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신뢰할 수 있는 의료진 서울대학교암병원 혈액암센터에서는 급성 및 만성 백혈병, 다발골수종, 악성림프종, 골수형성이상증후군 및 골수증식성 질환 등의 혈액암뿐 아니라, 재생불량성빈혈 및 결핍성 빈혈, 용혈성 빈혈, 혈우병, 정맥혈전질환 등 출혈혈전질환을 포함하는 혈액질환의 진료를 담당하고 있습니다. 서울대학교암병원 혈액암센터는 복잡한 특성을 지닌 혈액암과 혈액질환의 효과적인 치료를 위해 유관분야 최고의 전문가들과 협력을 통해 최적의 진료결과를 이끌어내고 있습니다. 무엇보다 중요한 정확한 진단 및 치료반응의 판정을 위해 진단검사의학과, 핵의학과, 영상의학과, 병리과 등과 함께 긴밀히 협력하고 있으며, 국내 최고수준의 혈액은행, 세포면역검사실, 유전자검사시설, 조혈모세포이식실을 갖추고 혈액 및 세포제제를 이용한 치료, 혈액성분분반술, 제대혈/반일치이식을 포함한 조혈모세포이식 등의 고난이도 치료를 시행하고 있습니다. 또한 맞춤치료의 기본인 혈액암유전체 유전체 임상검사 서비스를 이용하여 암맞춤치료를 시행합니다. 세계적 연구중심병원 최근 혈액암에 대한 분자표적 치료제 및 세포치료제에 대한 연구가 빠른 속도로 증가하고 있으며, 이에 따른 신약/신기술을 이용한 임상시험 역시 급증하고 있습니다. 이에 발맞추어, 서울대학교암병원 혈액암센터는 “First in Human trial” 을 포함하여 혈액암에 대한 다양한 첨단 신약 및 세포치료제를 이용한 임상시험을 수행하며 혈액암치료 연구를 선도해 나가고 있습니다. 또한 맞춤치료의 기반이 되는 암유전체 연구와 관련하여 암유전체 분야 최대의 대규모 글로벌 협력연구체인 국제 암유전체 컨소시엄(International Cancer Genome Consortium; ICGC)에 혈액암 분야 유전체를 책임지는 연구기관으로 2013년부터 참여하고 있습니다. 기존의 치료방법으로는 한계가 있는 재발성/난치성 혈액암 환자들이 다양한 신약 및 세포치료의 기회를 통하여 질병의 호전을 도모할 수 있도록 임상시험참여 기회를 확대하는 것은 세계적 연구중심병원으로 자리매김한 서울대병원 혈액암센터의 사명이기도 합니다. 풍부한 경험의 조혈모세포이식/CAR-T 치료 서울대학교암병원 조혈모세포이식센터는 2023년까지 3400례 이상의 조혈모세포이식을 시행한 국내최고의 이식센터로, 자가조혈모세포이식, 형제간/비혈연 이식뿐 아니라, 2차 조혈모세포이식, 반일치이식, 제대혈이식, 및 세포분리이식 등, 고난이도의 조혈모세포이식에 대한 경험을 축적하고 있습니다. 또한 2022년부터 재발/불응성 림프종과 급성림프모구백혈병에서 치료가 가능해진 CAR-T 세포치료 및 새로운기전의 다발골수종 CAR-T 세포치료제 임상시험등 CAR-T세포치료에 축적된 경험을 보유하고 있습니다. 조혈모세포이식 및 세포치료법은 재발성/난치성 혈액암환자에서도 완치의 희망을 가능하게 하는 궁극적인 치료법이나, 동시에 고위험도의 치료기술로, 유기적으로 조직된 이식센터의 인프라와, 의료진의 풍부한 경험이 중요합니다. 서울대학교암병원 조혈모세포이식팀은 이러한 조건을 모두 갖추고 있습니다.
서울대학교병원 혈액종양내과는 1978년 분과 창설 이래 각종 암의 진료, 연구 및 교육에 있어 선구자 역할을 해왔다. 혈액종양내과는 양성 혈액질환(빈혈, 지혈혈전질환 등)과 악성혈액질환을 다루는 혈액학 분야와 각종 고형암의 내과적 치료를 다루는 종양학 분야로 구성된다. 혈액학 분야에서는 1985년부터 조혈모세포이식을 시작하여 2022년까지 3,200례의 조혈모세포이식을 달성하였으며 자가, HLA 일치 형제간/비혈연 이식뿐 아니라 2차 조혈모세포이식, 가족반일치이식, 제대혈이식, 세포분리이식 등 고난이도 조혈모세포이식에 대한 다양한 치료 경험을 가지고 있다. 또한 진단검사의학과 및 감염내과와의 협진으로 보다 효과적이고 유기적인 진단과 치료를 하고 있다. 종양학 분야는 여러 진료과와의 다학제적 접근으로 암의 완치율과 치료성적을 높이고 있으다. 그리고 중개연구를 통해 분자표적에 대한 표적치료제 및 유전체 기반 정밀의학을 선도 하고 있으며 최근 개발된 면역항암제를 이용하여 환자들의 생존기간을 연장하고 삶의 질 향상에 큰 도움을 주고 있다. 또한, 서울대학교병원 혈액종양내과는 국제적으로 임상시험을 선도하는 기관으로 환자들이 최신 치료를 받을 수 있는 다양한 기회를 가질 수 있으며 2022년부터 CAR-T 세포치료를 시작하는 등 첨단 치료법들의 적용이 활발히 이루어지고 있다. 기초 연구 분야는 서울대학교 암연구소에서 종양 및 혈액질환에 대한 다양한 연구가 이루어지고 있다. 혈액학 분야에서는 혈액암의 유전체 연구, 혈액암의 미세환경과 약제내성 연구, 그리고 혈액줄기세포의 가능개선연구가 이루어지고 있다. 종양학 분야에서는 암세포 성장인자 및 세포내 신호전달체계 연구, 항암제의 항종양 효과 및 내성기전에 대한 연구, 유전체 연구, 암환자의 면역학적 특성에 대한 연구가 진행되고 있다.
