환 유무, 빈혈 및 혈소판 감소 유무, 예후 예측 인자 등을 종합적으로 고려하여 치료를 시작하게 됩니다. 항암화학요법 급성골수성백혈병의 항암화학요법은 항암제 2~3가지 약물 들을 함께 사용하여 시도하게 됩니다. 급성골수성백혈병 중 전골수성백혈병(M3)은 다른 아형과 달리 관해유도에 ATRA(아트라)와 안트라싸이클린 계열의 항암제를 함께 투여합니다. 급성골수성백혈병은 관해유도치료와 관해 후 치료로 나뉩니다. 1. 관해유도치료 관해유도치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해유도 치료를 받아야 합니다. 완전 관해가 되면 골수검사에서 골수아세포가 5% 미만 이며 백혈병으로 인한 증상이 사라지게 됩니다. 완전관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다. 2. 관해 후 치료 완전관해에 도달하면 혈액과 골수가 정상적인 모양과 기능을 되찾게 되나 치료 후 완전관해가 되었더라도 1억 개의 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있습니다. 따라서 완전관해에 이른 급성백혈병 환자에게는 재발을 방지하고 완치를 위해 관해 후 치료를 시행해야 합니다. 급성골수성백혈병 환자들은 나이 또는 관련된 암유전자의 이상에 따라 서로 다른 치료 결과를 나타내며, 이를 근거로 예후 양호군/중간군/불량군으로 분류할 수 있습니다. 각 경우에 따라 서로 다른 관해후 요법을 적용하게 됩니다. 일반적으로 예후 양호군의 경우 고용량 항암치료를 3~4회 더 시행하게 되고, 중간군에서는 고용량 항암치료를 계속하거나 형제 중 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자가 있는 경우에 동종조혈모세포이식을 시행합니다. 예후 불량군은 동종 조혈모세포 이식을 우선적으로 고려하는데, 형제 중 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자가 있는 경우에는 형제로부터 이식을 받고, 그렇지 않으면 조혈모세포은행을 통해 적절한 공여자를 찾아 이식을 시행합니다. 조혈모세포이식이 불가능한 경우에는 고용량 항암치료를 시행합니다. 급성전골수성백혈병(M3)의 경우에는 관해 후 요법이 다른 급성골수성백혈병과 다릅니다. 급성전골수성백혈병의 경우에는 관해 후 요법으로 항암제를 투여하기는 하지만 다른 경우에 비해 치료의 강도는 약하며 대신 ATRA(아트라)를 이용한 유지요법이 추가됩니다. 방사선치료 방사선치료는 백혈병 세포가 국소침윤하거나 또는 중추신경계 침범 했을 때 암세포를 죽이기 위해 시행합니다. 급성골수성백혈병의 진단 시 중추신경계에 백혈병이 침범하는 경우는 약 5~7%가량 입니다. 종양을 형성하는 경우에 방사선을 이용하여 치료할 수 있습니다. 조혈모세포이식의 과정에서 방사선치료를 실시하기도 합니다. 조혈모세포이식 백혈병 환자나 정상인의 골수에는 혈액을 만드는 어머니 세포인 조혈모세포가 존재합니다. 조혈모세포이식이란 백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 대신 정상인의 조혈모세포를 주입하는 치료법입니다. 우선 대량의 항암제를 사용하는 화학요법과 방사선요법을 조합한 치료를 시행하여 골수를 포함한 환자 체내의 모든 백혈병 세포와 잔존하는 정상 혈액세포까지 사멸시킵니다. 다음으로 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자로부터 정상적인 조혈모세포를 채취하는데, 과거에는 골수에 바늘을 삽입하여 직접 조혈모세포를 얻었지만 최근에는 팔의 혈관에 바늘을 삽입한 후 혈액을 통해서도 조혈모세포를 얻을 수 있으므로 공여자가 느끼는 부담이 많이 줄었습니다. 공여자는 형제 중 조직적합성 검사가 일치하는 것으로 판정된 사람(확률은 1/4) 또는 조혈모세포은행에 등록된 자발적인 공여자 중 조직적합성이 일치하는 사람입니다. 공여자로부터 얻은 조혈모세포는 환자의 혈관을 통해 주사되며, 저절로 환자의 골수로 이동하여 생착(조직이 다른 조직에 붙어서 살아가는 것)하므로 직접 골수에 주사할 필요가 없습니다. 조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 급성골수성백혈병의 치료 성적은 다제병용 항암요법(2종류 이상의 항암제를 사용하는 방법), 조혈모세포이식(골수이식), 지지요법(보조요법)의 발달에 따라 최근 10년 동안 상당히 개선되었습니다. 1차 항암치료(관해도입요법; 증세를 완화시키는 치료)에 의해 완전관해(complete remission; 혈액검사 소견이 정상이며, 골수검사 상 백혈병 세포가 5% 미만으로 줄고, 백혈병의 모든 증상이 없어지는 경우)에 이르는 비율은 50~70%이며, 전체 환자 중 20~50% 정도가 장기간 동안 질병이 완화된 상태를 유지합니다. 이처럼 환자마다 치료 성적에 차이가 있는 것은 발병 당시의 환자의 나이, 일반적인 건강상태, 백혈병 세포의 특성(주로 관련된 암유전자의 종류) 등이 환자마다 다르기 때문입니다. 일반적으로 환자가 나이가 많고 전신상태가 악화되어 있으면 항암치료에 의한 위험도가 증가하고 치료 성적도 떨어집니다. 항암화학요법의 부작용 1. 골수기능저하 골수는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포와 면역성분을 만들어 내는 곳입니다. 대부분의 항암제는 골수에서 혈액세포를 만드는 기능을 저하시키므로 약물 투여 후 일정기간 동안 혈액세포의 생산이 감소하게 되어 각각의 혈액세포의 기능도 저하되고 이로 인한 부작용이 생길 수 있습니다. - 백혈구 감소와 감염: 백혈구는 감염을 유발하는 세균과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는 세포로, 혈액에서 백혈구 수가 줄면 감 염의 위험이 증가합니다. - 적혈구 감소와 빈혈: 적혈구는 우리 몸의 모든 조직에 산소를 전달하는 역할을 하는 세포입니다. 적혈구 수치가 감소하면 신체의 각 조직은 활동에 필요한 충분한 양의 산소를 공급받지 못하게 되어 빈혈 증상이 나타나게 됩니다. - 혈소판 감소와 출혈: 혈소판은 우리 몸에 출혈이 생겼을 때 응고 되어 피를 멈추게(지혈작용) 하는 혈액세포입니다. 혈소판 수치가 감소하면 지혈 작용이 잘 되지 않아 작은 상처에도 쉽게 멍이 들고 출혈이 되기 쉽습니다. 2. 위장관계 부작용 - 오심(메스꺼움)과 구토: 대부분의 항암제는 위장관의 점막과 구토를 조절하는 뇌의 중추신경계에 영향을 미쳐 오심과 구토를 일으킬 수 있습니다. 증상은 약물의 종류에 따라 다르며 환자마다 개인차가 있어 오심을 느끼지 않는 경우도 있지만 대부분의 환자는 경미한 정도라도 오심을 느끼는 경우가 흔합니다. - 구내염: 구내염은 항암제가 입이나 목에 있는 점막 상피세포에 영향을 미쳐 잇몸, 혀, 입술, 목 등 헐거나 염증이 생기는 것을 말합니다. - 구강건조증: 구강건조증은 침 분비가 감소하여 입안이 건조해지는 증상을 말하며, 구강 점막의 상처나 탈수, 불안, 우울 등으로 인해 생깁니다. - 설사: 설사는 하루 3번 이상 묽은 변을 보는 것으로 항암제가 장 점막세포에 영향을 미치게 되면 장속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 생길 수 있습니다. - 변비: 변비는 평소 배변 습관보다 그 횟수가 감소하거나 배변 시 어려움이 있는 것을 말하며, 항암제 투여로 음식과 수분 섭취가 부족하거나 활동량이 감소하면 생길 수 있습니다. 3. 탈모 머리와 몸의 모낭은 급속히 자라고 분열하는 세포들로 구성되어 있어서 항암제에 영향을 받을 수 있습니다. 탈모는 머리 뿐 아니라 몸의 다른 부분에서도 나타날 수 있으며, 보통 치료 시작 후 2~3주 안에 시작되고 치료가 종료된 후 6~8주 정도면 다시 나기 시작합니다. 새로 나는 머리카락은 이전의 머리카락과 색깔, 굵기 등이 다를 수 있습니다. 4. 피부변화 항 암치료로 인해 피부가 건조해지면서 가려움증이 동반될 수 있습니다. 가려움증이 심할 때는 손으로 만지거나 긁지 않습니다. 긁다가 상처가 생기는 경우 염증과 2차 감염을 일으킬 수 있습니다. 항암제 종류에 따라 피부에 색소침착이 증가되는 것을 경험할 수 있습니다. 또한 항암치료 기간 중에 일시적으로 피부발진이 생길 수 있습니다. 5. 피로 피로는 대부분의 암환자가 경험하는 매우 흔한 증상입니다. 피로를 명확하게 표현하는 것은 쉽지 않지만 대부분의 환자들은 피곤함, 허약감, 소진감, 기진맥진 그리고 짓눌리는 것 같거나 활기가 없는 느낌, 집중할 수 없고 아무것도 할 의욕이 생기지 않는 기분 등으로 표현합니다. 방사선치료의 부작용 방사선치료의 부작용은 방사선이 적용된 특정 부위나 범위, 조사된 방사선의 양, 환자의 건강상태에 따라 치료 후 다양하게 나타날 수 있습니다. 방사선치료 중에는 정상적으로 소모되는 것보다 더 많은 에너지가 소모되기 때문에 방사선치료 과정과 이후에 많은 피로를 경험하게 됩니다. 또한 방사선이 조사된 국소적인 부분의 피부에 건조, 붉어짐, 부어오름, 가려움증, 벗겨짐, 색이 어두워짐 등의 증상들이 나타날 수 있습니다. 조혈모세포이식의 부작용 조혈모세포이식 후에는 면역기능의 저하가 장기간 지속되어 반복적인 세균감염이나 바이러스 감염, 진균 감염 등이 발생할 수 있습니다. 면역기능의 회복은 조혈모세포 이식편의 종류, 면역억제제 투여 기간, 이식편대숙주반응 유무 등에 따라 차이가 날 수 있습니다. 대개의 경우 급성골수성백혈병의 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵지만, 일부 인과 관계가 증명된 것들은 가능한 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질 노출을 피하는 것이 좋습니다. 또한 다른 질환의 치료를 위해 알킬화제나 에토포사이드(etoposide), 독소루비신(doxorubicin) 등의 항암제를 투여할 때는 이러한 항암제의 치료 효과와 잠재적인 백혈병 유발 가능성에 대해 담당의사와 상의하는 것이 필요합니다. 급성백혈병의 경우 피로, 체중감소, 발열과 같은 감염 증상이 나타날 수 있습니다. 일반적인 혈액검사를 통하여 빈혈, 백혈구 수적 이상, 혈소판 감소 등이 있는지를 확인하고, 의사의 진료를 통해 림프절 종대, 간 종대, 비장 종대 유무 등을 확인하여야 합니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 급성골수성백혈병의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [급성골수성백혈병 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [Full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관 안내
림프종이란 면역시스템에 발생한 종양으로 주로 림프절을 침범하며 생존율이 높은 B- 세포 기원의 호지킨 림프종 (Hodgkin’s lymphoma) 과 림프절과 림프절외 기관 ( 위장관 , 골수 , 상부호흡소화관등 ) 을 침범하며 종양이 어디로 진행될지 예측하기 어려운 비호지킨 림프종 (Non-Hodgkin’s lymphoma) 으로 분류됩니다 . 발생률 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 호지킨림프종의 경우 323건으로 전체 암 발생의 0.1%를 차지하였고, 비호지킨림프종의 경우 5,636건 발생했으며 전체 암 발생의 2.3%를 차지하였습니다. 인구 10만명당 조발생률은 각각 0.6명, 11.0명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표자료) 림프절은 전신에 퍼져 있으며 , 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다 . 림프절의 대식세포는 이물질 , 손상세포 , 세포 찌꺼기를 탐식하고 파괴합니다 . 림프구는 림프절로 이동해 온 바이러스 , 박테리아 및 기타 기생충을 공격하고 , 세균이나 다른 이물질이 있는 경우 림프구와 형질세포는 이물질을 파괴하는 항체를 생산하여 면역반응에 참여하게 됩니다 . 원인은 대부분 알 수 없는 경우가 많으나 일부 림프종은 감염성 원인과 관련되어 있습니다 . 대표적인 바이러스로는 엡스타인 - 바 바이러스 (Epstein-Barr virus) 로 림프절외 NK/T- 세포림프종 , 이식후 림프구증식질환 , 일부 버킷림프종 , 말초 T- 세포림프종 및 호지킨림프종과도 관련이 있습니다 . 사람면역결핍바이러스 (Human immunodeficiency virus) 도 림프종과 관련이 있어 중추신경계림프종과 호지킨림프종의 발생에 관여하기도 합니다 . 림프종의 증상으로는 림프절이 붓는 것이 흔하며 목 부위나 서혜부 , 겨드랑 등이 특히 잘 붓습니다 . 또한 , 원인을 알 수 없는 열이 지속되고 식은땀이 나며 최근 6 개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성림프종을 의심해 볼 수 있습니다 . 비호지킨림프종은 림프절이 붓는 증상 이외에 위장관 계통을 침범하여 복통 , 출혈증상이 있을 수 있으며 코속을 침범하여 코막힘 , 코피 등의 증상이 있을 수도 있습니다 . ▪ 진단 진단 및 림프종 아형을 분류하기 위해서는 쉽게 접근할 수 있는 림프절 혹은 림프절외 장기를 조직 생검을 하거나 수술적으로 절제하여 병리학적 검사를 시행하여야 합니다 . ▪ 검사 혈액검사를 통해 간 / 신장 / 골수 기능을 평가하며 , 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 목 / 가슴 / 복부 / 골반의 컴퓨터 단층촬영 (computed tomography), 양전자단층촬영술 (positron emission tomography) 및 골수검사가 필요합니다 . 또한 , 중추신경계 침범의 위험도가 높은 환자는 뇌척수액 검사가 요구됩니다 . ▪ 비호지킨림프종 비호지킨림프종은 단일 질환이 아니고 , 여러 아형이 존재하여 분류방법도 다양합니다 . 일반적으로 조직검사 소견에 따라 크게 3 등급으로 구분되는데 , 악성도가 낮은 ‘ 저등급 ’ 림프종은 변연부 B 세포림프종과 소포림프종이 대표적으로 치료에 상관없이 수년간 생존하지만 , 관해와 재발을 반복하는 것이 특징입니다 . 증세가 없는 경우 특별한 치료 없이 경과 관찰을 하기도 합니다 . 이에 반해 , 우리나라에 가장 흔한 ‘ 중등급 ’ 림프종은 , 광범위큰 B 세포림프종이 대표적으로 항암화학요법을 하지 않을 경우 수개월 내에 사망하지만 , 적절한 치료를 받을 경우에는 생존기간이 연장되면서 절반 이상의 환자는 장기생존이 가능합니다 . 악성도가 높은 ‘ 고등급 ’ 림프종은 급성백혈병과 유사한 경과를 보이는데 고용량 항암화학요법이 추천됩니다 . 특히 , 등급에 상관없이 B 세포의 항원 / 신호를 표적으로 하는 리툭시맙 (rituximab) 및 PI3K 억제제 , CAR T- 세포치료 등을 이용한 표적치료로 생존율은 더욱 향상되고 있습니다 . ▪ 호지킨림프종 국한된 호지킨림프종은 복합항암화학요법과 방사선치료가 주된 치료 방법이며 진행 호지킨림프종은 복합항암화학요법이 주된 치료 방법입니다 . ▪ 비호지킨림프종 : 환자의 전신상태를 객관화해서 수치화하기는 쉽지 않으나 다음과 같은 증상이 있을 때 예후가 좋지 않습니다 (B 증상 ). ① 최근 6 개월 동안 평소 체중보다 10% 이상의 체중감소 ② 38°C 이상의 원인 불명의 발열 ③ 자는 동안 옷을 흠뻑 적실 정도의 식은땀 또한 , 광범위큰 B 세포림프종 을 포함한 중등급 이상의 림프종은 60 세 초과의 고령 , 혈청 젖산탈수소효소( lactate dehydrogenase) 의 상승 , 활동능력의 저하 , III/IV 기 , 림프절외 침범한 부위가 2 개 이상일 경우에 예후가 불량합니다 . 중등급 림프종은 치료 후 재발이 첫 2 년 이내 발생하는 경우가 많으며 , 저등급 림프종은 관해와 재발이 반복되기 때문에 치료 종료 후 신체진찰 및 영상촬영을 통한 추적관찰이 필요합니다 . 젊은 림프종 환자의 경우 완치 후 합병증으로 이차암과 심장손상이 있을 수 있습니다 . 또한 , 남녀 모두에서 치료와 관련하여 불임이 생길 수 있어 치료 전 상담이 필요합니다 . 림프종에 대한 원인이 명확하지 않기 때문에 예방 및 조기발견의 방법은 따로 존재하지 않습니다. 림프종은 단일 질환이 아닌 이질성 질환의 집합체로 각 아형에 따른 치료방법이 다르므로 반드시 혈액종양내과 전문의의 전문적인 견해가 필요합니다 . 서울대학교병원은 림프종의 진단 또는 치료와 관련된 다양한 동영상을 제공하고 있으며 , 홈페이지를 통해 확인 가능하오니 많은 이용바랍니다 . [림프종 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내
