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• 정윤선( 鄭允善 / Jung, Yoon Sun ) [응급의학과]

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  박중완( 朴重玩 / Joong Wan Park ) [소아응급의학과]

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[암종별의학정보]뇌종양

뇌종양(brain tumor)은 뇌뿐 아니라 뇌주변의 뇌신경, 뇌막, 뇌혈관, 두개골, 두피에서 발생하는 모든 종양을 의미합니다. 원발성 뇌종양인 경우 뇌교종, 수막종, 뇌하수체 선종, 청신경초종이 가장 흔하며, 뇌전이암 또한 많이 발생합니다. 원발성 종양은 최초 발생부위 및 종양세포의 종류에 따라 병리학적으로 세분화되어 있습니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 뇌교종 뇌교종은 뇌를 구성하고 있는 신경세포와 이를 지지하는 교세포 중 교세포에서 기원하는 종양을 의미하며, 악성뇌교종이란 뇌교종 중 그 특성이 악성을 보이는 종양을 통틀어 일컫는 포괄적인 용어입니다. 뇌 내에서 생기는 뇌교종의 경우 뇌 밖에서 생기는 종양이 대부분 양성인 것과 달리 침습적인 성장을 하며 경계가 불분명하고 악성인 경우가 많습니다. 교종 중 절반 이상이 악성이며, 양성인 신경교종도 시간이 경과하면서 악성화 되는 경향이 있습니다. 좁은 의미로는 이러한 종양 중 빈도가 가장 많고 악성도 역시 가장 높은 교모세포종을 악성뇌교종이라고 합니다. 국내에서는 연간 약 600여명의 환자가 발생하는 것으로 추정되며 특히 40세 이후에 발생빈도가 높습니다. 서양에 비해 발생빈도가 다소 낮은 편입니다. 수막종(Meningioma) 수막종은 축외 뇌종양 중 가장 발생빈도가 높은 종양으로 원발 뇌종양의 약 25%를 차지합니다. 주로 40~50대 성인에 많이 발생하고 2:1의 비율로 여자에게서 더 많이 발생한다고 알려져 있습니다. 수막종은 수술만으로 완치될 가능성이 매우 높은 양성종양으로, 뇌를 지지하는 뇌막인 수막(meninges)의 구성 성분인 지주막세포에서 기원한다고 알려져 있습니다. 수막종은 지주막 세포가 분포한 곳에서는 어디서나 발생하지만, 이들 세포의 밀도가 높은 시상 정맥동 주변, 대뇌궁륭부, 뇌바닥, 후두개와 등에서 더 빈번하게 발생합니다. 수막종은 성장 방식 및 종양의 성상에 몇 가지 특징을 가집니다. 이 종양은 대부분 뇌경막에서 발생하여 딱딱한 두개골 때문에 밖으로 자라지 못하고 거의 항상 뇌조직 쪽으로 자랍니다. 그러나 침습적인 성장이 아니어서 뇌조직과 종양 사이에 연뇌막은 물론 뇌척수액을 포함한 지주막이 대부분 잘 보존되며, 이로 인해 신경학적 장애를 초래하지 않고 종양을 절제할 수 있습니다. 종양 자체는 단단하고 혈관분포가 풍부한 것이 특징입니다. [사진] 수막종의 영상 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 뇌하수체 선종은 원발성 뇌종양의 약 15~20%를 차지하는 양성종양으로, 주로 성인에서 발생하며 여자에게 더 많이 발생하는 종양입니다. 뇌하수체란 뇌의 정중앙부 하단에 위치한 신체기관으로, 주 기능은 다양한 호르몬의 분비입니다. 이 호르몬들은 직접 신체에 영향을 미치거나 타 장기에 있는 호르몬샘의 기능을 조절하게 되어 전체적으로 우리 몸의 호르몬 분비를 총괄하게 됩니다. 뇌하수체 선종은 종양의 크기가 10mm를 넘었는지에 따라 거대선종과 미세선종으로 구분할 수 있으며, 종양의 호르몬 분비 여부에 따라 기능성 뇌하수체 선종과 비기능성 뇌하수체 선종으로 분류할 수 있습니다. 호르몬의 과다분비로 인한 기능성 선종의 경우 미세선종이 흔하며 대부분 호르몬 과다분비에 따른 증상으로 발견됩니다. 비기능성 종양의 경우 거대선종인 경우가 많고 시신경 압박에 의한 시력 감퇴와 시야 축소 또는 두통 등의 증상으로 발견됩니다. [사진] 뇌하수체 선종의 영상 청신경초종 신경초종은 신경세포를 둘러싸고 있는 슈반세포에서 기원한 종양이며, 뇌와 척수에서 모두 발생할 수 있습니다. 이 중 두개강 내에 8번 뇌신경에서 발생하는 신경초종을 청신경초종이라고 합니다. 초기에는 내이도 내에서 발견되고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 다양한 방향으로 자라나 주위 뇌신경, 뇌간, 및 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 증상을 유발합니다. 발생 빈도는 원발성 두개강 내 종양의 6~9% 정도이고 두개강 내에 발생하는 신경초종의 90%이상을 차지합니다. 주로 30세 이후의 성인에서 발생하며 여성이 남성보다 2배 정도 발생률이 높다고 알려져 있습니다. 20세 미만에서는 제2형 신경섬유종증 환자에서 양측성으로 주로 발생합니다. 청신경초종은 95% 이상이 편측성으로 발생하고, 이 경우 비유전적으로 발생합니다. 약 5%이하에서 양측성으로 발생하는 경우가 있는데 이는 제2형 신경섬유종증과 연관되어 있을 가능성이 높습니다. 제2형의 신경섬유종증은 제1형 신경섬유종증에 비해 아주 드물게 발생하는데 양측에 발생한 청신경초종 또는 청신경초종이 동반된 다발성 뇌척수 수막종, 성상 세포종, 상의 세포종 등이 주로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. [사진] 청신경초종의 영상 다른 여타의 종양들처럼 아직까지 뚜렷이 밝혀진 원인은 없습니다. 다만 그 원인에 대한 매우 광범위하고도 심도 깊은 연구들이 진행되어 최근 들어 좋은 결과들이 보고되고 있습니다. 최근의 결과들은 대부분 유전자적인 원인에서 그 이유를 찾고 있으나, 대부분의 경우 후천적인 유전자 변화입니다. 