"말단비대증" 에 대한 검색 결과로서 총 8건 이 검색되었습니다.
대상 질환 말단비대증, 쿠싱병, 프롤락틴 선종, 뇌하수체 선종, 두개인두종, 뇌하수체염, 뇌하수체 기능 저하증, 중추성 요붕증, 라쓰케씨 낭종 Acromegaly, Cushing’s disease, Prolactinoma, Pituitary adenoma, Craniopharyngioma, Hypophysitis, Hypopituitarism, Central diabetes insipidus, Rathke’s cleft cyst 담당교수 김용휘교수 (신경외과): 뇌하수체 질환의 진단 및 외과적 치료 김정희교수 (내분비대사내과): 뇌하수체 질환의 진단 및 내과적 치료 매주 월요일 암병원 지하 1층 뇌종양센터 다학제 진료 소개 뇌하수체센터는 뇌하수체종양 및 그 주변부위에 발생한 질병의 신속한 진단과 최상의 치료를 위해 내분비대사내과 의료진과 신경외과 의료진이 동시에 동일한 진료실에서 다학제로 운영되고 있습니다. 뇌하수체 종양은 뇌 조직 중 호르몬 분비를 담당하는 뇌하수체에 발생하는 모든 양성 종양을 의미하지만, 대부분 뇌하수체 선종이며 그 외 두개인두종, 터키안 주변종양이 있습니다. 이 뇌하수체 선종 중에 성장호르몬을 많이 분비하는 말단비대증, 스테로이드 호르몬이 과다분비되는 쿠싱병, 유즙분비호르몬이 많이 분비되는 프로락틴 선종이 있습니다. 수술적 혹은 약물 치료로 완치가 되기도 하지만, 치료가 어려운 경우 다양한 치료 방법이 필요하며 본 센터는 이에 대한 다양한 경험을 바탕으로 난치성 뇌하수체 종양 환자를 치료하고 있습니다. 호르몬 과다 분비의 합병증과 종양 자체 혹은 수술 후 호르몬 결핍이 발생하는 뇌하수체 기능 저하증이나 다음, 다뇨 증세를 보이는 중추성 요붕증 등은 평생 관리가 필요합니다. 본 센터는 전인적 접근을 통해 최적화된 진료를 제공하고 있습니다.
1. 대상질환 뇌하수체기능저하증, 중추성 요붕증, 두개인두종, 생식세포종, 뇌하수체선종, 프로락틴선종, 말단비대증, 쿠싱병, 공터기안증후군, 라트케낭 2. 소개 뇌하수체는 시상하부의 지배를 받아 호르몬을 조절하는 중추이다. 뇌하수체 전엽에서는 성장호르몬, 생식샘 자극호르몬 (난포자극호르몬, 항체형성호르몬), 부신피질 자극호르몬, 갑상샘 자극호르몬이, 뇌하수체 후엽에서는 항이뇨 호르몬이 만들어져서 분비된다. 정상인에서는 호르몬의 분비와 작용이 적정 수준에서 잘 유지되어 있으나, 호르몬이 부족하거나 과잉이면 우리 몸은 항상성이 유지되지 못하게 된다. 특히, 소아청소년기의 호르몬 분비 장애는 성장장애, 사춘기장애, 대사적인 합병증을 유발할 수 있다. 소아청소년기의 뇌하수체 병변으로는 두개인두종, 생식세포종, 비기능성 또는 기능성 뇌하수체 선종, 공터기안증후군(empty sella syndrome), 라트케낭(Rathke's cleft cyst) 등이 있다. 뇌종양(수술)이나 염증이 시상하부- 뇌하수체를 침범했거나, 방사선 치료(두개 내 또는 전신)를 받은 경우에 뇌하수체 기능저하증이 발생할 가능성이 높으므로 지속적인 평가 및 호르몬 보충이 필요하다. 항이뇨호르몬이 부족하면 중추성 요붕증이라고 하며 소변량에 따른 약물조절이 필요하다. 호르몬을 과분비하는 기능성 뇌하수체 선종 (말단비대증, 프로락틴선종, 쿠싱병)이 의심되는 경우 정확히 진단과 치료계획이 수립되어야 한다. 뇌하수체 병변의 진단 및 치료, 뇌하수체 호르몬의 평가, 적절한 치료계획의 수립, 장기적인 환자의 삶의 질 향상을 위한 진료에는 경험이 많은 뇌하수체 전문의의 진료가 필요하며 서울대학교 어린이병원 소아내분비, 소아신경외과 팀은 원활한 협진을 통해 최선의 진료를 구현하고 있다.
