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"말초신경염" 에 대한 검색 결과로서 총 123건 이 검색되었습니다.

의료진 (2)
  • 성정준( 成政俊 / Sung, Jung-Joon ) [신경과]

    세부전공말초신경질환(손발저림),근육질환(근력약화),중증근무력증,다발성경화증,척수염,시신경염,루게릭병,루게릭병,말초신경질환,근육질환,다발성경화증,척수질환,,

    루게릭병,말초신경질환,근육질환,다발성경화증,척수질환

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  • 김성민( 金成敏 / Kim, Sung Min ) [신경과]

    세부전공다발성경화증,척수염,시신경염,다발성경화증, 시신경척수염, 신경면역질환, 중증근무력증, 길랑바레증후군, 만성염증탈수초다발신경병증(CIDP) ,,신경면역질환,시신경척수염,만성염증성탈수초다발신경병,자가면역성 신경질환,탈수초질환,염증성말초신경병,길랑 바레 증후군,염증성 신경질환,중증근무력증,

    다발성경화증, 시신경척수염, 신경면역질환, 중증근무력증, 길랑바레증후군, 만성염증탈수초다발신경병증(CIDP)

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    예약센터 1588-5700
진료과/센터/클리닉 (18)
루게릭병 및 운동신경원질환 클리닉

의료진 성정준 : 월요일 오후 대상질환 루게릭병(Lou Gehrig disease, ALS), 케네디병(Kennedy disease), 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy), 일차성측삭경화증(primary lateral sclerosis), 유전 강직성 하지마비(hereditary spastic paraplegia), 양성 국소성근위축증(benign focal amyotrophy), 상완 근위축성 대마비(brachial amyotrophic diplegia) 및 기타 상세불명의 운동신경원 질환(motor neuron disease of known cause) 소개 운동신경원 질환(motor neuron disease)은 난치성신경퇴행성 질환으로써 운동기능에 속하는 팔다리의 움직임, 발음, 삼킴, 호흡 등이 점차적인 약화를 보이는 질환입니다. 그 중 대표적인 질환인 루게릭병(ALS)은 증상 진행이 가장 빠른 치명적인 질환으로 평균 수명이 4-5년 이내로 알려져 있으며, 병이 진행하면서 호흡근육 마비로 인한 호흡부전 및 기타 합병증으로 사망하게 됩니다. 아직까지 완치할 수 있는 의학적 치료법은 없으나 증상 진행을 늦추기 위한 약물치료, 재활치료 기타 합병증의 예방 및 관리 등이 환자의 예후에 많은 영향을 미치고 있습니다. 그밖에 루게릭병과 유사한 초기 증상을 보이는 질환으로 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy), 일차성측삭경화증(primary lateral sclerosis) 및 유전자 이상에 의해 발병하는 케네디병(Kennedy disease) 등이 있으며, 전신을 침범하지 않지만 부분적인 증상을 나타내는 운동신경원병으로 양성 국소성근위축증(benign focal amyotrophy), 상완 근위축성 대마비(brachial amyotrophic diplegia) 등이 있습니다. 따라서 초기 증상이 발생하였을 경우 이러한 다양한 운동신경원 질환에 대한 감별이 필수적이며 그 밖에도 근육병(myopathy), 말초신경병증(peripheral neuropathy) 등 다른 신경근육질환과의 감별도 중요합니다. 진단을 위한 검사로는 혈액검사, 근전도검사, 뇌 및 척수 영상검사 등이 있으며, 경우에 따라 근육조직검사, 유전자 검사 등을 추가로 시행해야 합니다. 진단 이후 진행상태 및 예후 평가가 이루어지며 병의 진행 단계에 따라 적절한 약물치료, 재활치료 등이 이루어집니다. 본 클리닉은 운동신경원 질환 환자의 진단과 치료에서 국내 최고의 임상 경험을 갖고 있으며, 운동신경원 질환이 의심되는 증상으로 내원한 환자의 초기 진단 및 약물적 치료를 합니다. 또 운동 및 호흡 재활치료 및 합병증 발생시 적절한 치료를 받을 수 있도록 타 진료과와 연계진료를 제공합니다. 유전자 검사를 통해 유전성 운동신경원질환의 경우 유전자확진도 가능하며 세계 유수의 클리닉과 함께 공동연구를 진행하고 있으므로, 다기관국제임상연구를 참여를 통한 최신 개발 약물의 조기 투여가 가능합니다.

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정확도 : 87% 2023.08.09
희귀말초신경질환 클리닉

대상질환 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome), 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy), 다초점성 운동신경병증(multifocal motor neuropathy), 샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease), 약물 유발성 말초신경병증(drug-induced peripheral neuropathy), 부종양성 말초신경병증(paraneoplastic peripheral neuropathy) 및 기타 상세불명의 말초신경병증(peripheral neuropathy of unknown cause) 소개 말초신경병증은 팔, 다리, 척추 등에 분포한 운동 및 감각신경, 자율신경 등이 국소적 혹은 광범위하게 침범되어 사지위약, 발음장애, 안면마비와 같은 운동기능 저하뿐만 아니라 감각저하, 저림 및 통증, 배뇨/배변장애 등 다양한 계통의 증상이 발생할 수 있는 대표적인 신경계 질환입니다. 희귀말초신경병증으로는 면역기전에 의한 길랑-바레 증후군, 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증 등이 있으며, 유전성 말초신경병인 샤라코-마리-투스병, 약물 유발성 말초신경병증 및 부종양성 말초신경병증 등이 있습니다. 각각의 말초신경병증의 원인에 따라 그 치료 및 예후가 다르므로 적절한 초기 진단이 중요하다고 할 수 있습니다. 본 클리닉에서는 희귀말초신경병증 의심환자의 적절한 진단 및 치료를 제공하며, 자가면역성 말초신경병증 환자의 치료에 있어 면역억제제 투여를 통한 치료를 하고 있습니다. 또한 유전자 패널 검사를 통해 유전성 말초신경병증의 확진이 가능합니다. 그밖에 말초신경병증에 동반되어 발생한 족부기형(중족골단축증, 신경근육성요족, 평발, 선천성 족근골유합 등)이 있을 경우 적절한 수술적 치료를 받을 수 있도록 하며, 위약감과 보행장애 등의 기능 장애에 대해서는 재활 치료도 제공합니다. 의료진 성정준 : 화요일 오전, 수요일 오전 김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후 권영남 : 수요일 오후

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정확도 : 99% 2023.02.28
손 및 팔꿈치 질환 클리닉

담당교수 정형외과 : 김지형 교수 소개 손, 손목 관절 및 팔꿈치 관절은 일상 생활 혹은 작업 중 가장 많이 사용하는 관절로 다양한 질환들이 발생하고 있지만,, 해부학적 구조 및 운동 기전이 복잡하기 때문에 치료가 매우 어려운 분야 중 하나입니다. 손, 손목, 팔꿈치 질환 및 말초 신경 질환클리닉에서는 풍부한 경험과 최고의 실력을 가진 의료진들이 치료에 최선을 다하고 있습니다. 대상 및 치료 손, 손목 및 팔꿈치에 발생하는 모든 근골격계 질환과 말초 신경 질환에 대하여 진료를 시행하고 있습니다. 또한, 발병률이 매우 드물거나 치료법이 아직 정립되지 않은 희귀 난치성 질환에 대해서도 진료를 시행하고 있습니다. 대표적인 손의 질환에는 손의 선천성 이상, 후천성 변형, 방아쇠 수지, 드꿔벵씨 병(de Quervain’s disease), 건초염, 손끝 관절염, 엄지 뿌리 관절 관절염(basal joint arthritis of thumb), 듀피트렌씨 병 및 수부에 발생하는 양성 종양 등이 있으며, 손목 관절의 질환에는 주상골불유합, 키엔벡씨 병, 손목 관절의 골관절염, 원위요척 관절 불안정성, 삼각 섬유 연골 복합체 파열 및 척골 충돌 증후군 등이 있습니다. 또한 팔꿈치 관절 주위의 질환으로는 외상과염(테니스 엘보우), 내상과염, 주관절골관절염 및 주관절강직증 등이 있습니다. 상지의 대표적인 말초 신경 질환에는 손목 터널 증후군(수근관 증후군) 및 팔꿈치 터널 증후군(주관 증후군)이 있습니다. 손 저림, 손의 감각 이상 및 손의 근력 감소 등의 증상이 발생할 수 있는 말초 신경 질환은 정확한 진단과 확실한 감압술이 필수적이며, 경추추간판 질환 혹은 흉곽 출구 증후군(Thoracic outlet syndrome)과의 감별 진단이 매우 중요합니다. 대표적인 말초 신경 포착 증후군에는 손목 터널 증후군(수근관 증후군), 팔꿈치 터널 증후군(주관 증후군)이 있으며, 저희 클리닉에서 이들 질환들에 대한 풍부한 경험을 가지고 많은 연구 활동을 활발하게 진행하고 있으며, 수술적 치료 후 매우 만족스러운 결과를 얻고 있습니다. 또한, 진단이 모호하거나 다른 병원에서 수술 후 결과가 만족스럽지 못한 환자들에 대해서도 최선을 다하여 진료에 임하고 있습니다. 혈류검사실(Vascular Lab) 검사실 위치 본원 1층 정형외과 혈류검사실 검사예약 및 문의: 02-2072-3470 혈류검사란 신체의 혈관(동맥 및 정맥)에 병이 발생한 경우, 혈류의 막힘 혹은 역류 등의 문제가 발생할 수 있으며, 혈류를 조절하는 신경 기능에 이상이 발생한 경우에도 혈류 장애가 발생할 수 있습니다. 손의 혈류 장애로 인해 손 끝이 차거나 저린 증상이 발생할 수 있기 때문에, 동맥 경화증 혹은 당뇨병이 있는 환자에서는 말초 혈관의 혈류 검사가 필요할 수 있습니다. 또한, 한랭 과민성은 차가운 곳에 손이 노출될 경우 손의 혈류가 감소하는 현상으로 수근관 증후군에서 동반되어 발생할 수 있습니다. 또한, 흉곽 출구 증후군은 현재까지 확진을 위한 객관적인 검사가 없어서 진단이 매우 어려운데, 혈류 검사실에서는 흉곽 출구가 압박되는 자세에서 말초 혈류 상태를 평가하는 혈류 검사를 시행하고 있으며, 이는 흉곽 출구 증후군 진단에 많은 도움을 주고 있습니다. 본 혈류 검사실에서 시행하고 있는 혈류 검사 세부 항목으로는 동맥 및 정맥 초음파(Doppler) 검사, 한랭 유발 검사(레이노드 검사), 흉곽 출구 증후군 검사(Thoracic outlet syndrome), 창상 치유 능력 검사(Wound Healing Capacity), 조직압(Tissue Pressure) 측정 검사 등이 있습니다. 피부를 절개하거나 주사 바늘을 사용하지 않고, 통증 없이 편한 상태에서 검사가 진행되며, 관련 질환의 진단 및 치료에 많은 도움을 주는 검사입니다.

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정확도 : 49% 2023.02.24
근육병 클리닉

대상질환 다발근육염(polymyositis), 피부근육염(dermatomyositis), 근긴장성근이영양증(myotonic muscular dystrophy), 얼굴어깨위팔 근이영양증(facioscapulohumeral muscular dystrophy), 베커근이영양증(Becker muscular dystrophy), 팔다리이음(지대형) 근이영양증(limg-girdle muscular dystrophy) 및 기타 성인발병 희귀 근육질환(other adult-onset myopathies) 소개 근육병은 점진적인 근력감소로 인해 사지위약, 보행장애 등이 발생하는 질환이며, 종류에 따라 안면근력 약화 혹은 심장 및 호흡기능 약화를 동반하기도 합니다. 다양한 원인에 의해 발생하는데 약물 유발성 근육병증 및 내분비적 장애에 의한 근육병증 등과 같이 이차적인 원인에 의해 발생하기도 하며, 염증성 근육병증, 유전성 근육병증 등과 같이 면역기전 혹은 유전퇴행성 질환으로 발생하는 경우도 있습니다. 일반적인 근육병은 초기에 근위부 근육인 대퇴부 근력 약화로 인해 계단을 올라가는 것과 같은 기능의 장애로 시작되는 경우가 많으나, 일부의 경우에는 팔 혹은 안면근육의 약화로 시작되기도 합니다. 증상이 진행하면서 보행기능을 상실하는 경우도 있고, 연하곤란, 호흡곤란이 진행할 경우 비침습적 호흡보조기 등의 보조적인 장치가 필요할 수 있으며, 심부전, 부정맥 등 심장질환이 동반될 경우 치명적일 수 있기 때문에 정확한 진단과 적절한 치료가 중요합니다. 근육병은 운동기능의 장애를 보이는 다른 질환인 운동신경원 질환 및 말초신경질환과의 감별이 쉽지 않은 경우가 많고, 근육병은 그 원인이 다른 질환에 비해 다양하기 때문에 정확한 진단이 쉽지 않은 경우가 많습니다. 또 유전성 근육병의 경우 정확한 진단을 위해서는 근육조직검사 및 유전자 검사가 필수적입니다. 이에 본 클리닉에서는 근육병 의심환자의 진단 및 치료를 제공하고 있으며, 정확한 진단을 위해 근육조직검사를 통한 광학현미경 분석, 면역조직화학염색, 전자현미경 분석을 시행하고 있습니다. 또한 유전성 근육병이 의심될 경우 원인 유전자에 대한 검사를 시행하고 있으며, 필요에 따라 차세대 유전자 분석기술을 활용한 타겟 유전자 패널 검사, 전체 유전자 엑솜서열분석도 시행하고 있습니다. 의료진 성정준 : 화요일 오전, 수요일 오전 김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후 권영남 : 수요일 오후

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정확도 : 30% 2022.11.03
건강정보 (47)

