"정해일" 에 대한 검색 결과로서 총 21건 이 검색되었습니다.
응급의료센터는 응급실을 방문하는 응급 환자에게 보다 포괄적이고 효과적인 치료를 제공하기 위해 만들어진 임상 분야이다. 국내에서는 1988년 서울올림픽을 계기로 전국적인 응급의료체계가 구축되기 시작하였고 90년대 중반 삼풍 백화점 붕괴 사고와 같은 대형 재난사고 이후 응급 의료의 중요성과 신속성이 강조되면서 정부의 전폭적인 지원 아래 빠르게 발전하고 있다. ▶ 응급의학과 긴급 의료지원 현황 주요 일정 주요 의료지원 내역 2004년 12월 29일 ~ 2005년 1월 10일 스리랑카 지진해일피해지역 의료지원 2005월 10월 파키스탄 지진 의료지원 2006년 5월 28일 ~ 6월 5일 인도네시아 족자카르타 의료지원 2014년 4월 세월호 현장 의료 지원 2014년 5월 2일 상왕십리열차추돌사고현장 의료지원 2018년 1월 캄보디아 교통사고 학생 이송 서울대학교병원 응급의학과는 1996년 2월 처음 개설된 이후 18명의 교수진과 12명의 임상강사 및 27명의 응급의학과 전공의로 구성되어 있으면 2004년 서울특별시 권역응급의료센터로 지정되어 신축하였으며 2017년 8월 서울 서북권 권역응급의료센터로 새롭게 지정받아 36 병상의 성인 응급실과 12병상의 소아 응급실, 30개의 단기 응급 병동과 20병상의 응급중환자실을 운영하여 응급센터에서 진료받은 환자분이 안정적인 중환자 진료와 지속적인 입원 치료도 가능하도록 하고 있으며 입원 치료와 관련하여 여러 임상 진료과의 협진 체계를 구축하고 있다. 효율적이고 체계적인 응급의료 제공을 위해 24시간 응급의학과 전문의가 상주하여 응급실 진료와 관리를 담당하고 있으며 심폐소생술, 중독, 외상 등 응급의학과 영역의 환자뿐만 아니라 내과계 및 외과계 영역의 다양한 질환을 가진 환자분들에게 신속한 진료를 제공하고 있다. 또한 심근 경색이나 뇌혈관 질환, 중증 외상과 같이 시간을 다투는 중증 질환 환자를 해당 전문 임상과와 연계하여 신속하게 최종 치료가 이루어질 수 있도록 긴밀히 협력하고 있다. 서울대학교병원 응급센터에서는 이 외에도 여러 진료과들과의 유기적인 협조 체계가 구성되어 있어 24시간 체계적인 응급 진료와 환자 자문이 가능하다. 또한 서울대학교병원 소아 응급실은 2020년 1월 1일 소아전문응급의료센터로 지정되어, 수준 높은 소아응급 진료 수준을 유지하기 위해 응급의학과 및 소아청소년과 전문의 자격을 함께 가지고 있는 교수진에 의해 관리 운영되고 있다. 1. 주요 치료질환 또는 연구분야 주요 치료 질환; 응급 진료를 필요로 하는 모든 질환 및 손상 대표 연구분야; 소생의학(성인, 소아), 중환자의학, 소아응급의학, 병원 전단계 응급의료체계 연구, 재난 의학, 중독 의학 2. 진료 전 유의사항 - 외부병원에서 본원 응급센터 진료를 원하실 경우 해당 병원의 환자 담당 의료진이 본원 응급센터로 전원 문의를 하셔야 합니다. 병원 내 의료 자원은 한정되어 있습니다. 의료진 간의 사전 협의 없이 내원하셨을 때 급한 수술이나 입원이 어려운 경우가 발생한다면, 이는 환자분이나 의료진 모두에게 매우 곤란한 상황입니다. 