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  김민범( 金珉範 / Min Bom, Kim ) [외상 클리닉]

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[병원뉴스]재발/불응성 미만성 거대B세포 림프종, 새로운 치료 가능성 열려

- 국내 연구팀, BKT억제제-레날리도마이드-리툭시맙 병용요법 2상 임상 결과 발표- 객관적 반응률(ORR) 54.5%완전관해(CR) 31.8%1년 무진행생존율(PFS) 33.1% 예후가 나쁜 재발/불응성 미만성 거대B세포 림프종의 새로운 치료법이 제시됐다. 국내 연구진이 저등급 림프종 치료에 사용되는 표적항암제인 BTK억제제에 기반한 새로운 항암화학요법을 개발했다. 이는 절반 이상의 환자에서 치료 반응을 보였고, 특히 10명 중 3명은 종양이 완전히 사라진 것으로 나타났다. 이 연구 결과는 국제학술지 Nature 자매지 네이처 커뮤니케이션즈(Nature Communications, IF;16.6)에 게재됐다. 서울대병원 혈액종양내과 고영일박창희 교수 및 한국 림프종 임상연구 콘소시움(CISL) 공동연구팀은 재발/불응성 미만성 거대B세포 림프종 치료를 위해 BTK억제제레날리도마이드리툭시맙 병용요법을 기획하고, 그 효과성과 안전성을 검증하는 단일군 2상 임상시험을 통해 이 같은 결과를 확인했다고 23일 발표했다. 미만성 거대B세포 림프종(DLBCL)은 빠르게 진행하는 공격성 림프종의 일종으로, 악성 림프종의 절반 이상은 이 유형이다. 리툭시맙 등 항암제를 병용하는 항암화학요법으로 치료하는데, 환자 10명 중 4명은 1차 치료에 반응이 없거나 치료 후 재발을 경험한다. CAR-T 치료법의 도입을 통하여 이러한 환자들의 예후가 개선되었지만, 여전히 절반 가량의 재발/불응성 환자는 정립된 표준 치료법이 없고 기대여명이 6개월에 그칠 만큼 예후가 나쁘다. 즉, 재발/불응성 환자들의 사망률이 여전히 높은 상황이라서 이들을 위한 새로운 치료법이 필요했다. 이에 연구팀은 표적항암제 BTK억제제(아칼라브루티닙)와 다발성골수종 치료에 사용하는 면역조절항암제 레날리도마이드, C20 표적항암제 리툭시맙을 병용하는 항암요법(R2A요법)을 개발했다. 이후 이 요법을 66명의 환자에게 투약하고, 치료 반응을 추적 관찰하는 단일군 2상 임상시험을 실시했다. 평균 약 9개월간 추적 관찰한 결과, 객관적 반응률(ORR)은 54.5%로, 전체 환자의 절반 이상이 종양 크기가 감소하거나 종양이 완전히 사라지는 치료 반응을 보였다. 특히 종양이 완전히 사라지는 완전관해(CR)는 전체 환자 10명 중 3명꼴(31.8%) 나타났다. 또한, 1년 무진행생존(PFS) 비율은 전체 환자의 33.1%로, 환자 3명 중 1명은 1년간 종양이 진행되지 않는 것으로 나타났다. [그래프] R2A요법의 객관적 반응률(ORR)은 54.5%로, 환자 66명 중 36명에서 치료 반응이 나타났다. 특히 21명(31.8%)은 완전관해(CR)를 획득했으며, 이들 중 다수가 종양 진행 없이 관해상태를 유지했다. 이 결과를 바탕으로 연구팀은 BTK억제제가 저위험 림프종뿐 아니라 공격성 림프종 치료에도 효과가 있으며, 이 항암제에 기반한 병용요법이 재발/불응성 미만성 거대B세포 림프종을 완치하는 새로운 접근법이 될 수 있다고 강조했다. 