"수모세포종" 에 대한 검색 결과로서 총 9건 이 검색되었습니다.
1. 주요 질환명 백혈병, 림프종, 뇌종양, 신경모세포종, 망막모세포종, 골육종, 유잉육종, 윌름씨종, 횡문근육종, 연부조직육종, 생식세포종, 간모세포종, 조직구증가증, 기타 소아암, 혈액질환 (빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소), 조혈모세포이식 2. 소개 소아청소년과 혈액종양분과는 최고 수준의 전문가들이 협진하여 암에 대한 정확한 진단, 각각의 환자에게 알맞는 최상의 치료, 그리고 다양한 사회 경제적인 지원을 통해 성인과는 다른 어린이, 청소년 환자가 어렵고 힘든 질환을 잘 극복하고 건강한 사회 구성원으로 자라날 수 있도록 돕는데 최선의 노력을 기울이고 있습니다. 국내 최초로 1994년 소아청소년암 전문 병동을 시작하여 현재까지 국내 소아청소년암 치료를 이끌어 오고 있으며, 오랜 치료 경험 뿐 아니라 보다 나은 치료를 위해 다양한 연구와 임상 시험을 선도적으로 진행하고 있습니다. 소아청소년의 암은 연간 국내에서 1,000-1,200명 정도가 발생하며, 그 특징이나 양상은 성인과 많이 다릅니다. 또한 성장 발달을 함께 하고 있는 소아, 청소년의 특수성 때문에 소아 질환 관련 다양한 전문가의 협진이 그 어떤 질환보다 꼭 필요합니다. 국내 최고의 소아 전문 신경외과, 외과, 정형외과, 안과, 흉부외과, 비뇨기과 등의 외과 분야, 그리고 정확한 진단 및 치료반응 평가를 도와주는 최고 수준의 병리과, 영상의학과, 진단검사의학과, 핵의학과 등의 진단지원팀과의 협진을 지속하고 있습니다. 또한 의학적인 부분 뿐 아니라 환자와 그 가족의 사회적, 경제적 지원을 위해 병원학교, 다양한 후원회, 쉼터 등을 통해 꾸준한 노력을 기울이고 있으며 국내 최초의 소아 완화의료팀도 활발히 활동하며 최고의 통합적 치료를 위해 각 팀이 최선을 다하고 있습니다 3. 진료 전 유의사항 - 첫 진료를 받는 환자는 이전 의료기관에서 받은 소견서 및 의무기록과 검사결과지를 가지고 오십시오. - 외부병원 영상자료는 어린이병원 2층 외부 영상 등록 창구에서 진료 전 등록해 주십시오. 4. 임상시험 소개 (상담 연락처 T . 02-2072-2568) 질환 적응증 나이 임상시험내용 백혈병 치료받지 않은 FLT3 양성 급성 골수모구 백혈병 3개월 이상, 18세 미만 FLT3 억제제를 이용하여 항암효과를 확인하는 임상 시험을 수행합니다. 필라델피아 염색체 양성 급성 림프모구 백혈병 1세 이상, 21세 미만 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 키나아제 억제제 (BCR-ABL1)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 급성 림프모구 백혈병 1개월 이상, 21세 미만 프로테아좀 억제제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 만성기의 만성 골수모구 백혈병 1세 이상, 18세 미만 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 키나아제 억제제 (BCR-ABL1)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 림프종 재발/불응성 호치킨 림프종 12세 이상, 18세 미만 암세포의 표면에서 발현하는 Programmed death protein (PD-L1)을 저해하는 단일 클론 항체인 면역 관문 억제제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 B세포 림프종 진단시 1세이상, 18세 미만 B세포 항원 CD20/ T세포 항원 CD3에 대한 이중특이적 항체를 항암제로 이용하여 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 B세포 림프종 6개월 이상, 18세 미만 B세포 항원 CD20/ T세포 항원 CD3에 대한 이중특이적 항체를 항암제로 이용하여 임상시험을 수행합니다. 고형암 흑색종 12세 이상, 18세 미만 암세포의 표면에서 발현하는 Programmed death protein (PD-L1)을 저해하는 단일 클론 항체인 면역 관문 억제제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 현미 부수체 불안정성이 있는 재발 불응성 고형암 12세 이상, 18세 미만 암세포의 표면에서 발현하는 Programmed death protein (PD-L1)을 저해하는 단일 클론 항체인 면역 관문 억제제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 고형암 12세 이상, 18세 미만 암세포에서 DNA 수리 및 리보솜의 작용에 중요한 역할을 하는 PARP 효소(Poly ADP Ribose polymerase)의 저해제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 고형암 연령제한없음 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 