뇌종양(brain tumor)은 뇌뿐 아니라 뇌주변의 뇌신경, 뇌막, 뇌혈관, 두개골, 두피에서 발생하는 모든 종양을 의미합니다. 원발성 뇌종양인 경우 뇌교종, 수막종, 뇌하수체 선종, 청신경초종이 가장 흔하며, 뇌전이암 또한 많이 발생합니다. 원발성 종양은 최초 발생부위 및 종양세포의 종류에 따라 병리학적으로 세분화되어 있습니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 뇌교종 뇌교종은 뇌를 구성하고 있는 신경세포와 이를 지지하는 교세포 중 교세포에서 기원하는 종양을 의미하며, 악성뇌교종이란 뇌교종 중 그 특성이 악성을 보이는 종양을 통틀어 일컫는 포괄적인 용어입니다. 뇌 내에서 생기는 뇌교종의 경우 뇌 밖에서 생기는 종양이 대부분 양성인 것과 달리 침습적인 성장을 하며 경계가 불분명하고 악성인 경우가 많습니다. 교종 중 절반 이상이 악성이며, 양성인 신경교종도 시간이 경과하면서 악성화 되는 경향이 있습니다. 좁은 의미로는 이러한 종양 중 빈도가 가장 많고 악성도 역시 가장 높은 교모세포종을 악성뇌교종이라고 합니다. 국내에서는 연간 약 600여명의 환자가 발생하는 것으로 추정되며 특히 40세 이후에 발생빈도가 높습니다. 서양에 비해 발생빈도가 다소 낮은 편입니다. 수막종(Meningioma) 수막종은 축외 뇌종양 중 가장 발생빈도가 높은 종양으로 원발 뇌종양의 약 25%를 차지합니다. 주로 40~50대 성인에 많이 발생하고 2:1의 비율로 여자에게서 더 많이 발생한다고 알려져 있습니다. 수막종은 수술만으로 완치될 가능성이 매우 높은 양성종양으로, 뇌를 지지하는 뇌막인 수막(meninges)의 구성 성분인 지주막세포에서 기원한다고 알려져 있습니다. 수막종은 지주막 세포가 분포한 곳에서는 어디서나 발생하지만, 이들 세포의 밀도가 높은 시상 정맥동 주변, 대뇌궁륭부, 뇌바닥, 후두개와 등에서 더 빈번하게 발생합니다. 수막종은 성장 방식 및 종양의 성상에 몇 가지 특징을 가집니다. 이 종양은 대부분 뇌경막에서 발생하여 딱딱한 두개골 때문에 밖으로 자라지 못하고 거의 항상 뇌조직 쪽으로 자랍니다. 그러나 침습적인 성장이 아니어서 뇌조직과 종양 사이에 연뇌막은 물론 뇌척수액을 포함한 지주막이 대부분 잘 보존되며, 이로 인해 신경학적 장애를 초래하지 않고 종양을 절제할 수 있습니다. 종양 자체는 단단하고 혈관분포가 풍부한 것이 특징입니다. [사진] 수막종의 영상 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 뇌하수체 선종은 원발성 뇌종양의 약 15~20%를 차지하는 양성종양으로, 주로 성인에서 발생하며 여자에게 더 많이 발생하는 종양입니다. 뇌하수체란 뇌의 정중앙부 하단에 위치한 신체기관으로, 주 기능은 다양한 호르몬의 분비입니다. 이 호르몬들은 직접 신체에 영향을 미치거나 타 장기에 있는 호르몬샘의 기능을 조절하게 되어 전체적으로 우리 몸의 호르몬 분비를 총괄하게 됩니다. 뇌하수체 선종은 종양의 크기가 10mm를 넘었는지에 따라 거대선종과 미세선종으로 구분할 수 있으며, 종양의 호르몬 분비 여부에 따라 기능성 뇌하수체 선종과 비기능성 뇌하수체 선종으로 분류할 수 있습니다. 호르몬의 과다분비로 인한 기능성 선종의 경우 미세선종이 흔하며 대부분 호르몬 과다분비에 따른 증상으로 발견됩니다. 비기능성 종양의 경우 거대선종인 경우가 많고 시신경 압박에 의한 시력 감퇴와 시야 축소 또는 두통 등의 증상으로 발견됩니다. [사진] 뇌하수체 선종의 영상 청신경초종 신경초종은 신경세포를 둘러싸고 있는 슈반세포에서 기원한 종양이며, 뇌와 척수에서 모두 발생할 수 있습니다. 이 중 두개강 내에 8번 뇌신경에서 발생하는 신경초종을 청신경초종이라고 합니다. 초기에는 내이도 내에서 발견되고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 다양한 방향으로 자라나 주위 뇌신경, 뇌간, 및 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 증상을 유발합니다. 