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지난 시간에 이어 망막모세포종에 대해서 알아보도록 하겠습니다 소아안과 김정훈 교수 자리해주셨습니다. (김민선교수) 지난시간에 망막모세포종의 종류에 대해서 알아봤는데 이야기를 나누다보니 어떤 증상으로 내원하게 되고 어떻게 발견되는지 궁금했습니다. 어떤 증상으로 주로 오시나요? (김정훈교수) 실제로 망막모세포종은 우리가 보통 어른이 걸리는 암처럼 체중이 빠지거나 통증이 생긴다고 생각하지만 망막모세포종은 그렇지 않구요. 아이가 워낙 어린 나이에 생기기도 하고 종양 자체가 워낙 빨리 자라기도 하구요. 분명히 몇 달 전까지만해도 괜찮아 보였는데 이번에 보니 우리 아이의 눈이 하얗에 보여요. 하고 오는 경우가 제일 많습니다. 불빛에 아이의 눈이 반짝해서 보았는데 한쪽 눈이 약간 하�方� 보인경우가 제일 많구요 일부아이들은 3~6개월 사이에 부모님과 눈맞춤을 해야하는데 아이가 눈맞춤을 못합니다. 하고 왔는데 종양이 발견되는 경우가 많습니다. 가장 흔한 경우는 눈이 하얗게 보이는 것입니다. 저희가 하얗게 보인다는 것은 검은 눈동자 안쪽이 약간 하얗게 보인다거나 초점을 잘 못맞춘다 하는 것입니다. (김민선교수) 지난 시간에 안동맥으로 하는 항암치료에 대해 설명해주셨는데 정맥으로 투여하는 항암치료도 여러가지 합병증 및 부작용이 있는데 안동맥으로 하는 항암치료는 어떤 부작용이 있는지 어떤 과정을 통해서 진행되는지 설명 부탁드립니다. (김정훈교수) 사실 안동맥으로 하는 치료는 일견 듣기로는 전신 항암의 위험성이 없으니 좋은 치료고 먼저해야하는 것 같지만 저희가 이 치료를 위해서 기본적으로 아이의 동맥을 통해서 관을 넣는 시술을 해야하기 때문에 아이는 이 시술 자체만으로 전신마취를 해야하는 위험성이 일단 있구요 동맥을 뚫고 들어가서 관을 집어 넣어야 하기 때문에 그 자체의 위험성이 있구요 세번째는 이런 두가지 위험증을 무릅쓰고 잘 들어가더라도 - 눈 동맥의 형태는 아이마다 다른데 - 만약에 동맥 자체가 저희가 원하는 관을 집어 넣을 수 없는 상태, 예를 들어 혈관의 두께가 너무 좁다던지 아니면 너무 구부러져 관이 못들어가면 결국 치료가 실패할 수 밖에 없습니다. (김민선교수) 그렇군요 이것도 아직까지는 모든 환자가 대상이 될 수 있는 치료는 아니라는 것이군요. 네 (김민선교수) 만약에 항암치료들로 종양을 모두 없애고 우리가 흔히 말하는 완치라고 했을때 정상시력을 가질 수 있다고 생각해도 될까요? (김정훈교수) 실제로 망막모세포종이 있는 아이들이 치료를 받고 종양이 없어지면 아이가 시력을 얼마나 가질 수 있느냐 (궁금해하시는데) 망막모세포종을 치료하는 소아안과 의사 입장에서는 치료하는 것도 중요하지만 그것(시력)도 중요한 부분입니다. 그런데 종양이 생겨있는 위치가 시력을 결정하는 황반이라는 부위 부분에 생겨있으면 아무래도 치료후에도 시력이 낮을 수 밖에는 없구요 거기에 비해서 종양의 위치가 황반 부위를 벗어나 있으면 정상시력을 가지는 아이들도 있습니다 . 실제로 저희가 치료 후 아이들의 시력을 분석해 보면 0.8이상의 정상시력을 가지는 아이들도 꽤 많이 있습니다. 설사 아이의 종양이 시력을 결정하는 황반 부위에 있더라도 아이의 종양이 좋아지는 양산, 저희는 퇴행이라는 표현을 쓰는데요 퇴행되는 모습에 따라서 시력이 좋은 경우도 있고 나쁜 경우도 있어서 무조건 종양이 가운데 있어서 우리아이의 시력이 나빠질 거라고 생각할 필요는 없을 것 같습니다. (김민선교수) 부모님들이 말씀하시는 것 중에 시신경에 갔다더라 안갔다더라 하는데 ‘시시경에 전이가 되었다’ 라는 것은 어떤 의미를 가지는 것인가요? (김정훈교수) 지난 주에도 설명드렸던 것처럼 망막모세포종을 저희가 무섭게 생각하는 이유, 안구를 적출하는 것을 제일 먼저 생각 했던 것은 우리의 눈은 뇌와 직접 연결되어 있습니다 .그런데 뇌와 연결되는 첫 시작점이 시신경입니다. 그래서 아이가 종양이 있었는데 이 종양이 시신경에 일부 침범해 있어요 라고 하는 소견은 아이의 종양이 뇌로 일부 가있을 지 모르겠어요 하는 것입니다. 왜냐면 저희가 지금 가지고 있는 진단방사선적인 검사 기술이라는 것이 많이 발달은 했지만 아주 작은 세포까지 다 검사를 할 수 없기 때문에 아이의 아주 작은 병변이 이미 가 있을 수 있는 가능성에 대해 완전히 배제할 수 없기 때문에 당연히 그렇습니다. (김민선교수) 한쪽 눈에 발생하는 경우, 두쪽 눈에 발생하는 경우, 유전성에 대해서 말씀해주셨는데요 만약 한쪽 눈에 망막모세포종이 발생한 경우 다른 쪽 눈에 (망막모세포종이) 발생할 확률은 어느 정도라고 생각해야 할까요? (김정훈교수) 실제로 망막모세포종이 한쪽 눈에 생겼는데 (다른쪽은)괜찮다가 생기는 경우는 거의 없다고 봐도 됩니다. 물론 시간 차이를 두고 발생할 수는 있지만 그게 1,2년 이런 것이 아니고… 보통 아이들이 망막모세포종이 있으면 양쪽 눈에 생길 수도 있고 한눈에 생길 수도 있고…그래서 망막모세포종이 생긴 아이가 병원에 오면 반드시 전신마취를 하고 아이의 눈을 샅샅이 뒤지는 이유는 망막모세포종의 작은 종양은 우리가 쉽게 발견할 수 있는 부위에 있는 것이 아니라 눈 뒤쪽 작은 병변으로 나타날 수 있어서 망막모세포종으로 진단명을 받으셨다면 반드시 경험있는 안과 의사한테 철저히 망막모세포종 검진을 받아야 합니다 (김민선교수) 치료가 다 되더라도 망막모세포종 같은 경우 워낙 아기일때 생기는 질환이고 그 시기에 여러가지 치료를 받기 때문에 그 이후의 삶을 살아가는 과정에서 어떤 후유증이 있을 수 있는지 또 우리아이가 어떤 유전적인 문제로 암이 생겼기 때문에 다른 암이 발생할 가능성은 없는지도 걱정이 될텐데요 어떤 가능성들이 있는 지요? (김정훈교수) 가장 큰 것은 저희가 망막모세포종을 치료하면서 아이가 치료에 반응을 하지 않아 안구를 적출하게 되면 안구를 적출하고 난 이후에 안구를 대신할 대용물을 넣고 의안을 끼우면서 미용상 그 문제를 해결해 줄 수 있기는 한데요 그렇더라도 아이가 의안을 끼우면 생기는 여러가지 문제들 때문에 꾸준히 안과 진료를 보게 됩니다. 다행히도 그 부분은 성형안과 전문의 선생님들이 계셔서 해결해주고 있습니다. 그 이외에 망막모세포종 역시 다른 종양에서와 마찬가지로 항암치료 후에 생길 수 있는 여러가지 일들이 있겠지만 망막모세포종은 특별히 종양치료 후에 10대나 20대 초반에 2차암으로 뼈에 암이 생기는 것으로 알려져 있고 실제로 저희 병원에도 그런 아이들이 있습니다 .그 부분들이 저희한데는 안타깝고 속상한 일이죠. 그런 위험성을 가지고 있기 때문에… (김민선교수) 망막모세포종이 있었다면 이후에 계속해서 추적관찰을 하면서 혹시 다른 종양들이 생길 지 않는지를 확인하게 되겠군요 (김민선교수) 사실 다른 병들도 굉장히 어려운 질환들이고 힘들지만 굉장히 아기일때 진단되는 질환이고 종양이기 때문에 부모님들이 굉장히 힘드신것같아요. 망막모세포종으로 진단받고 치료하고 있는 부모님들께 한 말씀 마지막으로 해주시면 고맙겠습니다. (김정훈교수) 제가 부모님들에게 드리고 싶은 말씀은 사실 아이가 종양입니다 하고 진단을 받으면 경향이 없지요. 사실 저도 개인적으로 두번의 암 치료를 받은 경험이 있기는 한데요 그럴때 사실 부모님들이 여러가지 가능성들을 생각하기 위해서 이병원 저병원들을 다니시는데 치료의 적절한 시기를 놓치는 경우가 가끔 생겨요. 제 생각은 아이가 망막모세포종으로 진단을 받으면 대부분의 안과 의사들은 경험있는 안과, 병원 의사에게 의뢰하게 됩니다. 가능하면 경험있는 안과 의사를 만나시게 되면 그 병원 의사와 충분히 상의를 해서 적절한 치료시기를 놓치지 않는 것이 제일 중요한 것같습니다. 감사합니다. 지금까지 서울대학교병원 건강톡톡 소아안과 김정훈 교수님과 소아안질환에 대해서 알아봤습니다.