이어서 R2A요법으로 가장 효과가 좋은 환자군을 규명하기 위해 DNA, RNA, 단백질 기반의 바이오마커 분석을 추가로 실시한 결과, MYD88 돌연변이를 가졌거나 NF-B 단백질 작용이 활성화된 환자가 유의미한 치료 반응을 보이는 것으로 나타났다. 고영일 교수는 BTK억제제 기반 항암치료는 CAR-T 치료에 실패한 재발/불응성 미만성 거대B세포 림프종 환자 치료에 중요한 역할을 할 것이라며 이번 연구로 검증된 R2A요법을 최근 개발 중인 이중항체치료, CAR-T 치료와 병용한다면 생존율을 높이는 또 다른 치료법을 개발할 수 있을 것으로 기대된다고 말했다. [사진 왼쪽부터] 혈액종양내과 고영일, 박창희 교수

서울대학교병원 > 병원소개 > 병원소식 > 병원뉴스

정확도 : 0% 2024.04.23

[병원뉴스]서울대병원, 염증인자 리지스틴에 의한 인간 당뇨병 발생 기전 규명

- 지방조직 침투해 리지스틴 분비하는 특이적인 단핵구, 인간 혈액에서 발견- 비만 지방조직근육간 2-AG 누적량 2중-양성 단핵구 침투 염증인자 리지스틴 분비 조직 미토콘드리아 손상 인슐린 저항성 당뇨병 발생 [그림] 정상 지방조직 및 비만 지방조직의 차이. 비만 시 지방조직에는 엔도카나비노이드 물질 2-AG가 누적됨. 이로 인해 수용체 CB1을 가진 단핵구가 침투한 뒤 고농도 리지스틴을 분비하여 심각한 염증반응을 야기하고,그 결과 인슐린 저항성을 증가시켜 당뇨병을 유발함. 염증 유발물질 리지스틴이 동물 뿐 아니라 인간에서도 당뇨병을 유발한다는 사실이 밝혀졌다. 특정 단핵구가 비만상태의 지방조직에 침투해 리지스틴을 분비함으로써 인슐린 저항성을 높이는 당뇨병 기전을 국내 연구진이 최초로 규명했다. 이는 당뇨병 조절의 새로운 해법이 될 것으로 기대된다. 서울대병원 순환기내과 김효수 교수팀(양한모 교수, 김준오 연구교수)이 다양한 세포분석을 통해 리지스틴 분비 기능과 CB1 수용체를 동시에 가진 인간 단핵구세포를 발견하고, 이 세포가 비만으로 인한 당뇨병 발병에 핵심 역할을 한다는 사실을 인간화 생쥐모델을 통해 증명해 15일 발표했다. 리지스틴은 인간의 단핵구에서 분비되는 사이토카인으로서 만성염증을 유발한다고 알려졌다. 생쥐의 경우 리지스틴이 지방세포에서 분비되며 비만으로 인한 당뇨병을 유발한다고 보고됐는데, 아직 이 물질과 인간 당뇨병 발병의 인과관계는 명확하게 알려진 바 없었다. 연구팀이 인간 단핵구세포를 분석한 결과, 일부 단핵구는 엔도카나비노이드 시스템*의 핵심요소인 CB1 수용체와 리지스틴 분비 능력을 동시에 갖고 있는 CB1/리지스틴 2중-양성 세포였다. 이 단핵구가 가진 CB1 수용체가 엔도카나비노이드 물질(2-AG)과 결합하면 세포 내 신호전달체계(p38/SP1)가 활성화되며 리지스틴이 방출됐다.*엔도카나비노이드 시스템(Endocannabinoid System, ECS): 신경전달물질인 엔도카나비노이드(2-AG)와 CB1 수용체의 결합으로 작동하는 이 시스템은 행복감이나 식욕증진 등을 유도하는 것으로 알려졌다. 예를 들어 규칙적인 운동을 한 후, 뇌에서 엔도카나비노이드가 분비되어 이 시스템이 활성화되면서 웰빙 센스를 느끼고 식욕이 올라가는 기전이 작동한다. 이를 유발하는 또 다른 대표 물질은 마리화나로, 이를 흡인하면 행복감과 식욕이 증가하는 것이 바로 이 기전이 작동하기 때문이다. 