발생 빈도는 원발성 두개강 내 종양의 6~9% 정도이고 두개강 내에 발생하는 신경초종의 90%이상을 차지합니다. 주로 30세 이후의 성인에서 발생하며 여성이 남성보다 2배 정도 발생률이 높다고 알려져 있습니다. 20세 미만에서는 제2형 신경섬유종증 환자에서 양측성으로 주로 발생합니다. 청신경초종은 95% 이상이 편측성으로 발생하고, 이 경우 비유전적으로 발생합니다. 약 5%이하에서 양측성으로 발생하는 경우가 있는데 이는 제2형 신경섬유종증과 연관되어 있을 가능성이 높습니다. 제2형의 신경섬유종증은 제1형 신경섬유종증에 비해 아주 드물게 발생하는데 양측에 발생한 청신경초종 또는 청신경초종이 동반된 다발성 뇌척수 수막종, 성상 세포종, 상의 세포종 등이 주로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. [사진] 청신경초종의 영상 다른 여타의 종양들처럼 아직까지 뚜렷이 밝혀진 원인은 없습니다. 다만 그 원인에 대한 매우 광범위하고도 심도 깊은 연구들이 진행되어 최근 들어 좋은 결과들이 보고되고 있습니다. 최근의 결과들은 대부분 유전자적인 원인에서 그 이유를 찾고 있으나, 대부분의 경우 후천적인 유전자 변화입니다. 일반적으로 뇌종양의 증상은, 종양 세포의 침투로 인한 주변 뇌조직의 기능 소실로 마비, 언어장애, 의식저하, 경련, 시력감퇴 및 시야축소 등이 발생할 수 있으며, 종양의 위치에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다. 이러한 증상 없이도 종양의 발생으로 인한 뇌압의 급격한 상승으로 두통, 오심, 구토, 의식장애 등이 발생할 수 있습니다. 뇌교종의 증상 위에 제시된 일반적인 뇌종양 증상이 나타날 수 있습니다. 수막종의 증상 흔한 임상 증상으로는 두통, 간질 발작, 마비, 감각이상, 배뇨 장애, 성격 변화 등이 있습니다. 뇌하수체 선종의 증상 일반적인 뇌종양 증상 외, 호르몬을 과다 분비하는 기능성 종양의 경우 호르몬의 과다로 인한 증상이 나타나게 됩니다. - 프로락틴 분비 선종: 프로락틴 수치의 상승으로 인한 무월경 및 유즙분비 - 성장호르몬 분비선종: 성장호르몬의 과다분비로 인한 거인증 또는 말단비대증 - 부신피질호르몬 분비선종: 부신피질호르몬 분비 증가로 인한 쿠싱증후군 - 갑상선 자극호르몬 분비선종(극히 드물게 발생함) 청신경초종의 증상 초기 증상은 청력 감소, 이명, 및 현훈 등의 청신경 압박에 의한 증상들입니다. 절반 이상의 환자가 초기에 어지러움이나 귀울림을 호소합니다. 청력감퇴는 서서히 진행하므로, 이러한 청력저하를 노화현상의 일부분으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 발생할 수 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 달팽이관으로의 혈류장애가 발생하여 일어나는 것으로 생각됩니다. 종양이 점차 커지게 되면 주위 뇌신경의 압박으로 인한 증상들이 발생할 수 있습니다. 위쪽의 삼차신경이 압박되어 얼굴 부위의 동통이나 감각이상이 발생할 수 있고 아래쪽에 있는 9, 10, 11 뇌신경을 압박하여 음식물을 삼키기 힘들거나, 쉰 목소리 등의 하부 뇌신경 장애 증상을 보일 수도 있습니다. 종양의 크기가 더욱 커져서 소뇌를 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하고 제4뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로를 차단하여 폐쇄성 수두증을 초래하기도 합니다. 뇌종양을 진단하기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자단층촬영(PET-CT) 등을 시행하게 됩니다. 이러한 영상 검사는 종양의 특징적인 모양, 위치, 범위, 악성도의 성향 등을 파악하는데 이용됩니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 검사시간이 짧고 가격이 저렴한 반면 종양의 크기가 작거나 주변의 뇌부종이 적을 경우에는 정상소견을 보이기도 합니다. 