안녕하세요 서울대학교병원 건강톡톡 김민선교수 입니다. 지난시간에 이어 오늘은 망막모세포종에 대해서 알아보겠습니다. 소아안과 김정훈 교수 자리해주셨습니다. (김민선 교수) 지난시간에는 미숙아망막병증에 대해서 알아봤는데 오늘은 망막모세포종, 이름도 어려운 종양인데요 망막모세포종에 대해서 알아보고자 합니다. 간단한 소개 부탁 드립니다. (김정훈 교수) 망막모세포종은 예전에 망막아세포종으로 불리기도 했는데요. 최근에는 두 가지 용어를 모두 쓰기도 하지만 대부분 망막모세포종이라고 합니다. 사실 모세포종이라고 불리는 종양은 망막모세포종만 있는 것은 아닙니다. 신경모세포종도 있고...이 모세포종이라고 하는 것은 말 그대로 아이가 발달단계에서 생기는 종양일 경우 모세포종이라고 이름이 붙는 경우가 많은데 아이가 눈, 특히 망막이 발달되는 단계에 일부 세포들이 나쁜 경로를 갖게 되면서 암세포가 되는 경우를 망막모세포종이라고 부르게 됩니다. (김민선 교수) 보통 어느정도 연령에서 생긴다고 볼 수 있을까요? (김정훈 교수) 망막모세포종은 말 그대로 발달단계에 생기는 것입니다. 교과서적으로는 호발 연령이 한살에서 두살정도라고 하는데요 사실 그렇지는 않구요. 한살 이전 아이들에게도 굉장히 많습니다. 저희 진료실을 찾아오는 아이들 중에는 태어난지 한달도 안된 아이들이 찾아오는 경우도 있구요. 기본적으로는 아이가 엄마 뱃속에서부터 종양을 가지고 있을 확률이 높은 아이들이 더 많구요 설사 태어난 이후에 갖더라도 대개 돌 이전의 어린 아이들에게 생기는 종양인데 다행스럽게도 아주 흔하지는 않습니다. 우리 나라도 그렇고 외국도 그렇고 통계를 보면 저희나라 25년 통계를 저희가 모아서 분석을 해봤더니 당해 출생하는 아이 2만명 중에 한명, 우리나라로 하면 1년에 30~35명 정도의 새로운 망막모세포종 환자가 생기고 있습니다. (김민선 교수) 아기 눈에 암이 생긴다는 것은 참 상상하기 어려운 일인데요 원인이 산전에도 가지고 있던 경우가 많다라고 해서 제가 뵙던 부모님들중에 내가 뭔가를 잘못한게 아닌가 하고 고민을 하시는 분들이 많은 것 같습니다? 원인이 무엇이라고 할 수 있을 까요? (김정훈 교수) 특별히 망막모세포종이 생기는 원인은 없습니다. 어머님들이 아이를 임신하고 있는 동안에 음식을 잘못먹었거나 행동을 잘못했다거나 외부의 위험에 노출 되었거나 해서 생기는 것은 아니라고 생각합니다. 다만 망막모세포종이 생기는 원인은 망막모세포종 발생과 관련된 유전자 변이가 발견이 되어 있기 때문에 유전자 변이를 가지고 있는 경우에는 망막모세포종이 생길 위험성을 갖게 됩니다. 물론 망막모세포종의 유전자 변이 없이도 망막모세포종이 생기는 아이들이 5%정도는 있는 데 95%정도에서는 망막모세포종이 생기는 특별한 유전자 변이가 알려져 있기 때문에 현재로서는 유전자 변이를 가지고 있으면 망막모세포종이 생길 수 있습니다. (김민선 교수) 그렇다면 엄마 뱃속에서 있는 동안에 그러한 종양이 생겼다고 하더라도 엄마가 잘못을 했다거나 어디에 잘못 갔거나 해서 생기는 원인은 아니다라고 생각할 수 있는 거죠? (김정훈 교수) 네 맞습니다. (김민선 교수) 유전성이 꽤 많은 퍼센트를 차지 한다고 했는데요 유전성의 경우 형제도 걱정되고 성인이 되었을때 자녀도 걱정이 될수 있는데요 그 확률이 복잡할 것 같은데요 확률이 어느정도 된다고 생각하면 될까요? 예를 들면 엄마,아빠가 모두 망막모세포종을 이전에 앓았을 경우 즉 망막모세포종에 대한 가족력을 가지고 있을 경우 엄마가 아이를 낳았을 때 아이에게 망막모세포종이 발생할 확률이 40~50% 정도 됩니다. 그 엄마가 낳는 다른 형제들도 생길 확률은 똑같구요. 가족력이 있는 경우에는 (망막모세포종의) 발병율이 50%정도이니 꽤 높습니다. 그렇지 않고 특별히 가족력은 없는데 아이 양쪽 눈에 망막모세포종이 생겼을 경우 그 아이가 결혼을 해서 아이를 낳았을 때 망막모세포종이 생길활률도 4~50%입니다. 양쪽 눈에 망막모세포종이 생길확률은 1/3~1/4정도 입니다. 결론적으로 가족력을 가지고 있거나 양쪽 눈에 망막모세포종이 있었던 경우에는 환아의 자녀에게서 다시 망막모세포종이 발병할 확률이 4~50%가 되는 것입니다. 대신에 아이가 가족력도 없고 한쪽 눈에만 망막모세포종이 생겼을 경우에는 자녀를 갖거나 또는 형제들에게 생길 확률은 5%미만으로 굉장히 적습니다. (김민선 교수) 그렇다면 가족력은 없고, 한쪽 눈에만 망막모세포종이 생겼을 경우에 환아의 형제까지 검진은 해야하지만 형제가 발병할 확률은 5%미만이라고 할 수 있겠군요? (김정훈 교수) 네 그렇습니다 (김민선 교수) 유전 가능성이 있다고 하면 아이가 태어나서부터 검진을 받아야 할 것같은데요 어느정도 간격으로 검진을 받고, 특히 조기발견을 하면 어느 정도 치료 가능성이 있는지 말씀 부탁드리겠습니다. (김정훈 교수) 네. 망막모세포종은 말씀 드린것처럼 아주 어린 나이에 발병하는 종양이기 때문에 망막모세포종 위험성이 있다고 생각이 되면 출생한 직후에 검진을 하는 것이 맞습니다. 가능한 빨리 병원을 방문하여 검진하는 것이 맞습니다. 일주일 내에 오시던지...검진하는 것은 어려운 일이 아니기 때문에... 검진을 받고 괜찮아도 말씀 드린것 처럼 호발하는 연령이 있기 때문에 그 (호발 연령)이내에는 정기적으로 적어도 6개월 간격으로 검진하는 것이 맞습니다. 아이가 망막모세포종이 발견되면 예전에는 안구를 적출하는 방법 밖에는 없습니다. 우리의 눈은 뇌와 연결이 되어 있기 때문에 뇌로 전이되어 아이가 사망하기 때문에 아이를 살리기 위해서라도 일찍 안구를 적출하는 것이 최고의 치료라고 믿었는데요. 최근에는 다행히 의료기술이 발달하면서 항암치료, 안구에 열을 쬐 암세포를 죽이는 온열치료, 레이저광응고술 또는 방사선 치료 등 여러가지 치료들을 할 수 있게 되었습니다. 물론 안타까운 점은 많은 연구자들이 망막모세포종은 환자수가 많지 않다는 이유로 연구를 많이 하지 않아서 발전속도가 매우 늦습니다. 저희도 물론 열심히 노력하고 있는데 아직 속도가 늦습니다. (김민선 교수) 그렇군요. 이전에는 뇌로 전이되는 가능성 때문에 안구 적출을 최선의 치료로 생각했었다라고 말씀 해주셨는데요 최근에는 항암치료, 그러니까 혈관 주사로 맞는 항암치료도 있겠지만 직접 눈에 다가 맞는 치료...안동맥으로 주사하는 항암치료도 있다고 들은것 같은데요 그것에 대해서 설명 좀 부탁드리겠습니다. (김정훈 교수) 기본적으로 눈에 직접 항암제를 주사하는 방법은 아직까지는 저희가 조심스럽게 해야하는 치료입니다. 왜냐하면 눈에 생기는 망막모세포종은 눈 안에 있는 종양이기 때문에 저희가 치료의 목적으로 밖에서 주사를 직접 눈안에 꽂았다가 빼는 방법으로 하면 주사를 넣은 길을 따라서 암세포가 눈 밖으로 퍼질 수 있기 때문에 일부 제한적인 경우에만 하는 것이구요. 교수님께서 말씀해주신 것처럼 망막모세포종에서 안구를 적출하지 않고 치료하기 위한 방법으로 저희가 항암치료를 해오고 있었는데 기존의 항암치료는 정맥에 항암제를 넣어서 치료를 하는데 아무래도 종양은 눈에만 국한되어 있는데 전신에 항암(제)이 들어가면 아이가 전신 항암 때문에 생기는 독성이 많을 것이라고 생각이 되어 위험하고 어렵기는 하지만 눈을 먹여 살리는 동맥까지 저희가 관을 집어넣어서 눈에만 항암제가 들어가는 치료를 하고 있습니다. 저희가 1년 넘게 이 치료를 하고 있는데 저희와 비슷하게 미국에서도, 유럽에서도 비슷한 치료들이 지속되고 있습니다. 다행스럽게 저희가 정맥으로 직접 주사하는 항암제 치료 만큼 이나 좋은 결과들을 얻고 있어서 아이들에게 조금 위험하고 어려운 치료일 수 있지만 아이들의 눈을 살리고 전신 항암의 합병증을 줄이는데는 굉장히 도움이 되는 치료인 것 같습니다. (김민선 교수) 정말 좋은 소식이네요. 감사합니다. 지금까지 서울대학교병원 팟캐스트 건강톡톡 소아안과 김정훈교수님과 망막모세포종에 대해서 알아봤습니다. 다음시간에는 치료방법과 예후 등에 대해서 조금더 자세히 알아보겠습니다. 함께 해준 여러분 고맙습니다. 건강하세요
