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  김현제( 金 賢 齊 / HYUN JE KIM ) [임상유전체의학과(피부과)]

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  김현제( 金 賢 齊 / HYUN JE KIM ) [피부과]

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[건강 TV][94편]모야모야병, 넌 누구냐?

안녕하십니까. 서울대학교병원 팟캐스트 ‘건강톡톡’ 김민선입니다. 일반인들에게 흔한 질환은 아니지만 다소 특이한 병명 때문에 많이 귀에 익은 질환이죠. 오늘은 희귀질환 모야모야병에 대해서 알아봅니다. 우리 병원 소아신경외과 김승기 교수님 나와주셨습니다. 안녕하세요, 교수님. 안녕하십니까. 먼저, 제가 뉴스에서 봤는데 지난 1월에 우리 병원이 천 명째 모야모야병 어린이 수술에 성공했다고 들었는데, 그게 세계 최초라고 하더라고요. 네, 저희 (서울대학교)어린이병원에서 1987년도부터 어린이 모야모야병에 대한 수술을 시행했고 금년 1월에 천 명째 환자에 대해서 수술이 진행됐습니다. 모야모야병이라는 게 알려진 것 자체가 1969년이거든요. 얼마 안 됐죠. 50년 가까이 됐고, (환자) 한 명이 두 번 수술을 해야 하기 때문에 천 명이기는 하지만 2천례 정도 수술을 진행을 한 거고요. 우리나라에 모야모야병을 앓고 계신 분들이 성인, 어린이 모두 포함해서 4천 명 내지 5천 명이라고 했을 때, 어린이에서만 천 명을 수술했다는 건 세계적인 경험이라고 생각합니다. 정말 드문 질환인데 천 명에 대해서 2천례 가까운 수술을 했다는 건, 정말 국내에서는 독보적으로 경험을 구축하신 거네요. 많은 분들이 모야모야병이라는 이름은 한 번씩 들어보셨을 것 같아요. 그런데 이름은 참 귀여운데, 꽤 고약한 질환이라고 하더라고요. 설명해 주실 수 있을까요? ‘ 모야모야’라는 건 일본말이죠. 일본 신경외과 의사 스즈키라는 분이 진단명을 붙였습니다. 우리나라 말로 하면 ‘모락모락’ 정도가 될 것 같고요. 혈관의 모양이 연기가 올라가는 모습과 같이 변했다고 해서 모야모야병이라고 불리고 있습니다. 일본과 우리나라에 (환자가) 많고, 중국 북쪽에도 좀 많고, 남쪽 중국인들은 적고요. 그래서 아마도 몽고민족과 상관이 있는 질환이 아닌가 생각을 하고 있죠. 혈관의 모양이 연기가 모락모락 나는 것처럼 변한다고 말씀해 주셨는데요. 많은 희귀질환들이 그렇듯이 모야모야병도 정확한 원인이 밝혀져 있진 않은 건가요? 열심히 연구를 하고 있는데, 사실 일본이 주도적으로 많이 했고요. 이름 자체가 일본말이니까요. 우리나라도 후발주자이긴 하지만 근접한 연구성과를 내고 있습니다. 그런데 아직까지는 이것이 만약 유전성이라면 어떤 유전자에 의한 질환이라는 게 명확히 알려져 있지는 않은 상태입니다. 그렇다면, 특정 유전자는 밝혀져 있지 않은데 임상양상으로 봤을 때 가족력이 중요한 질환인지, 예를 들면 유전이 되는 질환인지, 이런 것들이 궁금한데요. 가족력을 보면 10%~15% 정도, 즉 모야모야병을 앓고 있는 분이 있으면 열 명 중 한 명 내지 두 명 정도는 가족력이 있는 경우가 있기는 있습니다. 그걸 반대로 보면 8명 내지 9명은 없다는 얘기니까 부모님이나 형제 간에 모야모야병이 있다고 해서 꼭 모야모야병에 대한 검사를 받을 필요는 없죠, 증상이 없으면. 모야모야병이라고 하더라도 특별히 유전이 될까봐 걱정을 많이 하진 않으셔도 될 것 같은 정도의 빈도네요. 그렇죠. 그런데 요즘은 인터넷도 많이 나와 있고, 한 번 가족 중에 누가 모야모야병을 앓으시면 예민해지기 마련이고. 오히려 그러면서 조금 이상한 증상이 생기면 바로 검사를 하기 때문에 조기진단은 많이 되고 있는 것 같습니다. 사실, 어린이병원에서 사실 전체 4천 명 중에 천 명을 수술을 하신 건데, 연령대 별로 특정 시기에 발생하는 질환인 건가요? 어린이 같은 경우는 학령기 때, 5세~ 10세 그리고 성인의 경우에는 30-40대에 주로 발병을 합니다. 굉장히 특이하네요. 학령기에 있고, 사이에 없다가 다시… 아뇨, 전혀 없는 건 아니고 빈도가 그때 좀 많은 편입니다. 특정 연령대에 발생하는 이유에 대해 밝혀진 게 있나요? 그 연령대에 많다는 거지, 그때만 생기는 병은 아니고요. 사실, 어린이 모야모야병과 어른 모야모야병은 증상 자체도 다릅니다. 어린이 같은 경우는 혈관이 점점 좁아지는 병이거든요. 어떻게 보면 혈관이 두꺼워지는 병이죠. 혈관이 두꺼워지니까 피 공급이 안 이뤄지는 거고요. 그래서 어린이들의 뇌에 피가 못 가는 증상이 주로 생깁니다. 피가 모자라는 걸 뇌 허혈이라고 하고 더 심해지면 우리가 흔히 풍이라고 말하는 뇌졸중이 생기는 게 흔하고요. 어른들은 혈관이 좁아지면서 피를 못 받으니까 잔 혈관들이 많이 생겨요. 모야모야 혈관이라고 부르는데 이게 급조된 혈관이다 보니까 거기서 출혈이 잘 일어날 수 있습니다. 어른들은 뇌출혈이 더 잘 생깁니다. 임상양상이 조금 다르군요. 어린이에서도 남자아이보다는 여자아이에게 조금 더 많이 생긴다고 알려져 있던데 맞나요? 남녀비율을 보면, 남자 어린이가 1이라고 할 때 여자 어린이가 한 1.8, 두 배 살짝 안 되는 정도로 여자에게 조금 더 흔합니다. 희귀난치질환으로 분류되면 아무래도 겁을 먹게 되는데요. 모야모야병 치료를 받으면 나을 수 있는 질환인가요? 희귀난치질환이라고 부르긴 하는데요. 모야모야병 같은 경우는 분명히 희귀하고 사실 원인도 잘 모르는 것에 비해선 치료는 괜찮은 편입니다. 모야모야병이라는 게 뇌에 피를 공급하는 고속도로가 막히니까 결국 국도를 만들어 주는 수술을 하는 거거든요. 뇌 입장에서야 고속도로로 차가 오든, 국도로 차가 오든, 차만 오면 되는 거죠. 그런 면에서는 적기에, 뇌경색이 오기 전에 치료를 잘 받으시면 한평생 별 문제 없이 지낼 수 있습니다. 지금까지 모야모야병의 원인에 대해서 알아봤습니다. 이어서 다음 시간에 보다 자세한 증상에 대해 살펴보겠습니다. 우리 병원 소아신경외과 김승기 교수님이었습니다. 교수님, 감사합니다. 다음 시간에 뵐게요. 감사합니다.

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정확도 : 68% 2017.04.27