백혈병이란 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 백혈병은 병의 진행에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분하며, 급성백혈병에서 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉘게 됩니다. 급성골수성백혈병은 성인의 급성백혈병 중 가장 흔한 형태로서 약 65%를 차지합니다. 발생률 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 골수성백혈병은 총 2,481건으로 전체 암 발생의 1.0%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 4.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 특징 급성골수성백혈병은 골수구계 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병입니다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절 등을 침범하게 됩니다. 골수에서 악성세포가 자라게 되면 심각한 면역기능 저하가 생기고, 정상 조혈기능을 방해하므로 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소 등의 증상이 나타나게 됩니다. 대개 골수나 말초 혈액에 골수아세포(myeloblast: 과립 백혈구의 어린 세포 형태이며 이 세포가 성숙하여 골수성 백혈구가 됨)가 20% 이상 차지하는 경우를 급골수성백혈병으로 정의합니다. 분류 급성골수성백혈병은 전통적으로 광학현미경상의 형태학적 소견과 세포화학적 소견에 따라1985년 개정된 FAB 분류법에 의해 M1~M7의 아형으로 세분해 왔습니다. 그러나 최근에는 염색체 및 유전자 이상에 따라 분류한 세계보건기구(WHO) 분류법에 따른 분류체계를 사용하며, 이는 세포의 형태학적인 특징보다는 백혈병세포에서 확인되는 염색체전좌(염색체의 단편이 타 염색체와 재결합한 것)와 같은 세포유전학적 변화 혹은 유전자돌연변이 유무에 따른 분류체계입니다. [표] 급성골수성백혈병의 FAB 분류 급성골수성백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성골수성백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군 - 판코니증후군, 블룸증후군 - 급성백혈병 환자의 형제나 쌍생아, 가족 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 X선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 석유화학 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)와 토포아이소머라제 II(topoisomerase II) 억제제 담배 그 외 다른 혈액 질환 발작성야간성혈뇨증, 골수이형성증후군, 골수증식성 질환 등 급성골수성백혈병에서 관찰되는 증상은 다른 백혈병 증상과 유사합니다. 환자의 증상은 대부분 빈혈, 백혈구의 증가 또는 감소, 그리고 혈소판 감소에 기인합니다. 피로 및 전신쇠약감과 식욕부진, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있으며, 발열 등 감염 징후와 점상출혈(직경 1~2mm의 작은 출혈), 반상출혈(점상 출혈보다 큰 출혈) 등의 출혈 증상이 관찰될 수 있습니다. 그 밖에 비장비대(비장이 커짐), 간비대(간이 커짐), 림프절종대(림프절이 부어오름), 흉골압통(가슴 중앙뼈의 통증) 등이 관찰될 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우에는 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 합니다. 백혈구 감소에 의한 증상 잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등 적혈구 감소에 의한 증상 안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등 혈소판 감소에 의한 증상 피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등 기타 증상 백혈병 세포의 증식에 따라 간, 비장 종대(부어오름), 뼈와 관절 통증 등이 있습니다. 이러한 증상 및 징후는 수일에서 수주 사이에 빠르게 진행되는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 수개월에 걸쳐 천천히 진행되기도 합니다. 이러한 경우 환자들은 별다른 증상을 느끼지 못하므로 건강 검진 시에 백혈병이 우연히 발견되기도 합니다. 급성골수성백혈병이 의심되는 경우에 먼저 혈액검사(말초 혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포 수의 이상을 측정하고, 이상 세포 유무를 점검합니다. 혈액검사 상 백혈병이 의심되는 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시합니다. 골수검사를 통해 골수아세포가 증가되었는지를 현미경으로 조사하여 골수아세포가 20% 이상이면 급성백혈병으로 진단하며, 그 이하인 경우에는 골수이형성증후군(MDS; myelodysplastic syndrome)으로 분류합니다. 골수아세포의 모양에 따라 골수성 또는 림프성 백혈병으로 분류하며, 정확한 구분을 위해 골수혈액 또는 조직을 이용하여 특수염색이나 면역염색, 유세포 분석을 통한 표면항원검사 등의 특수검사를 시행할 수도 있습니다. 최근에는 염색체 검사나 중합효소연쇄반응(PCR; Polymerase Chain Reaction, DNA를 복제 및 증폭시키는 분자생물학적 기술), 형광제자리부합법(FISH; Fluorescence In-Situ Hybridization) 등의 검사를 통해 백혈병 관련 유전자들의 이상 여부를 확인하는 것이 치료 결과예측이나 치료 방침결정에 중요합니다. 특히 2016년 현재 약 1/3~1/4의 급성골수성백혈병환자에서 치료효과를 높일 수 있는 표적치료제와의 병합치료를 시도할 수 있는 임상시험에 참여할 수 있기 때문에 더욱 중요합니다. 혈액검사 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 말초혈액도말검사 말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다. 골수검사 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 2~3일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 매우 중요한 검사입니다. 면역표현형검사 백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다. 세포유전학검사 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 매우 중요한 필수적인 검사입니다. 아래에 설명하는 것처럼 현재 급성골수성백혈병이 세부진단은 세포유전학검사결과가 있어야만 가능하고, 또한 세포유전학검사결과는 예후에 매우 중요한 판단기준이 됩니다. 급성골수성백혈병 환자에게 항암화학요법을 시행하기 전에 심혈관계, 간, 신장의 기능, 동반된 질환 유무, 빈혈 및 혈소판 감소 유무, 예후 예측 인자 등을 종합적으로 고려하여 치료를 시작하게 됩니다. 항암화학요법 급성골수성백혈병의 항암화학요법은 항암제 2~3가지 약물 들을 함께 사용하여 시도하게 됩니다. 급성골수성백혈병 중 전골수성백혈병(M3)은 다른 아형과 달리 관해유도에 ATRA(아트라)와 안트라싸이클린 계열의 항암제를 함께 투여합니다. 급성골수성백혈병은 관해유도치료와 관해 후 치료로 나뉩니다. 1. 관해유도치료 관해유도치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해유도 치료를 받아야 합니다. 완전 관해가 되면 골수검사에서 골수아세포가 5% 미만 이며 백혈병으로 인한 증상이 사라지게 됩니다. 완전관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다. 2. 관해 후 치료 완전관해에 도달하면 혈액과 골수가 정상적인 모양과 기능을 되찾게 되나 치료 후 완전관해가 되었더라도 1억 개의 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있습니다. 따라서 완전관해에 이른 급성백혈병 환자에게는 재발을 방지하고 완치를 위해 관해 후 치료를 시행해야 합니다. 급성골수성백혈병 환자들은 나이 또는 관련된 암유전자의 이상에 따라 서로 다른 치료 결과를 나타내며, 이를 근거로 예후 양호군/중간군/불량군으로 분류할 수 있습니다. 각 경우에 따라 서로 다른 관해후 요법을 적용하게 됩니다. 일반적으로 예후 양호군의 경우 고용량 항암치료를 3~4회 더 시행하게 되고, 중간군에서는 고용량 항암치료를 계속하거나 형제 중 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자가 있는 경우에 동종조혈모세포이식을 시행합니다. 예후 불량군은 동종 조혈모세포 이식을 우선적으로 고려하는데, 형제 중 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자가 있는 경우에는 형제로부터 이식을 받고, 그렇지 않으면 조혈모세포은행을 통해 적절한 공여자를 찾아 이식을 시행합니다. 조혈모세포이식이 불가능한 경우에는 고용량 항암치료를 시행합니다. 급성전골수성백혈병(M3)의 경우에는 관해 후 요법이 다른 급성골수성백혈병과 다릅니다. 급성전골수성백혈병의 경우에는 관해 후 요법으로 항암제를 투여하기는 하지만 다른 경우에 비해 치료의 강도는 약하며 대신 ATRA(아트라)를 이용한 유지요법이 추가됩니다. 방사선치료 방사선치료는 백혈병 세포가 국소침윤하거나 또는 중추신경계 침범 했을 때 암세포를 죽이기 위해 시행합니다. 급성골수성백혈병의 진단 시 중추신경계에 백혈병이 침범하는 경우는 약 5~7%가량 입니다. 종양을 형성하는 경우에 방사선을 이용하여 치료할 수 있습니다. 조혈모세포이식의 과정에서 방사선치료를 실시하기도 합니다. 조혈모세포이식 백혈병 환자나 정상인의 골수에는 혈액을 만드는 어머니 세포인 조혈모세포가 존재합니다. 조혈모세포이식이란 백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 대신 정상인의 조혈모세포를 주입하는 치료법입니다. 우선 대량의 항암제를 사용하는 화학요법과 방사선요법을 조합한 치료를 시행하여 골수를 포함한 환자 체내의 모든 백혈병 세포와 잔존하는 정상 혈액세포까지 사멸시킵니다. 다음으로 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자로부터 정상적인 조혈모세포를 채취하는데, 과거에는 골수에 바늘을 삽입하여 직접 조혈모세포를 얻었지만 최근에는 팔의 혈관에 바늘을 삽입한 후 혈액을 통해서도 조혈모세포를 얻을 수 있으므로 공여자가 느끼는 부담이 많이 줄었습니다. 공여자는 형제 중 조직적합성 검사가 일치하는 것으로 판정된 사람(확률은 1/4) 또는 조혈모세포은행에 등록된 자발적인 공여자 중 조직적합성이 일치하는 사람입니다. 공여자로부터 얻은 조혈모세포는 환자의 혈관을 통해 주사되며, 저절로 환자의 골수로 이동하여 생착(조직이 다른 조직에 붙어서 살아가는 것)하므로 직접 골수에 주사할 필요가 없습니다. 조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 급성골수성백혈병의 치료 성적은 다제병용 항암요법(2종류 이상의 항암제를 사용하는 방법), 조혈모세포이식(골수이식), 지지요법(보조요법)의 발달에 따라 최근 10년 동안 상당히 개선되었습니다. 1차 항암치료(관해도입요법; 증세를 완화시키는 치료)에 의해 완전관해(complete remission; 혈액검사 소견이 정상이며, 골수검사 상 백혈병 세포가 5% 미만으로 줄고, 백혈병의 모든 증상이 없어지는 경우)에 이르는 비율은 50~70%이며, 전체 환자 중 20~50% 정도가 장기간 동안 질병이 완화된 상태를 유지합니다. 이처럼 환자마다 치료 성적에 차이가 있는 것은 발병 당시의 환자의 나이, 일반적인 건강상태, 백혈병 세포의 특성(주로 관련된 암유전자의 종류) 등이 환자마다 다르기 때문입니다. 일반적으로 환자가 나이가 많고 전신상태가 악화되어 있으면 항암치료에 의한 위험도가 증가하고 치료 성적도 떨어집니다. 항암화학요법의 부작용 1. 골수기능저하 골수는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포와 면역성분을 만들어 내는 곳입니다. 대부분의 항암제는 골수에서 혈액세포를 만드는 기능을 저하시키므로 약물 투여 후 일정기간 동안 혈액세포의 생산이 감소하게 되어 각각의 혈액세포의 기능도 저하되고 이로 인한 부작용이 생길 수 있습니다. - 백혈구 감소와 감염: 백혈구는 감염을 유발하는 세균과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는 세포로, 혈액에서 백혈구 수가 줄면 감 염의 위험이 증가합니다. - 적혈구 감소와 빈혈: 적혈구는 우리 몸의 모든 조직에 산소를 전달하는 역할을 하는 세포입니다. 적혈구 수치가 감소하면 신체의 각 조직은 활동에 필요한 충분한 양의 산소를 공급받지 못하게 되어 빈혈 증상이 나타나게 됩니다. - 혈소판 감소와 출혈: 혈소판은 우리 몸에 출혈이 생겼을 때 응고 되어 피를 멈추게(지혈작용) 하는 혈액세포입니다. 혈소판 수치가 감소하면 지혈 작용이 잘 되지 않아 작은 상처에도 쉽게 멍이 들고 출혈이 되기 쉽습니다. 2. 위장관계 부작용 - 오심(메스꺼움)과 구토: 대부분의 항암제는 위장관의 점막과 구토를 조절하는 뇌의 중추신경계에 영향을 미쳐 오심과 구토를 일으킬 수 있습니다. 증상은 약물의 종류에 따라 다르며 환자마다 개인차가 있어 오심을 느끼지 않는 경우도 있지만 대부분의 환자는 경미한 정도라도 오심을 느끼는 경우가 흔합니다. - 구내염: 구내염은 항암제가 입이나 목에 있는 점막 상피세포에 영향을 미쳐 잇몸, 혀, 입술, 목 등 헐거나 염증이 생기는 것을 말합니다. - 구강건조증: 구강건조증은 침 분비가 감소하여 입안이 건조해지는 증상을 말하며, 구강 점막의 상처나 탈수, 불안, 우울 등으로 인해 생깁니다. - 설사: 설사는 하루 3번 이상 묽은 변을 보는 것으로 항암제가 장 점막세포에 영향을 미치게 되면 장속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 생길 수 있습니다. - 변비: 변비는 평소 배변 습관보다 그 횟수가 감소하거나 배변 시 어려움이 있는 것을 말하며, 항암제 투여로 음식과 수분 섭취가 부족하거나 활동량이 감소하면 생길 수 있습니다. 3. 탈모 머리와 몸의 모낭은 급속히 자라고 분열하는 세포들로 구성되어 있어서 항암제에 영향을 받을 수 있습니다. 탈모는 머리 뿐 아니라 몸의 다른 부분에서도 나타날 수 있으며, 보통 치료 시작 후 2~3주 안에 시작되고 치료가 종료된 후 6~8주 정도면 다시 나기 시작합니다. 새로 나는 머리카락은 이전의 머리카락과 색깔, 굵기 등이 다를 수 있습니다. 4. 피부변화 항 암치료로 인해 피부가 건조해지면서 가려움증이 동반될 수 있습니다. 가려움증이 심할 때는 손으로 만지거나 긁지 않습니다. 긁다가 상처가 생기는 경우 염증과 2차 감염을 일으킬 수 있습니다. 항암제 종류에 따라 피부에 색소침착이 증가되는 것을 경험할 수 있습니다. 또한 항암치료 기간 중에 일시적으로 피부발진이 생길 수 있습니다. 5. 피로 피로는 대부분의 암환자가 경험하는 매우 흔한 증상입니다. 피로를 명확하게 표현하는 것은 쉽지 않지만 대부분의 환자들은 피곤함, 허약감, 소진감, 기진맥진 그리고 짓눌리는 것 같거나 활기가 없는 느낌, 집중할 수 없고 아무것도 할 의욕이 생기지 않는 기분 등으로 표현합니다. 방사선치료의 부작용 방사선치료의 부작용은 방사선이 적용된 특정 부위나 범위, 조사된 방사선의 양, 환자의 건강상태에 따라 치료 후 다양하게 나타날 수 있습니다. 방사선치료 중에는 정상적으로 소모되는 것보다 더 많은 에너지가 소모되기 때문에 방사선치료 과정과 이후에 많은 피로를 경험하게 됩니다. 또한 방사선이 조사된 국소적인 부분의 피부에 건조, 붉어짐, 부어오름, 가려움증, 벗겨짐, 색이 어두워짐 등의 증상들이 나타날 수 있습니다. 조혈모세포이식의 부작용 조혈모세포이식 후에는 면역기능의 저하가 장기간 지속되어 반복적인 세균감염이나 바이러스 감염, 진균 감염 등이 발생할 수 있습니다. 면역기능의 회복은 조혈모세포 이식편의 종류, 면역억제제 투여 기간, 이식편대숙주반응 유무 등에 따라 차이가 날 수 있습니다. 대개의 경우 급성골수성백혈병의 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵지만, 일부 인과 관계가 증명된 것들은 가능한 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질 노출을 피하는 것이 좋습니다. 또한 다른 질환의 치료를 위해 알킬화제나 에토포사이드(etoposide), 독소루비신(doxorubicin) 등의 항암제를 투여할 때는 이러한 항암제의 치료 효과와 잠재적인 백혈병 유발 가능성에 대해 담당의사와 상의하는 것이 필요합니다. 급성백혈병의 경우 피로, 체중감소, 발열과 같은 감염 증상이 나타날 수 있습니다. 일반적인 혈액검사를 통하여 빈혈, 백혈구 수적 이상, 혈소판 감소 등이 있는지를 확인하고, 의사의 진료를 통해 림프절 종대, 간 종대, 비장 종대 유무 등을 확인하여야 합니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 급성골수성백혈병의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [급성골수성백혈병 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [Full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관 안내

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정확도 : 31% 2023.06.28

림프종이란 면역시스템에 발생한 종양으로 주로 림프절을 침범하며 생존율이 높은 B- 세포 기원의 호지킨 림프종 (Hodgkin’s lymphoma) 과 림프절과 림프절외 기관 ( 위장관 , 골수 , 상부호흡소화관등 ) 을 침범하며 종양이 어디로 진행될지 예측하기 어려운 비호지킨 림프종 (Non-Hodgkin’s lymphoma) 으로 분류됩니다 . 발생률 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 호지킨림프종의 경우 323건으로 전체 암 발생의 0.1%를 차지하였고, 비호지킨림프종의 경우 5,636건 발생했으며 전체 암 발생의 2.3%를 차지하였습니다. 인구 10만명당 조발생률은 각각 0.6명, 11.0명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표자료) 림프절은 전신에 퍼져 있으며 , 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다 . 림프절의 대식세포는 이물질 , 손상세포 , 세포 찌꺼기를 탐식하고 파괴합니다 . 림프구는 림프절로 이동해 온 바이러스 , 박테리아 및 기타 기생충을 공격하고 , 세균이나 다른 이물질이 있는 경우 림프구와 형질세포는 이물질을 파괴하는 항체를 생산하여 면역반응에 참여하게 됩니다 . 원인은 대부분 알 수 없는 경우가 많으나 일부 림프종은 감염성 원인과 관련되어 있습니다 . 대표적인 바이러스로는 엡스타인 - 바 바이러스 (Epstein-Barr virus) 로 림프절외 NK/T- 세포림프종 , 이식후 림프구증식질환 , 일부 버킷림프종 , 말초 T- 세포림프종 및 호지킨림프종과도 관련이 있습니다 . 사람면역결핍바이러스 (Human immunodeficiency virus) 도 림프종과 관련이 있어 중추신경계림프종과 호지킨림프종의 발생에 관여하기도 합니다 . 림프종의 증상으로는 림프절이 붓는 것이 흔하며 목 부위나 서혜부 , 겨드랑 등이 특히 잘 붓습니다 . 또한 , 원인을 알 수 없는 열이 지속되고 식은땀이 나며 최근 6 개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성림프종을 의심해 볼 수 있습니다 . 비호지킨림프종은 림프절이 붓는 증상 이외에 위장관 계통을 침범하여 복통 , 출혈증상이 있을 수 있으며 코속을 침범하여 코막힘 , 코피 등의 증상이 있을 수도 있습니다 . ▪ 진단 진단 및 림프종 아형을 분류하기 위해서는 쉽게 접근할 수 있는 림프절 혹은 림프절외 장기를 조직 생검을 하거나 수술적으로 절제하여 병리학적 검사를 시행하여야 합니다 . ▪ 검사 혈액검사를 통해 간 / 신장 / 골수 기능을 평가하며 , 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 목 / 가슴 / 복부 / 골반의 컴퓨터 단층촬영 (computed tomography), 양전자단층촬영술 (positron emission tomography) 및 골수검사가 필요합니다 . 또한 , 중추신경계 침범의 위험도가 높은 환자는 뇌척수액 검사가 요구됩니다 . ▪ 비호지킨림프종 비호지킨림프종은 단일 질환이 아니고 , 여러 아형이 존재하여 분류방법도 다양합니다 . 일반적으로 조직검사 소견에 따라 크게 3 등급으로 구분되는데 , 악성도가 낮은 ‘ 저등급 ’ 림프종은 변연부 B 세포림프종과 소포림프종이 대표적으로 치료에 상관없이 수년간 생존하지만 , 관해와 재발을 반복하는 것이 특징입니다 . 증세가 없는 경우 특별한 치료 없이 경과 관찰을 하기도 합니다 . 이에 반해 , 우리나라에 가장 흔한 ‘ 중등급 ’ 림프종은 , 광범위큰 B 세포림프종이 대표적으로 항암화학요법을 하지 않을 경우 수개월 내에 사망하지만 , 적절한 치료를 받을 경우에는 생존기간이 연장되면서 절반 이상의 환자는 장기생존이 가능합니다 . 악성도가 높은 ‘ 고등급 ’ 림프종은 급성백혈병과 유사한 경과를 보이는데 고용량 항암화학요법이 추천됩니다 . 특히 , 등급에 상관없이 B 세포의 항원 / 신호를 표적으로 하는 리툭시맙 (rituximab) 및 PI3K 억제제 , CAR T- 세포치료 등을 이용한 표적치료로 생존율은 더욱 향상되고 있습니다 . ▪ 호지킨림프종 국한된 호지킨림프종은 복합항암화학요법과 방사선치료가 주된 치료 방법이며 진행 호지킨림프종은 복합항암화학요법이 주된 치료 방법입니다 . ▪ 비호지킨림프종 : 환자의 전신상태를 객관화해서 수치화하기는 쉽지 않으나 다음과 같은 증상이 있을 때 예후가 좋지 않습니다 (B 증상 ). ① 최근 6 개월 동안 평소 체중보다 10% 이상의 체중감소 ② 38°C 이상의 원인 불명의 발열 ③ 자는 동안 옷을 흠뻑 적실 정도의 식은땀 또한 , 광범위큰 B 세포림프종 을 포함한 중등급 이상의 림프종은 60 세 초과의 고령 , 혈청 젖산탈수소효소( lactate dehydrogenase) 의 상승 , 활동능력의 저하 , III/IV 기 , 림프절외 침범한 부위가 2 개 이상일 경우에 예후가 불량합니다 . 중등급 림프종은 치료 후 재발이 첫 2 년 이내 발생하는 경우가 많으며 , 저등급 림프종은 관해와 재발이 반복되기 때문에 치료 종료 후 신체진찰 및 영상촬영을 통한 추적관찰이 필요합니다 . 젊은 림프종 환자의 경우 완치 후 합병증으로 이차암과 심장손상이 있을 수 있습니다 . 또한 , 남녀 모두에서 치료와 관련하여 불임이 생길 수 있어 치료 전 상담이 필요합니다 . 림프종에 대한 원인이 명확하지 않기 때문에 예방 및 조기발견의 방법은 따로 존재하지 않습니다. 림프종은 단일 질환이 아닌 이질성 질환의 집합체로 각 아형에 따른 치료방법이 다르므로 반드시 혈액종양내과 전문의의 전문적인 견해가 필요합니다 . 서울대학교병원은 림프종의 진단 또는 치료와 관련된 다양한 동영상을 제공하고 있으며 , 홈페이지를 통해 확인 가능하오니 많은 이용바랍니다 . [림프종 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내