림프종이란 면역시스템에 발생한 종양으로 주로 림프절을 침범하며 생존율이 높은 B-세포 기원의 호지킨 림프종(Hodgkin’s lymphoma)과림프절과 림프절외 기관(위장관, 골수, 상부호흡소화관등)을 침범하며 종양이 어디로 진행될지 예측하기 어려운 비호지킨 림프종(Non-Hodgkin’s lymphoma)으로 분류됩니다. 발생률 2023년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2021년 한 해 동안 호지킨림프종의 경우 356건으로 전체 암 발생의 0.1%를 차지하였고, 비호지킨림프종의 경우 5,726건 발생했으며 전체 암 발생의 2.1%를 차지하였습니다. 인구 10만명당 조발생률은 각각 0.7명, 11.2명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2023년 12월 발표자료) 림프절은 전신에 퍼져 있으며 , 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다 . 림프절의 대식세포는 이물질 , 손상세포 , 세포 찌꺼기를 탐식하고 파괴합니다 . 림프구는 림프절로 이동해 온 바이러스 , 박테리아 및 기타 기생충을 공격하고 , 세균이나 다른 이물질이 있는 경우 림프구와 형질세포는 이물질을 파괴하는 항체를 생산하여 면역반응에 참여하게 됩니다 . 원인은 대부분 알 수 없는 경우가 많으나 일부 림프종은 감염성 원인과 관련되어 있습니다 . 대표적인 바이러스로는 엡스타인 - 바 바이러스 (Epstein-Barr virus) 로 림프절외 NK/T- 세포림프종 , 이식후 림프구증식질환 , 일부 버킷림프종 , 말초 T- 세포림프종 및 호지킨림프종과도 관련이 있습니다 . 사람면역결핍바이러스 (Human immunodeficiency virus) 도 림프종과 관련이 있어 중추신경계림프종과 호지킨림프종의 발생에 관여하기도 합니다 . 림프종의 증상으로는 림프절이 붓는 것이 흔하며 목 부위나 서혜부 , 겨드랑 등이 특히 잘 붓습니다 . 또한 , 원인을 알 수 없는 열이 지속되고 식은땀이 나며 최근 6 개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성림프종을 의심해 볼 수 있습니다 . 비호지킨림프종은 림프절이 붓는 증상 이외에 위장관 계통을 침범하여 복통 , 출혈증상이 있을 수 있으며 코속을 침범하여 코막힘 , 코피 등의 증상이 있을 수도 있습니다 . ▪ 진단 진단 및 림프종 아형을 분류하기 위해서는 쉽게 접근할 수 있는 림프절 혹은 림프절외 장기를 조직 생검을 하거나 수술적으로 절제하여 병리학적 검사를 시행하여야 합니다 . ▪ 검사 혈액검사를 통해 간 / 신장 / 골수 기능을 평가하며 , 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 목 / 가슴 / 복부 / 골반의 컴퓨터 단층촬영 (computed tomography), 양전자단층촬영술 (positron emission tomography) 및 골수검사가 필요합니다 . 또한 , 중추신경계 침범의 위험도가 높은 환자는 뇌척수액 검사가 요구됩니다 . ▪ 비호지킨림프종 비호지킨림프종은 단일 질환이 아니고 , 여러 아형이 존재하여 분류방법도 다양합니다 . 일반적으로 조직검사 소견에 따라 크게 3 등급으로 구분되는데 , 악성도가 낮은 ‘ 저등급 ’ 림프종은 변연부 B 세포림프종과 소포림프종이 대표적으로 치료에 상관없이 수년간 생존하지만 , 관해와 재발을 반복하는 것이 특징입니다 . 증세가 없는 경우 특별한 치료 없이 경과 관찰을 하기도 합니다 . 이에 반해 , 우리나라에 가장 흔한 ‘ 중등급 ’ 림프종은 , 광범위큰 B 세포림프종이 대표적으로 항암화학요법을 하지 않을 경우 수개월 내에 사망하지만 , 적절한 치료를 받을 경우에는 생존기간이 연장되면서 절반 이상의 환자는 장기생존이 가능합니다 . 악성도가 높은 ‘ 고등급 ’ 림프종은 급성백혈병과 유사한 경과를 보이는데 고용량 항암화학요법이 추천됩니다 . 특히 , 등급에 상관없이 B 세포의 항원 / 신호를 표적으로 하는 리툭시맙 (rituximab) 및 PI3K 억제제 , CAR T- 세포치료 등을 이용한 표적치료로 생존율은 더욱 향상되고 있습니다 . ▪ 호지킨림프종 국한된 호지킨림프종은 복합항암화학요법과 방사선치료가 주된 치료 방법이며 진행 호지킨림프종은 복합항암화학요법이 주된 치료 방법입니다 . ▪ 비호지킨림프종 : 환자의 전신상태를 객관화해서 수치화하기는 쉽지 않으나 다음과 같은 증상이 있을 때 예후가 좋지 않습니다 (B 증상 ). ① 최근 6 개월 동안 평소 체중보다 10% 이상의 체중감소 ② 38°C 이상의 원인 불명의 발열 ③ 자는 동안 옷을 흠뻑 적실 정도의 식은땀 또한 , 광범위큰 B 세포림프종 을 포함한 중등급 이상의 림프종은 60 세 초과의 고령 , 혈청 젖산탈수소효소( lactate dehydrogenase) 의 상승 , 활동능력의 저하 , III/IV 기 , 림프절외 침범한 부위가 2 개 이상일 경우에 예후가 불량합니다 . 중등급 림프종은 치료 후 재발이 첫 2 년 이내 발생하는 경우가 많으며 , 저등급 림프종은 관해와 재발이 반복되기 때문에 치료 종료 후 신체진찰 및 영상촬영을 통한 추적관찰이 필요합니다 . 