"김승기" 에 대한 검색 결과로서 총 100건 이 검색되었습니다.
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안녕하십니까. 서울대학교병원 팟캐스트 건강톡톡 교수 김민선입니다. 희귀질환 중 하나인 모야모야병은 혈관들이 연기처럼 모락모락 피어나는 형태를 띈다고 해서 붙여진 이름인데요. 오늘 마지막 시간으로 모야모야병의 치료방법에 대해서 알아봅니다. 우리 병원 소아신경외과 김승기 교수님 나오셨습니다. 안녕하세요, 교수님. 안녕하세요. 지난 시간에 증상과 진단에 대해서 알아봤었는데요. 오늘은 치료에 대해서 자세히 여쭤 보려고 합니다. 혹시 약물치료로 가능한 질환인가요? 약물치료는 어떻게 보면은 모야모야병을 진료하는 모든 의사들 그리고 앓고 있는 환자들의 꿈이죠. 아직까지는 약물로 모야모야병을 치료할 수는 없습니다. 그래서 수술적인 방법이 지금까지는 표준적인 방법입니다. 우리 병원 소아신경외과에서 단일기관으로는 처음으로 1000명의 모야모야병 환자들을 수술했는데요. 전문적인 내용이라서 청취하는 분들이 이해하기 어려운 내용일 수 있겠지만 수술이 어떻게 진행되는지, 또 몇시간이나 걸리는지, 이런 것들을 좀 말씀해주실 수 있을까요? 지난 시간에 말씀 드렸지만 모야모야병이라고 하는 게 고속도로가 막히는 병이거든요. 치료를 고속도로가 막힌 데를 고치는 게 사실 근본적인 치료인데 아직까지는 그렇게 되지는 않습니다. 그래서 치료법은 어린이랑 어른이 조금 다른데 어른 같은 경우를 먼저 말씀 드리면 고속도로가 막혀있으니까 국도를 직접 고속도로와 연결해주는 수술입니다. 여기 앞에 보면 팔딱팔딱 뛰는 동맥이 있거든요. 이 동맥을 머리 뼈를 열고 - 뇌를 둘러싸고 있는 막이 있습니다. – 그 뇌막을 열고 뇌 표면에 나와 있는 고속도로에 피부 밑 혈관, 국도를 직접 연결해주는 시술을 표준적으로 하고 있고요. 어린이 같은 경우에는 나와 있는 고속도로가 작을 거 아니에요? 연결하기도 기술적으로 쉽지 않고 그리고 제일 큰 건 그렇게 연결하지 않아도 어린이들은 (혈관이) 잘 자라 들어가서 특별히 연결할 필요가 사실 없는 거죠. 피부 밑에 있는 동맥을 이용하는 것은 (어린이와 성인이) 똑같은데 어린이는 머리 뼈를 열고 뇌 표면에다가 동맥이랑 주변 조직을 다시 넣어주고 뇌 막을 닫아 주면 다시 혈관이 자라납니다. 그게 이다스(EDAS)라고 부르는 수술이고. 어른에게 쓰는 것을 직접법 그리고 어린이에게 쓰는 것을 간접법 이렇게 하고요. 요즘은 어른 같은 경우도 직접법, 간접법을 합쳐서 혼합법 이런 시술을 많이 하고 있습니다. 제가 의과대학 다닐 학생 때 이다스(EDAS) 수술 배울 때 되게 신기하다고 생각했던 기억이 나요. 사실 그때도 혈관이라는 것이 자랄 수 있다라는 생각을 제대로 못했던 것 같고요. 혈관의 특정 부분을 자르는 것도 아니고 그냥 있는 혈관 그대로 가져다 놓으면 혈관이 자라나 다른 혈관과 연결이 된다라는 게 신기한 일인데요. 그 수술을 처음에 어떻게 알게 되었을까요? 사실 처음에 동맥경화라고 하는 병이 있는데요. 그 동맥경화라는 병이 있을 때 아까 말씀 드린 직접법 수술을 합니다. 동맥경화도 혈관이 좁아지는 병이기는 한데 기전은 다릅니다. 외국에서 그 수술을 하다가 수술이 잘 안 된 거죠. 어떻게 하지 하다가 어차피 마련해 둔 동맥을 넣고 닫아보자 하고 봤더니 혈관이 자라 들어가는 거죠. 그걸 보고 일본분이 모야모야병이 많으니까 모야모야병에서 저렇게 해보면 되겠구나 해서 수술이 시작이 되었다고 합니다. 이 수술이 그래도 머리 뼈를 열고 한다고 해 주셨는데요. 재발하거나 수술 후유증이 심하지는 않나요? 수술 하고 나면 혈관이 자라 들어 가잖아요. 자라 들어가는 것을 옛날에는 혈관조영술을 다시 해서 얼마나 자라 들어가는지를 보는데 매우 잘 자라 들어갑니다. 그걸 보면 뇌가 매우 배고픈 상태였구나, 정말 그렇게 느낄 정도로 자라 들어가죠. 그래서 이게 수술하고 나서 증상이 조금 남아 있을 수는 있습니다. 평균적으로 어린이 같은 경우 간접법을 하게 되면 증상이-혈관이 자라 들어가는 시간이 1~2달 정도 필요하겠죠. 저희 데이터로는 증상이 없어지는 게 평균적으로 4개월 정도 되고, 수술하고 나면 모야모야병을 가졌던 어린이 뇌가 예민하기 때문에 뇌경색이 오히려 생기는 경우도 있어요. 열 명이 수술을 받으면 대략 1명꼴, 10% 정도 됩니다. 그런데 아까도 말씀드렸지만 어린이 뇌는 복구하는 능력이 있기 때문에 뇌경색이 한 명이 생기더라도 그 어린이의 반이상에서는 기능이 모두 회복이 되는 경우도 많아요. 그래서 수술하고 나서 후유증, 합병증 때문에 수술하면 안되겠다, 그렇게 생각할 수는 없을 것 같습니다. 반드시 해야하는 수술이군요. 재발이 걱정될 수도 있겠는데요. 원인이 왜 혈관이 좁아지는지 모르는 상태이기 때문에 이쪽을 연결해줬지만 다른 곳에서 재발을 하거나 그 부위에서 다시 문제가 생기거나 하지는 않나요? 암은 아니기 때문에 재발하는 경우는 없고, 앞으로 가는 동맥이 두개가 있고 뒤로 가는 동맥이 하나가 있다고 전 시간에 말씀 드렸는데 원래 앞쪽에 있는 것이 주로 줄어드는데 뒤쪽으로 가는 동맥도 줄어들 수가 있습니다. 그게 열 명 중에 한두 명. 일반적으로 앞쪽에 대한 수술을 하면 되는 건데 추적 경과를 보다 보면 열 명 중에 두 명 정도는 뒤쪽으로 가는 혈관이 좁아져서 심한 두통을 동반한다거나 – 학교를 못 갈 정도로 두통이 심합니다. – 그리고 토하거나, 토하면 나면 편해지고 그런 게 반복되거나 아니면 우리는 보는 건 눈동자가 보지만 정보 해석은 신기하게 뒤통수에서 하거든요. 