병원을 옮기기 전에 미리 병원 의료진 간의 사전 연락을 부탁드립니다. - 외부 병원에서 의뢰되어 내원하시는 환자분들의 경우 해당 의료기관에서의 소견서와 최근 검사 결과지는 가지고 오시면 진료에 도움이 됩니다. - 만 16세 미만의 소아 환자는 소아응급센터에서 진료를 받으며, 만 16-17세 환자의 경우 환자나 보호자분이 원하시는 곳 에서 진료를 보실 수 있습니다. 3. 진료안내 1) 응급실을 방문하여 환자 접수를 마치시면 환자 분류 구역에서 전문 간호사가 환자분의 증상과 응급 중증 상황을 고려하여 환자 분류를 시행합니다. 분류 과정에서 격리가 필요한 감염병이 의심될 경우 호흡 격리를 위해 음압격리실로 안내될 수도 있습니다. 서울대학교 응급센터는 환자분의 증상과 중증도에 따라 예진 구역, 신경계 구역, 심장계 구역, 손상 구역으로 나눠서 진료가 진행됩니다. 환자 분류 구역에서 분류된 이후 환자분은 응급실 안 쪽의 해당 구역으로 안내되어 진료가 진행됩니다. 안쪽 해당 구역의 환자가 급하게 몰려 진료가 지연되는 경우 응급실 앞쪽의 대기 구역에서 진료를 기다리셔야 할 수도 있습니다. 2) 구급차(119 및 사설 구급차 포함)로 내원하시는 환자는 별도의 구급차 환자 입구로 들어오게 됩니다. 이 곳에서는 전담 구조사와 간호사가 상주하여 신속하게 환자 분류를 하게 되며, 응급 상황으로 확인될 경우 중증응급환자 구역 혹은 소생실로 옮겨서 환자분의 진료가 진행됩니다. 구급차를 이용해서 내원했지만 응급 상황이 아니라고 분류될 경우에는 일반 환자 구역에서 진료를 받으셔야 합니다. 3) 각 구역에서 환자의 상태에 따라 필요한 응급처치를 실시하면서 신체 진찰 및 검사를 진행합니다. 일반적으로 혈액 검사 소견이 다 확인될 때까지는 수 시간의 시간이 필요하며 의료진의 판단에 따라 CT나 MRI 검사 등이 추가로 시행될 수 있습니다. 최종적으로 신체 검진과 검사 소견을 종합적으로 판단하여 가능한 진단을 내리게 되며, 환자 분의 상태 등을 고려하여 응급실 퇴실, 입원, 전원 등이 결정됩니다. 이 과정에서 필요할 경우 전문 해당과에 협진을 의뢰합니다. 4) 응급실에서는 항상 방문하신 순서대로 진료를 받는 것이 아니고, 환자의 중증도와 응급 상태에 따라 치료의 우선 순위가 정해집니다.
혈뇨는 소변에 피가 섞여 나온다는 뜻입니다. 소변에 혈뇨가 있는 경우 혈뇨의 양이 많은 경우 육안으로도 붉게 보일 수 있지만(육안적 혈뇨), 혈뇨의 양이 작은 경우에는 현미경으로 소변을 관찰해야만 발견되기도 합니다(현미경적 혈뇨). 현미경적 혈뇨는 대개 현미경으로 검사했을 때 고배율 (400배) 시야에서 일반적으로 3개 이상의 적혈구가 관찰될 때로 정의합니다. 소변이 붉다고 해서 모두 혈뇨인 것은 아닙니다. 혈뇨와 혼돈 되기 쉬운 것은 짙은 소변으로 소변이 침전되면 붉게 보일 때가 있습니다. 짙은 소변은 날씨가 더워 소변량이 적거나 열이 있을 때, 피로하고 수면이 부족할 때도 생깁니다. 그밖에 구충제나 붉은 색의 음식물이 붉은 빛 소변을 만드는 경우가 있습니다. 또한, 어떤 약은 복용한 후에 소변으로 빠져 나오면서 소변색깔을 붉게 보이게 하기도 합니다. 그러므로 소변이 붉게 나오면 우선 복용한 약품이나 식품의 내용을 잘 생각해 본 다음, 소변을 유리컵에 받아서 가만히 세워두고 침전물이 가라앉는지를 관찰해볼 필요가 있습니다. 