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정확도 : 25% 2023.06.28

백혈병은 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 백혈병은 병의 진행에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분하며, 급성백혈병에서 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉘게 됩니다. 급성림프구성백혈병은 림프구계 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병입니다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하게 됩니다. 대개 골수나 말초혈액에서 림프아세포가 20% 이상인 경우를 림프구성백혈병으로 정의합니다. 미국 통계상으로는 연간 10 만 명당 1.4 명이 발생하며 , 환자 나이의 중앙값은 11 세로 소아에서 주로 발생하고 있습니다 . 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 림프성백혈병은 총 875건으로 전체 암 발생의 0.4%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 1.7명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 과거 FAB (French-America-British, 1985) 분류를 많이 사용하였으나, 현재는 국제보건기구 (WHO)에서 형태학적, 임상적, 면역학적, 유전학적 정보를 종합해서 제시한 새로운 분류법을 사용하여 급성림프구성백혈병 아형을 세분합니다. 종전 사용하던 FAB분류는 세포 크기, 핵/세포질 비율, 핵인의 존재 여부 및 수, 핵막의 균질성 등에 따라 나눈 것으로 L1~L3 아형으로 세분합니다. 급성림프구성백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 바이러스 감염, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성림프구성백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군 - 판코니증후군, 블룸증후군, 혈관확장성 운동실조 - 급성백혈병 환자의 형제나 쌍생아, 가족 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 고에너지 방사선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 석유화학 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)는 염색체 손상을 일으켜 이차성백혈병의 위험요인이 됩니다. 바이러스 EBV(Epstein-Barr Virus; 엡스타인-바 바이러스)나 HTLV-1(인간 T-세포 림프친화성 바이러스 1형)같은 바이러스 감염은 골수세포 내의 염색체에 손상을 주고 면역 체계의 이상을 초래하여 백혈병을 일으킬 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에서 관찰되는 증상은 다른 백혈병 증상과 유사합니다. 환자의 증상은 대부분 빈혈, 백혈구의 증가 또는 감소, 그리고 혈소판 감소에 기인합니다. 피로 및 전신쇠약감과 식욕부진, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있으며, 발열 등 감염 징후와 점상출혈(직경 1~2mm의 작은 출혈), 반상출혈(점상 출혈보다 큰 출혈) 등의 출혈 증상이 관찰될 수 있습니다. 그 밖에 비장비대(비장이 커짐), 간비대(간이 커짐), 림프절종대(림프절이 부어오름), 흉골압통(가슴 중앙뼈의 통증) 등이 관찰될 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우에는 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 합니다. 백혈구 감소에 의한 증상 잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등 적혈구 감소에 의한 증상 안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등 혈소판 감소에 의한 증상 피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등 기타 증상 백혈병 세포의 증식에 따라 간, 비장 종대(부어오름), 뼈와 관절 통증 등 이러한 증상 및 징후는 수일에서 수주 사이에 빠르게 진행되는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 수개월에 걸쳐 천천히 진행되기도 합니다. 이러한 경우 환자들은 별다른 증상을 느끼지 못하므로 건강 검진 시에 백혈병이 우연히 발견되기도 합니다. 급성림프구성백혈병이 의심되는 경우에 먼저 혈액검사(말초 혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포 수의 이상을 측정하고, 이상 세포 유무를 점검합니다. 혈액검사 상 백혈병이 의심되는 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시합니다. 골수아세포의 모양에 따라 골수성 또는 림프구성 백혈병으로 분류하며, 정확한 구분을 위해 골수혈액 또는 조직을 이용하여 특수염색이나 면역염색, 유세포 분석을 통한 표면항원검사 등의 특수검사를 시행할 수도 있습니다. 최근에는 염색체 검사나 중합효소연쇄반응(PCR; polymerase chain reaction, DNA를 복제 및 증폭시키는 분자생물학적 기술), 형광제자리부합법(FISH; fluorescence in-situ hybridization) 등의 검사를 통해 백혈병 관련 유전자들의 이상 여부를 확인하는 것이 치료 결과 예측이나 치료 방침결정에 중요한 요인이 되었습니다. 혈액검사 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 말초혈액도말검사 말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다. 골수검사 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 3일에서 5일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다. 면역표현형검사 백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다. 세포유전학검사 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다. 특히 급성림프구성백혈병에서 자주 관찰되는 아래와 같은 염색체 전좌(염색체의 단편이 타 염색체와 재결합한 것)를 확인하기 위하여, 세포유전학검사를 시행하게 됩니다. - B세포계열: t(9;22)-필라델피아 염색체, t(4;11), t(8;14), t(8;22) - T세포계열: t(1;14), t(8;14), t(11;14) 분자유전학 검사 진단 및 분류에 사용되며, 예후의 지표로 삼고 향후 치료의 경과관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용됩니다. 뇌척수액 검사 급성림프구성백혈병은 다른 급성백혈병에 비해 중추신경계(뇌와 척수)로 전이가 흔합니다. 성인 급성림프구성백혈병 환자의 경우 진단 당시 중추 신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다. 따라서 중추신경계에 암세포가 침윤되었는지 아닌지를 확인하기 위해 뇌척수액을 채취하여 현미경으로 관찰합니다. 그 안에 백혈병 세포가 있는지 여부를 조사하고, 이를 통해 질병의 경과 및 치료성과와 재발 여부를 확인합니다. 급성림프구성백혈병 환자에게 항암화학요법을 시행하기 전에 심혈관계, 간, 신장의 기능, 동반된 질환 유무, 빈혈 및 혈소판 감소 유무, 예후 예측 인자 등을 종합적으로 고려하여 치료를 시작하게 됩니다. 항암화학요법 항암화학요법은 진단 시 나이와 분자/세포유전자 검사결과를 종합하여 결정하게 되며, 개개인에 따라 조금씩 달라질 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에 대한 항암화학요법은 크게 관해유도요법, 중추신경계 예방요법 및 관해 이후 행해지는 공고요법과 유지요법으로 나뉩니다. 1. 관해유도요법 일반적으로 2가지 이상의 항암제를 동시에 수일에 걸쳐 정맥 주사하여 이를 통해 완전관해를 유도합니다. 복합 항암 요법으로 강하게 치료하기 때문에 구토, 감염, 출혈 등과 같은 합병증이 발생하며, 일부 환자의 경우 이로 인해 사망에 이를 수 있습니다. 일반적으로 완전관해까지 4~6주 정도의 기간이 소요되며, 현재의 표준 치료법으로 소아의 경우 약 90%, 성인의 경우 약 70~90% 정도가 완전관해에 도달합니다. *완전관해: 골수검사를 재시행하여 판단하게 됩니다. 완전관해란 치료후 골수검사에서 아세포가 5%이하이며 골밀도가 20%이상이면서, 피검사 수치가 정상으로 회복하여 4주 이상 유지되는 것을 말합니다. 2. 중추신경계 예방요법 완전관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추신경계 예방 치료가 시행됩니다. 초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 중추 신경계 예방 치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어납니다. 중추 신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않아 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분입니다. 가장 널리 사용되는 치료법은 뇌척수액 검사와 동일한 방법으로 시행하는 척수강 내 항암 치료이며, 치료 결과가 나쁠 것으로 예상되는 그룹이나, 중추신경계 침범이 있었던 경우는 머리에 방사선 치료를 병행하기도 합니다. 3. 공고요법 완전관해에 도달하여도 많은 환자가 병의 재발을 경험하게 되며, 이는 일반적인 검사로 발견되지 않지만 환자의 몸속에 비정상 백혈병 세포가 잔존함을 의미합니다. 따라서 완전관해 후 완치율과 장기 생존율을 높이기 위한 재치료를 시행하며, 이를 공고요법이라 합니다. 공고요법은 관해유도요법과 유사한 방법으로 시행하며, 치료 방법에 따라 다를 수 있지만 보통 2~3회 반복합니다. 4. 유지요법 위에서 언급한 치료를 모두 마친 후에도 재발을 막기 위해 먹는 항암제와 정맥주사로 투여하는 항암제를 장기간에 걸쳐 투약하게 되는데, 이를 유지요법이라고 합니다. 현재 표준치료법은 1년 6개월~2년 정도 시행하게 됩니다. 5. 재치료 관해유도치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해 치료를 받아야 합니다. 이 경우에는 약제를 바꾸어 관해를 유도할 수 있습니다. 조혈모세포이식 조혈모세포이식은 일반적으로 관해가 되지 않거나 재발한 환자 또는 재발하기 쉬운 고위험군 환자에서 시행합니다. 백혈병 환자나 정상인의 골수에는 혈액을 만드는 어머니 세포인 조혈모세포가 존재합니다. 조혈모세포이식이란 백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 대신 정상인의 조혈모세포를 주입하는 치료법입니다. 우선 대량의 항암제를 사용하는 화학요법과 방사선요법을 조합한 치료를 시행하여 골수를 포함한 환자 체내의 모든 백혈병 세포와 잔존하는 정상 혈액세포까지 사멸시킵니다. 다음으로 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자로부터 정상적인 조혈모세포를 채취하게 됩니다. 공여자는 형제 중 조직적합성 검사가 일치하는 것으로 판정된 사람(확률은 1/4) 또는 조혈모세포은행에 등록된 자발적인 공여자 중 조직적합성이 일치하는 사람입니다. 공여자로부터 얻은 조혈모세포는 환자의 혈관을 통해 주사되며, 저절로 환자의 골수로 이동하여 생착(조직이 다른 조직에 붙어서 살아가는 것)하므로 직접 골수에 주사할 필요가 없습니다. 조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 방사선 치료 중추신경계 예방과 치료를 하기 위해 사용합니다. 또한 남성의 고환에서 진단된 경우에도 사용합니다. 고환에 25%까지 백혈병 세포가 침범했을 때는 고환이 커지거나 아플 수 있습니다. 고환에 침범된 경우에는 정맥 항암제로는 퇴치되지 않기 때문에 외부에서 방사선을 조사하게 됩니다. 그러나 수정능력이 상실될 위험이 있기 때문에 중추신경계처럼 예방 목적의 방사선 치료는 시행하지 않지만 고환이 침범된 경우나, 치료 후 재발이 된 경우 등 치료 목적으로는 방사선 치료를 사용합니다. 또한 조혈모세포이식과정에서 전처치의 일환으로 전신 방사선조사를 실시하는 경우도 있습니다. 표적 치료 성인 급성림프구성백혈병의 경우 현재의 표준 치료법으로는 절반에 미치지 못하는 환자만이 완치되고 있습니다. 몇몇 연구에서 급성림프구성백혈병과 관련된 많은 유전자변이가 밝혀졌고, 기존의 항암제와 달리 암세포의 일부 특성만을 선택적으로 공격하는 치료제들이 잇따라 개발되었습니다. 이러한 표적 치료제를 기존의 치료법에 적용하고자하는 시도가 다방면에서 이루지고 있으며, 향후 치료법에 긍정적인 변화를 가져다 줄 것으로 기대됩니다. 예) 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우가 25% 되며 50세가 넘은 경우에는 그 빈도가 40% 이상까지 증가됩니다. 이런 경우 항암화학요법과 함께 글리벡과 같은 표적항암제를 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다. [그림] 관해유도치료 급성림프구성백혈병은 항암화학치료 없이 수혈이나 항생제투여와 같은 지지요법(보조요법)만으로는 평균 수명이 6개월에 지나지 않을 정도로 치명적인 질병이며, 3~5세의 소아나, 60세 이상의 노인에서 많이 발생합니다. 소아의 경우 현재의 표준 치료법으로 약 70~80%에서 완치될 수 있지만, 성인의 경우 약 30~40%의 환자만이 장기 생존하게 됩니다. 치료 결과에 관련이 있는 요인에는 나이, 비정상 백혈병 세포 수, 유전자변이, 환자의 활동정도 등이 있으며, 이러한 요인에 따라 생존율에 큰 차이를 보입니다. 항암화학요법의 부작용 1. 골수기능저하 골수는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포와 면역성분을 만들어 내는 곳입니다. 대부분의 항암제는 골수에서 혈액세포를 만드는 기능을 저하시키므로 약물 투여 후 일정기간 동안 혈액세포의 생산이 감소하게 되어 각각의 혈액세포의 기능도 저하되고 이로 인한 부작용이 생길 수 있습니다. - 백혈구 감소와 감염: 백혈구는 감염을 유발하는 세균과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는 세포로, 혈액에서 백혈구 수가 줄면 감염의 위험이 증가합니다. - 적혈구 감소와 빈혈: 적혈구는 우리 몸의 모든 조직에 산소를 전달하는 역할을 하는 세포입니다. 적혈구 수치가 감소하면 신체의 각 조직은 활동에 필요한 충분한 양의 산소를 공급받지 못하게 되어 빈혈 증상이 나타나게 됩니다. - 혈소판 감소와 출혈: 혈소판은 우리 몸에 출혈이 생겼을 때 응고 되어 피를 멈추게(지혈작용) 하는 혈액세포입니다. 혈소판 수치가 감소하면 지혈 작용이 잘 되지 않아 작은 상처에도 쉽게 멍이 들고 출혈이 되기 쉽습니다. 2. 위장관계 부작용 - 오심(메스꺼움)과 구토: 대부분의 항암제는 위장관의 점막과 구토를 조절하는 뇌의 중추신경계에 영향을 미쳐 오심과 구토를 일으킬 수 있습니다. 증상은 약물의 종류에 따라 다르며 환자마다 개인차가 있어 오심을 느끼지 않는 경우도 있지만 대부분의 환자는 경미한 정도라도 오심을 느끼는 경우가 흔합니다. - 구내염: 구내염은 항암제가 입이나 목에 있는 점막 상피세포에 영향을 미쳐 잇몸, 혀, 입술, 목 등 헐거나 염증이 생기는 것을 말합니다. - 구강건조증: 구강건조증은 침 분비가 감소하여 입안이 건조해지는 증상을 말하며, 구강 점막의 상처나 탈수, 불안, 우울 등으로 인해 생깁니다. - 설사: 설사는 하루 3번 이상 묽은 변을 보는 것으로 항암제가 장 점막세포에 영향을 미치게 되면 장속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 생길 수 있습니다. - 변비: 변비는 평소 배변 습관보다 그 횟수가 감소하거나 배변 시 어려움이 있는 것을 말하며, 항암제 투여로 음식과 수분 섭취가 부족하거나 활동량이 감소하면 생길 수 있습니다. 3. 탈모 머리와 몸의 모낭은 급속히 자라고 분열하는 세포들로 구성되어 있어서 항암제에 영향을 받을 수 있습니다. 탈모는 머리 뿐 아니라 몸의 다른 부분에서도 나타날 수 있으며, 보통 치료 시작 후 2~3주 안에 시작되고 치료가 종료된 후 6~8주 정도면 다시 나기 시작합니다. 새로 나는 머리카락은 이전의 머리카락과 색깔, 굵기 등이 다를 수 있습니다. 4. 피부변화 항암치료로 인해 피부가 건조해지면서 가려움증이 동반될 수 있습니다. 가려움증이 심할 때는 손으로 만지거나 긁지 않습니다. 긁다가 상처가 생기는 경우 염증과 2차 감염을 일으킬 수 있습니다. 항암제 종류에 따라 피부에 색소침착이 증가되는 것을 경험할 수 있습니다. 또한 항암치료 기간 중에 일시적으로 피부발진이 생길 수 있습니다. 5. 피로 피로는 대부분의 암환자가 경험하는 매우 흔한 증상입니다. 피로를 명확하게 표현하는 것은 쉽지 않지만 대부분의 환자들은 피곤함, 허약감, 소진감, 기진맥진 그리고 짓눌리는 것 같거나 활기가 없는 느낌, 집중할 수 없고 아무것도 할 의욕이 생기지 않는 기분 등으로 표현합니다. 조혈모세포이식의 부작용 조혈모세포이식 후에는 면역기능의 저하가 장기간 지속되어 반복적인 세균감염이나 바이러스 감염, 진균 감염 등이 발생할 수 있습니다. 면역기능의 회복은 조혈모세포 이식편의 종류, 면역억제제 투여 기간, 이식편대숙주반응 유무 등에 따라 차이가 날 수 있습니다. 대개의 경우 급성골수성백혈병의 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵지만, 일부 인과 관계가 증명된 것들은 가능한 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인이 있을 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 급성림프구성백혈병은 항암화학치료를 통해 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 병을 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암화학치료가 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없으며, 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 급성림프구성백혈병의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [급성림프구성백혈병(ALL) 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 뇌척수액검사 안내 [full ver.] 뇌척수액검사 안내(성인) [요약판] 뇌척수액검사 안내(성인) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내