뇌 자기공명영상(MRI)은 가장 많이 이용되는 검사로서 수술 전 및 수술 후에도 종양의 상태를 관찰하기 위해 자주 검사하게 됩니다. 특히 조영제를 투여한 후의 영상이 매우 중요하며 최근 들어서는 자기공명영상의 기술적 발전으로 인해 이를 이용한 다양한 방법으로 진단의 정확도가 올라가고 있습니다. 양전자 단층촬영(PET-CT)은 자기공명영상 등에서 종양과 유사한 성격을 보이는 다른 질환들을 감별하고 종양의 악성도를 유추하기 위하여 많이 이용되고 있습니다. 치료 중에도 종양의 재발을 조기에 발견하기 위하여 시행되고 있습니다. 그러나 최종적인 조직학적 진단은 수술적 방법으로 종양을 제거한 후 현미경으로 직접 세포를 관찰하여 내리게 됩니다. 악성뇌교종의 진단 위에 제시된 영상 및 조직검사를 시행합니다. 수막종의 진단 수막종은 양성종양으로 성장속도가 느린 편이며 종양이 진단될 때에는 이미 상당한 크기에 도달한 경우가 많습니다. 우연히 촬영한 뇌영상 검사에서 발견되는 경우도 드물지 않습니다. 수막종이 있을 경우 단순 두개골 촬영에서 골과다형성의 특징적인 모양과 종양에 혈류 공급을 하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰될 수 있으므로 단순 두개골 촬영으로 진단이 되는 경우도 있습니다. 뇌하수체 선종의 진단 내분비학적 검사와 뇌 자기공명영상(MRI) 검사로 쉽게 진단되며, 특히 조영제를 투입한 핵자기 공명 검사를 통해 크기가 2~3mm 정도의 미세 선종도 진단이 가능합니다. 청신경초종의 진단 영상검사와 기능검사로 진단되며, 위에 제시된 영상검사 중 뇌 자기공명영상(MRI) 검사는 내이도에 국한된 아주 작은 2~3mm 크기의 종양까지도 진단할 수 있습니다. 또한 측두골 전산화 단층촬영(CT)으로는 추체 부위의 내이도의 미란(erosion) 등을 확인할 수 있고 수술 중 지표가 되거나 보존해야 할 구조물들을 잘 보여줍니다. 기능검사에는 순음 및 어음 청력검사, 뇌간 유잘 전위 검사 및 전정기능 검사가 있습니다. 순음 및 어음 청력검사를 통해 청신경초종에 의한 청력저하의 정도를 확인 할 수 있습니다. 청신경초종에 의한 난청은 감각신경성이며, 특히 순음(두 입술 사이에서 만들어지는 소리) 청력의 저하 정도에 비해 어음(말소리) 판별능력이 특징적으로 떨어집니다. 또한, 뇌간 유발 전위 검사는 청신경초종 환자의 약 79% 정도에서 이상 소견을 보입니다. 전정기능 검사의 경우 진단에 필수적이지는 않지만 청신경초종에서의 미로기능의 이상을 분석할 수 있습니다. 뇌종양의 치료는 환자의 나이와, 전신 상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 주변 뇌신경 및 주요혈관과의 관계, 수술에 따르는 위험성 및 합병증 등을 고려하여 치료 방침을 결정하게 됩니다. 치료방법에는 크게 외과적 수술, 감마나이프 수술(방사선 수술), 방사선치료, 항암화학요법으로 나눌 수 있습니다. 어떤 뇌종양의 경우에는 치료 없이 지속적으로 경과를 관찰하다가, 종양의 크기가 증가하거나 증상이 악화되는 경우에 치료를 시작하게 됩니다. 치료의 계획은 개개인의 종양의 특성 및 환자 상태에 따라 여러 가지 치료법 중 일부를 선택하여 시행합니다. 악성뇌교종의 치료 악성 신경교종의 대부분은 주위 정상조직 내로 침투하여 자라서 정상조직과의 경계가 불분명하고, 주변 정상조직의 부종(edema)을 유발하며, 악성도의 차이에 따라 성장속도가 다르기는 하지만 매우 빠른 속도의 성장을 특징으로 하고 있습니다. 주변 정상조직과의 경계가 불명확하여 수술로 완전 절제가 어려우며 대부분의 경우 수술 후 방사선 및 항암화학요법이 필요합니다. 일반적으로 수술적 제거로 종양의 조직을 얻어 조직학적으로 확진을 하는 동시에 종양의 부피를 최대한으로 줄이게 됩니다. 