본 연구에서는 엔도카나비노이드 체계가 비만, 당뇨병 등 대사질환 발병에 기여한다는 점에 주목했다. [그림] CB1-리지스틴 2중-양성 단핵구 해부도. 이 단핵구가 2-AG를 만나면 P38/SP1 신호전달체계를 통해서 리지스틴이 발현함. 이 단핵구는 비만상태에서 간, 근육, 지방조직에 누적된 2-AG에 침윤하고 이후 리지스틴을 대량 방출하여 염증으로 인한 조직 손상을 일으킴. 이로써 인슐린 저항성이 증가하고 당뇨병이 발병. 특히 이 단핵구는 2-AG와 결합하는 CB1 수용체를 보유하기에 2-AG가 누적된 조직에 침투할 수 있었는데, 침투한 후에는 리지스틴을 고농도로 분비하여 해당 부위에 염증을 유발한다는 사실이 세포분석을 통해 확인됐다. 이 단핵구가 실제로 인간 당뇨병 발병에 미치는 영향을 검증하기 위해 연구팀은 인간화 생쥐 모델을 대상으로 분석을 실시했다. 골수 이식을 통해서 인간 단핵구를 가진 생쥐 및 유전자 조작을 통해 인간 리지스틴이 발현되는 생쥐를 대상으로 8주간 고칼로리 음식을 투여한 후, 인슐린이 작용하는 3대 목표장기인 근육간지방조직에서 ▲2-AG 수준 ▲CB1 농도 ▲리지스틴 농도 ▲인슐린 작용 등을 측정했다. 그 결과, 고칼로리식이를 섭취한 인간화 생쥐는 근육간지방조직의 2-AG 양이 증가한 것으로 나타났다. 이로 인해 CB1 수용체를 가진 2중-양성 단핵구가 많이 침투하여 리지스틴을 분비했고, 이로 인해 목표장기의 세포내 미토콘드리아 구조가 파괴되고 그 기능이 떨어져 인슐린의 작용이 감퇴하는 인슐린 저항성이 나타났다. 이 결과를 바탕으로 연구팀은 엔도카나비노이드 시스템과 연결된 2중-양성 단핵구세포가 말초혈액을 순환하다가 2-AG가 많이 누적된 목표장기에 침투해 리지스틴을 분비하고, 미토콘드리아를 파괴해 인슐린 저항성과 당뇨병을 유발함을 증명함으로써, 인간에서 비만으로 인한 당뇨병의 발생기전을 새로이 규명했다고 강조했다. [그림] 생쥐와 인간의 리지스틴 생리 차이.생쥐에서는 지방세포에서 분비된 리지스틴이 혈액을 타고 떠돌다가 목표장기에 도달해 인슐린 저항성을 유발함. 반면 인간에서는 리지스틴을 함유한 단핵구세포가 혈액을 타고 떠돌다가 2-AG가 누적된 목표장기에 도달한 뒤, 리지스틴을 분비하여 염증을 유발하고 그 결과 당뇨병이 발생됨. 한편, 엔도카나비노이드 수용체 차단제(SR141716)를 투여해 2-AG와 CB1 수용체의 결합을 차단한 생쥐는 고칼로리식이 섭취 후에도 인슐린 저항성이 높아지지 않는 것으로 나타났다. 특히 SR141716 투여 후에는 고칼로리식이로 인해 증가한 2중-양성 단핵구의 침투가 차단됐으며, 그 결과 지방조직에서 리지스틴 농도가 낮아지고 염증이 가라앉는 양상이 관찰됐다. 연구팀은 이 결과가 인슐린 저항성을 조절하고 당뇨병을 예방하는 새로운 치료제 개발의 가능성을 보여준다고 설명했다. 김효수 교수는 인간의 말초혈액을 순환하는 단핵구의 20%는 CB1-리지스틴 2중-양성 세포로, 우리가 비만해졌을 때 대사질환을 야기하는 핵심 행동대원임을 연구를 통해 발견했다며 이번 연구를 통해 확인된 인간 당뇨병 발병 기전을 바탕으로, 엔도카나비노이드 수용체를 차단하여 비만에 의한 당뇨병을 예방하는 새로운 치료제 개발 가능성을 타진할 수 있었다고 말했다. 이번 연구는 보건복지부 연구중심병원 프로젝트 지원으로 이뤄졌으며, 연구 결과는 국제 학술지 사이언스의 자매지인 RESEARCH(리서치, IF;11.0) 온라인판 최신호에 게재됐다. 한편, 연구팀은 리지스틴과 그 수용체인 캡1 단백질의 상호결합을 억제함으로써 염증현상을 완화시키는 리지스틴 차단 항체를 개발하였고, 이를 바탕으로 현재 대사질환염증성장질환 등에 대한 신치료제를 개발하는 데 집중하고 있다. [사진 왼쪽부터] 순환기내과 김효수양한모 교수, 김준오 연구교수

