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  이미지( / MI JI LEE ) [군발두통/벼락두통/뇌압관련질환클리닉]

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  문지연( 文智姸 / Moon, Jee Youn ) [통증센터]

  세부전공만성통증,신경병증성 통증,복합부위통증증후군,대상포진 후 신경통,삼차신경통,후두부신경통,척추(척추디스크, 추간판탈출증, 요통),척추시술,경추부통증,요하지통증,좌골신경통,퇴행성 관절염,근골격계통증,만성통증/신경통/요통/관절통증/암성통증,경추성두통, 대상포진, 말초신경병증, 무릎통증, 복합부위통증증후군, 삼차신경통, 어깨통증, 암성통증, 요통,암성통증,

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  박진호( 朴珍浩 / Park, Jin Ho ) [만성통증 클리닉]

  세부전공만성통증 클리닉

  두통, 경부통

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  이미지( / MI JI LEE ) [신경과]

  세부전공편두통,군발두통,두통,,난치두통질환(편두통,군발두통,기타 일차두통),뇌압관련질환(자발두개내저압,특발두개내압상승),가역뇌혈관수축증후군(RCVS),비주얼스노우,비주얼스노우,자발두개내저압,특발두개내압상승,가역뇌혈관수축증후군,기타뇌혈관질환 (뇌동맥박리, 뇌정맥혈전증),