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정확도 : 47% 2023.06.28

골수에서의 백혈구는 크게 림프구성과 비림프구성으로 나누어집니다. 급성 골수성 백혈병은 림프구가 아닌 비림프구성 백혈구에서 발생하는 질환으로, 골수에서 골수모세포(암세포)가 통제되지 않고 만들어짐으로써 여러 가지 증상과 징후가 생기는 것입니다. 급성 골수성 백혈병은 골수와 골수 외 장기에 골수, 단구, 거핵 세포 계열의 미성숙 백혈병 세포(blast)가 증식되고 축적되는 것을 특징으로 합니다. 골수내의 침윤은 정상 조혈 기능장애를 일으켜서 치료 받지 않으면 보통 2개월 이내에 감염 또는 출혈로 사망하게 됩니다. 급성 골수성 백혈병은 소아 백혈병 가운데 25-30%를 차지합니다. 출생할 때부터 10세까지는 비슷한 발생 빈도를 보이나 10대 동안에는 약간 높은 발생 빈도를 나타냅니다. 발병에 있어 인종이나 성별의 차이는 확실하지 않습니다. 15세 이하 의 소아에서 연간 100만 명당 5-6명이 발생 빈도를 보이고 있으며, 신생아 또는 선천 백혈병의 경우 대부분이 급성 골수성 백혈병입니다. 다른 암처럼 급성 골수성 백혈병도 전염되지 않습니다. 아직까지 유전인지, 환경적 요인인지는 밝혀지지 않았습니다. 급성 골수성 백혈병의 발생 빈도는 다운 증후군, Fanconi 빈혈, Diamond-blackfan 빈혈, Kostmann 증후군, Bloom 증후군과 같은 유전질환에서 증가하며, 다른 악성 종양으로 치료 받은 경우에도 2차로 급성 골수성 백혈병 발생의 위험성이 증가합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며 소아 급성골수성백혈병은 총 66건으로 전체 소아암 발생의 6.8%를 차지했습니다. 소아 인구 10만 명당 조발생률은 10.3명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 원인은 아직 불분명합니다. 동물실험 결과 바이러스 감염이 가장 가능성이 많은 것으로 알려져 있습니다. 환경적인 요인으로는 방사선 조사, 감염, 약물 등이 의심되고 있으나 이에 대한 확증은 없습니다. 또 백혈병을 앓고 있는 형제자매 중에서 그렇지 않은 경우보다 4배의 높은 발생률을 보이는데 가족적으로 백혈병의 집결빈도가 높은 것으로 미루어 보아 유전적인 원인을 드는 학설도 있습니다. 급성 골수성 백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성 골수성 백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우중후군 - 판코니증후군, 블룸증후군 - 쌍생아, 환자의 형제 등 가족에서의 발병 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 X선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 페트로리움 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암 화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)와 토포아이소머라제 II(topoisomerase II) 억제제 담배 그외 다른 혈액 질환 발작성야간성혈뇨증, 골수이형성증후군, 골수증식성 질환 등 급성 골수성 백혈병의 초기 증상은 발열과 오한, 출혈성 경향을 보이기도 하고 림프절이 붓고 감기와 유사한 증상을 보이기도 합니다. 쇠약해지는 것을 느끼기도 하고 뼈나 관절 부위의 통증이 생기는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 병이 상당히 진행할 때까지 잘 모르는 경우도 있습니다. 급성 림프구성 백혈병과 마찬가지로 증상은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 첫 번째는 혈액을 구성하는 정상세포(적혈구·백혈구·혈소판)들이 부족하여 생기는 증상이고, 두 번째는 백혈병을 일으키는 미성숙 골수구계 세포구가 여러 기관을 침범하여 생기는 증상입니다. 정상세포가 부족하여 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 인해 생기는 빈혈, 무기력, 식욕 부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡 곤란, 그리고 심장 기능도 약해질 수 있습니다. 정상적인 백혈구가 부족하여 각종 감염으로 인한 발열이 있고, 혈소판이 부족하여 출혈 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 두 번째 증상은 미성숙 백혈병 세포들이 비장·간·골수·림프절·뼈·뇌 등을 침범하여 생기는 증상입니다. 뼈의 통증은 급성 림프구성 백혈병에 비해 흔하지 않지만 비장과 간이 커지는 경우는 많습니다. 급성 골수구성 백혈병의 형태에 따라 목 주위나 겨드랑이 등의 림프절이 붓는 경우도 있으며 중추신경계를 침범하면 신경계의 증상도 나타납니다. 증상이나 진찰 소견에서 백혈병이 의심되는 경우에는 혈액 검사를 시행합니다. 혈액 검사에서 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 수의 증가나 감소가 있는 경우에는 골수 검사를 시행합니다. 다른 질환에서도 골수 검사가 필요한 경우가 있지만 혈액 종양 질환인 백혈병의 경우 골수 검사는 급성 골수성 백혈병의 형태와 종류를 정확히 아는 데 필수적인 검사입니다. 이 검사를 통해 예후를 알 수 있고 치료방침을 결정할 수 있습니다. 골수 검사를 하여 진단이 되면 중추신경계의 침범이 있는가를 알기 위해 척수액 검사를 하게 됩니다. 임상적 증상, 혈액 검사(CBC 검사), 골수 검사, 유전학적 검사 및 면역학적인 여러 가지 검사를 하면 급성 골수성 백혈병의 종류를 분류할 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병은 FAB 유형으로 분류하는 것이 표준입니다. 이러한 FAB 유형 분류를 보면 급성 골수성 백혈병은 M0에서 M7까지 8개의 아형으로 구분됩니다. 급성 골수성 백혈병도 진단시 이미 혈액을 통해 전신으로 퍼져 있는 상태이기 때문에 병의 단계나 시기를 구분하지는 않습니다. 물론 때로는 다른 기관의 조직들을 파고 들어가는 경우도 있습니다. 그러나 이러한 것이 예후를 판가름하는 중요한 인자는 아닙니다. 급성 골수성 백혈병 8가지 아형 중 M3인 급성 전골수구성 백혈병을 제외하면 예후나 치료에 대한 반응에 차이가 거의 없습니다. 치료방법도 M3를 제외하면 치료방법도 거의 비슷합니다. Type FAB 분류 Acute myeloid leukemia(AML) Myeloblstic, no maturation M0 or M1 Myeloblstic, some maturation M2 Hypergranular promyelocytic M3 Myelomonocytic M4 Monocytic M5 Erythroleukemia M6 Megakaryoblastic M7 [표] 급성 백혈병의 아형 분류 급성 골수성 백혈병 치료의 목표는 최상의 삶의 질을 유지하면서 장기적인 관해를 유지하는 것입니다(완치시키는 것입니다). 향상된 지지요법과 함께 강화된 치료요법을 도입함으로써 질병 없이 살 수 있는 확률이 높아지고 있습니다. 항암화학요법 치료의 일차적인 방법은 항암제를 이용한 화학요법입니다. 백혈병 세포들이 일부 조직에만 부분적으로 많이 침범한 경우나 중추신경계를 침범한 경우에는 방사선 치료를 함께 시행하여야 할 때도 있습니다. 그 외에도 환자 스스로의 암세포에 대한 저항력을 증강시키는 면역체계의 강화요법이 있는데 이를 생물학적 치료라고 합니다. 항암화학요법이란 백혈병을 일으키는 암세포(미성숙 골수구계 세포 )를 없애기 위한 약물치료를 말합니다. 화학요법에는 입으로 약을 먹는 경우도 있고 정맥혈관을 통해서 주사로 투여하는 경우도 있습니다. 또 근육 내 주사나 피하 주사도 있는데 이러한 화학요법 모두는 전신적 치료입니다. 왜냐하면 약물이 혈관을 타고 몸 전체를 돌면서 백혈병 세포들을 죽이기 때문입니다. 화학요법은 때로는 척수강 내 주사로 투여하는 경우도 있는데 뇌와 척수를 싸고 있는 척수강은 약물이 잘 들어가지 않기 때문에 직접 투여하는 것입니다. 급성 골수성 백혈병의 항암요법은 관해 유도요법과 공고요법의 두 가지로 크게 나눌 수 있습니다. 유도요법 급성 골수성 백혈병의 관해 유도에는 대개 2~4가지의 약제들을 함께 사용합니다. 대개의 경우 5~10일 간 항암 치료를 통해 관해를 유도합니다. 완전 관해라는 것은 모든 질병의 증상이 없어지고 혈액과 골수가 정상적인 모양과 기능을 되찾는 것을 말합니다. 병의 관해를 확인하기 위해서는 관해 유도를 위한 항암 치료가 끝나고 골수가 회복된 이후에 골수 검사를 하여야 합니다. 이때 골수 검사 소견에서 골수의 미성숙 골수 모세포라는 것이 5% 이하가 되어야 합니다. 급성 골수성 백혈병에서 완전 관해라는 것은 매우 중요한 의미를 가집니다. 관해 유도가 성공적으로 되면 다음 치료를 하는 데 있어서 유리한 입장이 되고 결국 좋은 예후를 기대할 수 있습니다. 그러나 완전 관해가 되었다는 것은 병이 완치되었다는 것과는 다릅니다. 즉 미세하게 잔류하는 암 세포들이 아직도 많이 있다는 것입니다. 공고요법 관해 유도 후 남아 있는 미세 잔류 백혈병 세포들을 없애기 위한 치료가 공고요법입니다. 먼저 공고요법은 관해 유도치료와 같거나 다른 약제들을 사용하며 1차 공고치료는 관해 유도에서 회복된 직후 바로 시행합니다. 동종 조혈 모세포 이식은 2차 공고치료 후 관해 상태에서 실행합니다. 골수 이식을 하지 않는 경우라도 장기적인 생존과 질환의 재발 억제를 위해서 4회의 공고치료를 받아야 합니다. 중추신경계 예방요법 소아의 급성 골수성 백혈병에서도 급성 림프구성 백혈병에서와 같이 예방적인 중추신경계 예방요법을 받습니다. 중추신경계 예방요법은 척수강 내 주사만 하는 경우도 있고, 전신적인 고용량의 화학요법을 함께 하는 경우도 있습니다. 이 치료는 중추신경계에 존재하는 백혈병 세포들을 죽임으로써 이들 암세포가 척수나 뇌를 침범하며 번지지 못하게 하는 것이 목적입니다. 방사선 치료도 이러한 목적으로 함께 사용할 수 있습니다. 그러나 실제적으로 치료가 끝난 후 장기적으로 추적 관찰을 하여 본 결과 원하지 않던 부작용이 발생하는 경우가 많습니다. 화학요법 때 사용한 약물에 의한 심장, 신장(콩팥), 청각 기능의 장애를 일으키는 경우가 있으며, 방사선 치료에 의한 성장과 발달의 장애가 오는 경우도 있습니다. 급성 골수성 백혈병의 경우에도 중추신경계 치료를 하지 않는 경우에는 중추신경계 재발이 20%까지 이릅니다. 특히 중추신경계 재발은 성인들보다 소아에게 더 많고 중추신경계 재발을 보이는 환자는 골수재발까지 오므로 급성 골수성 백혈병 환자에게도 중추신경계 예방치료가 효과적입니다. 급성 골수성 백혈병 중 M3형의 전골수구성 백혈병은 출혈성 경향이 심하고, 범발성 혈관응고 장애 증후군(응고인자를 계속 사용, 응고인자가 고갈되면서 출혈을 하는 병)을 잘 일으키는 것이 특징입니다. 이는 이들 암세포에서 분비되는 특별한 과립에 의해 생기는데 아트라(ATRA)라고 하는 비타민 A의 유도체로 관해 유도를 할 수 있습니다. 아트라는 아직 미성숙단계의 급성 전골수구성 암세포들이 완전히 성숙하도록 촉진하는 기능을 하여 완전 관해를 유도할 수 있습니다. 약을 경구로 복용하게 하며 반응에 따라 30~90일 정도 사용하면서 관해를 유도합니다. 조혈모세포 이식 조혈모세포 이식은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 하나는 동종 조혈모세포 이식이고, 하나는 자가 조혈모세포 이식입니다. 급성 골수성 백혈병의 소아에서는 1차 관해시 동종 조혈 모세포 이식을 하는 것이 가장 효과적인 치료방법으로 인정됩니다. 그렇지만 형제 간에 조직 적합 항원이 일치하는 경우는 25% 미만이고, 점차 형제들의 수가 감소하고 있어서 공여자를 찾기가 어려운 경우가 많습니다. 이식 시기는 완전 관해 후 수개월 이내에 시행하게 됩니다. 강력한 전 처치(이식 전 치료) 이후 시행하는 조혈모세포이식의 성적은 5년 무병생존율이 55~80%입니다. 5년 무병 생존율이란 5년간 병 없이 지내는 생존 확률로 완치와 같은 의미로 사용되며, 실제 5년 이후 재발되는 경우는 거의 없습니다. 자가 조혈모세포이식은 조직 적합 항원이 일치하는 사람이 없는 경우에 적용됩니다. 자가 조혈모세포이식은 완전 관해가 되었을 때 자신의 조혈모세포를 뽑아 보관해 두었다가 환자 자신의 암세포와 정상세포들까지 죽일 수 있는 정도의 강력한 항암요법과 방사선치료를 통하여 전처치 한 다음 보관해 두었던 자신의 조혈모세포를 이식하는 방법입니다. 체외에서 자신의 조혈모세포 중에 포함되어 있는 암세포를 가려 제거하는 것이 문제점으로 남아 있습니다. 최근 널리 사용되고 있는 급성 골수성 백혈병의 관해 유도요법이 시행되기 전에는 급성 골수성 백혈병의 치료 가능성은 매우 회의적이었습니다. 그러나 지지요법의 발달과 더불어 몇 가지 약제의 복합 항암 치료를 통해 최근 80% 정도의 높은 완전 관해 유도율을 보이고 있습니다. 완전 관해된 급성 골수성 백혈병은 조혈 모세포 이식을 통해 완치될 가능성이 더욱 높아집니다. 형제 간 조직 적합성이 일치하여 시행하는 동종조혈모세포 이식의 경우 완치율이 약 80%, 자가 말초 조혈모세포이식의 경우 이보다는 떨어지지만 50~70%의 환자가 장기적으로 질병 없이 생존할 수 있습니다. 혈액 내의 백혈구 수가 많거나(>100,000/㎕), 7번째 염색체가 단일 염색체일 때, 골수 이형성 증후군에서 발생하였거나 다른 암 질환을 치료한 뒤 2차적으로 발생한 경우에 예후가 나쁜 것으로 보고되고 있습니다. 예방 원인을 정확히 모르기 때문에 예방이 어렵습니다. 일부 인과관계가 증명된 경우에는 가능한 한 그 원인을 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인인 병인에 관여할 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 관리 급성 골수성 백혈병 환자에게 특별히 요구되거나 도움이 되는 식이요법은 없습니다. 다만 질병이나 치료로 인해 면역력이 저하된 상태이므로 위생적인 식사 관리가 중요합니다. 병원에 입원하여 치료 받는 경우, 대부분 음식을 가열 처리하여 만든 저균식을 먹게 됩니다. 퇴원하여 통원 치료하는 경우에는 일반적인 음식을 섭취해도 문제가 없지만 날것으로 섭취하는 과일 및 야채의 경우 깨끗이 씻고 껍질을 완전히 벗겨 먹는 것이 좋으며, 어패류나 육류는 되도록 조리해서 먹는 것이 좋습니다. 급성 골수성 백혈병은 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암 화학 치료와 조혈모세포이식이 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없지만 가급적 사람이 많이 모이는 장소는 피하는 게 좋습니다. 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물 치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 항상 몸을 청결히 합니다. 인체에는 피부나 구강점막, 항문주위 등에 정상적으로 세균이 살고 있습니다. 정상적인 면역력을 가진 사람에게는 그 세균들이 해가 되지 않으나, 항암 요법 중에는 면역력이 저하되어 있어 오히려 정상 균 무리들에 의해 감염 될 수 있고 이로 인해 열이 발생할 수 있습니다. 항상 가글링과 좌욕을 생활화 하도록 합니다. 아이들을 대하기 전에 항상 손을 씻도록 하고, 방문객을 제한합니다. 손씻기는 각종 감염과 바이러스에 의한 질환을 예방할 수 있도록 해줍니다. 38℃ 이상 1시간씩 지속되거나, 한번이라도 38.3℃을 넘으면 열로 간주합니다. 열과 함께 심한 오한(온 몸이 떨림)을 경험할 때에는 세균 감염의 가능성이 크다는 것을 의미하므로 병원에 문의하거나 응급실로 오도록 합니다. [AML 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내

암병원 > 암정보교육 > 암종별의학정보
정확도 : 6% 2023.06.26
질환정보 (6)

손발저림은 기본적으로 신경에 이상이 있기 때문에 생깁니다. 원인은 여러 가지가 있을 수 있는데 크게 신경이 눌리는 압박 신경증 때문이거나 당뇨, 갑상선 기능저하증, 만성신부전 등으로 인한 신경병 증이 생기는 경우로 나누어 생각해볼 수 있습니다. 압박 신경증이 있는 경우는 눌리는 신경의 종류, 또 위치에 따라 증상이 달리 나타나므로 자세한 이학적 검사 및 신경 검사가 필요합니다. 또한 손발이 저린 증상이 있을 때 혈액 순환이 잘 안되어서 그런 것 같아 혈액 순환 개선제를 임의로 복용하는 사람들이 많아 정확한 진단이 반드시 필요합니다. 손발이나 몸의 한쪽이 저릴때에는 먼저 자신이 그 부분을 지나치게 사용하지 않았나를 생각해봐야하고 두번째로는 지나치게 술을 들지 않는가를 자문해봐야 합니다. 지나친 음주는 바로 말초신경염의 원인이 되기 때문입니다. 적절한 휴식과 금주후에도 저린 증세가 계속되면 의사를 방문하여 정확한 진단을 받아야 합니다. 당뇨병성 신경염이 더러 진단되기도 하고, 척추신경이 뼈나 디스크에 눌려서 손발저림증이 나타나는 경우도 있습니다. “혈액순환 개선제”를 복용하고 있으니 괜찮겠지 하는 거짓 안도감이 자칫 질병을 키워 적절한 치료시기를 놓치게 할 수도 있는 것입니다. 경추증은 상부 척추를 침범하는 골관절염입니다. 척추뼈는 두꺼워지고 골돌기체로 불리는 뼈의 증식이 척추에 생깁니다. 염증이 있는 관절들과 골돌기체들은 척수신경을 누르거나 경부 혈관을 압박할 수 있습니다. 45세 이상에서 점점 많아지고 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 드물게, 외상에 의해서 유발되어 젊은 사람들에서도 생깁니다. 신경외과 정천기 장태안 정형외과 이춘기 장봉순 소아정형외과 이춘기 수근관은 손목뼈에 의해 형성되는 좁은 공간으로 강한 인대가 위를 막고 있습니다. 수근관 증후군은 손의 근육과 감각을 담당하는 정중신경이 수근관을 지나면서 압박을 받아 생기는 질환입니다. 이 경우 손, 손목, 팔뚝이 아프고 저립니다. 수근관 증후군은 흔한 질환으로 40세와 60세 사이의 여성에게 흔하고 보통 양손을 모두 침범합니다. 정형외과 백구현 신경과 이광우 성정준 가정의학과 허봉렬 유태우 조비룡 박민선 영상의학과 최자영 소아정형외과 백구현 레이노 현상은 손이나 발의 동맥이 동맥벽의 수축으로 좁아져서 손가락이나 발가락으로의 혈액공급이 제한되어 창백해지게 됩니다.침범된 손가락이나 발가락에 무감각, 저림 등이 발생합니다. 레이노 현상이 있는 사람 중 절반 가량은 자가 면역질환인 경피증, 류마티스 관절염 혹은 버거병과 같은 기저질환이 있으며, 이들은 유전되는 경향이 있습니다. 일부는 손-팔 증후군, 베타차단제 같은 약물 등과 관련이 있습니다. 레이노 현상에 대한 명백한 원인이 없을 경우 레이노 병이라고 합니다. 이 질환은 15-45세 여성에게 가장 흔하며 증상은 경합니다. 어떤 경우든 니코틴의 혈관 수축작용이 있는 흡연이나 추위에 노출되거나 냉동 물건을 취급하는 것이 병을 일으킬 수 있습니다. 내과 송영욱 이은봉 이은영 영상의학과 박재형 정진욱 손팔 증후군은 또한 '진동 백색손가락'으로 알려져 있으며 기계의 강력한 진동에 반복적으로 노출된 신체 부위에 통증과 무감각을 유발합니다. 손, 팔, 특히 손가락이 가장 흔히 침범됩니다. 기계사용으로 진동에 지속적으로 노출되면 그 부위에 국한된 소혈관의 수축이 나타나고, 신경 손상이 유발됩니다. 흡연을 하거나 추위에 노출되면 소혈관 수축이 일어나 증상이 생기거나 악화시킵니다. 직업인 100명 중 대략 3명이 기계진동에 노출되는데 대부분 남성입니다. 과거에는 환자의 대부분이 광업과 토목 사업에 종사하는 사람들이었습니다. 나무를 베는 기계톱 사용 또한 원인입니다. 정형외과 정문상 백구현 신경과 이광우 성정준 가정의학과 허봉렬 유태우 조비룡 박민선 재활의학과 방문석 정선근 서관식 소아정형외과 백구현 방문석 최근 들어 소위” 혈액 순환 개선제”라는 것이 여러 종류 많이 이용되고 있는데, 과용되고 있는 것은 아닌지 살펴볼 필요가 있습니다. 대부분의 사람들이 손발이나 신체의 일부분이 저릴 때 많이 이 약제를 찾는데, 이러한 손발저림의 가장 흔한 원인은 손발의 과도한 사용이나 말초 신경염, 또는 관절염이지 결코 혈액 순환이 잘 안되어서 그런 것은 아닙니다. 손발저림이 증세로 나타날 정도로 혈액순환이 안되려면, 동맥이 거의 막혀 손발이 국소적으로 창백해지거나 맥박이 느껴지지 않을 정도가 되어야 합니다. 담배를 오래 핀 사람들에게 생길 수 있는 버거씨병이나 혈전증 등이 이런 경우이나 실제로는 매우 드뭅니다. 그럼에도 불구하고 혈액순환이 문제라고 생각하는 잘못된 상식은 어디서 유래하는 것일까요? 우리나라에 뇌졸중이 흔하고 많은 사람들의 건강을 위협한다는 것은 주지의 사실입니다. 뇌졸중이 흔한 만큼 그 치료나 예방책에 대해서도 너무나 많은 학설과 주장이 범람하여 일반인으로서는 어느 것이 옳은지 갈피를 잡기가 어렵고 불안에 휩싸이게 됩니다. “혈액순환개선제”도 이러한 배경에서 등장하게 된 것이 아닌가 생각됩니다. 혈액순환을 개선한다는 말 자체가 마치 뇌졸중을 예방한다는 듯한 뉘앙스를 풍기지만, 이러한 약들은 전혀 그러한 효과를 갖고 있지 못합니다. 내과 최윤식 박영배 오병희 손대원 김효수 오세일 구본권 김용진 강현재 박진식 이해영 가정의학과 허봉렬 유태우 조비룡 박민선

