"paraneoplastic" 에 대한 검색 결과로서 총 6건 이 검색되었습니다.
대상질환 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome), 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy), 다초점성 운동신경병증(multifocal motor neuropathy), 샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease), 약물 유발성 말초신경병증(drug-induced peripheral neuropathy), 부종양성 말초신경병증(paraneoplastic peripheral neuropathy) 및 기타 상세불명의 말초신경병증(peripheral neuropathy of unknown cause) 소개 말초신경병증은 팔, 다리, 척추 등에 분포한 운동 및 감각신경, 자율신경 등이 국소적 혹은 광범위하게 침범되어 사지위약, 발음장애, 안면마비와 같은 운동기능 저하뿐만 아니라 감각저하, 저림 및 통증, 배뇨/배변장애 등 다양한 계통의 증상이 발생할 수 있는 대표적인 신경계 질환입니다. 희귀말초신경병증으로는 면역기전에 의한 길랑-바레 증후군, 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증 등이 있으며, 유전성 말초신경병인 샤라코-마리-투스병, 약물 유발성 말초신경병증 및 부종양성 말초신경병증 등이 있습니다. 각각의 말초신경병증의 원인에 따라 그 치료 및 예후가 다르므로 적절한 초기 진단이 중요하다고 할 수 있습니다. 본 클리닉에서는 희귀말초신경병증 의심환자의 적절한 진단 및 치료를 제공하며, 자가면역성 말초신경병증 환자의 치료에 있어 면역억제제 투여를 통한 치료를 하고 있습니다. 또한 유전자 패널 검사를 통해 유전성 말초신경병증의 확진이 가능합니다. 그밖에 말초신경병증에 동반되어 발생한 족부기형(중족골단축증, 신경근육성요족, 평발, 선천성 족근골유합 등)이 있을 경우 적절한 수술적 치료를 받을 수 있도록 하며, 위약감과 보행장애 등의 기능 장애에 대해서는 재활 치료도 제공합니다. 의료진 성정준 : 화요일 오전, 수요일 오전 김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후 권영남 : 수요일 오후
대상질환 중증근무력증(myasthenia gravis), 램버트-이튼 증후군(Lambert-Eaton syndrome) 및 기타 신경근접합부 질환(other neuromuscular junction disorder) 소개 중증근무력증은 신경근접합부(neuromuscular junction)에 이상이 발생하는 자가면역 질환으로, 복시, 안검하수, 발음장애, 사지 위약 등 운동기능에 문제가 발생하게 됩니다. 대개 항아세틸콜린 수용체 항체라 불리는 비정상적인 항체가 형성되어 신경근접합부의 정상적인 기능에 문제가 발생하는 것으로 알려져 있으나 최근 다른 여러 항체도 발견되었으며, 주로 암환자에서 부종양성 증후군(paraneoplastic syndrome)의 일종으로 발생하는 램버트-이튼 증후군 및 약물로 인해 유발된 근무력증 등 다른 면역기전에 의해 발생하는 질환도 있습니다. 근무력증은 주로 초기에 복시, 안검하수와 같은 안구 증상이 먼저 발생하고 병이 진행하면서 사지위약 등이 발생하는 경우가 일반적이며, 병이 악화되어 호흡곤란 발생하는 경우에는 인공호흡기 치료를 요할 수도 있습니다. 따라서 초기 진단 및 약물 사용을 통한 증상 조절이 중요합니다. 진단에는 반복신경자극검사 및 혈액을 통한 항체검사가 필수적이며, 경우에 따라 약물투여를 통한 증상 유발검사도 시행합니다. 본 클리닉은 중증근무력증을 비롯한 신경근접합부 질환 환자의 진단과 치료에서 있어서 국내 최고 수준의 경험을 갖고 있으며, 중증근무력증 환자의 진단 및 치료, 장기간 추적관찰을 제공합니다. 또한 국내외의 협력병원과 함께 다기관 임상연구를 활발히 시행 중이므로 최신 개발된 신약을 조기에 투여 받을 수 있는 기회를 제공합니다. 의료진 성정준 : 화요일 오전, 수요일 오전 김성민 : 화요일 오후, 수요일 오후 권영남 : 수요일 오후
말초신경이란 뇌와 척수를 싸고 있는 연질막(pia mater) 바깥의 모든 신경 구조물이며, 뇌신경(후각 및 시각 신경은 제외), 척수신경 뿌리, 등쪽 뿌리 신경절, 말초신경 줄기 및 말단가지로 구성된다. 말초신경에 발생한 병적인 변화에 의해 나타나는 증상은 감각증상, 운동증상 및 자율신경증상으로 구분되고, 감각증상과 운동증상은 다시 양성증상과 음성증상으로 나누어진다. 음성운동증상은 근력 약화와 근육 위축으로 나타나고, 양성운동증상은 말초신경에 생긴 비정상적인 활동에 의해 생기며 근육다발수축, 근육 잔떨림, 떨림 및 근육경련 등으로 나타난다. 음성감각증상은 온각 및 통각 소실 또는 위치감각 및 진동감각 소실로 나타나고, 양성감각증상에는 감각이상, 감각불쾌, 통증 및 작열통 등이 있다. 자율신경증상은 기립성 저혈압, 발한장애, 동공이상, 위장관 이상, 배뇨 및 배변이상 그리고 성기능이상을 초래한다. 말초신경병증은 주로 압박에 의한 신경병증, 죄임신경병증(entrapment neuropathy), 나병, 당뇨병 및 다른 내과적 질환, 허혈성 질환, 신생물딸림증후군(paraneoplastic syndrome), 영양소결핍증, 독성질환, 염증수초탈락병 및 유전성 질환으로 구별할 수 있지만, 그 원인이 매우 다양하기 때문에 전문병원에서도 25% 정도에 대해서는 원인을 밝히지 못한다.
악성종양을 갖고 있는 환자에게서 종양 자체의 침윤이나 전이에 무관하고, 감염, 허혈, 대사, 영양 이상, 수술 또는 종양 치료와 관계없이 나타나는 여러 증상들을 통칭하여 신생물딸림증후군(부종양증후군)이라고 한다. 악성 종양 자체 또는 전이성 합병증이나 항암치료의 부작용보다는 훨씬 드물지만, 심한 신경계 장애가 나타나거나 사망을 유발하는 경우도 있다. 숨어있는 종양이 정밀검사에서도 발견되지 않을 정도로 너무 작거나 신경계 증상이 나타난 뒤에 발견되는 경우도 있다. 신생물딸림증후군의 발생률은 각 신생물딸림질환과 종양의 종류에 따라 다양하다. 악성단세포군신경병증(malignant monoclonal neuropathy)이 동반된 형질세포질환(plasma cell disorder) 환자의 약 10%에서 신생물딸림말초신경병증(paraneoplastic peripheral neuropathy)이 발생한다. 혈액종양에서의 발생률은 매우 낮고, 호지킨병에서는 1% 미만이다. 흉선종(thymoma) 환자의 약 15%에서 중증 근무력증(myasthenia gravis)이 나타나고, 소세포폐암 환자의 약 3%에서 램버트-이튼(Lambert-Eaton) 근육무력증후군이 발생한다.
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