"소뇌증" 에 대한 검색 결과로서 총 32건 이 검색되었습니다.
담당교수 신경과 성정준, 김성민, 권영남 교수 진료시간 화요일 오전 클리닉 진료 (심층진료의 경우 화요일 오후 진료) 소개 1. 다발성경화증(Multiple sclerosis, MS) (1) 다발성 경화증은 뇌, 척수, 시신경으로 구성된 중추신경계에 염증성병변이 발생하는 만성 탈수초성질환입니다. (2) 발병기전: 다발성 경화증은 면역 세포가 자기 자신의 장기에 대해 과다한 면역반응을 일으키는 자가면역(autoimmunity)기전으로 인해 발생합니다. 자세히는 활성화된 T림프구가 혈뇌장벽(blood brain barrier, BBB)를 통과하여 중추신경계 내부로 들어가 신경을 손상시키는 것이 그 원인으로 알려져 있습니다(그림 1). 대표적인 약제인 Natalizumab은 T림프구가 중추신경계 내부로 들어가는 과정을 막아 다발성 경화증의 재발을 막기도 합니다. BBB를 통과하는데 필수적인 물질인 integrin에 대한 monoclonal antibody로써 다양한 임상시험을 통해 MS의 재발율을 유의하게 감소시킴을 증명하였습니다. 이러한 약제를 통한 재발율 감소 효과는 T-lymphocyte에 의한 다발성 경화증 발병기전을 증명하는 좋은 예이기도 합니다. 이 외에도 최근까지 매년 새로운 약제들이 출시되고 있으며, 다양한 기전으로 질병발생 과정 중 면역기능을 조절하는 질병 조절 약제들을 사용합니다. (3) 다발성 경화증은 주로 20-30대에 주로 발생하며 인종에 따라 다르지만 여자에서 약 1.5 -2배 더 흔하게 발병합니다. 다발성 경화증의 유병율(prevalence)은 인종 및 지역에 따라 매우 큰 차이를 보이며 북유럽 스웨덴의 경우 약 150/10만명 정도의 높은 유병율을 보이는 반면 국내와 일본 등지의 다발성 경화증 유병율은 5/10만명 정도로 알려져 있습니다. 또한 최근의 연구에서 비타민D의 체내 농도가 다발성경화증의 재발율과 연관이 있다는 연구결과가 발표되기도 하였습니다. 그림 1. 다발성경화증의 발병기전 (4) 증상: 다발성 경화증의 병변은 중추신경계 어디에도 발생할 수 있기 때문에 병변의 위치에 따라 매우 다양한 증상이 나타납니다. 병변이 시신경에 있을 경우 시력의 감소 및 중심 맹점 등의 증상이 나타나며 대뇌에 있을 경우 감각 및 운동 장애, 인지기능 장애 등이, 뇌간에 있을 경우 복시 및 어지럼증이, 소뇌에 있을 경우 어지럼증 및 떨림증 등이, 척수에 있을 경우 감각 및 운동장애 및 배뇨장애 등이 나타날 수 있습니다. (그림 2) 그림 2. 다발성 경화증 병변 위치에 따른 다양한 증상 (5) 질병의 경과 및 예후: 대부분의 환자들은 재발 및 완화(relapsing and remitting)하는 질병 경과를 보이다가 질병 후기에는 진행형(secondary progressive)의 경과를 보입니다. 다만 일단 진행형으로 이환 될 경우에는 재발 및 완화 단계에 비해 치료가 어려울 수 있으므로 다발성 경화증은 조기 치료가 중요합니다. (그림 3) 그림 3. 다양한 다발성 경화증의 임상 경과 2. 시신경척수염 범주질환 (데빅병, neuromyelitisoptica spectrum disorder, NMOSD) (1) 시신경 척수염은 다발성 경화증과 매우 유사한 증상을 보이지만 발병 기전 및 원인이 다르고 또한 치료가 다르기 때문에 초기 진단이 매우 중요합니다. (2) 발병기전: 시신경척수염 환자들의 대부분에서 자가면역 항체인 시신경척수염항체(아쿠아포린4항체)가 발견되며 이를 통해 시신경척수염을 확진할 수 있습니다. (3) 시신경척수염은 여성에게 더 흔하며 그 비율이 여성: 남성 = 9 : 1로 매우 심한 여성 편중현상을 보입니다. (4) 증상: 다발성 경화증과 매우 유사하여 감별이 어려우나 시신경척수염의 병변의 경우 뇌보다는 척수의 증상이 더 흔하여 하지의 마비 증상이 더 심하고, 시력 손실이 더 심하며, 재발율이 높은 것이 일반적입니다. (5) 경과 및 예후: 다발성 경화증과 마찬가지로 만성적으로 반복적인 재발을 하며 초기에 정확한 진단이 되지 않으면 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 재발했을 경우에는 빠르게 급성기 치료를 시행하여 장애를 최소화해야 합니다. 재발을 많이 할수록 장애가 축적되어 커질 수 있으므로 정확한 진단으로 재발을 막는 치료가 장기적으로 필요합니다. 3. 항MOG항체 질환 (Myeline oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disease, MOGAD) (1) 항MOG항체 질환은 중추신경계의 염층성 탈수초성 질환으로 시신경염(optic neuritis), 횡단성척수염(transverse myelitis), 파종성뇌척수염(ADEM), 피질부위 뇌염(cortical encephalitis) 등 다양한 형태로 발생하며, 성인에서는 주로 시신경염, 소아에서는 주로 뇌척수염으로 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다. (2) 발병기전 : 혈관주위 및 백질의 탈수초성 변화가 병리 특성으로 알려져 있으며, 혈청 및 뇌척수액에서 질병특이적인 자가면역항체인 MOG 항체의 검출이 진단에 중요한 역할을 합니다. (3) 항MOG항체 질환은 성별간 발생률 차이가 적습니다. (4) 증상: 발현양상 및 침범부위에 따라서 반복적인 시력저하, 인지기능 및 의식변화, 하지마비, 대소변장애, 성기능장애 등 다양한 양상으로 발현할 수 있습니다. (5) 경과 및 예후: 다발성경화증 및 시신경척수염과 마찬가지로 아형에 따라 반복적인 재발을 할 수 있으며, 초기의 적절한 진단이 예후에 중요한 영향을 미칠 수 있습니다. 재발할 경우 빠르게 급성기 치료가 필요하며, 대부분의 경우 재발 방지를 위한 장기적인 면역치료가 필요합니다. 대상 다발성 경화증, 시신경척수염, 항MOG항체 질환, 척수염, 시신경염 등의 중추신경계 자가면역 질환 환자 치료 다발성 경화증, 시신경척수염의 치료는 급성기 재발의 치료, 만성기 재발의 예방, 그리고 증상 치료로 이루어집니다. 1. 급성기 재발의 치료 고용량의 정맥 스테로이드 주사 요법이 일반적으로 사용되며 이에 반응이 불충분할 경우 혈장교환술(plasmapheresis)을 시도해 볼 수 있습니다. 다만 이러한 급성기 재발 치료의 경우 재발 이후 시간이 오래 경과하면 그 효과가 감소하므로 재발 후 수일 이내에 병원에 방문하여 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다. 특히 시신경척수염의 경우 조기에 혈장교환술을 시행하여 원인 항체인 시신경척수염항체를 제거하면 재발 후에도 신경학적 증상이 상당 부분 호전되는 것으로 알려져 있습니다. 2. 만성기 재발의 예방 (1) 다발성 경화증 인터페론(Interferon beta), 코팍손, 알렘투주맙, 나탈리주맙(Natalizumab) 등의 주사 약물이 다발성 경화증의 재발을 효과적으로 감소시키고 환자의 기능 저하악화를 예방할 수 있습니다. 이외에 환자들의 삶의 질 개선 등의 목적으로 주사제가 아닌 경구 약제인 오바지오(teriflunomide), 텍피데라(dimethyl fumarate), 피타렉스(fingolimod) 및 마벤클라드(cladribine)가 다발성 경화증환자들의 재발율 감소와 disability 예방에 그 효과를 입증하여 사용되고 있습니다. 다발성 경화증은 언급한 약물 이외에도 새로운 신약 들이 지속적으로 개발되고 있는 질환입니다. (2) 시신경척수염 만성기 치료로써는 면역억제제인 아자시오프린(azathioprine), 마이코페놀레이트(mycophenolate)나 리툭시맙(rituximab)을 주로 사용하며 시신경척수염은 다발성 경화증과 치료가 다르므로 초기의 정확한 진단이 매우 중요합니다. 최근 FAD 승인된 약제가 국내사용을 준비 중으로 치료 선택의 폭이 넓어질 것으로 예상됩니다. (3) 항MOG항체 질환 재발예방을 위해서 다양한 면역치료들이 사용되며, 경구 스테로이드, 아자티오프린(Azathioprine), 메토트렉산(methotrexate), 마이코페놀산(Mycophernolate mofetil), 면역글로불린 주사(IVIg), 및 리툭시맙(rituximab) 등 다양한 치료들이 활용되며, 항MOG항체 역가의 측정을 통해 재발위험을 예측하고, 치료를 결정하는데 도움을 받기도 합니다. 3. 증상 치료 다발성 경화증, 시신경척수염, 항MOG항체질환 환자들은 우울, 통증, 만성 피로, 배뇨배변 장에 등의 증상을 호소할 수 있으며 이에 대한 적극적인 증상 치료를 통해 삶의 질을 개선할 수 있습니다.