뒤통수로 피가 못 가는 거니까 눈앞에 번쩍번쩍 이상한 것들이 보인다든지, 시야가 잘 안 보인다든지 그런 형상이 있습니다. 힘 빠지는 증상 외에도 두통이나 시야가 번쩍 거리는 증상도 모야모야병일 수 있다. 네. 수술 후에 완전히 회복하는 데까지 평균적으로 4개월정도 걸린다고 하셨는데요. 지속적인 치료나 관리가 필요한 질환인가요? 수술하고 나서 회복되는 것은, 사실 수술 후 생기는 뇌경색은 1~2주 이내에 많이 생깁니다. 대부분 1주일 내에 많이 생깁니다. 그리고 평균적으로 수술하고 나면 “언제부터 학교가도 돼요?”라고 물어보시면 한 달부터는 가라고 하고 물론 혈관이 자라 들어가는 시간이 필요하기 때문에 증상이 완전 없어지는 것이 평균 4개월이기는 하지만 서서히 수술 전보다는 증상이 훨씬 약해지죠. 줄어들죠. 비가 덜 내리듯이 그렇게 되고 저희 같은 경우(서울대학교어린이병원 신경외과) 모야모야병을 많이 치료하기 때문에 프로토콜이 확립이 되어 있습니다. (예를 들면)수술 하고 나서 6개월째 혈류 MRI를 찍고 일년 째 MRI랑 마비가 안 오는 것도 중요하지만 인지기능도 어떻게 되는지 중요하기 때문에 아이큐 검사같은 인지기능 검사 그런 것도 하고 또 1년 간격으로 보다가 또 2년 간격으로 보다가 5년…이렇게 쭈욱 프로토콜이 있어서 추적검사는 이게 원인을 치료한 것이 아니기 때문에 꾸준히 받으시는 게 유리한 것 같습니다. 체계적으로 관리를 해주시는 건데 그래도 일상생활에서는 특별히 걱정하지 않고 지낼 수 있는 질환이다 이렇게 이해해도 될까요? 네. 앞에 시간에도 잠깐 언급을 하기도 했는데요. 모야모야병이 있었던 경우에 혹시 우리 둘째가 그렇게 되지 않을까? 혹은 이 아이가 커서 결혼했을 때 무슨 문제가 생기지 않을까? 이런 걱정들 좀 할 수 있을 것 같은데요. 앞에서 말씀해주셨지만 유전성 어떤가요? 일본그룹에서 연구한 걸로는, 아마 모야모야병을 아시는 분들은 아시겠지만 RNF213이라는 유전자가 있습니다. 그거는 다형성 염기서열이라고 부르는 거고. 돌연변이는 아닌 거죠. 그 유전자의 특정 염기를 가지고 있으면 모야모야병이 좀 잘 생기는 것 같다. 이런 보고는 있습니다. 그런데 RNF213 이라고 하는 유전자는 아까 말씀 드린 다형성 염기서열이기 때문에 정상적인 사람도 가지고 있거든요. 우리나라로 따지면 전체 인구의 2%정도는 그 염기를 가지고 있는 거죠. 하지만 모야모야병이 우리나라의 2%가 생기는 병이 아닌 거죠. 그러면 제가 대충 계산을 해봤더니 그 유전자 염기서열을 가지고 있는 사람이 대략 80만명이 되거든요. 모야모야병은 4~5천명 이라면 그걸(RNF213 유전자) 가지고 있는데 79만 6천명은 모야모야병이 왜 안 생기나? 그러니 그 염기서열을 검사한다고 해서 모야모야병이 생기겠다 이렇게 얘기는 못한다는 거고 가족 간에 모야모야병이 있으면 저한테 물어보시죠. ‘둘째 애기 검사해야하나?’ 일반적으로 저는 증상이 없으면 하지 마시라 얘기를 합니다. 제일 큰 것은, 증상이 없을 때 (검사를) 해서 만약에 MRI를 찍었는데 모야모야병이 아니다 그렇다고 평생 모야모야병이 아니다라는 보장도 없거든요. 그렇다고 1년마다 MRI 를 찍을 수도 없고. 그래서 증상이 생기면 그때 찍어보시라 권유 드리고 있습니다. 처음에 힘이 빠지거나 두통이 심해서 갔는데 진단을 받고 혈관조영술을 해서 확진을 받으면 수술을 보통 바로 하게 되나요? 아니면 조금 두고 보고 하나요? 사실 진단이 되면 수술을 빨리 받으시는 것이 좋죠. 그런데 모야모야병이 일반적으로는 양쪽으로 오는 것이 특징이기 때문에 어린이들은 가급적이면 방학 때 좀 받고 싶어하죠. 요 애기(모야모야병이 발병한 애기)도 있지만 다른 (형제자매)애기도 있기 때문에(간병도 하셔야 되니까). 두 번 수술을 받게 되면 어차피 수술 간격이 두세 달 되거든요. 그래서 한번은 방학 중에 받는데 한번은 아무래도 학기 중에 받으셔야 되는 겁니다. 그래서 진단이 되면 담당의사랑 상의하셔서 수술 날짜를 잡고 받으시는 게 좋다고 생각이 됩니다. 얼마 전 뉴스에서 길에서 강도를 만나 여자분이 귀가 직후 뇌출혈로 쓰러졌는데 알고 보니 그분이 모야모야병 환자였다. 그래서 모야모야병 환자가 아무래도 혈관문제다 보니까 갑자기 많이 놀라거나 충격적인 상황이 문제가 될 수 있는게 아닌가 이런 걱정들이 댓글에 달려있더라고요. 그런 게 관련이 좀 있을까요? 위협적인 상황, 놀라는 것들… 모야모야병에서 증상을 악화시키는 가장 큰 것은 이른바 과호흡입니다. 숨 빨리 쉬는 것. 굉장히 비극적인 경우인데 아가씨도 물론 놀래기도 했고 뛰기도 했어야 되겠죠. 그럼 자기 조절이 안 되죠. ‘과호흡을 안 해야 되겠다’ 이렇게는 안되니까 과호흡을 하게 되면 몸에 이산화탄소라고 하는 게 있잖아요. 우리가 산소를 들이마시고 이산화탄소를 내뱉는데 빨리빨리 하니까 이산화탄소 (역시) 빨리 빨리 배출이 되죠. 그러니까 몸에 이산화탄소 농도가 적어집니다. 몸에 이산화탄소 농도가 낮아지면 우리 혈관들은 ‘이제 그렇게 일을 열심히 할 필요가 없겠네. 어차피 이산화탄소를 배출해야 되는데’ 그래서 혈관들이 이렇게 수축을 합니다. 가뜩이나 좁아져 있는 혈관인데 과호흡이 돼서 이산화탄소 농도가 낮아지면 혈관이 더 수축을 해버리니까 피가 더 못 가는 거죠. 그러니까 증상이 더 확 생길 수 있습니다. 네…그렇다면은 진단을 받고 나서 수술하기 전까지 아이들을 조금 주의시켜야 한다라는 부분이 과호흡인가요? 과호흡은 사실은 애기들이 안 울 수는 없을 것 같고 제가 권유 드리는 것은 수술을 하기 전 그리고 사실은 양쪽으로 오는 병이기 때문에 양쪽 수술을 다하기 전까지는 치료가 완료되었다고 볼 수가 없는 경우거든요. 