  난치두통질환(편두통,군발두통,기타 일차두통),뇌압관련질환(자발두개내저압,특발두개내압상승),가역뇌혈관수축증후군(RCVS),비주얼스노우

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[암종별의학정보]뇌종양

뇌종양(brain tumor)은 뇌뿐 아니라 뇌주변의 뇌신경, 뇌막, 뇌혈관, 두개골, 두피에서 발생하는 모든 종양을 의미합니다. 원발성 뇌종양인 경우 뇌교종, 수막종, 뇌하수체 선종, 청신경초종이 가장 흔하며, 뇌전이암 또한 많이 발생합니다. 원발성 종양은 최초 발생부위 및 종양세포의 종류에 따라 병리학적으로 세분화되어 있습니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 뇌교종 뇌교종은 뇌를 구성하고 있는 신경세포와 이를 지지하는 교세포 중 교세포에서 기원하는 종양을 의미하며, 악성뇌교종이란 뇌교종 중 그 특성이 악성을 보이는 종양을 통틀어 일컫는 포괄적인 용어입니다. 뇌 내에서 생기는 뇌교종의 경우 뇌 밖에서 생기는 종양이 대부분 양성인 것과 달리 침습적인 성장을 하며 경계가 불분명하고 악성인 경우가 많습니다. 교종 중 절반 이상이 악성이며, 양성인 신경교종도 시간이 경과하면서 악성화 되는 경향이 있습니다. 좁은 의미로는 이러한 종양 중 빈도가 가장 많고 악성도 역시 가장 높은 교모세포종을 악성뇌교종이라고 합니다. 국내에서는 연간 약 600여명의 환자가 발생하는 것으로 추정되며 특히 40세 이후에 발생빈도가 높습니다. 서양에 비해 발생빈도가 다소 낮은 편입니다. 수막종(Meningioma) 수막종은 축외 뇌종양 중 가장 발생빈도가 높은 종양으로 원발 뇌종양의 약 25%를 차지합니다. 주로 40~50대 성인에 많이 발생하고 2:1의 비율로 여자에게서 더 많이 발생한다고 알려져 있습니다. 수막종은 수술만으로 완치될 가능성이 매우 높은 양성종양으로, 뇌를 지지하는 뇌막인 수막(meninges)의 구성 성분인 지주막세포에서 기원한다고 알려져 있습니다. 수막종은 지주막 세포가 분포한 곳에서는 어디서나 발생하지만, 이들 세포의 밀도가 높은 시상 정맥동 주변, 대뇌궁륭부, 뇌바닥, 후두개와 등에서 더 빈번하게 발생합니다. 수막종은 성장 방식 및 종양의 성상에 몇 가지 특징을 가집니다. 이 종양은 대부분 뇌경막에서 발생하여 딱딱한 두개골 때문에 밖으로 자라지 못하고 거의 항상 뇌조직 쪽으로 자랍니다. 그러나 침습적인 성장이 아니어서 뇌조직과 종양 사이에 연뇌막은 물론 뇌척수액을 포함한 지주막이 대부분 잘 보존되며, 이로 인해 신경학적 장애를 초래하지 않고 종양을 절제할 수 있습니다. 종양 자체는 단단하고 혈관분포가 풍부한 것이 특징입니다. [사진] 수막종의 영상 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 뇌하수체 선종은 원발성 뇌종양의 약 15~20%를 차지하는 양성종양으로, 주로 성인에서 발생하며 여자에게 더 많이 발생하는 종양입니다. 뇌하수체란 뇌의 정중앙부 하단에 위치한 신체기관으로, 주 기능은 다양한 호르몬의 분비입니다. 이 호르몬들은 직접 신체에 영향을 미치거나 타 장기에 있는 호르몬샘의 기능을 조절하게 되어 전체적으로 우리 몸의 호르몬 분비를 총괄하게 됩니다. 뇌하수체 선종은 종양의 크기가 10mm를 넘었는지에 따라 거대선종과 미세선종으로 구분할 수 있으며, 종양의 호르몬 분비 여부에 따라 기능성 뇌하수체 선종과 비기능성 뇌하수체 선종으로 분류할 수 있습니다. 호르몬의 과다분비로 인한 기능성 선종의 경우 미세선종이 흔하며 대부분 호르몬 과다분비에 따른 증상으로 발견됩니다. 비기능성 종양의 경우 거대선종인 경우가 많고 시신경 압박에 의한 시력 감퇴와 시야 축소 또는 두통 등의 증상으로 발견됩니다. [사진] 뇌하수체 선종의 영상 청신경초종 신경초종은 신경세포를 둘러싸고 있는 슈반세포에서 기원한 종양이며, 뇌와 척수에서 모두 발생할 수 있습니다. 이 중 두개강 내에 8번 뇌신경에서 발생하는 신경초종을 청신경초종이라고 합니다. 초기에는 내이도 내에서 발견되고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 다양한 방향으로 자라나 주위 뇌신경, 뇌간, 및 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 증상을 유발합니다. 발생 빈도는 원발성 두개강 내 종양의 6~9% 정도이고 두개강 내에 발생하는 신경초종의 90%이상을 차지합니다. 주로 30세 이후의 성인에서 발생하며 여성이 남성보다 2배 정도 발생률이 높다고 알려져 있습니다. 20세 미만에서는 제2형 신경섬유종증 환자에서 양측성으로 주로 발생합니다. 청신경초종은 95% 이상이 편측성으로 발생하고, 이 경우 비유전적으로 발생합니다. 약 5%이하에서 양측성으로 발생하는 경우가 있는데 이는 제2형 신경섬유종증과 연관되어 있을 가능성이 높습니다. 제2형의 신경섬유종증은 제1형 신경섬유종증에 비해 아주 드물게 발생하는데 양측에 발생한 청신경초종 또는 청신경초종이 동반된 다발성 뇌척수 수막종, 성상 세포종, 상의 세포종 등이 주로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. [사진] 청신경초종의 영상 다른 여타의 종양들처럼 아직까지 뚜렷이 밝혀진 원인은 없습니다. 다만 그 원인에 대한 매우 광범위하고도 심도 깊은 연구들이 진행되어 최근 들어 좋은 결과들이 보고되고 있습니다. 최근의 결과들은 대부분 유전자적인 원인에서 그 이유를 찾고 있으나, 대부분의 경우 후천적인 유전자 변화입니다. 일반적으로 뇌종양의 증상은, 종양 세포의 침투로 인한 주변 뇌조직의 기능 소실로 마비, 언어장애, 의식저하, 경련, 시력감퇴 및 시야축소 등이 발생할 수 있으며, 종양의 위치에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다. 이러한 증상 없이도 종양의 발생으로 인한 뇌압의 급격한 상승으로 두통, 오심, 구토, 의식장애 등이 발생할 수 있습니다. 뇌교종의 증상 위에 제시된 일반적인 뇌종양 증상이 나타날 수 있습니다. 수막종의 증상 흔한 임상 증상으로는 두통, 간질 발작, 마비, 감각이상, 배뇨 장애, 성격 변화 등이 있습니다. 뇌하수체 선종의 증상 일반적인 뇌종양 증상 외, 호르몬을 과다 분비하는 기능성 종양의 경우 호르몬의 과다로 인한 증상이 나타나게 됩니다. - 프로락틴 분비 선종: 프로락틴 수치의 상승으로 인한 무월경 및 유즙분비 - 성장호르몬 분비선종: 성장호르몬의 과다분비로 인한 거인증 또는 말단비대증 - 부신피질호르몬 분비선종: 부신피질호르몬 분비 증가로 인한 쿠싱증후군 - 갑상선 자극호르몬 분비선종(극히 드물게 발생함) 청신경초종의 증상 초기 증상은 청력 감소, 이명, 및 현훈 등의 청신경 압박에 의한 증상들입니다. 절반 이상의 환자가 초기에 어지러움이나 귀울림을 호소합니다. 청력감퇴는 서서히 진행하므로, 이러한 청력저하를 노화현상의 일부분으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 발생할 수 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 달팽이관으로의 혈류장애가 발생하여 일어나는 것으로 생각됩니다. 종양이 점차 커지게 되면 주위 뇌신경의 압박으로 인한 증상들이 발생할 수 있습니다. 위쪽의 삼차신경이 압박되어 얼굴 부위의 동통이나 감각이상이 발생할 수 있고 아래쪽에 있는 9, 10, 11 뇌신경을 압박하여 음식물을 삼키기 힘들거나, 쉰 목소리 등의 하부 뇌신경 장애 증상을 보일 수도 있습니다. 종양의 크기가 더욱 커져서 소뇌를 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하고 제4뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로를 차단하여 폐쇄성 수두증을 초래하기도 합니다. 