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정확도 : 87% 2017.07.28

대혈관 합병증은 중간 크기 이상의 혈관(동맥 및 정맥)에 동맥경화나 죽상경화증으로 인한 변화로 생기는 질환입니다. 관상동맥, 뇌혈관 및 말초혈관에 주로 발생하며 제 1형 및 제 2형 당뇨병 환자의 주된 사망원인이 되기에 매우 중요합니다. 당뇨병 환자에서 죽상경화증은 당뇨병이 없는 사람보다 2~5배 발생률이 높고 조기에 나타나며 진행도 빠르고 범위도 더 광범위합니다. 또한 이런 혈관질환은 중간단계의 당대사 이상 즉 공복혈당장애나 내당능장애를 보이는 사람에서도 증가하기 때문에 관리가 필요합니다. 당뇨병 환자는 죽상경화증의 위험인자인 고지혈증, 고혈압, 비만 등이 높은 빈도로 관찰되며 당뇨병 자체 혹은 고혈당, 고인슐린혈증, 혈소판 기능 이상, 혈액응고이상 등으로 죽상경화증이 더 잘 생기게 됩니다. 당뇨병 환자의 사망은 대부분 대혈관 합병증과 관련이 있고 이 중에서도 관상동맥질환으로 인한 사망이 50~60%를 차지합니다. 당뇨병이 없는 사람에 비해 당뇨병 환자는 심혈관질환으로 사망하는 상대적 위험도는 남자에서 2.1배, 여자에서는 4.9배로 매우 높은 것으로 알려져 있다. 급성 관상동맥질환이 생기면 흉통, 발한, 불안 등의 증상들을 호소하지만 당뇨병 환자, 특히 당뇨병의 유병 기간이 오래된 환자는 아무 증상이 없는 무증상 심근경색이 2~3배 더 흔한 것으로 되어 있습니다. 이 경우 심근경색에 대한 응급치료나 관리를 제대로 받지 못하게 되어 문제가 됩니다. 당뇨병 환자는 비당뇨병 환자에 비해 뇌혈관질환으로 인한 사망률이 3~5배로 높고 성별에 따른 차이는 없는 것으로 되어 있습니다. 뇌졸중으로 입원 시 혈당조절의 정도와 뇌졸중으로 인한 사망률이 연관이 있는 것으로 알려져 있습니다. 미국의 자료에 따르면 비외상성 하지 절단의 50%가 당뇨병환자의 신경병증 또는 말초혈관질환에 의해 발생하고, 당뇨병 환자는 같은 연령에 비당뇨병인에 비해 하지절단의 위험이 15배 증가합니다. 따라서 당뇨병 환자는 발에 대한 예방적 교육을 철저히 받아야 하며 특별한 관리가 필요합니다. 심혈관 질환의 임상적 증상은 다양하게 나타날 수 있습니다. 관상동맥질환의 증상으로 흉통, 호흡곤란 등이 있을 수 있고, 뇌혈관 질환의 증상으로는 어지러움, 일시적 쇠약 등이, 말초혈관질환의 증상으로 걸을 때 장딴지에 통증이 생기는 파행, 족부궤양 등이 생깁니다. 여러가지 검사를 통해 심혈관계 질환의 유무를 추측해 볼 수 있는데 우선 신체검사로는 2회 이상의 혈압 측정(누워서 또는 앉아서 측정), 목, 복부 및 사타구니의 혈관성 잡음, 발의 상태, 하지의 맥박 및 기립성 저혈압의 평가 등이 있습니다. 혈액 검사로 혈청 지질, 즉 총콜레스테롤, 고밀도 지단백 콜레스테롤(HDL-콜레스테롤), 저밀도 지단백 콜레스테롤(LDL-콜레스테롤), 중성지방의 측정, 신기능검사 및 소변검사를 통한 단백뇨에 대한 검사로 신합병증 유무를 평가할 수 있습니다. 그 외 특수 혈액검사들을 통해 심혈관계 질환의 위험성을 조사할 수 있고 심전도 및 운동부하 후 심전도 검사를 실시하기도 합니다. 대혈관 질환을 예방하기 위해서는 죽상경화증의 위험인자를 교정하는 것이 중요하다. 심혈관 질환의 발생을 줄이거나 발생시기를 늦추려고 노력하는 것을 일차예방, 심혈관질환이 생긴 후 재발을 막기 위해 노력하는 것을 이차예방, 심근경색증과 같은 급성 합병증을 치료하는 것을 삼차예방이라 합니다. 당뇨병 환자에서 일차적 예방과 이차적 예방은 매우 비슷한데 금연, 혈압의 엄격한 조절, 혈액응고 경향의 감소, 고지혈증의 치료 및 혈당의 적극적인 조절 등이 이에 해당됩니다. 고혈압(>140/90mmHg)은 당뇨병 환자에서 흔히 동반되는 질환으로 나이 비만 정도, 인종에 따라 차이가 있으나 당뇨병 환자의 20~60%의 유병률을 보입니다. 고혈압은 심혈관 질환의 주된 위험인자일 뿐 아니라 망막증이나 신증과 같은 미세혈관 합병증의 주요한 위험인자입니다. 비당뇨병인에 비해 약간의 혈압상승이 있어도 약물치료를 시작해야 하며 더욱 철저한 혈압조절을 필요로 합니다. 제2형 당뇨병 환자에서는 심혈관 질환의 발생을 증가시키는 지질이상이 많이 동반됩니다. LDL-콜레스테롤과 중성지방을 낮추고 HDL-콜레스테롤을 높이는 것을 목표로 하여 이상지혈증을 관리하면 대혈관 질환의 발생과 이로 인한 사망률을 감소시키는데 도움이 될 것입니다. 식이요법으로 포화지방, 콜레스테롤, trans형 포화지방의 섭취를 억제해야 하고 이와 더불어 운동요법, 체중감량, 금연 등 생활양식을 개선하고 철저한 혈당조절을 하면 지질이상의 개선에 도움이 될 것입니다. 혈당조절과 생활양식의 개선에도 불구하고 지질이상이 지속될 경우, 심혈관질환이 동반되었거나 LDL-콜레스테롤이 100mg/dl 이상인 경우 약물치료를 실시합니다. 항혈소판제인 아스피린은 당뇨병 환자와 비당뇨병 환자에서 심혈관 발작 예방의 일차 및 이차적 치료제로 추천되고 있습니다. 흡연하는 당뇨병 환자는 대혈관 합병증의 발생 위험이 높고 이로 인한 조기사망률 또한 증가합니다. 흡연과 건강에 대한 대부분의 연구들을 살펴보면 당뇨병 환자에서의 영향을 따로 분석한 것이 없으나 적어도 일반인에 나타나는 나쁜 영향 이상일 것으로 생각됩니다. 모든 당뇨병 환자는 금연하도록 권장되어야 하며 당뇨병 관리에 금연 치료법을 포함시켜야 할 것입니다. 내과 이홍규 김성연 박경수 조영민 내과 최윤식 박영배 오병희 노정일 손대원 김효수 오세일 구본권 김용진 강현재 이해영 신경과 노재규 윤병우 이승훈 영상의학과 박재형 정진욱

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정확도 : 61% 2017.07.28

수도관이 오랜 시간이 지나면 관내에 녹이 슬고 이물질이 침착해서 관이 좁아지게 됩니다. 관이 좁아지면 수돗물의 공급이 줄게 되고 부식으로 약해진 부분은 터질 수도 있습니다. 이런 현상이 우리 몸의 혈관에서도 일어나는데 이것이 바로 “죽상경화증” 입니다. 죽상 경화증은 국소적으로 주로 혈관의 가장 안쪽 막인 내막에 콜레스테롤이 침착하고 세포 증식이 일어나서 “죽종”이라는 것이 형성되는 혈관 병입니다. 혈관 내면이 껄끄러워지고 혈관 벽이 두꺼워져서 내경이 좁아짐으로써 그 말초로 혈액순환의 장애가 초래되는 것입니다. 죽종 내부는 마치 죽처럼 물러지고 그 주위는 단단한 섬유성 막인 “경화반” 으로 둘러싸이게 됩니다. 이 경화반이 불안정하게 되면 파열되어 혈관 안에 혈전(피떡)이 생깁니다. 또한 죽종 안으로 출혈이 일어나 혈관 내경이 급격하게 좁아지거나 막히게 됩니다. 이는 주로 심장에 피를 공급하는 관상동맥(심장 혈관), 뇌에 피를 공급하는 뇌동맥과 경동맥(목의 혈관), 콩팥의 신동맥 및 말초혈관을 침범하여 협심증, 심근경색(일명 심장마비) 등의 허혈성 심장질환, 뇌경색과 출혈(일명 중풍) 등의 뇌졸중, 신부전, 허혈성 사지 질환으로 나타나게 됩니다. 반면, 동맥 경화증은 미만성으로 주로 혈관의 중간층인 중막에 퇴행성 변화가 일어나서 섬유화가 진행되고 혈관 탄성이 줄어드는 노화현상의 일종입니다. 이 때문에 수축기 고혈압이 초래되어 심장 근육이 두꺼워지는 심비대 현상이 나타나게 됩니다. 최근에는 “죽상 동맥경화”라 하여 두 가지 용어를 혼합하여 쓰기도 합니다. 동맥경화의 발생과 진행을 초래하는 원인에 대해서는 아직 잘 모르고 있습니다. 그러나 동맥경화를 잘 일으키고 진행을 촉진시키는 인자가 밝혀졌으며 이를 위험인자라 합니다. 동맥경화의 발생과 직접적 인과관계가 있고 아울러 이들을 치료, 조절하면 발병을 줄이고 또한 진행을 느리게 하는 주요 위험인자로는 고콜레스테롤혈증(≥ 240 mg/dl), 고혈압(≥ 140/90 mmHg), 흡연, 낮은 고밀도지단백콜레스테롤( HDL콜레스테롤 지금까지의 많은 연구에 의하면 혈중 콜레스테롤의 농도가 높아지면 남녀노소, 인종에 관계없이 동맥경화의 발생위험은 증가합니다. 혈중 수치가 1% 상승하면 심혈관질환에 의한 사망률은 2-3% 상승합니다. 만약 고콜레스테롤 환자가 담배를 피우거나 고혈압, 당뇨병 등이 함께 있는 경우에는 동맥경화의 진행이 더 가속화됩니다. 콜레스테롤을 치료하여 낮추면 동맥경화의 진행을 늦추고 또한 경화반의 안정성을 증가시켜 심혈관계 사망률을 감소시킬 수 있습니다. 여러 종류의 콜레스테롤을 모두 합하여 표시하는 수치입니다. 과다한 경우 심혈관 질환이나 뇌졸중 등 동맥경화로 인한 각종 혈관 질환의 위험인자로 작용합니다. 좋은 콜레스테롤이라 불리며, 콜레스테롤을 말초 조직에서부터 간으로 운반해서 혈관의 콜레스테롤 침착을 감소시키는 기능이 있습니다. 수치가 낮은 경우에는 동맥경화의 위험성을 증가시킬 수도 있습니다. 운동을 통해 증가시킬 수 있다고 알려져 있습니다. 나쁜 콜레스테롤이라 불리며, 혈관에 침착 되어 동맥경화를 일으키는 주범입니다. 높은 경우에는 심혈관 질환의 중요한 위험인자로 작용합니다. 우리 몸의 중요한 에너지원이며, 지방 및 탄수화물을 과식하거나 술을 많이 드신 경우 상승합니다. 성지방이 상승하는 것도 허혈성 심질환의 조기 발생에 기여하는 것으로 알려져 있습니다. 우리나라 성인의 3명 중 한 명이 고혈압 환자이며 연령이 증가할수록 증가하여 65세 이상 성인의 두 명 중 한 명이 고혈압 환자입니다. 고혈압환자에서 심혈관 질환의 발생위험은 혈압이 높을수록 증가하여 대체로 2배 더 높습니다. 고혈압을 치료하면 뇌졸중은 35-40%, 심근경색은 20-25%, 심부전은 50% 이상 감소한다고 합니다. 최근 미국에서 발표된 혈압분류상 정상은 120/80 mmHg 미만, 고혈압은 140/90 mmHg 이상이며, 그 중간단계 120/80-139/89 mmHg 인 경우 고혈압으로의 진행 위험은 2배 더 높다고 밝혀져 있습니다. 흡연을 하게 되면 혈관 내벽에 손상을 주어 콜레스테롤이나 다른 불순물 및 피떡이 달라붙어 동맥이 좁아지거나 딱딱해집니다. 니코틴 성분은 심장 근육에 부담을 증가시키며, 일산화 탄소에 의해 심장근육이나 뇌세포에 산소결핍을 일으키게 됩니다. 하루 한갑 씩 담배를 피우는 흡연자는 비흡연자에 비해서 허혈성 심질환이 발생할 확률이 3-5배 달합니다. “순한 담배”라도 담배 연기를 더 많이 더 깊이 마시는 경우는 독한 담배와 비교해서 안전할 것이 없습니다. 간접흡연의 경우는 불완전 연소되는 연기이며 독성물질을 걸러주는 필터가 없으므로 오히려 위험성이 더 심각할 수도 있습니다. 흡연은 동맥경화 외에도 폐암, 폐기종 같은 합병증을 일으킬 수 있으므로 금연은 무엇보다 중요합니다. 금연하면 동맥경화성 심질환 위험은 50-70% 감소하고, 1년간 금연하면 사망률은 50% 이하로 낮아지고, 5년이 지나면 전혀 흡연을 하지 않은 사람과 같아집니다. 흔히들 흡연을 “무언의 살인자”라 합니다. 당뇨병환자에서는 고중성지방혈증, 낮은 고밀도지단백혈증, 비만, 인슐린저항성 등이 함께 있는 경우가 많습니다. 따라서 동맥경화와 관련된 질병의 빈도가 높을 뿐 아니라 심혈관 사고 발생시(예, 심근경색) 예후 또한 아주 나쁜 것으로 알려져 있어 최근에는 이미 심혈관 질환을 가지고 있는 것과 동일한 정도의 위험군으로 분류하여 적극적으로 치료하도록 하고 있습니다. 적절한 강도의 규칙적 운동은 혈중 콜레스테롤을 줄여주며 좋은 콜레스테롤 수치를 높이고 중성지방을 감소시킵니다. 또한 적절한 운동은 혈압을 조절해 주며 체중을 줄일 수 있습니다. 평소에 운동을 하지 않는 경우 동맥경화에 의한 사망률은 대체로 2배 더 높습니다. 전 세계인구중 약 67% 가 운동부족 상태라 합니다. 비만의 경우 미국에서의 유병률은 20% 이며 우리나라에서도 최근 들어 비만환자가 증가 추세에 있습니다. 적정한 이상적인 체중을 유지할 경우 비만에 비해 심근경색의 위험은 35-55% 감소할 것으로 추정되고 있습니다. 스트레스는 교감신경을 흥분시켜 카테콜라민이라는 호르몬 분비를 증가시키며 심장박동을 증가시키고 혈관을 수축시킵니다. 또한 고혈압을 악화시키고 혈중 콜레스테롤과 지방량을 증가시킵니다. 야심이 많고 공격적이며 경쟁심이 강하고 줄곧 시간에 쫓기는 성격은 혈압도 높고 심장사고 발생률도 큽니다. 동맥경화는 아주 느리게 진행하는 만성질환으로 뇌, 심장, 신장, 말초혈관에 주요 합병증을 초래합니다. 질병으로 발현 되기 전까지는 증상이 없으므로 위험인자를 적극적으로 조절하여 예방하는 것이 중요합니다. 내과 최윤식 박영배 오병희 노정일 손대원 김효수 오세일 구본권 김용진 강현재 이해영

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정확도 : 37% 2017.07.28

먼저 누운 자세에서 혈압을 측정하고 기립 한 후 적어도 2분 경과한 후의 혈압을 측정하여 지속적으로 수축기 혈압 (위의 혈압)이 20mmHg, 이완기 (아래 혈압) 혈압이 10mmHg 보다 더 떨어질 때 기립성 저혈압이라고 합니다. 1) 심장 기능 저하 • 심근 경색 • 심근염, 심낭염 • 대동맥 협착증 • 부정맥 2) 유효 혈액량 부족 • 출혈 • 심한 설사, 구토 등에 의한 탈수 • 화상 • 빈혈 3) 대사성 질환 • 부신 기능 이상 • 심한 포타슘 (칼륨) 부족 4) 정맥 울혈 (혈액이 정맥 내에 정체되는 것) • 알코올 섭취 • 심한 운동 후 근육 혈관 확장 • 열: 발열, 뜨거운 물 목욕이나 샤워, 심한 더위 • 장시간 서있는 것, 장시간 누워있는 것. • 패혈증 5) 약물 • 혈압 강하제 • 이뇨제 • 혈관 확장제 • 안정제, 마약, 정신과 계통의 약 6) 자율신경 이상 • 파킨슨씨병 • 뇌종양, 뇌경색 등으로 인한 뇌 손상 • 당뇨병 • 여러 원인에 의한 말초 신경 병증 (알코올, 아밀로이드증, 요독증, 비타민 결핍증 등) • 암이나 독성 물질로 인한 신경병증 • 장기간의 침상 생활, 우주 비행 • 고령 • 어지럼증, 권태감, 두통, 피로감, 구역질, 발한 • 일시적인 시력이나 청력의 장애 • 기절 * 누워 있을 때와 서 있을 때 모두 혈압을 측정합니다. 기립성 저혈압의 유무를 확인 하는 방법은 똑바로 누운 자세와 선 자세에서의 혈압을 비교 측정하는 것입니다. 먼저 누운 자세에서 혈압을 측정하고 기립 한 후 적어도 2분 경과한 후의 혈압을 측정합니다. 적어도 2분 이상 선 후에 지속적으로 수축기 혈압이 20mmHg, 이완기 혈압이 10mmHg 보다 더 떨어지면서 분당 15 회 이상의 적절한 맥박 수의 증가가 없으면 혈압, 맥박 등을 기본적으로 조절하는 신경인 자율 신경의 기능 이상에 의한 “기립성 저혈압” 으로 생각할 수 있습니다. 신경학적 이상이 아닌 기립성 저혈압은 누웠다가 적어도 2분 이상 선 후에 혈압을 측정했을 때 지속적으로 수축기 혈압이 20mmHg, 이완기 혈압이 10mmHg 보다 더 떨어지지만 분당 15 회 이상 적절하게 맥박 수가 증가하여 혈압이 떨어진 것을 보상합니다. 그러나 노인들은 흔히 체내에 압력을 감지하는 반응이 느려져서 기립 직후 일시적인 저혈압을 보이지만 지속적인 저혈압을 보이는 자율신경 이상과는 달리 수분 후 혈압이 상승합니다. 혈압에 대한 다른 자율신경이상 소견으로는 식후 저혈압이 되는 경우도 있습니다. 기립성 저혈압이 의심되면 복용하고 있는 약에 대해 살펴볼 필요가 있습니다. 이뇨제, 혈압약, 정신과 계통의 약, 혈관 확장제, 술, 알코올, 마약계통의 약, 인슐린 등이 원인이 될 수 있습니다. 또 당뇨병, 알코올성 신경병증이나 파킨슨씨병과 같이 자율신경기능부전을 잘 일으킬 수 있는 질환이 있는지 살펴볼 필요가 있습니다. 또 심장 기능의 저하, 유효 혈액량의 감소 등을 살펴 봐야 합니다. - 원인이 되는 질환을 먼저 치료합니다. - 염분과 수분을 충분히 섭취합니다. (하루 2-2.5리터 정도의 물 섭취) - 식사를 규칙적으로 하며 칼로리 부족이 되지 않도록 3대 영양소와 함께 비타민이나 미네랄도 충분 히 섭취합니다. - 저혈압을 가져올 수 있는 이뇨제, 혈관확장제, 안정제 등의 사용을 가능한 한 금합니다. - 술은 혈관을 확장 시킬 수 있으므로 금주합니다. - 머리를 15~20도 이상 올린 상태로 잡니다. 특히 이른 아침에 저혈압 증세가 잘 나타나는 사람에게 효과적입니다. - 앉거나 일어설 때는 동작을 천천히 합니다. (예: 아침 기상할 때 수분간 침대에 걸터앉은 후 서서 히 일어납니다.) - 뜨거운 물로 오랫동안 샤워를 하거나 장시간 서 있는 것은 좋지 않습니다. - 장시간 서 있을 때는 다리 정맥혈의 정체를 막기 위해 탄력 있는 스타킹을 신습니다. - 규칙적이고 꾸준한 운동을 합니다. 그러나 과격하거나 심한 운동은 피합니다. 내과 최윤식 박영배 오병희 손대원 김효수 오세일 구본권 김용진 강현재 이해영 응급의학과 박진식

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정확도 : 30% 2017.07.28
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의료진 성정준 : 월요일 오후 대상질환 루게릭병(Lou Gehrig disease, ALS), 케네디병(Kennedy disease), 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy), 일차성측삭경화증(primary lateral sclerosis), 유전 강직성 하지마비(hereditary spastic paraplegia), 양성 국소성근위축증(benign focal amyotrophy), 상완 근위축성 대마비(brachial amyotrophic diplegia) 및 기타 상세불명의 운동신경원 질환(motor neuron disease of known cause) 소개 운동신경원 질환(motor neuron disease)은 난치성신경퇴행성 질환으로써 운동기능에 속하는 팔다리의 움직임, 발음, 삼킴, 호흡 등이 점차적인 약화를 보이는 질환입니다. 그 중 대표적인 질환인 루게릭병(ALS)은 증상 진행이 가장 빠른 치명적인 질환으로 평균 수명이 4-5년 이내로 알려져 있으며, 병이 진행하면서 호흡근육 마비로 인한 호흡부전 및 기타 합병증으로 사망하게 됩니다. 아직까지 완치할 수 있는 의학적 치료법은 없으나 증상 진행을 늦추기 위한 약물치료, 재활치료 기타 합병증의 예방 및 관리 등이 환자의 예후에 많은 영향을 미치고 있습니다. 그밖에 루게릭병과 유사한 초기 증상을 보이는 질환으로 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy), 일차성측삭경화증(primary lateral sclerosis) 및 유전자 이상에 의해 발병하는 케네디병(Kennedy disease) 등이 있으며, 전신을 침범하지 않지만 부분적인 증상을 나타내는 운동신경원병으로 양성 국소성근위축증(benign focal amyotrophy), 상완 근위축성 대마비(brachial amyotrophic diplegia) 등이 있습니다. 따라서 초기 증상이 발생하였을 경우 이러한 다양한 운동신경원 질환에 대한 감별이 필수적이며 그 밖에도 근육병(myopathy), 말초신경병증(peripheral neuropathy) 등 다른 신경근육질환과의 감별도 중요합니다. 진단을 위한 검사로는 혈액검사, 근전도검사, 뇌 및 척수 영상검사 등이 있으며, 경우에 따라 근육조직검사, 유전자 검사 등을 추가로 시행해야 합니다. 진단 이후 진행상태 및 예후 평가가 이루어지며 병의 진행 단계에 따라 적절한 약물치료, 재활치료 등이 이루어집니다. 본 클리닉은 운동신경원 질환 환자의 진단과 치료에서 국내 최고의 임상 경험을 갖고 있으며, 운동신경원 질환이 의심되는 증상으로 내원한 환자의 초기 진단 및 약물적 치료를 합니다. 또 운동 및 호흡 재활치료 및 합병증 발생시 적절한 치료를 받을 수 있도록 타 진료과와 연계진료를 제공합니다. 유전자 검사를 통해 유전성 운동신경원질환의 경우 유전자확진도 가능하며 세계 유수의 클리닉과 함께 공동연구를 진행하고 있으므로, 다기관국제임상연구를 참여를 통한 최신 개발 약물의 조기 투여가 가능합니다.