일반적으로 뇌종양의 증상은, 종양 세포의 침투로 인한 주변 뇌조직의 기능 소실로 마비, 언어장애, 의식저하, 경련, 시력감퇴 및 시야축소 등이 발생할 수 있으며, 종양의 위치에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다. 이러한 증상 없이도 종양의 발생으로 인한 뇌압의 급격한 상승으로 두통, 오심, 구토, 의식장애 등이 발생할 수 있습니다. 뇌교종의 증상 위에 제시된 일반적인 뇌종양 증상이 나타날 수 있습니다. 수막종의 증상 흔한 임상 증상으로는 두통, 간질 발작, 마비, 감각이상, 배뇨 장애, 성격 변화 등이 있습니다. 뇌하수체 선종의 증상 일반적인 뇌종양 증상 외, 호르몬을 과다 분비하는 기능성 종양의 경우 호르몬의 과다로 인한 증상이 나타나게 됩니다. - 프로락틴 분비 선종: 프로락틴 수치의 상승으로 인한 무월경 및 유즙분비 - 성장호르몬 분비선종: 성장호르몬의 과다분비로 인한 거인증 또는 말단비대증 - 부신피질호르몬 분비선종: 부신피질호르몬 분비 증가로 인한 쿠싱증후군 - 갑상선 자극호르몬 분비선종(극히 드물게 발생함) 청신경초종의 증상 초기 증상은 청력 감소, 이명, 및 현훈 등의 청신경 압박에 의한 증상들입니다. 절반 이상의 환자가 초기에 어지러움이나 귀울림을 호소합니다. 청력감퇴는 서서히 진행하므로, 이러한 청력저하를 노화현상의 일부분으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 발생할 수 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 달팽이관으로의 혈류장애가 발생하여 일어나는 것으로 생각됩니다. 종양이 점차 커지게 되면 주위 뇌신경의 압박으로 인한 증상들이 발생할 수 있습니다. 위쪽의 삼차신경이 압박되어 얼굴 부위의 동통이나 감각이상이 발생할 수 있고 아래쪽에 있는 9, 10, 11 뇌신경을 압박하여 음식물을 삼키기 힘들거나, 쉰 목소리 등의 하부 뇌신경 장애 증상을 보일 수도 있습니다. 종양의 크기가 더욱 커져서 소뇌를 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하고 제4뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로를 차단하여 폐쇄성 수두증을 초래하기도 합니다. 뇌종양을 진단하기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자단층촬영(PET-CT) 등을 시행하게 됩니다. 이러한 영상 검사는 종양의 특징적인 모양, 위치, 범위, 악성도의 성향 등을 파악하는데 이용됩니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 검사시간이 짧고 가격이 저렴한 반면 종양의 크기가 작거나 주변의 뇌부종이 적을 경우에는 정상소견을 보이기도 합니다. 뇌 자기공명영상(MRI)은 가장 많이 이용되는 검사로서 수술 전 및 수술 후에도 종양의 상태를 관찰하기 위해 자주 검사하게 됩니다. 특히 조영제를 투여한 후의 영상이 매우 중요하며 최근 들어서는 자기공명영상의 기술적 발전으로 인해 이를 이용한 다양한 방법으로 진단의 정확도가 올라가고 있습니다. 양전자 단층촬영(PET-CT)은 자기공명영상 등에서 종양과 유사한 성격을 보이는 다른 질환들을 감별하고 종양의 악성도를 유추하기 위하여 많이 이용되고 있습니다. 치료 중에도 종양의 재발을 조기에 발견하기 위하여 시행되고 있습니다. 그러나 최종적인 조직학적 진단은 수술적 방법으로 종양을 제거한 후 현미경으로 직접 세포를 관찰하여 내리게 됩니다. 악성뇌교종의 진단 위에 제시된 영상 및 조직검사를 시행합니다. 수막종의 진단 수막종은 양성종양으로 성장속도가 느린 편이며 종양이 진단될 때에는 이미 상당한 크기에 도달한 경우가 많습니다. 우연히 촬영한 뇌영상 검사에서 발견되는 경우도 드물지 않습니다. 수막종이 있을 경우 단순 두개골 촬영에서 골과다형성의 특징적인 모양과 종양에 혈류 공급을 하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰될 수 있으므로 단순 두개골 촬영으로 진단이 되는 경우도 있습니다. 뇌하수체 선종의 진단 내분비학적 검사와 뇌 자기공명영상(MRI) 검사로 쉽게 진단되며, 특히 조영제를 투입한 핵자기 공명 검사를 통해 크기가 2~3mm 정도의 미세 선종도 진단이 가능합니다. 청신경초종의 진단 영상검사와 기능검사로 진단되며, 위에 제시된 영상검사 중 뇌 자기공명영상(MRI) 검사는 내이도에 국한된 아주 작은 2~3mm 크기의 종양까지도 진단할 수 있습니다. 또한 측두골 전산화 단층촬영(CT)으로는 추체 부위의 내이도의 미란(erosion) 등을 확인할 수 있고 수술 중 지표가 되거나 보존해야 할 구조물들을 잘 보여줍니다. 기능검사에는 순음 및 어음 청력검사, 뇌간 유잘 전위 검사 및 전정기능 검사가 있습니다. 순음 및 어음 청력검사를 통해 청신경초종에 의한 청력저하의 정도를 확인 할 수 있습니다. 청신경초종에 의한 난청은 감각신경성이며, 특히 순음(두 입술 사이에서 만들어지는 소리) 청력의 저하 정도에 비해 어음(말소리) 판별능력이 특징적으로 떨어집니다. 또한, 뇌간 유발 전위 검사는 청신경초종 환자의 약 79% 정도에서 이상 소견을 보입니다. 전정기능 검사의 경우 진단에 필수적이지는 않지만 청신경초종에서의 미로기능의 이상을 분석할 수 있습니다. 뇌종양의 치료는 환자의 나이와, 전신 상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 주변 뇌신경 및 주요혈관과의 관계, 수술에 따르는 위험성 및 합병증 등을 고려하여 치료 방침을 결정하게 됩니다. 치료방법에는 크게 외과적 수술, 감마나이프 수술(방사선 수술), 방사선치료, 항암화학요법으로 나눌 수 있습니다. 