그때까지는 과호흡이 되는 상황을 피하면 좋은데 부득이하게 돼서 증상이 생기면 일단은 물을 좀 마시는 거죠. 물을 마시면 아무래도 혈관에 혈장이…(이완될 수 있겠고) 그 다음에 누워서 안정을 취하는 것이죠. 눕고 조금 효과가 좀 있는 게 다리를 올려주시면 다리에 있는 혈액이 머리로 갈 수 있으니 뇌가 좀 이득을 보겠죠. 물 마시고 눕고 다리 좀 올리고 그렇게 하면 회복되는 경우도 꽤 있고 과호흡은 (가능하다면)치료가 완료되기 전까지는 좀 피하는 게 (좋습니다)… 수술 경과에 대해서 아까 말씀 해주셨는데요. 아무래도 뇌혈관 질환이다 보니 그래도 혹시 이 질환으로 사망하게 되는 것은 아닐까 이런 걱정을 하실 수 밖에 없을 것 같아요. 치사율이 어느 정도 될까요? 모야모야병의 치사율은 높지 않습니다. 저희가 천명 수술을 했는데 제가 아는 한은 세 명이 사망을 했습니다. 첫 어린이의 경우 초창기, 아주 초창기에 그때는 마취기술도 그렇고 수술도 그렇고 확립이 안되어 있을 때니까 그때 한 명의 어린이가 수술 하고 나서 뇌가 많이 부어서 사망을 했고, 두 명의 어린이 들은, 수술이랑은 조금 상관 없이 한 명의 어린이는 치료를 다 받았는데 뒤로 가는 동맥이 좁아진 게 심해져서 의식을 잃고 응급실에 와서 (처치를) 했는데 사망을 했고 또 한 어린이는 오른쪽 수술을 했는데 왼쪽에 뇌경색이 걷잡을 수 없이 와서 두번째 수술로 입원을 하다가 그때 사망을 했고… 그래서 그 세 명이고 수술 후에 사망하고 그런 경우는 별로 없습니다. 다행이네요. 네 다행이죠. 저희가 오늘 팟캐스트에서 여러가지 증상, 진단, 치료에 대해서 알아봤지만 그래도 더 궁금한 내용들이 많으실 것 같아요. 진단받고 나서 모야모야병을 찾아보다가 팟캐스트를 발견하는 경우가 많으실 것 같은데요. 혹시 부모님들이 어디서 정보를 얻으실 수 있을까 정보를 더 소개해주실 것이 있을까요? 요즘 대부분의 큰 병원들에서는 모야모야병에 대한 공개강좌, 상담 이런 것들을 많이 하고 있습니다. 저희 어린이병원에서도 제가 2008년도부터 – 제가 그때 미국에 연수 갔다 온 직후 - 1년에 두 번씩 모야모야병 공개강좌 상담을 하고 있어요. 그래서 시간이 참 빠른 게 그게 벌써 20회가 ?榮囑箚諮?. 처음에 할 때는 그랬는데…특히 저희 공개강좌에 오시면 이런 모야모야병 관련 책자를 나눠드리고 (있습니다.) 치료를 해도 불편함을 계속 호소하는 분들도 있고 또 모야모야병이라고 하는 건 사실은 어떤 조직 진단을 통해서 진단되는 병이 아니거든요. 혈관조영술 상의 영상의학적인 진단이 되는 것이기 때문에 모야모야병이라고 불리는 질병군에는 다양한 다른 것들이 섞여있을 수 있습니다. 그래서 그런 공개강좌, 상담 같은 곳에 오시면 훨씬 자세하게 자기와 관련된 것을 질문하시고 얻어가실 수 있으실 것입니다. 진단받고 나면 아무래도 걱정되시는 마음이 많으셔서 여러 가지를 찾아보다 보면 입증되거나 검증되지 않은 자료를 보시게 될 수도 있을 것 같은데요. 공개강좌가 크게 도움이 될 것 같습니다. 서울대학교병원 팟캐스트 건강톡톡 지금까지 소아신경외과 김승기 교수님과 모야모야병에 대해서 알아봤습니다. 저는 교수 김민선이었고요. 다음시간에도 건강한 정보와 상식으로 찾아 뵙겠습니다. 고맙습니다. 감사합니다.
안녕하십니까, 서울대학교병원 팟캐스트 건강톡톡 교수 김민선입니다. 한국을 비롯해 중국 일본인 사이에서 발병빈도가 높은 질환이고요. 최근 우리병원 소아신경외과에서 단일기관으로는 세계최초 1000명을 수술해서 관심을 모은 질환입니다. 모야모야병. 지난시간에 이어서 오늘은 보다 자세한 증상에 대해서 살펴보겠습니다. 우리병원 소아신경외과 김승기 교수님입니다. 안녕하세요 교수님. 안녕하세요. 지난 시간에 모야모야병은 원인은 정확하게 알 수는 없지만, 뇌혈관이 좁아지거나 막혀서 뇌 경색 또는 출혈이 생기는 질환이라고 말씀해주셨는데요. 뇌혈관이라고 하면 대체 어떻게 생겼을까, 전혀 감이 안 올 수 있을 것 같아요. 우리의 머리 쪽에 있는 뇌혈관 분포를 간단하게 설명해주실수 있을까요. 머리에 있는 혈관은 앞으로 큰 혈관 두 개가 지나갑니다. 내경동맥이라 그러고요. 뒤로도 큰 혈관이 두 개가 지나가는데, 추골동맥이라고 합니다. 추골동맥은 중간에 만나서 더 큰 동맥을 만납니다. 이것을 기저동맥이라 합니다. 머리로 가는 혈관은 크게 고속도로가 세 개가 있다, 앞에 두 개가 있고 뒤에 하나가 있다고 생각하시면 됩니다. 그렇군요. 고속도로. 아주 명확하게 들어오네요. 앞쪽에 두 개가 있고 뒤에도 큰 게 두 개가 있는데 하나로 모여서 큰 고속도로로 연결된다. 크게는 세 개다. 그러면 모야모야병이 뇌 쪽에 있는 고속도로 혈관이 막혀서 치료로는 국도로 만들어주는 거다라고 말씀해주셨는데, 주로 큰 세 개의 혈관 중에 어떤 혈관에 문제가 생기는 건가요? 주로는 앞쪽에 있는 혈관에 문제가 생깁니다. 앞쪽에 큰 혈관 두 개가 지나가다 혈관이 두 개로 갈라지는데요. 쉽게 이야기하면, 고속도로를 이야기 했기 때문에, 경부선, 호남선 이렇게 나누는 건데. 그 부분에서 좁아지는 겁니다. 혈관이. 나눠지는 부위에서. 그래서 경부선 가는 것도 길이 막히고, 호남선 가는 것도 길이 막히게 되는 겁니다. 네. 그렇게 되면 지난번에 뇌졸중 같은 증상이 나타날 수 있고, 전 단계에서는 뇌허혈에 따른 증상이 나타난다고 하셨는데요. 특징적으로 나타나는 증상이 무엇인가요? 뇌허혈은 뇌가 피 공급을 못 받지만 구조적인 이상까지는 안 오는 병입니다. 안 오는 상태죠. 그래서 피 공급을 못 받으면 일시적으로 힘 빠짐이 주로 생기게 됩니다. 전기가 안 들어 오니깐 모니터가 안 나오듯이. 일시적으로 힘이 툭툭 빠지는 거죠. 