(김민선교수) 안녕하십니까. 서울대학교병원 ‘건강톡톡’ 김민선 교수입니다. 오늘은 지난 시간에 이어 미숙아나 저체중아에게 나타나는 미숙아 망막병증에 대해 알아봅니다. 소아안과 김정훈 교수님 자리해 주셨습니다. 교수님, 안녕하세요? 안녕하세요. (김민선교수) 지난주에 미숙아 망막병증에 대해 알아봤는데요. 간단하게 어떤 질환인지 다시 한 번 설명해 주시죠. (김정훈교수) 미숙아 망막병증은 말 그대로 미숙아에게 생기는 망막의 병이고요. 미숙아가 아니라면 생기지 않는 병입니다. 다행히도 모든 미숙아에게 생기는 건 아니고, 미숙아들 중 일부 체중이 적거나 조금 더 일찍 태어난 아이들에게만 생기는 병입니다. (김민선교수) 자녀가 미숙아로 태어나서 미숙아 망막병증으로 진단을 받았거나 스크리닝을 받고 있는 부모님들이 가장 궁금하신 건, 이 병이 진단을 받았을 때 치료가 돼서 정상 시력을 가질 수 있는 건지, 혹시 실명이 될 확률이 얼마나 되는지일 것 같은데요. 어떤가요? (김정훈교수) 제가 지난주에도 말씀드린 것처럼 미숙아 망막병증이라는 게 단계를 가지고 있는데요. 대부분의 아이들이 1기, 2기 정도의 변화를 갖는 확률이 한 30% 있습니다. 그런데 다행스럽게도 그런 아이들의 80~90%는 저절로 좋아집니다. 너무너무 다행스러운 일이고요. 다만 변화가 생긴 아이들 중 10~20% 정도가 치료가 필요한 상황이 되는데요. 치료가 필요한 상황이 되더라도 적절한 시기에 진단을 해서 적절한 시기에 치료하기만 한다면, 80~90%의 아이들은 치료가 가능합니다. 저희가 말씀드리는 치료가 가능하다는 건 아이가 정상시력을 갖게 되는 것이고, 80~90%에 해당합니다. (김민선교수) 그렇다면 아까 말씀하실 때 1, 2단계인 경우가 30% 정도라고 하셨는데요. 그 이후 단계인 경우는 어떤가요? (김정훈교수) 제가 자꾸 강조해서 ‘적절한 시기’ 이런 표현을 쓰는 건 미숙아 망막병증은 적절한 시기를 놓치면, 그런데 ‘적절한 시기’라는 게 한 달, 두 달, 이렇게 여유 있지 않고요. 보통은 몇 주 사이에 적절한 시기를 놓치면 전혀 다른 상황이 생깁니다. 만약 3기의 변화를 가지고 있던 아이가 적절한 시기에 레이저 광응고술이라든지, 일부 항체치료를 같이 한다든지, 적절한 치료를 해 주면 80~90%가 좋아질 수 있는데요. 이 적절한 시기를 놓쳐서 아이가 4기나 5기의 변화가 되면 공막두르기 수술이라든지 유리체절제술 같은 수술을 해 줄 수는 있지만, 그때는 아이가 정상시력을 갖기 위한 치료라기보다는 아이의 망막을 유지해주기 위한 치료, 극단적으로 표현하면 아이의 안구를 유지해 주기 위한 치료로, 전혀 다른 결과를 갖게 됩니다. (김민선교수) 아까 치료방법을 조금 언급해 주셨는데요. 치료에 대해서 더 자세히 말씀해 주시죠. (김정훈교수) 첫째로 미숙아 망막병증에 대해서는 예전부터 냉동치료라는 치료가 있었는데요. 여전히 유효한 치료입니다. 다만 냉동치료가 갖고 있는 단점들을 극복하는 치료로 레이저 광응고술이라는 치료가 들어와 있습니다. 레이저 광응고술과 냉동치료의 차이점은, 레이저 광응고술은 아이의 망막이 잘 들여다 볼 수 있는 상태일 땐 가장 우선적인 치료방법이 될 텐데요. 아이가 미숙아 망막병증이 어느 정도 진행하면서 출혈도 생기고 혼탁이 있어서 아이의 망막을 잘 관찰할 수 없는 상태일 땐 냉동치료라도 해야 합니다. 최근에, 항체(혈관내피세포 증식인자) 주사가 들어와 있는데요. 이런 항체주사가 레이저 광응고술을 대체하지는 못 한다고 저는 생각하는데요. 왜냐하면 레이저 광응고술을 해야 하는 경우에는 그걸 하는 게 맞고요. 다만, 레이저 광응고술과 항체주사를 같이 시행해야 할 때엔 같이 해야 합니다. (김민선교수) 아까 잘 치료가 되면 정상시력을 갖게 된다고 말씀해 주셨는데요. 그래도 어떤 질환이 있었던 것이기 때문에 걱정이 되잖아요. 커서 후유증이나 합병증이 생긴다든지 하는 경우는 없나요? (김정훈교수) 있을 수 있긴 한데요. 레이저 광응고술 치료를 받으면 많은 어머니들이 제일 먼저 물어 보시는 게 “우리 아이가 레이저 치료를 받고 나서 시야가 좁아지면 어떡해요?”이거든요. 그런데 일반적으로 저희가 일상생활을 하는 데에는 30도 정도 범위의 시야만 있어도 생활에 전혀 불편함이 없습니다. 그런데 레이저 광응고술을 해서 아이가 갖게 되는 시야는 적어도 50도~60도이기 때문에 설사 시야가 좁아지더라도 아이가 생활하는 데 불편감을 느끼는 일은 별로 생기지 않으니 걱정하지 않으셔도 되고요. 실제로 저희가 아이를 치료하고 나서 경과를 관찰하면서 생기는 가장 큰 문제는 아이들이 근시나 난시가 생겨서 안경도 껴야 하고 필요하면 콘택트 렌즈도 껴야 하는, 이런 시력교정을 해야 하는 일이 제일 많고요. 일부 아이들은 사시가 생길 확률도 있습니다. 3기 단계에서 레이저 광응고술로 치료가 되는 경우에는 이런 것들 외에 큰 문제는 없고요. 다만 아이의 병이 많이 진행돼서 4기나 5기 단계에서 수술을 했을 땐 아이의 안압이 올라가는 녹내장, 아이의 수정체에 혼탁이 생기는 백내장, 아니면 망막박리 때문에 몇 차례에 걸쳐 수술해야 하는 경우가 있을 수 있습니다. (김민선교수) 만약 그런 상황이 되면 외래에서 설명해 주시는 거죠? (김정훈교수) 당연히 그렇죠. (김민선교수) 아까 미숙아 망막병증은 이름처럼 미숙아에게서 나타난다고 말씀해 주셨는데요. 예를 들면, 혹시 엄마 배 속에 있을 때 다른 질환들이 있어서 아플 수 있잖아요. 주수는 채웠지만 다른 문제가 있었던 아이들의 경우엔, 망막병증 검사를 안 해도 되는 건지요? (김정훈교수) 해야 합니다. 저희가 미숙아 망막병증이라고 명명을 한 이유는 미숙아인 아이들한테 망막병증이 생기기 때문인데 이것과 비슷한 형태의 망막병증이 아이들한테서는 꽤 많이 있습니다. 저희가 사용하는 질환명 중에 삼출성 유리체 망막병증이라는 병도 있고요. 사람 이름을 딴 노리에라는 병도 있고요. PHPV라는 질환도 있는데요. 다 말씀드릴 순 없지만, 굉장히 다양한 질환들이 미숙아 망막병증과 유사한 형태의 망막 변화를 갖고 있는데, 안타깝게도 그런 병들은 만삭으로 태어난 아이들에게 생깁니다. 더 안타까운 건 뭐냐면, 미숙아 망막병증은 미숙아이기 때문에 오히려 정기검진을 하면서 문제를 발견해서 치료하는데요. 만삭으로 태어난 아이들은 부모님들이 특별히 안과검진을 하겠다고 생각을 안 하시기 때문에 아이들이 6개월, 돌까지 어느 정도 성장하면서 “눈이 좀 이상해요, 초점을 못 맞추는 것 같아요, 아이 눈이 하얗게 보여요.” 이런 이유 때문에 병원을 찾아오거든요. (김민선교수) 그렇다면 초기에도 눈이 조금 이상하다든지 하면 바로 안과검진을 해야 되겠군요. 모유수유가 여러 가지로 도움이 많이 되는데, 망막병증의 위험도 낮춰 준다는 얘기도 있더라고요. 일리가 있는 건가요? (김정훈교수) 어떻게 말씀드려야 할지 모르겠는데, 과학자라는 생각으로 답한다면 “잘 모르겠습니다.”가 맞는 것 같아요. 그런데 저도 아이를 키우는 아빠 입장에서는 그럴 것 같다고 말하는 게 맞는 것 같아요. 외래에서 부모님들께 자주 드리는 말씀이 뭐냐면, “아이 많이 안아 주세요, 아이 보고 많이 웃어 주세요.”인데요. 제가 느끼는 건, 엄마와 가족이 아이를 많이 사랑해 주는 상황이 되면 아이가 더 건강해지는 것 같고, 미숙아 망막병증이 생기는 변화도 잘 이겨내는 것 같아요. 정말 비과학적인 얘기일 수 있지만 저는 모유수유도 충분히 도움을 줄 수 있다는 게 맞다고 생각합니다. 근거는 아직 분명하지 않은 것 같아요. (김민선교수) 감사합니다, 선생님. 지금까지 서울대학교병원 건강톡톡, 소아안과 김정훈 교수님과 미숙아 망막병증에 대해서 알아봤습니다. 다음 시간에는 망막 모세포종에 대해서 알아봅니다. 함께해 주신 여러분 감사합니다. 건강하세요.