백혈병은 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 백혈병은 병의 진행에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분하며, 급성백혈병에서 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉘게 됩니다. 급성림프구성백혈병은 림프구계 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병입니다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하게 됩니다. 대개 골수나 말초혈액에서 림프아세포가 20% 이상인 경우를 림프구성백혈병으로 정의합니다. 미국 통계상으로는 연간 10 만 명당 1.4 명이 발생하며 , 환자 나이의 중앙값은 11 세로 소아에서 주로 발생하고 있습니다 . 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 림프성백혈병은 총 875건으로 전체 암 발생의 0.4%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 1.7명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 과거 FAB (French-America-British, 1985) 분류를 많이 사용하였으나, 현재는 국제보건기구 (WHO)에서 형태학적, 임상적, 면역학적, 유전학적 정보를 종합해서 제시한 새로운 분류법을 사용하여 급성림프구성백혈병 아형을 세분합니다. 종전 사용하던 FAB분류는 세포 크기, 핵/세포질 비율, 핵인의 존재 여부 및 수, 핵막의 균질성 등에 따라 나눈 것으로 L1~L3 아형으로 세분합니다. 급성림프구성백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 바이러스 감염, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성림프구성백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군 - 판코니증후군, 블룸증후군, 혈관확장성 운동실조 - 급성백혈병 환자의 형제나 쌍생아, 가족 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 고에너지 방사선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 석유화학 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)는 염색체 손상을 일으켜 이차성백혈병의 위험요인이 됩니다. 바이러스 EBV(Epstein-Barr Virus; 엡스타인-바 바이러스)나 HTLV-1(인간 T-세포 림프친화성 바이러스 1형)같은 바이러스 감염은 골수세포 내의 염색체에 손상을 주고 면역 체계의 이상을 초래하여 백혈병을 일으킬 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에서 관찰되는 증상은 다른 백혈병 증상과 유사합니다. 환자의 증상은 대부분 빈혈, 백혈구의 증가 또는 감소, 그리고 혈소판 감소에 기인합니다. 피로 및 전신쇠약감과 식욕부진, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있으며, 발열 등 감염 징후와 점상출혈(직경 1~2mm의 작은 출혈), 반상출혈(점상 출혈보다 큰 출혈) 등의 출혈 증상이 관찰될 수 있습니다. 그 밖에 비장비대(비장이 커짐), 간비대(간이 커짐), 림프절종대(림프절이 부어오름), 흉골압통(가슴 중앙뼈의 통증) 등이 관찰될 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우에는 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 합니다. 백혈구 감소에 의한 증상 잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등 적혈구 감소에 의한 증상 안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등 혈소판 감소에 의한 증상 피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등 기타 증상 백혈병 세포의 증식에 따라 간, 비장 종대(부어오름), 뼈와 관절 통증 등 이러한 증상 및 징후는 수일에서 수주 사이에 빠르게 진행되는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 수개월에 걸쳐 천천히 진행되기도 합니다. 이러한 경우 환자들은 별다른 증상을 느끼지 못하므로 건강 검진 시에 백혈병이 우연히 발견되기도 합니다. 급성림프구성백혈병이 의심되는 경우에 먼저 혈액검사(말초 혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포 수의 이상을 측정하고, 이상 세포 유무를 점검합니다. 혈액검사 상 백혈병이 의심되는 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시합니다. 골수아세포의 모양에 따라 골수성 또는 림프구성 백혈병으로 분류하며, 정확한 구분을 위해 골수혈액 또는 조직을 이용하여 특수염색이나 면역염색, 유세포 분석을 통한 표면항원검사 등의 특수검사를 시행할 수도 있습니다. 최근에는 염색체 검사나 중합효소연쇄반응(PCR; polymerase chain reaction, DNA를 복제 및 증폭시키는 분자생물학적 기술), 형광제자리부합법(FISH; fluorescence in-situ hybridization) 등의 검사를 통해 백혈병 관련 유전자들의 이상 여부를 확인하는 것이 치료 결과 예측이나 치료 방침결정에 중요한 요인이 되었습니다. 혈액검사 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 말초혈액도말검사 말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다. 골수검사 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 3일에서 5일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다. 면역표현형검사 백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다. 세포유전학검사 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다. 특히 급성림프구성백혈병에서 자주 관찰되는 아래와 같은 염색체 전좌(염색체의 단편이 타 염색체와 재결합한 것)를 확인하기 위하여, 세포유전학검사를 시행하게 됩니다. - B세포계열: t(9;22)-필라델피아 염색체, t(4;11), t(8;14), t(8;22) - T세포계열: t(1;14), t(8;14), t(11;14) 분자유전학 검사 진단 및 분류에 사용되며, 예후의 지표로 삼고 향후 치료의 경과관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용됩니다. 뇌척수액 검사 급성림프구성백혈병은 다른 급성백혈병에 비해 중추신경계(뇌와 척수)로 전이가 흔합니다. 성인 급성림프구성백혈병 환자의 경우 진단 당시 중추 신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다. 따라서 중추신경계에 암세포가 침윤되었는지 아닌지를 확인하기 위해 뇌척수액을 채취하여 현미경으로 관찰합니다. 그 안에 백혈병 세포가 있는지 여부를 조사하고, 이를 통해 질병의 경과 및 치료성과와 재발 여부를 확인합니다. 급성림프구성백혈병 환자에게 항암화학요법을 시행하기 전에 심혈관계, 간, 신장의 기능, 동반된 질환 유무, 빈혈 및 혈소판 감소 유무, 예후 예측 인자 등을 종합적으로 고려하여 치료를 시작하게 됩니다. 항암화학요법 항암화학요법은 진단 시 나이와 분자/세포유전자 검사결과를 종합하여 결정하게 되며, 개개인에 따라 조금씩 달라질 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에 대한 항암화학요법은 크게 관해유도요법, 중추신경계 예방요법 및 관해 이후 행해지는 공고요법과 유지요법으로 나뉩니다. 1. 관해유도요법 일반적으로 2가지 이상의 항암제를 동시에 수일에 걸쳐 정맥 주사하여 이를 통해 완전관해를 유도합니다. 복합 항암 요법으로 강하게 치료하기 때문에 구토, 감염, 출혈 등과 같은 합병증이 발생하며, 일부 환자의 경우 이로 인해 사망에 이를 수 있습니다. 일반적으로 완전관해까지 4~6주 정도의 기간이 소요되며, 현재의 표준 치료법으로 소아의 경우 약 90%, 성인의 경우 약 70~90% 정도가 완전관해에 도달합니다. *완전관해: 골수검사를 재시행하여 판단하게 됩니다. 완전관해란 치료후 골수검사에서 아세포가 5%이하이며 골밀도가 20%이상이면서, 피검사 수치가 정상으로 회복하여 4주 이상 유지되는 것을 말합니다. 2. 중추신경계 예방요법 완전관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추신경계 예방 치료가 시행됩니다. 초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 중추 신경계 예방 치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어납니다. 중추 신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않아 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분입니다. 가장 널리 사용되는 치료법은 뇌척수액 검사와 동일한 방법으로 시행하는 척수강 내 항암 치료이며, 치료 결과가 나쁠 것으로 예상되는 그룹이나, 중추신경계 침범이 있었던 경우는 머리에 방사선 치료를 병행하기도 합니다. 3. 공고요법 완전관해에 도달하여도 많은 환자가 병의 재발을 경험하게 되며, 이는 일반적인 검사로 발견되지 않지만 환자의 몸속에 비정상 백혈병 세포가 잔존함을 의미합니다. 따라서 완전관해 후 완치율과 장기 생존율을 높이기 위한 재치료를 시행하며, 이를 공고요법이라 합니다. 공고요법은 관해유도요법과 유사한 방법으로 시행하며, 치료 방법에 따라 다를 수 있지만 보통 2~3회 반복합니다. 4. 유지요법 위에서 언급한 치료를 모두 마친 후에도 재발을 막기 위해 먹는 항암제와 정맥주사로 투여하는 항암제를 장기간에 걸쳐 투약하게 되는데, 이를 유지요법이라고 합니다. 현재 표준치료법은 1년 6개월~2년 정도 시행하게 됩니다. 5. 재치료 관해유도치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해 치료를 받아야 합니다. 이 경우에는 약제를 바꾸어 관해를 유도할 수 있습니다. 조혈모세포이식 조혈모세포이식은 일반적으로 관해가 되지 않거나 재발한 환자 또는 재발하기 쉬운 고위험군 환자에서 시행합니다. 백혈병 환자나 정상인의 골수에는 혈액을 만드는 어머니 세포인 조혈모세포가 존재합니다. 조혈모세포이식이란 백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 대신 정상인의 조혈모세포를 주입하는 치료법입니다. 우선 대량의 항암제를 사용하는 화학요법과 방사선요법을 조합한 치료를 시행하여 골수를 포함한 환자 체내의 모든 백혈병 세포와 잔존하는 정상 혈액세포까지 사멸시킵니다. 다음으로 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자로부터 정상적인 조혈모세포를 채취하게 됩니다. 공여자는 형제 중 조직적합성 검사가 일치하는 것으로 판정된 사람(확률은 1/4) 또는 조혈모세포은행에 등록된 자발적인 공여자 중 조직적합성이 일치하는 사람입니다. 공여자로부터 얻은 조혈모세포는 환자의 혈관을 통해 주사되며, 저절로 환자의 골수로 이동하여 생착(조직이 다른 조직에 붙어서 살아가는 것)하므로 직접 골수에 주사할 필요가 없습니다. 조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 방사선 치료 중추신경계 예방과 치료를 하기 위해 사용합니다. 또한 남성의 고환에서 진단된 경우에도 사용합니다. 고환에 25%까지 백혈병 세포가 침범했을 때는 고환이 커지거나 아플 수 있습니다. 고환에 침범된 경우에는 정맥 항암제로는 퇴치되지 않기 때문에 외부에서 방사선을 조사하게 됩니다. 그러나 수정능력이 상실될 위험이 있기 때문에 중추신경계처럼 예방 목적의 방사선 치료는 시행하지 않지만 고환이 침범된 경우나, 치료 후 재발이 된 경우 등 치료 목적으로는 방사선 치료를 사용합니다. 또한 조혈모세포이식과정에서 전처치의 일환으로 전신 방사선조사를 실시하는 경우도 있습니다. 표적 치료 성인 급성림프구성백혈병의 경우 현재의 표준 치료법으로는 절반에 미치지 못하는 환자만이 완치되고 있습니다. 