어떤 뇌종양의 경우에는 치료 없이 지속적으로 경과를 관찰하다가, 종양의 크기가 증가하거나 증상이 악화되는 경우에 치료를 시작하게 됩니다. 치료의 계획은 개개인의 종양의 특성 및 환자 상태에 따라 여러 가지 치료법 중 일부를 선택하여 시행합니다. 악성뇌교종의 치료 악성 신경교종의 대부분은 주위 정상조직 내로 침투하여 자라서 정상조직과의 경계가 불분명하고, 주변 정상조직의 부종(edema)을 유발하며, 악성도의 차이에 따라 성장속도가 다르기는 하지만 매우 빠른 속도의 성장을 특징으로 하고 있습니다. 주변 정상조직과의 경계가 불명확하여 수술로 완전 절제가 어려우며 대부분의 경우 수술 후 방사선 및 항암화학요법이 필요합니다. 일반적으로 수술적 제거로 종양의 조직을 얻어 조직학적으로 확진을 하는 동시에 종양의 부피를 최대한으로 줄이게 됩니다. 뇌 기능을 최대한 보존하는 안전한 범위에서 종양을 최대한 절제해 내는 것이 예후에 도움이 되기 때문에 각성수술, 형광유도수술, 전기생리학적 모니터링, 영상유도수술 등 최첨단의 수술기법이 동원되기도 합니다. 이후 환자 개개인의 상태에 따라 방사선과 항암화학요법을 병행하거나 방사선치료 후 항암화학요법을 시행하는 등 다양한 조합으로 치료를 시행하게 됩니다. 방사선치료는 수술 후 남아있는 종양을 소멸하고 종양의 성장을 지연시키므로, 환자의 증상 완화, 기능장애의 회복, 국소적 치유, 재발 방지를 목적으로 수술적 치료 이후에 시행하는데 보통 총 방사선량을 6~7주 동안 분할하여 조사하는 스케줄로 시행합니다. 항암화학요법은 교모세포종의 경우 테모졸로마이드라는 항암제의 투여가 표준치료이며, 방사선치료 중과 후에 진행하게 됩니다. 그러나 교모세포종의 표준치료 후 재발한 경우나 다른 악성뇌교종의 경우에는 확립된 약제가 없기 때문에 다양한 약제가 선택되고 있습니다. [사진] 형광유도수술 : 붉게 보이는 것이 종양세포, 푸르게 보이는 것이 정상조직으로 종양을 완전 절제하는데 도움을 줌 수막종의 치료 수술적 치료를 시행할 경우 수술 전 종양의 혈관 분포나 주변 혈관과의 관계를 파악하기 위해서 수술 전 뇌혈관 조영술을 시행할 수 있으며, 시술 중에 종양으로 가는 혈관을 막아 수술 중의 출혈을 줄이는 색전술을 시행하기도 합니다. 수술로 전절제를 못한 경우 재발을 줄이기 위해 방사선 치료 또는 방사선 수술이 외과적 수술 이후 시행되기도 합니다. 뇌하수체 선종의 치료 일반적으로 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종은 수술적 제거가 우선시됩니다. 호르몬 분비성 뇌하수체 선종의 경우, 약물치료를 통해 호르몬수치를 저하시키고 종양의 크기를 줄일 수 있어 수술적 제거와 병행하는 경우가 많습니다. 감마나이프 수술(방사선 수술) 또한 적용될 수 있습니다. 치료 이후 호르몬 상태에 대한 검사를 시행하며, 필요 시 호르몬치료를 받아야 할 수 있습니다. 청신경초종의 치료 청신경초종은 양성종양으로 수술 시 완전 적출을 통해 완치가 가능합니다. 환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나, 종양의 크기 변화가 확인되고, 뇌간 압박 증상이 있는 경우에는 수술적 적출술을 고려합니다. 이 때 종양의 크기와 위치, 환자 상태에 따라 수술적 접근법이 달라집니다. 수술 중에는 안면신경 및 뇌간 기능을 감시하고 보존하기 위해서 각종 모니터링이 필요합니다. 완전 적출이 수술의 목표지만 안면신경이나 뇌간과의 유착이 심하여 신경학적 장애가 예상될 경우에는 유착 부위의 일부 종양을 남기며 아전절제술을 하고 추가로 방사선 수술을 시행하는 경우도 있습니다. 또한 방사선 수술만으로도 치료하는 경우가 있습니다. 증상 없이 우연히 발견된 종양, 비교적 매우 긴 병력을 가지고 있지만 증상이 경미한 경우, 치료에 대해 상당히 위험성을 가진 환자 등의 경우에는 단순히 경과 관찰을 고려해 볼 수 있습니다. 하지만 이러한 경우에는 지속적인 자기공명영상(MRI) 촬영 등을 통하여 종양의 변화 양상을 감시해야 하며 크기증가나 신경학적 증상의 악화 시 적극적인 치료를 고려해야 합니다. 감마나이프 수술의 역사 방사선 수술은 최초 1951년 스웨덴 신경외과 의사인 렉셀 교수가 소개한 이후, 1968년 카롤린스카 의학 연구소에서 렉셀 교수와 라손 박사가 최초의 감마선을 이용한 감마나이프 정위적 방사선수술 기계를 만들어 신경외과 환자의 치료에 적용하였습니다. 1981년에는 2세대 감마나이프를 만들어 본격적인 뇌질환 치료를 수행해 왔으며, 이후 21세기에 접어들면서 로보틱스가 결합된 감마나이프 퍼펙션이 개발되었고, 2015년 뇌단층촬영장치가 결합되어 영상유도 하에 방사선수술을 시행할 수 있는 감마나이프 아이콘이 개발되었습니다. 서울대학교병원에서는 2016년 현재, 최신의 감마나이프 아이콘을 도입하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술의 원리 및 개념 감마나이프 수술에 사용되는 감마선은 매우 높은 에너지를 가진 빛의 일종입니다. 따라서 한 곳에 감마선을 집중시키면 그 부위의 종양세포가 죽어서 뇌질환을 치료 할 수 있습니다. 그러나 정상세포 역시 비슷한 정도로 감마선에 반응하기 때문에 종양세포만 공격하면서 정상세포는 보호하는 방법이 필요합니다. 이를 위해 감마나이프에서는 돋보기와 비슷한 원리를 적용합니다. 감마나이프는 머리 주위 192개의 다른 방향에서 감마선을 쏘아 그 중심에 초점을 형성하고, 종양을 이 초점에 놓아 종양까지 이르는 정상세포에는 영향을 거의 주지 않으면서 종양세포의 성장을 억제시키는 것입니다. 감마나이프 수술의 정밀도와 안정성 감마나이프 수술은 머리를 열지 않고 하는 수술이기 때문에 수술의 정확도와 안전성을 확보하는 것은 그 무엇보다 중요한 일입니다. 감마나이프는 현재 사용되고 있는 여러 종류의 방사선 수술 장비 중 가장 정확한 수술을 가능하게 합니다. 