담당교수 신경과 주건, 문장섭 교수 신경과 외래 간호사실 02-2072-3276 소개 본 클리닉은 원인 미상의 희귀 뇌질환에 대한 진단과 치료제 탐색을 제공합니다. 다양한 진단 노력에도 불구하고, 원인 규명이 되지 않는 희귀 난치성 뇌질환에 대해 유전체분석, 자가면역 분석, 세균 및 바이러스 유전자 분석 등 첨단 기술을 통해 원인을 규명합니다. 치료법이 없는 희귀 신경계질환에 대한, 원인과 병리기전에 근거한 다양한 치료제 탐색과 적용을 도와 드립니다. 특히, 자가면역성 질환은, 우리 몸을 방어해야 할 면역세포들이 오히려 우리 몸의 각 부위를 공격하여 발생하는 질환입니다. 자가면역성 신경계 질환의 대표적인 예가 자가면역성 뇌염으로, 기억상실, 의식저하, 뇌전증발작이 나타나게 되는 중증 희귀 질환입니다. 이 외에도 운동 실조증을 일으키는 자가면역성 소뇌 실조증, 실신을 일으키는 자가면역성 자율신경병증 등이 있으며, 자가면역성 신경계 질환의 범주가 점차 넓어지고 있습니다. 본 클리닉의 의료진은 자가면역성 신경계질환 환자들에서 다양한 면역치료제 및 증상조절 약물을 사용하고 있습니다. 최근 들어 유전자검사 기술의 발달로, 희귀질환의 상당수가 유전자 이상에 의해 발생한다는 사실이 점차 밝혀지고 있습니다. 신경계질환에는 상당히 다양한 희귀 난치성 질환이 존재합니다. 본 클리닉에서는 이러한 희귀 난치성 신경계질환으로 고통받고 있는 환자들의 유전체를 분석하여 난치성 신경계질환의 원인을 분석하고, 유전자 이상이 밝혀진 환자들에게는 병리기전에 입각한 다양한 치료법들을 적용하고 있습니다. 또한, 뇌질환의 원인이 세균성 혹은 바이러스성 감염에 의한 결과인지 분석하는 유전자 검사를 시행하고 있습니다. 대상질환 - 원인미상 희귀 뇌질환 (Rare brain diseases of unknown cause) - 자가면역 신경계 질환 (Autoimmune Neurological Disease) - 자가면역뇌염 (Autoimmune Encephalitis) - 성인 유전성 신경계 질환 (Adult Genetic Neurological Disease) - 희귀 뇌염 (Rare encephalitis)
뇌종양(brain tumor)은 뇌뿐 아니라 뇌주변의 뇌신경, 뇌막, 뇌혈관, 두개골, 두피에서 발생하는 모든 종양을 의미합니다. 원발성 뇌종양인 경우 뇌교종, 수막종, 뇌하수체 선종, 청신경초종이 가장 흔하며, 뇌전이암 또한 많이 발생합니다. 원발성 종양은 최초 발생부위 및 종양세포의 종류에 따라 병리학적으로 세분화되어 있습니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 뇌교종 뇌교종은 뇌를 구성하고 있는 신경세포와 이를 지지하는 교세포 중 교세포에서 기원하는 종양을 의미하며, 악성뇌교종이란 뇌교종 중 그 특성이 악성을 보이는 종양을 통틀어 일컫는 포괄적인 용어입니다. 뇌 내에서 생기는 뇌교종의 경우 뇌 밖에서 생기는 종양이 대부분 양성인 것과 달리 침습적인 성장을 하며 경계가 불분명하고 악성인 경우가 많습니다. 교종 중 절반 이상이 악성이며, 양성인 신경교종도 시간이 경과하면서 악성화 되는 경향이 있습니다. 좁은 의미로는 이러한 종양 중 빈도가 가장 많고 악성도 역시 가장 높은 교모세포종을 악성뇌교종이라고 합니다. 국내에서는 연간 약 600여명의 환자가 발생하는 것으로 추정되며 특히 40세 이후에 발생빈도가 높습니다. 서양에 비해 발생빈도가 다소 낮은 편입니다. 수막종(Meningioma) 수막종은 축외 뇌종양 중 가장 발생빈도가 높은 종양으로 원발 뇌종양의 약 25%를 차지합니다. 주로 40~50대 성인에 많이 발생하고 2:1의 비율로 여자에게서 더 많이 발생한다고 알려져 있습니다. 수막종은 수술만으로 완치될 가능성이 매우 높은 양성종양으로, 뇌를 지지하는 뇌막인 수막(meninges)의 구성 성분인 지주막세포에서 기원한다고 알려져 있습니다. 수막종은 지주막 세포가 분포한 곳에서는 어디서나 발생하지만, 이들 세포의 밀도가 높은 시상 정맥동 주변, 대뇌궁륭부, 뇌바닥, 후두개와 등에서 더 빈번하게 발생합니다. 수막종은 성장 방식 및 종양의 성상에 몇 가지 특징을 가집니다. 이 종양은 대부분 뇌경막에서 발생하여 딱딱한 두개골 때문에 밖으로 자라지 못하고 거의 항상 뇌조직 쪽으로 자랍니다. 그러나 침습적인 성장이 아니어서 뇌조직과 종양 사이에 연뇌막은 물론 뇌척수액을 포함한 지주막이 대부분 잘 보존되며, 이로 인해 신경학적 장애를 초래하지 않고 종양을 절제할 수 있습니다. 종양 자체는 단단하고 혈관분포가 풍부한 것이 특징입니다. [사진] 수막종의 영상 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 뇌하수체 선종은 원발성 뇌종양의 약 15~20%를 차지하는 양성종양으로, 주로 성인에서 발생하며 여자에게 더 많이 발생하는 종양입니다. 뇌하수체란 뇌의 정중앙부 하단에 위치한 신체기관으로, 주 기능은 다양한 호르몬의 분비입니다. 이 호르몬들은 직접 신체에 영향을 미치거나 타 장기에 있는 호르몬샘의 기능을 조절하게 되어 전체적으로 우리 몸의 호르몬 분비를 총괄하게 됩니다. 뇌하수체 선종은 종양의 크기가 10mm를 넘었는지에 따라 거대선종과 미세선종으로 구분할 수 있으며, 종양의 호르몬 분비 여부에 따라 기능성 뇌하수체 선종과 비기능성 뇌하수체 선종으로 분류할 수 있습니다. 호르몬의 과다분비로 인한 기능성 선종의 경우 미세선종이 흔하며 대부분 호르몬 과다분비에 따른 증상으로 발견됩니다. 비기능성 종양의 경우 거대선종인 경우가 많고 시신경 압박에 의한 시력 감퇴와 시야 축소 또는 두통 등의 증상으로 발견됩니다. [사진] 뇌하수체 선종의 영상 청신경초종 신경초종은 신경세포를 둘러싸고 있는 슈반세포에서 기원한 종양이며, 뇌와 척수에서 모두 발생할 수 있습니다. 이 중 두개강 내에 8번 뇌신경에서 발생하는 신경초종을 청신경초종이라고 합니다. 초기에는 내이도 내에서 발견되고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 다양한 방향으로 자라나 주위 뇌신경, 뇌간, 및 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 증상을 유발합니다. 발생 빈도는 원발성 두개강 내 종양의 6~9% 정도이고 두개강 내에 발생하는 신경초종의 90%이상을 차지합니다. 주로 30세 이후의 성인에서 발생하며 여성이 남성보다 2배 정도 발생률이 높다고 알려져 있습니다. 20세 미만에서는 제2형 신경섬유종증 환자에서 양측성으로 주로 발생합니다. 청신경초종은 95% 이상이 편측성으로 발생하고, 이 경우 비유전적으로 발생합니다. 약 5%이하에서 양측성으로 발생하는 경우가 있는데 이는 제2형 신경섬유종증과 연관되어 있을 가능성이 높습니다. 제2형의 신경섬유종증은 제1형 신경섬유종증에 비해 아주 드물게 발생하는데 양측에 발생한 청신경초종 또는 청신경초종이 동반된 다발성 뇌척수 수막종, 성상 세포종, 상의 세포종 등이 주로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. [사진] 청신경초종의 영상 다른 여타의 종양들처럼 아직까지 뚜렷이 밝혀진 원인은 없습니다. 다만 그 원인에 대한 매우 광범위하고도 심도 깊은 연구들이 진행되어 최근 들어 좋은 결과들이 보고되고 있습니다. 최근의 결과들은 대부분 유전자적인 원인에서 그 이유를 찾고 있으나, 대부분의 경우 후천적인 유전자 변화입니다. 일반적으로 뇌종양의 증상은, 종양 세포의 침투로 인한 주변 뇌조직의 기능 소실로 마비, 언어장애, 의식저하, 경련, 시력감퇴 및 시야축소 등이 발생할 수 있으며, 종양의 위치에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다. 이러한 증상 없이도 종양의 발생으로 인한 뇌압의 급격한 상승으로 두통, 오심, 구토, 의식장애 등이 발생할 수 있습니다. 뇌교종의 증상 위에 제시된 일반적인 뇌종양 증상이 나타날 수 있습니다. 수막종의 증상 흔한 임상 증상으로는 두통, 간질 발작, 마비, 감각이상, 배뇨 장애, 성격 변화 등이 있습니다. 뇌하수체 선종의 증상 일반적인 뇌종양 증상 외, 호르몬을 과다 분비하는 기능성 종양의 경우 호르몬의 과다로 인한 증상이 나타나게 됩니다. - 프로락틴 분비 선종: 프로락틴 수치의 상승으로 인한 무월경 및 유즙분비 - 성장호르몬 분비선종: 성장호르몬의 과다분비로 인한 거인증 또는 말단비대증 - 부신피질호르몬 분비선종: 부신피질호르몬 분비 증가로 인한 쿠싱증후군 - 갑상선 자극호르몬 분비선종(극히 드물게 발생함) 청신경초종의 증상 초기 증상은 청력 감소, 이명, 및 현훈 등의 청신경 압박에 의한 증상들입니다. 절반 이상의 환자가 초기에 어지러움이나 귀울림을 호소합니다. 청력감퇴는 서서히 진행하므로, 이러한 청력저하를 노화현상의 일부분으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 발생할 수 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 달팽이관으로의 혈류장애가 발생하여 일어나는 것으로 생각됩니다. 종양이 점차 커지게 되면 주위 뇌신경의 압박으로 인한 증상들이 발생할 수 있습니다. 위쪽의 삼차신경이 압박되어 얼굴 부위의 동통이나 감각이상이 발생할 수 있고 아래쪽에 있는 9, 10, 11 뇌신경을 압박하여 음식물을 삼키기 힘들거나, 쉰 목소리 등의 하부 뇌신경 장애 증상을 보일 수도 있습니다. 종양의 크기가 더욱 커져서 소뇌를 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하고 제4뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로를 차단하여 폐쇄성 수두증을 초래하기도 합니다. 뇌종양을 진단하기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자단층촬영(PET-CT) 등을 시행하게 됩니다. 이러한 영상 검사는 종양의 특징적인 모양, 위치, 범위, 악성도의 성향 등을 파악하는데 이용됩니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 검사시간이 짧고 가격이 저렴한 반면 종양의 크기가 작거나 주변의 뇌부종이 적을 경우에는 정상소견을 보이기도 합니다. 뇌 자기공명영상(MRI)은 가장 많이 이용되는 검사로서 수술 전 및 수술 후에도 종양의 상태를 관찰하기 위해 자주 검사하게 됩니다. 특히 조영제를 투여한 후의 영상이 매우 중요하며 최근 들어서는 자기공명영상의 기술적 발전으로 인해 이를 이용한 다양한 방법으로 진단의 정확도가 올라가고 있습니다. 양전자 단층촬영(PET-CT)은 자기공명영상 등에서 종양과 유사한 성격을 보이는 다른 질환들을 감별하고 종양의 악성도를 유추하기 위하여 많이 이용되고 있습니다. 치료 중에도 종양의 재발을 조기에 발견하기 위하여 시행되고 있습니다. 