몇몇 연구에서 급성림프구성백혈병과 관련된 많은 유전자변이가 밝혀졌고, 기존의 항암제와 달리 암세포의 일부 특성만을 선택적으로 공격하는 치료제들이 잇따라 개발되었습니다. 이러한 표적 치료제를 기존의 치료법에 적용하고자하는 시도가 다방면에서 이루지고 있으며, 향후 치료법에 긍정적인 변화를 가져다 줄 것으로 기대됩니다. 예) 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우가 25% 되며 50세가 넘은 경우에는 그 빈도가 40% 이상까지 증가됩니다. 이런 경우 항암화학요법과 함께 글리벡과 같은 표적항암제를 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다. [그림] 관해유도치료 급성림프구성백혈병은 항암화학치료 없이 수혈이나 항생제투여와 같은 지지요법(보조요법)만으로는 평균 수명이 6개월에 지나지 않을 정도로 치명적인 질병이며, 3~5세의 소아나, 60세 이상의 노인에서 많이 발생합니다. 소아의 경우 현재의 표준 치료법으로 약 70~80%에서 완치될 수 있지만, 성인의 경우 약 30~40%의 환자만이 장기 생존하게 됩니다. 치료 결과에 관련이 있는 요인에는 나이, 비정상 백혈병 세포 수, 유전자변이, 환자의 활동정도 등이 있으며, 이러한 요인에 따라 생존율에 큰 차이를 보입니다. 항암화학요법의 부작용 1. 골수기능저하 골수는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포와 면역성분을 만들어 내는 곳입니다. 대부분의 항암제는 골수에서 혈액세포를 만드는 기능을 저하시키므로 약물 투여 후 일정기간 동안 혈액세포의 생산이 감소하게 되어 각각의 혈액세포의 기능도 저하되고 이로 인한 부작용이 생길 수 있습니다. - 백혈구 감소와 감염: 백혈구는 감염을 유발하는 세균과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는 세포로, 혈액에서 백혈구 수가 줄면 감염의 위험이 증가합니다. - 적혈구 감소와 빈혈: 적혈구는 우리 몸의 모든 조직에 산소를 전달하는 역할을 하는 세포입니다. 적혈구 수치가 감소하면 신체의 각 조직은 활동에 필요한 충분한 양의 산소를 공급받지 못하게 되어 빈혈 증상이 나타나게 됩니다. - 혈소판 감소와 출혈: 혈소판은 우리 몸에 출혈이 생겼을 때 응고 되어 피를 멈추게(지혈작용) 하는 혈액세포입니다. 혈소판 수치가 감소하면 지혈 작용이 잘 되지 않아 작은 상처에도 쉽게 멍이 들고 출혈이 되기 쉽습니다. 2. 위장관계 부작용 - 오심(메스꺼움)과 구토: 대부분의 항암제는 위장관의 점막과 구토를 조절하는 뇌의 중추신경계에 영향을 미쳐 오심과 구토를 일으킬 수 있습니다. 증상은 약물의 종류에 따라 다르며 환자마다 개인차가 있어 오심을 느끼지 않는 경우도 있지만 대부분의 환자는 경미한 정도라도 오심을 느끼는 경우가 흔합니다. - 구내염: 구내염은 항암제가 입이나 목에 있는 점막 상피세포에 영향을 미쳐 잇몸, 혀, 입술, 목 등 헐거나 염증이 생기는 것을 말합니다. - 구강건조증: 구강건조증은 침 분비가 감소하여 입안이 건조해지는 증상을 말하며, 구강 점막의 상처나 탈수, 불안, 우울 등으로 인해 생깁니다. - 설사: 설사는 하루 3번 이상 묽은 변을 보는 것으로 항암제가 장 점막세포에 영향을 미치게 되면 장속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 생길 수 있습니다. - 변비: 변비는 평소 배변 습관보다 그 횟수가 감소하거나 배변 시 어려움이 있는 것을 말하며, 항암제 투여로 음식과 수분 섭취가 부족하거나 활동량이 감소하면 생길 수 있습니다. 3. 탈모 머리와 몸의 모낭은 급속히 자라고 분열하는 세포들로 구성되어 있어서 항암제에 영향을 받을 수 있습니다. 탈모는 머리 뿐 아니라 몸의 다른 부분에서도 나타날 수 있으며, 보통 치료 시작 후 2~3주 안에 시작되고 치료가 종료된 후 6~8주 정도면 다시 나기 시작합니다. 새로 나는 머리카락은 이전의 머리카락과 색깔, 굵기 등이 다를 수 있습니다. 4. 피부변화 항암치료로 인해 피부가 건조해지면서 가려움증이 동반될 수 있습니다. 가려움증이 심할 때는 손으로 만지거나 긁지 않습니다. 긁다가 상처가 생기는 경우 염증과 2차 감염을 일으킬 수 있습니다. 항암제 종류에 따라 피부에 색소침착이 증가되는 것을 경험할 수 있습니다. 또한 항암치료 기간 중에 일시적으로 피부발진이 생길 수 있습니다. 5. 피로 피로는 대부분의 암환자가 경험하는 매우 흔한 증상입니다. 피로를 명확하게 표현하는 것은 쉽지 않지만 대부분의 환자들은 피곤함, 허약감, 소진감, 기진맥진 그리고 짓눌리는 것 같거나 활기가 없는 느낌, 집중할 수 없고 아무것도 할 의욕이 생기지 않는 기분 등으로 표현합니다. 조혈모세포이식의 부작용 조혈모세포이식 후에는 면역기능의 저하가 장기간 지속되어 반복적인 세균감염이나 바이러스 감염, 진균 감염 등이 발생할 수 있습니다. 면역기능의 회복은 조혈모세포 이식편의 종류, 면역억제제 투여 기간, 이식편대숙주반응 유무 등에 따라 차이가 날 수 있습니다. 대개의 경우 급성골수성백혈병의 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵지만, 일부 인과 관계가 증명된 것들은 가능한 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인이 있을 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 급성림프구성백혈병은 항암화학치료를 통해 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 병을 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암화학치료가 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없으며, 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 급성림프구성백혈병의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [급성림프구성백혈병(ALL) 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 뇌척수액검사 안내 [full ver.] 뇌척수액검사 안내(성인) [요약판] 뇌척수액검사 안내(성인) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내
빈혈은 일반적으로 혈액내의 적혈구의 수의 감소를 의미하며 혈액내의 적혈구의 양을 반영하는 혈색소(헤모글로빈)수치로 판단을 합니다. 남자 성인의 경우 헤모글로빈 농도가 13g/dl, 여자 성인의 경우 12g/dl 이하인 경우 빈혈로 진단을 합니다. 적혈구는 주로 호흡에 의하여 들어온 산소를 온 몸에 전달하는 역할을 수행하며 적혈구의 감소 즉 빈혈이 있을 경우 몸 안에 산소 공급이 저하되면서 만성적인 저산소증이 생기고 이에 따라 여러 증상이 발생할 수 있습니다. 빈혈이 경미한 경우에는 별다른 증상이 없는 경우가 많으며 만성적인 빈혈이 있는 경우 가장 흔한 증상은 운동시 호흡곤란, 어지러움증, 두통, 심계항진증, 피곤함, 수면장애, 성욕 감퇴, 기분 장애, 집중력 감퇴 등이 있습니다. 이러한 빈혈의 증상은 빈혈의 발생속도, 연령, 기존 질환의 유무(특히 심장질환)에 의하여 영향을 받을 수 있습니다. 급성 빈혈의 경우 대개 대량 출혈에 의하여 발생하는데 이 경우 쇼크에 의한 증상이 주된 증상이 반면 만성 빈혈의 경우 피로함, 운동시 호흡곤란 등의 증상이 주가 됩니다. 만성적인 빈혈의 경우 혈색소 수치가 상당히 떨어지기전에는 증상이 없는 경우가 많습니다. 대개 혈색소 수치가 7-8g/dl 까지는 증상이 없을 수 있으며 따라서 상당한 수준의 빈혈이 진행되더라도 빈혈이 진단되지 않는 경우도 있습니다. 현기증이 있을 경우 빈혈이 있다고 생각하는 경우가 많은데 반드시 그렇지만은 않습니다. 물론 빈혈이 심한 경우 현기증 증상이 생기는 경우가 있지만 대개는 다른 원인에 의한 현기증인 경우도 많습니다. 현기증이 있을 경우에는 일차적으로 빈혈이 있는지에 대한 검사가 필요하지만 빈혈이 없는 경우 현기증을 유발하는 다른 질환이 있는지 진단을 받는 것이 필요합니다. 적혈구는 골수에서 만들어져 일정기간 혈액 내에서 기능을 한 다음 수명을 다한 후에는 비장 등의 장기에서 파괴가 됩니다. 빈혈은 적혈구가 활동하는 이러한 과정에서 문제가 생길 경우 발생하게 됩니다. 가장 흔한 원인은 출혈에 의한 것으로 이는 적혈구가 직접적으로 몸에서 빠져나가서 즉 출혈이 생겨 발생하는 빈혈입니다. 이러한 출혈은 흔히 철결핍성 빈혈이라고 부르며 출혈에 따라 몸 안에 철분이 결핍되어 생기게 됩니다. 철결핍성 빈혈은 여성의 경우 생리나 기타 부인과 질환에 의한 월경과다에 의한 출혈이 원인이 되는 경우가 많으며 위, 소장. 대장의 질환에 의해서 장출혈이 일어나는 경우가 또한 많은 원인이 됩니다. 위장관질환에 의한 출혈은 위궤양, 십이지장 궤양, 치질 같은 양성 질환에 의하여 발생하기도 하지만 간경변 등에 의한 식도정맥류 출혈과 같이 기존질환의 악화에 의해서도 나타나기도 하며 위암, 대장암과 같은 악성 종양에 의해서도 나타날 수 있습니다. 골수에서 적혈구의 생성이 잘 되지 않아 빈혈이 생길 수도 있습니다. 이는 백혈병 등과 같이 골수에서 발생하는 질환에 의한 경우와 적혈구의 생성에 반드시 필요한 엽산이나 비타민 B12의 결핍에 의하여 발생하기도 합니다. 특히 엽산이나 비타민 B12가 결핍되서 나타나는 빈혈은 적혈구의 모양이 정상보다 커지는 변화를 보이게 되는데 이를 거대적아구성 빈혈이라 부릅니다. 적혈구가 혈액 내에서 많이 파괴가 되어서 빈혈이 생기기도 합니다. 이는 혈액 내에서 적혈구가 파괴되는(용혈이라고 함)과정을 통하여 발생합니다. 정상적으로 적혈구는 혈액 내에서 수명을 다한 후 파괴되지만 적혈구자체의 이상이나 병적인 과정에 의해 적혈구에 대한 이상 항체가 생성되어 수명이 다하기 전에 파괴가 될 수 있으며 이를 용혈성 빈혈이라 부릅니다. 만성적인 질환을 앓고 있는 경우(신부전, 심부전 등)에도 빈혈이 대부분 동반되게 되며 이러한 만성질환에 따른 빈혈은 빈혈의 원인들이 복합적으로 작용하여 빈혈이 발생됩니다. 이러한 경우에는 빈혈의 원인이 복합적이며 치료도 원인질환의 치료와 각각의 빈혈의 원인에 대한 치료가 같이 이루어져야 하는 경우가 많습니다. 우선 혈색소의 수치로 빈혈의 유무를 판단합니다. 간단한 혈액검사로 알 수 있으며 일반적으로 남자 성인의 경우 헤모글로빈 농도가 13g/dl, 여자 성인의 경우 12g/dl 이하인 경우 빈혈로 진단을 합니다. 빈혈로 진단된 경우 빈혈의 원인을 알기 위한 여러 가지 검사들을 시행하게 됩니다. 우선 혈액내의 적혈구의 크기와 모양들을 보는 검사들을 통해 빈혈의 원인을 분류해나갑니다. 일반적으로 철결핍성 빈혈의 경우 적혈구의 모양은 작은 형태이며 거대적아구성 빈혈의 경우 적혈구가 큰 형태를 보입니다. 만성 질환에 따른 빈혈의 경우에는 적혈구의 크기의 변화가 없이 혈색소 수치만 떨어지기도 합니다. 이러한 적혈구의 모양과 병력을 토대로 빈혈의 원인에 대한 자세한 검사에 들어가게 됩니다. 철결핍성빈혈의 경우에도 초기에는 적혈구모양의 변화는 없는 경우도 있습니다. 철결핍성 빈혈이 의심되는 경우에는 몸안의 철분의 상태를 판단하기 위한 혈액 내 철분수치, 저장철 검사들과 말초혈액도말검사 등을 시행합니다. 거대 적아구성 빈혈이 의심되는 경우에는 비타민 B12, 엽산과 같은 수치들을 검사하게 됩니다. 기본적인 검사에서 개략적인 빈혈이 분류되어지면 각각의 원인질환을 찾기 위한 자세한 검사들이 시행됩니다. 철결핍성 빈혈의 경우 대개 출혈이 원인이 되는 경우가 많으므로 병력확인을 통해 출혈이 발생할 수 있는 질환이 있는지를 확인하게 되고 산부인과 진찰, 대변검사, 위내시경, 대장내시경, 복부 CT 등의 검사를 시행하여 장출혈을 유발할 수 있는 병변을 찾게 됩니다. 원인질환이 골수에서 적혈구의 생성부전이 의심되는 경우에는 골수검사를 시행하기도 합니다. 용혈성 빈혈이 의심되는 경우에는 용혈을 유발할 수 있는 각종 이상 항체에 대한 검사를 시행합니다. 만성 질환에 따른 빈혈이 있는 경우에는 이와 같은 검사들을 종합적으로 시행하여 어떤 원인이 더 문제가 되는지를 판단하게 됩니다. 빈혈이 심한 정도가 기존 질환의 심각성을 직접적으로 대변하지는 않으며 각종 암에 있어서도 경미한 빈혈이 초기 증상으로 나타날 수 있기 때문에 빈혈의 원인을 찾는 검사는 중요하게 됩니다. 내과 김병국 박선양 윤성수 김인호 소아청소년과 안효섭 신희영 강형진
수도관이 오랜 시간이 지나면 관내에 녹이 슬고 이물질이 침착해서 관이 좁아지게 됩니다. 관이 좁아지면 수돗물의 공급이 줄게 되고 부식으로 약해진 부분은 터질 수도 있습니다. 이런 현상이 우리 몸의 혈관에서도 일어나는데 이것이 바로 “죽상경화증” 입니다. 죽상 경화증은 국소적으로 주로 혈관의 가장 안쪽 막인 내막에 콜레스테롤이 침착하고 세포 증식이 일어나서 “죽종”이라는 것이 형성되는 혈관 병입니다. 혈관 내면이 껄끄러워지고 혈관 벽이 두꺼워져서 내경이 좁아짐으로써 그 말초로 혈액순환의 장애가 초래되는 것입니다. 죽종 내부는 마치 죽처럼 물러지고 그 주위는 단단한 섬유성 막인 “경화반” 으로 둘러싸이게 됩니다. 이 경화반이 불안정하게 되면 파열되어 혈관 안에 혈전(피떡)이 생깁니다. 또한 죽종 안으로 출혈이 일어나 혈관 내경이 급격하게 좁아지거나 막히게 됩니다. 이는 주로 심장에 피를 공급하는 관상동맥(심장 혈관), 뇌에 피를 공급하는 뇌동맥과 경동맥(목의 혈관), 콩팥의 신동맥 및 말초혈관을 침범하여 협심증, 심근경색(일명 심장마비) 등의 허혈성 심장질환, 뇌경색과 출혈(일명 중풍) 등의 뇌졸중, 신부전, 허혈성 사지 질환으로 나타나게 됩니다. 반면, 동맥 경화증은 미만성으로 주로 혈관의 중간층인 중막에 퇴행성 변화가 일어나서 섬유화가 진행되고 혈관 탄성이 줄어드는 노화현상의 일종입니다. 이 때문에 수축기 고혈압이 초래되어 심장 근육이 두꺼워지는 심비대 현상이 나타나게 됩니다. 최근에는 “죽상 동맥경화”라 하여 두 가지 용어를 혼합하여 쓰기도 합니다. 동맥경화의 발생과 진행을 초래하는 원인에 대해서는 아직 잘 모르고 있습니다. 그러나 동맥경화를 잘 일으키고 진행을 촉진시키는 인자가 밝혀졌으며 이를 위험인자라 합니다. 동맥경화의 발생과 직접적 인과관계가 있고 아울러 이들을 치료, 조절하면 발병을 줄이고 또한 진행을 느리게 하는 주요 위험인자로는 고콜레스테롤혈증(≥ 240 mg/dl), 고혈압(≥ 140/90 mmHg), 흡연, 낮은 고밀도지단백콜레스테롤( HDL콜레스테롤 지금까지의 많은 연구에 의하면 혈중 콜레스테롤의 농도가 높아지면 남녀노소, 인종에 관계없이 동맥경화의 발생위험은 증가합니다. 혈중 수치가 1% 상승하면 심혈관질환에 의한 사망률은 2-3% 상승합니다. 