대부분 그런 경우는 스스로 회복이 됩니다. 뇌졸중은 계속 피 공급을 못 받다 보니깐 구조적 이상이 생긴 상태. 쉽게 이야기하면 사막화가 된 겁니다. 사막화가 되면 그때 부턴 비가와도 사막은 사막이 되는거죠. 사실 치료의 목적은 뇌허혈을 조절해서 사막화되는 것. 뇌졸중은 막아보자. 이게 치료의 목적입니다. 일단 뇌라는 기관이 한 번 혈관이 막혀서 사막화가 되고 나면 그 부분은 구조적으로는 회복이 안되는거죠? 구조적으로 회복이 안되고 대신 어린이 모야모야병 같은 경우에는 뇌가 굉장히 세포들이 많잖아요. 한 부분이 사막화가 되도 옆에 있는 뇌세포들이 알아서 그 기능을 보상을 합니다. 뇌경색이 왔다 그래도 어르신들이 오는 뇌경색이랑은 조금 회복이 다를 수 있습니다. 역시 어린이들은 생명력이 강해서 뇌도 기능을 다 회복해서 주변에 있는 기능까지 좀 흡수를 하는. 아무래도 차로 따지면 신차니깐. 그렇군요. 소아 모야모야가 학령기에 많이 발생한다고 하셨는데요. 아마 통계를 가지고 계실 것 같은데. 주로 몇 살 경이 제일 많은가요? 제일 많은 경우에는 5~10세 사이가 제일 많은 것 같습니다. 저희가 young-age 모야모야병이라고 부르는 것이 3세미만 어린이들도 한 15%정도는 3세미만에서 생기거든요. 그렇게 나이가 어렸을 때 생겼을 때는 그때 한창 뇌가 활발할 때니깐. 피가 조금만 못 가도 뇌가 치명적인 손상을 받을 수 있습니다. 그래서 그렇게 나이가 어린 모야모야병 어린이들은 오히려 일반적으로는 "나이도 어린데 어떻게 수술 해"라고 하지만 빨리 수술해 주는 게 훨씬 유리한 거죠. 그렇군요. 이런 아주 어린 young-age에 생기는 것은 선천성인 경우도 있을까요? 정확하게 파악하기는 어려울 것 같긴 한데요. 모야모야병은 애기가 엄마에게 있을 때 산전 진단이 가능 하냐. 아직까지는 산전 진단은 안되죠. 태아는 조그마한데 뇌혈관을 볼 수 도 없고. 태어나자마자 모야모야병. 이런 경우는 별로 없어서. 태어나서 조금 나이가 들면서 생기는 병이라고 생각하고 있습니다. 사실 만3세 미만이면. 의사표현이 "엄마", "아빠", "밥" 뭐 이런 이야기를 하는 정도고. 사실 움직임도 그렇게 많은걸 하는게 아니기 때문에. 일시적으로 힘이 빠지는 건 사실 알아내기 굉장히 어려울 것 같은데요. 주로 어떤 증상으로 병원에 오게 되나요. 일시적인 허혈이라고 해도 몇 초에 일은 아니고 회복이 안 되는게 30분 1시간 그렇게 발생하거든요. 애기들 같은 경우에 쉬운거는 양쪽으로 다 움직이긴 해야 될 텐데 한쪽을 잘 못 움직인다. 그러면 아 뭔가 뇌에 문제가 있을 가능성도 있는 거죠. 잘 놀던 어린이가 한 쪽을 잘 못 움직이고. 애기니깐 보채고 울고 이런 일이 반복이 되면. 의심은 해봐야지 되죠. 주로 그런 것 때문에 오게 되면 어떤 검사를 하게 되나요? 일반적으로는 MRI라는 검사를 하게 됩니다. 전문가들은 사실 MRI사진만 이렇게 봐도 MRI라고 하는 건 뇌 구조를 볼 수 있는 그런 기곈데, 그것만 봐도 모야모야병일 가능성이 있겠다 하는건 알 수가 있고. MRI가 컴퓨터 같은 것이기 때문에 소프트프로그램을 많이 이용하면 혈관도 좀 볼 수 가 있고 뇌로 가는 혈류도 볼 수 있습니다. 혈관 보는 것을 MRA라고 부르고 혈류를 보는 것을 Perfusion MRI, 혈류 MRI 이런식 으로 부르는데. 그런것으로 기초적인 자료를 얻고. 결국은 혈관에 병이기 때문에 아직까지는 혈관조영술. 사타구니 같은데 보면 큰 동맥이 뛰거든요. 거기다가 약을 넣고 TV모니터 같은 곳에 뇌혈관만 보는 검사가 있습니다. 확진은 뇌혈관 조영술로 하게 됩니다. 이건 필수적인 검사겠네요. 아직까지는 필수적인 것으로 돼있고. 실제로 검사를 하는 가장 큰 이유 중에 하나는. 고속도로가 얼마나 막혔는지 보지만, 아까 국도를 만들어 주는 수술을 한다고 했잖아요. 국도의 상태가 어떤지도 저희가 파악을 해야 합니다. 그래야 국도를 어떻게 고속도로에 연결을 시켜줄지 계획을 짤 수 있게 됩니다 . 모야모야병이 뇌혈관 질환이라고 하면. 어린아이에게 뇌혈관 질환이 생긴다고 한번도 해 본적이 없잖아요. 진단을 받으면 엄청난 충격을 받으실 것 같아요. 가장 큰 걱정은 치료를 하더라도 이게 회복이 안 되는 게 아닐까 후유증이 심한게 아닐까 이런 부분들일 것 같은데. 실제로 치료 경과나 이런 부분들은 어떤가요. 저희 치료경험으로는 10명 정도에 모야모야병 어린이를 수술하게 되면. 8명내지 9명은 정상적으로 잘 삽니다. 1명 내지 2명이 정상적인 삶을 유지 못하는 경우도 있는데 그 경우는 이미 뇌경색이 온 경우. 그 경우에는 뇌경색 자체를 우리가 바꿔줄 수는 없기 때문에 좀 실망스러운 결과를 얻죠. 그런데 10명 중에 8명 내지 9명은 충분히 정상적인 생활을 잘하고. 글쎄 학력 우월주의는 아니지만 애기들 중에는 미국 유학간 애기들도 있고, 민사고간 애기들도 있고, 과학고간 애기들도 있고. 집에 가서 그 이야기 하면 "아 우리 애도 수술 받을 걸" 그런 이야기를. 수술 부작용으로 공부를 잘하게 된 게 아닌가 그 친구들이 다 잠재력이 있는데. (모야모야병을 극복함으로서) 그 잠재력을 스스로 발휘 할 수 있게 도와줄 수 있다는 거죠. 이미 뇌경색이 오는 경우가 아무래도 경과가 좀 어렵다. 어려울 수 있다 이렇게 말씀을 주셨는데요. 그러면 더욱이나 힘 빠지는 증상들이 있을 때는 한 번씩 꼭 의심을 해보고 확인을 해 보는게 필요하겠네요. 지금까지 모야모야병의 증상과 진단에 대해서 알아 봤고요. 이어서 다음시간에는 구체적인 치료방법에 대해 좀 더 살펴보겠습니다. 지금까지 우리병원 소아신경외과 김승기 교수님이었구요. 저는 김민선입니다. 교수님 감사합니다. 감사합니다.