안녕하십니까. 서울대학교병원 팟캐스트 ‘건강톡톡’ 김민선 교수입니다. 몸이 천 냥이면 눈이 구백 냥이라는 말이 있습니다. 그만큼 눈 건강이 중요하고, 잘 관리해야 한다는 얘기겠죠. 오늘부터 4회에 걸쳐 미숙아망막병증, 망막모세포종 등에 대한 자세한 정보를 드리는 시간 마련합니다. 소아안과 김정훈 교수님 자리해 주셨습니다. 교수님 안녕하세요. 네, 안녕하세요. (김민선교수) 교수님, 누구든 아프면 참 마음이 아픈데요. 아이들이 아프면 더 가슴 아프고 안타깝기 마련입니다. 눈에 질환을 갖고 있는 환아들과 부모님을 보시면서 그런 안타까운 마음 많이 드실 것 같은데, 어떠신가요? (김정훈교수) 아무래도 아이들한테 생기는 질환은 부모 입장에서는 기본적으로 ‘아이한테 생기는 문제는 나의 잘못이 아닌가’라는 생각을 많이 하십니다. 실제로 제 진료실에 찾아오는 많은 아이들, 특히 영유아에게 문제가 생기면 일단은 아이를 진료하는 것도 중요하긴 한데 부모님 마음을 다독여 드리는 것도 큰일입니다. (김민선교수) 사실 소아에게 생기는 눈의 질환이라고 하면 눈병 정도만 생각하지, 이렇게 심각한 질환은 잘 생각을 못 하잖아요. 그리고 주변에서 정보를 찾기도 어려운 것 같아요. 주로 어떤 정보를 찾아서 오시나요? (김정훈교수) 교수님께서 말씀하신 것처럼 사실은 아이들에게 생기는 질환이 대부분 심각한 질환이 아니어서 너무 다행입니다. 그런데 그렇게 가벼운 질환만 있는 게 아니라 일부 질환들은 정말 심각한데요. 오히려 이렇게 심각한 질환은 발생률이 적고 따라서 진료하는 의사도 많지 않기 때문에 부모님들이 대개 아이들이 처음 진료를 받으면 제일 먼저는 진단명을 제대로 받지 못하세요. 가끔은 아이의 실제 질환보다 굉장히 심각한 진단명을 얻게 되고, 그러면 그 진단명을 바탕으로 최근에는 인터넷이나 또는 아는 분들 통해서 얘기를 들어 보면 굉장히 심각한 상태로 듣고 오는 경우도 있고요. 거꾸로 질환을 잘 모르시기 때문에 어느 정도는 정보를 얻기 위해 이 병원 저 병원 다니시다 보니까 치료의 적절한 시기를 놓치고 오는 아이들도 있습니다. (김민선교수) 정확한 정보를 얻는 건 정말 중요한 것 같습니다. 이번 기회를 통해서 부모님들께 정보를 드릴 수 있으면 좋을 것 같습니다. 그럼 먼저 소아 안질환 중에서도 미숙아나 저체중아에게 흔히 나타날 수 있는 미숙아망막병증부터 알아보겠습니다. 미숙아나 저체중아라고 하면 기준을 어떻게 정할 수 있나요? (김정훈교수) 사실 미숙아나 저체중아의 기준은 김민선 교수님께서 더 잘 알고 계실 것 같은데요. 저희가 일반적으로 말하는 미숙아는 보통 재태주수(태아가 엄마의 자궁 속에 머무르는 기간)로 37주 미만에 태어난 경우인데, 모든 미숙아가 저체중아는 아닙니다. 보통 저체중아는 2500g보다 체중이 적게 나가는 아이를 말합니다. (김민선교수) 네, 미숙아망막병증이라고 이름이 붙은 걸 보면 미숙아에게 더 잘 나타난다는 걸 텐데요. 어느 정도 빈도로 나타나고, 병증이 나타나는 원인을 설명해 주실 수 있을까요? (김정훈교수) 질환명이 질환을 설명하고 있는데요. 미숙아망막병증은 말 그대로 미숙아에게만 생기는 망막병증입니다. 미숙아로 태어나지 않았다면 망막병증도 생기지 않을 텐데요. 미숙아로 태어난 아이라고 해서 다 생기는 것도 아니고요. 위험성을 갖고 있는 아이들, 재태주수가 짧거나 체중이 낮은 아이들에게 생기는데요. 위험성이 있어서 반드시 선별하는 아이들 중 30%에서는 미숙아망막병증이 어떤 형태로든 생길 수 있다고 알려져 있는데요. 다행스럽게도 그 중 10~15%, 많게는 20%정도의 아이들만이 실제 안과적 치료가 필요한 상황이 됩니다. (김민선교수) 다행히 검사한 아이들이 모두 미숙아망막병증으로 나타나는 건 아니네요. 그럼, 모든 미숙아, 아까 말씀하신 37주 미만이나 2500g 미만의 아이들이 모두 안저 검사를 하는 건 아닌가 보군요. (김정훈교수) 그렇죠. 예를 들면 우리나라 신생아 10명 중의 1명 정도가 미숙아로, 예전보다 많이 늘어났다고 하거든요. 그런 식으로 모든 미숙아 검사를 하면 저희 외래가 미어터질 텐데요. 다행스럽게도 미숙아망막병증은 미숙아인 아이들에게 다 생기지는 않고요. 미숙아인 아이들 중에서도 예를 들면 재태주수가 30주 이내, 체중이 2000g 이내인 애들에게 생깁니다. 물론 미국이나 일부 선진국에서는 그 기준을 조금 더 낮춰서 28주, 1500g를 기준으로 하기도 하는데요. 사실, 전세계적인 기준은 없습니다. 미숙아 중에 어떤 아이들을 검사를 해야 하느냐에 대한 절대적인 기준은 없습니다. 기간에 따라서는 28주라고 하는 경우, 30주라고 하는 경우도 있고, 체중은 1500g 혹은 2000g이라고 하는 경우도 있는데요. 서울대학교어린이병원이 20년 이상 신생아중환자실을 운영하면서 결과를 봤더니, 적어도 30주 이내로 태어났거나, 2000g 이내의 아이들은 미숙아망막병증 검사를 하는 게 좋겠다는 것이 방침입니다. (미숙아로) 아이가 태어나면 처음에 보통 신생아중환자실로 가잖아요. 그럼 언제부터 얼마나 자주 검사를 하게 되나요? (김정훈교수) 미숙아망막병증은 미숙아로 태어나면 바로 생기는 게 아니고요. 출생하고 난 다음에 생기게 되는데요. 실제로 미숙아망막병증이 생기는 원인 자체가 엄마의 태반에서부터 나오는 좋은 혈관 성장인자들이 더 이상 생성되지 않기 때문입니다. 보통은 아이가 출생한 후 4주~6주 사이에 검진을 합니다. 30주 이내에 태어난 아이인데 태어난 후 4주~6주 사이에 검진을 하기 때문에 적어도 32주 이내에는 첫 검진이 돼야 합니다. 다시 말해서 아이가 재태주수 32주 이전에는 미숙아망막병증 검진이 시작돼야 합니다. (김민선교수) 그렇군요. 안저검사라고 하는 게 어떤 부모님들은 보고 너무 마음 아팠다고 말씀하시는 경우도 있는데요. 어떻게 검사가 진행되나요? (김정훈교수) 눈 안의 망막을 검사하기 위해서는 아이의 동공을 키워야 합니다. 동공을 키우기 위해 사용하는 산동제 자체가 아이의 심장 박동을 빠르게 할 수도 있고 얼굴을 붉어지도록 할 수도 있기 때문에 겉보기에도 아이가 힘들어하는 모습을 알 수 있고요. 또 하나는 아이를 검진하려면 기본적으로 의료진 세 명이 필요한데요. 한 명은 아이가 머리를 움직이지 않도록 머리를 잡는 단순한 역할을 하고요, 또 한 명은 아이의 눈을 강제로 벌려야 하고요, 마지막으로 검사자가 망막검진을 하게 됩니다. 여담이지만, 중환자실에서 검사를 할 땐 의사들끼리 가서 검사를 하고 나오기 때문에 엄마는 검사를 받고 오면 빨갛게 된 아이 눈만 보게 되지, 실제로 검사 모습을 보지 않으니까 잘 모르시는데요. 아이들이 퇴원하고, 외래에서 엄마와 같이 검진을 하면 엄마들이 굉장히 안쓰러워하시고 울고 가시는 분들이 많습니다. 