머리에 고정틀을 부착하고 감마나이프 수술을 하기 때문에 매우 정확하면서도 안정된 상태에서 방사선 조사가 이루어집니다. 선형가속기를 사용하지 않고 코발트소스를 사용하여 감마선을 만들어 내므로 방사선원도 매우 안정되어 있으며, 서울대학교병원의 감마나이프 아이콘의 경우 0.2mm 정도의 기계 정확도(최소한의 오차 범위 내에서 병변의 위치를 정하여 치료)를 가지고 있습니다. 기계에서 생기는 오차 이외에 뇌 내부를 촬영한 MRI 영상도 오차를 가지고 있습니다. 서울대학교병원에서는 최첨단 자기공명영상장치를 사용하고 컴퓨터를 통한 영상전송시스템인 PACS (Picture Archiving and Communication System)을 결합함으로써 영상오차를 최소화하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술 적용 대상 감마나이프 수술은 거의 모든 뇌종양과 동정맥 기형 등 뇌혈관질환, 그리고 기능적 뇌질환의 치료에 적용할 수 있습니다. 특히, 고령이나 기저질환 등으로 인해 수술 위험도가 높거나 두개 내 병변이 위험부위에 있어서 수술하기에 어려운 경우에도 감마나이프 수술을 적용할 수 있습니다. 감마나이프 수술은 뇌에 암이 재발 및 전이된 경우, 종양의 크기가 3cm 이하로 작은 경우에 적용할 수 있습니다. 최근에는 종양 성장억제 및 안면과 청력 기능 보존에 기존 수술만큼의 효과가 입증되어 많이 시행되고 있습니다. 자세한 적용 대상은 다음과 같습니다. - 양성 종양: 청신경종양, 뇌수막종, 뇌하수체종양, 두개인두종, 혈관아세포종, 송과체종양 등 거의 모든 양성 종양 - 악성 종양: 악성 신경교종, 전이성 뇌종양, 배아성 종양, 두경부의 악성종양 등 - 혈관 종양: 뇌동정맥기형, 해면상혈관종 등 - 기능성 뇌질환: 삼차신경통, 운동장애질환 등 - 기타 뇌종양 감마나이프 수술의 장단점 감마나이프 수술은 일반적으로 수술 전날 입원하여 준비를 하고 수술 당일에 1~3시간 정도의 수술을 시행한 뒤 당일 퇴원하는 과정으로 이루어집니다. 단, 병변에 따라 2~3일에 거쳐서 시행하는 경우도 있습니다. 주요 장점으로는 퇴원 다음날 일상생활이 가능하다는 점, 정확하고 안전한 수술이라는 점, 국소마취 하에 시행되며 수술 시 출혈/수혈이 없고 치료 성공률이 90% 이상이라는 점, 수술 후 합병증 및 통증이 적다는 점, 수술 관련 비용에 환자 부담이 적다는 점이 있습니다. 단점으로는 두개 내의 병변 외에 다른 부위의 병소는 치료하기 어렵다는 점입니다. 고정 장치를 부착할 수 있는 구조물이 없는 다른 부위에는 적용 할 수 없는데 이는 감마나이프 장치를 자유롭게 움직일 수 없기 때문입니다. 그리고 머리에 고정 장치를 할 때 환자에게 통증으로 인해 불쾌감을 줄 수 있습니다. 감마나이프 수술 후 관리 방사선 수술은 치료 후 서서히 치료효과를 보이기 때문에 치료 후 주기적인 검사를 통해 병변의 상태를 감시해야 합니다. [사진] 감마나이프 수술을 위한 영상 뇌교종의 예후 가장 예후가 안 좋은 교모세포종의 경우 생존기간이 평균 14개월이며 2년 생존율은 20~25% 정도입니다. 항암화학요법에 따른 합병증 외에 질병 경과에 따라 경련, 신경학적 결손 등이 나타날 수 있습니다. 다른 암과 비교해 상대적으로 통증이 크게 문제되지는 않습니다. 수막종의 예후 조직학적으로 수막내피형, 섬유형, 이행형 등 여러 가지 아형이 있으나, 조직학적 유형보다는 발생위치에 따른 임상증상의 차이와 신경학적 이상이 예후에 더욱 영향을 미치게 됩니다. 약 7% 정도의 수막종은 비전형 또는 역형성 수막종으로 불리는 조직 소견을 보이는데, 전형적인 조직학적 소견(90%)을 보이는 경우보다 예후가 불량합니다. 드물게 악성 수막종(2%)의 형태로 발현되기도 합니다. 전절제술로 대부분 20년 이상 생존이 가능하나, 신경학적 기능장애가 우려되어 아전절제술을 시행한 경우 재발이 일어날 수 있습니다. 뇌하수체 졸중 뇌하수체 졸중은 뇌하수체 선종의 출혈성 괴사로 인해 갑작스럽게 커지는 뇌종양 크기와 함께 수막 자극 증상 등이 나타나는 경우를 말합니다. 주요 증상으로는 두통, 구토, 시력 악화, 안구 운동 장애, 경부 강직 등이 있으며 심할 경우 의식 장애까지도 초래할 수 있습니다. 뇌하수체 졸중은 전체 뇌하수체 종양의 약 15% 정도에서 관찰되며 이는 대부분 즉각적인 감압술을 요하는 응급상황입니다. 수술이 늦어지면 심각한 뇌기능 장애를 초래하기도 합니다. 청신경초종의 예후 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많으며 경미한 청력 저하 증상을 호소하는 경우가 많습니다. 청신경초종의 크기가 커지면서 내이도가 확장되고, 여러 방향으로 자라 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 장애를 초래하게 됩니다. 치료 종료 후 관리 처음에 계획하였던 치료가 종결되어 특별한 문제가 없더라도 주기적으로 뇌 MRI 촬영 등 검사를 통해 재발유무 또는 악화 가능성을 검사해야 합니다. 특별한 예방법은 없으며 두통 또는 청력저하나 이명이 지속되는 경우에는 관련 전문의의 진료를 통해 뇌 촬영을 해보는 것이 좋습니다. 청신경초종의 경우 정확한 원인에 대해 알려진 바는 없습니다만, 제2형 신경섬유종증의 경우 청신경초종의 발생 위험이 상대적으로 높으므로 신경외과 의사와 상담하여 정밀한 추적 경과 관찰이 필요합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 대부분 항경련제 등 약물을 복용하게 되므로 임의로 건강보조식품이나 약물을 함께 복용할 경우 부작용이 발생할 수 있습니다. 예후가 좋지 않다고 하더라도 치료의 효과를 정확하게 예측할 수 있는 지표는 없으며 치료가 잘되는 경우도 있으므로, 뇌종양이라고 진단되었다고 해서 미리 포기하지 말고 적극적으로 치료를 받으시기를 바랍니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 뇌종양의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [뇌종양 검사 및 치료 동영상] 형광유도뇌종양수술안내 두개저 내시경 수술안내 [full ver.] 머리수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 신경외과 내시경수술환자의 퇴원후 관리