뇌종양을 진단하기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자단층촬영(PET-CT) 등을 시행하게 됩니다. 이러한 영상 검사는 종양의 특징적인 모양, 위치, 범위, 악성도의 성향 등을 파악하는데 이용됩니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 검사시간이 짧고 가격이 저렴한 반면 종양의 크기가 작거나 주변의 뇌부종이 적을 경우에는 정상소견을 보이기도 합니다. 뇌 자기공명영상(MRI)은 가장 많이 이용되는 검사로서 수술 전 및 수술 후에도 종양의 상태를 관찰하기 위해 자주 검사하게 됩니다. 특히 조영제를 투여한 후의 영상이 매우 중요하며 최근 들어서는 자기공명영상의 기술적 발전으로 인해 이를 이용한 다양한 방법으로 진단의 정확도가 올라가고 있습니다. 양전자 단층촬영(PET-CT)은 자기공명영상 등에서 종양과 유사한 성격을 보이는 다른 질환들을 감별하고 종양의 악성도를 유추하기 위하여 많이 이용되고 있습니다. 치료 중에도 종양의 재발을 조기에 발견하기 위하여 시행되고 있습니다. 그러나 최종적인 조직학적 진단은 수술적 방법으로 종양을 제거한 후 현미경으로 직접 세포를 관찰하여 내리게 됩니다. 악성뇌교종의 진단 위에 제시된 영상 및 조직검사를 시행합니다. 수막종의 진단 수막종은 양성종양으로 성장속도가 느린 편이며 종양이 진단될 때에는 이미 상당한 크기에 도달한 경우가 많습니다. 우연히 촬영한 뇌영상 검사에서 발견되는 경우도 드물지 않습니다. 수막종이 있을 경우 단순 두개골 촬영에서 골과다형성의 특징적인 모양과 종양에 혈류 공급을 하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰될 수 있으므로 단순 두개골 촬영으로 진단이 되는 경우도 있습니다. 뇌하수체 선종의 진단 내분비학적 검사와 뇌 자기공명영상(MRI) 검사로 쉽게 진단되며, 특히 조영제를 투입한 핵자기 공명 검사를 통해 크기가 2~3mm 정도의 미세 선종도 진단이 가능합니다. 청신경초종의 진단 영상검사와 기능검사로 진단되며, 위에 제시된 영상검사 중 뇌 자기공명영상(MRI) 검사는 내이도에 국한된 아주 작은 2~3mm 크기의 종양까지도 진단할 수 있습니다. 또한 측두골 전산화 단층촬영(CT)으로는 추체 부위의 내이도의 미란(erosion) 등을 확인할 수 있고 수술 중 지표가 되거나 보존해야 할 구조물들을 잘 보여줍니다. 기능검사에는 순음 및 어음 청력검사, 뇌간 유잘 전위 검사 및 전정기능 검사가 있습니다. 순음 및 어음 청력검사를 통해 청신경초종에 의한 청력저하의 정도를 확인 할 수 있습니다. 청신경초종에 의한 난청은 감각신경성이며, 특히 순음(두 입술 사이에서 만들어지는 소리) 청력의 저하 정도에 비해 어음(말소리) 판별능력이 특징적으로 떨어집니다. 또한, 뇌간 유발 전위 검사는 청신경초종 환자의 약 79% 정도에서 이상 소견을 보입니다. 전정기능 검사의 경우 진단에 필수적이지는 않지만 청신경초종에서의 미로기능의 이상을 분석할 수 있습니다. 뇌종양의 치료는 환자의 나이와, 전신 상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 주변 뇌신경 및 주요혈관과의 관계, 수술에 따르는 위험성 및 합병증 등을 고려하여 치료 방침을 결정하게 됩니다. 치료방법에는 크게 외과적 수술, 감마나이프 수술(방사선 수술), 방사선치료, 항암화학요법으로 나눌 수 있습니다. 어떤 뇌종양의 경우에는 치료 없이 지속적으로 경과를 관찰하다가, 종양의 크기가 증가하거나 증상이 악화되는 경우에 치료를 시작하게 됩니다. 치료의 계획은 개개인의 종양의 특성 및 환자 상태에 따라 여러 가지 치료법 중 일부를 선택하여 시행합니다. 악성뇌교종의 치료 악성 신경교종의 대부분은 주위 정상조직 내로 침투하여 자라서 정상조직과의 경계가 불분명하고, 주변 정상조직의 부종(edema)을 유발하며, 악성도의 차이에 따라 성장속도가 다르기는 하지만 매우 빠른 속도의 성장을 특징으로 하고 있습니다. 주변 정상조직과의 경계가 불명확하여 수술로 완전 절제가 어려우며 대부분의 경우 수술 후 방사선 및 항암화학요법이 필요합니다. 일반적으로 수술적 제거로 종양의 조직을 얻어 조직학적으로 확진을 하는 동시에 종양의 부피를 최대한으로 줄이게 됩니다. 뇌 기능을 최대한 보존하는 안전한 범위에서 종양을 최대한 절제해 내는 것이 예후에 도움이 되기 때문에 각성수술, 형광유도수술, 전기생리학적 모니터링, 영상유도수술 등 최첨단의 수술기법이 동원되기도 합니다. 이후 환자 개개인의 상태에 따라 방사선과 항암화학요법을 병행하거나 방사선치료 후 항암화학요법을 시행하는 등 다양한 조합으로 치료를 시행하게 됩니다. 방사선치료는 수술 후 남아있는 종양을 소멸하고 종양의 성장을 지연시키므로, 환자의 증상 완화, 기능장애의 회복, 국소적 치유, 재발 방지를 목적으로 수술적 치료 이후에 시행하는데 보통 총 방사선량을 6~7주 동안 분할하여 조사하는 스케줄로 시행합니다. 항암화학요법은 교모세포종의 경우 테모졸로마이드라는 항암제의 투여가 표준치료이며, 방사선치료 중과 후에 진행하게 됩니다. 그러나 교모세포종의 표준치료 후 재발한 경우나 다른 악성뇌교종의 경우에는 확립된 약제가 없기 때문에 다양한 약제가 선택되고 있습니다. [사진] 형광유도수술 : 붉게 보이는 것이 종양세포, 푸르게 보이는 것이 정상조직으로 종양을 완전 절제하는데 도움을 줌 수막종의 치료 수술적 치료를 시행할 경우 수술 전 종양의 혈관 분포나 주변 혈관과의 관계를 파악하기 위해서 수술 전 뇌혈관 조영술을 시행할 수 있으며, 시술 중에 종양으로 가는 혈관을 막아 수술 중의 출혈을 줄이는 색전술을 시행하기도 합니다. 수술로 전절제를 못한 경우 재발을 줄이기 위해 방사선 치료 또는 방사선 수술이 외과적 수술 이후 시행되기도 합니다. 뇌하수체 선종의 치료 일반적으로 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종은 수술적 제거가 우선시됩니다. 호르몬 분비성 뇌하수체 선종의 경우, 약물치료를 통해 호르몬수치를 저하시키고 종양의 크기를 줄일 수 있어 수술적 제거와 병행하는 경우가 많습니다. 감마나이프 수술(방사선 수술) 또한 적용될 수 있습니다. 치료 이후 호르몬 상태에 대한 검사를 시행하며, 필요 시 호르몬치료를 받아야 할 수 있습니다. 청신경초종의 치료 청신경초종은 양성종양으로 수술 시 완전 적출을 통해 완치가 가능합니다. 환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나, 종양의 크기 변화가 확인되고, 뇌간 압박 증상이 있는 경우에는 수술적 적출술을 고려합니다. 이 때 종양의 크기와 위치, 환자 상태에 따라 수술적 접근법이 달라집니다. 수술 중에는 안면신경 및 뇌간 기능을 감시하고 보존하기 위해서 각종 모니터링이 필요합니다. 완전 적출이 수술의 목표지만 안면신경이나 뇌간과의 유착이 심하여 신경학적 장애가 예상될 경우에는 유착 부위의 일부 종양을 남기며 아전절제술을 하고 추가로 방사선 수술을 시행하는 경우도 있습니다. 또한 방사선 수술만으로도 치료하는 경우가 있습니다. 증상 없이 우연히 발견된 종양, 비교적 매우 긴 병력을 가지고 있지만 증상이 경미한 경우, 치료에 대해 상당히 위험성을 가진 환자 등의 경우에는 단순히 경과 관찰을 고려해 볼 수 있습니다. 하지만 이러한 경우에는 지속적인 자기공명영상(MRI) 촬영 등을 통하여 종양의 변화 양상을 감시해야 하며 크기증가나 신경학적 증상의 악화 시 적극적인 치료를 고려해야 합니다. 감마나이프 수술의 역사 방사선 수술은 최초 1951년 스웨덴 신경외과 의사인 렉셀 교수가 소개한 이후, 1968년 카롤린스카 의학 연구소에서 렉셀 교수와 라손 박사가 최초의 감마선을 이용한 감마나이프 정위적 방사선수술 기계를 만들어 신경외과 환자의 치료에 적용하였습니다. 