우리 아이가 이렇게 고생하는구나 하고요. (김민선교수) 빨리 발견해서 처치가 필요한 것들을 알기 위해서 어려운 검사들을 진행하는 것 같은데요. 언제까지 검진을 받아야 하나요? (김정훈교수) 사실 절대적인 기준이 있는 건 아니지만, 미숙아망막병증을 보는 의사들이 갖고 있는 공통적인 기준은, 아이가 말 그대로 미숙아로 태어났었기 때문에 만삭이 되는 주수, 40~42주수가 되었을 때 아이의 혈관이 비록 일부 안 자라 있더라도 저희가 생각하는 안전한 영역이 있는데, 그 영역까지 자라 있으면 검진을 멈추고요. 아이가 설사 약간의 변화를 갖고 있다 하더라도 45주가 넘어가면 더 이상 검진을 하지 않아도 된다고 생각합니다. 물론 일부 아이들은 이런 기준에 맞지 않을 만큼 혈관이 너무 작거나, 변화가 일정 수준 이상으로 심하면 그 이후에도 계속 검진을 하기도 합니다. (김민선교수) 선생님들께서 확인하시고 이후에 추적관찰을 어느 정도 해야 된다고 환자마다 가이드를 주시는군요. ‘미숙아망막병증에도 단계가 있다, 우리 아이는 1단계다, 2단계다‘ 이렇게 들었다고 말씀하시는데 단계를 설명해 주실 수 있을까요? (김정훈교수) 미숙아망막병증은 병을 명명하고 병을 분류할 때부터 병을 다섯 단계로 나누고 있는데요. 가끔 다른 병원에서 진료하다가 급한 상황이라고 저희에게 의뢰해서 오시면서 어머님이 “우리 애는 3단계입니다.” 이런 식으로 말씀하시는데요. 실제로 미숙아망막병증에서 단계라는 건 중요할 수 있습니다. 그렇지만 이게 전부는 아니고요. 미숙아망막병증에서 실제 아이의 상황을 파악하는 데에는 미숙아망막병증의 단계뿐만 아니라 아의 혈관이 자라 있는 정도 그리고 저희가 ’플러스‘라고 부르는 활동도를 나타내는 지표들을 보고 결정하는데요. 단계는 1에서 5단계로 나누는데보통 치료를 해야 하는 단계는 3단계일 때인데요. 3단계라고 다 치료하지는 않고요. 3단계이더라도, 3단계의 변화가 생긴 범위나 혈관의 정도, 플러스의 정도에 따라서 결정합니다. 가끔 부모님이 우리 애는 3단계니까 빨리 수술해야 한다고 조급해서 오시는 경우가 있는데, 3단계더라도 상황에 따라서 그렇지 않을 수 있고요. 다행스럽게도 1, 2단계일 땐 변화가 있더라도 저절로 좋아지는 아이들이 꽤 많습니다. (김민선교수) 네, 말씀 감사합니다, 선생님. 지금까지 서울대학교병원 팟캐스트 건강톡톡. 오늘은 우리 병원 소아안과 김정훈 교수님과 미숙아망막병증에 대해 알아봤습니다. 다음 시간에는 치료와 예후에 대해서 보다 자세히 알아보겠습니다. 고맙습니다. 건강하세요.
SNUH Collaboration 국내 최고 전문가들이 여는 췌장암 치료의 길 - 류지곤・김정훈・권우일・윤지선・지의규 교수
- 유전자질환 앓는 동물모델에서프라임 교정기세계 최초 활용 - 효과적으로 유전자교정 성공하면서도 부작용은 현저히 낮아 유전자질환은 인류가 극복해야할 숙제이다. 이를 위해 DNA를 직접적으로 제거하거나 교체하는 유전자가위 기술이 널리 연구 중이다. 최근에는 프라임 교정기가 주목받고 있다. 단일뉴클레오티드변이 뿐만 아니라 삽입, 결손 등 모든 종류의 유전자변이를 교정한다. 현존하는 가장 우수한 유전자가위다. 서울대병원 안과 김정훈 교수팀(연세의대 약리학교실 김형범 교수)은 프라임 교정기를 활용해 동물모델 유전자교정에 세계 최초로 성공했다고 27일 밝혔다. 기존에 프라임 교정기를 통해 식물세포배아의 유전자변이를 교정한 적은 있었다. 다만, 동물 모델에서 성공한 사례는 보고된 바 없다. 이번 연구는 이러한 학술적 가치를 인정받아 네이처(Nature) 자매지인 네이처 바이오 메디컬엔지니어링(Nature Biomedical Engineering, IF=25.671) 최신호에 게재됐다. 연구팀은 유전성 간질환과 망막질환을 앓는 두 개의 생쥐 모델을 활용했다. 각 모델에 사용할 프라임 교정기를 고안해 주입한 뒤 경과를 관찰했다. 첫 번째는 Fah 유전자에 돌연변이가 발생한 생쥐 모델이다. 푸마릴아세토아세테이트 가수분해효소를 합성할 수 없으며, 이로 인해 유전성 티로신혈증을 앓는다. 프라임 교정기를 전달했을 때, 푸마릴아세토아세테이트 가수분해효소 단백질 발현이 확인됐다. 효과적으로 유전자교정이 이뤄진 것이다. 두 번째 생쥐 모델은 Rpe65 유전자에 돌연변이가 발생했다. RPE65 단백질을 합성할 수 없는 선천망막질환 레버선천흑암시 동물 모델이다. 마찬가지로 프라임 교정기를 체내에 전달했을 때, PRE65 단백질 발현이 회복되고 시각기능이 좋아졌다. 망막의 전기 반응을 측정하는 망막전위도 검사에서 a파와 b파가 정상 대비 각각 59%, 27% 수준까지 회복됐다. 시력을 측정하는 시운동 반응 검사에서도 정상 대비 83%까지 회복됐다. 그림 1. 프라임 교정기를 통해 망막색소상피세포 내 RPE65 단백질 발현 회복(오른쪽) 효과 확인. 양 생쥐 모델 모두 원하는 교정 효과 이외 비표적효과나 방관자효과와 같은 부작용은 현저히 적었다. 비표적효과란 본래 목표가 아닌 다른 부위에서 유전자가 발현하는 부작용이며, 방관자효과는 교정 과정에서 옆에 있는 염기가 영향을 받는 부작용이다. 그림 2. 프라임 교정기에 의해 원하는 부위(정가운데)에서만 유전자 교정이 유도된 결과 데이터. 이번 연구는 최초로 동물 모델에서 프라임 교정기 활용에 성공하면서, 유전자가위 연구에 의미 있는 진전을 이뤄냈다. 유전자가위 기술은 여러 발전을 거쳐왔다. 최초의 크리스퍼 유전자가위는 DNA 이중나선을 절단하는 기술이다. 다만, 절단에 따른 부작용이 있었다. 이후 절단을 하지 않는 염기교정기가 개발됐지만, 교정할 수 있는 유전자변이가 제한적이며 비표적효과나 방관자효과가 발생했다. 반면, 프라임 교정기는 모든 종류의 유전자 변이를 교정할 수 있으며, 충분한 치료효과를 보이면서도 비표적효과 등 부작용도 적다. 획기적인 기술이지만, 적합한 프라임 교정기를 고안하기가 쉽지 않아 동물 단계에서 성공한 사례가 없었다. 연세대학교 의과대학 약리학교실 김형범 교수는 프라임 교정은 이중나선 절단 없이 다양한 종류의 유전자 변이를 교정할 수 있는 획기적인 유전자교정 기술이다며 본 연구는 유전자 질환 동물모델에서 프라임 교정의 치료 효과를 확인한 세계 최초의 연구임을 강조했다. 서울대병원 안과 김정훈 교수는 유전자 교정은 유전자 질환의 근본적인 치료 전략이다며 유전자 질환으로 고통받는 환자 및 가족을 위해 유전자교정이나 치료제 개발을 위한 많은 지원과 사회적 관심이 절실하다고 밝혔다. 실제로 연구팀은 서울대어린이병원에서 선천망막질환 환아를 위한 프라임 교정기를 개발 중이다. 다만, 희귀 유전자질환에서 나타나는 유전자변이는 환자 수가 매우 적어 상업적인 투자나 지원을 받기 어렵다. 국가가 지원하는 임상연구기회가 주어진다면, 선천망막질환 환자의 치료를 위해 이번 연구 성과를 활용할 예정이다.