뇌 기능을 최대한 보존하는 안전한 범위에서 종양을 최대한 절제해 내는 것이 예후에 도움이 되기 때문에 각성수술, 형광유도수술, 전기생리학적 모니터링, 영상유도수술 등 최첨단의 수술기법이 동원되기도 합니다. 이후 환자 개개인의 상태에 따라 방사선과 항암화학요법을 병행하거나 방사선치료 후 항암화학요법을 시행하는 등 다양한 조합으로 치료를 시행하게 됩니다. 방사선치료는 수술 후 남아있는 종양을 소멸하고 종양의 성장을 지연시키므로, 환자의 증상 완화, 기능장애의 회복, 국소적 치유, 재발 방지를 목적으로 수술적 치료 이후에 시행하는데 보통 총 방사선량을 6~7주 동안 분할하여 조사하는 스케줄로 시행합니다. 항암화학요법은 교모세포종의 경우 테모졸로마이드라는 항암제의 투여가 표준치료이며, 방사선치료 중과 후에 진행하게 됩니다. 그러나 교모세포종의 표준치료 후 재발한 경우나 다른 악성뇌교종의 경우에는 확립된 약제가 없기 때문에 다양한 약제가 선택되고 있습니다. [사진] 형광유도수술 : 붉게 보이는 것이 종양세포, 푸르게 보이는 것이 정상조직으로 종양을 완전 절제하는데 도움을 줌 수막종의 치료 수술적 치료를 시행할 경우 수술 전 종양의 혈관 분포나 주변 혈관과의 관계를 파악하기 위해서 수술 전 뇌혈관 조영술을 시행할 수 있으며, 시술 중에 종양으로 가는 혈관을 막아 수술 중의 출혈을 줄이는 색전술을 시행하기도 합니다. 수술로 전절제를 못한 경우 재발을 줄이기 위해 방사선 치료 또는 방사선 수술이 외과적 수술 이후 시행되기도 합니다. 뇌하수체 선종의 치료 일반적으로 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종은 수술적 제거가 우선시됩니다. 호르몬 분비성 뇌하수체 선종의 경우, 약물치료를 통해 호르몬수치를 저하시키고 종양의 크기를 줄일 수 있어 수술적 제거와 병행하는 경우가 많습니다. 감마나이프 수술(방사선 수술) 또한 적용될 수 있습니다. 치료 이후 호르몬 상태에 대한 검사를 시행하며, 필요 시 호르몬치료를 받아야 할 수 있습니다. 청신경초종의 치료 청신경초종은 양성종양으로 수술 시 완전 적출을 통해 완치가 가능합니다. 환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나, 종양의 크기 변화가 확인되고, 뇌간 압박 증상이 있는 경우에는 수술적 적출술을 고려합니다. 이 때 종양의 크기와 위치, 환자 상태에 따라 수술적 접근법이 달라집니다. 수술 중에는 안면신경 및 뇌간 기능을 감시하고 보존하기 위해서 각종 모니터링이 필요합니다. 완전 적출이 수술의 목표지만 안면신경이나 뇌간과의 유착이 심하여 신경학적 장애가 예상될 경우에는 유착 부위의 일부 종양을 남기며 아전절제술을 하고 추가로 방사선 수술을 시행하는 경우도 있습니다. 또한 방사선 수술만으로도 치료하는 경우가 있습니다. 증상 없이 우연히 발견된 종양, 비교적 매우 긴 병력을 가지고 있지만 증상이 경미한 경우, 치료에 대해 상당히 위험성을 가진 환자 등의 경우에는 단순히 경과 관찰을 고려해 볼 수 있습니다. 하지만 이러한 경우에는 지속적인 자기공명영상(MRI) 촬영 등을 통하여 종양의 변화 양상을 감시해야 하며 크기증가나 신경학적 증상의 악화 시 적극적인 치료를 고려해야 합니다. 감마나이프 수술의 역사 방사선 수술은 최초 1951년 스웨덴 신경외과 의사인 렉셀 교수가 소개한 이후, 1968년 카롤린스카 의학 연구소에서 렉셀 교수와 라손 박사가 최초의 감마선을 이용한 감마나이프 정위적 방사선수술 기계를 만들어 신경외과 환자의 치료에 적용하였습니다. 1981년에는 2세대 감마나이프를 만들어 본격적인 뇌질환 치료를 수행해 왔으며, 이후 21세기에 접어들면서 로보틱스가 결합된 감마나이프 퍼펙션이 개발되었고, 2015년 뇌단층촬영장치가 결합되어 영상유도 하에 방사선수술을 시행할 수 있는 감마나이프 아이콘이 개발되었습니다. 서울대학교병원에서는 2016년 현재, 최신의 감마나이프 아이콘을 도입하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술의 원리 및 개념 감마나이프 수술에 사용되는 감마선은 매우 높은 에너지를 가진 빛의 일종입니다. 