서울대학교병원 > 병원소개 > 병원소식 > 병원뉴스

정확도 : 0% 2024.04.22

[병원뉴스][SNUH 건강정보] 조기 진단 중요한'소아청소년 백혈병'

- 서울대병원 소아청소년과 홍경택 교수, 소아청소년 백혈병의 개념과 치료법 소개 소아청소년암은 성장과 발달을 하는 중요한 시기에 발생해 고액의 치료비와 장기간의 시간이 소요되는 힘든 질병이며, 그중에서도 가장 많이 발생하는 암은 소아청소년 백혈병이다. 대부분 급성으로 나타나며 증상이 나타났을 때 신속한 대처와 치료가 필요한 소아청소년 백혈병의 개념과 증상, 치료법까지 서울대병원 소아청소년과 홍경택 교수와 알아봤다. 1. 소아청소년 백혈병이란? 국내에서는 통상적으로 18세 미만 청소년까지의 암을 소아암 혹은 소아청소년암이라고 부른다. 우리나라의 경우, 1년에 대략적으로 1,200~1,500명에서 소아암이 발생하는데, 소아암 중에서도 가장 많이 발생하는 질환이 소아청소년 백혈병이다. 2020년 기준 소아청소년 백혈병은 총 372명이 새롭게 진단됐으며 9세 이하에서 193명, 10~19세에서 179명으로 나타났다. 소아청소년 백혈병은 발생한 혈액세포의 기원에 따라 급성 림프모구 백혈병과 급성 골수성 백혈병으로 나뉜다. 보통 소아청소년 백혈병의 70~80%는 급성 림프모구 백혈병으로 나타난다. 2. 원인 백혈병 세포는 대부분의 경우 혈액이 만들어지는 골수에서 기인하며, 세포 내 유전 물질인 DNA의 돌연변이나 염색체 구조 및 수 이상 등으로 혈액세포의 정상 분화 과정에 이상이 생기고 비정상적인 세포 증식이 이루어져, 정상 혈액세포가 암세포로 전환된 것이다. 성인암이 많은 경우 담배나 식습관과 같은 환경적 요소에 영향을 받는 것과 달리 소아청소년암은 원인이 불명확하고 발병 예측이 어렵다. 암이 더 쉽게 발생할 수 있는 유전적 소인이 약 10% 내외에서 밝혀지고 있고, 이온화 방사선이나 벤젠, 중금속 등의 화학약품 등이 백혈병 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있으나, 이것만으로 소아청소년암 발생을 충분히 설명할 수는 없어 확률적인 요소가 많다고 볼 수 있다. 3. 증상 백혈병 세포는 조절되지 않고 끝없이 증식해 정상 혈액세포가 자라날 골수 공간을 차치한다. 이로 인해 정상 혈액 기능이 감소해 빈혈로 인한 창백, 운동 능력 감소, 혈소판 감소로 인한 출혈 경향, 쉽게 드는 멍, 정상 백혈구 감소로 인한 면역 기능 저하, 감염 등이 나타날 수 있다. 또한 증식된 백혈병 세포가 뇌척수와 같은 중추신경계, 간, 비장, 림프선, 고환 등에 침범해 관련된 증상을 일으키기도 한다. 백혈병 세포가 중추신경계를 침범했을 때는 대부분 증상이 없으나, 드물게 뇌압 상승으로 두통 등의 증상을 보이기도 한다. 이외에도 다리 통증, 허리 통증 등의 뼈 통증이 심하게 생기는 경우도 있으며, 이로 인해 정형외과적 질환이나 류마티스 질환으로 종종 오인되기도 한다. 4. 