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정확도 : 94% 2023.08.09

대상질환 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome), 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy), 다초점성 운동신경병증(multifocal motor neuropathy), 샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease), 약물 유발성 말초신경병증(drug-induced peripheral neuropathy), 부종양성 말초신경병증(paraneoplastic peripheral neuropathy) 및 기타 상세불명의 말초신경병증(peripheral neuropathy of unknown cause) 소개 말초신경병증은 팔, 다리, 척추 등에 분포한 운동 및 감각신경, 자율신경 등이 국소적 혹은 광범위하게 침범되어 사지위약, 발음장애, 안면마비와 같은 운동기능 저하뿐만 아니라 감각저하, 저림 및 통증, 배뇨/배변장애 등 다양한 계통의 증상이 발생할 수 있는 대표적인 신경계 질환입니다. 희귀말초신경병증으로는 면역기전에 의한 길랑-바레 증후군, 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증 등이 있으며, 유전성 말초신경병인 샤라코-마리-투스병, 약물 유발성 말초신경병증 및 부종양성 말초신경병증 등이 있습니다. 각각의 말초신경병증의 원인에 따라 그 치료 및 예후가 다르므로 적절한 초기 진단이 중요하다고 할 수 있습니다. 본 클리닉에서는 희귀말초신경병증 의심환자의 적절한 진단 및 치료를 제공하며, 자가면역성 말초신경병증 환자의 치료에 있어 면역억제제 투여를 통한 치료를 하고 있습니다. 또한 유전자 패널 검사를 통해 유전성 말초신경병증의 확진이 가능합니다. 그밖에 말초신경병증에 동반되어 발생한 족부기형(중족골단축증, 신경근육성요족, 평발, 선천성 족근골유합 등)이 있을 경우 적절한 수술적 치료를 받을 수 있도록 하며, 위약감과 보행장애 등의 기능 장애에 대해서는 재활 치료도 제공합니다. 의료진 성정준 : 화요일 오전, 수요일 오전 김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후 권영남 : 수요일 오후

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정확도 : 96% 2023.02.28

담당교수 정형외과 : 김지형 교수 소개 손, 손목 관절 및 팔꿈치 관절은 일상 생활 혹은 작업 중 가장 많이 사용하는 관절로 다양한 질환들이 발생하고 있지만,, 해부학적 구조 및 운동 기전이 복잡하기 때문에 치료가 매우 어려운 분야 중 하나입니다. 손, 손목, 팔꿈치 질환 및 말초 신경 질환클리닉에서는 풍부한 경험과 최고의 실력을 가진 의료진들이 치료에 최선을 다하고 있습니다. 대상 및 치료 손, 손목 및 팔꿈치에 발생하는 모든 근골격계 질환과 말초 신경 질환에 대하여 진료를 시행하고 있습니다. 또한, 발병률이 매우 드물거나 치료법이 아직 정립되지 않은 희귀 난치성 질환에 대해서도 진료를 시행하고 있습니다. 대표적인 손의 질환에는 손의 선천성 이상, 후천성 변형, 방아쇠 수지, 드꿔벵씨 병(de Quervain’s disease), 건초염, 손끝 관절염, 엄지 뿌리 관절 관절염(basal joint arthritis of thumb), 듀피트렌씨 병 및 수부에 발생하는 양성 종양 등이 있으며, 손목 관절의 질환에는 주상골불유합, 키엔벡씨 병, 손목 관절의 골관절염, 원위요척 관절 불안정성, 삼각 섬유 연골 복합체 파열 및 척골 충돌 증후군 등이 있습니다. 또한 팔꿈치 관절 주위의 질환으로는 외상과염(테니스 엘보우), 내상과염, 주관절골관절염 및 주관절강직증 등이 있습니다. 상지의 대표적인 말초 신경 질환에는 손목 터널 증후군(수근관 증후군) 및 팔꿈치 터널 증후군(주관 증후군)이 있습니다. 손 저림, 손의 감각 이상 및 손의 근력 감소 등의 증상이 발생할 수 있는 말초 신경 질환은 정확한 진단과 확실한 감압술이 필수적이며, 경추추간판 질환 혹은 흉곽 출구 증후군(Thoracic outlet syndrome)과의 감별 진단이 매우 중요합니다. 대표적인 말초 신경 포착 증후군에는 손목 터널 증후군(수근관 증후군), 팔꿈치 터널 증후군(주관 증후군)이 있으며, 저희 클리닉에서 이들 질환들에 대한 풍부한 경험을 가지고 많은 연구 활동을 활발하게 진행하고 있으며, 수술적 치료 후 매우 만족스러운 결과를 얻고 있습니다. 또한, 진단이 모호하거나 다른 병원에서 수술 후 결과가 만족스럽지 못한 환자들에 대해서도 최선을 다하여 진료에 임하고 있습니다. 혈류검사실(Vascular Lab) 검사실 위치 본원 1층 정형외과 혈류검사실 검사예약 및 문의: 02-2072-3470 혈류검사란 신체의 혈관(동맥 및 정맥)에 병이 발생한 경우, 혈류의 막힘 혹은 역류 등의 문제가 발생할 수 있으며, 혈류를 조절하는 신경 기능에 이상이 발생한 경우에도 혈류 장애가 발생할 수 있습니다. 손의 혈류 장애로 인해 손 끝이 차거나 저린 증상이 발생할 수 있기 때문에, 동맥 경화증 혹은 당뇨병이 있는 환자에서는 말초 혈관의 혈류 검사가 필요할 수 있습니다. 또한, 한랭 과민성은 차가운 곳에 손이 노출될 경우 손의 혈류가 감소하는 현상으로 수근관 증후군에서 동반되어 발생할 수 있습니다. 또한, 흉곽 출구 증후군은 현재까지 확진을 위한 객관적인 검사가 없어서 진단이 매우 어려운데, 혈류 검사실에서는 흉곽 출구가 압박되는 자세에서 말초 혈류 상태를 평가하는 혈류 검사를 시행하고 있으며, 이는 흉곽 출구 증후군 진단에 많은 도움을 주고 있습니다. 본 혈류 검사실에서 시행하고 있는 혈류 검사 세부 항목으로는 동맥 및 정맥 초음파(Doppler) 검사, 한랭 유발 검사(레이노드 검사), 흉곽 출구 증후군 검사(Thoracic outlet syndrome), 창상 치유 능력 검사(Wound Healing Capacity), 조직압(Tissue Pressure) 측정 검사 등이 있습니다. 피부를 절개하거나 주사 바늘을 사용하지 않고, 통증 없이 편한 상태에서 검사가 진행되며, 관련 질환의 진단 및 치료에 많은 도움을 주는 검사입니다.

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정확도 : 89% 2023.02.24

대상질환 다발근육염(polymyositis), 피부근육염(dermatomyositis), 근긴장성근이영양증(myotonic muscular dystrophy), 얼굴어깨위팔 근이영양증(facioscapulohumeral muscular dystrophy), 베커근이영양증(Becker muscular dystrophy), 팔다리이음(지대형) 근이영양증(limg-girdle muscular dystrophy) 및 기타 성인발병 희귀 근육질환(other adult-onset myopathies) 소개 근육병은 점진적인 근력감소로 인해 사지위약, 보행장애 등이 발생하는 질환이며, 종류에 따라 안면근력 약화 혹은 심장 및 호흡기능 약화를 동반하기도 합니다. 다양한 원인에 의해 발생하는데 약물 유발성 근육병증 및 내분비적 장애에 의한 근육병증 등과 같이 이차적인 원인에 의해 발생하기도 하며, 염증성 근육병증, 유전성 근육병증 등과 같이 면역기전 혹은 유전퇴행성 질환으로 발생하는 경우도 있습니다. 일반적인 근육병은 초기에 근위부 근육인 대퇴부 근력 약화로 인해 계단을 올라가는 것과 같은 기능의 장애로 시작되는 경우가 많으나, 일부의 경우에는 팔 혹은 안면근육의 약화로 시작되기도 합니다. 증상이 진행하면서 보행기능을 상실하는 경우도 있고, 연하곤란, 호흡곤란이 진행할 경우 비침습적 호흡보조기 등의 보조적인 장치가 필요할 수 있으며, 심부전, 부정맥 등 심장질환이 동반될 경우 치명적일 수 있기 때문에 정확한 진단과 적절한 치료가 중요합니다. 근육병은 운동기능의 장애를 보이는 다른 질환인 운동신경원 질환 및 말초신경질환과의 감별이 쉽지 않은 경우가 많고, 근육병은 그 원인이 다른 질환에 비해 다양하기 때문에 정확한 진단이 쉽지 않은 경우가 많습니다. 또 유전성 근육병의 경우 정확한 진단을 위해서는 근육조직검사 및 유전자 검사가 필수적입니다. 이에 본 클리닉에서는 근육병 의심환자의 진단 및 치료를 제공하고 있으며, 정확한 진단을 위해 근육조직검사를 통한 광학현미경 분석, 면역조직화학염색, 전자현미경 분석을 시행하고 있습니다. 또한 유전성 근육병이 의심될 경우 원인 유전자에 대한 검사를 시행하고 있으며, 필요에 따라 차세대 유전자 분석기술을 활용한 타겟 유전자 패널 검사, 전체 유전자 엑솜서열분석도 시행하고 있습니다. 의료진 성정준 : 화요일 오전, 수요일 오전 김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후 권영남 : 수요일 오후

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정확도 : 93% 2022.11.03
병원소개 (21)
[병원뉴스]서울대병원, 염증인자 리지스틴에 의한 인간 당뇨병 발생 기전 규명

- 지방조직 침투해 리지스틴 분비하는 특이적인 단핵구, 인간 혈액에서 발견- 비만 지방조직근육간 2-AG 누적량 2중-양성 단핵구 침투 염증인자 리지스틴 분비 조직 미토콘드리아 손상 인슐린 저항성 당뇨병 발생 [그림] 정상 지방조직 및 비만 지방조직의 차이. 비만 시 지방조직에는 엔도카나비노이드 물질 2-AG가 누적됨. 이로 인해 수용체 CB1을 가진 단핵구가 침투한 뒤 고농도 리지스틴을 분비하여 심각한 염증반응을 야기하고,그 결과 인슐린 저항성을 증가시켜 당뇨병을 유발함. 염증 유발물질 리지스틴이 동물 뿐 아니라 인간에서도 당뇨병을 유발한다는 사실이 밝혀졌다. 특정 단핵구가 비만상태의 지방조직에 침투해 리지스틴을 분비함으로써 인슐린 저항성을 높이는 당뇨병 기전을 국내 연구진이 최초로 규명했다. 이는 당뇨병 조절의 새로운 해법이 될 것으로 기대된다. 서울대병원 순환기내과 김효수 교수팀(양한모 교수, 김준오 연구교수)이 다양한 세포분석을 통해 리지스틴 분비 기능과 CB1 수용체를 동시에 가진 인간 단핵구세포를 발견하고, 이 세포가 비만으로 인한 당뇨병 발병에 핵심 역할을 한다는 사실을 인간화 생쥐모델을 통해 증명해 15일 발표했다. 리지스틴은 인간의 단핵구에서 분비되는 사이토카인으로서 만성염증을 유발한다고 알려졌다. 생쥐의 경우 리지스틴이 지방세포에서 분비되며 비만으로 인한 당뇨병을 유발한다고 보고됐는데, 아직 이 물질과 인간 당뇨병 발병의 인과관계는 명확하게 알려진 바 없었다. 연구팀이 인간 단핵구세포를 분석한 결과, 일부 단핵구는 엔도카나비노이드 시스템*의 핵심요소인 CB1 수용체와 리지스틴 분비 능력을 동시에 갖고 있는 CB1/리지스틴 2중-양성 세포였다. 이 단핵구가 가진 CB1 수용체가 엔도카나비노이드 물질(2-AG)과 결합하면 세포 내 신호전달체계(p38/SP1)가 활성화되며 리지스틴이 방출됐다.*엔도카나비노이드 시스템(Endocannabinoid System, ECS): 신경전달물질인 엔도카나비노이드(2-AG)와 CB1 수용체의 결합으로 작동하는 이 시스템은 행복감이나 식욕증진 등을 유도하는 것으로 알려졌다. 예를 들어 규칙적인 운동을 한 후, 뇌에서 엔도카나비노이드가 분비되어 이 시스템이 활성화되면서 웰빙 센스를 느끼고 식욕이 올라가는 기전이 작동한다. 이를 유발하는 또 다른 대표 물질은 마리화나로, 이를 흡인하면 행복감과 식욕이 증가하는 것이 바로 이 기전이 작동하기 때문이다. 본 연구에서는 엔도카나비노이드 체계가 비만, 당뇨병 등 대사질환 발병에 기여한다는 점에 주목했다. [그림] CB1-리지스틴 2중-양성 단핵구 해부도. 이 단핵구가 2-AG를 만나면 P38/SP1 신호전달체계를 통해서 리지스틴이 발현함. 이 단핵구는 비만상태에서 간, 근육, 지방조직에 누적된 2-AG에 침윤하고 이후 리지스틴을 대량 방출하여 염증으로 인한 조직 손상을 일으킴. 이로써 인슐린 저항성이 증가하고 당뇨병이 발병. 특히 이 단핵구는 2-AG와 결합하는 CB1 수용체를 보유하기에 2-AG가 누적된 조직에 침투할 수 있었는데, 침투한 후에는 리지스틴을 고농도로 분비하여 해당 부위에 염증을 유발한다는 사실이 세포분석을 통해 확인됐다. 이 단핵구가 실제로 인간 당뇨병 발병에 미치는 영향을 검증하기 위해 연구팀은 인간화 생쥐 모델을 대상으로 분석을 실시했다. 골수 이식을 통해서 인간 단핵구를 가진 생쥐 및 유전자 조작을 통해 인간 리지스틴이 발현되는 생쥐를 대상으로 8주간 고칼로리 음식을 투여한 후, 인슐린이 작용하는 3대 목표장기인 근육간지방조직에서 ▲2-AG 수준 ▲CB1 농도 ▲리지스틴 농도 ▲인슐린 작용 등을 측정했다. 그 결과, 고칼로리식이를 섭취한 인간화 생쥐는 근육간지방조직의 2-AG 양이 증가한 것으로 나타났다. 이로 인해 CB1 수용체를 가진 2중-양성 단핵구가 많이 침투하여 리지스틴을 분비했고, 이로 인해 목표장기의 세포내 미토콘드리아 구조가 파괴되고 그 기능이 떨어져 인슐린의 작용이 감퇴하는 인슐린 저항성이 나타났다. 이 결과를 바탕으로 연구팀은 엔도카나비노이드 시스템과 연결된 2중-양성 단핵구세포가 말초혈액을 순환하다가 2-AG가 많이 누적된 목표장기에 침투해 리지스틴을 분비하고, 미토콘드리아를 파괴해 인슐린 저항성과 당뇨병을 유발함을 증명함으로써, 인간에서 비만으로 인한 당뇨병의 발생기전을 새로이 규명했다고 강조했다. [그림] 생쥐와 인간의 리지스틴 생리 차이.생쥐에서는 지방세포에서 분비된 리지스틴이 혈액을 타고 떠돌다가 목표장기에 도달해 인슐린 저항성을 유발함. 반면 인간에서는 리지스틴을 함유한 단핵구세포가 혈액을 타고 떠돌다가 2-AG가 누적된 목표장기에 도달한 뒤, 리지스틴을 분비하여 염증을 유발하고 그 결과 당뇨병이 발생됨. 한편, 엔도카나비노이드 수용체 차단제(SR141716)를 투여해 2-AG와 CB1 수용체의 결합을 차단한 생쥐는 고칼로리식이 섭취 후에도 인슐린 저항성이 높아지지 않는 것으로 나타났다. 특히 SR141716 투여 후에는 고칼로리식이로 인해 증가한 2중-양성 단핵구의 침투가 차단됐으며, 그 결과 지방조직에서 리지스틴 농도가 낮아지고 염증이 가라앉는 양상이 관찰됐다. 연구팀은 이 결과가 인슐린 저항성을 조절하고 당뇨병을 예방하는 새로운 치료제 개발의 가능성을 보여준다고 설명했다. 김효수 교수는 인간의 말초혈액을 순환하는 단핵구의 20%는 CB1-리지스틴 2중-양성 세포로, 우리가 비만해졌을 때 대사질환을 야기하는 핵심 행동대원임을 연구를 통해 발견했다며 이번 연구를 통해 확인된 인간 당뇨병 발병 기전을 바탕으로, 엔도카나비노이드 수용체를 차단하여 비만에 의한 당뇨병을 예방하는 새로운 치료제 개발 가능성을 타진할 수 있었다고 말했다. 이번 연구는 보건복지부 연구중심병원 프로젝트 지원으로 이뤄졌으며, 연구 결과는 국제 학술지 사이언스의 자매지인 RESEARCH(리서치, IF;11.0) 온라인판 최신호에 게재됐다. 한편, 연구팀은 리지스틴과 그 수용체인 캡1 단백질의 상호결합을 억제함으로써 염증현상을 완화시키는 리지스틴 차단 항체를 개발하였고, 이를 바탕으로 현재 대사질환염증성장질환 등에 대한 신치료제를 개발하는 데 집중하고 있다. [사진 왼쪽부터] 순환기내과 김효수양한모 교수, 김준오 연구교수

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정확도 : 0% 2024.04.22
[병원뉴스]서울대병원, 뇌졸중 예후 예측하는 새로운 지표 확인