선택적 타이로신 억제제 (NTRK 1,2,3 및 ROS)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 고형암 6개월 이상, 21세 이하 암세포의 원암 유전자인 RET 유전자의 돌연변이 신호를 막는 저해제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 고형암 4세 이상, 25세 이하 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 다양성 키나아제 억제제 (ROS1, NTRK 1,2,3)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 고형암 2세 이상, 25세 미만 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 다양성 키나아제 억제제 (Pan-RAF)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 고형암 연령제한없음 ALK 유전자의 돌연변이 신호를 막는 저해제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 고형암 12세 이상 다중 PIK3CA 돌연변이가 있는 종양에서 PIK3CA 억제제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 유잉육종 2세 이상, 21세 미만 사이클린 의존성 키타아제(CDK) 4/6 저해제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 뇌종양 재발/불응성 뇌종양 연령제한없음 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 선택적 타이로신 억제제 (NTRK 1,2,3 및 ROS)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 뇌종양 12세 이상, 18세 미만 암세포에서 DNA 수리 및 리보솜의 작용에 중요한 역할을 하는 PARP 효소(Poly ADP Ribose polymerase)의 저해제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 뇌종양 6개월 이상, 21세 이하 암세포의 원암 유전자인 RET 유전자의 돌연변이 신호를 막는 저해제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 뇌종양 4세 이상, 25세 이하 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 다양성 키나아제 억제제 (ROS1, NTRK 1,2,3)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 저등급 교종 2세 이상, 25세 미만 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 다양성 키나아제 억제제 (Pan-RAF)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 뇌종양 연령제한없음 ALK 유전자의 돌연변이 신호를 막는 저해제를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다. 재발/불응성 고등급 뇌종양 2세 이상, 18세 미만 암세포의 표면에서 발현하는 Programmed death protein (PD-L1)을 저해하는 단일 클론 항체인 면역 관문 억제제와 암세포의 세포 신호 전달 체계에서 중요한 역할을 하는 다양성 키나아제 억제제 (VEGFR 1,2,3 및 FGFR 1,2,3,4, PDGFR, c-Kit, RET)를 항암제로 이용한 임상시험을 수행합니다 새롭게 진단받은 미만성 신경아교종 10kg이상, 연령제한없음 Dopamine receptor D2 (DRD2) 억제제/Caseinolytic protease 길항제로 세포 생존/사멸 신호체계에 관여하여 암세포자멸을 유도하는 항암제로, 이를 이용한 임상시험을 수행합니다 조혈모세포이식 조혈모세포 이식을 받은 소아 청소년 급성 골수모구 백혈병 21세 미만 조혈모세포 이식을 받는 소아 청소년 급성 골수성 백혈병 환자에게 적정 부설판과 플루다라빈 항암제의 농도를 측정하는 방법을 이용한 전처치 용법의 유효성 및 안정성을 평가하는 임상시험을 수행합니다. 조혈모세포이식 후 발생한 혈전성 미세혈관병증 1개월 이상, 18세 미만 보체 억제제인 단클론항체를 이용하여 임상시험을 수행합니다. 상기도 급성 호흡기세포융합바이러스 감염이 있는 조혈모세포이식 환자 16세 이상 상기도 급성 호흡기세포융합바이러스 복제 억제제를 이용하여 임상시험을 수행합니다. 그외 침습성 아스페르길루스증 2세 이상, 18세 미만 심한 진균 감염인 침습성 아스페르길루스증 환자에 있어 새로운 항진균제의 효능 및 적정 용량에 대한 임상시험을 수행합니다. 지속성 또는 만성 면역성 혈소판 감소증 12세 이상 브루톤 티로신 키나제(BTK) 억제제를 이용하여 새로운 치료법에 대한 임상시험을 수행합니다.