진단 및 검사 소아청소년 백혈병의 진단은 성인 백혈병과 마찬가지로 골수검사가 필수적이다. 골수는 딱딱한 뼈 안에 위치한 조직인데, 조혈작용을 하는 골수가 많은 부위는 두개골, 척추뼈, 갈비뼈, 골반뼈 등이 있다. 이 중 골수를 채취하기에 가장 안전한 부위는 골반뼈이다. 성인은 주로 엎드린 자세로 뒤쪽 골반으로 검사를 진행하지만, 소아 환자들은 진정제 사용과 관련해 호흡을 지속적으로 모니터링할 수 있도록 똑바로 누워있는 상태에서 앞쪽 골반을 이용해 골수를 채취하기도 한다. 골수 검사는 골반뼈의 성장에 크게 영향을 미치지 않으며 통증도 비교적 수일 내 회복된다. 다만, 소아 환자는 진정제 사용 시 생길 수 있는 호흡 관련 문제가 일어나지 않도록 각별한 모니터링이 필요하다. 5. 치료 소아청소년 백혈병은 암세포가 혈액을 따라 퍼지는 전신 질환이기 때문에 수술로 제거하는 다른 고형암과는 치료 접근이 다르며, 초기 응급상황이 많아 발견과 동시에 신속히 치료해야 한다. 주된 치료 방법은 항암제를 투여하는 항암화학요법이며, 침범 여부에 따라 항암제가 잘 통과하지 못하는 중추신경계나 고환 등 국소적인 부위에 방사선 치료를 해야 하는 경우도 있다. 급성 림프구성 백혈병은 초기 약 6~10개월 정도의 집중치료 이후 높지 않은 강도로 유지 치료를 진행해 전체 기간을 2~3년 지속하는 것이 기본적인 치료 방법이다. 다만, 백혈병 특성이 나쁘거나 초기 치료 반응이 좋지 않아 예후가 나쁠 것으로 판단되는 경우에는 약물을 더 강하게 쓰거나 흔히 골수 이식이라 하는 조혈모세포이식을 통해 치료해야 한다. 최근에는 급성 B 림프모구 백혈병의 경우 다양한 면역 세포를 이용한 치료법들이 개발되어 상용화되고 있다. 이를 통해 예전에는 치료가 힘들었던 재발/불응성 환자들의 치료가 일부에서 가능해지고 있으며, 보다 부작용이 덜한 치료적 접근을 하려는 노력들이 진행되고 있다. 반면 급성 골수성 백혈병의 경우에는 골수 억제 능력이 더 높은 보다 강력한 약제를 단기간 집중적으로 사용하여 치료를 하는 전략을 취하며, 역시 예후가 불량할 것으로 예상되는 경우 궁극적으로는 조혈모세포이식이 필요할 수 있다. 통상적으로는 급성 림프모구 백혈병보다 더 많은 경우 조혈모세포이식을 시행하게 된다. 최근에는 급성 림프구성 백혈병의 경우 완치 비율이 약 85% 이상이며, 급성 골수성 백혈병의 경우에도 약 60% 이상 완치가 이루어지고 있다. 6. 관리법 소아청소년 백혈병은 약 15%에서 치료 중 또는 후에 재발이 될 수 있다. 주로 골수로 재발하며 중추신경계 혹은 고환으로도 재발이 가능하다. 따라서 치료를 마친 후에는 정기적인 진찰과 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하고, 치료로 인한 합병증 발생 여부를 주의 깊게 관찰해야 한다. 또한 소아청소년 백혈병 환자는 건강한 식사가 매우 중요하다. 특히 급성 림프모구 백혈병 환자의 경우, 스테로이드 사용으로 오히려 비만이 생길 수 있어 관리가 필요하다. 집중치료기에는 식욕이 감소하고 구역감, 구내염 등이 있을 수 있으나 조금씩이라도 나눠서 자주 먹는 것이 영양 상태 유지에 도움이 된다. 특히 충분한 수분 섭취와 걷기 등의 운동을 통해 근육을 유지하는 것도 중요하다. 7. 환자들에게 한마디 소아청소년 백혈병을 포함한 소아청소년암은 아이나 그 가족의 잘못이 아닌 우리 사회가 함께 도와주고 치료해야 하는 병입니다. 치료 과정이 쉽지는 않지만 암 치료 관련 약제들이 빠르게 발전하면서, 아이들의 성장발달에 미치는 영향을 최소화하고 보다 더 건강하게 아이들을 완치시키기 위한 노력이 지속되고 있습니다. 아이들, 청소년들의 놀라운 회복력을 신뢰하며 부모님들께서도 희망의 끈을 절대 놓지 마시고 아이들의 옆에서 항상 긍정의 에너지를 주시면서 저희 의료진과 함께 이 힘든 싸움을 이겨내셨으면 좋겠습니다