따라서 한 곳에 감마선을 집중시키면 그 부위의 종양세포가 죽어서 뇌질환을 치료 할 수 있습니다. 그러나 정상세포 역시 비슷한 정도로 감마선에 반응하기 때문에 종양세포만 공격하면서 정상세포는 보호하는 방법이 필요합니다. 이를 위해 감마나이프에서는 돋보기와 비슷한 원리를 적용합니다. 감마나이프는 머리 주위 192개의 다른 방향에서 감마선을 쏘아 그 중심에 초점을 형성하고, 종양을 이 초점에 놓아 종양까지 이르는 정상세포에는 영향을 거의 주지 않으면서 종양세포의 성장을 억제시키는 것입니다. 감마나이프 수술의 정밀도와 안정성 감마나이프 수술은 머리를 열지 않고 하는 수술이기 때문에 수술의 정확도와 안전성을 확보하는 것은 그 무엇보다 중요한 일입니다. 감마나이프는 현재 사용되고 있는 여러 종류의 방사선 수술 장비 중 가장 정확한 수술을 가능하게 합니다. 머리에 고정틀을 부착하고 감마나이프 수술을 하기 때문에 매우 정확하면서도 안정된 상태에서 방사선 조사가 이루어집니다. 선형가속기를 사용하지 않고 코발트소스를 사용하여 감마선을 만들어 내므로 방사선원도 매우 안정되어 있으며, 서울대학교병원의 감마나이프 아이콘의 경우 0.2mm 정도의 기계 정확도(최소한의 오차 범위 내에서 병변의 위치를 정하여 치료)를 가지고 있습니다. 기계에서 생기는 오차 이외에 뇌 내부를 촬영한 MRI 영상도 오차를 가지고 있습니다. 서울대학교병원에서는 최첨단 자기공명영상장치를 사용하고 컴퓨터를 통한 영상전송시스템인 PACS (Picture Archiving and Communication System)을 결합함으로써 영상오차를 최소화하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술 적용 대상 감마나이프 수술은 거의 모든 뇌종양과 동정맥 기형 등 뇌혈관질환, 그리고 기능적 뇌질환의 치료에 적용할 수 있습니다. 특히, 고령이나 기저질환 등으로 인해 수술 위험도가 높거나 두개 내 병변이 위험부위에 있어서 수술하기에 어려운 경우에도 감마나이프 수술을 적용할 수 있습니다. 감마나이프 수술은 뇌에 암이 재발 및 전이된 경우, 종양의 크기가 3cm 이하로 작은 경우에 적용할 수 있습니다. 최근에는 종양 성장억제 및 안면과 청력 기능 보존에 기존 수술만큼의 효과가 입증되어 많이 시행되고 있습니다. 자세한 적용 대상은 다음과 같습니다. - 양성 종양: 청신경종양, 뇌수막종, 뇌하수체종양, 두개인두종, 혈관아세포종, 송과체종양 등 거의 모든 양성 종양 - 악성 종양: 악성 신경교종, 전이성 뇌종양, 배아성 종양, 두경부의 악성종양 등 - 혈관 종양: 뇌동정맥기형, 해면상혈관종 등 - 기능성 뇌질환: 삼차신경통, 운동장애질환 등 - 기타 뇌종양 감마나이프 수술의 장단점 감마나이프 수술은 일반적으로 수술 전날 입원하여 준비를 하고 수술 당일에 1~3시간 정도의 수술을 시행한 뒤 당일 퇴원하는 과정으로 이루어집니다. 단, 병변에 따라 2~3일에 거쳐서 시행하는 경우도 있습니다. 주요 장점으로는 퇴원 다음날 일상생활이 가능하다는 점, 정확하고 안전한 수술이라는 점, 국소마취 하에 시행되며 수술 시 출혈/수혈이 없고 치료 성공률이 90% 이상이라는 점, 수술 후 합병증 및 통증이 적다는 점, 수술 관련 비용에 환자 부담이 적다는 점이 있습니다. 단점으로는 두개 내의 병변 외에 다른 부위의 병소는 치료하기 어렵다는 점입니다. 고정 장치를 부착할 수 있는 구조물이 없는 다른 부위에는 적용 할 수 없는데 이는 감마나이프 장치를 자유롭게 움직일 수 없기 때문입니다. 그리고 머리에 고정 장치를 할 때 환자에게 통증으로 인해 불쾌감을 줄 수 있습니다. 감마나이프 수술 후 관리 방사선 수술은 치료 후 서서히 치료효과를 보이기 때문에 치료 후 주기적인 검사를 통해 병변의 상태를 감시해야 합니다. [사진] 감마나이프 수술을 위한 영상 뇌교종의 예후 가장 예후가 안 좋은 교모세포종의 경우 생존기간이 평균 14개월이며 2년 생존율은 20~25% 정도입니다. 