1981년에는 2세대 감마나이프를 만들어 본격적인 뇌질환 치료를 수행해 왔으며, 이후 21세기에 접어들면서 로보틱스가 결합된 감마나이프 퍼펙션이 개발되었고, 2015년 뇌단층촬영장치가 결합되어 영상유도 하에 방사선수술을 시행할 수 있는 감마나이프 아이콘이 개발되었습니다. 서울대학교병원에서는 2016년 현재, 최신의 감마나이프 아이콘을 도입하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술의 원리 및 개념 감마나이프 수술에 사용되는 감마선은 매우 높은 에너지를 가진 빛의 일종입니다. 따라서 한 곳에 감마선을 집중시키면 그 부위의 종양세포가 죽어서 뇌질환을 치료 할 수 있습니다. 그러나 정상세포 역시 비슷한 정도로 감마선에 반응하기 때문에 종양세포만 공격하면서 정상세포는 보호하는 방법이 필요합니다. 이를 위해 감마나이프에서는 돋보기와 비슷한 원리를 적용합니다. 감마나이프는 머리 주위 192개의 다른 방향에서 감마선을 쏘아 그 중심에 초점을 형성하고, 종양을 이 초점에 놓아 종양까지 이르는 정상세포에는 영향을 거의 주지 않으면서 종양세포의 성장을 억제시키는 것입니다. 감마나이프 수술의 정밀도와 안정성 감마나이프 수술은 머리를 열지 않고 하는 수술이기 때문에 수술의 정확도와 안전성을 확보하는 것은 그 무엇보다 중요한 일입니다. 감마나이프는 현재 사용되고 있는 여러 종류의 방사선 수술 장비 중 가장 정확한 수술을 가능하게 합니다. 머리에 고정틀을 부착하고 감마나이프 수술을 하기 때문에 매우 정확하면서도 안정된 상태에서 방사선 조사가 이루어집니다. 선형가속기를 사용하지 않고 코발트소스를 사용하여 감마선을 만들어 내므로 방사선원도 매우 안정되어 있으며, 서울대학교병원의 감마나이프 아이콘의 경우 0.2mm 정도의 기계 정확도(최소한의 오차 범위 내에서 병변의 위치를 정하여 치료)를 가지고 있습니다. 기계에서 생기는 오차 이외에 뇌 내부를 촬영한 MRI 영상도 오차를 가지고 있습니다. 서울대학교병원에서는 최첨단 자기공명영상장치를 사용하고 컴퓨터를 통한 영상전송시스템인 PACS (Picture Archiving and Communication System)을 결합함으로써 영상오차를 최소화하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술 적용 대상 감마나이프 수술은 거의 모든 뇌종양과 동정맥 기형 등 뇌혈관질환, 그리고 기능적 뇌질환의 치료에 적용할 수 있습니다. 특히, 고령이나 기저질환 등으로 인해 수술 위험도가 높거나 두개 내 병변이 위험부위에 있어서 수술하기에 어려운 경우에도 감마나이프 수술을 적용할 수 있습니다. 감마나이프 수술은 뇌에 암이 재발 및 전이된 경우, 종양의 크기가 3cm 이하로 작은 경우에 적용할 수 있습니다. 최근에는 종양 성장억제 및 안면과 청력 기능 보존에 기존 수술만큼의 효과가 입증되어 많이 시행되고 있습니다. 자세한 적용 대상은 다음과 같습니다. - 양성 종양: 청신경종양, 뇌수막종, 뇌하수체종양, 두개인두종, 혈관아세포종, 송과체종양 등 거의 모든 양성 종양 - 악성 종양: 악성 신경교종, 전이성 뇌종양, 배아성 종양, 두경부의 악성종양 등 - 혈관 종양: 뇌동정맥기형, 해면상혈관종 등 - 기능성 뇌질환: 삼차신경통, 운동장애질환 등 - 기타 뇌종양 감마나이프 수술의 장단점 감마나이프 수술은 일반적으로 수술 전날 입원하여 준비를 하고 수술 당일에 1~3시간 정도의 수술을 시행한 뒤 당일 퇴원하는 과정으로 이루어집니다. 단, 병변에 따라 2~3일에 거쳐서 시행하는 경우도 있습니다. 주요 장점으로는 퇴원 다음날 일상생활이 가능하다는 점, 정확하고 안전한 수술이라는 점, 국소마취 하에 시행되며 수술 시 출혈/수혈이 없고 치료 성공률이 90% 이상이라는 점, 수술 후 합병증 및 통증이 적다는 점, 수술 관련 비용에 환자 부담이 적다는 점이 있습니다. 단점으로는 두개 내의 병변 외에 다른 부위의 병소는 치료하기 어렵다는 점입니다. 고정 장치를 부착할 수 있는 구조물이 없는 다른 부위에는 적용 할 수 없는데 이는 감마나이프 장치를 자유롭게 움직일 수 없기 때문입니다. 그리고 머리에 고정 장치를 할 때 환자에게 통증으로 인해 불쾌감을 줄 수 있습니다. 감마나이프 수술 후 관리 방사선 수술은 치료 후 서서히 치료효과를 보이기 때문에 치료 후 주기적인 검사를 통해 병변의 상태를 감시해야 합니다. [사진] 감마나이프 수술을 위한 영상 뇌교종의 예후 가장 예후가 안 좋은 교모세포종의 경우 생존기간이 평균 14개월이며 2년 생존율은 20~25% 정도입니다. 항암화학요법에 따른 합병증 외에 질병 경과에 따라 경련, 신경학적 결손 등이 나타날 수 있습니다. 다른 암과 비교해 상대적으로 통증이 크게 문제되지는 않습니다. 수막종의 예후 조직학적으로 수막내피형, 섬유형, 이행형 등 여러 가지 아형이 있으나, 조직학적 유형보다는 발생위치에 따른 임상증상의 차이와 신경학적 이상이 예후에 더욱 영향을 미치게 됩니다. 약 7% 정도의 수막종은 비전형 또는 역형성 수막종으로 불리는 조직 소견을 보이는데, 전형적인 조직학적 소견(90%)을 보이는 경우보다 예후가 불량합니다. 드물게 악성 수막종(2%)의 형태로 발현되기도 합니다. 전절제술로 대부분 20년 이상 생존이 가능하나, 신경학적 기능장애가 우려되어 아전절제술을 시행한 경우 재발이 일어날 수 있습니다. 뇌하수체 졸중 뇌하수체 졸중은 뇌하수체 선종의 출혈성 괴사로 인해 갑작스럽게 커지는 뇌종양 크기와 함께 수막 자극 증상 등이 나타나는 경우를 말합니다. 주요 증상으로는 두통, 구토, 시력 악화, 안구 운동 장애, 경부 강직 등이 있으며 심할 경우 의식 장애까지도 초래할 수 있습니다. 뇌하수체 졸중은 전체 뇌하수체 종양의 약 15% 정도에서 관찰되며 이는 대부분 즉각적인 감압술을 요하는 응급상황입니다. 수술이 늦어지면 심각한 뇌기능 장애를 초래하기도 합니다. 청신경초종의 예후 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많으며 경미한 청력 저하 증상을 호소하는 경우가 많습니다. 청신경초종의 크기가 커지면서 내이도가 확장되고, 여러 방향으로 자라 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 장애를 초래하게 됩니다. 치료 종료 후 관리 처음에 계획하였던 치료가 종결되어 특별한 문제가 없더라도 주기적으로 뇌 MRI 촬영 등 검사를 통해 재발유무 또는 악화 가능성을 검사해야 합니다. 특별한 예방법은 없으며 두통 또는 청력저하나 이명이 지속되는 경우에는 관련 전문의의 진료를 통해 뇌 촬영을 해보는 것이 좋습니다. 청신경초종의 경우 정확한 원인에 대해 알려진 바는 없습니다만, 제2형 신경섬유종증의 경우 청신경초종의 발생 위험이 상대적으로 높으므로 신경외과 의사와 상담하여 정밀한 추적 경과 관찰이 필요합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 대부분 항경련제 등 약물을 복용하게 되므로 임의로 건강보조식품이나 약물을 함께 복용할 경우 부작용이 발생할 수 있습니다. 예후가 좋지 않다고 하더라도 치료의 효과를 정확하게 예측할 수 있는 지표는 없으며 치료가 잘되는 경우도 있으므로, 뇌종양이라고 진단되었다고 해서 미리 포기하지 말고 적극적으로 치료를 받으시기를 바랍니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 뇌종양의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [뇌종양 검사 및 치료 동영상] 형광유도뇌종양수술안내 두개저 내시경 수술안내 [full ver.] 머리수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 신경외과 내시경수술환자의 퇴원후 관리