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정확도 : 0% 2023.06.28

[암종별의학정보]급성골수성백혈병 (소아)

골수에서의 백혈구는 크게 림프구성과 비림프구성으로 나누어집니다. 급성 골수성 백혈병은 림프구가 아닌 비림프구성 백혈구에서 발생하는 질환으로, 골수에서 골수모세포(암세포)가 통제되지 않고 만들어짐으로써 여러 가지 증상과 징후가 생기는 것입니다. 급성 골수성 백혈병은 골수와 골수 외 장기에 골수, 단구, 거핵 세포 계열의 미성숙 백혈병 세포(blast)가 증식되고 축적되는 것을 특징으로 합니다. 골수내의 침윤은 정상 조혈 기능장애를 일으켜서 치료 받지 않으면 보통 2개월 이내에 감염 또는 출혈로 사망하게 됩니다. 급성 골수성 백혈병은 소아 백혈병 가운데 25-30%를 차지합니다. 출생할 때부터 10세까지는 비슷한 발생 빈도를 보이나 10대 동안에는 약간 높은 발생 빈도를 나타냅니다. 발병에 있어 인종이나 성별의 차이는 확실하지 않습니다. 15세 이하 의 소아에서 연간 100만 명당 5-6명이 발생 빈도를 보이고 있으며, 신생아 또는 선천 백혈병의 경우 대부분이 급성 골수성 백혈병입니다. 다른 암처럼 급성 골수성 백혈병도 전염되지 않습니다. 아직까지 유전인지, 환경적 요인인지는 밝혀지지 않았습니다. 급성 골수성 백혈병의 발생 빈도는 다운 증후군, Fanconi 빈혈, Diamond-blackfan 빈혈, Kostmann 증후군, Bloom 증후군과 같은 유전질환에서 증가하며, 다른 악성 종양으로 치료 받은 경우에도 2차로 급성 골수성 백혈병 발생의 위험성이 증가합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며 소아 급성골수성백혈병은 총 66건으로 전체 소아암 발생의 6.8%를 차지했습니다. 소아 인구 10만 명당 조발생률은 10.3명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 원인은 아직 불분명합니다. 동물실험 결과 바이러스 감염이 가장 가능성이 많은 것으로 알려져 있습니다. 환경적인 요인으로는 방사선 조사, 감염, 약물 등이 의심되고 있으나 이에 대한 확증은 없습니다. 또 백혈병을 앓고 있는 형제자매 중에서 그렇지 않은 경우보다 4배의 높은 발생률을 보이는데 가족적으로 백혈병의 집결빈도가 높은 것으로 미루어 보아 유전적인 원인을 드는 학설도 있습니다. 급성 골수성 백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성 골수성 백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우중후군 - 판코니증후군, 블룸증후군 - 쌍생아, 환자의 형제 등 가족에서의 발병 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 X선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 페트로리움 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암 화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)와 토포아이소머라제 II(topoisomerase II) 억제제 담배 그외 다른 혈액 질환 발작성야간성혈뇨증, 골수이형성증후군, 골수증식성 질환 등 급성 골수성 백혈병의 초기 증상은 발열과 오한, 출혈성 경향을 보이기도 하고 림프절이 붓고 감기와 유사한 증상을 보이기도 합니다. 쇠약해지는 것을 느끼기도 하고 뼈나 관절 부위의 통증이 생기는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 병이 상당히 진행할 때까지 잘 모르는 경우도 있습니다. 급성 림프구성 백혈병과 마찬가지로 증상은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 첫 번째는 혈액을 구성하는 정상세포(적혈구·백혈구·혈소판)들이 부족하여 생기는 증상이고, 두 번째는 백혈병을 일으키는 미성숙 골수구계 세포구가 여러 기관을 침범하여 생기는 증상입니다. 정상세포가 부족하여 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 인해 생기는 빈혈, 무기력, 식욕 부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡 곤란, 그리고 심장 기능도 약해질 수 있습니다. 정상적인 백혈구가 부족하여 각종 감염으로 인한 발열이 있고, 혈소판이 부족하여 출혈 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 두 번째 증상은 미성숙 백혈병 세포들이 비장·간·골수·림프절·뼈·뇌 등을 침범하여 생기는 증상입니다. 뼈의 통증은 급성 림프구성 백혈병에 비해 흔하지 않지만 비장과 간이 커지는 경우는 많습니다. 급성 골수구성 백혈병의 형태에 따라 목 주위나 겨드랑이 등의 림프절이 붓는 경우도 있으며 중추신경계를 침범하면 신경계의 증상도 나타납니다. 증상이나 진찰 소견에서 백혈병이 의심되는 경우에는 혈액 검사를 시행합니다. 혈액 검사에서 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 수의 증가나 감소가 있는 경우에는 골수 검사를 시행합니다. 