젊은 림프종 환자의 경우 완치 후 합병증으로 이차암과 심장손상이 있을 수 있습니다 . 또한 , 남녀 모두에서 치료와 관련하여 불임이 생길 수 있어 치료 전 상담이 필요합니다 . 림프종에 대한 원인이 명확하지 않기 때문에 예방 및 조기발견의 방법은 따로 존재하지 않습니다. 2023년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2021년 한 해 동안 호지킨림프종의 경우 356건으로 전체 암 발생의 0.1%를 차지하였고, 비호지킨림프종의 경우 5,726건 발생했으며 전체 암 발생의 2.1%를 차지하였습니다. 인구 10만명당 조발생률은 각각 0.7명, 11.2명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2023년 12월 발표자료) 프종은 단일 질환이 아닌 이질성 질환의 집합체로 각 아형에 따른 치료방법이 다르므로 반드시 혈액종양내과 전문의의 전문적인 견해가 필요합니다 . 서울대학교병원은 림프종의 진단 또는 치료와 관련된 다양한 동영상을 제공하고 있으며 , 홈페이지를 통해 확인 가능하오니 많은 이용바랍니다 . [림프종 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내
다발골수종은 혈액 내 백혈구의 일종인 형질세포에서 발생하는 혈액암입니다. 정상 형질세포(plasma cell)는 골수에서 만들어지는데, 세균이나 바이러스들과 싸울 수 있는 여러 면역 단백을 생산하며 이를 통해 신체를 감염으로부터 보호하는 면역체계의 중요한 역할을 합니다. 형질세포가 비정상적으로 분화, 증식하면서 암이 발생할 수 있는데 이와 같은 혈액암을 다발골수종이라고 합니다. 이러한 비정상적인 형질세포를 골수종세포(myeloma cell)라고 부르며, 손상된 형질세포가 골수에 점차 많은 양의 악성 골수종세포를 만들어 뼈를 약화시켜 통증과 골절을 유발하고, 골수에서 비정상적인 증식을 하여 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 감소시켜 빈혈, 감염, 및 출혈의 위험이 높아집니다. 이처럼 신체 여러 부위에 암세포가 증식되어 다발성으로 증상이 나타나는 특성 때문에 다발골수종(Multiple Myeloma)이라고 부릅니다. 남자, 특히, 65세 이상 고령에서 많이 발생하고, 우리나라의 경우 최근에 점차 발생 빈도가 증가하고 있는 추세입니다. 발생률 2023년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2021년 한 해 동안 우리나라 암 발생은 총 277,523건 중, 다발성 골수종은 총 2,018건으로 전체 암 발생의 0.7%를 차지했습니다. 인구 10만명당 조발생률은 3.9명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2023년 12월 발표자료) 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 환경적 요인으로 방사선이나 화학물질(중금속, 석유제품, 제초제, 살충제 등)에의 노출이 위험요인이나 직접적인 연관성이 과학적으로 입증되지는 못한 상태입니다. 염색체 이상이나 발암 유전자에 의하여 생기는 경우도 있습니다. ￭ 뼈의 병리적 변화와 관련된 증상들 ① 뼈 통증 가장 흔한 증상으로 약 70%에서 나타나며, 골수종 세포의 뼈 침착으로 생깁니다. 주로 척추와 늑골(갈비뼈), 고관절에 나타나고, 운동 시에 악화됩니다. 통증은 손상 정도에 따라 정도가 다양하게 나타납니다. 국소적으로 지속된 통증이 있을 때는 병적 골절의 가능성이 있으며, 척추 침범의 경우 척수압박이 발생할 수 있습니다. ② 골절 다발골수종 암세포의 뼈 침착과 다발골수종 암세포에서 나오는 다양한 사이토카인으로 인하여 뼈가 약해져 골절이 발생할 수 있습니다. ③ 고칼슘혈증 골 융해(뼈가 녹아 내림)로 인한 뼈의 손상이 초래되고 뼈 안의 칼슘이 혈류로 유입되어 고칼슘혈증과 이와 관련된 증상(식욕감퇴, 오심 또는 구토, 갈증, 빈뇨, 변비, 피로감, 근육 허약감, 안절부절, 의식장애 등)이 나타날 수 있습니다. ￭ 감염 원인 미상의 고열이나 박테리아 감염이 잘 발생하며, 폐렴과 요로감염, 부비동염, 피부 감염이 일반적입니다. 골수종 세포의 증식으로 면역기능이 저하되었을 경우에도 감염 발생율이 높습니다. 감염은 진단 전이나 치료 도중에 발생하는 가장 흔한 사망의 원인이기도 합니다. ￭ 신기능 장애로 인한 증상 1/4의 환자에서 신기능 장애가 나타납니다. 다발골수종 암세포에서 생성되는 항체의 일부인 유리경쇄의 신장침착, 고칼슘혈증 등이 가장 흔한 원인이고, 그 외 아밀로이드, 과요산혈증, 반복된 감염, 검사를 위한 조영제, 비스포스포네이트 사용 등도 원인일 수 있습니다. 