뇌종양이란 뇌 자체에서, 혹은 뇌를 둘러싸고 있는 뇌막과 같은 주변 조직에서 발생한 종양을 일컫습니다. 뇌와 이어진 척수에서 발생한 종양이나 뇌와 척수에서 나오는 신경에서 발생한 종양도 유사한 점이 많기 때문에 넓은 의미의 뇌종양에 넣기도 합니다. 뇌종양은 그 경과와 치료가능성에 따라서 양성과 악성으로 크게 구분 되며, 현미경 소견에 따라서 다양한 종류로 나뉩니다. 현재 학술적으로는 100가지가 넘는 종류의 뇌종양이 있으며, 이들을 대략 10여 가지의 큰 부류로 나누어 각기 다른 치료를 적용하고 있습니다. 어린이에서는 온 몸에 생기는 암중에서 뇌종양의 비율이 어른보다 상대적으로 높습니다. 뇌종양은 백혈병 다음으로 어린이에서 많이 생기는 암이고 어린이 사망의 주요 원인 중에 하나입니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며, 소아 뇌종양(중추신경계통 및 각종 머리내 및 척수내 신생물)은 총 105건 발생하였으며 소아암의 10.9%를 차지했습니다. 소아 인구 10만명당 조발생률은 16.5명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 청소년 시기의 뇌종양은 생물학적인 특성이 어린이의 뇌종양에 가깝습니다. 어린이와 청소년에게 생기는 뇌종양은 어른의 뇌종양과는 발생하는 원인이나 뇌종양의 종류 자체가 많이 다르며, 증상도 달라서 어른에 적용하는 진단과 치료방법으로 접근하기에는 무리가 따릅니다. 천막상부에는 신경교종, 원시신경외배엽종, 두개인두종, 시신경교종, 배세포종이 흔히 발생하고 천막하부에는 수모세포종, 상의세포종, 소뇌성상교세포종이 흔합니다. 뇌는 크게 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 이루어져 있습니다. 대뇌는 위치에 따라서는 전두엽, 두정엽, 후두엽, 측두엽, 뇌섬엽, 변연엽으로 세분화되고 기능에 따라서는 감각령, 연합령, 운동령으로 나뉩니다. 대뇌는 운동기능, 감각기능, 언어기능, 또한 배우고 기억하는 기능들을 하고 있습니다. 사람이 사고하고, 감정을 느끼는 고차원적인 기능을 담당하고 있습니다. 소뇌는 소뇌충부와 양측 소뇌반구로 이루어져 있습니다. 소뇌는 우리 몸의 운동기능의 조절에 관여하여 신체운동기능을 자동적으로 조정하며 근육의 긴장도를 조절하고 평형을 유지하는 기능을 합니다. 뇌간은 연수, 교뇌, 중뇌로 나누어지고 뇌에서 가장 아래쪽에 위치하여 척수와 연결됩니다. 뇌간은 척수와 소뇌 및 대뇌반구의 연결부로서 작용하며, 호흡, 심장박동 등 생명유지에 필요한 기능을 갖는 부분이며 신경의 기시 및 종지핵이 위치해있습니다. [그림] 뇌의 구조 다른 종양과 마찬가지로 뇌종양의 발생 원인에 대해서는 아직 명확히 규명된 바는 없습니다. 최근 눈부시게 발전하고 있는 분자생물학의 연구 업적에 따르면 유전학적 요소가 관여하는 것으로 밝혀지고 있습니다. 즉, 정상적으로 발현되어 종양 발생을 억제하게 되는 종양 억제 유전자가 제대로 작용을 안 하거나, 정상적으로는 발현되지 않는 암 유전자가 작용하여 여러 유전자 이상이 단계별로 축적되어 악성변화를 일으키는 것입니다. 이외의 환경적 인자로는 화학적 발암 물질이나 바이러스 혹은 방사선과 뇌외상이 있으며, 어린이와 청소년의 경우 어른에 비해 환경적 인자의 중요성이 떨어지는 것으로 알려져 있습니다. 아주 어린 나이에 발생하는 뇌종양과 간혹 가족성으로 발생하는 뇌종양의 경우는 유전적 요인이 큰 것으로 생각되며 신경섬유종증과 같은 유전병이 진단되기도 합니다. 