다른 질환에서도 골수 검사가 필요한 경우가 있지만 혈액 종양 질환인 백혈병의 경우 골수 검사는 급성 골수성 백혈병의 형태와 종류를 정확히 아는 데 필수적인 검사입니다. 이 검사를 통해 예후를 알 수 있고 치료방침을 결정할 수 있습니다. 골수 검사를 하여 진단이 되면 중추신경계의 침범이 있는가를 알기 위해 척수액 검사를 하게 됩니다. 임상적 증상, 혈액 검사(CBC 검사), 골수 검사, 유전학적 검사 및 면역학적인 여러 가지 검사를 하면 급성 골수성 백혈병의 종류를 분류할 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병은 FAB 유형으로 분류하는 것이 표준입니다. 이러한 FAB 유형 분류를 보면 급성 골수성 백혈병은 M0에서 M7까지 8개의 아형으로 구분됩니다. 급성 골수성 백혈병도 진단시 이미 혈액을 통해 전신으로 퍼져 있는 상태이기 때문에 병의 단계나 시기를 구분하지는 않습니다. 물론 때로는 다른 기관의 조직들을 파고 들어가는 경우도 있습니다. 그러나 이러한 것이 예후를 판가름하는 중요한 인자는 아닙니다. 급성 골수성 백혈병 8가지 아형 중 M3인 급성 전골수구성 백혈병을 제외하면 예후나 치료에 대한 반응에 차이가 거의 없습니다. 치료방법도 M3를 제외하면 치료방법도 거의 비슷합니다. Type FAB 분류 Acute myeloid leukemia(AML) Myeloblstic, no maturation M0 or M1 Myeloblstic, some maturation M2 Hypergranular promyelocytic M3 Myelomonocytic M4 Monocytic M5 Erythroleukemia M6 Megakaryoblastic M7 [표] 급성 백혈병의 아형 분류 급성 골수성 백혈병 치료의 목표는 최상의 삶의 질을 유지하면서 장기적인 관해를 유지하는 것입니다(완치시키는 것입니다). 향상된 지지요법과 함께 강화된 치료요법을 도입함으로써 질병 없이 살 수 있는 확률이 높아지고 있습니다. 항암화학요법 치료의 일차적인 방법은 항암제를 이용한 화학요법입니다. 백혈병 세포들이 일부 조직에만 부분적으로 많이 침범한 경우나 중추신경계를 침범한 경우에는 방사선 치료를 함께 시행하여야 할 때도 있습니다. 그 외에도 환자 스스로의 암세포에 대한 저항력을 증강시키는 면역체계의 강화요법이 있는데 이를 생물학적 치료라고 합니다. 항암화학요법이란 백혈병을 일으키는 암세포(미성숙 골수구계 세포 )를 없애기 위한 약물치료를 말합니다. 화학요법에는 입으로 약을 먹는 경우도 있고 정맥혈관을 통해서 주사로 투여하는 경우도 있습니다. 또 근육 내 주사나 피하 주사도 있는데 이러한 화학요법 모두는 전신적 치료입니다. 왜냐하면 약물이 혈관을 타고 몸 전체를 돌면서 백혈병 세포들을 죽이기 때문입니다. 화학요법은 때로는 척수강 내 주사로 투여하는 경우도 있는데 뇌와 척수를 싸고 있는 척수강은 약물이 잘 들어가지 않기 때문에 직접 투여하는 것입니다. 급성 골수성 백혈병의 항암요법은 관해 유도요법과 공고요법의 두 가지로 크게 나눌 수 있습니다. 유도요법 급성 골수성 백혈병의 관해 유도에는 대개 2~4가지의 약제들을 함께 사용합니다. 대개의 경우 5~10일 간 항암 치료를 통해 관해를 유도합니다. 완전 관해라는 것은 모든 질병의 증상이 없어지고 혈액과 골수가 정상적인 모양과 기능을 되찾는 것을 말합니다. 병의 관해를 확인하기 위해서는 관해 유도를 위한 항암 치료가 끝나고 골수가 회복된 이후에 골수 검사를 하여야 합니다. 이때 골수 검사 소견에서 골수의 미성숙 골수 모세포라는 것이 5% 이하가 되어야 합니다. 급성 골수성 백혈병에서 완전 관해라는 것은 매우 중요한 의미를 가집니다. 관해 유도가 성공적으로 되면 다음 치료를 하는 데 있어서 유리한 입장이 되고 결국 좋은 예후를 기대할 수 있습니다. 그러나 완전 관해가 되었다는 것은 병이 완치되었다는 것과는 다릅니다. 즉 미세하게 잔류하는 암 세포들이 아직도 많이 있다는 것입니다. 공고요법 관해 유도 후 남아 있는 미세 잔류 백혈병 세포들을 없애기 위한 치료가 공고요법입니다. 먼저 공고요법은 관해 유도치료와 같거나 다른 약제들을 사용하며 1차 공고치료는 관해 유도에서 회복된 직후 바로 시행합니다. 동종 조혈 모세포 이식은 2차 공고치료 후 관해 상태에서 실행합니다. 골수 이식을 하지 않는 경우라도 장기적인 생존과 질환의 재발 억제를 위해서 4회의 공고치료를 받아야 합니다. 중추신경계 예방요법 소아의 급성 골수성 백혈병에서도 급성 림프구성 백혈병에서와 같이 예방적인 중추신경계 예방요법을 받습니다. 중추신경계 예방요법은 척수강 내 주사만 하는 경우도 있고, 전신적인 고용량의 화학요법을 함께 하는 경우도 있습니다. 이 치료는 중추신경계에 존재하는 백혈병 세포들을 죽임으로써 이들 암세포가 척수나 뇌를 침범하며 번지지 못하게 하는 것이 목적입니다. 방사선 치료도 이러한 목적으로 함께 사용할 수 있습니다. 그러나 실제적으로 치료가 끝난 후 장기적으로 추적 관찰을 하여 본 결과 원하지 않던 부작용이 발생하는 경우가 많습니다. 화학요법 때 사용한 약물에 의한 심장, 신장(콩팥), 청각 기능의 장애를 일으키는 경우가 있으며, 방사선 치료에 의한 성장과 발달의 장애가 오는 경우도 있습니다. 급성 골수성 백혈병의 경우에도 중추신경계 치료를 하지 않는 경우에는 중추신경계 재발이 20%까지 이릅니다. 특히 중추신경계 재발은 성인들보다 소아에게 더 많고 중추신경계 재발을 보이는 환자는 골수재발까지 오므로 급성 골수성 백혈병 환자에게도 중추신경계 예방치료가 효과적입니다. 급성 골수성 백혈병 중 M3형의 전골수구성 백혈병은 출혈성 경향이 심하고, 범발성 혈관응고 장애 증후군(응고인자를 계속 사용, 응고인자가 고갈되면서 출혈을 하는 병)을 잘 일으키는 것이 특징입니다. 