안녕하십니까. 서울대학교병원 팟캐스트 ‘건강톡톡’ 김민선입니다. 일반인들에게 흔한 질환은 아니지만 다소 특이한 병명 때문에 많이 귀에 익은 질환이죠. 오늘은 희귀질환 모야모야병에 대해서 알아봅니다. 우리 병원 소아신경외과 김승기 교수님 나와주셨습니다. 안녕하세요, 교수님. 안녕하십니까. 먼저, 제가 뉴스에서 봤는데 지난 1월에 우리 병원이 천 명째 모야모야병 어린이 수술에 성공했다고 들었는데, 그게 세계 최초라고 하더라고요. 네, 저희 (서울대학교)어린이병원에서 1987년도부터 어린이 모야모야병에 대한 수술을 시행했고 금년 1월에 천 명째 환자에 대해서 수술이 진행됐습니다. 모야모야병이라는 게 알려진 것 자체가 1969년이거든요. 얼마 안 됐죠. 50년 가까이 됐고, (환자) 한 명이 두 번 수술을 해야 하기 때문에 천 명이기는 하지만 2천례 정도 수술을 진행을 한 거고요. 우리나라에 모야모야병을 앓고 계신 분들이 성인, 어린이 모두 포함해서 4천 명 내지 5천 명이라고 했을 때, 어린이에서만 천 명을 수술했다는 건 세계적인 경험이라고 생각합니다. 정말 드문 질환인데 천 명에 대해서 2천례 가까운 수술을 했다는 건, 정말 국내에서는 독보적으로 경험을 구축하신 거네요. 많은 분들이 모야모야병이라는 이름은 한 번씩 들어보셨을 것 같아요. 그런데 이름은 참 귀여운데, 꽤 고약한 질환이라고 하더라고요. 설명해 주실 수 있을까요? ‘ 모야모야’라는 건 일본말이죠. 일본 신경외과 의사 스즈키라는 분이 진단명을 붙였습니다. 우리나라 말로 하면 ‘모락모락’ 정도가 될 것 같고요. 혈관의 모양이 연기가 올라가는 모습과 같이 변했다고 해서 모야모야병이라고 불리고 있습니다. 일본과 우리나라에 (환자가) 많고, 중국 북쪽에도 좀 많고, 남쪽 중국인들은 적고요. 그래서 아마도 몽고민족과 상관이 있는 질환이 아닌가 생각을 하고 있죠. 혈관의 모양이 연기가 모락모락 나는 것처럼 변한다고 말씀해 주셨는데요. 많은 희귀질환들이 그렇듯이 모야모야병도 정확한 원인이 밝혀져 있진 않은 건가요? 열심히 연구를 하고 있는데, 사실 일본이 주도적으로 많이 했고요. 이름 자체가 일본말이니까요. 우리나라도 후발주자이긴 하지만 근접한 연구성과를 내고 있습니다. 그런데 아직까지는 이것이 만약 유전성이라면 어떤 유전자에 의한 질환이라는 게 명확히 알려져 있지는 않은 상태입니다. 그렇다면, 특정 유전자는 밝혀져 있지 않은데 임상양상으로 봤을 때 가족력이 중요한 질환인지, 예를 들면 유전이 되는 질환인지, 이런 것들이 궁금한데요. 가족력을 보면 10%~15% 정도, 즉 모야모야병을 앓고 있는 분이 있으면 열 명 중 한 명 내지 두 명 정도는 가족력이 있는 경우가 있기는 있습니다. 그걸 반대로 보면 8명 내지 9명은 없다는 얘기니까 부모님이나 형제 간에 모야모야병이 있다고 해서 꼭 모야모야병에 대한 검사를 받을 필요는 없죠, 증상이 없으면. 모야모야병이라고 하더라도 특별히 유전이 될까봐 걱정을 많이 하진 않으셔도 될 것 같은 정도의 빈도네요. 그렇죠. 그런데 요즘은 인터넷도 많이 나와 있고, 한 번 가족 중에 누가 모야모야병을 앓으시면 예민해지기 마련이고. 오히려 그러면서 조금 이상한 증상이 생기면 바로 검사를 하기 때문에 조기진단은 많이 되고 있는 것 같습니다. 사실, 어린이병원에서 사실 전체 4천 명 중에 천 명을 수술을 하신 건데, 연령대 별로 특정 시기에 발생하는 질환인 건가요? 어린이 같은 경우는 학령기 때, 5세~ 10세 그리고 성인의 경우에는 30-40대에 주로 발병을 합니다. 굉장히 특이하네요. 학령기에 있고, 사이에 없다가 다시… 아뇨, 전혀 없는 건 아니고 빈도가 그때 좀 많은 편입니다. 특정 연령대에 발생하는 이유에 대해 밝혀진 게 있나요? 그 연령대에 많다는 거지, 그때만 생기는 병은 아니고요. 사실, 어린이 모야모야병과 어른 모야모야병은 증상 자체도 다릅니다. 어린이 같은 경우는 혈관이 점점 좁아지는 병이거든요. 어떻게 보면 혈관이 두꺼워지는 병이죠. 혈관이 두꺼워지니까 피 공급이 안 이뤄지는 거고요. 그래서 어린이들의 뇌에 피가 못 가는 증상이 주로 생깁니다. 피가 모자라는 걸 뇌 허혈이라고 하고 더 심해지면 우리가 흔히 풍이라고 말하는 뇌졸중이 생기는 게 흔하고요. 어른들은 혈관이 좁아지면서 피를 못 받으니까 잔 혈관들이 많이 생겨요. 모야모야 혈관이라고 부르는데 이게 급조된 혈관이다 보니까 거기서 출혈이 잘 일어날 수 있습니다. 어른들은 뇌출혈이 더 잘 생깁니다. 임상양상이 조금 다르군요. 어린이에서도 남자아이보다는 여자아이에게 조금 더 많이 생긴다고 알려져 있던데 맞나요? 남녀비율을 보면, 남자 어린이가 1이라고 할 때 여자 어린이가 한 1.8, 두 배 살짝 안 되는 정도로 여자에게 조금 더 흔합니다. 희귀난치질환으로 분류되면 아무래도 겁을 먹게 되는데요. 모야모야병 치료를 받으면 나을 수 있는 질환인가요? 희귀난치질환이라고 부르긴 하는데요. 모야모야병 같은 경우는 분명히 희귀하고 사실 원인도 잘 모르는 것에 비해선 치료는 괜찮은 편입니다. 모야모야병이라는 게 뇌에 피를 공급하는 고속도로가 막히니까 결국 국도를 만들어 주는 수술을 하는 거거든요. 뇌 입장에서야 고속도로로 차가 오든, 국도로 차가 오든, 차만 오면 되는 거죠. 그런 면에서는 적기에, 뇌경색이 오기 전에 치료를 잘 받으시면 한평생 별 문제 없이 지낼 수 있습니다. 지금까지 모야모야병의 원인에 대해서 알아봤습니다. 이어서 다음 시간에 보다 자세한 증상에 대해 살펴보겠습니다. 우리 병원 소아신경외과 김승기 교수님이었습니다. 교수님, 감사합니다. 다음 시간에 뵐게요. 감사합니다.