-유전자 돌연변이로 인한 선천망막질환, 완전교정 가능성 확인-레버선천흑암시 앓는 생쥐 유전자 완전 교정... 세계 최초 성공 실명을 유발하는 선천망막질환을 유전자교정을 통해 완전히 치료할 수 있을까 서울대학교병원 안과 김정훈 교수팀과 ㈜툴젠 연구팀은 31일, 레버선천흑암시를 지닌 생쥐에게 유전자교정물질을 전달해 유전자 돌연변이를 완전히 교정하는데 성공했다고 밝혔다. 레버선천흑암시란 시각기능과 관련된 유전자(RPE65, CEP290 등)의 돌연변이로 인해 발생하는 대표적인 선천망막질환이다. 출생 시 선천적 실명을 일으킬 수 있는 유전성 망막 이상으로, 시각장애 특수학교 어린이 10~18%가 해당 질병을 앓고 있다. 연구팀은 돌연변이RPE65 유전자를 가진 rd12생쥐의 망막하 공간에 크리스퍼 유전자가위와 정상RPE65 유전자를 탑재한 아데노연관바이러스 벡터를 주사했다. 그 결과, rd12생쥐의 망막색소상피세포에 정상RPE65 단백질이 합성됐다. 치료 후 6주, 7개월 뒤 시행된 두 차례의 망막전위도검사에서도 rd12생쥐의 시각반응은 정상적인 생쥐의 20% 수준으로 높아졌고, 망막신경세포층의 두께도 회복됐다. 그림 1치료 전인 rd12생쥐(위)와 비교했을 때, 치료 후 rd12-AAV(아데노연관바이러스) 생쥐(아래)의 망막색소상피세포 내에 정상 단백질이 합성된 것을 확인할 수 있다. 그림 2망막전위도 검사 결과, 시각반응이 거의 없던 rd12생쥐(가운데)에 비해 치료 받은 rd12-AAV 생쥐(오른쪽)는 시각반응이 조금씩 회복됐다.왼쪽은 정상 생쥐의 시각반응 이번 연구의 의의는 크게 두 가지이다. 첫째로, 유전자 돌연변이를 완전히 교정했다는 점이다. 아데노연관바이러스 유전자 치료제를 주입하는 방법은 이미 레버선천흑암시 환자치료에 활용하고 있다. 다만 주입 후에도 돌연변이 유전자가 세포 내에 그대로 존재한다는 한계가 있다. 때문에 환자가 명확한 치료를 받지 못한 채 실명에 이르는 경우가 많았다. 이번 연구에서 크리스퍼 유전자가위를 활용해 돌연변이 유전자를 완전히 교정할 수 있다는 것을 증명했다. 레버선천흑암시를 비롯한 선천망막질환을 더 근본적으로 치료할 수 있는 가능성이 열린 것이다. 둘째로, 이번 연구에선 비표적 효과로 인한 부작용이 없었다. 비표적 효과란 쉽게 말해 원래 목표가 아닌 엉뚱한 유전자를 인식해 발생하는 현상이다. 이번 연구에서 비표적 효과가 나타난 부위는 전체 DNA중 10개 미만으로 아주 적었으며, 7개월 뒤 시행된 조직 검사에서도 아무런 이상이 없는 것으로 나타나, 치료의 안전성을 시사했다. 서울대병원 안과 김정훈 교수는 이번 연구는 선천망막질환에서 원인이 되는 유전자 돌연변이를 완전히 교정할 수 있는 가능성을 확인했다며 이 연구는 실제 임상 치료제 개발의 발판이 될 것이라고 기대했다. 이 연구는 저명한 국제학술지 사이언스 자매지인 사이언스 어드밴시스 최신호에 게재됐다.
- 기존 난치성 뇌암 환자유래 동물모델은 수개월 이상 걸리는 경우가 많아 - 환자유래 세포를 안구로 주사해 한 달 내 평가 가능한 동물모델 확립 5년 생존율이 2%에 불과한 난치성 뇌암 연구에 필수적인 동물모델 확립법이 국내 연구진에 의해 개발됐다. 서울대병원 신경외과 백선하 교수 안과 김정훈 교수 공동 연구팀은 교모세포종* 환자의 뇌암 조직 세포를 생쥐의 안구 내로 주사하는 방식으로 빠르고 확실한 난치성 뇌암 동물모델을 확립했다. *교모세포종 : 뇌에서 발병하는 뇌암 종류 중에서 가장 흔한 형태이다. 전체 교모세포종 환자 중에서 약 1.2년 정도면 50%의 환자만이 생존하고, 5년 이상 생존하는 환자는 2%에 불과하다. 환자의 뇌암 조직 세포를 생쥐의 안구 내로 주사하는 방식으로 빠르고 확실한 난치성 뇌암 동물모델을 확립했다. 그림 1. 난치성 뇌암 안구내 주사 동물모델 모식도 기존 교모세포종 환자유래 동물모델은 생쥐의 피부 밑이나 뇌조직 안에 환자유래 세포를 주사하는 방식을 사용했다. 피부 밑 모델은 종양이 잘 생기기는 하지만 뇌암의 특성을 반영하지 못한다는 단점이 있고, 뇌조직 모델은 종양이 형성되지 않거나 형성되더라도 시간이 수개월 정도 걸린다는 단점이 있었다. 교모세포종의 중간생존기간(median survival)이 15개월이 채 안 된다는 점을 고려할 때 환자의 치료에 활용할 수 있는 약물의 치료반응을 보기에는 적절한 모델이 없었다. 그림 2. 면역형광분석을 통한 안구내 주사 교모세포종 동물모델 확인 서울대병원 연구팀은 안구 내 망막 조직이 뇌와 마찬가지로 신경세포로 구성되어 있고, 수정체와 망막 사이의 유리체라는 공간이 종양세포의 증식에 적합하다는 점에 착안하여 안구 내 주사를 통한 난치성 뇌암 동물모델을 고안했다. 실제로 교모세포종 환자의 조직에서 유래한 종양세포를 생쥐의 안구내로 주사하고 4주 간 경과를 관찰했을 때, 모든 생쥐의 안구에서 종양이 형성되는 것을 관찰할 수 있었다. 같은 세포를 뇌 조직에 주사하였을 때에는 6주 이상 두더라도 종양 형성을 관찰할 수 없었다. 안구 내 주사를 통한 교모세포종 동물모델은 한 달 이내에 종양 형성을 확인할 수 있다는 점에서 환자맞춤형 약물의 시험 및 개발에도 적극적으로 활용될 수 있을 것으로 기대된다. 서울대병원 안과 김정훈 교수는 안구 종양인 망막모세포종과 같이 악성뇌종양인 교모세포종을 동물의 안구내 주사로 종양 모델을 만드는 기법은 앞으로 전이성 종양 모델 제작에도 활용될 가능성이 높다고 언급하였고 신경외과 백선하 교수는 이번 연구 결과가 앞으로 교모세포종 치료법 평가에 활용되어 생존율이 낮은 난치성 뇌암의 치료에 조금이나마 보탬이 되기를 희망한다.고 이번 연구의 활용 방안을 강조했다. 이번 연구결과는 국제학술지 Experimental Molecular Medicine 최신호에 게재됐다.