만약 고콜레스테롤 환자가 담배를 피우거나 고혈압, 당뇨병 등이 함께 있는 경우에는 동맥경화의 진행이 더 가속화됩니다. 콜레스테롤을 치료하여 낮추면 동맥경화의 진행을 늦추고 또한 경화반의 안정성을 증가시켜 심혈관계 사망률을 감소시킬 수 있습니다. 여러 종류의 콜레스테롤을 모두 합하여 표시하는 수치입니다. 과다한 경우 심혈관 질환이나 뇌졸중 등 동맥경화로 인한 각종 혈관 질환의 위험인자로 작용합니다. 좋은 콜레스테롤이라 불리며, 콜레스테롤을 말초 조직에서부터 간으로 운반해서 혈관의 콜레스테롤 침착을 감소시키는 기능이 있습니다. 수치가 낮은 경우에는 동맥경화의 위험성을 증가시킬 수도 있습니다. 운동을 통해 증가시킬 수 있다고 알려져 있습니다. 나쁜 콜레스테롤이라 불리며, 혈관에 침착 되어 동맥경화를 일으키는 주범입니다. 높은 경우에는 심혈관 질환의 중요한 위험인자로 작용합니다. 우리 몸의 중요한 에너지원이며, 지방 및 탄수화물을 과식하거나 술을 많이 드신 경우 상승합니다. 성지방이 상승하는 것도 허혈성 심질환의 조기 발생에 기여하는 것으로 알려져 있습니다. 우리나라 성인의 3명 중 한 명이 고혈압 환자이며 연령이 증가할수록 증가하여 65세 이상 성인의 두 명 중 한 명이 고혈압 환자입니다. 고혈압환자에서 심혈관 질환의 발생위험은 혈압이 높을수록 증가하여 대체로 2배 더 높습니다. 고혈압을 치료하면 뇌졸중은 35-40%, 심근경색은 20-25%, 심부전은 50% 이상 감소한다고 합니다. 최근 미국에서 발표된 혈압분류상 정상은 120/80 mmHg 미만, 고혈압은 140/90 mmHg 이상이며, 그 중간단계 120/80-139/89 mmHg 인 경우 고혈압으로의 진행 위험은 2배 더 높다고 밝혀져 있습니다. 흡연을 하게 되면 혈관 내벽에 손상을 주어 콜레스테롤이나 다른 불순물 및 피떡이 달라붙어 동맥이 좁아지거나 딱딱해집니다. 니코틴 성분은 심장 근육에 부담을 증가시키며, 일산화 탄소에 의해 심장근육이나 뇌세포에 산소결핍을 일으키게 됩니다. 하루 한갑 씩 담배를 피우는 흡연자는 비흡연자에 비해서 허혈성 심질환이 발생할 확률이 3-5배 달합니다. “순한 담배”라도 담배 연기를 더 많이 더 깊이 마시는 경우는 독한 담배와 비교해서 안전할 것이 없습니다. 간접흡연의 경우는 불완전 연소되는 연기이며 독성물질을 걸러주는 필터가 없으므로 오히려 위험성이 더 심각할 수도 있습니다. 흡연은 동맥경화 외에도 폐암, 폐기종 같은 합병증을 일으킬 수 있으므로 금연은 무엇보다 중요합니다. 금연하면 동맥경화성 심질환 위험은 50-70% 감소하고, 1년간 금연하면 사망률은 50% 이하로 낮아지고, 5년이 지나면 전혀 흡연을 하지 않은 사람과 같아집니다. 흔히들 흡연을 “무언의 살인자”라 합니다. 당뇨병환자에서는 고중성지방혈증, 낮은 고밀도지단백혈증, 비만, 인슐린저항성 등이 함께 있는 경우가 많습니다. 따라서 동맥경화와 관련된 질병의 빈도가 높을 뿐 아니라 심혈관 사고 발생시(예, 심근경색) 예후 또한 아주 나쁜 것으로 알려져 있어 최근에는 이미 심혈관 질환을 가지고 있는 것과 동일한 정도의 위험군으로 분류하여 적극적으로 치료하도록 하고 있습니다. 적절한 강도의 규칙적 운동은 혈중 콜레스테롤을 줄여주며 좋은 콜레스테롤 수치를 높이고 중성지방을 감소시킵니다. 또한 적절한 운동은 혈압을 조절해 주며 체중을 줄일 수 있습니다. 평소에 운동을 하지 않는 경우 동맥경화에 의한 사망률은 대체로 2배 더 높습니다. 전 세계인구중 약 67% 가 운동부족 상태라 합니다. 비만의 경우 미국에서의 유병률은 20% 이며 우리나라에서도 최근 들어 비만환자가 증가 추세에 있습니다. 적정한 이상적인 체중을 유지할 경우 비만에 비해 심근경색의 위험은 35-55% 감소할 것으로 추정되고 있습니다. 스트레스는 교감신경을 흥분시켜 카테콜라민이라는 호르몬 분비를 증가시키며 심장박동을 증가시키고 혈관을 수축시킵니다. 또한 고혈압을 악화시키고 혈중 콜레스테롤과 지방량을 증가시킵니다. 야심이 많고 공격적이며 경쟁심이 강하고 줄곧 시간에 쫓기는 성격은 혈압도 높고 심장사고 발생률도 큽니다. 동맥경화는 아주 느리게 진행하는 만성질환으로 뇌, 심장, 신장, 말초혈관에 주요 합병증을 초래합니다. 질병으로 발현 되기 전까지는 증상이 없으므로 위험인자를 적극적으로 조절하여 예방하는 것이 중요합니다. 내과 최윤식 박영배 오병희 노정일 손대원 김효수 오세일 구본권 김용진 강현재 이해영
죽상경화증은 지용성 물질, 콜레스테롤, 세포의 부산물, 칼슘 및 기타 물질이 혈관내벽에 축적되어 생기는 것으로 이렇게 쌓인 것을 '플라크(반)'라고 합니다. 죽상경화는 혈관의 가장 안쪽에 존재하는 내피조직의 손상으로 시작되는 것으로 생각되며 내강이 큰 혈관이나 중간크기의 혈관에 잘 생기는 것으로 되어 있습니다. 이는 서서히 진행되는 질환으로 어릴 때부터 시작되어 나이가 들수록 진행되는데 어떤 이는 20대의 나이에도 빨리 진행되기도 합니다. 동맥의 내벽에 손상을 주는 3대 주요원인은 혈중 콜레스테롤이나 중성지방의 상승, 고혈압, 흡연으로 알려져 있습니다. 특히 흡연은 죽상경화를 빨리 진행시키고 심하게 악화시키는 것으로 알려져 있습니다. 이렇게 손상받은 내벽에 콜레스테롤을 비롯한 칼슘, 세포의 부산물 등 여러 물질이 쌓이게 되고 이런 물질은 혈관벽의 세포를 증식시켜 혈관내막 비후를 일으키고 혈관이 점점 좁아지게 됩니다. 혈관내강이 좁아지면 혈류는 감소하고 산소운반능력도 감소하게 됩니다. 따라서 혈중 콜레스테롤이 높은 것은 관상동맥질환이나 뇌졸중의 주요 위험요인이 되며 이를 고콜레스테롤혈증이라 하여 고지혈증의 일종이라고 할 수 있습니다. 플라크는 불안정하여 잘 터질 수 있고 플라크의 파열은 혈액응고를 유발하여 '혈전(혈소판과 혈중 응고물질들의 결합)'을 형성하게 되고 혈관을 완전히 막을 수 있습니다. 혈전은 또한 쉽게 떨어져 나가 우리 몸의 혈관을 막을 수 있으며 이를 '색전'이라 부릅니다. 심장에 혈액을 공급하는 관상동맥이 막히면 심근경색이, 뇌혈관이 막히게 되면 뇌졸중, 팔이나 다리로 가는 혈관이 막히면 괴저(썩는 것)가 생기게 됩니다. 고지혈증이 심혈관계 질환의 주요원인이 되는 것은 사실이지만 콜레스테롤이 반드시 나쁜 것만은 아닙니다. 콜레스테롤은 혈액과 세포에 존재하는데 세포막을 구성하고 스테로이드계 호르몬의 원료가 되므로 건강한 인체에 필요한 물질이며 생명 유지에 필수적인 물질입니다. 콜레스테롤은 간에서 합성되거나(대략 하루에 1000mg)과 음식을 통해 흡수됨으로써(약 400-500mg) 우리 몸으로 유입됩니다. 콜레스테롤은 주로 동물성(달걀 노른자, 고기, 생선, 가금(닭, 칠면조 등), 유제품) 식품에 함유되어 있으며 식물성 식품에는 드물다. 특히 우리 몸에서 필요한 콜레스테롤은 몸 안에서 거의 합성이 되므로 음식을 통해 들어오는 콜레스테롤은 소비되지 않는다고 생각하면 됩니다. 고지혈증은 혈액 속에 지질(기름)이 상승된 것을 일컫습니다. 혈중지질에는 콜레스테롤, 콜레스테롤 에스터, 인지질, 중성지방, 지방산 등이 있습니다. 혈액내로 흡수된 지질은 물에 녹지 않으므로 단백질로 둘러싸인 형태로 이동되는데 이런 지방과 단백질의 결합체를 지단백이라 부른다. 지단백은 그 밀도에 따라 카일로마이크론(CM), 초저밀도(VLDL), 중간밀도(IDL), 저밀도(LDL), 고밀도 지단백(HDL)으로 나뉘며 각각의 분획은 여러가지 다른 특성들을 가집니다. 음식 중의 콜레스테롤과 지질은 장에서 소화되어 흡수되며 장벽에서 만들어진 카일로마이크론(CM)의 형태로 혈중으로 이동합니다. CM은 주로 중성지방을 함유하나 콜레스테롤과 인지질 및 단백질도 함유하고 있습니다. CM은 모세혈관에서 분해효소와 반응하여CM중의 많은 중성지방이 분해되어 혈중으로 방출되며 CM잔유물에는 콜레스테롤이 상대적으로 많이 남아있게 됩니다. CM 잔유물은 혈중으로 이동하여 간으로 흡수됩니다. 간은 가장 큰 형태의 지단백인 초저밀도 지단백(VLDL)을 합성하여 혈중으로 방출합니다. VLDL도 간에서 합성된 중성지방을 주로 함유하고 있으며 CM과 마찬가지로 혈관에서 분해효소와 반응하여 함유하고 있던 중성지방을 대부분 분해하여 혈중으로 방출합니다. 나머지 VLDL잔유물을 다른 이름인 중간밀도 지단백(IDL)이라 부르며 이는 혈중으로 순환되다가 간으로 흡수되며 일부는 저밀도 지단백(LDL)로 변환됩니다. 저밀도 지단백(LDL)은 주로 콜레스테롤을 함유하고 있어 혈중 콜레스테롤의 주요 운반체입니다. 이중 일부 콜레스테롤은 세포를 만들기 위해 조직에서 사용되고 일부는 간으로 다시 운반되어 흡수됩니다. 만일 너무 많은 LDL콜레스테롤이 혈중으로 순환하면 심장이나 뇌로 혈액을 공급하는 혈관내벽에 쌓이게 되고 다른 여러물질과 작용하여 플라크를 형성하고 죽상경화증을 일으키게 됩니다. 이런 이유로 LDL콜레스테롤을 보통 '나쁜 콜레스테롤'이라 부르게 됩니다. LDL콜레스테롤이 낮은 경우 심혈관계 질환의 위험이 적어지고 LDL 콜레스테롤이 증가(160mg/dl이상)되면 심혈관계 질환의 위험이 많아지는 것을 반영합니다. 이상적인 LDL콜레스테롤 수치는 100mg/dl보다 낮은 경우를 말하며 특히 심혈관계질환의 병력이 있거나 당뇨병이 있는 경우 LDL콜레스테롤을 100mg/dl미만으로 유지하도록 노력해야 합니다. 혈중 콜레스테롤의 1/4-1/3 정도가 고밀도 지단백(HDL)을 통해 이동됩니다. HDL은 납작한 디스크 모양의 입자로 간이나 장에서 합성되어 혈중으로 방출됩니다. 이런 HDL은 플라크로 부터 과잉의 콜레스테롤을 다시 간으로 돌려 보내는 역할을 하여 플라크가 자라는 속도를 늦추며 최근 연구에서는 항산화 혹은 항염증의 성질도 갖고 있어 죽상경화증을 억제하는 효과도 있음이 거론되고 있습니다. 이런 이유로 HDL 콜레스테롤을 '좋은 콜레스테롤'이라 부르며 HDL 콜레스테롤이 높은 경우 심장질환이 생기는 것을 막을 수 있을 것으로 생각되며 반대로 HDL콜레스테롤이 낮은 경우(40mg/dl 미만) 심혈관 질환이나 뇌졸중의 위험이 높은 것으로 알려져 있습니다. 폐경 전의 여성에서는 HDL 콜레스테롤이 남성에 비해 대체로 높은 경향을 보입니다. 이는 아마도 여성호르몬의 효과로 생각되고 있으며 폐경 전의 여성이 심혈관계 질환 발생에 있어 보호 효과를 가지는 것도 이것 때문으로 생각되고 있습니다. 죽상경화증의 위험을 평가하기 위해 HDL콜레스테롤과 LDL콜레스테롤을 측정하고 이로써 심혈관계 질환이나 뇌졸중의 위험도 예측할 수 있습니다. 음식으로 섭취된 지방은 장세포에서 가수분해돼 다시 중성지방으로 재구성되며 지용성비타민 콜레스테롤 인지질과 함께 CM형태로 임파계를 통해 혈액으로 들어갑니다. 혈액에서 조직으로 들어가 저장되는데 중성지방은 무게당 열량발생이 높으므로 중요한 에너지원이 됩니다. 한편 중성지방은 간에서도 합성되는데 과잉의 지질이나 당질섭취, 과음후 남은 열량 등으로 인해 과잉의 영양소가 간에서 중성지방으로 전환됩니다. 과잉의 당질이 글리코겐으로 저장되는 양은 그리 많지 않으므로 남는 당질은 모두 중성지방으로 저장됩니다. 과음으로 남는 알코올은 중성지방을 만드는 원료로 사용되며 중성지방이 합성되는 대사경로를 활성화하는 역할을 합니다. 중성지방과 동맥경화증과의 관계에 대해서는 어느 정도의 이견이 있으나 너무 높은 경우는 동맥경화증 외의 급성췌장염과 같은 다른 건강상의 문제를 일으킵니다. 중성지방은 나이와 성별에 따라 보통 50-250 mg/dl의 분포를 보입니다. 나이가 들수록, 뚱뚱해 질수록 콜레스테롤과 중성지방은 증가하는 경향을 보입니다. 여성들은 중성지방이 높은 경향을 보이고 심장질환이나 당뇨병이 있는 경우 중성지방이 높아지는 경우가 많으며 이를 고중성지방혈증이라 하며 고지혈증의 일종입니다. 중성지방이 높으면서 HDL콜레스테롤이 낮거나 LDL콜레스테롤이 높은 경우 죽상경화증을 악화시키는 것으로 생각되며 미국 심장학회에서는 공복 상태의 혈중 중성중성지방을 150mg/dl 이하로 유지할 것을 권장하고 있습니다. 남성이나 조기 심혈관계 질환 환자의 가족력이 있는 경우 죽상경화증의 위험이 증가하는 것으로 되어 있으나 이는 교정이 불가능한 위험요소들입니다. 교정이 가능한 위험요인으로는 LDL콜레스테롤이 100mg/dl이상인 경우, 흡연, 고혈압, 당뇨병, 비만, 육체적 비활동성(운동부족) 등이 있으며 이들을 교정할 경우 심혈관계 질환 예방에 효과가 있음이 연구를 통해 밝혀져 있습니다. 죽상경화를 예방하거나 이미 생긴 죽상경화를 역전시킬 수 있는 방법에 대한 연구들이 진행 중입니다. 우리나라에서는 전통적으로 채식 위주의 식생활을 해왔기 때문에 동맥경화증에 의한 심장병의 빈도가 구미 여러 나라들에 비해 매우 낮았습니다. 그러나 최근 급격한 식생활의 서구화로 인해 고지혈증 환자나 동맥경화성 관상동맥질환을 가지는 환자가 증가하고 있습니다. 미국 등에서는 수십년 전부터 고지혈증의 위험성이 일반 국민에 잘 알려져 이에 대한 식이조절과 운동요법, 철저한 약물치료의 도입 등으로 심혈관계 질환으로 인한 사망률이 감소하는 추세로 돌아 섰으나 우리나라에서는 절대적인 환자 수는 미국보다 훨씬 적지만 근래에 오히려 환자가 증가하는 추세에 있습니다. 물론 동맥경화성 질환들이 고지혈증 하나만으로 설명될 수 있는 것은 아니지만 고지혈증이 하나의 주요 원인이 될 수 있음을 고려하면 지금부터라도 식생활 관리나 규칙적 운동 등, 생활습관을 교정하도록 노력해야 하겠습니다. 내과 최윤식 박영배 오병희 손대원 김효수 오세일 구본권 김용진 강현재 박진식 이해영 이홍규 박경수 조영민