- 편도체척추 대사활동 활성화된 급성 뇌졸중 환자, 예후 악화 가능성 높아- 전통적인 위험인자 외에 뇌졸중 예후에 관여하는 새로운 병태생리 기전 확인 뇌졸중 환자의 예후를 예측할 새로운 가능성이 제시됐다. 공포, 불안, 스트레스를 느낄 때 활성화되는 뇌 속 편도체의 대사활동이 활발해지면 뇌졸중 환자의 혈관질환 발생위험이 높아진다는 연구 결과가 나왔다. 서울대병원 김정민 교수와 중앙대병원 박광열석주원 교수 공동연구팀은 편도체 및 척추에서 활성화된 대사 작용이 뇌졸중 예후에 영향을 미치는지 확인하기 위해 뇌졸중 환자 110명의 양전자 단층 촬영(FDG-PET) 데이터를 바탕으로 연구한 결과를 9일 밝혔다. 사망 위험이 높은 뇌졸중의 예후를 개선하려면 혈관 위험인자(고혈압, 당뇨, 이상지질혈증 등) 조절이 중요하다. 그러나 혈관 위험인자를 잘 관리해도 재발이나 혈관질환을 경험하는 뇌졸중 환자가 있으며, 그 원인은 제대로 알려지지 않았다. 연구팀은 전통적인 위험인자 외에 뇌졸중 환자의 나쁜 예후에 관여하는 요인으로 뇌 속 편도체에 주목했다. 공포, 불안, 스트레스를 느낄 때 활성화되는 편도체는 대사 작용이 활발해지면 척추 등 조혈기관의 염증세포를 증가시켜 혈관질환 발생 가능성을 높인다고 최근 보고된 바 있다. 그러나 편도체가 뇌졸중 환자의 예후에 미치는 영향에 대해선 아직까지 연구된 바 없었다. 연구팀은 이를 확인하기 위해 주요 장기의 대사활성도를 측정하는 양전자 단층 촬영(FDG-PET)으로 2015년 8월부터 2020년 2월까지 급성 뇌졸중으로 입원한 환자 110명을 검사했다. 이후 퇴원한 환자들의 뇌졸중 재발 및 혈관사건(심근경색, 말초동맥질환, 사망) 발생 여부를 추적 관찰한 결과, 편도체와 척추의 대사활성도가 높은 환자는 이 수치가 낮은 환자보다 예후가 좋지 않은 것으로 확인됐다. [그래프] 편도체 및 척추 대사활성도에 따른 생존율 분석. (왼쪽)편도체 대사활성도가 높은 환자는 낮은 환자보다 혈관질환 발생 없이 생존한 비율이 낮았다. (오른쪽)척추 대사활성도가 높은 뇌졸중 환자는 낮은 환자보다 뇌졸중 재발 없이 생존한 비율이 낮았다. 특히 편도체 대사활성도가 높은 환자는 낮은 환자보다 혈관사건 발생위험이 약 3.1배 증가했고, 척추의 대사활성도가 높으면 뇌졸중 재발 위험이 약 4.9배 증가하는 것으로 나타났다. 추가로 당뇨, 사구체 여과율 등 다양한 변수를 보정한 결과, 편도체 및 척추의 대사활성도는 뇌졸중 재발과 혈관사건에 대해 독립적인 예측력을 가진 것으로 확인됐다. 이번 연구는 전통적인 혈관 위험인자뿐 아니라, 뇌-심장을 연결하는 신경경로가 심혈관질환에 영향을 미칠 수 있음을 확인해 의미가 크다고 연구팀은 강조했다. 나아가 편도체 대사활성도와 혈관질환의 연관성은 불안스트레스에 대한 치료가 뇌졸중 재발 예방 효과가 있다는 가능성을 시사한다는 점에서 향후 뇌졸중 치료 전략에 활용될 수 있을 것으로 연구팀은 전망했다. 서울대병원 김정민 교수는 이번 연구를 통해 뇌졸중의 예후에 영향을 미치는 새로운 병태생리 기전을 발견할 수 있었다며 기전을 더욱 정확하게 규명하고 적절한 치료 전략으로 발전시키기 위해 후속 연구를 진행할 것이라고 말했다. 한편, 한국연구재단의 지원으로 수행된 이번 연구 결과는 미국심장학회 학술지 심혈관영상저널(circulation cardiovascular imaging) 1월호에 게재됐다. [사진 왼쪽부터] 서울대병원 김정민 교수, 중앙대병원 박광열석주원 교수

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정확도 : 0% 2023.02.09
[병원뉴스][SNUH 건강정보] 침묵의 살인자'고혈압'바로 알기

- 서울대병원 순환기내과 이해영 교수, 고혈압 정의, 치료, 예방법 소개 [사진] 순환기내과 이해영 교수 우리나라 통계에 의하면 만 30세 이상 인구의 약 30%가 고혈압을 가지고 있다. 특히 고혈압 발생률은 연령 증가와 비례하는데 우리나라 65세 이상 노인 인구의 고혈압 유병률은 65.2%에 달한다. 고혈압은 특별한 증상이 없는 경우가 대부분이기 때문에 소리 없이 병을 만드는 침묵의 살인자라고 불린다. 협심증이나 심근경색의 약 60%, 뇌졸중의 약 90%는 고혈압으로 인해 발생한다. 따라서 혈압을 조절해 이러한 질환들을 사전에 예방하는 것이 중요하다. 서울대병원 순환기내과 이해영 교수와 고혈압의 정의와 예방 및 치료법까지 알아봤다. 1. 고혈압이란? [그림1] 혈압의 정의 혈압은 심장이라는 펌프가 온몸에 혈액을 보내기 위해 혈관 벽에 가하는 힘을 말한다. 사람의 정상 혈압은 수축기 120mmHg, 이완기 80mmHg 미만이다. 혈액을 내보내기 위해서는 일정 압력이 있어야 하지만, 심장이 더 많이 뛰거나 혈관이 좁아지면 피의 압력이 높아지는 고혈압이 발생한다. 18세 이상의 성인에서 수축기 혈압이 140mmHg 이상이거나 이완기 혈압이 90mmHg 이상이 되면 고혈압으로 진단된다. 고혈압이 진단되면, 심장병 위험 또한 2배가량 증가한다. 2. 고혈압의 분류 고혈압은 크게 두 가지로 분류된다. 먼저 특정한 원인 질환 없이 나이, 체중 등 여러 요인이 복합되어 생기는 고혈압을 본태성 고혈압이라고 하며, 전체 고혈압 환자의 90% 이상을 차지한다. 나머지 10%의 환자는 한 가지 특정 원인에 의해 발생하는 이차성 고혈압에 해당하는데, 심한 코골이나 부신 기능 항진﹡, 콩팥 기능 저하 등이 이차성 고혈압의 주요 원인이다. ﹡부신 기능 항진 : 체내에서 염분 배출을 제어하는 부신 호르몬이 종양 등으로 과다 분비되는 상태 고혈압과 관련된 위험 인자에는 가족력, 음주, 흡연, 고령, 운동 부족, 비만, 짜게 먹는 식습관 등이 있다. 3. 고혈압의 증상 일반적으로 고혈압 초기에는 특별한 증상이 없지만, 시간이 지남에 따라 여러 장기에 합병증을 유발한다. 특히 고혈압이 지속되면, 심뇌혈관 질환 발생 및 사망 위험 증가 만성콩팥병 혹은 요독증 유발 시력 저하 말초혈관질환 등 다양한 합병증이 발생할 수 있다. 4. 혈압 측정 방법 혈압을 측정할 때는 등받이가 있는 의자에 허리를 편 바른 자세로 앉는 것이 좋다. 이후 팔을 적절히 구부려 혈압계로 2회 이상 측정한다. 팔을 쭉 펴거나 주먹을 쥐면 힘이 들어가기 때문에 혈압이 실제보다 높게 나올 수 있다. 집에서 혈압을 측정할 때에는 아침, 저녁 각각 한 번씩 측정해 비교해 보는 것이 권고되며, 통상적으로 저녁은 아침보다 20~30mmHg이 높다. 진료실 혈압인 140/90mmHg에 상응하는 가정 혈압 값은 이보다 약 5mmHg이 낮은 135/85mmHg으로 알려져 있다. 5. 고혈압의 치료 고혈압 치료의 1차적 목표는 혈압을 수축기 140mmHg, 이완기 90mmHg 미만으로 낮춰 심뇌혈관 질환의 발생과 사망률을 낮추는 것이다. 만약 당뇨가 있거나 콩팥 상태가 좋지 않으면 더욱 철저한 관리를 통해 수축기 130mmHg, 이완기 80mmHg 미만으로 조절하는 것이 좋다. 고혈압의 치료는 한 가지 약제만 사용했을 때 생길 수 있는 부작용을 최소화하기 위해 두 가지 이상의 약제로 상호 보완하는 약물병합치료가 가장 효과적인 치료 방법으로 알려져 있다. [그림2] 혈압약의 효과를 키우는 방법 또한 체중을 약 5kg 감량하거나 염분 섭취를 반으로 낮추면 혈압약 1알 분량의 혈압조절 능력을 가져 혈압약의 효과를 훨씬 키울 수 있다. 좋은 생활습관은 고혈압 발생을 예방할 뿐 아니라 복용하는 약의 용량 혹은 개수를 줄일 수 있는 기회를 제공한다. 최근에는 초음파나 전자기를 이용해 콩팥 혈관을 섭씨 60도 정도 되는 열로 지져서 긴장 호르몬(교감 신경)의 작용을 완화시키는 전극도자절제술이 개발됐다. 이 시술은 혈압이 잘 조절되지 않는 고도 고혈압 환자에서 시행된다. 6. 고혈압 약, 평생 먹어야 할까? 고혈압 약제를 복용하다가 혈압이 조절되어 약제를 끊은 환자의 약 70%에서 고혈압이 다시 생긴다는 보고가 있다. 결국 고혈압 약제는 70%의 확률로 평생 먹어야 한다. 하지만 고혈압 환자 3명 중 1명은 혈압약 복용을 중지하는 경우도 있다. 평소 체중 감량과 규칙적인 운동, 염분 섭취량 감소에 신경 쓴다면 약물 효과를 극대화하고 나아가 약제 복용량 감소의 가능성을 높여준다. 7. 고혈압 예방법 고혈압은 예방이 어려울 수 있으나 가능하다. 우선 소금이나 국물 등 염분 섭취를 낮춰 싱겁게 먹는 습관은 고혈압 예방에 도움이 된다. 또한 규칙적인 운동을 통한 체중 감량도 혈압을 줄이는 데 효과적이다. 운동을 하면 혈압이 낮아지고 심폐기능 및 이상지질혈증을 개선해 고혈압 환자에게 유익하다. 이외에도 흡연이나 음주는 혈압 상승과 심뇌혈관 질환의 강력한 위험인자이기 때문에 금연과 절주는 고혈압 예방에 필수적이다. 고혈압의 예방은 향후 발생할 수 있는 심근경색, 뇌졸중, 심부전 등을 막을 수 있는 미래에 대한 투자라고 생각하고 잘 관리하시기 바랍니다.

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정확도 : 0% 2023.01.31
[병원뉴스][건강정보] 손발 저림과 <!HS>말초<!HE>신경병

- 서울대병원 신경과 신제영 교수, 손발저림 증상의 원인부터 치료법 정리 (출처: 게티이미지뱅크) 손발 저림은 많은 사람에게 비교적 흔히 관찰되는 증상이다. 그러나 대수롭지 않다고 넘기면 잠도 오지 않을 만큼 심해져 일상생활을 방해할 수도 있다. 만성 통증으로 이어지면 치료가 어려워질 수 있어 초기 치료가 특히 중요한 손발 저림. 원인과 치료법부터 자주 묻는 질문까지 서울대병원 신경과 신제영 교수와 정리해봤다. 1. 손발 저림이 생기는 원인은? 손발 저림이 생기는 가장 흔한 원인은 말초신경병이다. 뇌와 척수를 중추신경, 척수에서부터 갈라져 나오는 가느다란 신경부터 말초신경이라고 한다. 말초신경은 신경공이라고 불리는 척추뼈 사이 작은 구멍을 통해 뼈 밖으로 나와서 팔다리몸통 등 온몸에 넓게 분포한다. 이는 기능에 따라 운동감각자율신경 세 가지로 구분되며, 각각의 신경들이 손상되는 경우 모두 다른 증상이 나타난다. 손발 저림은 이 중에 감각신경이 손상될 때 발생한다. 만약 운동신경이 손상되면 힘이 빠지고 근육이 마를 수도 있으며, 자율신경이 손상되면 땀 분비가 비정상적으로 되거나 대소변 기능에 장애가 올 수 있고, 어지럼증도 생길 수 있다. 말초신경병의 원인에는 여러 가지가 있으나 특히 목과 허리 부위에 있는 말초신경의 손상이 흔하게 발생한다. 목과 허리는 평소 움직임이 잦으므로 경추와 요추도 연결된 관절을 통해 지속적으로 움직여지게 되는데, 이런 움직임에 의해 척추뼈 사이 구멍에 지나가는 신경뿌리가 지속적인 압박을 받으면서 손상되기 쉽다. 이를 신경뿌리병 이라고 지칭하며, 손발 저림의 가장 흔한 원인 중 하나가 된다. 2. 손발 저림의 원인인 말초신경병은 어떻게 진단하는가? 말초신경병을 진단하려면 먼저 환자의 증상과 병력이 신경증상에 맞는지 확인해야 한다. 그리고 신체 진찰을 통해서 신경질환 및 관절이나 근육질환 등 다른 질환을 감별하게 된다. 그 결과 신경의 이상이 의심된다면 원인 검사를 하게 된다. 혈액검사를 통해서 혈당측정, 간기능검사, 신장기능검사, 호르몬검사 등을 할 수 있고, 척추MRI와 같은 영상진단 검사를 시행할 수도 있다. 또 신경전도검사와 근전도검사 같은 전기생리검사를 시행하기도 하는데, 이 검사는 전기자극을 준 후 그 반응을 기록하거나, 근육에 침을 찔러넣고 근육에서 발생되는 신호자극을 기록하는 방법이다. 이는 신경의 손상 여부와 손상 정도를 정확히 파악하는 데 도움이 된다. 손목터널증후군 등 특정 구간에서 신경이 눌리는 경우 신경전도검사가 매우 유용하다. 또한, 급성 전신마비를 유발하는 말초신경병인 길랑바레증후군이나 유전성 신경병의 경우 이 검사가 진단뿐만 아니라 향후 치료방침 설정에 있어서도 중요한 역할을 할 수 있다. 3. 손발 저림 VS 시림 증상의 차이는? 저림과 시림은 모두 말초신경병으로 인해 발생할 수 있으며 동시에 갖고 있는 경우도 많은데 그 경우 발병기전은 같다. 그러나 주로 시림증상을 호소할 경우에는 말초혈액순환 장애 등 다른 질환과의 감별도 필요하다. 일반적으로 양측 손발이 모두 시리고 저리면 말초신경병 중에서 여러 신경을 침범한 다발신경병증 및 경추및 요천추부를 모두 침범한 다발신경뿌리병증을 고려해야 한다. 4. 증상은 있지만 검사결과 이상이 없을 수 있는가? 그렇다. 이 경우 증상이 심하지 않은 말초신경병의 초기 단계이거나, 매우 얇은 신경섬유만 선택적으로 손상되는 소섬유신경병을 의심할 수 있다. 소섬유신경병은 말초신경병의 일종으로 신경병 초기에 일시적으로 보일 수도 있으나, 상태가 지속되는 경우도 있다. 최근 소섬유신경병 진단 검사가 개발됐지만 보통은 증상만으로 진단해도 충분한 경우가 많다. 많은 신경과 질환에서 이처럼 증상 진단이 이뤄질 수 있다. 만약 손발저림과 같은 신경 증상이 지속적으로 불편을 초래한다면, 검사 결과가 정상이더라도 신경병으로 추정진단하고 적절한 치료를 일찍 시작해 보는 것을 추천한다. 5. 손발저림 증상의 치료법은? 대표적인 것은 약물 치료인데, 이때 사용하는 약물의 대부분이 원래 손발 저림 증상의 치료 목적으로 개발된 것이 아니다. 경련 조절이나 우울증 조절의 목적 등으로 개발된 약물이 나중에 손발 저림에도 효과가 있다고 알려지고, 그 기전도 점차 밝혀지면서 현재는 손발 저림의 치료제로도 사용되는 경우가 대부분이다. 손발 저림은 말초신경에서 발생한 비정상적 전기신호에 의해 나타나기 때문에 이러한 전기신호의 전달을 차단하는 항경련제에 의해서 효과적으로 조절될 수 있다. 또한, 뇌에서 분비되는 우울증 관련 신경전달물질이 통증의 전달 및 억제에 중요한 역할을 하기 때문에 일부 항우울증 약물도 손발 저림의 치료제로써 사용될 수 있다. 비약물적 치료법으로는 신경차단술과 같은 시술적 치료, 물리치료, 그 외 여러 대증적 치료들이 있다. 만약 손목터널증후군의 경우에서처럼 신경이 손목에서 현저히 눌려있는 경우와 같이 구조적 이상이 뚜렷한 경우에는 수술적 치료도 고려해야한다. 6. 말초신경병으로 인한 손발 저림은 완치가 가능한가? 일반적으로 완치란 어떤 질환이 후유증도 없이 낫고 치료약도 완전히 끊은 상태를 의미한다. 그런데 환자마다 손발 저림 증상의 발생 원인과 병을 앓은 기간, 치료에 대한 반응도 다양해서 완치 가능성을 일률적으로 얘기할 수는 없다. 각 환자별로 적절한 진단적 평가와 맞춤 치료를 해보고 판단하는 것이 중요하다. 그래도 만약 초기에 적절한 진단이 이루어지고 최적의 치료를 한다고 가정할 경우, 분명히 상당수 환자는 일상생활에 큰 불편함이 없는 정도로까지는 호전될 수 있다고 생각한다. 손발 저림과 같은 신경 증상은 초기에 적절히 치료가 되지 않고 만성 증상으로까지 진행해버리면 향후에 조절이 더 어려워질 수 있어 관련 증상이 있다면 꼭 진찰을 받아볼 것을 추천한다. 자주 묻는 QA Q1. 말초신경병이 의심되면 병원 어느 과를 찾아야 하는지? - 자세한 원인 검사 후 적절한 치료를 받으려면 신경과 진료를 추천한다. 그러나 자세한 검사가 불필요하거나 증상 조절만 필요할 경우, 관련 진료 경험이 있는 의사나 정형외과신경외과통증의학과재활의학과 등에서 진료를 봐도 무관하다.Q2) 항암치료를 시작한 후 손발 저림이 생겼는데, 어떻게 치료해야 하는지? - 항암치료로 인해 유발되는 말초신경병증은 암환자에서 흔히 볼 수 있는 신경병이다. 사용한 항암제의 종류, 항암제의 용량, 항암제를 투여한 기간에 따라서 증상이 더 심해질 수 있다. - 이 경우, 원칙적으로 암치료에 성공해 항암치료를 중단할 수 있어야 신경병을 근본적으로 치료할 수 있다. 하지만 비록 항암제를 사용 중이라 할지라도 약물로 증상 조절을 시작하면 도움이 되므로 신경병성 통증에 준한 약제를 투여하는 것을 권한다. Q3) 당뇨병 환자에게 손발 저림 있는 경우, 말초신경병을 의심해야 하는지? - 서구식 식생활 등으로 당뇨병의 유병률이 해마다 늘어나고 있는데, 말초신경병은 주요 당뇨합병증 중 하나다. - 당뇨로 인한 말초신경병 중 가장 흔한 것은 다발신경병이다. 이는 발끝에서부터 저리거나 시린 증상이 발생하여 점차 올라오면서 발전체, 종아리까지 퍼진 후 나중에 손도 저리기 시작하는 것이 전형적이다. 당뇨병 환자에서 이런 증상이 있을 경우 당조절과 더불어 손발 저림에 대한 조절도 일찍 시작하는 것이 중요하다. [사진] 신경과 신제영 교수