이는 이들 암세포에서 분비되는 특별한 과립에 의해 생기는데 아트라(ATRA)라고 하는 비타민 A의 유도체로 관해 유도를 할 수 있습니다. 아트라는 아직 미성숙단계의 급성 전골수구성 암세포들이 완전히 성숙하도록 촉진하는 기능을 하여 완전 관해를 유도할 수 있습니다. 약을 경구로 복용하게 하며 반응에 따라 30~90일 정도 사용하면서 관해를 유도합니다. 조혈모세포 이식 조혈모세포 이식은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 하나는 동종 조혈모세포 이식이고, 하나는 자가 조혈모세포 이식입니다. 급성 골수성 백혈병의 소아에서는 1차 관해시 동종 조혈 모세포 이식을 하는 것이 가장 효과적인 치료방법으로 인정됩니다. 그렇지만 형제 간에 조직 적합 항원이 일치하는 경우는 25% 미만이고, 점차 형제들의 수가 감소하고 있어서 공여자를 찾기가 어려운 경우가 많습니다. 이식 시기는 완전 관해 후 수개월 이내에 시행하게 됩니다. 강력한 전 처치(이식 전 치료) 이후 시행하는 조혈모세포이식의 성적은 5년 무병생존율이 55~80%입니다. 5년 무병 생존율이란 5년간 병 없이 지내는 생존 확률로 완치와 같은 의미로 사용되며, 실제 5년 이후 재발되는 경우는 거의 없습니다. 자가 조혈모세포이식은 조직 적합 항원이 일치하는 사람이 없는 경우에 적용됩니다. 자가 조혈모세포이식은 완전 관해가 되었을 때 자신의 조혈모세포를 뽑아 보관해 두었다가 환자 자신의 암세포와 정상세포들까지 죽일 수 있는 정도의 강력한 항암요법과 방사선치료를 통하여 전처치 한 다음 보관해 두었던 자신의 조혈모세포를 이식하는 방법입니다. 체외에서 자신의 조혈모세포 중에 포함되어 있는 암세포를 가려 제거하는 것이 문제점으로 남아 있습니다. 최근 널리 사용되고 있는 급성 골수성 백혈병의 관해 유도요법이 시행되기 전에는 급성 골수성 백혈병의 치료 가능성은 매우 회의적이었습니다. 그러나 지지요법의 발달과 더불어 몇 가지 약제의 복합 항암 치료를 통해 최근 80% 정도의 높은 완전 관해 유도율을 보이고 있습니다. 완전 관해된 급성 골수성 백혈병은 조혈 모세포 이식을 통해 완치될 가능성이 더욱 높아집니다. 형제 간 조직 적합성이 일치하여 시행하는 동종조혈모세포 이식의 경우 완치율이 약 80%, 자가 말초 조혈모세포이식의 경우 이보다는 떨어지지만 50~70%의 환자가 장기적으로 질병 없이 생존할 수 있습니다. 혈액 내의 백혈구 수가 많거나(>100,000/㎕), 7번째 염색체가 단일 염색체일 때, 골수 이형성 증후군에서 발생하였거나 다른 암 질환을 치료한 뒤 2차적으로 발생한 경우에 예후가 나쁜 것으로 보고되고 있습니다. 예방 원인을 정확히 모르기 때문에 예방이 어렵습니다. 일부 인과관계가 증명된 경우에는 가능한 한 그 원인을 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인인 병인에 관여할 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 관리 급성 골수성 백혈병 환자에게 특별히 요구되거나 도움이 되는 식이요법은 없습니다. 다만 질병이나 치료로 인해 면역력이 저하된 상태이므로 위생적인 식사 관리가 중요합니다. 병원에 입원하여 치료 받는 경우, 대부분 음식을 가열 처리하여 만든 저균식을 먹게 됩니다. 퇴원하여 통원 치료하는 경우에는 일반적인 음식을 섭취해도 문제가 없지만 날것으로 섭취하는 과일 및 야채의 경우 깨끗이 씻고 껍질을 완전히 벗겨 먹는 것이 좋으며, 어패류나 육류는 되도록 조리해서 먹는 것이 좋습니다. 급성 골수성 백혈병은 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암 화학 치료와 조혈모세포이식이 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없지만 가급적 사람이 많이 모이는 장소는 피하는 게 좋습니다. 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물 치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 항상 몸을 청결히 합니다. 인체에는 피부나 구강점막, 항문주위 등에 정상적으로 세균이 살고 있습니다. 정상적인 면역력을 가진 사람에게는 그 세균들이 해가 되지 않으나, 항암 요법 중에는 면역력이 저하되어 있어 오히려 정상 균 무리들에 의해 감염 될 수 있고 이로 인해 열이 발생할 수 있습니다. 항상 가글링과 좌욕을 생활화 하도록 합니다. 아이들을 대하기 전에 항상 손을 씻도록 하고, 방문객을 제한합니다. 손씻기는 각종 감염과 바이러스에 의한 질환을 예방할 수 있도록 해줍니다. 38℃ 이상 1시간씩 지속되거나, 한번이라도 38.3℃을 넘으면 열로 간주합니다. 열과 함께 심한 오한(온 몸이 떨림)을 경험할 때에는 세균 감염의 가능성이 크다는 것을 의미하므로 병원에 문의하거나 응급실로 오도록 합니다. [AML 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내

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정확도 : 0% 2023.06.26

[FOCUS]못생겨지는 병, 혈관부종의 증상과 위험한 경우

가렵지는 않은데 두드러기처럼 부어오르는 병 증상때문에 못생겨지고, 손·발이 붓고 심할 경우 호흡곤란으로 응급실로 가야할 수도 있습니다. 서울대병원 알레르기내과 강혜련 교수, 피부과 이동훈 교수, 소아청소년과 서동인 교수가 혈관부종 증상과 원인, 치료법까지 자세히 알려드립니다. *제공된 의학정보는 일반적인 사항으로 개개인의 특성을 반영하지 못합니다. 구체적인 사항에 대해서는 반드시 가까운 병원에 내원하여 상담받으시길 바랍니다.