“마모셋 원숭이를 이용한 질병연구의 새시대”- 서울의대서울대병원오송첨단의료산업진흥재단 공동주최- 아시아오세아니아 마모셋 연구지부 심포지엄 성료서울대학교 의과대학(학장 강대희)과 서울대학교병원(원장 서창석)은 지난 16~17일 서울대병원 의학연구혁신센터에서 '제2회 아시아오세아니아 마모셋 원숭이 심포지엄'을 개최했다. 마모셋 원숭이는 체중이 300~500g 정도 되는 작은 원숭이로, 현재 뇌질환연구를 비롯한 다양한 분야에서 실험동물로 이용되고 있다. 미국, 유럽, 일본에서는 40년 전부터 이를 통한 활발한 연구가 진행 되고 있지만, 한국에서는 아직 생소한 동물이다. 한국은 주로 게잡이 원숭이, 붉은털 원숭이가 의약품 안전성 및 효능평가, 뇌 연구, 장기이식, 줄기세포 연구에 사용됐다. 마모셋은 크기가 실험용 설치류인 랫드와 같이 소형이면서 성품이 온순해 관리가 쉽고 번식력이 좋다는 장점이 있다. 지난 2009년 일본에서는 세계최초 유전자 변형 마모셋이 탄생해 네이처지에 소개됐다. 이를 개발한 일본실험동물중앙연구소 사사키 박사팀은 파킨슨, 알츠하이머, 면역부전 등의 연구에 활용하고 있다. 이번 심포지엄 주제는 'New Era of Preclinical Research for Human Diseases using Marmoset'였다. 서울의대서울대병원 연구진들이 외국의 마모셋연구 선두그룹과 함께 심포지엄을 개최한 것은 국내 영장류연구 분야에 국제적 위상을 보여주는 기회가 됐다. 사사키 박사를 비롯, 미국 텍사스 대학 타리프 박사(재생의학), 호주 제임스본 박사(재생의학), 네덜란드 호르닝 대학의 하트 교수(자가면역질환), 일본 리켄 연구소의 야마모리 박사(뇌질환) 등 전 세계 권위 있는 학자 24명이 발표자로 나셨다. 서울의대서울대병원에서는 구승엽 교수(산부인과)가 불임증에 대한 영장류 연구결과를, 김정훈 교수(안과)는 황반변성에 대한 원숭이 연구결과를, 강병철 교수(실험동물의학)는 파킨슨병 마모셋 모델에서 세포치료제의 효능연구를 발표하였다. 김현진 교수(영상의학과)도 파킨슨병 마모셋 모델로 뇌 MRS 영상연구결과를 제시했다. 바이오이종장기개발사업 단장을 맡고 있는 박정규 교수(면역학)는 세계 최고 수준의 이종장기이식연구 결과를 발표해 주목을 받았다. 박경수 서울대병원 의생명연구원장은 “서울대병원 영장류연구센터는 2009년 설립돼 지난 8년간 장기이식, 뇌신경 연구 분야에 훌륭한 성과를 내고 있다. 이번 심포지엄을 기회로 국내외 연구진들이 협력융합연구의 여건을 조성하고, 연구 분위기를 활성화할 수 있기를 바란다”며, “동시에 윤리적인 동물실험을 위해 모든 연구자들이 실험동물의 고귀한 희생을 깊게 새기며, 연구에 매진하기를 당부 한다”고 말했다. 이번 심포지엄을 유치한 서울의대 강병철 교수는 “바이오메디컬 발전과 함께 실험동물을 이용한 연구가 인간 질병극복에 크게 이바지하고 있다. 영장류 동물실험은 높은 수준의 인프라와 연구 인력이 필요한 분야인 만큼, 서울의대서울대병원이 국내 영장류 전임상연구를 이끌어가는 선두주자 역할을 다 하도록 노력 하겠다”고 말했다. 이날 심포지엄에서는 150여명의 관계자들이 참석해, 동물실험 연구에 대한 최신 동향을 발표했다. 행사는 서울대학교 의과대학, 서울대학교병원 의생명연구원, 오송첨단의료산업진흥재단, 한국마모셋연구회가 공동 주관했다.
첨단과학과 생명존중, 감마나이프센터 의료진은 환자를 위해 최선을 다합니다. 김동규 교수 신경외과 전문의, 의학박사 서울대학교 의과대학 신경외과 교수 경력 - 서울대학교병원 신경외과 전공의 수료(신경외과 전문의) - 국립 경상대학교 의과대학, 서울대병원 신경외과 과장 - 독일 쾰른대학교 의과대학 뇌정위신경외과 초청교수 - 스웨덴 카롤린스카병원, 영국 크롬웰 병원 감마나이프수술 연수 세부전공 : 뇌정위 수술, 뇌종양, 기능신경외과 백선하 교수 신경외과 전문의, 의학박사 서울대학교 의과대학 신경외과 교수 경력 - 서울대학교병원 신경외과 전공의 수료(신경외과 전문의) - 제주의료원, 서울 적십자병원, 서울대병원 신경외과 과장 - 국립 경상대학교 의과대학 신경외과 전임강사 - 미국 뉴욕 코넬 대학 신경과, 미국 토마스 제퍼슨의대 교환교수 세부전공 : 뇌종양, 뇌정위수술, 파킨슨병 정현태 교수 이학박사(의학물리) 서울대학교 의학대학 신경외과 교수 경력 - 서울대학교 대학원 박사 - 미국 Rensselaer Polytechnique institute 핵물리학실험 연수 - 캐나다 사스카치완 대학교 핵물리학실험 연수 - 일본 동경대학교 및 이화학연구소 핵물리학실험 연수 - 한국원자력 연구소 근무 - 스웨덴 카롤린스카병원, 영국 크롬웰 병원 감마나이프수술 연수 세부전공 : 실험핵물리학 김진욱교수 신경외과 전문의, 의학박사 서울대학교 의과대학 신경외과 조교수 경력 - 서울대학교병원 신경외과 전공의 수료(신경외과 전문의) - 서울대학교병원 신경외과 임상강사 - 미국 UCSF 연수 세부전공 : 뇌종양, 전이성뇌종양, 뇌정위수술 정상순간호사 책임간호사 경력 - 서울대학교병원 외과 중환자실 근무 - 사우디아라비아 알가심 센트럴병원 근무 - 서울대학교병원 중환자 간호과정 이수(중환자 간호 전문) 주연경간호사 전담간호사 경력 - 서울대학교 병원 외과 중환자실 근무 - 서울대학교 병원 중환자 간호과정 이수 (중환자 간호 전문) - 서울대학교 병원 감염관리 과정 이수 김정훈 전담 방사선사 최경영 감마나이프센터 전담 코디네이터 경력 - 서울대학교 병원 원무과 박미선 이기하 간호운영기능직 김지선 간호운영기능직
매거진 'VOM' 겨울호 후원인 명단(2019.01~2019.12_10만원~50만원 납입 후원인) 서울대학교병원 후원인명단 (2019년 01월 01일 ~ 2019년 12월 31일까지 10만원 이상 ~50만원 미만 후원인 명단입니다.) 기타 후원확인문의는 02-2072-1004번으로 확인 가능합니다. 서울대학교병원 발전후원회 강범수 계광찬 권성훈 김구호 김근미 김근태 김민선 김서홍 김성은 김소연 김예진 김은식 김정순 김정한 김진희 김혜자 김희진 마복희 문정환 민태희 바른치과 박은주 박정화 박지혜 백경배 백명조 백봉덕 변혜승 서수량 서승연 성지수 손윤정 신혜영 심명보 심우용 안미란 안순애 안태사 안형국 양경연 양성환 엄성현 유신혜 윤정희 이경호 이민경 이상정 이영숙 이유경 이재용 임명훈 정명숙 정선옥 정윤금 정청자 정현훈 조점옥 종교교회 진실 차외숙 최서영 최선미 최성숙 최성옥 최원호 최인실 최형옥 파이마망 하복순 하한봉 한형숙 허현숙 현영임 홍준식 홍진의 LG전자 서울대학교어린이병원후원회 Aaron Jung Chloe Jung 강경 강명수 강명수 강문주 강미경 강민정 강병국 강보람 강상훈 강선실 강수영 강영욱 강영은 강은교 강은영 강인숙 강재순 강재실 강진영 강창수 강창인 강채훈 강태희 강혜인 강희경 경기도광명시 광문초교 고봉자의상실 고성 고아람 고영철 고은영 고은재 고촌순복음교회 공립 자람어린이집 공유라 공존 곽소정 곽영주 곽진 곽효정 곽희나 구승현 구향천 권도연 권미경 권병임 권보상 권소정 권수현 권오규 권오상 권용단 권용호 권준수 권하윤 금다정 금영정 길동만 길연정 김가율 김각균 김건우 김경미 김경민 김경신 김광현 김교문 김귀숙 김규나 김규민 김규성 김규한 김나영 김남대 김다애 김도우 김도환 김동균 김동선 김동한 김동환 김동희 김래형 김만세 김명수 김미영 김민경 김민선 김민수 김민영 김민정 김민정 김민희 김범수 김병국 김병일 김병진 김병헌 김보람 김보영 김복자 김봉선 김상곤 김상기 김상정 김서정 김선 김선구 김선복 김선용 김선호 김성경 김성은 김세나 김세인 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매거진 'VOM' 가을호 후원인 명단(2018.11~2019.10_10만원~50만원 납입 후원인) 서울대학교병원 후원인명단 (2018년 11월 01일 ~ 2019년 10월 31일까지 10만원 이상 ~50만원 미만 후원인 명단입니다.) 