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정확도 : 18% 2023.06.28

[암종별의학정보]소아뇌종양

뇌종양이란 뇌 자체에서, 혹은 뇌를 둘러싸고 있는 뇌막과 같은 주변 조직에서 발생한 종양을 일컫습니다. 뇌와 이어진 척수에서 발생한 종양이나 뇌와 척수에서 나오는 신경에서 발생한 종양도 유사한 점이 많기 때문에 넓은 의미의 뇌종양에 넣기도 합니다. 뇌종양은 그 경과와 치료가능성에 따라서 양성과 악성으로 크게 구분 되며, 현미경 소견에 따라서 다양한 종류로 나뉩니다. 현재 학술적으로는 100가지가 넘는 종류의 뇌종양이 있으며, 이들을 대략 10여 가지의 큰 부류로 나누어 각기 다른 치료를 적용하고 있습니다. 어린이에서는 온 몸에 생기는 암중에서 뇌종양의 비율이 어른보다 상대적으로 높습니다. 뇌종양은 백혈병 다음으로 어린이에서 많이 생기는 암이고 어린이 사망의 주요 원인 중에 하나입니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며, 소아 뇌종양(중추신경계통 및 각종 머리내 및 척수내 신생물)은 총 105건 발생하였으며 소아암의 10.9%를 차지했습니다. 소아 인구 10만명당 조발생률은 16.5명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 청소년 시기의 뇌종양은 생물학적인 특성이 어린이의 뇌종양에 가깝습니다. 어린이와 청소년에게 생기는 뇌종양은 어른의 뇌종양과는 발생하는 원인이나 뇌종양의 종류 자체가 많이 다르며, 증상도 달라서 어른에 적용하는 진단과 치료방법으로 접근하기에는 무리가 따릅니다. 천막상부에는 신경교종, 원시신경외배엽종, 두개인두종, 시신경교종, 배세포종이 흔히 발생하고 천막하부에는 수모세포종, 상의세포종, 소뇌성상교세포종이 흔합니다. 뇌는 크게 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 이루어져 있습니다. 대뇌는 위치에 따라서는 전두엽, 두정엽, 후두엽, 측두엽, 뇌섬엽, 변연엽으로 세분화되고 기능에 따라서는 감각령, 연합령, 운동령으로 나뉩니다. 대뇌는 운동기능, 감각기능, 언어기능, 또한 배우고 기억하는 기능들을 하고 있습니다. 사람이 사고하고, 감정을 느끼는 고차원적인 기능을 담당하고 있습니다. 소뇌는 소뇌충부와 양측 소뇌반구로 이루어져 있습니다. 소뇌는 우리 몸의 운동기능의 조절에 관여하여 신체운동기능을 자동적으로 조정하며 근육의 긴장도를 조절하고 평형을 유지하는 기능을 합니다. 뇌간은 연수, 교뇌, 중뇌로 나누어지고 뇌에서 가장 아래쪽에 위치하여 척수와 연결됩니다. 뇌간은 척수와 소뇌 및 대뇌반구의 연결부로서 작용하며, 호흡, 심장박동 등 생명유지에 필요한 기능을 갖는 부분이며 신경의 기시 및 종지핵이 위치해있습니다. [그림] 뇌의 구조 다른 종양과 마찬가지로 뇌종양의 발생 원인에 대해서는 아직 명확히 규명된 바는 없습니다. 최근 눈부시게 발전하고 있는 분자생물학의 연구 업적에 따르면 유전학적 요소가 관여하는 것으로 밝혀지고 있습니다. 즉, 정상적으로 발현되어 종양 발생을 억제하게 되는 종양 억제 유전자가 제대로 작용을 안 하거나, 정상적으로는 발현되지 않는 암 유전자가 작용하여 여러 유전자 이상이 단계별로 축적되어 악성변화를 일으키는 것입니다. 이외의 환경적 인자로는 화학적 발암 물질이나 바이러스 혹은 방사선과 뇌외상이 있으며, 어린이와 청소년의 경우 어른에 비해 환경적 인자의 중요성이 떨어지는 것으로 알려져 있습니다. 아주 어린 나이에 발생하는 뇌종양과 간혹 가족성으로 발생하는 뇌종양의 경우는 유전적 요인이 큰 것으로 생각되며 신경섬유종증과 같은 유전병이 진단되기도 합니다. 두통은 뇌종양의 증상 중에 가장 흔한 것입니다. 특히, 두통이 아침에 심하거나, 구토 또는 앞이 잘 안 보이는 증상이 동반되는 경우에는 뇌압이 올라간 경우가 많으므로 주의를 요합니다. 두통이 전혀 없이 한쪽 얼굴이나 팔다리가 마비되는 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌종양이 생긴 뇌의 위치와 종양이 자라는 모양이나 양상에 따라서 상당히 다른 증상이 나오는 경우를 볼 수 있습니다. 흔히 경련이라 부르는 발작도 뇌종양의 흔한 증상입니다. 심한 열병이 있는 경우가 아니면 아기들이 경련을 일으킨 경우 반드시 뇌 영상검사를 시행해서 종양 유무를 확인해야 합니다. 어린이나 청소년의 경우 간혹, 뇌종양에 의해서 이상한 행동을 하거나 성격의 변화를 보이기도 합니다. 이러한 경우 진단이 어려워 치료가 늦어지기도 합니다. 특히, 아프다는 의사표현을 잘 못하는 어린이들은 부모가 세심하게 관찰하지 않는 경우, 병원을 찾기까지 시간이 많이 걸리기도 합니다. 뇌종양의 진단에는 뇌를 볼 수 있는 영상검사가 필수적입니다. 이전에는 CT를 많이 사용하였으나 최근에는 주로 MRI를 찍으며 CT는 주변의 두개골과 같은 뼈의 이상을 보기 위해 보조적으로 사용하고 있습니다. MRI를 찍을 때, 일반적으로 조영제라는 약을 주사를 맞게 되는데 종양이 있는 경우 이 조영제에 의해 하얀 색으로 나타나게 되어 진단에 도움을 주고 있습니다. PET은 극미량의 방사성 동위원소를 이용하여 종양을 찾아내는 장비인데 뇌종양의 진단에도 여러 물질을 이용한 PET 영상이 많이 이용됩니다. 최근에는 CT와 PET이 결합된 PET-CT를 많이 이용하는데, 서울대학교 어린이병원에는 PET과 MRI가 결합된 PET-MRI가 도입되어 뇌종양의 진단과 치료에 이용되고 있습니다. [사진] 1. 오른쪽 기저핵에 생긴 생식세포종양의 MRI, 2. PET 검사, 3. PET-CT 검사 뇌종양의 치료를 위해 의료진이 사용할 수 있는 방법은 크게 보아 세 가지가 있습니다. 그 중 첫 번째 수술은 가장 오래전부터 이용되어 왔지만 가장 직접적이며 효과적인 방법입니다. 수술을 통해 뇌종양의 상당부분을 바로 제거할 수 있으며, 이를 통해 종양 덩어리가 뇌에 미치는 압력을 줄여주어 뇌를 보호할 수 있습니다. 또한, 수술 후 떼어낸 종양조직으로 정확한 진단을 하여 이후 치료의 발판을 마련할 수 있습니다. 따라서, 대부분의 뇌종양의 치료에서 수술은 첫 번째로 거쳐야 할 단계로 자리하고 있습니다. 항암치료나 방사선치료가 아주 잘 듣는 림프종양이나 배아세포종양의 경우, 본격적인 수술이 아니라 조직검사를 하는 경우도 있습니다. 뇌실내 종양과 수두증이 동반된 경우에는 내시경 수술을 할 수도 있습니다. 뇌수술에는 신경손상뿐 아니라 수술과 관련된 위험이 있을 수 있습니다. 최근에는 뇌항법장치(neuro-navigation system)와 수술 중 전기생리학적 감시장치와 같은 첨단기술의 도입으로 신경학적 부작용을 최소화하면서 효과적으로 뇌종양을 제거하고 있습니다. [사진] 1. 뇌종양 수술에 뇌항법장치를 이용하는 모습, 2, 3. 뇌내시경 수술 모습 두 번째로 방사선치료가 뇌종양, 특히 악성뇌종양에 있어서 수술을 뒷받침하는 중요한 방법으로 사용되고 있습니다. 대부분 수술 후 남아있는 종양이나 주변에 퍼져 보이지 않는 암세포에 대해 방사선을 조사하여 종양의 재발을 억제하는 역할을 하게 됩니다. 최근 전통적인 방사선치료에 더하여 감마선이나 중성자선, 프로톤과 같은 다양한 방사선을 이용한 치료기기가 보급되어 정상 뇌조직에 대한 방사선 조사는 최소화하면서 뇌종양에 효과적으로 방사선이 전달되도록 하고 있습니다. [사진] 1. 감마나이프 기계, 2. 감마나이프를 이용한 뇌종양의 방사선 수술 마지막으로 항암제를 투여하는 항암약물치료가 있습니다. 과거에는 뇌종양에 대한 낮은 효과와 구토와 탈모로 표현되는 환자들의 고통으로 악명이 높았으나, 최근 부작용은 현저히 적으면서 뇌종양에 효과적으로 작용하는 항암제가 다수 개발되어 뇌종양 환아들의 치료에 광범위하게 이용되고 있습니다. 특히, 주사제가 아닌 먹는 항암제의 개발, 특정 분자에 작용하는 표적항암제의 개발과 일반항암제가 듣지 않는 악성 뇌종양에 대한 고강도 항암치료와 골수이식의 도입은 향후, 뇌종양의 치료에서 항암약물치료의 역할이 더 커질 것이라는 기대를 높이고 있습니다. 현재 서울대학교 어린이병원에서는 대한소아뇌종양학회(KSPNO)와 함께 난치성 악성 뇌종양에 대하여 경구 및 표적항암제와 고강도 약물치료에 대한 임상시험을 시행하고 있으며 기존 치료에 비해 좋은 결과를 얻고 있습니다. 소아뇌종양의 경과와 예후는 매우 다양합니다. 뇌종양의 종류가 많고 이들마다 예후가 다르기 때문에 수술 후 정확한 조직진단을 얻는 것이 이후 치료를 결정하고 장기적인 계획을 세우는데 매우 중요합니다. 양성 뇌종양의 경우, 수술로 얼마나 제거되었는가에 따라 장기 생존율이 75~100%에 달하기도 합니다. 수술로 완전히 제거가 어려운 뇌의 깊은 부위에 있는 종양의 경우, 항암치료나 방사선 치료로 비슷한 정도의 치료 효과를 기대할 수 있습니다. 악성뇌종양의 경우 힘겨운 싸움을 해야 하는데 어린이에서 가장 흔한 악성뇌종양인 수모세포종의 경우에는 과거에 30~40%에 불과하던 치료율이 최근에는 70~80%까지 향상되었습니다. 이는 적극적인 수술과 항암치료, 방사선치료의 유기적인 결합과 여러 전문분야 의료진의 협동진료가 만들어낸 결과입니다. 그러나, 아직도 치료율이 이에 미치지 못하는 악성뇌종양들도 존재하는데 뇌간교종, 비정형기형근육종과 같은 경우, 치료가 상당히 어려워 지금까지와는 다른, 완전히 새로운 치료제의 개발이 절실히 요구되고 있습니다. 치료 종료 후 관리 수술, 항암치료 및 방사선 치료 등의 뇌종양의 치료가 종료된 후에도 정기적으로 병원에서 진료를 받게 됩니다. 재발 가능성을 조기에 파악하기 위해 환자 상태 및 증상에 대해 확인하고, MRI 등의 방사선학적 검사를 정기적으로 시행합니다. 뇌 MRI는 뇌종양 종류에 따라 차이가 있으나, 대개 치료 종료 후 3년간은 6개월 간격으로, 이후에는 1년 간격으로 시행하게 됩니다. 방사선 치료를 받는 경우에는 뇌하수체 기능 저하가 생길 수 있어서 성장 호르몬 등의 투여가 필요할 수 있으며, 이는 내분비 분야의 소아청소년과에서 진료를 받게 됩니다. 또한 수술 전후 생긴 신경학적 결손에 대한 재활 치료가 필요할 수 있습니다. 아직 예방 및 조기 검진 방법은 없습니다. 단 영유아의 경우 이유 없이 보채거나, 잦은 구토 등의 증상이 있을 경우 병원 진료를 받아 확인하는 것이 필요합니다. 본인의 의사 표현이 가능한 나이 이후에는 자주 두통을 호소하는 등의 이상이 있을 경우 역시 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다. 과거에는“뇌종양=불치병”또는“뇌수술=신경장애”나 사망과 같다는 생각이 일반인 뿐 만 아니라 의료계에도 널리 퍼졌습니다. 그만큼 뇌종양이란 병이 중한 질환이고 뇌수술이 어려웠기 때문입니다. 그러나 의학의 발달과 의료기술의 진보로 뇌수술은 이전보다 훨씬 안전하고 효과적으로 변하고 있으며, 이에 맞추어 뇌종양의 치료율도 과거보다 획기적으로 증가하고 있습니다. 수술뿐 아니라 새로운 항암제의 도입과 방사선치료 기술의 개발로 뇌종양을 가진 어린이와 청소년들의 생존율을 높이고 치료의 부작용을 최소화하면서 삶의 질을 높이고 있으며, 앞으로도 이러한 방향으로 연구가 계속될 것입니다. 따라서 뇌종양을 가진 어린이와 청소년들에 대하여 적극적인 진단과 치료가 우선해야 하며, 그들의 치료 후 삶에 대하여도 관심을 가져야 하겠습니다. [소아뇌종양 검사 및 치료 동영상] 형광유도뇌종양수술안내 두개저 내시경 수술안내 [full ver.] 머리수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 신경외과 내시경수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내

