대상질환 중증근무력증(myasthenia gravis), 램버트-이튼 증후군(Lambert-Eaton syndrome) 및 기타 신경근접합부 질환(other neuromuscular junction disorder) 소개 중증근무력증은 신경근접합부(neuromuscular junction)에 이상이 발생하는 자가면역 질환으로, 복시, 안검하수, 발음장애, 사지 위약 등 운동기능에 문제가 발생하게 됩니다. 대개 항아세틸콜린 수용체 항체라 불리는 비정상적인 항체가 형성되어 신경근접합부의 정상적인 기능에 문제가 발생하는 것으로 알려져 있으나 최근 다른 여러 항체도 발견되었으며, 주로 암환자에서 부종양성 증후군(paraneoplastic syndrome)의 일종으로 발생하는 램버트-이튼 증후군 및 약물로 인해 유발된 근무력증 등 다른 면역기전에 의해 발생하는 질환도 있습니다. 근무력증은 주로 초기에 복시, 안검하수와 같은 안구 증상이 먼저 발생하고 병이 진행하면서 사지위약 등이 발생하는 경우가 일반적이며, 병이 악화되어 호흡곤란 발생하는 경우에는 인공호흡기 치료를 요할 수도 있습니다. 따라서 초기 진단 및 약물 사용을 통한 증상 조절이 중요합니다. 진단에는 반복신경자극검사 및 혈액을 통한 항체검사가 필수적이며, 경우에 따라 약물투여를 통한 증상 유발검사도 시행합니다. 본 클리닉은 중증근무력증을 비롯한 신경근접합부 질환 환자의 진단과 치료에서 있어서 국내 최고 수준의 경험을 갖고 있으며, 중증근무력증 환자의 진단 및 치료, 장기간 추적관찰을 제공합니다. 또한 국내외의 협력병원과 함께 다기관 임상연구를 활발히 시행 중이므로 최신 개발된 신약을 조기에 투여 받을 수 있는 기회를 제공합니다. 의료진 성정준 : 화요일 오전, 수요일 오전 김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후 권영남 : 수요일 오후

악성종양을 갖고 있는 환자에게서 종양 자체의 침윤이나 전이에 무관하고, 감염, 허혈, 대사, 영양 이상, 수술 또는 종양 치료와 관계없이 나타나는 여러 증상들을 통칭하여 신생물딸림증후군(부종양증후군)이라고 한다. 악성 종양 자체 또는 전이성 합병증이나 항암치료의 부작용보다는 훨씬 드물지만, 심한 신경계 장애가 나타나거나 사망을 유발하는 경우도 있다. 숨어있는 종양이 정밀검사에서도 발견되지 않을 정도로 너무 작거나 신경계 증상이 나타난 뒤에 발견되는 경우도 있다. 신생물딸림증후군의 발생률은 각 신생물딸림질환과 종양의 종류에 따라 다양하다. 악성단세포군신경병증(malignant monoclonal neuropathy)이 동반된 형질세포질환(plasma cell disorder) 환자의 약 10%에서 신생물딸림말초신경병증(paraneoplastic peripheral neuropathy)이 발생한다. 혈액종양에서의 발생률은 매우 낮고, 호지킨병에서는 1% 미만이다. 흉선종(thymoma) 환자의 약 15%에서 중증 근무력증(myasthenia gravis)이 나타나고, 소세포폐암 환자의 약 3%에서 램버트-이튼(Lambert-Eaton) 근육무력증후군이 발생한다.

대상질환 중증근무력증(myasthenia gravis), 램버트-이튼 증후군(Lambert-Eaton syndrome) 및 기타 신경근접합부 질환(other neuromuscular junction disorder) 소개 중증근무력증은 신경근접합부(neuromuscular junction)에 이상이 발생하는 자가면역 질환으로, 복시, 안검하수, 발음장애, 사지 위약 등 운동기능에 문제가 발생하게 됩니다. 대개 항아세틸콜린 수용체 항체라 불리는 비정상적인 항체가 형성되어 신경근접합부의 정상적인 기능에 문제가 발생하는 것으로 알려져 있으나 최근 다른 여러 항체도 발견되었으며, 주로 암환자에서 부종양성 증후군(paraneoplastic syndrome)의 일종으로 발생하는 램버트-이튼 증후군 및 약물로 인해 유발된 근무력증 등 다른 면역기전에 의해 발생하는 질환도 있습니다. 근무력증은 주로 초기에 복시, 안검하수와 같은 안구 증상이 먼저 발생하고 병이 진행하면서 사지위약 등이 발생하는 경우가 일반적이며, 병이 악화되어 호흡곤란 발생하는 경우에는 인공호흡기 치료를 요할 수도 있습니다. 따라서 초기 진단 및 약물 사용을 통한 증상 조절이 중요합니다. 진단에는 반복신경자극검사 및 혈액을 통한 항체검사가 필수적이며, 경우에 따라 약물투여를 통한 증상 유발검사도 시행합니다. 본 클리닉은 중증근무력증을 비롯한 신경근접합부 질환 환자의 진단과 치료에서 있어서 국내 최고 수준의 경험을 갖고 있으며, 중증근무력증 환자의 진단 및 치료, 장기간 추적관찰을 제공합니다. 또한 국내외의 협력병원과 함께 다기관 임상연구를 활발히 시행 중이므로 최신 개발된 신약을 조기에 투여 받을 수 있는 기회를 제공합니다. 의료진 성정준 : 화요일 오전, 수요일 오전 김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후 권영남 : 수요일 오후