전립선은 남성에게만 있는 장기로서 정액의 일부를 만들어냅니다. 전립선은 방광 아래쪽에 있으면서 방광에서 나오는 요도를 둘러싸듯이 존재합니다. 전립선암은 전립선에 생긴 악성종양을 말합니다. 전립선암은 나이가 들수록 위험성이 높아지는데, 현재 전립선암을 진단받는 평균나이는 65세 가량입니다. 전립선암은 미국이나 유럽에서는 남성 암사망자에서 높은 빈도를 차지하고 있으며 우리나라에서도 서구화된 식생활과 고령화 사회로의 이행에 따라 그 빈도가 증가하는 추세입니다. 전립선암의 원인은 명확히 밝혀져 있지 않지만, 식이습관, 특히 동물지방이 많이 포함된 음식의 잦은 섭취가 전립선암의 발생에 부분적으로 관여하는 것으로 알려져 있으며 남성호르몬의 영향도 받습니다. 또한 전립선암의 가족력이 있는 경우 발생도 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 전립선암은 다른 대부분의 암과 비교하여 증식하는 속도가 느립니다. 그러므로 초기에는 증상이 없으나 암이 어느 정도 진행하게 되면 각종 배뇨증상과 전이에 의한 증상이 발생하게 됩니다. 전립선 조직이 암세포에 의해 증식하면 요도를 압박하여, 소변이 잘 나오지 않고, 소변줄기도 가늘어지며, 소변을 본 후에도 소변이 남아있는 듯한 잔뇨감이 들게됩니다. 소변이 급하거나 심지어는 소변을 못 참아서 지리는 등의 증상을 나타내며, 낮이나 밤이나 소변을 자주 보게 되고, 어떤 경우에는 소변이 전혀 나오지 않는 경우도 있습니다. 간혹 정액에 피가 섞여 나오거나 육안적 혈뇨를 동반하기도 합니다. 전립선암이 더욱 진행하게 되면 요관 폐쇄에 의한 수신증 및 신부전 증상, 골전이에 의한 뼈의 통증, 척추 전이로 인한 요통 등이 나타나게 됩니다. 전립선암을 조기에 진단하는데 이용되는 검사는 직장수지검사와 전립선종양표지자(PSA) 검사입니다. 전립선암의 진단은 직장수지검사로 전립선을 만져보는 것에서부터 시작합니다. 직장수지검사에서 딱딱한 결절이 있는 경우에는 전립선암을 의심할 수 있습니다. 물론 직장수지검사에서 만져지는 결절이 모두 전립선암은 아니며 여러 양성 전립선질환에서도 결절이 만져질 수 있습니다. 전립선 종양표지자(PSA)는 전립선암의 가장 중요한 종양표지자이며 PSA가 높을수록 전립선암의 가능성도 높아집니다. 그러나 PSA는 전립선암의 경우에도 상승하지만 연령의 증가와 더불어 증가하고 전립선 비대증, 전립선염 등의 다른 양성의 전립선 질환에서도 상승할 수 있어 감별이 필요합니다. 전립선 초음파검사는 전립선 수지검사와 전립선 종양표지자에서 전립선 종양이 의심되는 경우 전립선암의 존재를 확인하기 위하여 시행됩니다. 직장수지검사, 전립선 종양표지자, 전립선 초음파로 전립선암일 가능성은 진단할 수 있지만, 확진을 위해서는 조직검사가 시행됩니다. 전립선암의 진단을 위한 조직생검은 주로 경직장 초음파검사를 이용한 초음파 유도하 침생검을 하게 되는데, 이 검사는 항문을 통해 초음파 기구를 삽입하고 침으로 소량의 전립선 조직을 얻습니다. 이때 초음파에서 암이 의심되는 부위가 발견되면 그 부위에 침생검을 시행하며, PSA검사에서 전립선암이 의심되나 경직장 초음파검사에서 특별한 병변이 보이지 않는 경우에도 전립선의 임의의 6 - 12곳에 대한 조직검사를 하게 됩니다. 전립선암 환자의 20 - 25%정도에서는 PSA수치가 정상 소견을 보이므로, PSA수치가 낮더라도 직장수지검사에서 결절이 딱딱하게 만져지는 이상소견이 발견되면 전립선 조직 생검을 하여야 합니다. 또한 전립선암의 25%정도는 생검에서 진단이 안 되는데 이런 경우 증상이나 추적 PSA검사에서 PSA가 계속 빠르게 증가하는 등의 임상양상이 있는 경우 다시 조직검사를 시행하기도 합니다. 전립선암이라고 진단이 된 후에는 적절한 치료방법의 결정과 향후 예후를 예측하기 위해 암이 어디까지 퍼져있는지를 검사하는 병기검사를 하게 됩니다. 병기결정을 위한 영상진단법으로는 뼈로의 전이 유무를 알아보는 골스캔, 주위 조직으로의 침습 유무와 골반강내 림프절로의 전이 여부를 알기 위한 복부 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상검사(MRI) 등이 이용됩니다. 배뇨시 증상은 전립선비대증과 전립선암에 차이가 없을 수 있습니다. 이것은 두 경우 모두에서 전립선의 크기가 커지면서 요도가 압박 받는데서 오는 증상을 수반하기 때문입니다. 그러나 전립선 암의 경우 진행이 되면 방광으로 침범하여 비대증에 비해 혈뇨와 방광자극증상이 심하다고 합니다. 또 암이 뼈로 전이되면 전이한 부위에서 통증이 생깁니다만, 비대증에서는 이런 증상이 나타나지 않습니다. PSA는 전립선의 크기에 비해 전립선암에서 높은 수치값을 나타내는 일이 많습니다. 전립선 초음파에서는 전립선비대증에 비해 전립선암의 경우가 전립선벽이 울퉁불퉁하고 전립선내의 화상의 불균일성을 나타나는 일이 많습니다. 전립선 비대와 전립선암은 전립선의 생검을 실시하여 조직을 현미경으로 조사함으로써 최종적으로 감별이 됩니다. 전립선암은 크게 암세포가 전립선 내에 국한된 국소 전립선암과 임상적으로 림프절이나 다른 부위에 전이는 없으나 암이 전립선을 벗어난 경우를 의미하는 국소적으로 진행된 전립선암, 주위 장기나 림프절, 뼈, 폐 등의 다른 장기로의 전이가 있는 전이 전립선암으로 구분합니다. 전립선암은 임상적인 양상이 다양하기 때문에 그 진행 양상을 예측하기가 어렵고, 같은 병기의 환자에서도 그 예후가 매우 다양하여 예측하기 어려운 경우가 많아 적절한 치료법의 선택에 어려움이 있습니다. 그러므로 종양의 병기와 조직학적 소견을 기준으로 환자의 연령, 건강상태, 사회경제적 여건을 충분히 고려하여 적절한 치료법을 선택하게 됩니다. 전립선암의 치료법으로는 대기 관찰요법, 근치적 수술, 방사선치료, 호르몬치료 또는 항암화학요법 등이 있으며, 어떤 경우에는 한 가지 이상의 방법을 병행해서 치료하는 경우도 있습니다. 국소 전립선암의 치료는 주로 근치적 수술, 방사선치료, 대기 관찰요법 등이 있으며, 암이 전립선에 국한된 국소 전립선암의 경우, 근치적 전립선절제술 후 10년 간 전립선암의 재발 없이 생존할 수 있는 경우는 70~85% 정도입니다. 국소적으로 진행된 전립선암의 경우에는 아직 이론이 많으나 근치적 수술, 방사선치료, 호르몬요법 등이 단독또는 병용되어 시행됩니다. 이미 다른 장기로의 전이가 있는 전이 전립선암의 경우에는 남성호르몬의 생성을 억제하거나 전립선 조직에 작용하는 것을 막는 호르몬치료를 시행하게 됩니다. 호르몬치료를 시행하게 되면, 환자의 약 80~90%에서 증상의 호전을 보이나 시간이 지남에 따라 호르몬치료의 효과가 없어지며, 호르몬치료에 반응하지 않게 되었을 때에는 증세 완화치료와 함께 항암화학요법 등을 고려합니다. 전립선암의 발병과 진행에는 환경과 영양 및 식생활이 주요 요인으로 알려지고 있으며 특히 붉은색 육류나 유제품 등의 고지방식은 전립선암의 성장을 자극하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 이들 식품의 과다한 섭취를 피하고 저지방식 및 신선한 과일, 채소, 콩종류를 충분히 섭취하는 것이 전립선암의 예방과 암의 진행을 줄이는데 도움이 될 것으로 여겨집니다. 이와 함께 50세 이상의 남성에서 PSA 검사, 직장수지검사, 경직장전립선초음파 검사 등으로 조기에 전립선암을 발견하려는 노력을 병행하는 것이 전립선암 예방의 지름길입니다. 내과 김태유 임석아 김동완 이세훈 오도연 비뇨기과 이은식 김현회 구자현 곽철 영상의학과 조정연 방사선종양학과 하성환
상급종합병원 심층진찰 시범사업 「심층 진찰」 을 예약하시면 보다 충분한 시간(10분~15분 전후) 동안 의료진과의 깊이 있는 상담 이 가능합니다. (보건복지부 시범사업) 대상환자 서울대학교병원에서 해당 진료과를 처음 방문하시는 분 (특히 중증·희귀난치질환 확진환자 및 의심환자) 예약절차 환자가 직접 예약하는 경우 - 진료협력센터 : 02-2072-0015 또는 - 예약센터 : 1588-5700 의료기관 통한 진료의뢰의 경우 - 전화 : 02-2072-0015 (진료협력센터) - 온라인 : 진료정보교류, 진료의뢰 회송중계시스템, 서울대학교병원 진료협력시스템 - FAX : 02-762-5172 진료협력센터 홈페이지 바로가기 진료절차 01 진료 예약 상담 및 예약 확정 (위의 '예약 절차' 참고) 02 서울대병원 방문 및 접수 (진료의뢰서 / CD 등 1차 병원에서 발급받은 진료자료를 지참하여 수납창구 방문) 03 심층진찰 진행 진찰료 안내 환자 본인 부담액 약 3만원 (*단, 환자별 차이가 있을 수 있습니다) 심층진찰 개설 의료진 안내 진료과 의사명 심층진찰 대상 환자군 운영 시간대 내과(내분비대사) 곽수헌 가족성 당뇨병, 가족성 고지혈증, 유전성 비만 화 오후 내과(내분비대사) 김정희 뇌하수체 양성 신생물 유전성 뇌하수체 질환, 유전성 부신질환, 희귀 골대사 질환, 유전성 다발성 내분비질환 화 오후, 목 오후 내과(내분비대사) 박영주 진행성/난치성 갑상선암 수 오후 내과(내분비대사) 정혜승 제1형 당뇨병, 심뇌혈관 합병증이 동반된 인슐린 투여 환자 금 오전 내과(류마티스) 이은영 희귀질환, 자가면역질환, 진단이 불확실한 염증성 관절염, 염증성 척추질환, 원인불명열 등 월 오후, 화 오전, 금 오후 내과(소화기) 고성준 크론병, 궤양성 대장염 월 오전, 수 오전, 목 오후 내과(소화기) 백우현 췌암암, 담도암, 담낭암 금 오전 내과(소화기) 조은주 간경화, 간암(의심포함) 화 오후 내과(순환기) 나상훈 정맥혈전증 (폐색전증/ 심부정맥혈전증) 화 오후, 목 오후 내과(순환기) 이승표 유전성/가족성 심혈관질환 목 오전 내과(순환기) 이해영 심부전, 저항성 고혈압 월 오후, 목 오후 내과(신장) 박세훈 신이식 환자, 신이식 상담, 신이식 후 합병증 목 오전 내과(신장) 오국환 만성신장병, 혈뇨, 단백뇨, 사구체신염, 혈액투석, 복막투석, 기타 신장 질환 (신장이식은 제외) 목 오전 내과(알레르기) 강혜련 (중증)천식, 약물알레르기, 만성 두드러기, 중증 두드러기, 혈관부종 월 오후 내과(혈액종양) 김동완 폐암 화 오후 내과(혈액종양) 신동엽 급성백혈병으로 처음 진단된 환자 월 오후 외과(간담췌) 최영록 간이식, 간절제환자, 간 생체기증자 목 오전, 금 오전 외과(소아외과) 김현영 단장증후군, 만성가성장폐쇄 목 오후 산부인과 이승미 고위험임신, 태아기형 화 오후 가정의학과 박민선 간이식 기증자, 비만수술 화 오전, 목 오전 가정의학과 박상민 암경험자 수 오후, 금 오전 가정의학과 조비룡 암경험자, 암 수술 경험자, 복합만성질환자 월 오전, 수 오전 갑상선센터외과 이규언 진행성/난치성/유전성 갑상선암, 유전성 부신질환, 유전성 내분비질환 목 오후 비뇨의학과 정창욱 재발성, 난치성 비뇨암 (전립선암, 신장암, 고환암, 부신암 등) 환자 화 오전, 목 오전 성형외과 김병준 피부암 화 오후 성형외과 홍기용 이차성 림프부종 월 오전 소아청소년과 강희경 신증후군, 만성콩팥병, 유전성신질환, 신환 또는 타기관 진료기록 양이 많은 환자 수 오후 소아청소년과 고재성 소아 간, 췌장 화 오후, 목 오전 소아청소년과 고정민 미진단희귀질환, 유전질환, 유전성대사질환, 유전성증후군 월 오전, 화 오후, 목 오후 소아청소년과 김기범 소아 선천성 심장 기형 금 오전 소아청소년과 김성헌 소아 류마티스 질환 (소아기 특발성 관절염, 루프스, 혈관염 등) 월 오전 소아청소년과 김수연 미진단 희귀질환, 유전성 희귀질환, 유전성 신경발달질환 월 오전 소아청소년과 채종희 유전질환, 발달 지연, 발달 장애, 다발성 장기 이상, 신경학적 증상을 포함한 여러가지 증상이 있으나 진단을 받지 못한 경우 화 오후, 목 오전 소아청소년과(호흡알레르기) 서동인 폐색성세기관지염, 만성호흡부전, 천식 화 오후 소아청소년과(심장) 송미경 유전성 부정맥, 유성성 심근증, 유전성 혈관질환 화 오후 신경과 김성민 다발성경화증, 시신경척수염, 시신경염, 척수염 화 오전/오후, 목 오전 신경과 문장섭 희귀 신경계 질환, 성인 미진단 희귀질환 수 오전, 금 오후 신경외과 김민성 뇌종양 금 오전 신경외과 김치헌 척추암, 경계성종양 수 오전, 금 오전 신경외과 이창현 척추, 척수 종양 화 오전 이비인후과 박무균 고도난청, 어지럼증, 이명 월 오전/오후, 목 오후 이비인후과 서명환 어지럼증상 수 오전 재활의학과 오병모 뇌진탕 화 오전, 목 오후 재활의학과 김기원 신경근육질환 및 희귀난치질환 목 오후 정형외과 김민범 불유합, 부정유합, 골수염 수 오전 정형외과 이영호 초기 외상 및 골절, 미세수술 및 재수술 금 오전 정형외과 한일규 근골격종양 화 오전, 수 오전 정형외과(소아정형외과) 조태준 희귀 골격계질환, 골격계 유전성 질환 화 오전 환경의학클리닉 정은주 중금속/환경호르몬 수치가 높은 환자 수 오전 흉부외과 김경환 중증대동맥판막협착증, 대동맥질환, 희귀 심장질환 화 오전, 목 오후 흉부외과(소아흉부외과) 김웅한 선천성심장병 태아를 임신한 산모 수 오후, 목 오후
- 단백질 합성효소인 EPRS1, 신세뇨관 간질염 진행시키는 주요 매개체로 밝혀져- EPRS1 표적 억제제, T 세포 증식 및 활성 감소시키고 신장 섬유화 변형 늦춰 최근 신장 염증을 반영한 마우스 실험을 통해 신세뇨관 간질염을 진행시키는 주요 물질을 발견하고 이를 억제할 수 있는 표적 억제제의 효과를 확인한 연구 결과가 국내 연구진에 의해 발표됐다. 이는 아직까지 표적 치료제가 없는 약물 연관 신장 염증 치료제 개발의 과학적 근거로 활용될 것으로 기대된다. 서울대병원 신장내과 김연수 교수한승석 교수팀(강채린, 윤동환 학생)은 신세뇨관 간질염 환자의 신장 섬유화를 촉진하고 예후를 악화시키는 표적 물질을 발견하고, 마우스 실험 모델에서 해당 물질에 대한 표적 치료의 가능성을 제시한 연구결과를 29일 발표했다. 신세뇨관 간질염은 대표적인 신장 면역 질환으로 면역항암제, 항생제, 진통제 등에 의해 유발된다. 염증이 지속되면 만성콩팥병으로 진행하며, 신장 섬유화를 유발해 불가피하게 투석 치료를 해야 하는 경우도 있다. 특히 면역항암제로 인해 신세뇨관 간질염이 발생하면 완화될 때까지 계획된 항암제 치료를 할 수 없어 환자 예후를 악화시킨다. 증상이 심한 경우 스테로이드를 사용하지만 반응률은 50% 미만에 그친다. 그 외 약물 치료 및 구체적인 염증 반응 기전은 확립되어 있지 않다. 따라서 면역 세포를 제어하고 신장 기능을 유지할 수 있는 표적 치료제 개발을 위해 신장 내 면역 기전 분석이 필요한 상황이었다. 먼저 연구팀은 아데닌 사료를 이용해 신세뇨관 간질염을 반영하는 마우스 모델을 구축하고 면역세포 침윤 및 증식, 신장 염증 수치 증가, 신장 섬유화 등의 변화를 관찰 및 확인했다. 특히 연구팀은 신세뇨관 간질염에서 증가하는 물질 중 EPRS1에 초점을 두었다. EPRS1은 단백질 합성에 필요한 효소로 Glutamic acid와 Proline을 transfer RNA에 결합시킨 물질이다. 기존 연구에 따르면 일부 염증 및 섬유화 질환에서 EPRS1이 중요한 매개체라는 것이 확인됐으나 신장 질환에서는 아직 밝혀진 바가 없었다. 이에 연구팀은 신세뇨관 간질염을 진행시키는 T 세포에서 EPRS1의 발현이 증가하는 것을 확인하고 관련 기전 연구를 진행했다. EPRS1의 역할을 확인하기 위해 정상 마우스와 EPRS1 유전자를 제거한 마우스에서 신세뇨관 간질염을 유도했다. 그 결과, EPRS1 발현이 적은 경우 신장 염증 및 섬유화가 감소하는 것으로 나타났다. 또한 EPRS1은 T 세포의 증식과 감마델타() T 세포의 IL-17A 발현에 영향을 미치는 것으로 나타났다. T 세포 증식과 감마델타 T 세포의 IL-17A 발현은 신장 염증의 악화와 밀접한 관련이 있어, EPRS1은 치료 표적이 된다고 연구팀은 설명했다. [이미지] 신장 염증 악화와 관련된 EPRS1 추가로 연구팀은 EPRS1 표적 억제제인 bersiporocin을 신세뇨관 간질염 마우스 모델에 투여했다. 그 결과, 표적 억제제는 T 세포의 증식과 감마델타 T 세포의 IL-17A 발현을 감소시키고, 신장 염증 및 섬유화 변형을 늦출 수 있는 것으로 확인됐다. 신장내과 한승석 교수는 이번 연구 결과는 구체적인 염증 반응 기전이 확립되어 있지 않은 신세뇨관 간질염에서 질환을 악화시킬 수 있는 주요 표적 물질을 발견하고 표적 억제제의 효과를 확인했다는 점에서 의미가 있다며 앞으로도 신장 면역 관련 기전을 지속적으로 연구할 계획이며 표적 치료제가 개발되어 실제 임상에서 활용되기를 기대한다고 말했다. 한편 표적 억제제 등 대웅제약의 지원을 받아 진행된 이번 연구 결과는 신장 관련 국제학술지 Kidney International(IF=19.0) 최근호에 게재됐다. [사진 왼쪽부터] 신장내과 김연수 교수, 한승석 교수