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정확도 : 18% 2023.06.26

[암종별의학정보]다발골수종 및 형질세포질환

다발골수종은 혈액 내 백혈구의 일종인 형질세포에서 발생하는 혈액암입니다. 정상 형질세포(plasma cell)는 골수에서 만들어지는데, 세균이나 바이러스들과 싸울 수 있는 여러 면역 단백을 생산하며 이를 통해 신체를 감염으로부터 보호하는 면역체계의 중요한 역할을 합니다. 형질세포가 비정상적으로 분화, 증식하면서 암이 발생할 수 있는데 이와 같은 혈액암을 다발골수종이라고 합니다. 이러한 비정상적인 형질세포를 골수종세포(myeloma cell)라고 부르며, 손상된 형질세포가 골수에 점차 많은 양의 악성 골수종세포를 만들어 뼈를 약화시켜 통증과 골절을 유발하고, 골수에서 비정상적인 증식을 하여 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 감소시켜 빈혈, 감염, 및 출혈의 위험이 높아집니다. 이처럼 신체 여러 부위에 암세포가 증식되어 다발성으로 증상이 나타나는 특성 때문에 다발골수종(Multiple Myeloma)이라고 부릅니다. 남자, 특히, 65세 이상 고령에서 많이 발생하고, 우리나라의 경우 최근에 점차 발생 빈도가 증가하고 있는 추세입니다. 발생률 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 다발성 골수종은 총 1,747건으로 전체 암 발생의 0.7%를 차지했습니다. 인구 10만명당 조발생률은 3.4명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 환경적 요인으로 방사선이나 화학물질(중금속, 석유제품, 제초제, 살충제 등)에의 노출이 위험요인이나 직접적인 연관성이 과학적으로 입증되지는 못한 상태입니다. 염색체 이상이나 발암 유전자에 의하여 생기는 경우도 있습니다. ￭ 뼈의 병리적 변화와 관련된 증상들 ① 뼈 통증 가장 흔한 증상으로 약 70%에서 나타나며, 골수종 세포의 뼈 침착으로 생깁니다. 주로 척추와 늑골(갈비뼈), 고관절에 나타나고, 운동 시에 악화됩니다. 통증은 손상 정도에 따라 정도가 다양하게 나타납니다. 국소적으로 지속된 통증이 있을 때는 병적 골절의 가능성이 있으며, 척추 침범의 경우 척수압박이 발생할 수 있습니다. ② 골절 다발골수종 암세포의 뼈 침착과 다발골수종 암세포에서 나오는 다양한 사이토카인으로 인하여 뼈가 약해져 골절이 발생할 수 있습니다. ③ 고칼슘혈증 골 융해(뼈가 녹아 내림)로 인한 뼈의 손상이 초래되고 뼈 안의 칼슘이 혈류로 유입되어 고칼슘혈증과 이와 관련된 증상(식욕감퇴, 오심 또는 구토, 갈증, 빈뇨, 변비, 피로감, 근육 허약감, 안절부절, 의식장애 등)이 나타날 수 있습니다. ￭ 감염 원인 미상의 고열이나 박테리아 감염이 잘 발생하며, 폐렴과 요로감염, 부비동염, 피부 감염이 일반적입니다. 골수종 세포의 증식으로 면역기능이 저하되었을 경우에도 감염 발생율이 높습니다. 감염은 진단 전이나 치료 도중에 발생하는 가장 흔한 사망의 원인이기도 합니다. ￭ 신기능 장애로 인한 증상 1/4의 환자에서 신기능 장애가 나타납니다. 다발골수종 암세포에서 생성되는 항체의 일부인 유리경쇄의 신장침착, 고칼슘혈증 등이 가장 흔한 원인이고, 그 외 아밀로이드, 과요산혈증, 반복된 감염, 검사를 위한 조영제, 비스포스포네이트 사용 등도 원인일 수 있습니다. 증상으로는 소변량 감소, 부종, 신기능 수치의 증가 등이 있습니다. ￭ 골수기능 저하로 인한 증상 ① 빈혈(약 80%에서 동반): 피로, 무기력, 창백, 호흡곤란 ② 백혈구 내 호중구 감소(발열, 잦은 감염), 혈소판 감소증(쉽게 멍이 들거나 출혈) ￭ 신경증상 ① 말초신경병증: 손,발 등의 무감각, 저림, 마비 통증 ② 고점도증후군: 두통, 피로, 시력장애, 출혈, 장기손상 다발골수종의 진단은 혈청 또는 소변 검사를 통한 M단백의 존재, 골수검사에서 형질세포의 증가, 골수조직검사에서 형질세포 종양의 존재, 뼈 단순촬영에서 뼈의 융해성 병적 변화 등을 종합하여 진단하게 됩니다. ￭ 혈액 및 소변검사 ① 일반혈액검사 백혈구, 혈색소, 혈소판수치 ② 일반화학검사 칼슘, 총단백, 알부민, 크레아티닌(신기능 수치) ③ 혈청 베타-2-마이크로글로불린 치료 결과 예측 및 병기와 관련됨 ④ 혈청/소변 단백 전기영동검사 M단백 확인 ⑤ 혈청/소변 면역 전기영동검사 M단백의 종류, 요 중 벤스존스 단백(Bence Jones protein)의 종류 확인 ⑥ 혈청 유리경쇄검사, 면역글로불린 검사 ￭ 골수검사 엉덩이뼈에서 골수 조직의 일부를 얻어 골수종세포의 존재 및 골수에서 골수종세포가 차지하는 정도 등을 확인하고, 특수검사를 통해 염색체 이상 유무 등을 확인할 수 있습니다. 염색체 이상은 병의 경과 및 치료 결과의 예측과 관련됩니다. 다발골수종을 진단하기 위해서는 골수검사에서 10% 이상의 악성형질세포가 존재해야 합니다. 골수종세포의 유전자검사 (FISH, NGS 등)를 통하여 예후를 예측하고 치료약제 결정에 도움을 받습니다. ￭ 뼈 촬영 전신의 뼈에 대해 단순촬영(X-ray)을 하고, 필요 시 컴퓨터단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI), 양전자 방출 단층촬영-컴퓨터 단층촬영(PET-CT) 등을 통하여 뼈의 융해(녹음) 정도와 종양의 크기 및 침범 정도를 알아봅니다. ￭ 항암화학요법 항암화학요법은 약물로 골수종세포를 파괴하는 방법으로, 주사나 경구로 투약합니다. 일반적으로 항암화학요법은 수 개월동안 지속되며, 치료를 받는 환자는 대부분 통원 치료를 받습니다. 다발골수종 치료에 흔히 사용되는 항암화학요법 약물은 다음과 같습니다. ① 면역조절제제 – 탈리도마이드, 레날리도마이드, 포말리도마이드 등 ② 스테로이드제제 – 프레드니솔론, 덱사메타손 ③ 프로테아좀 억제제 – 보르테조밉, 카필조밉, 익사조밉 등 ④ 단클론항체 – 다라투무맵, 이사툭시맵, 엘로투주맵 등 ⑤ 알킬화 약물 – 멜팔란, 사이클로포스파마이드, 벤다무스틴 ⑥ 세포독성 항암제 – 빈크리시틴, 독소루비신, 시스플라틴, 에토포시드 등 상기 항암제들은 단독 혹은 몇 가지 약제를 함께 사용하는 병합요법으로 투여되며, 투여 주기는 각 약제마다 차이가 있습니다. 일정 주기를 두고 약에 대한 반응을 평가하면서 반복 투여합니다. 그 외에도 임상 시험을 통해 신약 개발이 활발히 이루어지고 있으며(셀리넥서 등), CAR-T 치료 등의 세포 치료법도 적용되고 있습니다. ￭ 방사선 요법 골수외 형질세포종 혹은 고립성 형질세포종양의 경우 또는 척수압박 등의 증상을 동반하는 종양이 있는 부위에 방사선을 조사하여 종양을 파괴시키는 국소적인 치료 방법입니다. 방사선은 선량을 조절한 뒤 치료 부위에 노출하게 됩니다. 방사선 치료는 항암화학요법에 비해 보다 빠르게 악성 세포를 제거하며, 그로 인해 통증을 빠르게 진정시키거나 혹은 심각한 뼈 손상을 막기 위해 사용되는 경우가 많습니다. 방사선 치료는 방사선종양학과 전문의와 함께 조사량을 비롯한 치료 방법을 상의한 후 시행하며, 대부분의 환자가 통원 치료를 받게 됩니다. ￭ 조혈모세포 이식 고용량 항암화학요법을 통해서 전체 골수세포를 파괴해서 악성 골수종 세포를 제거하기 위한 방법입니다. 다발골수종에서는 우선적으로 고려되는 자가조혈모세포 이식은 고용량 항암제로 타격을 받은 정상세포의 회복을 위해 자가조혈모세포를 이식해줌으로써 혈구 회복의 시간을 단축하고 모든 증상이 없어지는 완전관해를 유도하는 치료법으로 국내에서는 70세 이하의 환자에서 급여가 적용됩니다. 일부의 경우 조직적합항원(HLA)이 일치하는 타인의 조혈모세포를 이식하는 동종이식이 도움이 될 수 있습니다. ￭ 그 밖의 치료 ① 비스포스포네이트(bisphosphonate) 뼈의 병리적 변화의 진행을 감소시켜주는 대증요법 약제이며, 뼈를 파괴하는 파골세포(osteoclast)의 생산을 차단하여 칼슘이 혈액 내로 빠져 나오는 것을 감소시키고, 뼈의 통증과 골절을 감소시키는 데 효과가 있습니다. ② 진통제 대부분의 통증은 진통제와 항암치료에 의해 완화될 수 있지만 경우에 따라 국소 방사선치료가 도움이 되기도 합니다. 효과적인 통증 완화를 위해서는 규칙적인 진통제 복용 및 조절이 필요합니다. 병의 진행 단계, 즉 병기는 1기, 2기 및 3기로 나눌 수 있고, 분류하는 방식은 크게 두 가지, 듀리-새먼 기준(Durie-Salmon criteria)과 국제병기분류체계 (International stagingsystem; ISS)가 있으나 최근에는 개정된 국제병기분류체계(R-ISS)가 많이 쓰이고 있습니다. 국제병기분류체계는 알부민과 마이크로글로불린 수치와 유전자 검사소견, 젖산탈수소효소(LDH) 수치를 추가적으로 고려하여 결정됩니다. 중간 생존 개월 수는 전자에 따르면 1기, 2기, 3기가 각각 61개월, 55개월, 15~30개월이고, 후자에 따르면 1기, 2기, 3기가 각각 62개월, 44개월, 29개월입니다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았기 때문에 예방이 어렵지만 위험인자가 될 수 있는 물질을 피하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 아주 적은 양이라도 방사선, 중금속 유기용제, 제초제, 살충제 등에 대해 노출되지 않도록 해야 합니다. 흡연이나 과도한 음주는 피하는 것이 추천됩니다. 치료 중에 약제에 의한 호중구감소증이 발생하였을 때나 질병의 합병증으로 신기능 이상이 있을 때를 제외하고는 특별한 식사에 대한 제한은 없습니다. 그렇지만 한약 등이나 건강 보조 식품의 경우 치료 중인 약제와의 상호 작용이나 신체에 부작용 등을 나타내어 치료에 어려움을 가져 올 수 있으므로 금하는 것이 좋습니다. 운동의 경우 골 병변 등으로 뼈가 약해진 상태이므로 무거운 물건, 역기 등을 들거나 골프와 같은 뼈에 힘을 많이 받는 운동은 삼가는 것이 좋습니다. 가장 좋은 운동은 걷기입니다. 항암치료를 하는 동안에는 감염을 예방하기 위한 손 씻기, 양치질, 샤워 또는 목욕에 신경을 쓰고 감기 등의 감염 증상이 나타나면 신속한 진료가 필요합니다. 다발골수종은 호전과 재발을 반복하는 만성 혈액암입니다. 신약을 포함한 항암화학 요법과 조혈모세포 이식의 치료와 정기적인 병원 방문을 통해 지속적인 관리가 적절하게 이루어지면 장기간 건강한 상태로 생활을 할 수 있습니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 다발골수종의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [다발골수종 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내