그러나 최종적인 조직학적 진단은 수술적 방법으로 종양을 제거한 후 현미경으로 직접 세포를 관찰하여 내리게 됩니다. 악성뇌교종의 진단 위에 제시된 영상 및 조직검사를 시행합니다. 수막종의 진단 수막종은 양성종양으로 성장속도가 느린 편이며 종양이 진단될 때에는 이미 상당한 크기에 도달한 경우가 많습니다. 우연히 촬영한 뇌영상 검사에서 발견되는 경우도 드물지 않습니다. 수막종이 있을 경우 단순 두개골 촬영에서 골과다형성의 특징적인 모양과 종양에 혈류 공급을 하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰될 수 있으므로 단순 두개골 촬영으로 진단이 되는 경우도 있습니다. 뇌하수체 선종의 진단 내분비학적 검사와 뇌 자기공명영상(MRI) 검사로 쉽게 진단되며, 특히 조영제를 투입한 핵자기 공명 검사를 통해 크기가 2~3mm 정도의 미세 선종도 진단이 가능합니다. 청신경초종의 진단 영상검사와 기능검사로 진단되며, 위에 제시된 영상검사 중 뇌 자기공명영상(MRI) 검사는 내이도에 국한된 아주 작은 2~3mm 크기의 종양까지도 진단할 수 있습니다. 또한 측두골 전산화 단층촬영(CT)으로는 추체 부위의 내이도의 미란(erosion) 등을 확인할 수 있고 수술 중 지표가 되거나 보존해야 할 구조물들을 잘 보여줍니다. 기능검사에는 순음 및 어음 청력검사, 뇌간 유잘 전위 검사 및 전정기능 검사가 있습니다. 순음 및 어음 청력검사를 통해 청신경초종에 의한 청력저하의 정도를 확인 할 수 있습니다. 청신경초종에 의한 난청은 감각신경성이며, 특히 순음(두 입술 사이에서 만들어지는 소리) 청력의 저하 정도에 비해 어음(말소리) 판별능력이 특징적으로 떨어집니다. 또한, 뇌간 유발 전위 검사는 청신경초종 환자의 약 79% 정도에서 이상 소견을 보입니다. 전정기능 검사의 경우 진단에 필수적이지는 않지만 청신경초종에서의 미로기능의 이상을 분석할 수 있습니다. 뇌종양의 치료는 환자의 나이와, 전신 상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 주변 뇌신경 및 주요혈관과의 관계, 수술에 따르는 위험성 및 합병증 등을 고려하여 치료 방침을 결정하게 됩니다. 치료방법에는 크게 외과적 수술, 감마나이프 수술(방사선 수술), 방사선치료, 항암화학요법으로 나눌 수 있습니다. 어떤 뇌종양의 경우에는 치료 없이 지속적으로 경과를 관찰하다가, 종양의 크기가 증가하거나 증상이 악화되는 경우에 치료를 시작하게 됩니다. 치료의 계획은 개개인의 종양의 특성 및 환자 상태에 따라 여러 가지 치료법 중 일부를 선택하여 시행합니다. 악성뇌교종의 치료 악성 신경교종의 대부분은 주위 정상조직 내로 침투하여 자라서 정상조직과의 경계가 불분명하고, 주변 정상조직의 부종(edema)을 유발하며, 악성도의 차이에 따라 성장속도가 다르기는 하지만 매우 빠른 속도의 성장을 특징으로 하고 있습니다. 주변 정상조직과의 경계가 불명확하여 수술로 완전 절제가 어려우며 대부분의 경우 수술 후 방사선 및 항암화학요법이 필요합니다. 일반적으로 수술적 제거로 종양의 조직을 얻어 조직학적으로 확진을 하는 동시에 종양의 부피를 최대한으로 줄이게 됩니다. 뇌 기능을 최대한 보존하는 안전한 범위에서 종양을 최대한 절제해 내는 것이 예후에 도움이 되기 때문에 각성수술, 형광유도수술, 전기생리학적 모니터링, 영상유도수술 등 최첨단의 수술기법이 동원되기도 합니다. 이후 환자 개개인의 상태에 따라 방사선과 항암화학요법을 병행하거나 방사선치료 후 항암화학요법을 시행하는 등 다양한 조합으로 치료를 시행하게 됩니다. 방사선치료는 수술 후 남아있는 종양을 소멸하고 종양의 성장을 지연시키므로, 환자의 증상 완화, 기능장애의 회복, 국소적 치유, 재발 방지를 목적으로 수술적 치료 이후에 시행하는데 보통 총 방사선량을 6~7주 동안 분할하여 조사하는 스케줄로 시행합니다. 항암화학요법은 교모세포종의 경우 테모졸로마이드라는 항암제의 투여가 표준치료이며, 방사선치료 중과 후에 진행하게 됩니다. 그러나 교모세포종의 표준치료 후 재발한 경우나 다른 악성뇌교종의 경우에는 확립된 약제가 없기 때문에 다양한 약제가 선택되고 있습니다. [사진] 형광유도수술 : 붉게 보이는 것이 종양세포, 푸르게 보이는 것이 정상조직으로 종양을 완전 절제하는데 도움을 줌 수막종의 치료 수술적 치료를 시행할 경우 수술 전 종양의 혈관 분포나 주변 혈관과의 관계를 파악하기 위해서 수술 전 뇌혈관 조영술을 시행할 수 있으며, 시술 중에 종양으로 가는 혈관을 막아 수술 중의 출혈을 줄이는 색전술을 시행하기도 합니다. 수술로 전절제를 못한 경우 재발을 줄이기 위해 방사선 치료 또는 방사선 수술이 외과적 수술 이후 시행되기도 합니다. 뇌하수체 선종의 치료 일반적으로 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종은 수술적 제거가 우선시됩니다. 호르몬 분비성 뇌하수체 선종의 경우, 약물치료를 통해 호르몬수치를 저하시키고 종양의 크기를 줄일 수 있어 수술적 제거와 병행하는 경우가 많습니다. 감마나이프 수술(방사선 수술) 또한 적용될 수 있습니다. 치료 이후 호르몬 상태에 대한 검사를 시행하며, 필요 시 호르몬치료를 받아야 할 수 있습니다. 청신경초종의 치료 청신경초종은 양성종양으로 수술 시 완전 적출을 통해 완치가 가능합니다. 환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나, 종양의 크기 변화가 확인되고, 뇌간 압박 증상이 있는 경우에는 수술적 적출술을 고려합니다. 이 때 종양의 크기와 위치, 환자 상태에 따라 수술적 접근법이 달라집니다. 수술 중에는 안면신경 및 뇌간 기능을 감시하고 보존하기 위해서 각종 모니터링이 필요합니다. 완전 적출이 수술의 목표지만 안면신경이나 뇌간과의 유착이 심하여 신경학적 장애가 예상될 경우에는 유착 부위의 일부 종양을 남기며 아전절제술을 하고 추가로 방사선 수술을 시행하는 경우도 있습니다. 또한 방사선 수술만으로도 치료하는 경우가 있습니다. 증상 없이 우연히 발견된 종양, 비교적 매우 긴 병력을 가지고 있지만 증상이 경미한 경우, 치료에 대해 상당히 위험성을 가진 환자 등의 경우에는 단순히 경과 관찰을 고려해 볼 수 있습니다. 하지만 이러한 경우에는 지속적인 자기공명영상(MRI) 촬영 등을 통하여 종양의 변화 양상을 감시해야 하며 크기증가나 신경학적 증상의 악화 시 적극적인 치료를 고려해야 합니다. 감마나이프 수술의 역사 방사선 수술은 최초 1951년 스웨덴 신경외과 의사인 렉셀 교수가 소개한 이후, 1968년 카롤린스카 의학 연구소에서 렉셀 교수와 라손 박사가 최초의 감마선을 이용한 감마나이프 정위적 방사선수술 기계를 만들어 신경외과 환자의 치료에 적용하였습니다. 1981년에는 2세대 감마나이프를 만들어 본격적인 뇌질환 치료를 수행해 왔으며, 이후 21세기에 접어들면서 로보틱스가 결합된 감마나이프 퍼펙션이 개발되었고, 2015년 뇌단층촬영장치가 결합되어 영상유도 하에 방사선수술을 시행할 수 있는 감마나이프 아이콘이 개발되었습니다. 서울대학교병원에서는 2016년 현재, 최신의 감마나이프 아이콘을 도입하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술의 원리 및 개념 감마나이프 수술에 사용되는 감마선은 매우 높은 에너지를 가진 빛의 일종입니다. 따라서 한 곳에 감마선을 집중시키면 그 부위의 종양세포가 죽어서 뇌질환을 치료 할 수 있습니다. 그러나 정상세포 역시 비슷한 정도로 감마선에 반응하기 때문에 종양세포만 공격하면서 정상세포는 보호하는 방법이 필요합니다. 이를 위해 감마나이프에서는 돋보기와 비슷한 원리를 적용합니다. 감마나이프는 머리 주위 192개의 다른 방향에서 감마선을 쏘아 그 중심에 초점을 형성하고, 종양을 이 초점에 놓아 종양까지 이르는 정상세포에는 영향을 거의 주지 않으면서 종양세포의 성장을 억제시키는 것입니다. 감마나이프 수술의 정밀도와 안정성 감마나이프 수술은 머리를 열지 않고 하는 수술이기 때문에 수술의 정확도와 안전성을 확보하는 것은 그 무엇보다 중요한 일입니다. 감마나이프는 현재 사용되고 있는 여러 종류의 방사선 수술 장비 중 가장 정확한 수술을 가능하게 합니다. 머리에 고정틀을 부착하고 감마나이프 수술을 하기 때문에 매우 정확하면서도 안정된 상태에서 방사선 조사가 이루어집니다. 선형가속기를 사용하지 않고 코발트소스를 사용하여 감마선을 만들어 내므로 방사선원도 매우 안정되어 있으며, 서울대학교병원의 감마나이프 아이콘의 경우 0.2mm 정도의 기계 정확도(최소한의 오차 범위 내에서 병변의 위치를 정하여 치료)를 가지고 있습니다. 기계에서 생기는 오차 이외에 뇌 내부를 촬영한 MRI 영상도 오차를 가지고 있습니다. 서울대학교병원에서는 최첨단 자기공명영상장치를 사용하고 컴퓨터를 통한 영상전송시스템인 PACS (Picture Archiving and Communication System)을 결합함으로써 영상오차를 최소화하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술 적용 대상 감마나이프 수술은 거의 모든 뇌종양과 동정맥 기형 등 뇌혈관질환, 그리고 기능적 뇌질환의 치료에 적용할 수 있습니다. 특히, 고령이나 기저질환 등으로 인해 수술 위험도가 높거나 두개 내 병변이 위험부위에 있어서 수술하기에 어려운 경우에도 감마나이프 수술을 적용할 수 있습니다. 감마나이프 수술은 뇌에 암이 재발 및 전이된 경우, 종양의 크기가 3cm 이하로 작은 경우에 적용할 수 있습니다. 최근에는 종양 성장억제 및 안면과 청력 기능 보존에 기존 수술만큼의 효과가 입증되어 많이 시행되고 있습니다. 자세한 적용 대상은 다음과 같습니다. - 양성 종양: 청신경종양, 뇌수막종, 뇌하수체종양, 두개인두종, 혈관아세포종, 송과체종양 등 거의 모든 양성 종양 - 악성 종양: 악성 신경교종, 전이성 뇌종양, 배아성 종양, 두경부의 악성종양 등 - 혈관 종양: 뇌동정맥기형, 해면상혈관종 등 - 기능성 뇌질환: 삼차신경통, 운동장애질환 등 - 기타 뇌종양 감마나이프 수술의 장단점 감마나이프 수술은 일반적으로 수술 전날 입원하여 준비를 하고 수술 당일에 1~3시간 정도의 수술을 시행한 뒤 당일 퇴원하는 과정으로 이루어집니다. 단, 병변에 따라 2~3일에 거쳐서 시행하는 경우도 있습니다. 주요 장점으로는 퇴원 다음날 일상생활이 가능하다는 점, 정확하고 안전한 수술이라는 점, 국소마취 하에 시행되며 수술 시 출혈/수혈이 없고 치료 성공률이 90% 이상이라는 점, 수술 후 합병증 및 통증이 적다는 점, 수술 관련 비용에 환자 부담이 적다는 점이 있습니다. 단점으로는 두개 내의 병변 외에 다른 부위의 병소는 치료하기 어렵다는 점입니다. 고정 장치를 부착할 수 있는 구조물이 없는 다른 부위에는 적용 할 수 없는데 이는 감마나이프 장치를 자유롭게 움직일 수 없기 때문입니다. 그리고 머리에 고정 장치를 할 때 환자에게 통증으로 인해 불쾌감을 줄 수 있습니다. 