- 세계뇌전증연맹, 혈중농도 5~20㎎/L 권고...연구 결과 4㎎/L만으로 항경련 효과 있어- 실조증 예방 위해 6.5㎎/L 이하 사용...치료 효과 불충분 시 증량보다 새로운 항경련제 추가 권장 뇌전증 치료제 토피라메이트가 4㎎/L의 혈중농도만으로 충분한 치료 효과가 있다는 사실이 확인됐다. 이는 세계뇌전증연맹 권고농도보다 최대 5분의 1 낮은 수치다. 특히 혈중농도가 6.5㎎/L 이상일 경우 부작용 위험이 증가하는 것으로 나타나, 토피라메이트만으로 뇌전증 치료 효과가 불충분하면 약제를 증량하기보다 다른 항경련제를 병용하는 것이 적절할 것으로 보인다. 서울대병원 신경과 주건이상건 교수(1저자 이설아 전공의, 김현철 박사과정, 장윤혁 임상강사) 및 임상약리학과 장인진유경상 교수 공동 연구팀이 2017~2022년 서울대병원에 방문한 389명의 뇌전증 환자를 대상으로 토피라메이트의 적정 혈중농도를 분석한 결과를 21일 발표했다. 뇌전증은 원인 없는 발작(경련)이 반복적으로 발생하는 질환이다. 세계적으로 약 5천만명, 국내에서는 약 36만명의 환자가 있는 것으로 추정된다. 보편적인 치료법은 항경련제를 복용하는 것이다. 토피라메이트는 1996년 FDA 승인된 이래 현재까지 널리 사용되는 2세대 항경련제다. 고용량을 복용하면 인지기능저하, 어지럼증, 체중감소, 실조증 등 부작용이 생길 수 있어 사용 시 뇌전증 전문가의 진료를 받아야 한다. 세계뇌전증연맹은 뇌전증 치료를 위한 토피라메이트 혈중농도를 5~20㎎/L로 권고하는데, 권고에 맞춰 사용해도 부작용을 호소하는 환자가 많아 적정 혈중농도에 대한 연구가 필요했다. 연구팀은 토피라메이트를 처방받은 뇌전증 환자 389명을 대상으로 토피라메이트 혈중농도와 항경련 효과의 연관성을 분석했다. [그래프] 토피라메이트 혈중농도에 따른 항경련 효과 및 부작용 확률. 토피라메이트의 뇌전증 치료 효과는 적은 혈중농도에서 이미 충분했던 반면, 실조증 부작용 발생 위험은 혈중농도 증가에 따라 함께 증가했다. 그 결과, 전체의 94.4%(371명)에서 경련 증상이 절반 이상 감소했다. 이처럼 충분한 항경련 효과를 보인 환자들의 토피라메이트 평균 혈중농도는 4㎎/L였다. 즉 토피라메이트 기존 권고농도(5~20㎎/L)의 5분의 1 수준인 4㎎/L만으로도 충분한 경련 조절 효과를 얻을 수 있었다. 따라서 무리한 증량은 불필요하다고 연구팀은 강조했다. 반면 토피라메이트 혈중농도가 6.5㎎/L 이상일 경우 실조증(ataxia) 부작용 발생 위험이 통계적으로 유의미하게 증가했다. 실조증은 신체 부위 간 상호작용 장애로 인해 동작이 서투르고 섬세한 움직임을 할 수 없는 신경학적 증상이다. 추가로 연구팀은 토피라메이트 단일 약제만 처방받고 충분한 항경련 효과를 보인 환자를 무경련군(39명)과 견딜 수 있는 수준의 잔여 경련이 있는 내약성 경련군(13명)으로 나누어 2023년 4월까지 추적 관찰했다. 그 결과, 무경련군 및 내약성 경련군에서 약 7.5년 이내에 3개 이상의 항경련제를 처방받는 환자 비율은 각각 7.7%, 54.8%로, 내약성 경련군이 크게 높았다. 내약성 경련군은 약물 저항성이 큰 난치성 뇌전증으로 발전할 가능성이 높다는 것이 연구팀의 설명이다. 연구팀은 혈중농도 4㎎/L로 조절되지 않는 뇌전증 환자의 경우, 토피라메이트를 증량시키기보다 새로운 뇌전증 약제를 추가하는 것이 더 효과적으로 경련을 조절할 수 있다고 강조했다. 주건 교수(신경과)는 이번 연구를 통해 많은 뇌전증 환자가 사용하고 있는 토피라메이트 약제의 무리한 증량의 불필요함을 확인했다며 토피라메이트를 혈중농도 6.5㎎/L 미만으로 사용 시 부작용을 줄일 수 있다는 사실은 향후 새로운 뇌전증 진료 지침으로 활용될 수 있을 것이라고 말했다. 한편, 이번 연구는 미국신경과학회 임상 및 중개신경학회지(Annals of Clinical and Translational Neurology) 최신호에 게재되었다. [사진 왼쪽부터] 신경과 이상건주건 교수, 임상약리학과 장인진유경상 교수
- 소아암·희귀질환 극복 위해 힘 모아...전국 160개 의료기관 1,071명 의료진 참여 - 3년 간 소아암 48건, 소아희귀질환 19건, 공동연구 109건 총 176건 과제 진행 - 진단 3984건, 치료 2336건, 코호트 6193건...전국 표준화된 치료법 구축할 계획 사례 박스 <#> 소아암 환자 사례 유리(가명, 17세)는 4년 전 갑작스러운 열과 빨간 피부 반점으로 근처 소아과를 찾았다. 혈액검사 결과 백혈구 수치가 비정상적으로 높았다. 큰 병원에 가보자 혈액암의 일종인 ‘급성림프구성백혈병’ 진단을 받았다. 암세포로 변한 백혈구가 골수에 증식하여 혈액을 타고 몸 곳곳을 침범하기 때문에 항암치료가 없다면 평균 수명이 6개월에 지나지 않는 질환이다. 처음에 부모님은 유리를 걱정해 병명을 숨겼다. 며칠 입원하면 나아지겠지 하는 기대는 한 달 후 자신이 암 환자임을 알게 되자 무너졌다. 친구들이 중학교에 입학해 수업을 듣는 동안 유리는 3년간 항암치료를 견뎌야 했다. 끝이 보일 찰나 또 다른 어려움이 찾아왔다. 항암을 마친 지 2년 만에 백혈병이 재발한 것이다. 치료하기 위해 오빠의 조혈모세포를 이식받았지만 그 부작용으로 생긴 간정맥증후군 때문에 중환자실에 입원해야 했다. 중환자실에서 혼자 있는 무서움보다, 항암치료를 다시 받게 될 수도 있다는 걱정이 유리를 더 힘들게 했다. 그럼에도 주변의 응원 덕분에 치료를 견뎌냈다고 유리는 말한다. 특히 코로나 때문에 부모님이 출입할 수 없는 중환자실에서 간호사 선생님이 큰 힘을 줬다. ‘힘든 거 있으면 말해. 옆에서 항상 같이 있어줄게’라는 선생님의 독려가 유리의 용기가 됐다. 또 다른 버팀목이 있었다. 주기적으로 재발을 예측하기 위한 미세잔존암 골수 검사를 받아야 하는 유리를 위해 사업단이 회당 100만원에 달하는 검사 비용 지원에 나섰다. 덕분에 유리는 7회의 검사를 무상으로 받으며 완치 여부를 꾸준히 추적할 수 있었다. 호전된 유리는 일상으로 복귀해 한 달마다 혈액검사를 받으며 경과 관찰 중이다. 이제 유리는 친구들도 과거의 자신처럼 많은 지원을 받아 긍정적인 마음으로 건강을 찾을 수 있길 소망한다. 아픈 아이들에게 희망을 주는 ‘간호사’의 꿈을 꾸면서. 사례 박스 <#> 소아희귀질환&공동연구 환자 사례 정우(가명, 5세)는 태어나서부터 이상하게 식은땀을 흘리기 시작했다. 밤새 부채질을 해도 마르지 않았다. 생후 8개월 무렵 분유를 먹기 시작하면서 설상가상으로 약도 통하지 않는 설사가 잦아지고 엉덩이 발진이 심각해졌다. 아이가 잘못될까 급한 마음에 찾아간 지역 병원에서는 혈당이 30이고 간 수치도 높아 큰 병원 가야 한다고 했다. 4번째로 찾은 병원에서 각종 검사와 간 조직 검사를 진행했다. 10만 명 중 1명 있을까 말까 하다는 ‘당원병’이었다. 이 병은 당이 저장되거나 사용되는 과정에서 생기는 효소의 결핍으로 나타나는 희귀난치성 유전질환이다. 정우는 친구들이 좋아하는 과자나 아이스크림을 같이 먹을 수 없다. 대신 적정 혈당 유지가 중요해 하루에 12번 전분을 먹어야 했다. 지금은 커서 양이 늘어나 7번만 먹지만 전분을 챙겨 먹는 일은 여전히 벅차다. 또 저혈당 쇼크가 오면 위험해져 하루에도 수십 번 채혈해 혈당을 측정해야 했다. 정우 팔과 발은 시퍼렇게 멍이 들기를 반복했다. 아파하는 정우를 보면 깜깜한 터널 안에 홀로 남겨진 기분이었다. 그러던 중 돌파구를 찾았다. 사업단에서 손쉽게 혈당과 생활리듬 확인이 가능한 연속혈당기를 지원 받게 된 것이다. 혈당 관리가 훨씬 수월해져 이제 정우는 어린이집에 가서 친구들과 에어바운스 놀이도 한다. 여기서 끝이 아니다. 사업단의 지원을 받아 조금 더 아이들이 일상생활 하는 데 지장이 없도록 데이터화하는 연구도 진행된다. 앞으로 계속 아픈 아이들은 생길 것이고 이렇게 쌓인 데이터를 활용해 나중엔 더 나은 치료를 받을 수 있는 세상을 꿈꾼다. 아픈 환자이지만 데이터를 제공해 표준 치료법을 만드는 데 기여하고 있는 정우는 이제 기부자다. 소아암과 소아희귀질환은 쉽게 정복되기 어렵고, 재발 가능성 또한 큰 질환이다. 확인된 소아희귀질환 종류만 약 7000여 개 이상이다. 하지만 소아 환자는 성인에 비해 질환이 다양하고 환자 수는 적어 사례를 수집하기 어렵다. 따라서 표준치료법을 확립하기 어렵고 보험 혜택을 받을 수 없어 환자 및 가족의 부담이 크다. 이때 故 이건희 회장의 유지를 받들어 유가족이 암과 희귀질환으로 고통을 겪고 있는 어린이들을 위해 뜻깊은 결심을 했다. 어린이 환자들의 치료비를 지원해 실질적인 도움을 주는 동시에 소아암과 희귀질환 극복을 위한 연구를 후원하기로 한 것이다. 그 마음이 2021년, 전례 없는 규모의 3000억원 기부로 이어졌다. 이에 서울대어린이병원을 중심으로 전국의 의료진이 힘을 모았다. 그리고 이제 사업을 추진한지 3년째를 맞이했다. 우리 사회에 어떤 변화를 가져왔을까? 사진 구분 [사진] 심포지엄 패널토론 [사진] 심포지업 1부 기념사진 서울대병원(병원장 김영태)은 8일 의생명연구원 윤덕병홀에서 소아암·희귀질환 극복을 위한 희망의 마음을 전달하고 함께 참여하고 있는 전국 의료진 및 기관의 성장을 도모하기 위해 ‘함께 희망을 열다. 미래를 열다’를 주제로 심포지엄을 개최했다고 밝혔다. 행사에는 최재형 국회의원, 최영무 삼성사회공헌업무총괄 사장, 서울대병원 김영태 병원장, 최은화 소아진료부원장, 김한석 소아암·희귀질환사업단장 등이 참석했다. 소아암·희귀질환사업단은 기부금을 재원으로 2021년부터 2030년까지 10년간 국내 소아암과 소아희귀질환으로 고통 받는 전국의 어린이 환자들에게 실질적인 혜택을 제공하는 치료 플랫폼 구축을 목표로 2021년 5월 설립됐다. 일회성 치료비 지원이 아닌 문제 해결형 연구 프로젝트를 통해 공동 데이터베이스를 구축해 소아암·희귀질환 극복을 위한 토대를 만드는 것이 목표다. 사업단은 3개 사업부로 나눠 ▲소아암 1,500억원(비급여 고액 유전체 검사비 및 면역·표적항암제 등) ▲소아희귀질환 600억원(희귀·응급 유전체 검사, 고액 유전자 치료 및 극희귀질환 신약 치료 등) ▲소아공동연구 등 900억원(진단·치료기술·약제 연구개발 등)을 배정하고 소아암·희귀질환을 근본적으로 해결하고자 노력하고 있다. [그래프] 사업 추진현황 현재까지 분야별 소아암 48건, 소아희귀질환 19건, 공동연구 109건 총 176건의 과제를 공모·선정했다. 일부 지역에 한정하지 않고 소아를 진료하는 전국 160개의 의료기관과 1,071명의 의료진이 동참하고 있다. 이는 앞으로 더욱 확대될 전망이다. [그래프] 사업 추진성과 전체 진단건수는 소아암 1089건, 소아희귀질환 1746건, 공동연구 1149건 총 3984건의 진단이 이뤄졌다. 또한 소아암 14건, 소아희귀질환 627건, 공동연구 1695건 총 2336건의 치료가 진행됐다. 특히 공동 데이터베이스 기반 치료 플랫폼을 통해 소아희귀질환 857건, 공동연구 5336건 총 6193건의 코호트가 등록됐다. 그동안 환자 데이터가 분산되어 진단하는데 어려움이 있었으나 사업단은 전국 권역 협력 네트워크를 통해 모은 데이터를 누구나 진단 및 치료에 활용할 수 있도록 선순환 구조를 마련할 계획이다. 이를 통해 표준화된 치료법을 정립해 전국 환자 모두 동일한 의료 혜택을 얻을 수 있는 체계를 구축할 계획이라고 밝혔다. 이는 오랜 기간 문제가 되었던 수도권 의료 쏠림 현상과 진단 방랑을 해결할 수 있는 실마리가 될 전망이다. 한편 ‘소아암·희귀질환 극복을 위한 도전과 미래’를 주제로 김한석 서울대병원 소아암·희귀질환지원사업단장, 김미선 서울대어린이병원 소아암 멘토 대표, 안상호 한국선천성심장병환우회 대표, 전용웅 한국보건산업진흥원 의료기술 R&D 단장, 조민현 경북대병원 소아청소년과 교수, 신성식 중앙일보 복지전문기자 등 서로 다른 관점을 가진 각계 전문가들의 패널 토의도 진행됐다. 이외에도 ‘희망정원’을 주제로 30여명의 어린이 환자와 가족이 소아암·희귀질환 극복을 위한 염원을 담아 직접 색칠한 꽃 도안 전시회가 진행됐다. 기부자의 큰 뜻이 단단한 토양이 되고 환자 가족의 희망이 씨앗이 되어 꽃을 피워 모두 함께 밝고 따뜻한 희망정원을 이룬다는 의미가 담겨 있다. 단순히 이 사업에 참여하고 있는 환자로서가 아니라 의료진과 함께 질환을 극복하는 파트너로 전시에 참여해 의미를 더했다. 심포지엄에 참여한 환자는 “아픈 사람 모두가 견뎌내는 것만으로 대견하다 전해주고 싶다”며 “치료법이 없는 환자를 위한 더욱 많은 연구가 진행되어 언젠가 모두가 건강해질 수 있기를 바란다”고 소감을 전했다. 최영무 삼성사회공헌업무총괄사장은 “모든 어린이가 건강하고 행복하게 성장하도록 보살피는 일은 우리의 사명이라는 것이 故 이건희 회장님의 유지”라며 “ 삼성의 모든 임직원들도 소아암 희귀질환 극복사업이 반드시 성공하기를 두 손 모아 기원하겠다 ”고 말했다. 김한석 소아암·희귀질환지원사업단장은 “소아암·희귀질환 극복사업이 전국의 연구자와 환자에게 큰 희망이 되고 있다”며 “이번 심포지엄을 통해 열린 교류의 장에서 전국 권역 기관과 의료진의 참여를 이끌어냄으로써 선순환 구조를 마련해 궁극적으로 소아암‧희귀질환 극복의 길이 열리기를 기대한다”고 말했다. [사진] 희망정원 사진전