두통은 뇌종양의 증상 중에 가장 흔한 것입니다. 특히, 두통이 아침에 심하거나, 구토 또는 앞이 잘 안 보이는 증상이 동반되는 경우에는 뇌압이 올라간 경우가 많으므로 주의를 요합니다. 두통이 전혀 없이 한쪽 얼굴이나 팔다리가 마비되는 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌종양이 생긴 뇌의 위치와 종양이 자라는 모양이나 양상에 따라서 상당히 다른 증상이 나오는 경우를 볼 수 있습니다. 흔히 경련이라 부르는 발작도 뇌종양의 흔한 증상입니다. 심한 열병이 있는 경우가 아니면 아기들이 경련을 일으킨 경우 반드시 뇌 영상검사를 시행해서 종양 유무를 확인해야 합니다. 어린이나 청소년의 경우 간혹, 뇌종양에 의해서 이상한 행동을 하거나 성격의 변화를 보이기도 합니다. 이러한 경우 진단이 어려워 치료가 늦어지기도 합니다. 특히, 아프다는 의사표현을 잘 못하는 어린이들은 부모가 세심하게 관찰하지 않는 경우, 병원을 찾기까지 시간이 많이 걸리기도 합니다. 뇌종양의 진단에는 뇌를 볼 수 있는 영상검사가 필수적입니다. 이전에는 CT를 많이 사용하였으나 최근에는 주로 MRI를 찍으며 CT는 주변의 두개골과 같은 뼈의 이상을 보기 위해 보조적으로 사용하고 있습니다. MRI를 찍을 때, 일반적으로 조영제라는 약을 주사를 맞게 되는데 종양이 있는 경우 이 조영제에 의해 하얀 색으로 나타나게 되어 진단에 도움을 주고 있습니다. PET은 극미량의 방사성 동위원소를 이용하여 종양을 찾아내는 장비인데 뇌종양의 진단에도 여러 물질을 이용한 PET 영상이 많이 이용됩니다. 최근에는 CT와 PET이 결합된 PET-CT를 많이 이용하는데, 서울대학교 어린이병원에는 PET과 MRI가 결합된 PET-MRI가 도입되어 뇌종양의 진단과 치료에 이용되고 있습니다. [사진] 1. 오른쪽 기저핵에 생긴 생식세포종양의 MRI, 2. PET 검사, 3. PET-CT 검사 뇌종양의 치료를 위해 의료진이 사용할 수 있는 방법은 크게 보아 세 가지가 있습니다. 그 중 첫 번째 수술은 가장 오래전부터 이용되어 왔지만 가장 직접적이며 효과적인 방법입니다. 수술을 통해 뇌종양의 상당부분을 바로 제거할 수 있으며, 이를 통해 종양 덩어리가 뇌에 미치는 압력을 줄여주어 뇌를 보호할 수 있습니다. 또한, 수술 후 떼어낸 종양조직으로 정확한 진단을 하여 이후 치료의 발판을 마련할 수 있습니다. 따라서, 대부분의 뇌종양의 치료에서 수술은 첫 번째로 거쳐야 할 단계로 자리하고 있습니다. 항암치료나 방사선치료가 아주 잘 듣는 림프종양이나 배아세포종양의 경우, 본격적인 수술이 아니라 조직검사를 하는 경우도 있습니다. 뇌실내 종양과 수두증이 동반된 경우에는 내시경 수술을 할 수도 있습니다. 뇌수술에는 신경손상뿐 아니라 수술과 관련된 위험이 있을 수 있습니다. 최근에는 뇌항법장치(neuro-navigation system)와 수술 중 전기생리학적 감시장치와 같은 첨단기술의 도입으로 신경학적 부작용을 최소화하면서 효과적으로 뇌종양을 제거하고 있습니다. [사진] 1. 뇌종양 수술에 뇌항법장치를 이용하는 모습, 2, 3. 뇌내시경 수술 모습 두 번째로 방사선치료가 뇌종양, 특히 악성뇌종양에 있어서 수술을 뒷받침하는 중요한 방법으로 사용되고 있습니다. 대부분 수술 후 남아있는 종양이나 주변에 퍼져 보이지 않는 암세포에 대해 방사선을 조사하여 종양의 재발을 억제하는 역할을 하게 됩니다. 