증상으로는 소변량 감소, 부종, 신기능 수치의 증가 등이 있습니다. ￭ 골수기능 저하로 인한 증상 ① 빈혈(약 80%에서 동반): 피로, 무기력, 창백, 호흡곤란 ② 백혈구 내 호중구 감소(발열, 잦은 감염), 혈소판 감소증(쉽게 멍이 들거나 출혈) ￭ 신경증상 ① 말초신경병증: 손,발 등의 무감각, 저림, 마비 통증 ② 고점도증후군: 두통, 피로, 시력장애, 출혈, 장기손상 다발골수종의 진단은 혈청 또는 소변 검사를 통한 M단백의 존재, 골수검사에서 형질세포의 증가, 골수조직검사에서 형질세포 종양의 존재, 뼈 단순촬영에서 뼈의 융해성 병적 변화 등을 종합하여 진단하게 됩니다. ￭ 혈액 및 소변검사 ① 일반혈액검사 백혈구, 혈색소, 혈소판수치 ② 일반화학검사 칼슘, 총단백, 알부민, 크레아티닌(신기능 수치) ③ 혈청 베타-2-마이크로글로불린 치료 결과 예측 및 병기와 관련됨 ④ 혈청/소변 단백 전기영동검사 M단백 확인 ⑤ 혈청/소변 면역 전기영동검사 M단백의 종류, 요 중 벤스존스 단백(Bence Jones protein)의 종류 확인 ⑥ 혈청 유리경쇄검사, 면역글로불린 검사 ￭ 골수검사 엉덩이뼈에서 골수 조직의 일부를 얻어 골수종세포의 존재 및 골수에서 골수종세포가 차지하는 정도 등을 확인하고, 특수검사를 통해 염색체 이상 유무 등을 확인할 수 있습니다. 염색체 이상은 병의 경과 및 치료 결과의 예측과 관련됩니다. 다발골수종을 진단하기 위해서는 골수검사에서 10% 이상의 악성형질세포가 존재해야 합니다. 골수종세포의 유전자검사 (FISH, NGS 등)를 통하여 예후를 예측하고 치료약제 결정에 도움을 받습니다. ￭ 뼈 촬영 전신의 뼈에 대해 단순촬영(X-ray)을 하고, 필요 시 컴퓨터단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI), 양전자 방출 단층촬영-컴퓨터 단층촬영(PET-CT) 등을 통하여 뼈의 융해(녹음) 정도와 종양의 크기 및 침범 정도를 알아봅니다. ￭ 항암화학요법 항암화학요법은 약물로 골수종세포를 파괴하는 방법으로, 주사나 경구로 투약합니다. 일반적으로 항암화학요법은 수 개월동안 지속되며, 치료를 받는 환자는 대부분 통원 치료를 받습니다. 다발골수종 치료에 흔히 사용되는 항암화학요법 약물은 다음과 같습니다. ① 면역조절제제 – 탈리도마이드, 레날리도마이드, 포말리도마이드 등 ② 스테로이드제제 – 프레드니솔론, 덱사메타손 ③ 프로테아좀 억제제 – 보르테조밉, 카필조밉, 익사조밉 등 ④ 단클론항체 – 다라투무맵, 이사툭시맵, 엘로투주맵 등 ⑤ 알킬화 약물 – 멜팔란, 사이클로포스파마이드, 벤다무스틴 ⑥ 세포독성 항암제 – 빈크리시틴, 독소루비신, 시스플라틴, 에토포시드 등 상기 항암제들은 단독 혹은 몇 가지 약제를 함께 사용하는 병합요법으로 투여되며, 투여 주기는 각 약제마다 차이가 있습니다. 일정 주기를 두고 약에 대한 반응을 평가하면서 반복 투여합니다. 그 외에도 임상 시험을 통해 신약 개발이 활발히 이루어지고 있으며(셀리넥서 등), CAR-T 치료 등의 세포 치료법도 적용되고 있습니다. ￭ 방사선 요법 골수외 형질세포종 혹은 고립성 형질세포종양의 경우 또는 척수압박 등의 증상을 동반하는 종양이 있는 부위에 방사선을 조사하여 종양을 파괴시키는 국소적인 치료 방법입니다. 방사선은 선량을 조절한 뒤 치료 부위에 노출하게 됩니다. 방사선 치료는 항암화학요법에 비해 보다 빠르게 악성 세포를 제거하며, 그로 인해 통증을 빠르게 진정시키거나 혹은 심각한 뼈 손상을 막기 위해 사용되는 경우가 많습니다. 방사선 치료는 방사선종양학과 전문의와 함께 조사량을 비롯한 치료 방법을 상의한 후 시행하며, 대부분의 환자가 통원 치료를 받게 됩니다. ￭ 조혈모세포 이식 고용량 항암화학요법을 통해서 전체 골수세포를 파괴해서 악성 골수종 세포를 제거하기 위한 방법입니다. 다발골수종에서는 우선적으로 고려되는 자가조혈모세포 이식은 고용량 항암제로 타격을 받은 정상세포의 회복을 위해 자가조혈모세포를 이식해줌으로써 혈구 회복의 시간을 단축하고 모든 증상이 없어지는 완전관해를 유도하는 치료법으로 국내에서는 70세 이하의 환자에서 급여가 적용됩니다. 일부의 경우 조직적합항원(HLA)이 일치하는 타인의 조혈모세포를 이식하는 동종이식이 도움이 될 수 있습니다. ￭ 그 밖의 치료 ① 비스포스포네이트(bisphosphonate) 뼈의 병리적 변화의 진행을 감소시켜주는 대증요법 약제이며, 뼈를 파괴하는 파골세포(osteoclast)의 생산을 차단하여 칼슘이 혈액 내로 빠져 나오는 것을 감소시키고, 뼈의 통증과 골절을 감소시키는 데 효과가 있습니다. ② 진통제 대부분의 통증은 진통제와 항암치료에 의해 완화될 수 있지만 경우에 따라 국소 방사선치료가 도움이 되기도 합니다. 효과적인 통증 완화를 위해서는 규칙적인 진통제 복용 및 조절이 필요합니다. 병의 진행 단계, 즉 병기는 1기, 2기 및 3기로 나눌 수 있고, 분류하는 방식은 크게 두 가지, 듀리-새먼 기준(Durie-Salmon criteria)과 국제병기분류체계 (International stagingsystem; ISS)가 있으나 최근에는 개정된 국제병기분류체계(R-ISS)가 많이 쓰이고 있습니다. 국제병기분류체계는 알부민과 마이크로글로불린 수치와 유전자 검사소견, 젖산탈수소효소(LDH) 수치를 추가적으로 고려하여 결정됩니다. 