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정확도 : 18% 2023.06.26

[건강톡톡][308편] 극심한 고통을 부르는, 군발두통의 2가지 증상

한쪽 머리나 눈 주변에 극심한 두통을 느낀 적이 있나요? 군발두통 증상은 단순한 두통에 그치지 않습니다. 극심한 고통을 일으키는 군발두통에 대해 서울대병원 신경과 이미지 교수가 자세히 알려드립니다. *제공된 의학정보는 일반적인 사항으로 개개인의 특성을 반영하지 못합니다. 구체적인 사항에 대해서는 반드시 가까운 병원에 내원하여 상담받으시길 바랍니다.

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정확도 : 74% 2023.04.04

[병원뉴스][SNUH 건강정보] 조기 진단 중요한'소아청소년 백혈병'

- 서울대병원 소아청소년과 홍경택 교수, 소아청소년 백혈병의 개념과 치료법 소개 소아청소년암은 성장과 발달을 하는 중요한 시기에 발생해 고액의 치료비와 장기간의 시간이 소요되는 힘든 질병이며, 그중에서도 가장 많이 발생하는 암은 소아청소년 백혈병이다. 대부분 급성으로 나타나며 증상이 나타났을 때 신속한 대처와 치료가 필요한 소아청소년 백혈병의 개념과 증상, 치료법까지 서울대병원 소아청소년과 홍경택 교수와 알아봤다. 1. 소아청소년 백혈병이란? 국내에서는 통상적으로 18세 미만 청소년까지의 암을 소아암 혹은 소아청소년암이라고 부른다. 우리나라의 경우, 1년에 대략적으로 1,200~1,500명에서 소아암이 발생하는데, 소아암 중에서도 가장 많이 발생하는 질환이 소아청소년 백혈병이다. 2020년 기준 소아청소년 백혈병은 총 372명이 새롭게 진단됐으며 9세 이하에서 193명, 10~19세에서 179명으로 나타났다. 소아청소년 백혈병은 발생한 혈액세포의 기원에 따라 급성 림프모구 백혈병과 급성 골수성 백혈병으로 나뉜다. 보통 소아청소년 백혈병의 70~80%는 급성 림프모구 백혈병으로 나타난다. 2. 원인 백혈병 세포는 대부분의 경우 혈액이 만들어지는 골수에서 기인하며, 세포 내 유전 물질인 DNA의 돌연변이나 염색체 구조 및 수 이상 등으로 혈액세포의 정상 분화 과정에 이상이 생기고 비정상적인 세포 증식이 이루어져, 정상 혈액세포가 암세포로 전환된 것이다. 성인암이 많은 경우 담배나 식습관과 같은 환경적 요소에 영향을 받는 것과 달리 소아청소년암은 원인이 불명확하고 발병 예측이 어렵다. 암이 더 쉽게 발생할 수 있는 유전적 소인이 약 10% 내외에서 밝혀지고 있고, 이온화 방사선이나 벤젠, 중금속 등의 화학약품 등이 백혈병 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있으나, 이것만으로 소아청소년암 발생을 충분히 설명할 수는 없어 확률적인 요소가 많다고 볼 수 있다. 3. 증상 백혈병 세포는 조절되지 않고 끝없이 증식해 정상 혈액세포가 자라날 골수 공간을 차치한다. 이로 인해 정상 혈액 기능이 감소해 빈혈로 인한 창백, 운동 능력 감소, 혈소판 감소로 인한 출혈 경향, 쉽게 드는 멍, 정상 백혈구 감소로 인한 면역 기능 저하, 감염 등이 나타날 수 있다. 또한 증식된 백혈병 세포가 뇌척수와 같은 중추신경계, 간, 비장, 림프선, 고환 등에 침범해 관련된 증상을 일으키기도 한다. 백혈병 세포가 중추신경계를 침범했을 때는 대부분 증상이 없으나, 드물게 뇌압 상승으로 두통 등의 증상을 보이기도 한다. 이외에도 다리 통증, 허리 통증 등의 뼈 통증이 심하게 생기는 경우도 있으며, 이로 인해 정형외과적 질환이나 류마티스 질환으로 종종 오인되기도 한다. 4. 진단 및 검사 소아청소년 백혈병의 진단은 성인 백혈병과 마찬가지로 골수검사가 필수적이다. 골수는 딱딱한 뼈 안에 위치한 조직인데, 조혈작용을 하는 골수가 많은 부위는 두개골, 척추뼈, 갈비뼈, 골반뼈 등이 있다. 이 중 골수를 채취하기에 가장 안전한 부위는 골반뼈이다. 성인은 주로 엎드린 자세로 뒤쪽 골반으로 검사를 진행하지만, 소아 환자들은 진정제 사용과 관련해 호흡을 지속적으로 모니터링할 수 있도록 똑바로 누워있는 상태에서 앞쪽 골반을 이용해 골수를 채취하기도 한다. 골수 검사는 골반뼈의 성장에 크게 영향을 미치지 않으며 통증도 비교적 수일 내 회복된다. 다만, 소아 환자는 진정제 사용 시 생길 수 있는 호흡 관련 문제가 일어나지 않도록 각별한 모니터링이 필요하다. 5. 치료 소아청소년 백혈병은 암세포가 혈액을 따라 퍼지는 전신 질환이기 때문에 수술로 제거하는 다른 고형암과는 치료 접근이 다르며, 초기 응급상황이 많아 발견과 동시에 신속히 치료해야 한다. 주된 치료 방법은 항암제를 투여하는 항암화학요법이며, 침범 여부에 따라 항암제가 잘 통과하지 못하는 중추신경계나 고환 등 국소적인 부위에 방사선 치료를 해야 하는 경우도 있다. 급성 림프구성 백혈병은 초기 약 6~10개월 정도의 집중치료 이후 높지 않은 강도로 유지 치료를 진행해 전체 기간을 2~3년 지속하는 것이 기본적인 치료 방법이다. 다만, 백혈병 특성이 나쁘거나 초기 치료 반응이 좋지 않아 예후가 나쁠 것으로 판단되는 경우에는 약물을 더 강하게 쓰거나 흔히 골수 이식이라 하는 조혈모세포이식을 통해 치료해야 한다. 최근에는 급성 B 림프모구 백혈병의 경우 다양한 면역 세포를 이용한 치료법들이 개발되어 상용화되고 있다. 이를 통해 예전에는 치료가 힘들었던 재발/불응성 환자들의 치료가 일부에서 가능해지고 있으며, 보다 부작용이 덜한 치료적 접근을 하려는 노력들이 진행되고 있다. 반면 급성 골수성 백혈병의 경우에는 골수 억제 능력이 더 높은 보다 강력한 약제를 단기간 집중적으로 사용하여 치료를 하는 전략을 취하며, 역시 예후가 불량할 것으로 예상되는 경우 궁극적으로는 조혈모세포이식이 필요할 수 있다. 통상적으로는 급성 림프모구 백혈병보다 더 많은 경우 조혈모세포이식을 시행하게 된다. 최근에는 급성 림프구성 백혈병의 경우 완치 비율이 약 85% 이상이며, 급성 골수성 백혈병의 경우에도 약 60% 이상 완치가 이루어지고 있다. 6. 관리법 소아청소년 백혈병은 약 15%에서 치료 중 또는 후에 재발이 될 수 있다. 주로 골수로 재발하며 중추신경계 혹은 고환으로도 재발이 가능하다. 따라서 치료를 마친 후에는 정기적인 진찰과 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하고, 치료로 인한 합병증 발생 여부를 주의 깊게 관찰해야 한다. 또한 소아청소년 백혈병 환자는 건강한 식사가 매우 중요하다. 특히 급성 림프모구 백혈병 환자의 경우, 스테로이드 사용으로 오히려 비만이 생길 수 있어 관리가 필요하다. 집중치료기에는 식욕이 감소하고 구역감, 구내염 등이 있을 수 있으나 조금씩이라도 나눠서 자주 먹는 것이 영양 상태 유지에 도움이 된다. 특히 충분한 수분 섭취와 걷기 등의 운동을 통해 근육을 유지하는 것도 중요하다. 7. 환자들에게 한마디 소아청소년 백혈병을 포함한 소아청소년암은 아이나 그 가족의 잘못이 아닌 우리 사회가 함께 도와주고 치료해야 하는 병입니다. 치료 과정이 쉽지는 않지만 암 치료 관련 약제들이 빠르게 발전하면서, 아이들의 성장발달에 미치는 영향을 최소화하고 보다 더 건강하게 아이들을 완치시키기 위한 노력이 지속되고 있습니다. 아이들, 청소년들의 놀라운 회복력을 신뢰하며 부모님들께서도 희망의 끈을 절대 놓지 마시고 아이들의 옆에서 항상 긍정의 에너지를 주시면서 저희 의료진과 함께 이 힘든 싸움을 이겨내셨으면 좋겠습니다

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정확도 : 98% 2024.02.23

[병원소식]간접문합술, 4세 미만 모야모야병 환자에서 뇌경색↓ 생존율↑

- 서울대병원, 4세 미만 모야모야병 환자 간접문합술 시행 후 임상 양상 분석 - 장기 추적 결과, 수술 후 신경기능 개선·뇌전증 치료·뇌경색 예방 효과 탁월 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행이 뇌경색을 예방하고 생존율을 높인다는 연구 결과가 나왔다. 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(중환자의학과 하은진 교수)은 1988년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 간접문합술을 시행 받은 4세 미만 모야모야병 환자 135명의 임상 양상을 분석한 대규모 연구 결과를 14일 밝혔다. 모야모야병은 뇌의 혈관이 막혀 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등이 동반되는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 소아와 젊은 연령층에서 주로 나타나며, 지역별로는 한국과 일본, 대만 등 극동 아시아에서 많이 발생한다. 모야모야병의 치료에는 주로 간접문합술이 사용된다. 간접문합술은 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 접촉시킨 뒤, 해당 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 수술이다. 다만 4세 미만 소아 환자에서는 나이가 어리다는 이유로 수술 후 나쁜 예후를 보일 수 있다는 견해가 있어, 해당 연령대에서 간접문합술을 시행하는 것에 대해 일부 이견이 존재해왔다. 실제로 4세 미만 소아들은 뇌경색의 진행이 빨라 수술을 기다리는 동안에도 뇌경색이 발생하거나 재발하는 경우가 많다. 이에 연구팀은 뇌가 지속적으로 발달하고 뇌가소성(뇌가 성장과 재조직을 통해 스스로 신경회로를 바꾸는 능력)을 통해 뇌기능을 개선할 수 있는 4세 미만 소아의 ‘뇌 특성’에 착안했다. 이후 뇌혈류 개선을 통해 뇌발달 및 뇌가소성을 극대화하는 간접문합술의 긍정적인 임상 예후를 증명하고자, 4세 미만 소아 모아모아병 환자에서 간접문합술을 적극적으로 시행하며 본 연구를 진행했다. 연구팀은 4세 미만 모야모야병 환자에서의 간접문합술 시행 후 임상 특징을 평가하기 위해 1988년부터 2020년 사이 간접문합술을 시행 받은 135명의 4세 미만 모야모야병 환자를 분석했다. 이 중 수술 후 장기간 뇌졸중 발병률을 조사하기 위해 5년 이상 추적 관찰된 102명의 환자를 장기 추적 관찰했다. 연구 결과, 대상 환자 102명 중 88%는 수술 후 신경기능에 큰 호전을 보였다. 또한 발병 당시 뇌전증을 동반한 환자의 86%에서 수술 후 뇌전증이 완치됐다. 모야모야병 환자에서의 뇌전증은 뇌혈류가 감소해 뇌 신경세포가 기능을 하지 못하는 ‘뇌허혈’과도 관련이 깊어, 뇌전증이 완치됐다는 사실은 큰 의미를 가진다. 또한 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행은 장기적으로 뇌경색을 예방하는 효과도 탁월했다. 추적 관찰 기간 동안 증상을 동반한 뇌경색이 총 3건 발생했으며, 연간 발생 비율은 0.16%로 매우 낮았다. [그래프] 증상을 동반한 뇌경색 20년 무사고 생존율 특히 수술 후 증상을 동반한 뇌경색 없는 20년 생존율은 97%를 보였다. 이는 단순한 단기 관찰이 아닌 평균 18.8년, 최대 27.3년의 장기 추적 결과인 만큼, 수술의 효과와 안전성을 입증한 것이다. 소아신경외과 김승기 교수는 “이번 연구를 통해 4세 미만 모야모야병 환자에서 간접문합술의 단기와 장기 성적이 모두 탁월함을 입증했다”며 “빠른 진단과 적절한 수술적 치료가 매우 효과적일 수 있다”고 말했다. 이번 연구 결과는 4세 미만 모야모야병 임상 연구 중 가장 큰 규모이며, 신경외과학 국제 학술지 ‘Neurosurgery’ 최근호에 게재됐다. 한편 최근 서울대병원은 모야모야병 관련 논문 게재 수 세계 2위의 성과를 달성했으며, 서울대어린이병원은 2017년 세계 최초 단일기관으로 모야모야병 어린이 환자 1,000명 이상에서 수술을 시행한 바 있다. [사진 왼쪽부터] 소아신경외과 김승기 교수, 중환자의학과 하은진 교수