최근 전통적인 방사선치료에 더하여 감마선이나 중성자선, 프로톤과 같은 다양한 방사선을 이용한 치료기기가 보급되어 정상 뇌조직에 대한 방사선 조사는 최소화하면서 뇌종양에 효과적으로 방사선이 전달되도록 하고 있습니다. [사진] 1. 감마나이프 기계, 2. 감마나이프를 이용한 뇌종양의 방사선 수술 마지막으로 항암제를 투여하는 항암약물치료가 있습니다. 과거에는 뇌종양에 대한 낮은 효과와 구토와 탈모로 표현되는 환자들의 고통으로 악명이 높았으나, 최근 부작용은 현저히 적으면서 뇌종양에 효과적으로 작용하는 항암제가 다수 개발되어 뇌종양 환아들의 치료에 광범위하게 이용되고 있습니다. 특히, 주사제가 아닌 먹는 항암제의 개발, 특정 분자에 작용하는 표적항암제의 개발과 일반항암제가 듣지 않는 악성 뇌종양에 대한 고강도 항암치료와 골수이식의 도입은 향후, 뇌종양의 치료에서 항암약물치료의 역할이 더 커질 것이라는 기대를 높이고 있습니다. 현재 서울대학교 어린이병원에서는 대한소아뇌종양학회(KSPNO)와 함께 난치성 악성 뇌종양에 대하여 경구 및 표적항암제와 고강도 약물치료에 대한 임상시험을 시행하고 있으며 기존 치료에 비해 좋은 결과를 얻고 있습니다. 소아뇌종양의 경과와 예후는 매우 다양합니다. 뇌종양의 종류가 많고 이들마다 예후가 다르기 때문에 수술 후 정확한 조직진단을 얻는 것이 이후 치료를 결정하고 장기적인 계획을 세우는데 매우 중요합니다. 양성 뇌종양의 경우, 수술로 얼마나 제거되었는가에 따라 장기 생존율이 75~100%에 달하기도 합니다. 수술로 완전히 제거가 어려운 뇌의 깊은 부위에 있는 종양의 경우, 항암치료나 방사선 치료로 비슷한 정도의 치료 효과를 기대할 수 있습니다. 악성뇌종양의 경우 힘겨운 싸움을 해야 하는데 어린이에서 가장 흔한 악성뇌종양인 수모세포종의 경우에는 과거에 30~40%에 불과하던 치료율이 최근에는 70~80%까지 향상되었습니다. 이는 적극적인 수술과 항암치료, 방사선치료의 유기적인 결합과 여러 전문분야 의료진의 협동진료가 만들어낸 결과입니다. 그러나, 아직도 치료율이 이에 미치지 못하는 악성뇌종양들도 존재하는데 뇌간교종, 비정형기형근육종과 같은 경우, 치료가 상당히 어려워 지금까지와는 다른, 완전히 새로운 치료제의 개발이 절실히 요구되고 있습니다. 치료 종료 후 관리 수술, 항암치료 및 방사선 치료 등의 뇌종양의 치료가 종료된 후에도 정기적으로 병원에서 진료를 받게 됩니다. 재발 가능성을 조기에 파악하기 위해 환자 상태 및 증상에 대해 확인하고, MRI 등의 방사선학적 검사를 정기적으로 시행합니다. 뇌 MRI는 뇌종양 종류에 따라 차이가 있으나, 대개 치료 종료 후 3년간은 6개월 간격으로, 이후에는 1년 간격으로 시행하게 됩니다. 방사선 치료를 받는 경우에는 뇌하수체 기능 저하가 생길 수 있어서 성장 호르몬 등의 투여가 필요할 수 있으며, 이는 내분비 분야의 소아청소년과에서 진료를 받게 됩니다. 또한 수술 전후 생긴 신경학적 결손에 대한 재활 치료가 필요할 수 있습니다. 아직 예방 및 조기 검진 방법은 없습니다. 단 영유아의 경우 이유 없이 보채거나, 잦은 구토 등의 증상이 있을 경우 병원 진료를 받아 확인하는 것이 필요합니다. 본인의 의사 표현이 가능한 나이 이후에는 자주 두통을 호소하는 등의 이상이 있을 경우 역시 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다. 