- 소아암희귀질환 극복 위해 힘 모아...전국 160개 의료기관 1,071명 의료진 참여- 3년 간 소아암 48건, 소아희귀질환 19건, 공동연구 109건 총 176건 과제 진행- 진단 3984건, 치료 2336건, 코호트 6193건...전국 표준화된 치료법 구축할 계획 사례 박스 # 소아암 환자 사례 유리(가명, 17세)는 4년 전 갑작스러운 열과 빨간 피부 반점으로 근처 소아과를 찾았다. 혈액검사 결과 백혈구 수치가 비정상적으로 높았다. 큰 병원에 가보자 혈액암의 일종인 급성림프구성백혈병 진단을 받았다. 암세포로 변한 백혈구가 골수에 증식하여 혈액을 타고 몸 곳곳을 침범하기 때문에 항암치료가 없다면 평균 수명이 6개월에 지나지 않는 질환이다. 처음에 부모님은 유리를 걱정해 병명을 숨겼다. 며칠 입원하면 나아지겠지 하는 기대는 한 달 후 자신이 암 환자임을 알게 되자 무너졌다. 친구들이 중학교에 입학해 수업을 듣는 동안 유리는 3년간 항암치료를 견뎌야 했다. 끝이 보일 찰나 또 다른 어려움이 찾아왔다. 항암을 마친 지 2년 만에 백혈병이 재발한 것이다. 치료하기 위해 오빠의 조혈모세포를 이식받았지만 그 부작용으로 생긴 간정맥증후군 때문에 중환자실에 입원해야 했다. 중환자실에서 혼자 있는 무서움보다, 항암치료를 다시 받게 될 수도 있다는 걱정이 유리를 더 힘들게 했다. 그럼에도 주변의 응원 덕분에 치료를 견뎌냈다고 유리는 말한다. 특히 코로나 때문에 부모님이 출입할 수 없는 중환자실에서 간호사 선생님이 큰 힘을 줬다. 힘든 거 있으면 말해. 옆에서 항상 같이 있어줄게라는 선생님의 독려가 유리의 용기가 됐다. 또 다른 버팀목이 있었다. 주기적으로 재발을 예측하기 위한 미세잔존암 골수 검사를 받아야 하는 유리를 위해 사업단이 회당 100만원에 달하는 검사 비용 지원에 나섰다. 덕분에 유리는 7회의 검사를 무상으로 받으며 완치 여부를 꾸준히 추적할 수 있었다. 호전된 유리는 일상으로 복귀해 한 달마다 혈액검사를 받으며 경과 관찰 중이다. 이제 유리는 친구들도 과거의 자신처럼 많은 지원을 받아 긍정적인 마음으로 건강을 찾을 수 있길 소망한다. 아픈 아이들에게 희망을 주는 간호사의 꿈을 꾸면서. 사례 박스 # 소아희귀질환공동연구 환자 사례 정우(가명, 5세)는 태어나서부터 이상하게 식은땀을 흘리기 시작했다. 밤새 부채질을 해도 마르지 않았다. 생후 8개월 무렵 분유를 먹기 시작하면서 설상가상으로 약도 통하지 않는 설사가 잦아지고 엉덩이 발진이 심각해졌다. 아이가 잘못될까 급한 마음에 찾아간 지역 병원에서는 혈당이 30이고 간 수치도 높아 큰 병원 가야 한다고 했다. 4번째로 찾은 병원에서 각종 검사와 간 조직 검사를 진행했다. 10만 명 중 1명 있을까 말까 하다는 당원병이었다. 이 병은 당이 저장되거나 사용되는 과정에서 생기는 효소의 결핍으로 나타나는 희귀난치성 유전질환이다. 정우는 친구들이 좋아하는 과자나 아이스크림을 같이 먹을 수 없다. 대신 적정 혈당 유지가 중요해 하루에 12번 전분을 먹어야 했다. 지금은 커서 양이 늘어나 7번만 먹지만 전분을 챙겨 먹는 일은 여전히 벅차다. 또 저혈당 쇼크가 오면 위험해져 하루에도 수십 번 채혈해 혈당을 측정해야 했다. 정우 팔과 발은 시퍼렇게 멍이 들기를 반복했다. 아파하는 정우를 보면 깜깜한 터널 안에 홀로 남겨진 기분이었다. 그러던 중 돌파구를 찾았다. 사업단에서 손쉽게 혈당과 생활리듬 확인이 가능한 연속혈당기를 지원 받게 된 것이다. 혈당 관리가 훨씬 수월해져 이제 정우는 어린이집에 가서 친구들과 에어바운스 놀이도 한다. 여기서 끝이 아니다. 사업단의 지원을 받아 조금 더 아이들이 일상생활 하는 데 지장이 없도록 데이터화하는 연구도 진행된다. 앞으로 계속 아픈 아이들은 생길 것이고 이렇게 쌓인 데이터를 활용해 나중엔 더 나은 치료를 받을 수 있는 세상을 꿈꾼다. 아픈 환자이지만 데이터를 제공해 표준 치료법을 만드는 데 기여하고 있는 정우는 이제 기부자다. 소아암과 소아희귀질환은 쉽게 정복되기 어렵고, 재발 가능성 또한 큰 질환이다. 확인된 소아희귀질환 종류만 약 7000여 개 이상이다. 하지만 소아 환자는 성인에 비해 질환이 다양하고 환자 수는 적어 사례를 수집하기 어렵다. 따라서 표준치료법을 확립하기 어렵고 보험 혜택을 받을 수 없어 환자 및 가족의 부담이 크다. 이때 故 이건희 회장의 유지를 받들어 유가족이 암과 희귀질환으로 고통을 겪고 있는 어린이들을 위해 뜻깊은 결심을 했다. 어린이 환자들의 치료비를 지원해 실질적인 도움을 주는 동시에 소아암과 희귀질환 극복을 위한 연구를 후원하기로 한 것이다. 그 마음이 2021년, 전례 없는 규모의 3000억원 기부로 이어졌다. 이에 서울대어린이병원을 중심으로 전국의 의료진이 힘을 모았다. 그리고 이제 사업을 추진한지 3년째를 맞이했다. 우리 사회에 어떤 변화를 가져왔을까? 사진 구분 [사진] 심포지엄 패널토론 [사진] 심포지업 1부 기념사진 서울대병원(병원장 김영태)은 8일 의생명연구원 윤덕병홀에서 소아암희귀질환 극복을 위한 희망의 마음을 전달하고 함께 참여하고 있는 전국 의료진 및 기관의 성장을 도모하기 위해 함께 희망을 열다. 미래를 열다를 주제로 심포지엄을 개최했다고 밝혔다. 행사에는 최재형 국회의원, 최영무 삼성사회공헌업무총괄 사장, 서울대병원 김영태 병원장, 최은화 소아진료부원장, 김한석 소아암희귀질환사업단장 등이 참석했다. 소아암희귀질환사업단은 기부금을 재원으로 2021년부터 2030년까지 10년간 국내 소아암과 소아희귀질환으로 고통 받는 전국의 어린이 환자들에게 실질적인 혜택을 제공하는 치료 플랫폼 구축을 목표로 2021년 5월 설립됐다. 일회성 치료비 지원이 아닌 문제 해결형 연구 프로젝트를 통해 공동 데이터베이스를 구축해 소아암희귀질환 극복을 위한 토대를 만드는 것이 목표다. 사업단은 3개 사업부로 나눠 ▲소아암 1,500억원(비급여 고액 유전체 검사비 및 면역표적항암제 등) ▲소아희귀질환 600억원(희귀응급 유전체 검사, 고액 유전자 치료 및 극희귀질환 신약 치료 등) ▲소아공동연구 등 900억원(진단치료기술약제 연구개발 등)을 배정하고 소아암희귀질환을 근본적으로 해결하고자 노력하고 있다. [그래프] 사업 추진현황 현재까지 분야별 소아암 48건, 소아희귀질환 19건, 공동연구 109건 총 176건의 과제를 공모선정했다. 일부 지역에 한정하지 않고 소아를 진료하는 전국 160개의 의료기관과 1,071명의 의료진이 동참하고 있다. 이는 앞으로 더욱 확대될 전망이다. [그래프] 사업 추진성과 전체 진단건수는 소아암 1089건, 소아희귀질환 1746건, 공동연구 1149건 총 3984건의 진단이 이뤄졌다. 또한 소아암 14건, 소아희귀질환 627건, 공동연구 1695건 총 2336건의 치료가 진행됐다. 특히 공동 데이터베이스 기반 치료 플랫폼을 통해 소아희귀질환 857건, 공동연구 5336건 총 6193건의 코호트가 등록됐다. 그동안 환자 데이터가 분산되어 진단하는데 어려움이 있었으나 사업단은 전국 권역 협력 네트워크를 통해 모은 데이터를 누구나 진단 및 치료에 활용할 수 있도록 선순환 구조를 마련할 계획이다. 이를 통해 표준화된 치료법을 정립해 전국 환자 모두 동일한 의료 혜택을 얻을 수 있는 체계를 구축할 계획이라고 밝혔다. 이는 오랜 기간 문제가 되었던 수도권 의료 쏠림 현상과 진단 방랑을 해결할 수 있는 실마리가 될 전망이다. 한편 소아암희귀질환 극복을 위한 도전과 미래를 주제로 김한석 서울대병원 소아암희귀질환지원사업단장, 김미선 서울대어린이병원 소아암 멘토 대표, 안상호 한국선천성심장병환우회 대표, 전용웅 한국보건산업진흥원 의료기술 RD 단장, 조민현 경북대병원 소아청소년과 교수, 신성식 중앙일보 복지전문기자 등 서로 다른 관점을 가진 각계 전문가들의 패널 토의도 진행됐다. 이외에도 희망정원을 주제로 30여명의 어린이 환자와 가족이 소아암희귀질환 극복을 위한 염원을 담아 직접 색칠한 꽃 도안 전시회가 진행됐다. 기부자의 큰 뜻이 단단한 토양이 되고 환자 가족의 희망이 씨앗이 되어 꽃을 피워 모두 함께 밝고 따뜻한 희망정원을 이룬다는 의미가 담겨 있다. 단순히 이 사업에 참여하고 있는 환자로서가 아니라 의료진과 함께 질환을 극복하는 파트너로 전시에 참여해 의미를 더했다. 심포지엄에 참여한 환자는 아픈 사람 모두가 견뎌내는 것만으로 대견하다 전해주고 싶다며 치료법이 없는 환자를 위한 더욱 많은 연구가 진행되어 언젠가 모두가 건강해질 수 있기를 바란다고 소감을 전했다. 최영무 삼성사회공헌업무총괄사장은 모든 어린이가 건강하고 행복하게 성장하도록 보살피는 일은 우리의 사명이라는 것이 故 이건희 회장님의 유지라며 삼성의 모든 임직원들도 소아암 희귀질환 극복사업이 반드시 성공하기를 두 손 모아 기원하겠다고 말했다. 김한석 소아암희귀질환지원사업단장은 소아암희귀질환 극복사업이 전국의 연구자와 환자에게 큰 희망이 되고 있다며 이번 심포지엄을 통해 열린 교류의 장에서 전국 권역 기관과 의료진의 참여를 이끌어냄으로써 선순환 구조를 마련해 궁극적으로 소아암‧희귀질환 극복의 길이 열리기를 기대한다고 말했다. [사진] 희망정원 사진전
국내 의약품 부작용으로 신고된 환자 수는 한해 43만명으로 하나의 큰 사회 문제입니다. 65세 이상 고령자의 경우 여러 만성질환으로 다양한 약제를 복용하고 있기 때문에 약물 복용에 대한 부담이 있을뿐 아니라 약물들 간의 상호작용도 고려해야 합니다. 또한 처방 받은 용량대로 올바르게 복용하고 있는지 그리고 부작용은 없는지 확인해야 합니다. 따라서 의약품을 안전하게 복용하기 위해서 지켜야 할 규칙들을 알아보고자 합니다. 1. 노인주의 의약품이 무엇인가요? 노인주의 의약품이란 노인(65세 이상)에서 부작용 발생 빈도 증가 등의 우려가 있어서 사용시 주의가 필요한 약제를 뜻합니다. 대표적으로 아래와 같은 약제가 있습니다. 1) 해열, 진통, 소염제 - 소염진통제(NSAIDs): ibuprofen, dexibuprofen, naproxen 등 - 두통, 근육통, 신경통 등 통증 감소 및 골관절염, 류마티스 관절염, 강직성척추염 등의 염증 치료 - 위장관에 영향을 미쳐 소화불량, 궤양, 출혈 등 발생 위험이 있습니다. - 신장 기능을 저하시켜 부종, 혈압상승, 심부전 등의 부작용 발생 위험으로 주의가 필요합니다. 2) 항정신병약제 -Quetiapine, aripiprazole, risperidone 등 - 치매환자의 행동장애 치료제 - 가만히 있지 못하는 정좌불안, 입 오물거림, 눈깜빡임 등의 운동이상증과 같은 항콜린 작용이 나타날 수 있습니다. 3) 삼환계 항우울제 -Amitriptyline, nortriptyline, doxepine, imipramine 등 - 대표적인 우울증 치료제 - 기립성 저혈압, 졸림, 변비 등의 증상이 나타날 수 있으므로 신중히 복용해야 합니다. - 녹내장, 불안정협심증, 부정맥, 전립선비대증 환자: 증상 악화 위험 있으므로 주의가 필요합니다. 4) 장기 지속형 벤조다이아제핀 -Clonazepam, diazepam, lorazepam 등 - 심한 불안증 치료제 - 몸의 여러 부분이 조화를 잃어서 운동 실조가 발생할 수 있습니다. - 자동차 사고, 낙상, 고관절 골절 위험을 증가시킬 수 있어 위험합니다. 2. 만성 질환 약제는 어떻게 복용해야할까요? 1) 고혈압약 - 복용 방법: 하루 한번, 매일 같은 시간 복용합니다. - 복용 이후: 두통, 어지럼증, 발부종, 기력저하, 두근거림 등의 증상 발생 여부를 꼭 확인하세요 - 주의 사항: ① 매일 아침 일어나자마자 혈압계로 혈압을 재주세요: 기상 1시간 이내 소변 본 후 5분간 휴식 취한 뒤 혈압을 재셔야 정확하게 측정됩니다. < 혈압측정 동영상 QR코드, 출처: 대한고혈압학회 가정혈압측정 교육자료> ② 함께 복용시 주의해야할 약제: 코막힘약, 감기약, 해열, 진통, 소염제와 함께 복용하는 경우 일시적으로 혈압이 높아질 수 있으니 주의하세요 ③ 혈압 수치가 좋아져도 임의로 약을 중단하지 마세요. 2) 당뇨병약 - 복용 방법: 공복이나 식사 30분 전 복용 - 복용 이후: 저혈당 각별히 주의하세요 식은땀, 떨림 등의 증상이 나타나면 주스 또는 사탕을 통하여 즉시 당분을 섭취하세요 - 주의사항 ① 혈당을 정기적으로 확인해주세요: 식전 3회, 취침전, 운동 전후, 저혈당/고혈당 의심시 ② 함께 복용시 주의해야할 약제: 고혈압약을 함께 복용하는 경우 혈당을 변화시킬 수 있기 때문에 주치의 선생님께 복용중인 약을 미리 알려주세요 ③ 혈당이 높다고 임의로 약을 더 드시지 마세요. 3. 반드시 기억해주세요! 1) 새로운 증상이 나타나면 약의 부작용인지 의심해보세요! - ① 약을 복용한 이후 발생하였거나, ② 같은 약을 다시 복용하였을 때 같은 증상이 발생할 경우, ③ 다른 약제 혹은 다른 질환의 영향이 아닐 경우, ④ 약물 중단 후 해당 증상이 개선될 경우 약의 부작용일 가능성이 높습니다. 2) 의료기관 방문시 내가 복용하는 약을 모두 알려주세요! - 같은 약제의 중복처방을 방지할 수 있습니다. 3) 다른 사람의 약은 복용하지 마세요! 4. 나의 복용 약 확인하는 법 1) 처방전이나 복약지도서, 약 봉투를 버리지 말아주세요. 2) 건강e음 어플 혹은 나의 건강기록 어플을 활용해주세요! (1년 이내 사용한 약제 확인 가능) ① 건강e음 ② 나의 건강기록 <출처: 식약처, WHO-UMC categolize, 한국의약품안전관리원, 약학정보원>
레보도파 투약 후 나타난 간독성 사례 약물안전센터/지역의약품안전센터 파킨슨병 치료를 위해 64세 여자 2년 전 항파킨슨제인 라사길린을 복용하였고, 간 효소 수치가 정상 범위 이상으로 증가하여 약물 중단하였다. 이후 항파킨슨제인 레보도파로 변경하였고 3개월 후 다시 간 효소 수치가 정상 범위 이상으로 증가하였다. 이에 주치의와 레보도파 약제 투약을 유지할지 여부를 상의하도록 하였다. " 약물 유발성 간 손상"은 특정 약물 투여 후 발생하는 간 손상을 의미하며, 급·만성 간 질환의 원인이 되고 그 손상의 정도에 따라 급성 간부전이나 심각한 간경화까지 나타날 수 있다. 약물 유발성 간 손상은 병리학적 기전 및 발생 시점에 따라서 크게 내인성과 특이반응성으로 분류할 수 있다. 내인성 약물 유발성 간 손상은 용량 의존적이며 예측이 가능하고, 약을 투약한 후 몇 시간에서 며칠 이내로 빠르게 발생한다. 특이반응성 약물 유발성 간 손상은 용량 비의존적이며 예측이 어렵고, 대개 수주에서 수개월 후 나타난다. 임상 양상에 따라서는 간세포 손상, 담즙 정체성 손상, 그리고 혼합형으로 분류할 수 있다. 약인성 간 손상은 원인 약물을 중단하고, 지지 요법 및 6개월 이상 모니터링을 하는 방법으로 치료할 수 있다. 약물 중단이 필요한 경우 레보도파, 스테로이드와 같이 점진적으로 감량할 필요성이 있는지 반드시 확인한다. 또한 면역 항암 치료 유무와 임상약에 의해 발생하였는지에 대한 확인도 필요하다. 특정 원인 약물에 따른 치료를 진행하기도 한다. 대표적으로 골관절염 치료제인 레플루노미드나 항진균제인 테르비나핀이 원인 약제인 경우 콜레스티라민으로 치료하기도 한다. 항경련제인 발프로산이 원인 약제인 경우 카르니틴으로 치료하기도 한다. 약물 복용 후 간 수치 증가 발생하여 약물 유발성 간 손상이 의심될 경우, 약사로써 다음 5가지 사항 반드시 확인이 필요하다. 1. 투약 약물과 복용 기간 2 . 구체적 수치와 검사 날짜 3 . 증상(피부변색, 피로감, 신손상, 과거 약물 유발성 간 손상 발생 유무) 4. 외부요인(바이러스 감염, 음주, 윌슨병, 간질환) 5. 위험인자(나이, 성별, 용량, 유전적 요소, 다른 약물과의 복용) 추가적으로 약물 중단 후 증상 호전되었는지에 대한 정보와 재투약시 간 수치 증가했는지에 대한 정보는 약물 유발성 간 손상 진단에 중요한 기준이 된다. 아울러, 의심 약물의 간 독성에 대한 문헌정보는 원인 약물 감별에 중요한 역할을 한다. 참고문헌 1 . Raul J, et al. EASL Clinical Practice Guidelines: Drug-induced liver injury. Journal of Hepatology. 2019. 2. Koschel J, et al. Implications of dopaminergic medication withdrawal in parkinson’s disease. Journal of Neural Transmission. 2021. 3. 한국임상약학회. 약물치료학(제4개정). 2017. 4. 서울대학교병원 약물안전센터·지역의약품 안전센터, 약제부. 약물안전자료집. 2020.