침전물이 가라앉지 않고 전체적으로 붉게 보이는 경우 혈뇨일 가능성은 낮습니다. 대개 일반인들이 혈뇨를 진단받게 되는 경우는 두 가지의 경우로서, 첫째 경우는 어느 날 갑자기 붉은색 소변이 나와 놀라서 병원을 찾게 되는 경우와 다른 하나는 종합 신체 검사에서 요검사를 한 후 우연히 발견되는 경우입니다. 그러나, 첫 번째 경우이든 두 번째 경우이든 상관없이 혈뇨는 똑같이 중요한 의미를 갖습니다. 이러한 혈뇨는 콩팥에서 시작하여 요도에 이르기까지 비뇨기관 어디에서든지 병이 있을 때 나타날 수 있습니다. 그밖에 일부 전신 질환에서도 올 수 있습니다. 또한 가벼운 질환에서 심각한 신장 암까지 다양한 질환에서 혈뇨가 나타납니다. 그러므로 눈에 보이는 혈뇨이든, 검사에서 우연히 발견되는 혈뇨이든지 상관없이, 일단 혈뇨가 발견되면 혈뇨의 원인에 대한 정확한 검사가 필요합니다. 이러한 혈뇨의 다양한 원인을 알아 내기 위해서 여러 검사가 많으며 증세를 참고로 하여 적절한 검사가 요구됩니다. 그 검사를 살펴보면, 소변의 현미경 검사, 소변 단백뇨 검사, 소변 배양 검사, 소변 암세포 검사, 신장 조직 검사와 같은 소변과 신장을 보는 검사가 있으며 혈액검사로는 일반 혈액 검사, 생화학 검사, 혈액 응고 검사 방사선 검사로는 단순 복부 촬영, 경정맥 신우 촬영, 신장 초음파 검사, 복부 컴퓨터 촬영, 신혈관 촬영, 방광 내시경 등이 있습니다. 그러나, 모든 환자에서 이들 검사를 모두 시행하는 것은 아니며 환자의 상태나 연령, 성별 등에 따라 필요한 검사를 결정하게 됩니다. 요로의 특정 증상이 있을 경우는 의심되는 질환에 합당한 검사를 받게 됩니다. 그러나 특별한 증상이 없는 경우에는 가장 빈도가 높은 질환부터 검사를 하게 되며 순서는 아래와 같습니다. 혈뇨의 원인은 위에서 언급했듯이 매우 다양하므로 그 원인에 따라 치료 방법도 달라집니다. 원인에 따라서 신장내과나 비뇨기과에서 치료를 받으시면 됩니다. 내과 이정상 김성권 한진석 안규리 김연수 주권욱 오국환 소아청소년과 최용 정해일 하일수 비뇨기과 백재승 이은식 김현회 김수웅 구자현 오승준 곽철
당뇨병성 신증은 미세혈관 합병증 중 가장 나중에 나타나지만 결국 만성 신부전증으로 투석치료나 신장이식을 받아야만 됩니다. 혈액투석이나 복막투석을 받고 있는 말기 신부전증의 3대 원인 중 하나로 되어 있으며 당뇨병이 차지하는 비율이 증가 추세에 있습니다. 새로 투석을 받는 환자의 약 1/3~1/2은 당뇨병성 신증에 의한 신부전증이며 당뇨병이 있는 경우 투석 중 사망률이 당뇨병이 없는 경우에 비해 50%이상 높기 때문에 당뇨병성 신증의 예방 및 치료가 더욱 중요합니다. 당뇨병성 신증의 초기 소견은 소변에 미량의 알부민이 빠져나가는 미세 알부민뇨 단계입니다. 제 1형 당뇨병에서 미세 알부민뇨의 출현은 다음 단계의 신증으로 진행하는 가장 확실한 예측 방법이며, 제2형 당뇨병에서도 다른 인자들이 작용하지만 역시 단백뇨 전 단계로 미세알부민뇨가 나타납니다. 또한 미세 알부민뇨는 당뇨병의 대혈관 합병증을 예측케 하는 중요한 지표입니다. 미세 알부민뇨 측정시 주의하여야 할 점은 정상적으로 소변내 알부민 배설이 증가하는 조건(운동, 다량의 단백질 섭취, 발열, 고혈압, 혈뇨, 질분비물 오염, 요로감염증, 조절되지 않는 고혈당)을 먼저 배제하여야 신증의 진행 예측지표로서의 가치가 있습니다. 