과거에는“뇌종양=불치병”또는“뇌수술=신경장애”나 사망과 같다는 생각이 일반인 뿐 만 아니라 의료계에도 널리 퍼졌습니다. 그만큼 뇌종양이란 병이 중한 질환이고 뇌수술이 어려웠기 때문입니다. 그러나 의학의 발달과 의료기술의 진보로 뇌수술은 이전보다 훨씬 안전하고 효과적으로 변하고 있으며, 이에 맞추어 뇌종양의 치료율도 과거보다 획기적으로 증가하고 있습니다. 수술뿐 아니라 새로운 항암제의 도입과 방사선치료 기술의 개발로 뇌종양을 가진 어린이와 청소년들의 생존율을 높이고 치료의 부작용을 최소화하면서 삶의 질을 높이고 있으며, 앞으로도 이러한 방향으로 연구가 계속될 것입니다. 따라서 뇌종양을 가진 어린이와 청소년들에 대하여 적극적인 진단과 치료가 우선해야 하며, 그들의 치료 후 삶에 대하여도 관심을 가져야 하겠습니다. [소아뇌종양 검사 및 치료 동영상] 형광유도뇌종양수술안내 두개저 내시경 수술안내 [full ver.] 머리수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 신경외과 내시경수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내
악성, 침습적 배아성 뇌종양으로 소뇌에 발생하며, 주로 소아에서 호발하며 신경조직으로 분화하는 경향이 있으며 뇌척수액을 따라 전이를 잘한다. 같은 조직학적 소견을 보이는 종양이라도 대뇌상부에서 발생하는 경우에는 원시신경외배역종양(PNET, primitive neuroectodermal tumors)이라 칭한다. 18세 이하의 소아에서 가장 흔하게 발생하는 원발성 뇌종양이다. 대개는 소뇌의 덮개(velum)에서 발생하여 제4뇌실로 자라나는 경우가 많다. 소뇌 반구에 발생하는 경우는 성인에서 더 흔하다. 전이하는 경향이 높으며, 가장 흔히 전이하는 곳은 뇌와 척추의 지주막하공간이다. 부검 결과에서는 환자의 50%에서 전이가 있었다고 하며, 신경계 외로의 전이도 5% 정도에서 발생하며, 이 중에는 골수로의 전이가 가장 흔하다.
- 변이형 협심증 환자, 정상인 대비 혈관세포 내 칼슘 농도 강한 혈관 수축 발생- 김효수양한모 교수팀, 줄기세포 분화역분화기술 활용해 혈관 이상 기전 세계 최초로 밝혀 국내 연구진이 줄기세포 원천기술을 이용해 미지의 세계였던 변이형 협심증의 발생 기전을 세계 최초로 규명해냈다. 서울대병원 순환기내과 김효수양한모 교수 연구팀이 자가 만능줄기세포를 혈관세포로 분화시켜 변이형 협심증 환자의 체내에서 발생하는 혈관 경련수축 발생 기전을 확인한 체외실험 결과가 27일 발표됐다. 심장근육에 혈액을 공급하는 관동맥이 경련수축을 일으키면 심근혈류가 저하돼 변이형 협심증을 유발한다. 변이형 협심증의 주요 증상인 흉통은 새벽이나 아침에 주로 생기며, 만일 취침 전 혈관확장제를 제대로 투여하지 않으면 새벽 동안 심장 급사의 위험에 빠질 수 있다. 이처럼 급사의 가능성이 있는 위험한 질환임에도 지금껏 변이형 협심증의 발생기전에 대해선 정확하게 연구된 바 없었다. 실제 관상동맥을 채취해 실험하는 것이 불가능했기 때문이다. 연구팀은 이러한 한계를 극복하고 변이형 협심증의 병태생리 기전을 규명하고자 서울대병원 심혈관연구단이 지난 20년간 축적해 온 자가 만능줄기세포 노하우를 활용했다. 먼저 변이형 협심증 환자 및 정상인의 말초혈액 속 단핵구를 이용해 역분화 줄기세포를 만든 후, 역분화 줄기세포를 다시 분화시켜 관상동맥 평활근세포 및 내피세포를 획득하는 데 성공할 수 있었다. 