피라진아미드 투약 후 발생한 고요산혈증 및 통풍 사례 표 정보 남/55세 기저질환 결핵성 흉막염 과거력 약물 관련된 과거 이상반응 없었다. 약물이상반응 병력 요약 항결핵제 [이소니아지드/리팜피신/에탐뷰톨/피라진아미드] 투여 1개월 후, 혈액검사 상 고요산혈증 소견이 보였고, 투여 6개월 후에는 왼쪽 손목의 심한 관절 통증이 동반되었다. 투약력 항결핵제 투여 전, 혈액검사 상 요산 수치는 5.3 mg/dL였으며, 투여 1개월 후 요산 수치는 13.9 mg/dL, 투여 5개월 후 요산 수치는 14.1 mg/dL로 상승하였지만, 다른 이상반응은 없었다. 이에 항결핵제 4제 [ 이소니아지드/리팜피신/에탐뷰톨/피라진아미드 ]를 지속적으로 투여하였다. 투여 6개월 후, 요산 수치가 12.1 mg/dL로 측정되었고, 왼쪽 팔 전체 통증과 함께, 특히 왼쪽 손목이 붓고 움직이지 못할 정도의 통증까지 동반되었다. 손목 관절 윤활액을 채취하여 편광현미경으로 관찰한 결과 상, 많은 수의 백혈구가 확인되었으나, 요산 결정은 보이지 않았다. 하지만, 지속적인 고요산혈증과 심한 정도의 관절통, 콜킨정®의 치료 효과 등으로 판단했을 때, 임상적 소견 상, 급성 통풍 발작으로 진단되었다. 상기 이상반응은 여러 가지 항결핵제 중, 피라진아미드 투여 후 나타나는 빈도가 높아, 피라진아미드에 의한 약물이상반응으로 의심하였다. 조치 및 경과 우선적으로 피라진아미드의 투여를 중단하고, 류마티스 내과 진료를 의뢰하여, 염증 완화를 위해 왼쪽 손목 관절강 내에 트리암주®를 주사하고, 통풍치료제인 콜킨정®과 통증 완화를 위한 낙센에프정®을 투여하였다. 또한 혈액검사 상, 요산 수치 변화 추이를 확인하였다. 이후 요산 수치는 5.6 mg/dL로 감소하였고, 손목 통증도 완화되었다. 다만 콜킨정®은 요산 수치가 정상화된 후, 투여 중단하였지만, 손목 통증은 지속되어 낙센에프정®은 결핵치료 완료 시까지, 약 2개월 동안 꾸준히 복용하였다. 평가의견 약물에 의한 이상반응일 가능성 높음. 피라진아미드 투여 시작 1개월 후, 혈액검사 상 요산 수치가 급격히 상승하였고, 증가된 요산 수치와 함께 손목 관절통 증상이 시작되었으며, 피라진아미드 투여를 중단하고, 통풍치료제와 진통제 투여 후, 요산 검사 수치가 정상 범위로 회복되고, 손목 통증이 완화되었다. 이에 피라진아미드의 투여 및 중단 시점과 임상증상이 관련성이 있다고 판단되어, 원인 약물일 가능성이 높다고 평가하였다. 이상반응 정보 피라진아미드는 결핵치료제로, 국내에서는 유한피라진아미드 250mg정®, 유한피라진아미드 500mg정® 상품명으로 판매되며, 보통 성인에서 1회 1.5~2.0g (1일 최고 3.0g)을 1~3회 분할하여 경구투여한다. 약제 효능의 반감기는 성인에서 9-10시간이다. 피라진아미드는 활성 결핵 치료를 위해 다른 항결핵제와 함께 사용되며, 정확한 메커니즘은 알려져 있지 않지만, 유기체의 농도와 감수성에 따라 정균 또는 살균이 될 수 있다. 주요 대사산물 인 피라지노산은 요산의 신 세뇨관 분비를 억제하여 혈청 요산 농도를 상승시킨다. 피라진아미드 투여에 의해 유발되는 고요산혈증은 병력이 있는 환자에서 급성 통풍을 일으킬 수 있다. 피라진아미드 는 근육통이나 관절통의 가장 흔한 원인 약제로 투약 후 첫 2개월 이내에 어깨, 무릎 등에 다발성 관절통이 생길 수 있으며, 통풍의 과거력이 있는 환자에서 피라진아미드 를 사용할 경우 급성 통풍 발작을 일으킬 수 있으므로 통풍이 있는 환자에서는 피라진아미드 사용 시 주의하여야 한다. 피라진아미드 에 의한 관절통은 투약을 계속하면서 비스테로이드 소염제를 투여하면 증상을 감소시킬 수 있으나 통풍이 발생하면 피라진아미드 를 중단하여야 한다. <국내 허가사항에 알려진 이상반응 정보> - 간 장애가 나타나는 일이 있으므로 관찰을 충분히 하고 이상이 있을 때는 투여를 중지한다 - 요산치 상승 통풍 발작(관절통)이 나타날 수 있다. - 호산구증다증 등의 증상이 나타날 수 있다. - 발열, 발진 등의 증상이 나타날 수 있다. - 식욕부진, 구역, 구토 등의 증상이 나타날 수 있다. - 두통, 근육통, 색소침착이 나타날 수 있다 - 국내 시판 후 수집된 중대한 이상 사례 분석/평가 결과 확인된 이상 사례로는 드레스 증후군이 있다 (다만, 해당 성분과 이상 사례 간에 인과관계가 입증된 것을 의미하는 것은 아니다). <Mi cromedex에 알려진 이상반응 정보> - 고요산혈증, 관절통(40%), 메스꺼움, 구토, 식욕부진, 고지혈증, 과민반응(발진, 두드러기, 가려움증) 이 발생하였다는 보고가 있다. - 중대한 유해사례로 빈혈, 간 독성 사례가 보고되었다. - 희귀한 유해사례로 발열, 반점, 배뇨장애가 발생하였다는 보고가 있다. 참고문헌 1. Korean Guidelines for Tuberculosis (3rd Edition). 2017. 2. Girling DJ. Adverse effects of antituberculosis drugs. Drugs. 1982. 3. Gordin F, et al. Rifampin and pyrazinamide vs isoniazid for prevention of tuberculosis in HIV-infected persons. An international randomized trial. Journal of the American Medical Association. 2000. 4. Cullen JH, et al. The occurrence of hyperuricemia during pyrazinamide-isoniazid therapy. American Review of Tuberculosis and Pulmonary Diseases. 1956. 5. Ellard GA, et al. Observations on the reduction of the renal elimination of urate in man. Tubercle. 1976. 6. Sanchez AI, et al. Tolerance of pyrazinamide in short course chemotherapy for pulmonary tuberculosis in children. Pediatric Infectious Disease Journal. 1997. 7 . Tostmann A, et al. Antituberculosis drug-induced hepatotoxicity: concise up-to-date review. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2008.
리툭시맙 투약 후 발생한 지연성 과민반응 사례 표 정보 남/66세 기저질환 원발성 중추신경계 혈관염 과거력 약물 관련된 과거 이상반응 없었다. 약물이상반응 병력요약 리툭시맙 투여 이후 발진, 가려움증 나타남 투약력 리 툭 시 맙 주 1회씩, 총 4주 투여하였다. 첫 번째 투여 시작 1시간 후 대퇴부 앞쪽에 발적이 발생한 뒤 호전되었다. 두 번째 투여 수일 후에 발진이 발생하여 호전되었다. 세 번째 투여 이후 다리에 발진이 발생한 후 팔, 배, 등으로 퍼져 지속되었다. 네 번째 리툭시맙 투여 후, 상하지, 체간에 광범위한 홍반성 반구진이 관찰되었고, 일부는 융합되는 양상을 보였다. 리툭시맙 첫 번째 투여 전 말초 혈액 호산구 수는 400/μL이었고 정상 범위를 유지하였으며, 네 번째 리툭시맙 투여 직후 700/μL으로 상승한 후 점차 증가하여 네 번째 투여 12일 후에 최대 3,400/μL까지 증가한 후 감소 추세를 보였다. 조치 및 경과 광범위 큰 B 세포 림프종으로 확진 받은 후, 리툭시맙 의 재투여가 불가피한 상황이어서, 리툭시맙 을 탈감작 요법을 적용해서 투여하였다. 총 6번의 리툭시맙 탈감작 요법 동안 과민반응은 관찰되지 않았다. 평가의견 약물에 의한 이상반응일 가능성 높음. 리툭시맙 투여 후 나타난 증상으로, 약물 투여 시점과 임상 증상과의 시간적 선후 관계가 성립한다. 그리고 투약 시작 1개월째부터 호산구 증가를 동반했고, 다른 병용 약제에 의한 가능성이 낮고, 리툭시맙의 투여를 중지한 시점부터 1개월 동안 증상이 호전됨 점을 고려할 때, 본 환자에서의 지연성 과민반응 증상은 리툭시맙에 의한 약물이상반응일 가능성이 높다고 평가하였다. 이상반응 정보 리툭시맙은 단일클론항체 항암제로서 국내에서는 맙테라®, 트룩시마®의 상품명으로 판매되며, 보통 성인에서 체표면적 m2 당 375 mg을 투여하고, 주기는 질환별로 다르다. 본 약제 투여시 과민반응이 나타날 수 있는데, 대부분이 즉시형 과민반응으로 나타나지만, 드물게 지연형 과민반응으로 나타나는 경우가 있다. 지연형 과민반응은 T 세포에 의해 매개되는 Ⅳ형 과민반응으로서, 홍반성 반점구진의 형태로 나타나는 약 발진은 병변 조직에 호산구 침윤이 빈번하게 관찰되는 Ⅳb형 과민반응이다. Ⅳb형 과민반응의 기전은 Th2세포가 IL-4, IL-13 그리고 IL-5 사이토카인을 분비하여 IgE와 IgG4의 B 세포 생산을 증가시키고, 대식세포의 활성을 줄이고, 비만세포와 호산구의 반응을 증가시킨다. <국내 허가사항에 알려진 이상반응 정보> 1) 림프종 및 만성 림프구성 백혈병 환자에게 리툭시맙을 투여했을 때, 매우 흔하게 일어나는 이상반응으로는 주입 관련 반응, 감염(세균 감염, 바이러스 감염, 기관지염), 심혈관계 이상반응, 호중구감소증, 백혈구감소증, 발열성 호중구감소증, 혈소판감소증, 주입관련 반응, 혈관부종, 오심, 소양증, 발진, 탈모, 발열, 오한, 무력, 두통 등이 있다. 2) 류마티스 관절염 환자에게 리툭시맙을 투여했을 때, 매우 흔하게 일어나는 이상반응으로 감염(상기도 감염, 요도감염), 주입 관련 반응(고혈압, 구역, 발진, 발열, 가려움, 두드러기, 인후 자극감, 안면홍조, 저혈압, 비염, 경직, 빈맥, 피로, 입인두 통증, 말초부종, 홍반), 두통 등이 있다. 3) 베게너육아종증 및 현미경적 다발 혈관염 환자에게 리툭시맙을 투여했을 때, 매우 흔하게 일어나는 이상반응으로는 감염, 구역, 설사, 두통, 근육 연축, 관절통, 빈혈, 백혈구감소증, 말초부종, 피로, 불면증, ALT 상승, 기침, 코피, 호흡곤란, 고혈압, 주입관련반응, 발진 등이 있다. <Micromedex에 알려진 이상반응 정보> 1) 리툭시맙 투여시 나타날 수 있는 심각한 이상반응으로는, 심혈관 질환(심장 합병증, 심장성 쇼크, 저혈압, 심근 경색, 심실위 부정맥, 심실세동), 태선 모양 피부염, 종양 수반성 천포창, 스티븐슨 존슨, 독성표피괴사용해, 저인산혈증, 위장관 천공, 빈혈, 발열성 호중구감소증, 백혈구 감소증, 범혈구 감소증, 혈소판 감소증, ALT/SGPT 수치 상승, B형 간염, 진행성 다초점 백색질 뇌증, 신독성, 기관지경련, 폐 손상, 주폐포자충 폐렴, 폐독성, 혈관부종, 감염, 주입 관련 반응, 종양 용해 증후군 등이 발생할 수 있다. 2) 리툭시맙 투여시 나타날 수 있는 흔한 이상반응으로는, 말초부종, 가려움증, 설사, 오심, 빈혈, 백혈구 감소증, 경련, 무기력, 두통, 요로감염증, 비인두염, 기도감염, 상기도 감염증, 열, 오한 등이 있다. 참고문헌 1. Wong JT, et al. Rituximab Hypersensitivity: Evaluation, Desensitization, and Potential Mechanisms. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2017. 2. 윤도란, et al. Trimethoprim-sulfamethoxazole 에 대해 지연성 과민반응을보인 환자에서 성공적인 급속 탈감작 치료 사례 1 예. Allergy Asthma & Respiratory Disease. 2015. 3. Posadas S, et al. Delayed drug hypersensitivity reactions–new concepts. Clinical & Experimental Allergy. 2007.
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