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정확도 : 3% 2024.02.23

[병원소식]이건희 소아암·희귀질환 극복사업...희망의 씨앗을 뿌리다

- 소아암·희귀질환 극복 위해 힘 모아...전국 160개 의료기관 1,071명 의료진 참여 - 3년 간 소아암 48건, 소아희귀질환 19건, 공동연구 109건 총 176건 과제 진행 - 진단 3984건, 치료 2336건, 코호트 6193건...전국 표준화된 치료법 구축할 계획 사례 박스 <#> 소아암 환자 사례 유리(가명, 17세)는 4년 전 갑작스러운 열과 빨간 피부 반점으로 근처 소아과를 찾았다. 혈액검사 결과 백혈구 수치가 비정상적으로 높았다. 큰 병원에 가보자 혈액암의 일종인 ‘급성림프구성백혈병’ 진단을 받았다. 암세포로 변한 백혈구가 골수에 증식하여 혈액을 타고 몸 곳곳을 침범하기 때문에 항암치료가 없다면 평균 수명이 6개월에 지나지 않는 질환이다. 처음에 부모님은 유리를 걱정해 병명을 숨겼다. 며칠 입원하면 나아지겠지 하는 기대는 한 달 후 자신이 암 환자임을 알게 되자 무너졌다. 친구들이 중학교에 입학해 수업을 듣는 동안 유리는 3년간 항암치료를 견뎌야 했다. 끝이 보일 찰나 또 다른 어려움이 찾아왔다. 항암을 마친 지 2년 만에 백혈병이 재발한 것이다. 치료하기 위해 오빠의 조혈모세포를 이식받았지만 그 부작용으로 생긴 간정맥증후군 때문에 중환자실에 입원해야 했다. 중환자실에서 혼자 있는 무서움보다, 항암치료를 다시 받게 될 수도 있다는 걱정이 유리를 더 힘들게 했다. 그럼에도 주변의 응원 덕분에 치료를 견뎌냈다고 유리는 말한다. 특히 코로나 때문에 부모님이 출입할 수 없는 중환자실에서 간호사 선생님이 큰 힘을 줬다. ‘힘든 거 있으면 말해. 옆에서 항상 같이 있어줄게’라는 선생님의 독려가 유리의 용기가 됐다. 또 다른 버팀목이 있었다. 주기적으로 재발을 예측하기 위한 미세잔존암 골수 검사를 받아야 하는 유리를 위해 사업단이 회당 100만원에 달하는 검사 비용 지원에 나섰다. 덕분에 유리는 7회의 검사를 무상으로 받으며 완치 여부를 꾸준히 추적할 수 있었다. 호전된 유리는 일상으로 복귀해 한 달마다 혈액검사를 받으며 경과 관찰 중이다. 이제 유리는 친구들도 과거의 자신처럼 많은 지원을 받아 긍정적인 마음으로 건강을 찾을 수 있길 소망한다. 아픈 아이들에게 희망을 주는 ‘간호사’의 꿈을 꾸면서. 사례 박스 <#> 소아희귀질환&공동연구 환자 사례 정우(가명, 5세)는 태어나서부터 이상하게 식은땀을 흘리기 시작했다. 밤새 부채질을 해도 마르지 않았다. 생후 8개월 무렵 분유를 먹기 시작하면서 설상가상으로 약도 통하지 않는 설사가 잦아지고 엉덩이 발진이 심각해졌다. 