획득한 평활근세포에 혈관 수축 유도제를 투여한 결과, 정상인군과 달리 변이형 협심증 환자군의 평활근세포에서는 강하고 연속적인 수축이 일어났다. 특히 환자군은 세포내 칼슘 농도가 정상인군에 비해 2배 이상 높았고, 칼슘 농도 증가 반응이 1회에 그친 정상인군과 달리 2회 이상의 칼슘 반응을 보였다. 정상인군과 환자군의 차이를 분석한 결과, 환자군의 평활근세포는 정상인과 달리 단백질 붕괴를 막는 수모화(SUMOylation) 과정의 항진으로 인해 칼슘 조절 채널인 서카2(SERCA2a) 단백질이 세포의 소포체 부위에 누적되어 있다는 특징이 있었다. 즉 칼슘 조절을 담당하는 서카2 단백질이 붕괴하지 않고 누적되면서 대량의 칼슘이 세포내로 유입했고, 이로 인해 발생한 자극이 강하고 연속적인 평활근세포 수축 반응을 일으켜 결국 변이형 협심증 증세를 유발한 것이다. [자료1] 혈관 평활근세포의 정상 수축기전(위) 및 변이형 협심증 환자의 과도한 수축기전(아래) (위 패널) 정상적인 평활근세포- 칼슘 통로인 서카2 단백질이 소량만 존재- 소량의 칼슘이 소포체로 들어간 후, 세포질로 나오면서 1회의 탈분극 자극 유발 적당한 수축 발생(아래 패널) 변이형 협심증 평활근세포 - 칼슘 통로인 서카2 단백질이 붕괴되지 않고 누적 - 대량의 칼슘이 소포체로 들어간 후, 세포질로 쏟아져 나오면서 탈분극 자극이 강하게 되풀이됨 과도한 수축 발생, 변이형 협심증 증세 유발 연구팀이 칼슘 농도를 정량화된 그래프로 표현하자, 정상인군과 환자군을 확실히 구분할 수 있었다. 이로써 칼슘 농도가 변이형 협심증을 진단할 수 있는 신뢰성 높은 근거가 된다고 연구팀은 설명했다. [자료2] 정상인군 및 변이형 협심증 환자군의 칼슘에 의한 수축정도 비교(좌) 및 정량화 결과(우)칼슘 농도를 정량화하자 정상인군과 환자군을 확실히 구분할 수 있었다. 추가적으로 연구팀은 환자별로 변이형 협심증 치료제의 최적 투여 농도를 확인하기 위해 현존하는 치료제를 다양한 농도로 각 환자유래 세포에 처리했다. 이로써 환자마다 가장 효과가 좋은 약물 및 농도를 확인해 기존 변이형 협심증 약물 치료의 난제였던 부작용을 최소화할 길을 열었다고 연구팀은 강조했다. 김효수 교수는 줄기세포 역분화 및 분화 기술을 이용해 체내 혈관을 체외에서 구현하고, 혈관 이상현상의 원인을 세계 최초로 규명하는 데 성공해 의미가 크다며 현재 축적된 경험을 바탕으로 암 줄기세포에 의한 재발성 암 정복, 고령환자의 근감소증 재생치료법, 심부전환자의 심근재생치료법 개발에 매진하고 있다.고 말했다. 한편, 보건복지부가 지원하는 연구중심병원 바이오치료유닛 프로그램의 일환으로 수행된 이번 연구는 생명공학분야 권위지 바이오머티리얼즈 리서치(Biomaterials Research; IF 15.9)에 게재됐다. [사진 왼쪽부터] 서울대병원 순환기내과 김효수, 양한모 교수 변이형(變異型) 협심증이란? 혈관 내 죽상경화병변이 별로 없음에도 불구하고 혈관의 경련수축으로 인해 혈류 장애가 발생하여 나타나는 질환으로, 서구에 비해 한국, 일본에서 흔하게 발견된다. 경련유발 약제인 어고노빈을 투여했을 때 관상동맥에 경련수축이 나타나는 경우 이 질환으로 진단한다. 운동 시 가슴 부근에 뻐근한 흉통이 발생하는 전형적 협심증과 달리 변이형 협심증 환자는 주로 새벽 또는 아침 시간대 흉통이 발생한다. 특히 술을 마실 경우 그 다음날 새벽 흉통이 악화되는 특징이 있다.