중간 생존 개월 수는 전자에 따르면 1기, 2기, 3기가 각각 61개월, 55개월, 15~30개월이고, 후자에 따르면 1기, 2기, 3기가 각각 62개월, 44개월, 29개월입니다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았기 때문에 예방이 어렵지만 위험인자가 될 수 있는 물질을 피하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 아주 적은 양이라도 방사선, 중금속 유기용제, 제초제, 살충제 등에 대해 노출되지 않도록 해야 합니다. 흡연이나 과도한 음주는 피하는 것이 추천됩니다. 치료 중에 약제에 의한 호중구감소증이 발생하였을 때나 질병의 합병증으로 신기능 이상이 있을 때를 제외하고는 특별한 식사에 대한 제한은 없습니다. 그렇지만 한약 등이나 건강 보조 식품의 경우 치료 중인 약제와의 상호 작용이나 신체에 부작용 등을 나타내어 치료에 어려움을 가져 올 수 있으므로 금하는 것이 좋습니다. 운동의 경우 골 병변 등으로 뼈가 약해진 상태이므로 무거운 물건, 역기 등을 들거나 골프와 같은 뼈에 힘을 많이 받는 운동은 삼가는 것이 좋습니다. 가장 좋은 운동은 걷기입니다. 항암치료를 하는 동안에는 감염을 예방하기 위한 손 씻기, 양치질, 샤워 또는 목욕에 신경을 쓰고 감기 등의 감염 증상이 나타나면 신속한 진료가 필요합니다. 다발골수종은 호전과 재발을 반복하는 만성 혈액암입니다. 신약을 포함한 항암화학 요법과 조혈모세포 이식의 치료와 정기적인 병원 방문을 통해 지속적인 관리가 적절하게 이루어지면 장기간 건강한 상태로 생활을 할 수 있습니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 다발골수종의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [다발골수종 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내
재발성·불응성인 25세 이하 B세포 급성림프구성백혈병 환자, 미만성 거대 B세포 림프종 성인 환자에 쓰이는 혈액암 치료제 'CAR-T 세포 치료제' 현재 노바티스의 '킴리아(성분명 티사젠렉류셀)'가 대표적 치료제인데요. CAR-T세포치료제란 어떤 것이며 효과와 부작용은 무엇인지, 서울대학교병원 혈액종양내과 변자민 교수가 자세히 알려드립니다. 서울대학교병원 각 분야 전문가가 알려주는 어디에서도 들을 수 없는 전문 의학 강의[FOCUS] *제공된 의학정보는 일반적인 사항으로 개개인의 특성을 반영하지 못합니다. 구체적인 사항에 대해서는 반드시 가까운 병원에 내원하여 상담받으시길 바랍니다.
GE Center: 환자 맞춤형 치료 구현과 국가 바이오산업 강화를 위한 도전 CAR-T 면역세포치료제 개발 GE센터
2023 11 넥슨어린이통합케어센터 개소 10 네이처지 특집호 소아희귀질환 연구, 진료성과 소개 05 어린이병원-우즈베키스탄 국립아동병원 Joint 심포지엄 개최 01 어린이공공전문진료센터 사후보상 지불제도 시범사업 참여 2022 05 어린이병원, 어린이날 100주년 기념 캠페인 03 넥슨어린이통합케어센터 기공식 2021 12 소아백혈병 CAR-T 치료제, 국내 최초로 병원 생산 05 소아급성백혈병 CAR-T 치료제 연구 시작 04 제 1호 서울시 아동학대 전담의료기관 및 거점의료기관 지정 04 소아 암·희귀질환 극복 사업단 출범 2020 09 '어린이병원 비전 2035' 선포식 07 보건복지부 지정,‘발달장애인 거점병원·행동발달증진센터 중앙지원단’선정 02 5B병동, 코로나19 선제격리병동 운영 01 소아전문응급의료센터 개소 2019 12 소아소화기센터 개소 07 우즈베키스탄 의료인력 역량강화사업 착수 07 어린이병원학교 20주년 기념식 01 중증소아환자와 가족을 위한 재택의료서비스 시작 01 희귀질환센터, 희귀질환 중앙지원센터 지정 2018 12 어린이병원 소아청소년암센터 전 병상 무균실화 03 국내 최초 통합케어센터 개소 (어린이병원학교/감성센터/꿈틀꽃씨) 03 성인 폐 소아에 이식 국내 첫 성공 2017 04 어린이공공전문진료센터 시범사업 시작 2016 07 ‘어린이 공공전문진료센터’로 지정 2015 12 소아 응급 중환자실 개소 10 어린이 병원 개원 30주년 기념식 개최 04 꿈틀꽃씨 쉼터 개소 2014 02 신생아중환자실 개보수 완료 2013 09 소아응급센터 이전 확장 개소 05 감성센터 개소 05 입원 환아 위한 '어린이 도서관' 개관 2012 08 설명간호사실 오픈 01 소아임상시험지원실 개소 2011 05 희귀질환센터 개소 2010 08 뇌신경센터 외래 진료시작 2009 11 어린이병원 전용 MRI 가동 04 소아진단검사의학과 24시간 신속검사 시행 02 어린이병원 개보수 완료 2008 08 어린이병원 새단장 04 어린이병원 당일수술센터 가동 2006 07 신생아중환자실 국내최대규모로 확장 2005 10 어린이병원 개원 20주년 2003 05 어린이 안전 원년 선포식 2002 05 어린이병원 증축 기공 2001 04 어린이병원후원회 발족 1999 07 국내 최초 어린이병원학교 개교 1995 10 어린이병원 개원 10주년 1994 02 소아 암 및 벽혈병 전문병동 개설 1991 02 어린이병원으로 개명 1989 04 소아병원 증축동 준공 1985 10 소아병원 개원 1982 12 소아병원 기공식