감마나이프 수술 후 관리 방사선 수술은 치료 후 서서히 치료효과를 보이기 때문에 치료 후 주기적인 검사를 통해 병변의 상태를 감시해야 합니다. [사진] 감마나이프 수술을 위한 영상 뇌교종의 예후 가장 예후가 안 좋은 교모세포종의 경우 생존기간이 평균 14개월이며 2년 생존율은 20~25% 정도입니다. 항암화학요법에 따른 합병증 외에 질병 경과에 따라 경련, 신경학적 결손 등이 나타날 수 있습니다. 다른 암과 비교해 상대적으로 통증이 크게 문제되지는 않습니다. 수막종의 예후 조직학적으로 수막내피형, 섬유형, 이행형 등 여러 가지 아형이 있으나, 조직학적 유형보다는 발생위치에 따른 임상증상의 차이와 신경학적 이상이 예후에 더욱 영향을 미치게 됩니다. 약 7% 정도의 수막종은 비전형 또는 역형성 수막종으로 불리는 조직 소견을 보이는데, 전형적인 조직학적 소견(90%)을 보이는 경우보다 예후가 불량합니다. 드물게 악성 수막종(2%)의 형태로 발현되기도 합니다. 전절제술로 대부분 20년 이상 생존이 가능하나, 신경학적 기능장애가 우려되어 아전절제술을 시행한 경우 재발이 일어날 수 있습니다. 뇌하수체 졸중 뇌하수체 졸중은 뇌하수체 선종의 출혈성 괴사로 인해 갑작스럽게 커지는 뇌종양 크기와 함께 수막 자극 증상 등이 나타나는 경우를 말합니다. 주요 증상으로는 두통, 구토, 시력 악화, 안구 운동 장애, 경부 강직 등이 있으며 심할 경우 의식 장애까지도 초래할 수 있습니다. 뇌하수체 졸중은 전체 뇌하수체 종양의 약 15% 정도에서 관찰되며 이는 대부분 즉각적인 감압술을 요하는 응급상황입니다. 수술이 늦어지면 심각한 뇌기능 장애를 초래하기도 합니다. 청신경초종의 예후 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많으며 경미한 청력 저하 증상을 호소하는 경우가 많습니다. 청신경초종의 크기가 커지면서 내이도가 확장되고, 여러 방향으로 자라 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 장애를 초래하게 됩니다. 치료 종료 후 관리 처음에 계획하였던 치료가 종결되어 특별한 문제가 없더라도 주기적으로 뇌 MRI 촬영 등 검사를 통해 재발유무 또는 악화 가능성을 검사해야 합니다. 특별한 예방법은 없으며 두통 또는 청력저하나 이명이 지속되는 경우에는 관련 전문의의 진료를 통해 뇌 촬영을 해보는 것이 좋습니다. 청신경초종의 경우 정확한 원인에 대해 알려진 바는 없습니다만, 제2형 신경섬유종증의 경우 청신경초종의 발생 위험이 상대적으로 높으므로 신경외과 의사와 상담하여 정밀한 추적 경과 관찰이 필요합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 대부분 항경련제 등 약물을 복용하게 되므로 임의로 건강보조식품이나 약물을 함께 복용할 경우 부작용이 발생할 수 있습니다. 예후가 좋지 않다고 하더라도 치료의 효과를 정확하게 예측할 수 있는 지표는 없으며 치료가 잘되는 경우도 있으므로, 뇌종양이라고 진단되었다고 해서 미리 포기하지 말고 적극적으로 치료를 받으시기를 바랍니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 뇌종양의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [뇌종양 검사 및 치료 동영상] 형광유도뇌종양수술안내 두개저 내시경 수술안내 [full ver.] 머리수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 신경외과 내시경수술환자의 퇴원후 관리
백혈병은 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 백혈병은 병의 진행에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분하며, 급성백혈병에서 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉘게 됩니다. 급성림프구성백혈병은 림프구계 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병입니다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하게 됩니다. 대개 골수나 말초혈액에서 림프아세포가 20% 이상인 경우를 림프구성백혈병으로 정의합니다. 미국 통계상으로는 연간 10 만 명당 1.4 명이 발생하며 , 환자 나이의 중앙값은 11 세로 소아에서 주로 발생하고 있습니다 . 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 림프성백혈병은 총 875건으로 전체 암 발생의 0.4%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 1.7명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 과거 FAB (French-America-British, 1985) 분류를 많이 사용하였으나, 현재는 국제보건기구 (WHO)에서 형태학적, 임상적, 면역학적, 유전학적 정보를 종합해서 제시한 새로운 분류법을 사용하여 급성림프구성백혈병 아형을 세분합니다. 종전 사용하던 FAB분류는 세포 크기, 핵/세포질 비율, 핵인의 존재 여부 및 수, 핵막의 균질성 등에 따라 나눈 것으로 L1~L3 아형으로 세분합니다. 급성림프구성백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 바이러스 감염, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성림프구성백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군 - 판코니증후군, 블룸증후군, 혈관확장성 운동실조 - 급성백혈병 환자의 형제나 쌍생아, 가족 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 고에너지 방사선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 석유화학 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)는 염색체 손상을 일으켜 이차성백혈병의 위험요인이 됩니다. 바이러스 EBV(Epstein-Barr Virus; 엡스타인-바 바이러스)나 HTLV-1(인간 T-세포 림프친화성 바이러스 1형)같은 바이러스 감염은 골수세포 내의 염색체에 손상을 주고 면역 체계의 이상을 초래하여 백혈병을 일으킬 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에서 관찰되는 증상은 다른 백혈병 증상과 유사합니다. 환자의 증상은 대부분 빈혈, 백혈구의 증가 또는 감소, 그리고 혈소판 감소에 기인합니다. 피로 및 전신쇠약감과 식욕부진, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있으며, 발열 등 감염 징후와 점상출혈(직경 1~2mm의 작은 출혈), 반상출혈(점상 출혈보다 큰 출혈) 등의 출혈 증상이 관찰될 수 있습니다. 그 밖에 비장비대(비장이 커짐), 간비대(간이 커짐), 림프절종대(림프절이 부어오름), 흉골압통(가슴 중앙뼈의 통증) 등이 관찰될 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우에는 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 합니다. 백혈구 감소에 의한 증상 잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등 적혈구 감소에 의한 증상 안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등 혈소판 감소에 의한 증상 피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등 기타 증상 백혈병 세포의 증식에 따라 간, 비장 종대(부어오름), 뼈와 관절 통증 등 이러한 증상 및 징후는 수일에서 수주 사이에 빠르게 진행되는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 수개월에 걸쳐 천천히 진행되기도 합니다. 이러한 경우 환자들은 별다른 증상을 느끼지 못하므로 건강 검진 시에 백혈병이 우연히 발견되기도 합니다. 급성림프구성백혈병이 의심되는 경우에 먼저 혈액검사(말초 혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포 수의 이상을 측정하고, 이상 세포 유무를 점검합니다. 혈액검사 상 백혈병이 의심되는 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시합니다. 골수아세포의 모양에 따라 골수성 또는 림프구성 백혈병으로 분류하며, 정확한 구분을 위해 골수혈액 또는 조직을 이용하여 특수염색이나 면역염색, 유세포 분석을 통한 표면항원검사 등의 특수검사를 시행할 수도 있습니다. 최근에는 염색체 검사나 중합효소연쇄반응(PCR; polymerase chain reaction, DNA를 복제 및 증폭시키는 분자생물학적 기술), 형광제자리부합법(FISH; fluorescence in-situ hybridization) 등의 검사를 통해 백혈병 관련 유전자들의 이상 여부를 확인하는 것이 치료 결과 예측이나 치료 방침결정에 중요한 요인이 되었습니다. 혈액검사 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 말초혈액도말검사 말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다. 골수검사 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 3일에서 5일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다. 면역표현형검사 백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다. 세포유전학검사 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다. 특히 급성림프구성백혈병에서 자주 관찰되는 아래와 같은 염색체 전좌(염색체의 단편이 타 염색체와 재결합한 것)를 확인하기 위하여, 세포유전학검사를 시행하게 됩니다. - B세포계열: t(9;22)-필라델피아 염색체, t(4;11), t(8;14), t(8;22) - T세포계열: t(1;14), t(8;14), t(11;14) 분자유전학 검사 진단 및 분류에 사용되며, 예후의 지표로 삼고 향후 치료의 경과관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용됩니다. 뇌척수액 검사 급성림프구성백혈병은 다른 급성백혈병에 비해 중추신경계(뇌와 척수)로 전이가 흔합니다. 성인 급성림프구성백혈병 환자의 경우 진단 당시 중추 신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다. 