서울대학교병원 > 병원소개 > 병원소식 > 병원뉴스
정확도 : 96% 2022.05.09
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레보드로프로피진에 의한 아나필락시스 약물안전센터/지역의약품안전센터 20 대 환자가 레보드로프로피진 이 포함되어 있는 감기약을 복용했다. 30분 후 발적을 동반한 전신 두드러기 발생하여 근처병원을 방문하였고, 구토, 어지러움, 호흡곤란, 혈압저하가 확인되어 응급처치 후 호전됐다. 환자는 과거에도 레보드로프로피진 을 복용하고 전신 두드러기와 발적이 발생한 과거력이 있었다. 정황상 레보드로프로피진 으로 인하여 아나필락시스가 발생하였을 가능성이 높아 레보드로프로피진 에 대해서 약물안전카드 발급해드렸으며, 이후 회피하도록 교육했다. 레보드로프로피진 은 말초 기침 수용체에 작용하는 진해제로, 오피오이드 진해제보다 중추신경계 진정효과가 적어서 마른 기침을 호소하는 환자에서 흔히 사용된다. 레보드로프로피진 의 과민반응에 대해서는 거의 알려진 바가 없지만 레보드로프로피진 을 복용한 후 발생한 전신성 두드러기, 혈관부종, 혈압저하 등의 아나필락시스 의심증상에 대하여 피부시험과 경구유발검사로 원인 약물을 확인한 사례군 연구가 있다. 레보드로프로피진 으로 유도되는 알레르기 반응의 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았다. 일반적으로 저분자물질은 면역반응을 잘 일으키지 않기 때문에, 저분자 물질인 레보드로프로피진 은 체내의 다른 세포나 단백질과 결합하여 면역반응을 유발했을 것으로 추측된다. 이 외에도 호염기구의 직접적인 반응이나 비만세포의 활성화와 연관이 있을 수 있다. 레보드로프로피진 은 말초에 작용하는 진해제로서 호흡기 감염 시 비스테로이드성 소염진통제나 항생제와 함께 처방되는 경우가 많다. 비스테로이드성 소염진통제나 항생제는 대표적인 약물 알레르기의 원인 약물 중 하나로서, 여러 가지 약물을 복용하였을 때 기침약을 과민반응의 원인약물로 생각하기는 쉽지 않다. 하지만 레보드로프로피진 도 약물과민반응의 원인일 가능성이 있음을 항상 고려해야 한다. 참고문헌 1. Yoon KA, Kim SH, Ahn YM. A case of levodropropizine-induced anaphylaxis.. Korean J Asthma Allergy Clin Immunol 2011;31, 219-222. 2. Song JW, Jang YS, Jung MC, et al. Levodropropizine-induced anaphylaxis: case series and literature review. Allergy Asthma Immunol Res. 2017; 9:278-280.

서울대학교병원 약물안전센터 > 약물이상반응 > 약물이상사례
정확도 : 50% 2023.10.25

리툭시맙 투약 후 발생한 지연성 과민반응 사례 표 정보 남/66세 기저질환 원발성 중추신경계 혈관염 과거력 약물 관련된 과거 이상반응 없었다. 약물이상반응 병력요약 리툭시맙 투여 이후 발진, 가려움증 나타남 투약력 리 툭 시 맙 주 1회씩, 총 4주 투여하였다. 첫 번째 투여 시작 1시간 후 대퇴부 앞쪽에 발적이 발생한 뒤 호전되었다. 두 번째 투여 수일 후에 발진이 발생하여 호전되었다. 세 번째 투여 이후 다리에 발진이 발생한 후 팔, 배, 등으로 퍼져 지속되었다. 네 번째 리툭시맙 투여 후, 상하지, 체간에 광범위한 홍반성 반구진이 관찰되었고, 일부는 융합되는 양상을 보였다. 리툭시맙 첫 번째 투여 전 말초 혈액 호산구 수는 400/μL이었고 정상 범위를 유지하였으며, 네 번째 리툭시맙 투여 직후 700/μL으로 상승한 후 점차 증가하여 네 번째 투여 12일 후에 최대 3,400/μL까지 증가한 후 감소 추세를 보였다. 조치 및 경과 광범위 큰 B 세포 림프종으로 확진 받은 후, 리툭시맙 의 재투여가 불가피한 상황이어서, 리툭시맙 을 탈감작 요법을 적용해서 투여하였다. 총 6번의 리툭시맙 탈감작 요법 동안 과민반응은 관찰되지 않았다. 평가의견 약물에 의한 이상반응일 가능성 높음. 리툭시맙 투여 후 나타난 증상으로, 약물 투여 시점과 임상 증상과의 시간적 선후 관계가 성립한다. 그리고 투약 시작 1개월째부터 호산구 증가를 동반했고, 다른 병용 약제에 의한 가능성이 낮고, 리툭시맙의 투여를 중지한 시점부터 1개월 동안 증상이 호전됨 점을 고려할 때, 본 환자에서의 지연성 과민반응 증상은 리툭시맙에 의한 약물이상반응일 가능성이 높다고 평가하였다. 이상반응 정보 리툭시맙은 단일클론항체 항암제로서 국내에서는 맙테라®, 트룩시마®의 상품명으로 판매되며, 보통 성인에서 체표면적 m2 당 375 mg을 투여하고, 주기는 질환별로 다르다. 본 약제 투여시 과민반응이 나타날 수 있는데, 대부분이 즉시형 과민반응으로 나타나지만, 드물게 지연형 과민반응으로 나타나는 경우가 있다. 지연형 과민반응은 T 세포에 의해 매개되는 Ⅳ형 과민반응으로서, 홍반성 반점구진의 형태로 나타나는 약 발진은 병변 조직에 호산구 침윤이 빈번하게 관찰되는 Ⅳb형 과민반응이다. Ⅳb형 과민반응의 기전은 Th2세포가 IL-4, IL-13 그리고 IL-5 사이토카인을 분비하여 IgE와 IgG4의 B 세포 생산을 증가시키고, 대식세포의 활성을 줄이고, 비만세포와 호산구의 반응을 증가시킨다. <국내 허가사항에 알려진 이상반응 정보> 1) 림프종 및 만성 림프구성 백혈병 환자에게 리툭시맙을 투여했을 때, 매우 흔하게 일어나는 이상반응으로는 주입 관련 반응, 감염(세균 감염, 바이러스 감염, 기관지염), 심혈관계 이상반응, 호중구감소증, 백혈구감소증, 발열성 호중구감소증, 혈소판감소증, 주입관련 반응, 혈관부종, 오심, 소양증, 발진, 탈모, 발열, 오한, 무력, 두통 등이 있다. 2) 류마티스 관절염 환자에게 리툭시맙을 투여했을 때, 매우 흔하게 일어나는 이상반응으로 감염(상기도 감염, 요도감염), 주입 관련 반응(고혈압, 구역, 발진, 발열, 가려움, 두드러기, 인후 자극감, 안면홍조, 저혈압, 비염, 경직, 빈맥, 피로, 입인두 통증, 말초부종, 홍반), 두통 등이 있다. 3) 베게너육아종증 및 현미경적 다발 혈관염 환자에게 리툭시맙을 투여했을 때, 매우 흔하게 일어나는 이상반응으로는 감염, 구역, 설사, 두통, 근육 연축, 관절통, 빈혈, 백혈구감소증, 말초부종, 피로, 불면증, ALT 상승, 기침, 코피, 호흡곤란, 고혈압, 주입관련반응, 발진 등이 있다. <Micromedex에 알려진 이상반응 정보> 1) 리툭시맙 투여시 나타날 수 있는 심각한 이상반응으로는, 심혈관 질환(심장 합병증, 심장성 쇼크, 저혈압, 심근 경색, 심실위 부정맥, 심실세동), 태선 모양 피부염, 종양 수반성 천포창, 스티븐슨 존슨, 독성표피괴사용해, 저인산혈증, 위장관 천공, 빈혈, 발열성 호중구감소증, 백혈구 감소증, 범혈구 감소증, 혈소판 감소증, ALT/SGPT 수치 상승, B형 간염, 진행성 다초점 백색질 뇌증, 신독성, 기관지경련, 폐 손상, 주폐포자충 폐렴, 폐독성, 혈관부종, 감염, 주입 관련 반응, 종양 용해 증후군 등이 발생할 수 있다. 2) 리툭시맙 투여시 나타날 수 있는 흔한 이상반응으로는, 말초부종, 가려움증, 설사, 오심, 빈혈, 백혈구 감소증, 경련, 무기력, 두통, 요로감염증, 비인두염, 기도감염, 상기도 감염증, 열, 오한 등이 있다. 참고문헌 1. Wong JT, et al. Rituximab Hypersensitivity: Evaluation, Desensitization, and Potential Mechanisms. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2017. 2. 윤도란, et al. Trimethoprim-sulfamethoxazole 에 대해 지연성 과민반응을보인 환자에서 성공적인 급속 탈감작 치료 사례 1 예. Allergy Asthma & Respiratory Disease. 2015. 3. Posadas S, et al. Delayed drug hypersensitivity reactions–new concepts. Clinical & Experimental Allergy. 2007.

서울대학교병원 약물안전센터 > 약물이상반응 > 약물이상사례
정확도 : 0% 2022.07.31

조영제 투약 후 발생한 아나필락시스 사례 표 정보 남/55세 기저질환 위암 과거력 약물 관련된 과거 이상반응 없었다. 약물이상반응 병력 요약 조기위암 수술 후 추적 관찰 위해 조영제 CT 촬영 위해 내원하였다. 조영제 사용 후 즉시 이상반응 나타나 보고되었다. 투약력 조영제(성분: 이오헥솔 ) 사 용 후 즉 시 전 신 두 드 러 기 , 가 려 움 , 호 흡 곤 란 증 상이 발생하여 항히스타민(클로르페니라민) 정맥 주사 후, 회복되었다. 6개월 후 추적 관찰 위해 CT 검사 시에는 시행 1시간 전에 스테로이드 및 항히스타민 전처치를 시행하고 조영제(성분: 이오비트리돌) 변경하여 사용하여 검사 시행하였으나 아나필락시스가 발생하였다. -검사 전, 혈압 119/79 mmHg, 맥박 81회/분, 산소포화도 99% -검사 후, 혈압 73/42mmHg, 맥박 122회/분, 산소포화도 84% 심한 어지러움, 호흡곤란 호소함. 산소 공급 및 에피네프린 근육주사 후 회복되어 경과 관찰 후, 퇴원하였다. 6개월 후 피부 반응 검사로 이오프로미드 조영제 선택 후 유발 검사에서도 음성 확인 후 전처치 시행하여 조영증강 CT 촬영하였고 무증상으로 검사 완료하였다. 조치 및 경과 향후 조영증강 CT 촬영 시 과거 과민반응 발생한 조영제 성분의 사용을 피하고 피부반응 검사로 조영제 선택과 충분한 전처치 후 시행하여야 한다. 약물이상반응카드 발급하여 환자에게 회피 조영제 교육하였다. 평가의견 약물에 의한 이상반응일 가능성 높음. 해당 약제 투여 후 즉시 이상반응 발생하였으며, 약제 중단 후 호전되었으므로 시간적 인과성 합당하다. 조영제에 대한 과민반응, 아나필락시스 허가사항에 기반영되어 있으며, 원인이 될 다른 사항 없었다. 재투여에 대한 정보 없으므로 약제에 의한 인과성은 약물에 의한 이상반응일 가능성 높은 것으로 평가하였다. 이상반응 정보 조영제에 의한 과민반응은 쇽(지연성 포함)을 일으킬 수 있으므로 충분히 관찰하고 실신, 의식소실, 호흡곤란, 호흡정지, 심정지 등의 증상이 나타나면 적절한 처치를 한다. 또한, 경증의 과민반응도 중증으로 진전될 수 있으므로 충분히 관찰한다. 호 흡곤란, 인․후두 부종, 얼굴부종 등 아나필락시양 반응(지연성 포함), 스티븐스-존슨 증후군(피부점막안증후군)이 나타날 수 있으므로 충분히 관찰하고, 발열, 홍반, 가려움, 눈 충혈, 구내염 등의 증상이 나타나는 경우에는 적절한 처치를 한다. 때때로 발진, 발적, 두드러기, 가려움 등의 과민 반응이 나타날 수 있다. 미주신경 반응(혈압저하, 서맥 등), 발열, 드물게 혈압 상승, 빈맥, 부정맥, 안면창백, 심계항진이 나타날 수 있다. 천식발작, 드물게 호흡곤란, 기침, 재채기, 인 · 후두 불쾌감, 코막힘이 나타날 수 있다. 두통, 일시적인 시력장애, 졸림, 건망증, 드물게 어지러움, 무력감이 나타날 수 있다. 설사, 복부 불쾌감, 때때로 구역, 구토, 드물게 복통, 구갈이 나타날 수 있다. 영아 및 신생아를 포함한 소아에게 요오드화 조영제 투여 후, 갑상선기능저하증 또는 일시적인 갑상선 기능 억제가 드물게 보고되었다. 관절통, 발한, 드물게 권태감, 발열, 추위, 흉부불쾌감, 식은땀, 경미한 온감, 일시적인 금속성 맛이 나타날 수 있다. 참고문헌 1 . B e t t m a n n M A. 혈 관 조 영 제 : 기 존 및 새 로 운 매 체 비 교 . American Journal of Roentgenolo g y. 1 9 8 2 . 2. Fletcher EWL. 말초 혈관 조영술에서 iopamidol과 iohexol의 비교. British Journal of R a d i o logy. 1 9 8 4. 3. Nygaard B, et al. Iohexol : 갑상선과 갑상선 기능에 방사성 요오드 섭 취에 미치는 영향. Academic R a d i o l o gy . 1 9 9 8 . 4. Oraltag (R) 구강 용액, iohexol 구강 용 액 . 오 츠 카 제 약 ( F D A ) , 프 린 스 턴 , 뉴 저 지 . 2 0 1 5 . 5. McCra c k e n S, et al. 이온 및 비이온 혈관 내피 조영제의 현재 상태. Postgraduate R a d i o logy . 1 9 8 3 . 6. Dawson P. 조 영 제 의 화 학 독 성 및 임 상 적 부 작 용 : 재 검 토 . I n v e s t i g a t i v e R a d i o l o g y . 1 9 8 5 . 7. Cedgard S , e t a l . 저 삼 투 압 조 영 제 투 여 후 급 성 신 부 전 증 . L a n c e t . 1 9 8 6. 8. Bristedt P, e t a l . 비 이 온 성 저 삼 투 압 조 영 제 의 정 맥 내 주 사 후 폐 부 종 - H R C T 에 대 한 증 례 : 증 례 보 고 . Academic R a d i o l o gy . 1 9 9 8 .

서울대학교병원 약물안전센터 > 약물이상반응 > 약물이상사례
정확도 : 0% 2022.07.31

Metoclopramide 투약 후 발생한 좌불안석증 사례 표 정보 남/79세 기저질환 폐암 과거력 약물과 관련된 과거 이상반응 없었다. 약물이상반응 병력 요약 폐암 4차 항암치료 위해 진경제인 메토클로프라미드 투 약 후 좌불안석 증상 발현하였다. 투약력 항히스타민제(클로르페니라민)와 진경제(메토클로프라미드)를 생리식염수와 혼합하여 투약함. 약 1시간 30분 후 불안함을 나타내며 사지를 계속하여 움직이고, 일어나 돌아다니려 하는 등의 좌불안석 증상 발현. 증상 발생 후 50분까지 환자 진정되지 않아 신경안정제(로라제팜) 투약. 증상 호전됨. 조치 및 경과 로라제팜 투약 30분 후 진정되었으며, 이후 문제없이 항암치료 완료하였다. 평가의견 약제에 의한 이상반응일 가능성 높음. 메토클로프라미드 투약 1시간 30분 후 나타난 이상반응으로 약물투여와 증상발현 사이의 인과성이 존재한다. 국내 보고에 따르면 메토클로프라미드 투약 시 드물게 (0.01-0.1% 미만) 추체외로증상이 나타날 수 있다고 보고된 바 있으며, 외국 보고에 의하면 불안정증의 발생율은 20-25%로 보고되었다. 또한 함께 투여하였던 항히스타민제(클로르페니라민)는 추체외로 증상이 나타났다는 보고가 없으며, 환자의 기저질환에 의한 증상 발현의 가능성은 낮은 것으로 평가되었다. 환자는 과거 메토클로프라미드 를 사용하였던 과거력이 없었고, 재투약 역시 이루어지지 않았으나, 종합적으로 메토클로프라미드 에 의한 유해반응으로 발생한 증상일 가능성이 높은 것으로 판단하였다. 이상반응 정보 <국내에 알려진 신경학적 이상반응 정보> ① 추체외로 증상에서 드물게 수지진전, 근경직, 경․안부의 연축, 안구회전발작, 초조감 등의 증상이 나타날 수 있으므로 이러한 경우에는 투여를 중지한다. 또한 이러한 증상이 심한 경우에는 항파킨슨제 투여 등의 적절한 처치를 한다. 장기투여에 의해서 드물게 입주위 등의 불수의 운동이 나타나고 투여 중지 후에도 지속되는 경우가 있으므로 관찰을 충분히 하고 이상이 인정되는 경우에는 적절한 처치를 한다. 항암제 투여로 인한 구토증상의 억제목적으로 1일 체중 kg당 1-2mg을 투여한 30-35세의 성인환자의 2%에서 추체외로증상이 나타났으며 예방을 위해서 디펜히드라민을 투여받지 못한 환자의 25%에서 이러한 증상이 나타났다. 가장 자주 나타나는 지발성 운동장애는 혀, 얼굴, 입 또는 턱의 불수의 운동과 중추 및 말초의 불수의 운동이 특징이다. 이 운동은 외형상 무도병의 증상과 같다. 정좌불능은 정좌, 보행의 불능 뿐 아니라 불안, 동요, 신경과민, 불면증의 감정 등도 나타난다. 이러한 증상들은 용량을 감소시키면 사라진다. ② 말린증후군(악성신경마비 증후군)에서 운동마비, 심한 근육강직, 연하곤란, 실어증, 빈맥, 혈압변화, 발한 등이 나타나고 이러한 증상과 더불어 발열이 나타나는 경우에는 투여를 중지하고 체냉각과 수분보급 등의 전신적 치료와 함께 적절한 처치를 한다. 이 증상의 발현시에는 백혈구 증가, 혈청 CPK치 상승이 자주 나타나고 미오글로빈뇨증을 수반한 신기능저하가 나타날 수 있다. 또한 고열이 지속되고 의식장애, 호흡곤란, 순환허탈과 탈수증상, 급성신부전으로 발전해서 사망했다는 보고가 있다. 일반적으로 좌불안석, 전신무력, 무도병, 어지러움, 근육긴장이상, 추체외로병, 두통(4.2-5.2%), 근간대경련, 입청장인두, 파킨슨, 불면(경구 2.1%, 정맥 70%) 등이 있으며, 중증으로 신경이완악성증후군, 지연이상운동 등이 있다. 참고문헌 1. Druginfo 홈페이지 2 . Micromedex 홈페이지 3. Sachdev P, et al. Clinical characteristics and predisposing factors in acute drug-induced akathisia. Archives of General Psychiatry. 1994.

서울대학교병원 약물안전센터 > 약물이상반응 > 약물이상사례
정확도 : 0% 2022.07.31

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