미세알부민뇨는 14세 이하나 제 1형 당뇨병이 생긴지 5년 미만인 경우에는 잘 생기지 않습니다. 따라서 미세 알부민뇨의 선별검사 대상은 제 1형 당뇨병이 생긴지 5년 이상된 사춘기 이후의 환자나 새로이 진단된 제 2형 당뇨병 환자입니다. 고혈압이 생기거나 혈중 크레아티닌이 증가하면 더 자주 검사합니다. 당뇨병성 신증으로 진단되면 적극적인 생활습관의 교정과 관리가 이뤄져야 합니다. 1) 일차적으로 혈당을 정상에 가깝게 조절함으로써 미세알부민뇨의 빈도를 줄이고 신장질환의 진행 을 억제할 수 있습니다. 2) 단백질 섭취를 제한함으로써 신증의 진행을 지연시킬 것으로 추측되나 심한 단백질 섭취제한은 영 양결핍과 영양 불균형으로 권장되지 않습니다. 안지오텐신 전환효소 억제제를 복용 중인 환자는 하루 1.0g/kg, 복용 중이지 않은 환자는 하루 0.6g/kg 정도의 단백질 섭취제한이 권장됩니다. 3) 고혈압이나 부종이 있는 신증의 경우 저염식을 합니다. 4) 고혈압이 있는 경우 철저히 관리하며 120/75mmHg이하로 유지하는 것이 좋습니다. 5) 안지오텐신 전환효소 억제제나 안지오텐신 수용체 차단제를 고려합니다. 6) 요로감염이 있는 경우 조기에 철저히 치료합니다. 7) 조영제를 사용하는 검사 시 급성 신부전증이 생길 위험성이 높으므로 꼭 필요한 경우 의사와 상 담하여야 하며 전 처치가 필요할 수 있습니다. 8) 동반되는 지질이상을 철저히 관리합니다. 내과 이정상 김성권 한진석 안규리 김연수 주권욱 오국환 소아청소년과 최용 정해일 하일수
소변에 단백질이 나오는 것을 단백뇨라고 합니다. 그러나 정상적으로 150mg미만의 단백뇨는 신장에서 배설될 수 있습니다. 하지만 성인에서 하루에 소변으로 배설되는 총 단백질의 양이 150mg 이상일 경우 비정상적인 상태이며 임상적으로 단백뇨라고 정의합니다. 특히 하루에 배설되는 단백량이 3.5g/m2이상으로 심할 경우도 있는데 이를 신증후군이라고 합니다. 단백뇨는 신장질환의 가능성을 나타내는 중요한 지표중의 하나이며 여러 가지 임상적인 문제와 연관될 수 있어 정확한 진단과 관리가 필요합니다. 흔히 소변에 거품이 많이 보이면 단백뇨가 있다고 생각하는 경우가 많습니다. 하지만 소변을 볼 때 거품이 난다고 해서 반드시 단백뇨가 있는 것은 아니므로 반드시 소변검사를 통하여 단백뇨의 존재를 확인할 필요가 있습니다. 단백뇨가 경미하게 있는 경우에는 특이한 증상이 없지만 단백뇨가 심해지면서 몸이 붓거나 체중의 증가가 있을 수 있으며 이는 단백뇨가 심해짐에 따라 악화될 수 있습니다. 소변에 혈뇨가 보이거나 소변양이 줄기도 하는 증상이 있을수 있으며 고혈압, 고지혈증 등이 동반되기도 합니다. 단백뇨와 동반하여 신장기능의 저하가 있는 경우에는 오심, 구역, 식욕부진, 전신쇠약감 등의 만성 신부전에 의한 증상도 있을 수 있습니다. 단백뇨를 일으키는 원인 질환에 따라서는 관절통, 피부발진, 미열, 체중감소, 전신쇠약감 등의 다양한 증상을 수반하기도 합니다. 이와같은 전신증상이 거품뇨와 함께 발생하는 경우 병원을 방문하여 정밀 검사를 받는 것이 좋습니다. 