따라서 중추신경계에 암세포가 침윤되었는지 아닌지를 확인하기 위해 뇌척수액을 채취하여 현미경으로 관찰합니다. 그 안에 백혈병 세포가 있는지 여부를 조사하고, 이를 통해 질병의 경과 및 치료성과와 재발 여부를 확인합니다. 급성림프구성백혈병 환자에게 항암화학요법을 시행하기 전에 심혈관계, 간, 신장의 기능, 동반된 질환 유무, 빈혈 및 혈소판 감소 유무, 예후 예측 인자 등을 종합적으로 고려하여 치료를 시작하게 됩니다. 항암화학요법 항암화학요법은 진단 시 나이와 분자/세포유전자 검사결과를 종합하여 결정하게 되며, 개개인에 따라 조금씩 달라질 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에 대한 항암화학요법은 크게 관해유도요법, 중추신경계 예방요법 및 관해 이후 행해지는 공고요법과 유지요법으로 나뉩니다. 1. 관해유도요법 일반적으로 2가지 이상의 항암제를 동시에 수일에 걸쳐 정맥 주사하여 이를 통해 완전관해를 유도합니다. 복합 항암 요법으로 강하게 치료하기 때문에 구토, 감염, 출혈 등과 같은 합병증이 발생하며, 일부 환자의 경우 이로 인해 사망에 이를 수 있습니다. 일반적으로 완전관해까지 4~6주 정도의 기간이 소요되며, 현재의 표준 치료법으로 소아의 경우 약 90%, 성인의 경우 약 70~90% 정도가 완전관해에 도달합니다. *완전관해: 골수검사를 재시행하여 판단하게 됩니다. 완전관해란 치료후 골수검사에서 아세포가 5%이하이며 골밀도가 20%이상이면서, 피검사 수치가 정상으로 회복하여 4주 이상 유지되는 것을 말합니다. 2. 중추신경계 예방요법 완전관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추신경계 예방 치료가 시행됩니다. 초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 중추 신경계 예방 치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어납니다. 중추 신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않아 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분입니다. 가장 널리 사용되는 치료법은 뇌척수액 검사와 동일한 방법으로 시행하는 척수강 내 항암 치료이며, 치료 결과가 나쁠 것으로 예상되는 그룹이나, 중추신경계 침범이 있었던 경우는 머리에 방사선 치료를 병행하기도 합니다. 3. 공고요법 완전관해에 도달하여도 많은 환자가 병의 재발을 경험하게 되며, 이는 일반적인 검사로 발견되지 않지만 환자의 몸속에 비정상 백혈병 세포가 잔존함을 의미합니다. 따라서 완전관해 후 완치율과 장기 생존율을 높이기 위한 재치료를 시행하며, 이를 공고요법이라 합니다. 공고요법은 관해유도요법과 유사한 방법으로 시행하며, 치료 방법에 따라 다를 수 있지만 보통 2~3회 반복합니다. 4. 유지요법 위에서 언급한 치료를 모두 마친 후에도 재발을 막기 위해 먹는 항암제와 정맥주사로 투여하는 항암제를 장기간에 걸쳐 투약하게 되는데, 이를 유지요법이라고 합니다. 현재 표준치료법은 1년 6개월~2년 정도 시행하게 됩니다. 5. 재치료 관해유도치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해 치료를 받아야 합니다. 이 경우에는 약제를 바꾸어 관해를 유도할 수 있습니다. 조혈모세포이식 조혈모세포이식은 일반적으로 관해가 되지 않거나 재발한 환자 또는 재발하기 쉬운 고위험군 환자에서 시행합니다. 백혈병 환자나 정상인의 골수에는 혈액을 만드는 어머니 세포인 조혈모세포가 존재합니다. 조혈모세포이식이란 백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 대신 정상인의 조혈모세포를 주입하는 치료법입니다. 우선 대량의 항암제를 사용하는 화학요법과 방사선요법을 조합한 치료를 시행하여 골수를 포함한 환자 체내의 모든 백혈병 세포와 잔존하는 정상 혈액세포까지 사멸시킵니다. 다음으로 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자로부터 정상적인 조혈모세포를 채취하게 됩니다. 공여자는 형제 중 조직적합성 검사가 일치하는 것으로 판정된 사람(확률은 1/4) 또는 조혈모세포은행에 등록된 자발적인 공여자 중 조직적합성이 일치하는 사람입니다. 공여자로부터 얻은 조혈모세포는 환자의 혈관을 통해 주사되며, 저절로 환자의 골수로 이동하여 생착(조직이 다른 조직에 붙어서 살아가는 것)하므로 직접 골수에 주사할 필요가 없습니다. 조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 방사선 치료 중추신경계 예방과 치료를 하기 위해 사용합니다. 또한 남성의 고환에서 진단된 경우에도 사용합니다. 고환에 25%까지 백혈병 세포가 침범했을 때는 고환이 커지거나 아플 수 있습니다. 고환에 침범된 경우에는 정맥 항암제로는 퇴치되지 않기 때문에 외부에서 방사선을 조사하게 됩니다. 그러나 수정능력이 상실될 위험이 있기 때문에 중추신경계처럼 예방 목적의 방사선 치료는 시행하지 않지만 고환이 침범된 경우나, 치료 후 재발이 된 경우 등 치료 목적으로는 방사선 치료를 사용합니다. 또한 조혈모세포이식과정에서 전처치의 일환으로 전신 방사선조사를 실시하는 경우도 있습니다. 표적 치료 성인 급성림프구성백혈병의 경우 현재의 표준 치료법으로는 절반에 미치지 못하는 환자만이 완치되고 있습니다. 몇몇 연구에서 급성림프구성백혈병과 관련된 많은 유전자변이가 밝혀졌고, 기존의 항암제와 달리 암세포의 일부 특성만을 선택적으로 공격하는 치료제들이 잇따라 개발되었습니다. 이러한 표적 치료제를 기존의 치료법에 적용하고자하는 시도가 다방면에서 이루지고 있으며, 향후 치료법에 긍정적인 변화를 가져다 줄 것으로 기대됩니다. 예) 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우가 25% 되며 50세가 넘은 경우에는 그 빈도가 40% 이상까지 증가됩니다. 이런 경우 항암화학요법과 함께 글리벡과 같은 표적항암제를 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다. [그림] 관해유도치료 급성림프구성백혈병은 항암화학치료 없이 수혈이나 항생제투여와 같은 지지요법(보조요법)만으로는 평균 수명이 6개월에 지나지 않을 정도로 치명적인 질병이며, 3~5세의 소아나, 60세 이상의 노인에서 많이 발생합니다. 소아의 경우 현재의 표준 치료법으로 약 70~80%에서 완치될 수 있지만, 성인의 경우 약 30~40%의 환자만이 장기 생존하게 됩니다. 치료 결과에 관련이 있는 요인에는 나이, 비정상 백혈병 세포 수, 유전자변이, 환자의 활동정도 등이 있으며, 이러한 요인에 따라 생존율에 큰 차이를 보입니다. 항암화학요법의 부작용 1. 골수기능저하 골수는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포와 면역성분을 만들어 내는 곳입니다. 대부분의 항암제는 골수에서 혈액세포를 만드는 기능을 저하시키므로 약물 투여 후 일정기간 동안 혈액세포의 생산이 감소하게 되어 각각의 혈액세포의 기능도 저하되고 이로 인한 부작용이 생길 수 있습니다. - 백혈구 감소와 감염: 백혈구는 감염을 유발하는 세균과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는 세포로, 혈액에서 백혈구 수가 줄면 감염의 위험이 증가합니다. - 적혈구 감소와 빈혈: 적혈구는 우리 몸의 모든 조직에 산소를 전달하는 역할을 하는 세포입니다. 적혈구 수치가 감소하면 신체의 각 조직은 활동에 필요한 충분한 양의 산소를 공급받지 못하게 되어 빈혈 증상이 나타나게 됩니다. - 혈소판 감소와 출혈: 혈소판은 우리 몸에 출혈이 생겼을 때 응고 되어 피를 멈추게(지혈작용) 하는 혈액세포입니다. 혈소판 수치가 감소하면 지혈 작용이 잘 되지 않아 작은 상처에도 쉽게 멍이 들고 출혈이 되기 쉽습니다. 2. 위장관계 부작용 - 오심(메스꺼움)과 구토: 대부분의 항암제는 위장관의 점막과 구토를 조절하는 뇌의 중추신경계에 영향을 미쳐 오심과 구토를 일으킬 수 있습니다. 증상은 약물의 종류에 따라 다르며 환자마다 개인차가 있어 오심을 느끼지 않는 경우도 있지만 대부분의 환자는 경미한 정도라도 오심을 느끼는 경우가 흔합니다. - 구내염: 구내염은 항암제가 입이나 목에 있는 점막 상피세포에 영향을 미쳐 잇몸, 혀, 입술, 목 등 헐거나 염증이 생기는 것을 말합니다. - 구강건조증: 구강건조증은 침 분비가 감소하여 입안이 건조해지는 증상을 말하며, 구강 점막의 상처나 탈수, 불안, 우울 등으로 인해 생깁니다. - 설사: 설사는 하루 3번 이상 묽은 변을 보는 것으로 항암제가 장 점막세포에 영향을 미치게 되면 장속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 생길 수 있습니다. - 변비: 변비는 평소 배변 습관보다 그 횟수가 감소하거나 배변 시 어려움이 있는 것을 말하며, 항암제 투여로 음식과 수분 섭취가 부족하거나 활동량이 감소하면 생길 수 있습니다. 3. 탈모 머리와 몸의 모낭은 급속히 자라고 분열하는 세포들로 구성되어 있어서 항암제에 영향을 받을 수 있습니다. 탈모는 머리 뿐 아니라 몸의 다른 부분에서도 나타날 수 있으며, 보통 치료 시작 후 2~3주 안에 시작되고 치료가 종료된 후 6~8주 정도면 다시 나기 시작합니다. 새로 나는 머리카락은 이전의 머리카락과 색깔, 굵기 등이 다를 수 있습니다. 4. 피부변화 항암치료로 인해 피부가 건조해지면서 가려움증이 동반될 수 있습니다. 가려움증이 심할 때는 손으로 만지거나 긁지 않습니다. 긁다가 상처가 생기는 경우 염증과 2차 감염을 일으킬 수 있습니다. 항암제 종류에 따라 피부에 색소침착이 증가되는 것을 경험할 수 있습니다. 또한 항암치료 기간 중에 일시적으로 피부발진이 생길 수 있습니다. 5. 피로 피로는 대부분의 암환자가 경험하는 매우 흔한 증상입니다. 피로를 명확하게 표현하는 것은 쉽지 않지만 대부분의 환자들은 피곤함, 허약감, 소진감, 기진맥진 그리고 짓눌리는 것 같거나 활기가 없는 느낌, 집중할 수 없고 아무것도 할 의욕이 생기지 않는 기분 등으로 표현합니다. 조혈모세포이식의 부작용 조혈모세포이식 후에는 면역기능의 저하가 장기간 지속되어 반복적인 세균감염이나 바이러스 감염, 진균 감염 등이 발생할 수 있습니다. 면역기능의 회복은 조혈모세포 이식편의 종류, 면역억제제 투여 기간, 이식편대숙주반응 유무 등에 따라 차이가 날 수 있습니다. 대개의 경우 급성골수성백혈병의 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵지만, 일부 인과 관계가 증명된 것들은 가능한 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인이 있을 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 급성림프구성백혈병은 항암화학치료를 통해 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 병을 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암화학치료가 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없으며, 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 급성림프구성백혈병의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [급성림프구성백혈병(ALL) 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 뇌척수액검사 안내 [full ver.] 뇌척수액검사 안내(성인) [요약판] 뇌척수액검사 안내(성인) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내