서울대병원 신경외과 김승기 교수가 12월 1일(토) 서울대 암연구소에서 열린 서울국제위암포럼 2018에서 제13회 김진복 암연구상을 수상했다. 김승기 교수는 유전체 분석기법을 통한 재발한 수모세포종과 방사선치료후 발생한 교모세포종의 감별 (Genomic analysis reveals secondary glioblastoma after radiotherapy in a subset of recurrent medulloblastomas) 이란 연구의 우수성을 인정받았다. 이 연구는 소아 악성뇌종양, 특히 재발한 종양의 진단에서 차세대 염기서열분석을 활용한 유전체 분석기법이 효과적임을 입증했다. 또한, 소아 뇌종양의 진단과 치료에 정말의학을 도입할 학문적 근거를 마련했다.김진복 암연구상은 위암 수술의 세계적 권위자인 고(故) 김진복 서울의대 명예교수의 뜻을 받들어 매년 암 연구에 탁월한 업적을 남긴 연구자에게 수여하는 상이다.
miRNA-192, 수모세포종에 있어서 가장 중요한 예후 인자인'전이'조절- 소아 악성 뇌종양인 수모세포종의 전이에 miRNA-192가 중요 역할- 국제 저명학술지 옹코타겟(ONCOTARGET) ONLINE판 최신호 게재소아 악성 뇌종양인 수모세포종(medulloblastoma)의 전이를 조절하는 중요 마이크로RNA(miRNA)가 밝혀졌다. 우리 몸의 세포는 DNA에 담긴 유전 정보를 전령RNA에 복제해 필요한 단백질을 만든다. 비유를 하자면, 단백질의 설계도면인 DNA를 단백질을 만드는 공장에 전달하는 것이 전령 RNA이다. miRNA는 전령 RNA와 결합해 단백질을 만드는 과정을 조절한다.연구팀은 수모세포종에서 miRNA microarray profiling 분석과 동물실험을 통하여 miRNA-192가 전이에 중요한 역할을 하는 것을 확인했다.서울대학교암병원 청소년암센터 김승기, 최승아 교수와 동국대학교 일산병원 양승엽 교수팀은 이 같은 결과를 국제 저명학술지인 옹코타겟(Oncotarget) Online 최신호에 2015년 10월 발표했다. 수모세포종은 소아 악성 뇌종양 중 하나로 뇌척수액을 통한 전이는 환아의 치료 방침 및 예후를 결정하는데 매우 중요한 역할을 한다. 그러나 어떠한 기전에 의하여 전이가 생기는지는 거의 알려진 바가 없었다. 연구팀은 진단 당시 전이가 있었던 환아군과 그렇지 않았던 환아군을 대상으로 miRNA microarray profiling 분석을 통하여 miRNA-192가 전이에 중요한 역할을 하는 것을 확인했다. 세포주를 이용한 실험에서 miRNA-192가 발현되지 않을 경우 다이하이드로 엽산염 환원효소 (DHFR, dihydrofolate reductase) 활성화 및 Integrin αV, Integrin β1, Integrin β3, CD47 등의 상호 작용을 조절하여 종양 세포의 성장 및 전이 부위로의 정착이 잘되도록 하는 것을 확인하였다. 연구팀은 실험용 생쥐를 대상으로 비교군에는 비강 내에 miRNA-192를, 대조군에는 위약을 투약한 후, 수모세포종의 전이 여부와 종양의 성장 정도 및 생존 기간을 관찰했다. 그 결과 실험군이 대조군에 비해 종양의 성장과 전이가 억제되고 생존기간도 효과적으로 증가되는 것을 확인하였다. (실험군: 50일, 대조군: 32일)연구팀은 miRNA-192가 종양 유전자인 DHFR을 선택적으로 억제하고, Integrin αV, Integrin β1, Integrin β3, CD47등의 상호작용 또한 선택적으로 억제하여 종양의 성장 및 타부위로의 전이를 억제하고 있다고 설명했다. 김승기 교수는 “임상적으로 전이가 된 환아에 대한 치료 효과는 매우 제한적이었다. miRNA-192가 전이를 효과적으로 조절할 수 있다는 것은 수모세포종의 전이에 대한 새로운 치료 패러다임의 가능성을 제시했다는 점에서 중요한 의미가 있다”고 말했다.
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