아이가 잘못될까 급한 마음에 찾아간 지역 병원에서는 혈당이 30이고 간 수치도 높아 큰 병원 가야 한다고 했다. 4번째로 찾은 병원에서 각종 검사와 간 조직 검사를 진행했다. 10만 명 중 1명 있을까 말까 하다는 ‘당원병’이었다. 이 병은 당이 저장되거나 사용되는 과정에서 생기는 효소의 결핍으로 나타나는 희귀난치성 유전질환이다. 정우는 친구들이 좋아하는 과자나 아이스크림을 같이 먹을 수 없다. 대신 적정 혈당 유지가 중요해 하루에 12번 전분을 먹어야 했다. 지금은 커서 양이 늘어나 7번만 먹지만 전분을 챙겨 먹는 일은 여전히 벅차다. 또 저혈당 쇼크가 오면 위험해져 하루에도 수십 번 채혈해 혈당을 측정해야 했다. 정우 팔과 발은 시퍼렇게 멍이 들기를 반복했다. 아파하는 정우를 보면 깜깜한 터널 안에 홀로 남겨진 기분이었다. 그러던 중 돌파구를 찾았다. 사업단에서 손쉽게 혈당과 생활리듬 확인이 가능한 연속혈당기를 지원 받게 된 것이다. 혈당 관리가 훨씬 수월해져 이제 정우는 어린이집에 가서 친구들과 에어바운스 놀이도 한다. 여기서 끝이 아니다. 사업단의 지원을 받아 조금 더 아이들이 일상생활 하는 데 지장이 없도록 데이터화하는 연구도 진행된다. 앞으로 계속 아픈 아이들은 생길 것이고 이렇게 쌓인 데이터를 활용해 나중엔 더 나은 치료를 받을 수 있는 세상을 꿈꾼다. 아픈 환자이지만 데이터를 제공해 표준 치료법을 만드는 데 기여하고 있는 정우는 이제 기부자다. 소아암과 소아희귀질환은 쉽게 정복되기 어렵고, 재발 가능성 또한 큰 질환이다. 확인된 소아희귀질환 종류만 약 7000여 개 이상이다. 하지만 소아 환자는 성인에 비해 질환이 다양하고 환자 수는 적어 사례를 수집하기 어렵다. 따라서 표준치료법을 확립하기 어렵고 보험 혜택을 받을 수 없어 환자 및 가족의 부담이 크다. 이때 故 이건희 회장의 유지를 받들어 유가족이 암과 희귀질환으로 고통을 겪고 있는 어린이들을 위해 뜻깊은 결심을 했다. 어린이 환자들의 치료비를 지원해 실질적인 도움을 주는 동시에 소아암과 희귀질환 극복을 위한 연구를 후원하기로 한 것이다. 그 마음이 2021년, 전례 없는 규모의 3000억원 기부로 이어졌다. 이에 서울대어린이병원을 중심으로 전국의 의료진이 힘을 모았다. 그리고 이제 사업을 추진한지 3년째를 맞이했다. 우리 사회에 어떤 변화를 가져왔을까? 사진 구분 [사진] 심포지엄 패널토론 [사진] 심포지업 1부 기념사진 서울대병원(병원장 김영태)은 8일 의생명연구원 윤덕병홀에서 소아암·희귀질환 극복을 위한 희망의 마음을 전달하고 함께 참여하고 있는 전국 의료진 및 기관의 성장을 도모하기 위해 ‘함께 희망을 열다. 미래를 열다’를 주제로 심포지엄을 개최했다고 밝혔다. 행사에는 최재형 국회의원, 최영무 삼성사회공헌업무총괄 사장, 서울대병원 김영태 병원장, 최은화 소아진료부원장, 김한석 소아암·희귀질환사업단장 등이 참석했다. 소아암·희귀질환사업단은 기부금을 재원으로 2021년부터 2030년까지 10년간 국내 소아암과 소아희귀질환으로 고통 받는 전국의 어린이 환자들에게 실질적인 혜택을 제공하는 치료 플랫폼 구축을 목표로 2021년 5월 설립됐다. 일회성 치료비 지원이 아닌 문제 해결형 연구 프로젝트를 통해 공동 데이터베이스를 구축해 소아암·희귀질환 극복을 위한 토대를 만드는 것이 목표다. 