뇌종양이란 뇌 자체에서, 혹은 뇌를 둘러싸고 있는 뇌막과 같은 주변 조직에서 발생한 종양을 일컫습니다. 뇌와 이어진 척수에서 발생한 종양이나 뇌와 척수에서 나오는 신경에서 발생한 종양도 유사한 점이 많기 때문에 넓은 의미의 뇌종양에 넣기도 합니다. 뇌종양은 그 경과와 치료가능성에 따라서 양성과 악성으로 크게 구분 되며, 현미경 소견에 따라서 다양한 종류로 나뉩니다. 현재 학술적으로는 100가지가 넘는 종류의 뇌종양이 있으며, 이들을 대략 10여 가지의 큰 부류로 나누어 각기 다른 치료를 적용하고 있습니다. 어린이에서는 온 몸에 생기는 암중에서 뇌종양의 비율이 어른보다 상대적으로 높습니다. 뇌종양은 백혈병 다음으로 어린이에서 많이 생기는 암이고 어린이 사망의 주요 원인 중에 하나입니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며, 소아 뇌종양(중추신경계통 및 각종 머리내 및 척수내 신생물)은 총 105건 발생하였으며 소아암의 10.9%를 차지했습니다. 소아 인구 10만명당 조발생률은 16.5명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 청소년 시기의 뇌종양은 생물학적인 특성이 어린이의 뇌종양에 가깝습니다. 어린이와 청소년에게 생기는 뇌종양은 어른의 뇌종양과는 발생하는 원인이나 뇌종양의 종류 자체가 많이 다르며, 증상도 달라서 어른에 적용하는 진단과 치료방법으로 접근하기에는 무리가 따릅니다. 천막상부에는 신경교종, 원시신경외배엽종, 두개인두종, 시신경교종, 배세포종이 흔히 발생하고 천막하부에는 수모세포종, 상의세포종, 소뇌성상교세포종이 흔합니다. 뇌는 크게 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 이루어져 있습니다. 대뇌는 위치에 따라서는 전두엽, 두정엽, 후두엽, 측두엽, 뇌섬엽, 변연엽으로 세분화되고 기능에 따라서는 감각령, 연합령, 운동령으로 나뉩니다. 대뇌는 운동기능, 감각기능, 언어기능, 또한 배우고 기억하는 기능들을 하고 있습니다. 사람이 사고하고, 감정을 느끼는 고차원적인 기능을 담당하고 있습니다. 소뇌는 소뇌충부와 양측 소뇌반구로 이루어져 있습니다. 소뇌는 우리 몸의 운동기능의 조절에 관여하여 신체운동기능을 자동적으로 조정하며 근육의 긴장도를 조절하고 평형을 유지하는 기능을 합니다. 뇌간은 연수, 교뇌, 중뇌로 나누어지고 뇌에서 가장 아래쪽에 위치하여 척수와 연결됩니다. 뇌간은 척수와 소뇌 및 대뇌반구의 연결부로서 작용하며, 호흡, 심장박동 등 생명유지에 필요한 기능을 갖는 부분이며 신경의 기시 및 종지핵이 위치해있습니다. [그림] 뇌의 구조 다른 종양과 마찬가지로 뇌종양의 발생 원인에 대해서는 아직 명확히 규명된 바는 없습니다. 최근 눈부시게 발전하고 있는 분자생물학의 연구 업적에 따르면 유전학적 요소가 관여하는 것으로 밝혀지고 있습니다. 즉, 정상적으로 발현되어 종양 발생을 억제하게 되는 종양 억제 유전자가 제대로 작용을 안 하거나, 정상적으로는 발현되지 않는 암 유전자가 작용하여 여러 유전자 이상이 단계별로 축적되어 악성변화를 일으키는 것입니다. 이외의 환경적 인자로는 화학적 발암 물질이나 바이러스 혹은 방사선과 뇌외상이 있으며, 어린이와 청소년의 경우 어른에 비해 환경적 인자의 중요성이 떨어지는 것으로 알려져 있습니다. 아주 어린 나이에 발생하는 뇌종양과 간혹 가족성으로 발생하는 뇌종양의 경우는 유전적 요인이 큰 것으로 생각되며 신경섬유종증과 같은 유전병이 진단되기도 합니다. 두통은 뇌종양의 증상 중에 가장 흔한 것입니다. 특히, 두통이 아침에 심하거나, 구토 또는 앞이 잘 안 보이는 증상이 동반되는 경우에는 뇌압이 올라간 경우가 많으므로 주의를 요합니다. 두통이 전혀 없이 한쪽 얼굴이나 팔다리가 마비되는 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌종양이 생긴 뇌의 위치와 종양이 자라는 모양이나 양상에 따라서 상당히 다른 증상이 나오는 경우를 볼 수 있습니다. 흔히 경련이라 부르는 발작도 뇌종양의 흔한 증상입니다. 심한 열병이 있는 경우가 아니면 아기들이 경련을 일으킨 경우 반드시 뇌 영상검사를 시행해서 종양 유무를 확인해야 합니다. 어린이나 청소년의 경우 간혹, 뇌종양에 의해서 이상한 행동을 하거나 성격의 변화를 보이기도 합니다. 이러한 경우 진단이 어려워 치료가 늦어지기도 합니다. 특히, 아프다는 의사표현을 잘 못하는 어린이들은 부모가 세심하게 관찰하지 않는 경우, 병원을 찾기까지 시간이 많이 걸리기도 합니다. 뇌종양의 진단에는 뇌를 볼 수 있는 영상검사가 필수적입니다. 이전에는 CT를 많이 사용하였으나 최근에는 주로 MRI를 찍으며 CT는 주변의 두개골과 같은 뼈의 이상을 보기 위해 보조적으로 사용하고 있습니다. MRI를 찍을 때, 일반적으로 조영제라는 약을 주사를 맞게 되는데 종양이 있는 경우 이 조영제에 의해 하얀 색으로 나타나게 되어 진단에 도움을 주고 있습니다. PET은 극미량의 방사성 동위원소를 이용하여 종양을 찾아내는 장비인데 뇌종양의 진단에도 여러 물질을 이용한 PET 영상이 많이 이용됩니다. 최근에는 CT와 PET이 결합된 PET-CT를 많이 이용하는데, 서울대학교 어린이병원에는 PET과 MRI가 결합된 PET-MRI가 도입되어 뇌종양의 진단과 치료에 이용되고 있습니다. [사진] 1. 오른쪽 기저핵에 생긴 생식세포종양의 MRI, 2. PET 검사, 3. PET-CT 검사 뇌종양의 치료를 위해 의료진이 사용할 수 있는 방법은 크게 보아 세 가지가 있습니다. 그 중 첫 번째 수술은 가장 오래전부터 이용되어 왔지만 가장 직접적이며 효과적인 방법입니다. 수술을 통해 뇌종양의 상당부분을 바로 제거할 수 있으며, 이를 통해 종양 덩어리가 뇌에 미치는 압력을 줄여주어 뇌를 보호할 수 있습니다. 또한, 수술 후 떼어낸 종양조직으로 정확한 진단을 하여 이후 치료의 발판을 마련할 수 있습니다. 따라서, 대부분의 뇌종양의 치료에서 수술은 첫 번째로 거쳐야 할 단계로 자리하고 있습니다. 항암치료나 방사선치료가 아주 잘 듣는 림프종양이나 배아세포종양의 경우, 본격적인 수술이 아니라 조직검사를 하는 경우도 있습니다. 뇌실내 종양과 수두증이 동반된 경우에는 내시경 수술을 할 수도 있습니다. 뇌수술에는 신경손상뿐 아니라 수술과 관련된 위험이 있을 수 있습니다. 최근에는 뇌항법장치(neuro-navigation system)와 수술 중 전기생리학적 감시장치와 같은 첨단기술의 도입으로 신경학적 부작용을 최소화하면서 효과적으로 뇌종양을 제거하고 있습니다. [사진] 1. 뇌종양 수술에 뇌항법장치를 이용하는 모습, 2, 3. 뇌내시경 수술 모습 두 번째로 방사선치료가 뇌종양, 특히 악성뇌종양에 있어서 수술을 뒷받침하는 중요한 방법으로 사용되고 있습니다. 대부분 수술 후 남아있는 종양이나 주변에 퍼져 보이지 않는 암세포에 대해 방사선을 조사하여 종양의 재발을 억제하는 역할을 하게 됩니다. 최근 전통적인 방사선치료에 더하여 감마선이나 중성자선, 프로톤과 같은 다양한 방사선을 이용한 치료기기가 보급되어 정상 뇌조직에 대한 방사선 조사는 최소화하면서 뇌종양에 효과적으로 방사선이 전달되도록 하고 있습니다. [사진] 1. 감마나이프 기계, 2. 감마나이프를 이용한 뇌종양의 방사선 수술 마지막으로 항암제를 투여하는 항암약물치료가 있습니다. 과거에는 뇌종양에 대한 낮은 효과와 구토와 탈모로 표현되는 환자들의 고통으로 악명이 높았으나, 최근 부작용은 현저히 적으면서 뇌종양에 효과적으로 작용하는 항암제가 다수 개발되어 뇌종양 환아들의 치료에 광범위하게 이용되고 있습니다. 특히, 주사제가 아닌 먹는 항암제의 개발, 특정 분자에 작용하는 표적항암제의 개발과 일반항암제가 듣지 않는 악성 뇌종양에 대한 고강도 항암치료와 골수이식의 도입은 향후, 뇌종양의 치료에서 항암약물치료의 역할이 더 커질 것이라는 기대를 높이고 있습니다. 현재 서울대학교 어린이병원에서는 대한소아뇌종양학회(KSPNO)와 함께 난치성 악성 뇌종양에 대하여 경구 및 표적항암제와 고강도 약물치료에 대한 임상시험을 시행하고 있으며 기존 치료에 비해 좋은 결과를 얻고 있습니다. 소아뇌종양의 경과와 예후는 매우 다양합니다. 뇌종양의 종류가 많고 이들마다 예후가 다르기 때문에 수술 후 정확한 조직진단을 얻는 것이 이후 치료를 결정하고 장기적인 계획을 세우는데 매우 중요합니다. 양성 뇌종양의 경우, 수술로 얼마나 제거되었는가에 따라 장기 생존율이 75~100%에 달하기도 합니다. 수술로 완전히 제거가 어려운 뇌의 깊은 부위에 있는 종양의 경우, 항암치료나 방사선 치료로 비슷한 정도의 치료 효과를 기대할 수 있습니다. 악성뇌종양의 경우 힘겨운 싸움을 해야 하는데 어린이에서 가장 흔한 악성뇌종양인 수모세포종의 경우에는 과거에 30~40%에 불과하던 치료율이 최근에는 70~80%까지 향상되었습니다. 이는 적극적인 수술과 항암치료, 방사선치료의 유기적인 결합과 여러 전문분야 의료진의 협동진료가 만들어낸 결과입니다. 그러나, 아직도 치료율이 이에 미치지 못하는 악성뇌종양들도 존재하는데 뇌간교종, 비정형기형근육종과 같은 경우, 치료가 상당히 어려워 지금까지와는 다른, 완전히 새로운 치료제의 개발이 절실히 요구되고 있습니다. 치료 종료 후 관리 수술, 항암치료 및 방사선 치료 등의 뇌종양의 치료가 종료된 후에도 정기적으로 병원에서 진료를 받게 됩니다. 재발 가능성을 조기에 파악하기 위해 환자 상태 및 증상에 대해 확인하고, MRI 등의 방사선학적 검사를 정기적으로 시행합니다. 뇌 MRI는 뇌종양 종류에 따라 차이가 있으나, 대개 치료 종료 후 3년간은 6개월 간격으로, 이후에는 1년 간격으로 시행하게 됩니다. 방사선 치료를 받는 경우에는 뇌하수체 기능 저하가 생길 수 있어서 성장 호르몬 등의 투여가 필요할 수 있으며, 이는 내분비 분야의 소아청소년과에서 진료를 받게 됩니다. 