항암화학요법에 따른 합병증 외에 질병 경과에 따라 경련, 신경학적 결손 등이 나타날 수 있습니다. 다른 암과 비교해 상대적으로 통증이 크게 문제되지는 않습니다. 수막종의 예후 조직학적으로 수막내피형, 섬유형, 이행형 등 여러 가지 아형이 있으나, 조직학적 유형보다는 발생위치에 따른 임상증상의 차이와 신경학적 이상이 예후에 더욱 영향을 미치게 됩니다. 약 7% 정도의 수막종은 비전형 또는 역형성 수막종으로 불리는 조직 소견을 보이는데, 전형적인 조직학적 소견(90%)을 보이는 경우보다 예후가 불량합니다. 드물게 악성 수막종(2%)의 형태로 발현되기도 합니다. 전절제술로 대부분 20년 이상 생존이 가능하나, 신경학적 기능장애가 우려되어 아전절제술을 시행한 경우 재발이 일어날 수 있습니다. 뇌하수체 졸중 뇌하수체 졸중은 뇌하수체 선종의 출혈성 괴사로 인해 갑작스럽게 커지는 뇌종양 크기와 함께 수막 자극 증상 등이 나타나는 경우를 말합니다. 주요 증상으로는 두통, 구토, 시력 악화, 안구 운동 장애, 경부 강직 등이 있으며 심할 경우 의식 장애까지도 초래할 수 있습니다. 뇌하수체 졸중은 전체 뇌하수체 종양의 약 15% 정도에서 관찰되며 이는 대부분 즉각적인 감압술을 요하는 응급상황입니다. 수술이 늦어지면 심각한 뇌기능 장애를 초래하기도 합니다. 청신경초종의 예후 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많으며 경미한 청력 저하 증상을 호소하는 경우가 많습니다. 청신경초종의 크기가 커지면서 내이도가 확장되고, 여러 방향으로 자라 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 장애를 초래하게 됩니다. 치료 종료 후 관리 처음에 계획하였던 치료가 종결되어 특별한 문제가 없더라도 주기적으로 뇌 MRI 촬영 등 검사를 통해 재발유무 또는 악화 가능성을 검사해야 합니다. 특별한 예방법은 없으며 두통 또는 청력저하나 이명이 지속되는 경우에는 관련 전문의의 진료를 통해 뇌 촬영을 해보는 것이 좋습니다. 청신경초종의 경우 정확한 원인에 대해 알려진 바는 없습니다만, 제2형 신경섬유종증의 경우 청신경초종의 발생 위험이 상대적으로 높으므로 신경외과 의사와 상담하여 정밀한 추적 경과 관찰이 필요합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 대부분 항경련제 등 약물을 복용하게 되므로 임의로 건강보조식품이나 약물을 함께 복용할 경우 부작용이 발생할 수 있습니다. 예후가 좋지 않다고 하더라도 치료의 효과를 정확하게 예측할 수 있는 지표는 없으며 치료가 잘되는 경우도 있으므로, 뇌종양이라고 진단되었다고 해서 미리 포기하지 말고 적극적으로 치료를 받으시기를 바랍니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 뇌종양의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [뇌종양 검사 및 치료 동영상] 형광유도뇌종양수술안내 두개저 내시경 수술안내 [full ver.] 머리수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 신경외과 내시경수술환자의 퇴원후 관리
성욕이 감퇴되었을 때, 갑작스럽게 시력이 감퇴되었을 때, 갑자기 얼굴이 커지거나 변했을 때! 뇌하수체 선종을 의심하라! 뇌하수체에서 발생하는 가장 흔한 종양, 뇌하수체 선종! 일부는 수술 시 75% 이상 완치되지만 잘못하면 사망까지 이를 수 있다는데. 뇌하수체에 대한 모든 것을 신경외과 김용휘 교수와 함께 알아본다. 서울대학교병원 각 분야 전문가가 알려주는 어디서도 들을 수 없는 전문 의학 강의 [FOCUS] #서울대병원 #서울대의대 #신경외과 #종양 #뇌종양 #뇌하수체선종 #뇌하수체 #김용휘교수 #말단비대증 #거인증 #무월경 #성욕감퇴 #쿠싱병 #1인강좌 #1인강연 #의학강의 *제공된 의학정보는 일반적인 사항으로 개개인의 특성을 반영하지 못합니다.