뇌에 혈액 공급이 차단되면 그 부위가 정상기능을 할 수 없는 상황을 뇌졸중이라고 하는데 최근에는 이 질환이 즉각적인 치료를 요한다는 점에서 뇌발작이라고도 불립니다. 뇌졸중은 뇌혈관이 막히거나 터져서 발병합니다. 뇌졸중의 후유증은 뇌손상 위치와 정도에 따라 다양합니다. 후유증은 시력저하 같은 일시적이고 경미한 증상부터 치료 불가능한 후유증이나 사망까지 다양합니다. 우리나라에서는 인구 100명당 매년 남자는 3.94명, 여자는 2.52명이 발생하여 남성과 노령층에서 더 흔하게 발생합니다. 70세 때가 되면 40세 때보다 뇌졸중의 확률이 40배나 높습니다. 우리나라 뇌졸중 발병율은 세계 1위이며 우리나라 성인의 3대 사망원인 중 가장 빈도가 높습니다. 환자 중 절반가량이 뇌동맥에 혈전이 생기는 뇌혈전증이며, 뇌색전증과 뇌출혈 등도 주요원인으로 꼽힙니다. 뇌색전증은 심장이나 목동맥 등 다른 신체부위에서 생긴 혈전 조각이 뇌로 가는 혈관을 막아서 생긴 것입니다. 뇌혈전증이나 뇌색전증의 원인이 되는 혈전은 이미 동맥경화증으로 인해 손상을 입은 혈관에서 생기기 쉽습니다. 동맥경화증의 위험성을 증가시키는 요인으로는 고지방식이, 흡연, 당뇨, 고지질혈증 등이 있습니다. 뇌색전증은 심박조율의 이상, 심장판막 질환, 최근 발생한 심근 경색 등이 원인인 경우가 있는데 이런 질환 들은 심장내 혈전이 잘 생깁니다. 고혈압은 뇌혈전증, 뇌색전증, 뇌출혈의 위험을 증가시킵니다. 겸상 적혈구빈혈은 비정상적인 적혈구가 응집하여 혈관을 차단함으로써 뇌혈전증의 위험을 증가시킵니다. 드문 경우지만 뇌혈관의 염증이 뇌색전증의 원인이 되기도 합니다. 결절성 다발 동맥염 염증처럼 건강한 조직을 면역체계가 공격하는 자가면역질환에 기인하는 경우가 있습니다. 대부분의 경우 증상은 수초 또는 수분 사이에 급속히 나타납니다. 증상은 뇌의 어느 부위가 침범되었는지에 따라 다르며 다음과 같습니다. - 신체 한쪽의 마비나 허약 - 신체 한쪽의 감각저하 - 운동이 서툴고 섬세한 운동이 안됨 - 한쪽 눈의 시력 소실이나 양쪽 눈의 시력저하 등 시각장애 - 말이 어눌해짐 - 적절한 단어의 선택이 어렵고 타인의 말을 이해하기 어려움 - 구토와 신체의 불균형 뇌졸중이 심각하면 호흡과 혈압을 조절하는 뇌영역이 손상을 받아 혼수상태를 유발할 수 있으며 그 결과는 치명적일 수 있습니다. 뇌졸중이 의심되는 경우, 즉시 병원으로 옮겨 원인을 밝히고 치료를 시작해야 합니다. 뇌혈관이 막혀있는지 여부를 알기 위해 CT 스캔이나 MRI 등 뇌영상 진단 검사를 시행합니다. 수술을 할 정도로 혈관이 좁아져 있는지 확인하기 위해뇌혈관 조영술이나 경동맥 도플러 초음파 검사를 시행하기도 합니다. 색전의 형성 부위를 파악하기 위해 추가로 검사를 시행하기도 합니다. 이러한 검사로는 심장 판막을 평가하기 위한 심장초음파 검사와 심장 박동확인을 위한 심전도검사가 있습니다. 뇌졸중의 치료 초기에는 환자의 기도를 확보하기 위해 집중적인 감시와 간호가 필요합니다. CT 스캔상 혈관내에 혈전이 관찰된 경우 혈전 용해제를 사용한 치료를 고려해 볼 수 있습니다. 이 치료 후 예후가 좋아질 수도 있지만 혈전 용해제가 뇌출혈 가능성을 증가시키기 때문에 항상 투여하는 것은 아닙니다. 뇌졸중 재발을 막기 위한 장기적인 치료는 뇌졸중의 원인에 따라 다릅니다. 원인이 뇌 색전인 경우 아스피린이나 와파린 등 혈액응고를 방지하는 약물이 투여됩니다. 혈관이 좁아진 것이 확인되면 수술로 혈관을 확장시키기도 합니다. 뇌출혈치료는 원인에 초점을 맞추는데 출혈이 큰 경우에는 이를 제거하는 수술을 먼저 시행하기도 합니다. 장기적인 치료로는 혈압을 낮추기 위해 항고혈압제를 투여하기도 합니다. 혈관의 염증에 의한 뇌졸중의 경우 스테로이드제가 효과가 있습니다. 뇌졸중 환자는 물리치료나 언어치료 등 재활치료가 필수적이며 금연과 지방질의 섭취를 줄이는 생활습관의 개선으로 재발을 줄일 수 있습니다. 뇌졸중의 예후는 초기에는 예측하기 어렵고 원인에 따라 예후가 다르게 나타납니다. 뇌졸중 환자의 약 1/3은 거의 완전히 회복됩니다. 1/3은 약간의 장애가 남아 일부는 장기간 가정간호가 필요합니다. 증세가 6개월 이상 지속된다면 영구적으로 치유되지 못할 가능성이 높습니다. 환자 5명중 1명은 뇌졸중 발병 후 1개월 이내에 사망합니다. 신경외과 한대희 김정은 신경과 노재규 윤병우 김만호 이승훈 영상의학과 한문희 권배주 재활의학과 한태륜 김일수 소아신경외과 조병규 왕규창 김승기 정유남 재활의학과 한태륜
일시: 2024년 02월, 28일, 오후 4시 30분 장소: 서울대학교 어린이병원 임상 제2강의실(제일제당홀) 강좌명: 모야모야병에 대한 공개상담과 강좌 서울대학교 어린이병원 소아청소년 뇌신경센터에서는 2월 28일(수요일) 오후 4시30분 서울대학교 어린이병원 임상 제2강의실(제일제당홀)에서 모야모야병에 대한 공개상담과 강좌를 개최합니다. 이번 강좌에서는 ▶ 어린이 모야모야병 ▶ 어린이의 수술적 치료 ▶ 어른의 수술적 치료 등이 강의됩니다. 소아청소년과 채종희 교수, 소아신경외과 김승기 교수, 신경외과 김정은 교수 강의와 질의응답으로 진행합니다. 강좌는 사전등록 없이 누구나 무료로 참석 가능합니다. ▣ 문의 : 서울대병원 소아청소년 뇌신경센터 외래 (02-2072-3444)
서울대어린이병원 소아청소년 뇌신경센터는 8월 22일(목) 오후 4시 서울대병원 본관 5층 5314호 에서 소아뇌종양에 대한 공개상담과 강좌 를 개최한다. 이번 강좌에서는 ▶ 수술적 치료(소아신경외과 김승기 교수) ▶ 항암 약물치료(소아청소년과 최정윤 교수) ▶ 방사선 치료(방사선종양학과 이주호 교수) 의 강의와 질의응답으로 진행한다. 강좌는 사전등록 없이 누구나 무료로 참석 가능하다.