또한 수술 전후 생긴 신경학적 결손에 대한 재활 치료가 필요할 수 있습니다. 아직 예방 및 조기 검진 방법은 없습니다. 단 영유아의 경우 이유 없이 보채거나, 잦은 구토 등의 증상이 있을 경우 병원 진료를 받아 확인하는 것이 필요합니다. 본인의 의사 표현이 가능한 나이 이후에는 자주 두통을 호소하는 등의 이상이 있을 경우 역시 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다. 과거에는“뇌종양=불치병”또는“뇌수술=신경장애”나 사망과 같다는 생각이 일반인 뿐 만 아니라 의료계에도 널리 퍼졌습니다. 그만큼 뇌종양이란 병이 중한 질환이고 뇌수술이 어려웠기 때문입니다. 그러나 의학의 발달과 의료기술의 진보로 뇌수술은 이전보다 훨씬 안전하고 효과적으로 변하고 있으며, 이에 맞추어 뇌종양의 치료율도 과거보다 획기적으로 증가하고 있습니다. 수술뿐 아니라 새로운 항암제의 도입과 방사선치료 기술의 개발로 뇌종양을 가진 어린이와 청소년들의 생존율을 높이고 치료의 부작용을 최소화하면서 삶의 질을 높이고 있으며, 앞으로도 이러한 방향으로 연구가 계속될 것입니다. 따라서 뇌종양을 가진 어린이와 청소년들에 대하여 적극적인 진단과 치료가 우선해야 하며, 그들의 치료 후 삶에 대하여도 관심을 가져야 하겠습니다. [소아뇌종양 검사 및 치료 동영상] 형광유도뇌종양수술안내 두개저 내시경 수술안내 [full ver.] 머리수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 신경외과 내시경수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내
서울대학교병원 팟캐스트 ‘건강톡톡’ 교수 권혁태입니다. 누워 있다가 혹은 앉아 있다가 일어날 때 어지럽거나 혹은 눈앞이 흐려지는 증상 경험해 본 적 있으실 텐데요, 가볍게 여길 수도 있지만, 잘못하면 심각한 부상이나 합병증으로 이어질 수 있습니다. 이렇게 평소에는 괜찮다가 몸을 일으킬 때만 어지러운 것을 기립성 어지럼증이라고 하는데요, 앞으로 두 시간에 걸쳐 기립성 어지럼증에 대해 알아보겠습니다. 도움 말씀을 위해 우리 병원 신경과 주건 교수님께서 자리해 주셨습니다. 교수님 안녕하세요. 사실 어지럼증은 흔히 겪을 수 있는 증상입니다. 특히 여성분들이 많이 겪으실 테고요. 대개는 심각하게 생각하지 않는데요, 적절한 치료를 해야 하는 경우가 많은가요? 어지럼증은 갑자기 생겨서 수일 안에 완화되는 급성 어지럼증과 증상이 한 달 이상 지속하는 만성적인 경우로 나눠볼 수 있죠. 이렇게 구별하는 이유는 그 발생 원인이 많이 다르기 때문입니다. 급성 어지럼증은 거의 귀 때문에 생기는데 이석증이나 전정신경염, 메니에르병 같은 것이 대부분을 차지하게 됩니다. 간혹 급성 뇌경색이 소뇌나 뇌간 부위에 생겼을 때도 갑자기 어지럼증이 생길 수는 있습니다. 그래서 갑자기 심하게 어지러우면 가까운 응급실에 가서 치료를 받는 것이 좋습니다. 누워 있거나 앉았다 일어날 때 갑자기 어지러운 증상이 있으면, 기립성 저혈압이라고도 하는데요, 기립성 저혈압과 기립성 어지럼증, 같은 건가요? 일어설 때 어지럼증을 느끼는 증상을 기립 못견딤증이라고 합니다. 기립성 어지럼증을 유발할 수 있는 원인은 상당히 여러 가지가 있는데 그중 가장 흔한 것이 바로 일어설 때 혈압이 떨어지는 기립성 저혈압입니다. 일어날 때 혈압이 낮아진다고 다 기립성 저혈압은 아닐 텐데요, ‘어느 정도 낮아져야 기립성 저혈압’이라고 하는 기준 같은 게 있나요? 네. 누워서 한 10분 정도 휴식을 취한 다음에 일어나서 5분 이내 수축기 혈압, 그러니까 위에 혈압이 20 이상, 또는 이완기 혈압이 10 이상 떨어지면 진단할 수 있습니다. 일어날 때 어지러운 것 외에, 기립성 저혈압의 증상이 다른 게 또 있나요? 네. 일어서서 어지러운 거 말고 혈압이 떨어지는 것 때문에 만성적으로는 두통, 그리고 몸이 걸을 때 붕 뜨는 느낌, 뒷머리와 어깨 부위의 통증, 소화불량 이런 것들이 생깁니다. 보통 머리가 어지럽다고 하면 빈혈 생각을 많이 하시는데요 기립성 저혈압과 빈혈은 혹시 어떤 관계가 있나요? 빈혈 얘기를 많이 하시는데 빈혈은 아주 심해서 헤모글로빈이 7 이하로 떨어지면 어지러울 수는 있겠습니다. 그런데 이때는 빈혈 자체의 증상, 예를 들면 창백하다든지 숨이 차는 이런 증상이 있어서 구분할 수 있고요, 기립성 저혈압도 아주 심한 빈혈에서 생길 수는 있습니다. 명칭이 ‘기립성 저혈압’이지 않습니까. 저혈압이란 말이 있다 보니까 고혈압을 앓고 있거나 평소 혈압이 높으신 분들과는 상관이 없지 않을까, 이런 생각들을 많이 하실 수 있을 것 같은데 실제로는 어떤가요? 진료실에서도 환자들이 흔하게 묻는데요, 나이가 많아지면 고혈압을 가지게 되는 사람들이 많습니다. 나는 혈압이 안 떨어져서 약을 2개나 먹고 그러는데도 문제인데 저혈압이 웬 말이냐 이런 사람들이 있는데 기립성 저혈압이라는 것은 지금 앉아서 혈압 잴 때 고혈압이냐 정상이냐 저혈압이냐가 아니라, 그 상태에서 일어설 때 혈압이 떨어지는 것을 말하거든요. 사람만이 거의 유일하게 직립보행을 하게 되는데 직립 시에 머리가 제일 위에 있게 되죠. 그래서 뇌로 혈류가 엄청나게 많이 가야 되는데 혈압이 일어설 때 갑자기 떨어지게 되면 뇌로 피가 부족하게 되고 그로 인해서 증상이 생기는 거죠. 또, 고혈압 환자들이 흔히 약물들을 많이 드시는데 많이 드시는 약 중에서 베타 차단제라고 부를 수 있는 분류와 이뇨제 성분의 혈압약은 자율신경의 기능이 약한 사람들이 먹으면 평상시 혈압 조정은 잘 되는 것처럼 보여도 실제로 일어서면 혈압이 떨어지는 경우가 많이 있습니다. 보통 어지러움은 남자보다는 여자분들이 아무래도 많이 경험한다고 하는데요, 이런 기립성 저혈압도 여자분들한테 더 많이 나타나나요? 기립성 저혈압은 주로 나이가 많은 사람들한테 잘 생기는데, 남성한테 오히려 더 많고, 전립선비대증 때문에 전립선 약을 많이 드시는데 그 약이 기립성 저혈압이 생기는 환자들한테서 더 증상을 악화시킬 수가 있습니다. 물론 파킨슨병 같은 퇴행성 질환에서도 생기는데 그 병은 남녀차이는 별로 없죠. 그러면 누워 있거나 앉았다 일어날 때 어지럽긴 어지러운데 심장이 빨리 뛰는 증상도 나타난다는 경우가 있는데요 기립성 저혈압과는 또 다른 건가요? 네. 그런 환자 중 일부는 기립성 빈맥증후군이라고 진단이 되는데 기립성 빈맥증후군이라는 것은 일어선 다음에 맥박이 갑자기 빨리 뛰는 걸 말하는 겁니다. 그래서 누워있을 때 대비 일어선 다음에 맥박이 30회 이상 증가하거나 분당 120회가 넘는 경우에 진단할 수 있습니다. 그러면 어지럽고 맥박이 빨라지는 것 외에 다른 증상이 있을 수도 있는 건가요? 네. 맥이 빨라지면서 불안증세, 우울증, 편두통, 과민성 대장증후군 이런 것들이 동반되는 경우가 많고, 또 공황장애로 오인되는 경우도 흔합니다. 그렇겠네요. 기립성 빈맥증후군이 주로 발생하는 대상은 어떤가요? 기립성 저혈압처럼 주로 중장년층 이상에게 나타나는 편인가요? 기립성 빈맥은 주로 10~20대에서 많이 생깁니다. 10대 때부터 생기는데 심하면 기절도 하게 되죠. 마무리>> 이번 시간에는 대표적인 기립성 어지럼증인 기립성 저혈압과 기립성 빈맥증후군이 각각 무엇인지, 또 증상은 어떤 것이 있는지 알아보았습니다. 다음 시간에는 기립성 어지럼증의 원인과 진단, 그리고 치료에 대해 알아보겠습니다. 서울대학교병원 팟캐스트 지금까지 진행에 권혁태, 도움 말씀에 우리 병원 신경과 주건 교수님이었습니다. 고맙습니다. 건강하세요.
- 서울대병원 이은정 교수, 본태성 진전으로 인한 손 떨림의 각종 치료 방법 정리 사진 구분 표 [사진] 신경외과 이은정 교수 [자료1] 손 떨림의 원인 1. 손 떨림(수전증)이란? 손 떨림은 40세 이상 인구의 약 4%에서 나타나는 가장 흔한 운동장애로, 연령이 증가하면서 발병률도 높아지는 신경퇴행성 질환이다. 떨림의 원인은 아직 다 밝혀지지 않았지만, 일반적으로 소뇌-뇌간-시상-대뇌피질로 연결되는 운동기능 관련 신경회로가 비정상적으로 과항진되어 떨림이 나타난다. 파킨슨병이나 근긴장 이상증 등의 운동장애에서 주 증상 외에 손 떨림이 동반될 수 있으며, 그 원인을 알기 어려우면 본태성 진전이라고 부른다. 본태성 진전에서는 보통 안정된 상태에서는 떨림이 없지만, 자세나 동작을 취할 때 떨림이 생긴다. 글씨 쓰기, 젓가락질 등 일상적 행위 중 발생할 수 있고 긴장하면 증상이 심해지기 때문에 사회생활에 어려움을 호소하는 환자가 많다. 2. 본태성 진전, 약물 치료 VS 수술 치료 비교 본태성 진전으로 인한 손 떨림에는 우선 약물 치료를 실시하며, 환자 중 3분의 2는 이를 통해 증상이 개선된다. 하지만 증상 개선 효과가 기대보다 미미하거나 약물 부작용을 경험하는 경우가 많아서 고혈압당뇨 등 다른 만성질환에 비해 환자의 약물 순응도가 낮은 경향이 있다. 환자마다 적합한 약물의 종류 및 용량이 다르기 때문에 전문의 진료를 통해 개개인에게 가장 효과적인 약제를 선택하는 것이 중요하다. 약물 치료 효과가 불충분할 경우 수술 치료가 고려된다. 수술은 떨림과 관련된 신경회로에 있는 시상 중간 배쪽핵을 표적으로 하며, 일반적으로 ▲고주파 응고술 ▲심부 뇌 자극술 ▲방사선 수술 ▲초음파 수술 4가지 방법이 있다. 모든 수술은 국소마취 하에 실시된다. [자료2] 수술적 치료법 4가지 ▲심부 뇌 자극술은 전기 자극으로 병소의 신경 기능을 억제하고, ▲고주파 응고술 ▲방사선 수술 ▲초음파 수술은 각각 고주파 전기방사선초음파 에너지를 표적에 집적시켜 병소를 파괴한다. 환자의 컨디션과 수술의 장단점에 따라 방법을 선택할 수 있다. 3. 기존 수술 방법의 장단점 고주파 응고술/심부 뇌 자극술/방사선 수술 고주파 응고술은 두개골 천공 후 전극을 삽입해 표적을 열 응고시키는 수술법이다. 효과적이지만 표적의 온도를 정확하게 측정하기 어렵고, 병소가 비교적 크게 형성돼 신경학적인 합병증 발생률이 높다는 단점이 있다. 심부 뇌 자극술은 두개골 천공 후 전극을 삽입해 고주파 전기 자극을 가하여 표적을 기능적으로 억제하는 수술법이다. 수술 후에도 전기 자극 모드를 조절하여 질병 진행에 효과적으로 대응할 수 있다. 그러나 기계를 심는 것이기 때문에 하드웨어 문제가 발생할 수 있고 전류 발생 장치를 수년마다 교체해야 하는 불편함이 있다. 방사선 수술은 고용량의 방사선을 조사하여 병소를 파괴하는 치료법으로 피부 절개나 천공이 필요하지 않아서 고령의 환자에게 가능한 옵션이다. 그러나 증상 개선 및 후유증 발생 여부를 수술 중 즉시 확인할 수 있는 다른 수술법과 달리, 방사선 수술은 치료 효과가 수개월 후 나타난다. 따라서 수술 중 오직 영상에 기반하여 간접적으로 표적을 정해야 하고, 이때 표적 위치가 정확하지 않으면 치료 효과가 감소하거나 신경학적인 후유장애 발생 가능성이 있다. 4. 새롭게 등장한 치료법 고집적 초음파 수술 초음파 수술은 손 떨림 수술의 새로운 대안으로 자리매김한 수술법이다. 이는두개골을 투과하는 다중 초음파를 표적에 집중시켜 치료하는데, 두께 등 두개골 상태에 따라 수술이 제한되기도 한다. 최근 MR 온도계를 통해 조직의 온도를 정확히 측정할 수 있게 됨에 따라 적정 에너지를 표적에 전달하는 것 또한 가능해져 초음파 수술의 활용 빈도가 늘어났다. 실제로 2016년 미국 FDA 승인 이후 빠르게 확산하여 전 세계 의료기관 100여 곳에서 활발히 실시 중이다. [자료3] 자기공명 영상 가이드 화면 이 수술법은 초음파 에너지를 단계적으로 올리면서 떨림이 개선되는지, 신경학적 이상 증상은 없는지, 표적 위치는 적절한지 평가를 함께 진행한다. 또한, 치료 중 자기공명(MR)영상 가이드에 따라 병소의 위치, 크기, 실시간으로 병소가 만들어지는 모습 등을 모니터링할 수 있어 더욱 안전하고 효과적인 것이 장점이다. 수술 후에도 하드웨어 문제가 없고, 후유증이 있더라도 대부분 일시적이고 경미하기 때문에 특히 안전성 측면에서 다른 수술에 비해 장점이 많다. [표] 수술적 치료법 4가지