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정확도 : 98% 2023.08.14

[병원뉴스]간접문합술, 4세 미만 모야모야병 환자에서 뇌경색↓ 생존율↑

- 서울대병원, 4세 미만 모야모야병 환자 간접문합술 시행 후 임상 양상 분석- 장기 추적 결과, 수술 후 신경기능 개선뇌전증 치료뇌경색 예방 효과 탁월 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행이 뇌경색을 예방하고 생존율을 높인다는 연구 결과가 나왔다. 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(중환자의학과 하은진 교수)은 1988년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 간접문합술을 시행 받은 4세 미만 모야모야병 환자 135명의 임상 양상을 분석한 대규모 연구 결과를 14일 밝혔다. 모야모야병은 뇌의 혈관이 막혀 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등이 동반되는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 소아와 젊은 연령층에서 주로 나타나며, 지역별로는 한국과 일본, 대만 등 극동 아시아에서 많이 발생한다. 모야모야병의 치료에는 주로 간접문합술이 사용된다. 간접문합술은 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 접촉시킨 뒤, 해당 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 수술이다. 다만 4세 미만 소아 환자에서는 나이가 어리다는 이유로 수술 후 나쁜 예후를 보일 수 있다는 견해가 있어, 해당 연령대에서 간접문합술을 시행하는 것에 대해 일부 이견이 존재해왔다. 실제로 4세 미만 소아들은 뇌경색의 진행이 빨라 수술을 기다리는 동안에도 뇌경색이 발생하거나 재발하는 경우가 많다. 이에 연구팀은 뇌가 지속적으로 발달하고 뇌가소성(뇌가 성장과 재조직을 통해 스스로 신경회로를 바꾸는 능력)을 통해 뇌기능을 개선할 수 있는 4세 미만 소아의 뇌 특성에 착안했다. 이후 뇌혈류 개선을 통해 뇌발달 및 뇌가소성을 극대화하는 간접문합술의 긍정적인 임상 예후를 증명하고자, 4세 미만 소아 모아모아병 환자에서 간접문합술을 적극적으로 시행하며 본 연구를 진행했다. 연구팀은 4세 미만 모야모야병 환자에서의 간접문합술 시행 후 임상 특징을 평가하기 위해 1988년부터 2020년 사이 간접문합술을 시행 받은 135명의 4세 미만 모야모야병 환자를 분석했다. 이 중 수술 후 장기간 뇌졸중 발병률을 조사하기 위해 5년 이상 추적 관찰된 102명의 환자를 장기 추적 관찰했다. 연구 결과, 대상 환자 102명 중 88%는 수술 후 신경기능에 큰 호전을 보였다. 또한 발병 당시 뇌전증을 동반한 환자의 86%에서 수술 후 뇌전증이 완치됐다. 모야모야병 환자에서의 뇌전증은 뇌혈류가 감소해 뇌 신경세포가 기능을 하지 못하는 뇌허혈과도 관련이 깊어, 뇌전증이 완치됐다는 사실은 큰 의미를 가진다. 또한 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행은 장기적으로 뇌경색을 예방하는 효과도 탁월했다. 추적 관찰 기간 동안 증상을 동반한 뇌경색이 총 3건 발생했으며, 연간 발생 비율은 0.16%로 매우 낮았다. [그래프] 증상을 동반한 뇌경색 20년 무사고 생존율 특히 수술 후 증상을 동반한 뇌경색 없는 20년 생존율은 97%를 보였다. 이는 단순한 단기 관찰이 아닌 평균 18.8년, 최대 27.3년의 장기 추적 결과인 만큼, 수술의 효과와 안전성을 입증한 것이다. 소아신경외과 김승기 교수는 이번 연구를 통해 4세 미만 모야모야병 환자에서 간접문합술의 단기와 장기 성적이 모두 탁월함을 입증했다며 빠른 진단과 적절한 수술적 치료가 매우 효과적일 수 있다고 말했다. 이번 연구 결과는 4세 미만 모야모야병 임상 연구 중 가장 큰 규모이며, 신경외과학 국제 학술지 Neurosurgery 최근호에 게재됐다. 한편 최근 서울대병원은 모야모야병 관련 논문 게재 수 세계 2위의 성과를 달성했으며, 서울대어린이병원은 2017년 세계 최초 단일기관으로 모야모야병 어린이 환자 1,000명 이상에서 수술을 시행한 바 있다. [사진 왼쪽부터] 소아신경외과 김승기 교수, 중환자의학과 하은진 교수

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정확도 : 98% 2023.08.14

[병원소식]소아 모야모야병 다발성 천두술, 개두술만큼 효과 우수해

- 서울대병원, 개두술 및 다발성 천두술 이용한 간접문합술 시행 후 임상 양상 분석 - 다발성 천두술군에서 수술 후 뇌경색↓, 출혈성 합병증↓ 등 우수한 수술 결과 나타내 소아청소년 모야모야병 환자에서는 두피의 조직을 분리해 뇌 표면에 접촉시켜 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 간접문합술을 주로 시행한다. 간접문합술은 크게 머리를 여는 개두술과 구멍을 뚫는 다발성 천두술을 이용하는 두 가지 방법으로 나뉜다. 최근 다발성 천두술이 개두술만큼 수술 효과가 우수하다는 연구 결과가 나왔다. 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(김주환 전임의)이 2006년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 양측 전두엽 간접문합술을 받은 모야모야병 환아 346명을 대상으로 개두술과 다발성 천두술의 임상 양상을 비교 분석한 연구 결과가 2일 발표됐다. 모야모야병은 뇌의 혈관이 서서히 막혀 뇌허혈에 의한 일과성 마비, 두통 등의 증상으로 발견되며, 치명적인 뇌경색, 뇌출혈이 발생할 수 있는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 소아와 40~50대 연령층에서 주로 나타나며, 지역별로는 한국과 일본, 대만 등 극동 아시아에서 많이 발생한다. 전두엽의 뇌혈류가 떨어진 모야모야병 환아는 하지 허혈증상 완화와 인지 기능 보존을 위해 간접문합술을 받게 되는데, 개두술을 이용한 방법은 수술 중 출혈이 적지 않고 수술 후 뇌경색이 발생하는 경우가 있어 다발성 천두술을 통한 간접문합술도 시행된다. 연구팀은 현재까지 개두술과 다발성 천두술의 임상 결과를 직접 비교한 결과가 없다는 점에 착안해 어떤 수술 방법이 우세한지 확인하기 위해 본 연구를 진행했다. 연구팀은 두 가지 수술방법의 임상 결과 비교를 위해 2006년부터 2020년 사이 수술 받은 모야모야병 환자를 ▲개두술군(111명) ▲다발성 천두술군(235명)으로 나눠 임상 특징, 수술 내용, 수술 후 결과 등을 분석했다. 연구 결과, 다발성 천두술군은 개두술군에 비해 수술 후 뇌경색(5.5% vs 11.7%)과 출혈성 합병증(0% vs 3.6%) 발생 비율이 더 적었다. 또한 다발성 천두술군은 개두술군에 비해 수술 시간(308.6분 vs 354.2분)이 짧았고 수술 중 출혈량도 더 적었다. 이는 다발성 천두술이 개두술과 비교했을 때 우월한 수준의 안전성과 치료 효율성을 가진다는 것을 의미한다. 특히 다발성 천두술은 덜 침습적인 방법임에도 불구하고 혈관 재생, 혈류 개선, 인지 기능, 증상 호전 등의 수술 결과 지표에서 개두술과 큰 차이가 없었다. 신경학적 결과 개선 척도인 mRS(modified Ranking Score) 점수를 평가했을 때, 양호한 신경학적 상태(mRS 점수 0~2)를 보인 환자는 다발성 천두술군이 수술전 85.9%에서 최종 추적 시 97.9%로 향상됐다. [그래프1] 개두술군과 다발성 천두술군의 mRS score. 다발성 천두술군에서 양호한 신경학적 상태를 보이는 환자가 수술 전 202명에서 최종 추적 시 230명으로 증가했다. 또한 두 가지 수술 방법 모두 장기 추적 결과에서 수술 후 뇌경색 없는 10년 생존율이 개두술군 98.2%, 다발성 천두술군 98.0%로 그 효과가 매우 탁월했다. [그래프2] 개두술과 다발성 천두술의 뇌경색 없는 10년 생존율 비교 소아신경외과 김승기 교수는 “향후 발생할 수 있는 뇌경색 및 뇌출혈에 대한 예방적 치료인 모야모야병 수술에서는 합병증을 줄이는 것이 매우 중요하다”며 “이번 연구 결과를 통해 다발성 천두술이 소아청소년 모야모야병 환자에서 효과적이고 안전한 양측 전두엽 간접문합술임이 입증돼 의미가 크다”고 말했다. 이번 연구 결과는 서로 다른 간접문합술의 임상 결과를 비교한 모야모야병 임상 연구 중 가장 큰 규모이며, 신경외과학 국제 학술지 ‘Neurosurgery’ 최근호에 게재됐다. 한편 서울대어린이병원은 2017년 세계 최초 단일기관으로 모야모야병 어린이 환자 1,000명 이상에서 수술을 시행한 바 있다. [사진 왼쪽부터] 소아신경외과 김승기 교수, 김주환 전임의

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정확도 : 98% 2023.05.10