- 항암제 기반 전처치로 전신 방사선 없이도 동종 조혈모세포이식 가능성 확인- 5년 생존율 86.1%, 비재발 사망률 2.8%로 높은 치료효과 및 안전성 확인 국내 연구진이 고위험 소아청소년 급성림프모구백혈병(ALL) 환자들에게 방사선 없이 항암제만을 사용한 동종 조혈모세포이식이 안전하고 효과적이라는 연구 결과를 발표했다. 이번 연구는 전신 방사선 조사로 인한 장기적인 부작용을 줄이면서도 높은 생존율과 낮은 합병증 위험을 확인하며 새로운 치료 가능성을 제시했다. 서울대병원 소아청소년과 강형진 교수와 홍경택 교수 연구팀이 2014년 2월부터 2021년 8월까지 21세 이하의 고위험 소아청소년 급성림프모구백혈병 환자 36명을 대상으로 방사선 없이 약물만을 사용한 동종 조혈모세포이식의 효과와 안정성을 평가하는 전향적 2상 임상시험 연구 결과를 19일 발표했다. 급성림프모구백혈병은 소아청소년에서 가장 흔한 혈액암으로, 대부분 항암제 치료만으로 완치가 가능하지만 재발성, 불응성, 최고위험군 환자에게는 동종 조혈모세포이식이 필요하다. 동종 조혈모세포이식은 전처치 요법을 통해 이루어지며, 이 과정에서 고용량의 방사선이나 항암제를 투여하여, 손상된 환자의 조혈모세포를 건강한 기증자의 세포로 대체한다. 전처치 요법의 목적은 환자의 골수에 남아 있는 잔존 암세포를 제거하고, 새로운 세포가 환자의 몸에 자리 잡을 수 있도록 돕는 것이다. 이 전처치 요법은 환자의 상태와 치료 목표에 따라 항암제, 방사선 치료, 또는 이 둘을 병합하여 진행된다. 전신 방사선 조사(TBI)는 전통적으로 동종 조혈모세포이식의 표준 전처치로 사용되어 왔으나, 성장기 소아청소년에게는 이차 악성 종양, 내분비 장애와 같은 장기적 합병증을 초래할 수 있다는 점에서 우려가 제기되어 왔다. 이에 연구팀은 방사선 없이 항암제만으로 동종 조혈모세포이식을 성공적으로 수행할 수 있는지 확인하고, 그 효과와 안전성을 평가하기 위해 2014년 2월부터 2021년 8월까지 21세 이하의 고위험 소아청소년 급성림프모구백혈병 환자 36명을 대상으로 전향적 2상 임상시험을 진행했다. 연구팀은 부설판(Busulfan), 플루다라빈(Fludarabine), 에토포시드(Etoposide) 세 가지 항암제를 사용해 환자의 상태에 맞춘 맞춤형 항암제 전처치 요법을 시행했으며, 부설판의 용량은 환자의 연령과 혈중 농도에 따라 조정해 부작용을 최소화했다. 이후 기증자로부터 채취한 건강한 조혈모세포를 환자의 혈관을 통해 주입해 골수에서 새로운 혈액 세포를 생성할 수 있도록 했다. 이식 후 중성구 생착은 평균 10일, 혈소판 생착은 평균 13일 만에 이루어져 생착 성공률도 매우 높았다. [그래프] 고위험 소아청소년 급성림프모구백혈병 환자 대상 동종 조혈모세포이식 후 생존율: 5년 생존율(OS) 86.1%, 무사건 생존율(EFS) 63.9%, 심한 만성 이식편대숙주병이 없는 무사건 생존율(GEFS) 55.6%. 연구 결과, 방사선을 사용하지 않고도 높은 생존율과 안전성을 확인할 수 있었다. 5년 생존율(OS)은 86.1%, 5년 무사건 생존율(EFS)은 63.9%로 나타났다. 이는 기존 국제혈액/골수이식연구센터에서 보고된 소아청소년 급성림프모구백혈병 동종 조혈모세포이식의 3년 생존율(62-79%)보다 우수한 성과다. 특히, FORUM 연구에서 보고된 약물만을 사용한 전처치 요법의 2년 생존율(75%)과 비교했을 때도 더 나은 결과를 기록했다. 또한, 급성 이식편대숙주병(GVHD) 발생률은 36.1%, 중증 급성 GVHD는 2.8%, 만성 GVHD(중등도-중증)는 8.4%로 나타났으며, 비재발 사망률(NRM)은 2.8%로 매우 낮았다. 연구팀은 방사선을 사용하지 않아 기존 전신 방사선 조사로 인해 발생할 수 있는 이차 암이나 성장 장애와 같은 장기적 부작용을 줄일 수 있었으며, 소아청소년 환자들에게 더 안전한 치료법을 제공할 수 있다는 점에서 의의가 크다고 평가했다. 강형진 교수(소아청소년과)는 이번 연구는 소아청소년 환자들에게 방사선 없이도 동종 조혈모세포이식을 통해 효과적인 치료를 제공할 수 있다는 점에서 의미가 크다며 향후 CAR-T와 같은 면역세포 치료법과 결합해 치료 성과를 더욱 높일 수 있을 것으로 기대한다고 말했다. 홍경택 교수(소아청소년과)는 환자 맞춤형 치료를 통해 방사선으로 인한 장기 부작용을 줄이고, 생존율을 개선할 수 있음을 확인했다며 이번 연구 결과가 소아청소년 환자들에게 새로운 치료 기회를 제공할 것이라고 전했다. 이번 연구 결과는 혈액학 분야의 세계적인 권위지인 유럽혈액학회지(HemaSphere) 최신 온라인판에 게재되어 국제적으로도 주목받고 있다. [사진 왼쪽부터] 서울대병원 소아청소년과 강형진 교수, 홍경택 교수