- 서울대병원, MRI 뇌영상 기반 AI 활용해 자폐증 진단능력 평가- 다중 MRI, 88.8% 높은 진단 정확도...개별 MRI보다 10%p 높아 최근 조기 진단이 어려운 자폐스펙트럼장애(ASD)를 MRI 뇌영상 기반의 객관적생물학적 지표를 활용하여 정확하고 신속하게 진단할 수 있는 근간이 마련됐다. 이는 기존 행동 관찰식 진단의 한계를 보완할 것으로 기대된다. 자폐스펙트럼장애는 아동의 약 1~2%에서 발병하는 신경발달장애다. 주로 사회적 관계형성의 어려움, 정서적 상호작용의 문제, 반복적 행동과 제한된 관심 등이 특징이다. 발병 원인은 유전적환경적 요인의 상호작용으로 알려져 있으며, 최근에는 사회적 뇌의 구조 및 기능 발달 이상과 관련된다는 보고가 늘고 있다. 그동안 자폐스펙트럼장애 진단은 발달과정에서의 이상 행동이나 표현을 관찰한 후 증상평가를 통해 내려졌다. 이 진단법은 전문가 간에 일치도는 높으나, 관찰자의 주관이 개입할 여지가 있고 발병원인과 연관성을 파악할 수 없다는 한계가 있었다. 이에 객관적생물학적 지표를 바탕으로 자폐스펙트럼장애 진단 가능성을 확인하는 연구의 필요성이 대두되어 왔다. 서울대병원 김붕년 교수(장수민 전임의)한양대병원 이종민 교수(김인향 교수) 공동연구팀은 2015년 5월부터 2019년 9월까지 58명의 자폐스펙트럼장애 환자군과 48명의 대조군을 대상으로 MRI 뇌영상 기반 머신러닝 AI알고리즘을 통해 진단 구분능력을 평가한 연구 결과를 17일 밝혔다. 참여자의 연령대는 3~6세였으며, 자폐군에는 저기능 환자(IQ 70미만)만 포함됐다. 머신러닝 알고리즘은 랜덤포레스트 등 기계학습을 적용하여 분류기 형태로 구축됐다. 분류의 매개변수는 ▲T1강조 MRI 영상(대뇌 회백질의 특성을 정량적으로 측정) ▲확산텐서영상(대뇌 백질의 특성을 정량적으로 측정) ▲다중 MRI(T1강조 MRI확산텐서영상을 조합해 측정)가 사용됐다. 연구팀은 매개변수별로 T1강조 MRI 모델, 확산텐서영상 모델, 다중 MRI 모델을 나눴다. 이후 머신러닝 AI알고리즘을 통해 자폐군과 대조군으로 진단 구분하는 능력을 각각 평가했다. [그래프] 다중 MRI 모델의 정확도는 T1강조 MRI(78.0%)와 확산텐서영상(78.7%)을 단독으로 활용했을 때보다 10%p 향상된 것으로 나타냈다. 그 결과 다중 MRI 모델에서 정확도 88.8%, 민감도 93.0%, 특이도 83.8%로 높은 진단 구분 능력을 보여줬다. 특히 다중 MRI 모델의 정확도는 T1강조 MRI(78.0%)와 확산텐서영상(78.7%)을 단독으로 활용했을 때보다 10%p 향상된 것으로 나타냈다. 또한 자폐스펙트럼장애를 진단하는 가장 중요한 영상지표는 후두엽의 피질두께, 소뇌각의 확산도, 후측 대상회 연결도로 밝혀졌다. 이번 연구는 영유아 환자를 대상으로 진행했다는 점에서 의미가 크다고 연구팀은 강조했다. 정확한 진단과 적극적인 치료가 중요한 3-6세 시기에 장시간 MRI 촬영 시 협조를 구하기 어려워 그동안 신경영상 분야에서 연구가 많지 않았기 때문이다. 김붕년 교수(소아청소년정신과)는 이번 연구로 발달지연이 심한 영유아 자폐스펙트럼장애 환자를 생물학적 지표에 근거해 진단함에 있어, 기계학습을 통한 다중 MRI의 활용이 유용하다는 것을 확인할 수 있었다고 말했다. 이어서 향후 추가 연구를 통해 다중 MRI에 기능적 뇌영상 데이터를 추가해 보완한다면 자폐 진단의 정확도를 높여줄 것으로 기대된다고 덧붙였다. 이 연구는 학술지 자폐 및 발달장애 저널(Journal of Autism and Developmental Disorders) 최신호에 발표됐다.
- 서울대병원, MRI 뇌영상 기반 AI 활용해 자폐증 진단능력 평가 - 다중 MRI, 88.8% 높은 진단 정확도...개별 MRI보다 10%p 높아 최근 조기 진단이 어려운 자폐스펙트럼장애(ASD)를 MRI 뇌영상 기반의 객관적·생물학적 지표를 활용하여 정확하고 신속하게 진단할 수 있는 근간이 마련됐다. 이는 기존 행동 관찰식 진단의 한계를 보완할 것으로 기대된다. 자폐스펙트럼장애는 아동의 약 1~2%에서 발병하는 신경발달장애다. 주로 사회적 관계형성의 어려움, 정서적 상호작용의 문제, 반복적 행동과 제한된 관심 등이 특징이다. 발병 원인은 유전적·환경적 요인의 상호작용으로 알려져 있으며, 최근에는 사회적 뇌의 구조 및 기능 발달 이상과 관련된다는 보고가 늘고 있다. 그동안 자폐스펙트럼장애 진단은 발달과정에서의 이상 행동이나 표현을 관찰한 후 증상평가를 통해 내려졌다. 이 진단법은 전문가 간에 일치도는 높으나, 관찰자의 주관이 개입할 여지가 있고 발병원인과 연관성을 파악할 수 없다는 한계가 있었다. 이에 객관적·생물학적 지표를 바탕으로 자폐스펙트럼장애 진단 가능성을 확인하는 연구의 필요성이 대두되어 왔다. 서울대병원 김붕년 교수(장수민 전임의)·한양대병원 이종민 교수(김인향 교수) 공동연구팀은 2015년 5월부터 2019년 9월까지 58명의 자폐스펙트럼장애 환자군과 48명의 대조군을 대상으로 MRI 뇌영상 기반 머신러닝 AI알고리즘을 통해 진단 구분능력을 평가한 연구 결과를 17일 밝혔다. 참여자의 연령대는 3~6세였으며, 자폐군에는 저기능 환자(IQ 70미만)만 포함됐다. 머신러닝 알고리즘은 랜덤포레스트 등 기계학습을 적용하여 분류기 형태로 구축됐다. 분류의 매개변수는 ▲T1강조 MRI 영상(대뇌 회백질의 특성을 정량적으로 측정) ▲확산텐서영상(대뇌 백질의 특성을 정량적으로 측정) ▲다중 MRI(T1강조 MRI·확산텐서영상을 조합해 측정)가 사용됐다. 연구팀은 매개변수별로 T1강조 MRI 모델, 확산텐서영상 모델, 다중 MRI 모델을 나눴다. 이후 머신러닝 AI알고리즘을 통해 자폐군과 대조군으로 진단 구분하는 능력을 각각 평가했다. [그래프] 다중 MRI 모델의 정확도는 T1강조 MRI(78.0%)와 확산텐서영상(78.7%)을 단독으로 활용했을 때보다 10%p 향상된 것으로 나타냈다. 그 결과 다중 MRI 모델에서 정확도 88.8%, 민감도 93.0%, 특이도 83.8%로 높은 진단 구분 능력을 보여줬다. 특히 다중 MRI 모델의 정확도는 T1강조 MRI(78.0%)와 확산텐서영상(78.7%)을 단독으로 활용했을 때보다 10%p 향상된 것으로 나타냈다. 또한 자폐스펙트럼장애를 진단하는 가장 중요한 영상지표는 후두엽의 피질두께, 소뇌각의 확산도, 후측 대상회 연결도로 밝혀졌다. 이번 연구는 영유아 환자를 대상으로 진행했다는 점에서 의미가 크다고 연구팀은 강조했다. 정확한 진단과 적극적인 치료가 중요한 3-6세 시기에 장시간 MRI 촬영 시 협조를 구하기 어려워 그동안 신경영상 분야에서 연구가 많지 않았기 때문이다. 김붕년 교수(소아청소년정신과)는 “이번 연구로 발달지연이 심한 영유아 자폐스펙트럼장애 환자를 생물학적 지표에 근거해 진단함에 있어, 기계학습을 통한 다중 MRI의 활용이 유용하다는 것을 확인할 수 있었다”고 말했다. 이어서 “향후 추가 연구를 통해 다중 MRI에 기능적 뇌영상 데이터를 추가해 보완한다면 자폐 진단의 정확도를 높여줄 것으로 기대된다”고 덧붙였다. 이 연구는 학술지 ‘자폐 및 발달장애 저널’(Journal of Autism and Developmental Disorders) 최신호에 발표됐다.
- 서울대병원 교수팀, 뇌소혈관질환-골밀도저하 상관관계 분석- 골절도저하와 뇌소혈관질환 증가 초래하는 병리생태기전 제시 나이가 들면 몸 곳곳에서 이상신호가 감지된다. 뇌소혈관질환과 골밀도 저하도 그 중 하나이다. 뇌소혈관질환은 뇌의 작은 혈관이 막히거나 손상되는 현상이다. 증상이 미미해 대수롭지 않게 여기지만, 방치할 경우 뇌졸중, 치매 및 보행장애로 이어질 수 있다. 골밀도저하는 뼈의 무기질함량이 감소하는 증상이다. 심한 경우 골다공증 및 골절로 이어진다. 그림 1. 골밀도 저하(좌)와 뇌소혈관질환(우). 두 질병 모두 고령의 인구에게서 흔히 관찰되기 때문에 노화에 따라 발생하는 독립적인 증상으로 여겨졌다. 이때, 서울대병원 신경과 김정민 교수팀은 뇌소혈관질환과 골밀도저하가 밀접한 상관관계가 있다고 23일 밝혔다. 또한, 추가 연구를 통해 두 증상을 동시에 유발하는 연결고리 후보를 제시했다. 비교적 알려지지 않은 뇌소혈관질환 규명에 한걸음 다가갈 전망이다. 연구팀은 뇌졸중으로 입원한 1,190명 환자를 조사했다. 환자의 기본 정보는 물론 고혈압당뇨 병력, 뇌 MRI 영상, 골밀도검사 X-ray 등 폭 넓게 수집했다. 소뇌혈관질환은 점수를 매겨 4단계(0점,1점,2점,3~4점)로 구분했다. 골밀도의 경우 3단계(정상, 골감소증, 골다공증)로 분류했다. 연구결과 전체 1,190명의 뇌졸중 환자 중 약 23.9%(284명)에서 골다공증이, 37.8%(450명)에서 골감소증이 관찰됐다. 뇌졸중 환자 10명 중 6명이 골밀도저하를 겪는 것이다. 또한, 골밀도 저하와 뇌소혈관질환의 관계를 분석했을 때 골밀도가 낮을수록 뇌소혈관질환 위험이 높아졌다. 이러한 경향은 고혈압성 뇌소혈관질환일 때 더욱 두드러졌다. 연령과 성별 등 여러 인자를 보정한 결과, 골다공증은 심각한 수준(3~4점)의 뇌소혈관질환과 독립적이고 뚜렷한 상관관계를 보였다. 이어 70명의 환자를 대상으로 한 추가 연구를 통해, 연구팀은 양자 간 상관관계를 형성하는 연결고리를 찾았다. 골다공증과 심각한 수준의 뇌소혈관질환이 동반된 환자에게서 모두 miR-378f의 발현이 증가했다. 즉, 혈액 내의 매개자를 통해 두 장기의 손상을 초래하는 모종의 병태생리기전이 작동하는 것이다. 김정민 교수는 이번 연구를 통해 상당수 뇌졸중 환자에서 골밀도 저하가 동반되어 있음을 확인했다며 향후 뇌소혈관질환의 정확한 병태생리를 규명하고 적절한 치료 전략을 수립하기 위해서는 다양한 후속 연구가 필요하다. 이번 연구는 미국 신경학회 학술지(American Academy of Neurology) 신경학(Neurology)' 최근호에 게재됐다.
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