단백뇨가 나온다고 해서 모두 병적인 경우는 아닙니다. 서있는 경우에만 단백뇨가 나타나는 경우도 있고 심한 운동 후이나, 열성 질환, 심한 스트레스상황에서도 일시적으로 단백뇨가 나오기도 합니다. 이러한 경우를 기능적 단백뇨라고 하며 성인의 5% 정도에서 관찰되나 임상적으로 큰 문제가 되지는 않습니다. 지속적으로 소변에 나오는 단백뇨는 임상적인 증상을 유발하며 추후 신장기능의 저하를 동반하는 경우가 있어 원인을 찾는 노력이 필요합니다. 임상적으로 의미 있는 단백뇨는 대부분 신장의 사구체나 세뇨관 등에 이상이 있을 경우에 관찰됩니다. 사구체의 이상에 의해 나타나는 단백뇨는 신장염이나 당뇨, 자가 면역 질환, 간염, 악성종양, 여러 약제의 부작용 등에서 신장염을 동반하는 경우에 나타날 수 있습니다. 사구체의 이상에서 발생하는 단백뇨는 하루 배설되는 요단백량은 다양하게 나타나서 150mg 이상 나타나는 경우가 많으며 하루 3g 이상의 심한 단백뇨를 보일 수 있습니다. 세뇨관의 이상에 의해 나타나는 단백뇨는 급성 신우신염이나 급성 신부전에서 근위세뇨관의 기능이상으로 인해 유발 되는 단백뇨입니다. 먼저 전신질환의 유무를 확인하여 전신질환에 따른 이차적인 신장염의 가능성이 있는지를 파악하게 되며 과거에 간염, 매독 등 앓은 병력이 있는지 확인을 하게 됩니다. 여러 약제에서 단백뇨를 유발할 수 있으므로 약물 복용력의 확인도 중요합니다. 임신 여부와 신장 질환에 대한 과거력도 중요합니다 단백뇨의 진단은 소변검사를 통해 단백뇨의 존재유무를 우선 확인하게 됩니다. 단백뇨가 확인된 경우에는 하루 동안 소변을 모아서 단백뇨의 양에 대한 정량적인 분석을 하게 됩니다. 임상적으로 의미있는 단백뇨가 확인된 후에는 혈액검사와 방사선학적 검사 및 원인 질환에 대한 정밀검사들을 시행하게 됩니다. 혈액검사로 신장기능검사, 간기능검사, 당뇨검사, 전해질 검사와 지질검사, 단백 전기영동검사를 시행하여 신장기능의 이상이나 이차적으로 신장염을 일으키는 질환들에 대한 확인 검사를 하게 되며 단백뇨에 의해서 합병되어 나타날 수 있는 여러 소견들이 있는지를 확인하게 됩니다. 방사선 검사로 복부 초음파검사와 경정맥 요로 조영술 등을 시행하여 신장과 요로에 임상적인 질환이 존재하는지의 여부를 검사하게 됩니다. 전신질환에 동반된 신장질환이 의심되는 경우 원인 질환에 대한 정밀 검사가 필요하게 됩니다. 이런 검사들은 주로 혈액 검사를 통해 확인하게 되며 필요한 경우 최종적인 확진을 위하여 신장조직검사를 시행하기도 합니다. 일시적이고 기능적인 단백뇨의 경우에는 특별한 치료가 필요하지는 않습니다. 단백뇨의 원인에 따라 치료는 달라지나 임상적으로 의미있는 단백뇨가 있을 경우 일반적인 치료법은 식이중의 단백질의 함량을 낮추는 식이요법과 사구체내압을 낮추는 약제의 복용을 하게되며 고혈압, 고지혈증이 동반된 경우 이에 대한 관리, 치료를 하게 됩니다. 심한 단백뇨가 있는 경우에는 부종이 심할 수 있습니다. 이 때는 저염식, 저단백식, 저지방식으로 식생활을 바꾸는 식사습관의 개선이 필요합니다. 몸이 부을 때 함부로 이뇨제 등의 약물을 복용해서는 안되며, 여러 약물들이 신기능을 악화시킬 수 있으므로 반드시 의사의 상의 하에 복용토록 해야 합니다. 