- 이건희 소아암희귀질환 극복사업 일환, 임상연구 통해 이식 전 CAR-T 치료- CAR-T 치료로 조혈모세포이식 치료 성적 향상 및 이식 대체 기회 제공- 다기관 임상연구로 확대해 타 병원에도 자체 생산 CAR-T 무상 제조공급 예정 [그림1] 다기관 CAR-T 임상연구 모식도 서울대병원(병원장 김영태)이 자체 생산한 CAR-T 치료제를 통해 조혈모세포이식이 필요한 소아청소년 급성림프모구백혈병(ALL) 환자들에게 새로운 치료 기회를 제공하고 있다. 특히 재발, 불응, 최고위험군 등 조혈모세포이식 적응증에 해당하는 위험요소를 가진 환자들에게 CAR-T 치료가 새로운 희망이 되고 있다. 서울대병원은 이건희 소아암희귀질환 극복사업의 기부금을 통해 조혈모세포이식 대상 환자들에게 CAR-T 치료를 제공하며 치료 성적 향상과 더불어 조혈모세포이식을 대체하기 위한 임상연구를 진행하고 있다고 밝혔다. 서울대병원은 이 연구를 다기관 연구로 확대해 자체 생산한 CAR-T 치료제를 타 병원에도 무상으로제조공급할 예정이다. 이를 통해 환자들은 기존 병원에서 치료를 지속할 수 있을 것으로 기대된다. [그림2] 조혈모세포이식 대상 최고위험군 급성림프모구백혈병(ALL) CAR-T 치료 급성림프모구백혈병은 소아암 중 가장 흔한 형태로, 국내에서 매년 약 200명이 신규로 발생하고 있다. 기존의 항암치료로 생존율이 향상되었지만, 재발하거나 치료에 불응하는 환자들의 생존율은 여전히 10~30%로 낮은 상황이다. 이들은 조혈모세포이식이 중요한 치료 옵션이다. 조혈모세포이식은 고용량 항암제 또는 전신 방사선치료 후 건강한 공여자의 조혈모세포를 투여하는 치료법으로, 기존 항암치료에 비해 성적이 좋지만, 미세잔존백혈병 양성 상태에서 이식하면 재발 위험이 높고 치료 자체의 독성으로 인해 폐기능 저하, 영구 탈모, 영구 불임 등의 심각한 합병증을 초래할 수 있으며 삶의 질을 크게 저하시킬 수 있다. 서울대병원은 이러한 미충족 의료 수요를 해결하기 위해 조혈모세포이식 대상 환자들에게 백혈병 치료의 부작용을 최소화하여 새로운 가능성을 열어주는 CAR-T 치료제를 자체 생산하여 제공하고 있다. CAR-T 치료는 환자 혈액에서 면역세포(T세포)를 유전자 조작하여 암세포만을 표적으로 삼고, 건강한 정상 세포에는 영향을 미치지 않도록 하는 혁신적인 방법이다. 특히 재발성불응성 급성림프모구백혈병 환자에서 CAR-T 치료는 생존율을 약 60%로 향상시키는 효과가 입증됐다. 기존 상업용 CAR-T 치료는 환자 혈액을 해외로 보내고 생산 후 다시 한국으로 수송되어 치료하는 방식이었기 때문에 시간이 많이 소요되고 비용도 높았다. 그러나 서울대병원은 자체 GMP 생산시설을 활용해 CAR-T 치료제를 병원 내에서 직접 생산해 치료 시간을 단축하고 비용을 절감할 수 있는 시스템을 구축했다. 서울대병원은 2022년 4월 첫 환자에게 CAR-T를 성공적으로 투여하며 임상연구를 시작했다. 기부금 지원이 시작된 올해 4월부터는 더 많은 환자에게 치료 혜택을 제공하고 있다. 현재까지 기부금으로 CAR-T 치료를 받은 8명의 환자 모두 백혈병이 완전히 치료됐으며, 특별한 합병증 없이 일상생활을 이어가고 있다. 내년부터 서울대병원은 서울아산병원, 삼성서울병원, 세브란스병원, 서울성모병원 등 주요 병원과 협력하여 다기관 연구를 진행할 계획이다. 이를 통해 약 50여 명의 환자에게 자체 생산 CAR-T 치료제를 공급해 치료 혜택을 제공할 예정이다. 또한, 서울대병원의 CAR-T 연구는 단순히 치료제를 생산하고 투여하는 데 그치지 않고, 국내 연구자 주도 임상시험 활성화에도 중요한 기여를 하고 있다. 서울대병원의 CAR-T 개발, 생산, 임상시험 플랫폼을 통해 국내 개발 CAR-T 치료제의 임상시험을 활성화해 향후 글로벌 시장에서의 경쟁력 강화를 위한 중요한 발판이 될 것으로 기대된다. 소아암희귀질환사업단 소아암사업부장인 강형진 교수(소아청소년과)는 조혈모세포이식은 재발 위험이 아주 높은 백혈병 환자들에게 할 수 있는 마지막 치료법이지만, 치료 성적이 아직 만족스럽지 않으며 심각한 부작용이 발생하는 문제가 있다고 설명했다. 이어 이번 CAR-T 임상연구를 통해 조혈모세포이식 전에 CAR-T를 먼저 투여하여 백혈병 세포를 완전히 없애고 이식을 진행함으로써 치료 성적을 향상시키거나, 가능하다면 이식을 대체해 환자들이 평생 큰 합병증 없이 살 수 있는 기회를 제공한 것은 큰 의미가 있다며 故 이건희 회장의 기부금으로 많은 환자들이 CAR-T 치료의 혜택을 받을 수 있기를 바란다고 덧붙였다.
- 전국 202개 의료 기관, 1,504명 의료진 참여...진단 9,521명, 치료 3,892명, 코호트 24,608건- 소아암희귀질환 극복 위한 중장기 지원, 전국적 협력으로 의료 접근성 개선에 기여 사례1 # 소아암 환자 사례 다엘(11세, 남)이는 2018년 11월 서울대어린이병원에서 급성림프모구백혈병 진단을 받고 항암치료를 시작했다. 어린 나이에 힘든 치료 과정을 잘 견뎌내며 회복의 길을 걸었으나, 2023년 4월 병이 재발하면서 또다시 항암치료를 받아야만 했다. 가족과 의료진에게 큰 시련이었지만, 다엘이는 용기를 잃지 않고 어려운 여정을 다시 시작했다.항암치료 기간 동안, 이건희 소아암희귀질환 극복사업의 지원으로 9회의 NGS-MRD 검사를 받으며, 정밀한 진단과 최적화된 치료 계획을 세울 수 있었다. 2024년 6월, 서울대병원 소아청소년과 강형진 교수의CAR-T 치료를 성공적으로 마치며 현재 회복 중이다. 다엘이는 점차 건강을 되찾고 있으며, 또래 친구들처럼 밝게 웃고 뛰어놀 수 있는 날을 기다리고 있다. 그의 어머니는 이건희 소아암희귀질환 극복사업의 지원이 없었다면 다엘이의 치료는 훨씬 더 힘들었을 것이라며 어려운 의료 상황속에서도 아이를 위해 애써주신 소아암‧희귀질환지원사업단에 감사드린다고 말했다. 