서울대병원 소아청소년 뇌신경센터는 2월7일(목) 오후4시 서울대어린이병원 임상 제2강의실에서 모야모야병에 대한 공개상담과 강좌를 개최 한다. 이번 강좌는 ▶어린이 모야모야병 ▶어린이의 수술적 치료 ▶어른의 수술적 치료 등을 주제로, 소아청소년과 채종희 교수, 소아신경외과 김승기 교수, 신경외과 김정은 교수가 강의한다. 강의 후에는 질의응답 시간을 가질 예정이다. 관심 있는 사람은 누구나 사전등록 없이 무료 로 참석 가능하다.
서울대학교 어린이병원 소아청소년 뇌신경센터에서는 8월 16일(목요일) 오후 4시 서울대학교 어린이병원 임상 제2강의실에서 모야모야병에 대한 공개상담과 강좌를 개최한다. 이번 강좌에서는 ▶어린이 모야모야병(소아청소년과 채종희 교수) ▶어린이의 수술적 치료(소아신경외과 김승기 교수) ▶어른의 수술적 치료(신경외과 김정은 교수) ▶모야모야병 환자가 아닌 건강한 학생의 삶(Bard College 한동현 학생) 등이 강의된다. 강좌는 사전등록 없이 누구나 무료로 참석 가능하다.
- 서울대병원, 4세 미만 모야모야병 환자 간접문합술 시행 후 임상 양상 분석 - 장기 추적 결과, 수술 후 신경기능 개선·뇌전증 치료·뇌경색 예방 효과 탁월 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행이 뇌경색을 예방하고 생존율을 높인다는 연구 결과가 나왔다. 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(중환자의학과 하은진 교수)은 1988년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 간접문합술을 시행 받은 4세 미만 모야모야병 환자 135명의 임상 양상을 분석한 대규모 연구 결과를 14일 밝혔다. 모야모야병은 뇌의 혈관이 막혀 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등이 동반되는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 소아와 젊은 연령층에서 주로 나타나며, 지역별로는 한국과 일본, 대만 등 극동 아시아에서 많이 발생한다. 모야모야병의 치료에는 주로 간접문합술이 사용된다. 간접문합술은 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 접촉시킨 뒤, 해당 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 수술이다. 다만 4세 미만 소아 환자에서는 나이가 어리다는 이유로 수술 후 나쁜 예후를 보일 수 있다는 견해가 있어, 해당 연령대에서 간접문합술을 시행하는 것에 대해 일부 이견이 존재해왔다. 실제로 4세 미만 소아들은 뇌경색의 진행이 빨라 수술을 기다리는 동안에도 뇌경색이 발생하거나 재발하는 경우가 많다. 이에 연구팀은 뇌가 지속적으로 발달하고 뇌가소성(뇌가 성장과 재조직을 통해 스스로 신경회로를 바꾸는 능력)을 통해 뇌기능을 개선할 수 있는 4세 미만 소아의 ‘뇌 특성’에 착안했다. 이후 뇌혈류 개선을 통해 뇌발달 및 뇌가소성을 극대화하는 간접문합술의 긍정적인 임상 예후를 증명하고자, 4세 미만 소아 모아모아병 환자에서 간접문합술을 적극적으로 시행하며 본 연구를 진행했다. 연구팀은 4세 미만 모야모야병 환자에서의 간접문합술 시행 후 임상 특징을 평가하기 위해 1988년부터 2020년 사이 간접문합술을 시행 받은 135명의 4세 미만 모야모야병 환자를 분석했다. 이 중 수술 후 장기간 뇌졸중 발병률을 조사하기 위해 5년 이상 추적 관찰된 102명의 환자를 장기 추적 관찰했다. 연구 결과, 대상 환자 102명 중 88%는 수술 후 신경기능에 큰 호전을 보였다. 또한 발병 당시 뇌전증을 동반한 환자의 86%에서 수술 후 뇌전증이 완치됐다. 모야모야병 환자에서의 뇌전증은 뇌혈류가 감소해 뇌 신경세포가 기능을 하지 못하는 ‘뇌허혈’과도 관련이 깊어, 뇌전증이 완치됐다는 사실은 큰 의미를 가진다. 또한 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행은 장기적으로 뇌경색을 예방하는 효과도 탁월했다. 추적 관찰 기간 동안 증상을 동반한 뇌경색이 총 3건 발생했으며, 연간 발생 비율은 0.16%로 매우 낮았다. [그래프] 증상을 동반한 뇌경색 20년 무사고 생존율 특히 수술 후 증상을 동반한 뇌경색 없는 20년 생존율은 97%를 보였다. 이는 단순한 단기 관찰이 아닌 평균 18.8년, 최대 27.3년의 장기 추적 결과인 만큼, 수술의 효과와 안전성을 입증한 것이다. 소아신경외과 김승기 교수는 “이번 연구를 통해 4세 미만 모야모야병 환자에서 간접문합술의 단기와 장기 성적이 모두 탁월함을 입증했다”며 “빠른 진단과 적절한 수술적 치료가 매우 효과적일 수 있다”고 말했다. 이번 연구 결과는 4세 미만 모야모야병 임상 연구 중 가장 큰 규모이며, 신경외과학 국제 학술지 ‘Neurosurgery’ 최근호에 게재됐다. 한편 최근 서울대병원은 모야모야병 관련 논문 게재 수 세계 2위의 성과를 달성했으며, 서울대어린이병원은 2017년 세계 최초 단일기관으로 모야모야병 어린이 환자 1,000명 이상에서 수술을 시행한 바 있다. [사진 왼쪽부터] 소아신경외과 김승기 교수, 중환자의학과 하은진 교수
- 서울대병원, 4세 미만 모야모야병 환자 간접문합술 시행 후 임상 양상 분석- 장기 추적 결과, 수술 후 신경기능 개선뇌전증 치료뇌경색 예방 효과 탁월 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행이 뇌경색을 예방하고 생존율을 높인다는 연구 결과가 나왔다. 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(중환자의학과 하은진 교수)은 1988년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 간접문합술을 시행 받은 4세 미만 모야모야병 환자 135명의 임상 양상을 분석한 대규모 연구 결과를 14일 밝혔다. 모야모야병은 뇌의 혈관이 막혀 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등이 동반되는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 소아와 젊은 연령층에서 주로 나타나며, 지역별로는 한국과 일본, 대만 등 극동 아시아에서 많이 발생한다. 모야모야병의 치료에는 주로 간접문합술이 사용된다. 간접문합술은 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 접촉시킨 뒤, 해당 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 수술이다. 다만 4세 미만 소아 환자에서는 나이가 어리다는 이유로 수술 후 나쁜 예후를 보일 수 있다는 견해가 있어, 해당 연령대에서 간접문합술을 시행하는 것에 대해 일부 이견이 존재해왔다. 