성장호르몬의 과잉 분비로 인한 신체 질환 연령 : 연령에 관계없이 발생함 유전 : 흔하지는 않으나 가족력이 있음 생활습관 : 주요 위험 요인 아님 말단비대증은 비교적 드문 질환이다. 뇌하수체에서 성장 호르몬이 과잉 분비되어 뼈 성장이 증가되고, 특히 손발과 안면이 주로 커지며, 혀와 같은 연부 조직도 커진다. 성장 시기에 성장 호르몬의 과잉 분비가 일어나면 지나친 골 성장을 유도해 키가 매우 커져 소위 거인증이 된다(성장 장애). 말단비대증의 주요 원인은 양성 뇌하수체 종양이며, 40세 이전까지는 분명하지 않은 경우가 대부분이다. 드물게 유전적으로 여러 내분비 종양이 발생하는 다발성 내분비 종양에서 나타난다.
말단 비대증이란 성장 호르몬이 과잉 분비되어 신체 말단의 뼈가 과도하게 증식함으로써 손, 발, 코, 턱, 입술 등이 비대해지는 만성 질환이다. 이에 따른 특이한 얼굴 생김새가 나타나고 여러 가지 합병증이 발생한다.
뇌하수체-부신 질환 극복의 선구자, 김성연 교수 김성연 교수는 1974년 서울대학교 의과대학을 졸업하고, 동 대학병원에서 전공의 과정을 마친 후 1982년 서울대학교 의과대학 내과학교실의 전임강사로 발령받았다. 전임강사로 발령을 받은 1982년은 대한내분비학회가 창립된 해이기도 하다. 1970년 대부터 운영된 서울대병원의 희귀내분비질환 클리닉으로부터 쌓여진 다양한 희귀 내 분비질환자의 임상상에 대해서 민헌기 교수 주도하 정리된 업적을 이어 받게 되었고, 국가중앙병원인 서울대병원의 특수성으로 인해 당시 전국의 희귀 내분비대사 환자들 이 서울대병원으로 모여드는 시대적인 흐름과 요구 속에서 김 교수는 자신의 일생을 바치게 되는 뇌하수체-부신 질환 진료와 연구의 길에 들어서게 되었다. 본래 김성연 교수는 순환기 내과를 전공하였으나 내과에 분과체제가 확립되기 시작하면서 내분비분과에 발령을 받 게 되었다. 평소 고혈압에 관심이 있었기 때문에 자연스럽게 내분비 고혈압으로 관심이 옮겨가게 되었고 1986년부터 2 년간 미국 보스턴의 브리검 여성병원(Brigham and Women’s hospital)에서 Gordon Williams 교수의 지도 하에 연수 하였다. 당시 Gordon Williams 교수는 레닌-안지오텐신-알도스테론 축 연구의 대가로서, 김 교수는 동물 실험을 통 해 알도스테론 분비 기전을 연구하는 기회를 갖게 되었다. 미국에서 부신질환의 진료와 연구방법을 연수하고 귀국한 김 교수는 본격적인 부신 질환의 진료와 연구에 전념하게 된다. 김성연 교수는 재직 기간 동안 뇌하수체기능저하증, 말단 비대증, 쿠싱병, 고프로락틴혈증, 성인 특발성 중추성 요붕증, 부신기능저하증, 갈색세포종, 일차성 알도스테론증, 부신 우연종 등의 다양한 뇌하수체-부신 질환의 연구 업적을 남겼다. 임상의사로서 날카로운 직관과 호기심을 갖고 접근하였으며, 외래에서 복잡하거나 흥미로운 환자가 왔을 때 진료 후에 제자들과 함께 공부를 하면서 상기된 얼굴로 설명하였던, 환자에 대한 열정은 제자들에게 큰 귀 감이 되고 있다. 또한 권위를 내세우지 않고 항상 후배와 제자들을 배려하고 따뜻한 정을 베푸는 모습은 제자들 마 음 속에 깊이 남아있다. 김성연 교수는 내분비대사내과, 외과, 신경외과, 영상의학과가 참여하는 신경내분비집담 회, 뇌하수체 집담회, 부신 집담회를 정기적으로 개최하였는데, 이는 학생, 전공의, 전임의의 교육과 수련에 중요한 프로그램으로 자리잡아 현재까지 이어지고 있다. 김성연 교수는 2015년 8월 정년 퇴임하였다. 김성연 교수의 주요 학회 활동으로는 대한내분비학회 이사장, 대한신경내분비연구회 회장을 역임하였고, 우리 나라 부신 질환의 진료와 연구의 지속적인 발전을 위해 대한내분비학회 산하 대한부신-내분비고혈압연구회의 초 대 회장을 역임하였다.
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