일차성 사구체질환은 면역억제제 등의 특수한 약물치료가 사용되기도 하며 전신질환과 동반된 이차성 사구체질환의 경우는 원인질환을 치료함으로써 이차적으로 유발된 단백뇨를 줄일 수 있습니다. 단백뇨로 관리를 받고있는 환자에서 소변의 거품이 증가하고 피로감이 심하고, 소변의 양이 심각하게 줄어들며 체중이 증가하는 경우는 단백뇨가 악화되는 증거일 수 있으며 호흡곤란, 심한 옆구리통증, 흉통, 고열의 발생, 복부팽만이 심해지는 등는 경우는 단백뇨에 따른 이차적인 합병증의 가능성이 있으므로 즉시 병원을 방문하시는 것이 좋습니다. 단백뇨가 있다고 모두 신장질환이 있는 것은 아니며 단백뇨의 예후도 원인에 따라 매우 다양합니다. 기립성 단백뇨나 기능적 단백뇨의 경우는 대부분 신장기능에 영향을 미치지 않습니다. 세뇨관성 단백뇨도 원인에 따른 차이는 있으나 원인을 치료할 경우 대부분 회복되므로 전반적인 예후는 좋습니다. 사구체성 단백뇨는 많은 질환에 의해서 유발되며 원인질환에 따라 예후가 다르지만 다수에서 신장기능의 저하가 나타나며 만성신부전으로 진행할 수 있어 신장내과의 관리, 치료가 필요하게 됩니다. 특히 신증후군과 같이 단백뇨가 심한 경우는 부종도 심하지만 고혈압, 고지혈증, 급성신부전, 감염질환 증가, 혈액응고장애로 인한 다발성 혈전 등의 합병증이 나타날 수 있으며 이에 대한 관리도 필요하게 됩니다. 내과 이정상 김성권 한진석 안규리 김연수 주권욱 오국환 소아청소년과 최용 정해일 하일수
서울대학교병원 희귀질환 진단치료기술 연구․지원센터(센터장 정해일)은 9월 21일(목) 서울대학교병원 의생명연구원 1층 대강당에서 제11차 희귀질환 국제심포지엄(11th International Symposium of Rare Diseases)을 개최한다. 이번 심포지엄에서는 질병관리본부의 희귀난치성질환 정책 관계자와 보건복지부 지정 희귀질환 중개연구센터들의 연구진, 희귀질환 전문의들이 모여 희귀난치성질환 관련 정부 지원 정책 및 희귀질환 진단과 치료에 관한 최신지견을 공유할 예정이다. 첫 번째 세션에서는 해외초청연자의 HLA와 disease susceptibility 및 약물과민성(drug hypersensitivity)의 관련성을 주제로 한 강연(Katsushi Tokunaga, University of Tokyo)을 비롯하여 COQ6 돌연변이로 인한 스테로이드 저항성 신증후군에 대한 강연(정해일, 서울대학교)이 이루어진다. 또한 국립보건연구원 희귀질환과 안윤진 과장이 희귀질환 정부 지원 정책 내용과 그 흐름을 정리하고, 희귀질환관리법 시행에 따른 희귀질환의 예방, 진료 및 연구 등에 관련된 정부지원사업의 추진방향에 대해 발표할 예정이다. 두 번째 세션에서는 희귀질환 중개연구센터들의 핵심 연구 성과들에 대한 내용을 중심으로 희귀질환 연구의 최신지견에 대한 발표가 이어진다. 신생아 유전질환 선별검사 패널, 진단이 어려운 미진단환자의 진단적 접근, 유전성 골수부전 증후군에서 유전자 돌연변이의 임상적 의의, 샤르코 마리 투스 질환(Charcot-Marie-Tooth disease) 치료에 있어 편도 유래 줄기세포의 적용, 쇼그렌 증후군에 있어서 aquaporin-5에 대한 자가항체 등을 주제로 발표가 진행될 예정이다. ※문의: 서울대학교병원 희귀질환 진단치료기술연구․지원센터 (Tel. 02-2072-3782)