사례2 # 소아 희귀질환 환자 사례 하율(14세, 남)이는 듀시엔형 근이영양증을 앓고 있어 시간이 지날수록 팔의 근력이 약해져 일상적인 동작을 혼자 수행하는 데 큰 어려움을 겪고 있었다. 스스로 할 수 있는 일이 점점 없어져 자존감이 떨어지는 하율이를 보며, 가족들은 안타까운 마음에 잠을 이루지 못했다.그러나 하율이는 서울대병원의 연구과제를 통해 옷감형 인공근육 어깨 보조기를 지원받으며 새로운 희망을 찾았다. 이 보조기는 신경근육질환 환자들이 일상생활에서 좀 더 자유롭게 움직일 수 있도록 개발된 장치로, 하율이 역시 이를 통해 많은 동작을 다시 할 수 있게 됐다. 단순한 보조 기구를 넘어, 하율이의 일상을 회복하는 데 큰 도움을 준 이 지원은 가족에게도 큰 변화를 가져왔다. 이제 하율이는 예전보다 더 자유롭게 일상을 누리며, 가족과 함께 새로운 희망을 그려가고 있다. 이건희 소아암희귀질환 극복사업의 지원 덕분에 다시 일상의 소중함을 되찾고, 더 밝은 미래를 꿈꾸게 된 환자들과 그 가족들. 이들의 곁에서 새로운 가능성을 열어준 의료진, 그리고 희망의 마중물이 되어준 기부자들이 한자리에 모였다. 서울대병원 소아암희귀질환지원사업단은 21일 서울대어린이병원 CJ홀에서 함께 희망을 열다, 미래를 열다 행사를 성공적으로 개최했다. 이번 행사는 2021년 故 이건희 회장의 기부로 시작된 이건희 소아암희귀질환 극복사업의 성과를 돌아보고, 앞으로의 힘찬 사업 추진을 지속하기 위해 마련된 자리였다. 소아암과 희귀질환을 이겨내기 위해 노력해 온 모든 이들의 헌신이 모여 환자들에게 희망을 심어주는 뜻깊은 시간이었다.행사에는 김용태 국회의원, 홍라희 전 리움미술관장, 이재용 삼성전자 회장, 김영태 서울대병원장, 최은화 사업단장 등 주요 인사들이 참석했다. 이건희 소아암희귀질환 극복사업은 소아암과 희귀질환 환자들의 치료와 연구를 지원하는 10년간의 중장기 사업이다. 다양한 질병과 적은 환자 수로 인해 치료법 개발이 어려운 이 분야에서, 특히 수도권 외 지역 환자들은 의료 접근성에서 불리한 위치에 놓여 있다. 이를 해결하기 위해 사업단은 전국적인 의료 인프라 확충과 지역 병원들과의 협력 강화를 지속적으로 추진해 왔다. 현재 사업단은 1단계 기반 구축을 완료하고, 2단계에서 구체적인 치료 성과를 도출하는 데 집중하고 있다. 이 사업은 크게 세 가지로 나뉘어 진행된다. 첫째, 소아암 사업에 1,500억원을 배정하여 완치율 향상을 위한 치료 및 연구 인프라 구축 사업을 진행하고 있다. 둘째, 소아 희귀질환 진단 네트워크 및 첨단 기술 치료 플랫폼 구축 사업을 위해 600억원을 투입하고 있다. 셋째, 전국 네트워크 기반의 코호트 연구를 진행하는 공동연구에 900억원이 배정되어 있다. 사업성과, 참여기관 및 의료진 현황 [그래프1] 사업성과: 진단 9,521명, 치료 3,892명, 코호트 24,608건 [그래프2] 참여기관 및 의료진 현황 이 사업을 통해 2021년부터 현재까지 총 9,521명의 소아암희귀질환 환자들이 진단을 받았고, 3,892명이 치료를 받았다. 또한, 24,608건의 코호트 데이터가 등록됐으며, 전국 202개의 의료기관과 1,504명의 의료진이 협력하여 아이들에게 최적의 치료를 제공하고 있다. 이번 행사는 이러한 성과를 기념하고, 앞으로의 비전을 나누는 다양한 프로그램으로 구성됐다. 상영된 Together we are strong 영상은 소아암과 희귀질환을 이겨내는 환자들의 여정을 담아 참석자들에게 깊은 감동을 선사했다. 환자들의 꿈과 희망, 그리고 헌신적인 의료진의 노력은 사업의 가치와 기부의 중요성을 다시금 일깨워주는 시간이 됐다. 이어진 희망 이야기 토크 세션에서는 환자와 의료진이 함께 병마를 이겨내며 꿈을 키워가는 과정, 그리고 의료 환경 개선을 위한 이야기를 나누며 더 나은 미래를 향한 희망을 다졌다. 또한, SNUH Amusement Park 전시에서는 서울대어린이병원에서 진료 받은 어린이들이 직접 그린 그림과 응원 메시지가 전시되어 참석자들에게 아이들의 꿈과 희망이 전해졌다. 이 전시는 사업단의 지원을 받은 어린이들뿐만 아니라 다른 어린이들도 참여해, 밝은 미래를 응원하는 마음을 담아 많은 이들의 공감을 이끌어냈다. 행사에 참석한 한 관계자는 이번 행사는 단순한 치료와 지원을 넘어, 아이들과 그 가족들이 꿈꾸는 미래에 함께하고 있음을 확인할 수 있는 자리였다며 전국적인 의료 네트워크와 협력을 통한 의료 접근성 향상의 목표가 점차 실현되고 있음을 느낄 수 있었다고 소감을 전했다. 최은화 소아암희귀질환지원사업단장(서울대병원 소아진료부원장)은 우리 사업단은 소아암과 희귀질환을 앓고 있는 아이들에게 더 나은 진단과 치료의 기회를 제공하기 위해 지속적으로 노력하고 있다며 이 사업은 현재뿐만 아니라 미래 세대에게도 희망을 전달하는 중요한 역할을 할 것이라고 강조했다. 사진 김영태 서울대병원장이 21일 서울대어린이병원에서 열린 '이건희 소아암ㆍ희귀질환 극복사업, 함께 희망을 열다, 미래를 열다' 행사에 참석해 환영사를 하고 있다. '이건희 소아암ㆍ희귀질환 극복사업, 함께 희망을 열다, 미래를 열다' 행사 참석자들이 기념 촬영하고 있다.
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