실제로 4세 미만 소아들은 뇌경색의 진행이 빨라 수술을 기다리는 동안에도 뇌경색이 발생하거나 재발하는 경우가 많다. 이에 연구팀은 뇌가 지속적으로 발달하고 뇌가소성(뇌가 성장과 재조직을 통해 스스로 신경회로를 바꾸는 능력)을 통해 뇌기능을 개선할 수 있는 4세 미만 소아의 뇌 특성에 착안했다. 이후 뇌혈류 개선을 통해 뇌발달 및 뇌가소성을 극대화하는 간접문합술의 긍정적인 임상 예후를 증명하고자, 4세 미만 소아 모아모아병 환자에서 간접문합술을 적극적으로 시행하며 본 연구를 진행했다. 연구팀은 4세 미만 모야모야병 환자에서의 간접문합술 시행 후 임상 특징을 평가하기 위해 1988년부터 2020년 사이 간접문합술을 시행 받은 135명의 4세 미만 모야모야병 환자를 분석했다. 이 중 수술 후 장기간 뇌졸중 발병률을 조사하기 위해 5년 이상 추적 관찰된 102명의 환자를 장기 추적 관찰했다. 연구 결과, 대상 환자 102명 중 88%는 수술 후 신경기능에 큰 호전을 보였다. 또한 발병 당시 뇌전증을 동반한 환자의 86%에서 수술 후 뇌전증이 완치됐다. 모야모야병 환자에서의 뇌전증은 뇌혈류가 감소해 뇌 신경세포가 기능을 하지 못하는 뇌허혈과도 관련이 깊어, 뇌전증이 완치됐다는 사실은 큰 의미를 가진다. 또한 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행은 장기적으로 뇌경색을 예방하는 효과도 탁월했다. 추적 관찰 기간 동안 증상을 동반한 뇌경색이 총 3건 발생했으며, 연간 발생 비율은 0.16%로 매우 낮았다. [그래프] 증상을 동반한 뇌경색 20년 무사고 생존율 특히 수술 후 증상을 동반한 뇌경색 없는 20년 생존율은 97%를 보였다. 이는 단순한 단기 관찰이 아닌 평균 18.8년, 최대 27.3년의 장기 추적 결과인 만큼, 수술의 효과와 안전성을 입증한 것이다. 소아신경외과 김승기 교수는 이번 연구를 통해 4세 미만 모야모야병 환자에서 간접문합술의 단기와 장기 성적이 모두 탁월함을 입증했다며 빠른 진단과 적절한 수술적 치료가 매우 효과적일 수 있다고 말했다. 이번 연구 결과는 4세 미만 모야모야병 임상 연구 중 가장 큰 규모이며, 신경외과학 국제 학술지 Neurosurgery 최근호에 게재됐다. 한편 최근 서울대병원은 모야모야병 관련 논문 게재 수 세계 2위의 성과를 달성했으며, 서울대어린이병원은 2017년 세계 최초 단일기관으로 모야모야병 어린이 환자 1,000명 이상에서 수술을 시행한 바 있다. [사진 왼쪽부터] 소아신경외과 김승기 교수, 중환자의학과 하은진 교수
- 서울대병원, 개두술 및 다발성 천두술 이용한 간접문합술 시행 후 임상 양상 분석 - 다발성 천두술군에서 수술 후 뇌경색↓, 출혈성 합병증↓ 등 우수한 수술 결과 나타내 소아청소년 모야모야병 환자에서는 두피의 조직을 분리해 뇌 표면에 접촉시켜 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 간접문합술을 주로 시행한다. 간접문합술은 크게 머리를 여는 개두술과 구멍을 뚫는 다발성 천두술을 이용하는 두 가지 방법으로 나뉜다. 최근 다발성 천두술이 개두술만큼 수술 효과가 우수하다는 연구 결과가 나왔다. 서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(김주환 전임의)이 2006년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 양측 전두엽 간접문합술을 받은 모야모야병 환아 346명을 대상으로 개두술과 다발성 천두술의 임상 양상을 비교 분석한 연구 결과가 2일 발표됐다. 모야모야병은 뇌의 혈관이 서서히 막혀 뇌허혈에 의한 일과성 마비, 두통 등의 증상으로 발견되며, 치명적인 뇌경색, 뇌출혈이 발생할 수 있는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 소아와 40~50대 연령층에서 주로 나타나며, 지역별로는 한국과 일본, 대만 등 극동 아시아에서 많이 발생한다. 전두엽의 뇌혈류가 떨어진 모야모야병 환아는 하지 허혈증상 완화와 인지 기능 보존을 위해 간접문합술을 받게 되는데, 개두술을 이용한 방법은 수술 중 출혈이 적지 않고 수술 후 뇌경색이 발생하는 경우가 있어 다발성 천두술을 통한 간접문합술도 시행된다. 연구팀은 현재까지 개두술과 다발성 천두술의 임상 결과를 직접 비교한 결과가 없다는 점에 착안해 어떤 수술 방법이 우세한지 확인하기 위해 본 연구를 진행했다. 연구팀은 두 가지 수술방법의 임상 결과 비교를 위해 2006년부터 2020년 사이 수술 받은 모야모야병 환자를 ▲개두술군(111명) ▲다발성 천두술군(235명)으로 나눠 임상 특징, 수술 내용, 수술 후 결과 등을 분석했다. 연구 결과, 다발성 천두술군은 개두술군에 비해 수술 후 뇌경색(5.5% vs 11.7%)과 출혈성 합병증(0% vs 3.6%) 발생 비율이 더 적었다. 또한 다발성 천두술군은 개두술군에 비해 수술 시간(308.6분 vs 354.2분)이 짧았고 수술 중 출혈량도 더 적었다. 이는 다발성 천두술이 개두술과 비교했을 때 우월한 수준의 안전성과 치료 효율성을 가진다는 것을 의미한다. 특히 다발성 천두술은 덜 침습적인 방법임에도 불구하고 혈관 재생, 혈류 개선, 인지 기능, 증상 호전 등의 수술 결과 지표에서 개두술과 큰 차이가 없었다. 신경학적 결과 개선 척도인 mRS(modified Ranking Score) 점수를 평가했을 때, 양호한 신경학적 상태(mRS 점수 0~2)를 보인 환자는 다발성 천두술군이 수술전 85.9%에서 최종 추적 시 97.9%로 향상됐다. [그래프1] 개두술군과 다발성 천두술군의 mRS score. 다발성 천두술군에서 양호한 신경학적 상태를 보이는 환자가 수술 전 202명에서 최종 추적 시 230명으로 증가했다. 또한 두 가지 수술 방법 모두 장기 추적 결과에서 수술 후 뇌경색 없는 10년 생존율이 개두술군 98.2%, 다발성 천두술군 98.0%로 그 효과가 매우 탁월했다. [그래프2] 개두술과 다발성 천두술의 뇌경색 없는 10년 생존율 비교 소아신경외과 김승기 교수는 “향후 발생할 수 있는 뇌경색 및 뇌출혈에 대한 예방적 치료인 모야모야병 수술에서는 합병증을 줄이는 것이 매우 중요하다”며 “이번 연구 결과를 통해 다발성 천두술이 소아청소년 모야모야병 환자에서 효과적이고 안전한 양측 전두엽 간접문합술임이 입증돼 의미가 크다”고 말했다. 이번 연구 결과는 서로 다른 간접문합술의 임상 결과를 비교한 모야모야병 임상 연구 중 가장 큰 규모이며, 신경외과학 국제 학술지 ‘Neurosurgery’ 최근호에 게재됐다. 한편 서울대어린이병원은 2017년 세계 최초 단일기관으로 모야모야병 어린이 환자 1,000명 이상에서 수술을 시행한 바 있다. [사진 왼쪽부터] 소아신경외과 김승기 교수, 김주환 전임의
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