서울대병원 희귀질환센터, 'aHUS, 의료진과 함께하는 힐링토크' 개최- '비정형 용혈성 요독 증후군' 질환 정보 공유하고, 투병 의지 다지는 환자, 가족 초청 간담회- 29일 세계 희귀질환의 날 맞아 의료진, 환자간의 소통 지원하고 희귀질환에 대한 인식 제고서울대병원 희귀질환센터와 희귀질환 진단치료기술 연구 및 지원센터(센터장: 정해일 교수)는 지난 2월 13일(토) 비정형 용혈성 요독 증후군(atypical Hemolytic Uremic Syndrome, 이하 aHUS) 환자 및 가족들을 초청한 가운데 'aHUS, 의료진과 함께하는 힐링토크'를 개최했다. 오는 2월 29일 '세계 희귀질환의 날'을 앞두고 개최된 이번 환자 간담회에서는 같은 희귀 질환을 투병하고 있는 환자와 가족 약 20여명과 의료진이 한 자리에 모여 질환 정보를 공유하고, 투병 의지를 다졌다.만성적인 희귀질환인 aHUS는 혈전과 염증이 몸 전체에 있는 작은 혈관에 손상을 입히는 '혈전성 미세혈관병증'(TMA)을 일으켜 신장, 심장, 뇌 등 주요 기관이 손상되며 이로 인해 사망에 까지 이를 수 있는 치명적인 질환이다. aHUS는 연령과 성별에 관계 없이 나타나며, 국내 소아 데이터에 따르면 1996년부터 2013년까지 7년간 총 51명의 환자가 진단을 받은 것으로 알려져 있다. 한편 aHUS 질환자의 약 30~50%는 정확한 원인 유전자를 알 수 없는 상황이며 발병 원인에 대한 연구는 진행 중인 상태다.이날 간담회는 aHUS 질환에 대한 의료진의 강의, 질의 응답과 더불어 환자 및 환자 가족이 함께하는 네트워킹 시간으로 구성됐다. 질환 강의를 맡은 서울대병원 소아청소년과 강희경 교수는 aHUS의 원인, 증상 및 치료 관련 최신 연구 결과를 공유하며 환자 가족들의 질환에 대한 이해를 도왔다. 강희경 교수는 “aHUS는 발병 시 신장, 심장 등 주요 기관 손상 가능성이 높은 만큼 정확한 조기 진단이 필요하며, 전문의와 치료 방법을 충분히 상의하는 것이 중요하다”며, “현재 aHUS의 치료를 위해서는 혈장 교환술, 투석, 간, 신장 이식 등이 이뤄지고 있으며, 최근 aHUS 약물 치료제가 미국 FDA로부터 승인 받은 것으로 안다”고 전했다. 이어 환자 가족들간의 네트워킹 시간에는 해외 aHUS 환자 사례를 공유하고, 실제 참석 환자 가족들간의 고민, 궁금증 등을 함께 나눴다. 이날 참석한 aHUS 환자 보호자는 “치료 중 궁금했던 것들을 진료실 바깥에서 선생님들, 다른 환자 가족들과 함께 나누고 해결할 수 있어 좋았다. 오늘을 계기로 환자들간의 모임을 지속하기로 약속했다”고 전했다.이날 행사를 주관한 정해일 교수는 “2월 29일 희귀질환의 날을 기념하여 치료에 어려움을 겪으며 소외 받는 희귀난치질환 환자들에 대한 인식을 높이고자 이번 aHUS 환자 간담회를 기획하였다”며, “WHO에 따르면 희귀질환의 종류는 7,000여종 이상으로 보고되고 있고, 국내 희귀질환 환자수는 13~35만명으로 추정되고 있다. 앞으로 정확한 질환 정보 공유와 환자들간의 교류를 통해 희귀질환에 대한 인식을 높이고 보다 좋은 치료 환경이 조성되었으면 한다”고 밝혔다.