기타 후원확인문의는 02-2072-1004번으로 확인 가능합니다. 서울대학교병원 발전후원회 강범수 권성훈 김구호 김근미 김근태 김민선 김서홍 김성은 김소연 김예진 김은식 김정한 김진희 김혜빈 김희진 마복희 문정환 민태희 바른치과 박정화 박지혜 백경배 백봉덕 변혜승 서수량 서승연 성지수 손윤정 신정현 신혜영 심명보 심우용 안미란 안순애 안태사 안형국 양성환 엄성현 유신혜 윤정희 이경호 이민경 이상정 이영숙 이유경 이재용 임명훈 정명숙 정선옥 정윤금 정청자 정현훈 조점옥 진실 차외숙 최서영 최선미 최성숙 최성옥 최원호 최인실 최형옥 파이마망 하복순 한형숙 허현숙 홍준식 홍진의 서울대학교어린이병원후원회 (주)디엘케이 (주)유한킴벌리 Aaron Jung Chloe Jung 강경 강동기 강동준 강명수 강명수 강문주 강미경 강민정 강병국 강보람 강상훈 강선실 강선영 강수영 강수진 강은교 강은영 강인숙 강재순 강재실 강진영 강창수 강창인 강채훈 강태희 강혜인 강희경 경기도광명시 광문초교 고봉자의상실 고성 고아람 고영철 고은영 고은재 고촌순복음교회 공립 자람어린이집 공민지 공유라 공존 곽소정 곽영주 곽진 곽효정 곽희나 구승현 구양숙 구향천 권도연 권미경 권병임 권보상 권소정 권수현 권오규 권오상 권용단 권준수 권하윤 금다정 금영정 길동만 길연정 김가율 김각균 김경미 김경민 김경신 김광현 김교문 김귀숙 김규민 김규성 김규한 김나영 김다애 김도우 김도환 김동균 김동선 김동한 김동환 김동희 김래형 김미영 김민경 김민선 김민수 김민영 김민정 김민정 김민희 김범수 김범준 김병국 김병일 김병진 김병헌 김보람 김보영 김복자 김봉선 김상곤 김상기 김상정 김서정 김선 김선구 김선복 김선용 김선호 김성경 김성은 김세나 김세인 김세희 김수경 김수광 김수안 김수연 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윤혁 윤창환 장유진 김재은 이소정 변가현 이연주 김유나 정선아 오정남 김환 이진리 김중섭 강미지 김소명 범지현 서경정 김태중 천현진 이강현 류미 조미경 임상교 김종복 정광희 김정훈 오주연 이다윤 유수경 박종선 이신영 이동현 이주희 손고은 이정은 손민지 황의준 권서은 최소희 백주현 김숙현 정우현 정해윤 신종혁 이영애 전해경 김경진 한지유 김보연 이정연 이승아 지재선 최진혁 박신영 김태은 조흥래 남태현 이동희 윤미경 남규석 김현영 박신호 지서희 장동훈 전선영 김예슬 이윤아 김연이 박호현 이대주 이경훈 정주현 박은수 선사란 정원주 송하영 정아진 김기목 박주혁 한수리 주찬미 박수민 이태경 박지민 고남효 오명은 한지원 남지연 양대승 김가영 김예지 정재현 이여울 윤현정 이혜진 안은비 김지예 이세영 최경호 한규원 김화랑 박연주 오지혜 양민하 지영석 정연수 박세훈 이세정 기아현 오해진 김성경 한소현 전소라 이민정 장재근 이시원 박혜진 원가혜 윤다예 김은지 손승희 주광해 신지완 이현화 장한나 김수민 김가영 유나영 이담 송현아 안선희 이슬아 백수지 고은실 모지연 김미정 조나영 김선애 유가영 지민아 김태서 임윤정 유주혁 정소영 양한슬 박예진 이승미 김은솔 유하진 임종훈 민주은 이소연 박승혜 문웅상 임영주 김소현 최소영 전종숙 이승진 장원규 장시온 김완수 권미애 박진성 조수경 윤방울 강대숙 양동국 정애리 남나래 이동현 김민아 김선민 전두필 이명미 김광오 신은혜 장효미 노윤경 최현정 황진아 안용경 황인창 임서희 서울특별시보라매병원 발전후원회 김가연 김치열 백광호 보라매병원 어린이집
매거진 'VOM' 여름호 후원인 명단(2018.08~2019.07_10만원~50만원 납입 후원인) 서울대학교병원 후원인명단 (2018년 08월 01일 ~ 2019년 7월 31일까지 10만원 이상 ~50만원 미만 후원인 명단입니다.) 기타 후원확인문의는 02-2072-1004번으로 확인 가능합니다. 서울대학교병원 발전후원회 강범수 계광찬 권성훈 김구호 김근미 김민선 김서홍 김성은 김소연 김예진 김은식 김임식 김정한 김진희 김혜빈 김희진 마복희 문정환 바른치과 박지혜 백경배 백봉덕 변혜승 서수량 성지수 손윤정 신혜영 심명보 심우용 안미란 안순애 안태사 안형국 양성환 엄성현 오주원 오학수 우성규 유신혜 윤정희 이경호 이상정 이영숙 이유경 이재용 임명훈 정명숙 정선옥 정윤금 정청자 정현훈 조점옥 종교교회 진실 최서영 최선미 최성숙 최성옥 최원호 최인실 최형옥 파이마망 하복순 한형숙 허현숙 홍준식 홍진의 서울대학교어린이병원후원회 (주)유한킴벌리 Aaron Jung Chloe Jung 강경 강동기 강동준 강명수 강명수 강문주 강미경 강민정 강병국 강보람 강선실 강선영 강수영 강수진 강영미 강은교 강은영 강인숙 강재순 강재실 강진영 강창수 강창인 강채훈 강태희 강혜인 강희경 경기도광명시 광문초교 고봉자의상실 고성 고아람 고영철 고은영 고은재 고촌순복음교회 공립 자람어린이집 공민지 공유라 공존 곽소정 곽영주 곽진 곽효정 곽희나 구승현 구양숙 구향천 국명수 권미경 권병임 권보상 권수현 권오규 권오상 권용단 권준수 권하윤 금다정 금영정 길동만 길연정 김가율 김각균 김경미 김경민 김경신 김광현 김교문 김귀숙 김규민 김규성 김규한 김나영 김다애 김도업 김도환 김동균 김동선 김동한 김동환 김동희 김래형 김미영 김민경 김민선 김민수 김민영 김민정 김민정 김민희 김범수 김범준 김병국 김병일 김병진 김병헌 김보람 김보영 김복자 김봉선 김상곤 김상기 김상선 김상정 김서정 김선 김선구 김선복 김선옥 김선용 김선호 김성경 김성은 김세나 김세인 김세희 김수경 김수광 김수연 김수희 김순영 김아선 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손영민 손윤정 손인숙 손재형 솔밭 유한회사 송도순 송명희 송미래 송미아 송민경 송버들 송영주 송정윤 송준서 송지영 송희경 승련이 신가희 신동호 신두선 신미선 신승훈 신연희 신예지 신중현 신태호 신혜선 신호진 신희영 신희정 심명욱 심미영 심상민 심선민 심재강 심효진 안미숙 안미영 안병선 안선영 안선화 안수진 안예서 안은숙 안은현 안인지 안재성 안재형 안정아 안준형 안준호 안치현 안태사 안태진 안현호 안혜정 안효섭 양가연 양승훈 양예슬 양유미 양재의 양정주 양진보 양형태 어유선 어은영 어홍 어효영 엄인용 여계순 연민경 영상의학과전공의일동 오귀순 오미나 오성민 오세지 오수영 오원석 오윤희 오재학 오정우 오정훈 오준석 오필주 오한주 오현주 오희택 온미자 우다솜 우수진 우재령 우주연 우지헌 운동해서남주기 원은상 원현정 유경화 유동희 유미라 유서우 유승종 유시우 유시택 유은선 유일정 유재희 유주연 유지성 유지주 유지현 유형선 유혜원 유혜현 육나경 윤경화 윤기석 윤비 윤선항 윤성희 윤연서 윤연하 윤원진 윤이찬 윤정희 윤중현 윤지호 윤지후 이가은 이강순 이경덕 이경옥 이경이 이경자 이경호 이경환 이경희 이계권 이관석 이규빈 이규원 이근원 이금선 이나경 이남호 이대수 이두형 이림 이명희 이민우 이민화 이병호 이보라 이보림 이상림 이상종 이상훈 이서윤 이석정 이선미 이선정 이선희 이성호 이세미 이소라 이수연 이수연 이숙경 이숙민 이순영 이슬기 이승민 이승화 이승환 이시우 이시은 이안나 이애경 이양희 이연정 이연주 이영화 이영희 이예안 이오례 이오한 이옥희 이용석 이용순 이유나 이유신 이유준 이유진 이윤경 이윤아 이은경 이은미 이은미 이은숙 이은정 이인실 이재규 이재두 이재성 이재은 이재준 이재진 이재현 이정란 이정우 이제범 이종국 이종빈 이주미 이주학 이준원 이준형 이지민 이지섭 이지연 이지연 이지영 이지영 이지영 이지욱 이지윤 이지은 이지현 이지현 이지현 이진우 이철희 이춘복 이한명 이해영 이헌 이혁중 이현동 이현부 이형준 이형준 이혜경 이혜성 이호승 이홍진 임미옥 임서은 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