사업단은 3개 사업부로 나눠 ▲소아암 1,500억원(비급여 고액 유전체 검사비 및 면역·표적항암제 등) ▲소아희귀질환 600억원(희귀·응급 유전체 검사, 고액 유전자 치료 및 극희귀질환 신약 치료 등) ▲소아공동연구 등 900억원(진단·치료기술·약제 연구개발 등)을 배정하고 소아암·희귀질환을 근본적으로 해결하고자 노력하고 있다. [그래프] 사업 추진현황 현재까지 분야별 소아암 48건, 소아희귀질환 19건, 공동연구 109건 총 176건의 과제를 공모·선정했다. 일부 지역에 한정하지 않고 소아를 진료하는 전국 160개의 의료기관과 1,071명의 의료진이 동참하고 있다. 이는 앞으로 더욱 확대될 전망이다. [그래프] 사업 추진성과 전체 진단건수는 소아암 1089건, 소아희귀질환 1746건, 공동연구 1149건 총 3984건의 진단이 이뤄졌다. 또한 소아암 14건, 소아희귀질환 627건, 공동연구 1695건 총 2336건의 치료가 진행됐다. 특히 공동 데이터베이스 기반 치료 플랫폼을 통해 소아희귀질환 857건, 공동연구 5336건 총 6193건의 코호트가 등록됐다. 그동안 환자 데이터가 분산되어 진단하는데 어려움이 있었으나 사업단은 전국 권역 협력 네트워크를 통해 모은 데이터를 누구나 진단 및 치료에 활용할 수 있도록 선순환 구조를 마련할 계획이다. 이를 통해 표준화된 치료법을 정립해 전국 환자 모두 동일한 의료 혜택을 얻을 수 있는 체계를 구축할 계획이라고 밝혔다. 이는 오랜 기간 문제가 되었던 수도권 의료 쏠림 현상과 진단 방랑을 해결할 수 있는 실마리가 될 전망이다. 한편 ‘소아암·희귀질환 극복을 위한 도전과 미래’를 주제로 김한석 서울대병원 소아암·희귀질환지원사업단장, 김미선 서울대어린이병원 소아암 멘토 대표, 안상호 한국선천성심장병환우회 대표, 전용웅 한국보건산업진흥원 의료기술 R&D 단장, 조민현 경북대병원 소아청소년과 교수, 신성식 중앙일보 복지전문기자 등 서로 다른 관점을 가진 각계 전문가들의 패널 토의도 진행됐다. 이외에도 ‘희망정원’을 주제로 30여명의 어린이 환자와 가족이 소아암·희귀질환 극복을 위한 염원을 담아 직접 색칠한 꽃 도안 전시회가 진행됐다. 기부자의 큰 뜻이 단단한 토양이 되고 환자 가족의 희망이 씨앗이 되어 꽃을 피워 모두 함께 밝고 따뜻한 희망정원을 이룬다는 의미가 담겨 있다. 단순히 이 사업에 참여하고 있는 환자로서가 아니라 의료진과 함께 질환을 극복하는 파트너로 전시에 참여해 의미를 더했다. 심포지엄에 참여한 환자는 “아픈 사람 모두가 견뎌내는 것만으로 대견하다 전해주고 싶다”며 “치료법이 없는 환자를 위한 더욱 많은 연구가 진행되어 언젠가 모두가 건강해질 수 있기를 바란다”고 소감을 전했다. 최영무 삼성사회공헌업무총괄사장은 “모든 어린이가 건강하고 행복하게 성장하도록 보살피는 일은 우리의 사명이라는 것이 故 이건희 회장님의 유지”라며 “ 삼성의 모든 임직원들도 소아암 희귀질환 극복사업이 반드시 성공하기를 두 손 모아 기원하겠다 ”고 말했다. 김한석 소아암·희귀질환지원사업단장은 “소아암·희귀질환 극복사업이 전국의 연구자와 환자에게 큰 희망이 되고 있다”며 “이번 심포지엄을 통해 열린 교류의 장에서 전국 권역 기관과 의료진의 참여를 이끌어냄으로써 선순환 구조를 마련해 궁극적으로 소아암‧희귀질환 극복의 길이 열리기를 기대한다”고 말했다. [사진] 희망정원 사진전

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정확도 : 0% 2023.11.08