[ 어린이병원 특성화센터 (3)] 소아청소년콩팥병센터 – 국내 최초 소아인공신실 운영 , 최신치료 제공 소아청소년콩팥병센터는 소아만성신부전 , 신이식환자 및 희귀신질환의 진료를 담당하고 있으며 , 국내 희귀질환 연구센터의 단장인 정해일 교수와 소아투석전문 하일수 교수 , 소아이식전문 강희경 교수 등 현재 3 명의 교수진과 , 2 명의 임상강사 , 3 명의 전문 간호진 , 3 명의 연구간호사와 3 명의 연구원으로 구성되어 있다 . 서울대학교 어린이병원은 국내 최초로 1985 년부터 어린이 말기 신부전 환자에게 투석 치료를 제공하는 “ 소아인공신실 ” 을 운영해왔으며 , 2008 년 이를 확장하여 “ 소아청소년콩팥병센터 (Kidney Disease Center for Children and Adolescent)” 를 개설하고 콩팥병이 있는 18 세 이하의 어린이와 청소년들에게 더욱 편리하고 전문적인 진료를 제공하고 있다 . 콩팥병센터 의료진은 보다 체계적이면서도 다방면으로 환자들을 돕고자 , 투석환자들을 담당하는 코디네이터로부터 매주 환자들의 상황을 보고받고 논의하는 투석회의를 열고 있으며 , 전담 사회복지사 , 영양사 , 복약지도를 담당하는 소아신장분과 전문약사 등이 회의에 함께 참여하여 다방면에서의 도움을 제공하고 있다 . 또한 외과 , 병리과 , 진단검사의학과 , 장기이식센터 전문코디네이터 등이 함께 모여서 이식을 준비하는 회의를 정기적으로 열고 있다 . 그밖에 소아 신질환환자들을 대상으로 하는 다양한 임상시험을 진행하고 있으며 , 최신 약제 및 치료기법을 한발 앞서 적용할 수 있도록 하고자 연구에 힘쓰는 등 더 나은 진료 제공을 위해 최선을 다하고 있다 .
제8차 희귀질환 국제심포지엄 개최 서울대학교병원 희귀질환 진단치료기술 연구ㆍ지원센터(센터장 정해일)은 9월 19일(금) 서울대학교 어린이병원 제 2 임상강의실에서 제8차 희귀질환 국제심포지엄(8th International Symposium of Rare Diseases)을 개최한다. 이날 행사에는 국내 희귀난치성질환 연구자와 전문가, 국립보건연구원 등의 기관 관계자들이 한자리에 모여 희귀난치성질환의 진단과 치료법 개발과 관련한 최신 연구지견을 공유하고 논의하는 시간을 가질 예정이다. 첫 번째 세션에서는 유전성 대사질환의 신생아 선별검사 관련 유전자 진단기법 및 이의 적용 및 루게릭병의 면역염증 조절을 통한 치료법 연구에 대한 소개에 이어 유전질환환자에서 발견된 돌연변이의 functional test에 대한 발표가 이루어진다. 이어서 세계의 유수 석학들이 ▲청각 장애의 유전진단과 임상적 적용(Chen-Chi Wu, National Taiwan University Hospital, Taiwan), ▲면역결핍 환자의 유전자 치료 임상시험(Masafumi Onodera, National Research Institute for Child Health and Development, Japan), ▲질병모형에서 인간유도다능성줄기세포(Hidenori Akutsu, National Research Institute for Child Health and Development, Japan)을 주제로 특별 강연을 실시한다. 마지막 세션에서는 미국 FDA에서의 경험을 바탕으로 한 희귀질환연구 및 희귀질환의약품개발 관련 미국의 정책에 대한 연세대학교 이장익 교수의 강연이 이루어질 예정이다. 이후 아밀로이드증의 진단과 치료 및 우리 나라 아밀로이드증 환자의 특징, 염증성 장질환의 병태생리에 대한 발표에 이어 마지막으로 연구협의체의 쇼그렌 증후군 중개연구센터에서 진행 중인 쇼그렌 증후군의 전향적 코호트 연구에 대한 발표가 진행된다. 이번 행사는 국립보건연구원 희귀난치성질환센터와 보건복지부에서 지정한 7개의 희귀질환 중개연구센터의 연합체인 희귀질환 연구협의체(Rare Disease Research Consortium)가 공동으로 주최한다. 문의 : 서울대학교병원 희귀질환 진단치료기술 연구ㆍ지원센터 (02-2072-3782) 국립보건연구원 희귀난치성질환센터 (043-719-8683)
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