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정확도 : 56% 2022.09.02

[암종별의학정보]NK-T세포 림프종

NK-T세포 림프종(NK-T cell lymphoma)은 림프절 이외의 림프 조직에서 발생하는 NK세포 및 T세포 계열의 림프종입니다. 미국, 유럽보다 한국을 비롯한 아시아 국가에서 비교적 흔히 발견됩니다. 주로 코, 구개, 상기도, 위장관 그리고 피부를 침범합니다. 진행이 빠른 림프종에 속합니다. 다수의 환자들이 비강, 비인두, 하인두, 후두를 포함하는 상기도에 질환의 발병을 보입니다. 림프절은 우리 몸에서 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 림프구는 림프절로 이동해 온 바이러스, 박테리아 및 기타 기생충을 공격하고, 세균이나 다른 이물질이 있는 경우 림프구와 형질세포는 이물질을 파괴하는 항체를 생산하여 외부의 적으로부터 우리 몸을 지키게 됩니다. 림프종은 이러한 림프구가 악성세포로 변하여 생기게 된 암으로, NK-T세포 림프종은 NK 세포와 T-림프구 기원의 악성종양입니다. [사진] NK-T세포 림프종 환자의 CT 및 육안 사진 엡스타인바 바이러스(Epstein-Barr virus; EBV) 감염이 거의 모든 NK-T세포 림프종에서 확인됩니다. 림프종의 증상으로는 림프절이 붓는 것이 흔하며 목 부위나 사타구니, 겨드랑이 등에 있는 림프절이 특히 잘 붓습니다. 원인을 알 수 없는 열이 지속되고 식은땀이 나며 최근 6개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성림프종을 의심해볼 수 있습니다. 림프절이 붓는 증상 이외에 위장관 계통을 침범하여 복통, 출혈증상이 있을 수 있으며, 그 외 다양한 증상이 있을 수도 있습니다. 진단 코가 막히거나 림프절이 붓는 증상이 있으면 의심해 볼 수 있으며 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 림프절을 떼어 내서 병리학적 검사를 시행하여야 합니다. 림프종의 정확한 확진 및 세부유형에 대한 정확한 진단을 위해서는 대부분 면역조직화학염색이라는 특수염색이 필요합니다. 검사 간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 시행 받게 되며 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 가슴, 배, 골반의 컴퓨터단층촬영(Computed Tomography; CT)과 골수검사가 필요합니다. 진단 당시 병의 침범 정도의 평가와 함께 반응평가를 위하여 양전자단층촬영술(Positron Emission Tomography; PET)이 도움이 됩니다. 골수검사가 필요하며, 골수검사는 암병원 3층 항암낮병동에서 받으실 수 있습니다. 중추신경계를 침범할 수 있는 위험도가 높은 일부 환자는 뇌척수액 검사가 필요합니다. 추가적으로 EBV의 DNA 양을 측정하는 검사를 시행할 수 있습니다. 림프종 세포가 림프계에 국한되어있는지, 몸의 다른 부분에도 퍼져있는지에 따라 병기를 나누게 됩니다. 병기는 1기, 2기, 3기, 4기로 나뉘며, 병기에 따라 치료방침이 달라집니다. 진행성 병기의 경우에는 고용량 복합 항암화학요법이 치료의 근간을 이루게 됩니다. 치료 NK-T세포 림프종은 악성도가 높은 종양으로 적극적인 항암화학요법을 필요로 합니다. 여러 항암제를 복합적으로 사용하는 고용량 항암화학요법이 주된 치료방법이며, 국소적인 병변만이 존재하는 경우 방사선치료를 병행할 수 있습니다. 이포스파마이드, 에토포사이드, MTX, 프레드니졸론, 엘아스파라기나제, 빈크리스틴, 아드리아마이신, 사이클로포스파마이드 등을 이용한 고용량 복합항암화학요법이 치료의 근간을 이룹니다. 일반적으로 치료는 3주 간격으로 이루어지며, 낮병동에서 반나절 정도 주사를 맞게 되고, 퇴원 시 먹는 프레드니졸론 약을 4일치 처방받아 가게 됩니다. 일부환자에서는 뇌척수강 내 항암화학요법이나 방사선치료가 도움 될 수 있습니다. NK-T세포 림프종으로 인한 흉수가 발생하여 치료가 필요한 경우, 흉막 천자를 시행하거나 흉막 천자만으로는 조절이 용이하지 않을 때에는 흉막유착술을 시행할 수 있습니다. 부작용 환자마다 개인차가 있을 수 있지만 항암치료 후 10일째 전후해서 (7일~14일째)에 백혈구 수치가 감소할 수 있습니다. 이 시기에 38도 이상 고열이 발생하면 빨리 응급실에 와서, 백혈구 수치를 확인하고, 항생제 치료를 받아야 합니다. 이렇게 부작용이 있을 수 있지만, 결국 부작용보다 적극적인 항암화학요법을 통해서 얻는 이득이 더 많기 때문에 항암화학요법을 합니다. 예상되는 부작용에 대해 미리 잘 알아두고, 의료진과 상의하며 적절히 대처를 해나가는 것이 중요합니다. 비호지킨림프종 환자의 전신상태를 객관화해서 수치화하기는 쉽지 않으나 다음과 같은 증상이 있을 때에는 예후가 좋지 않습니다(B 증상). 1. 최근 6개월 동안 평소 체중보다 10% 이상의 체중감소 2. 38°C 이상의 원인 불명의 발열 3. 자는 동안 옷을 흠뻑 적실 정도의 식은땀 또한 NK-T세포 림프종에서는 비강 주변을 중심으로 발병하는 비강 타입의 림프종이 그렇지 않은 림프종보다 예후가 좋습니다. 그리고, 60세 초과의 고령, 혈청 젖산탈수소효소(lactate dehydrogenase)의 상승, 활동능력의 저하, III기 혹은 IV기로 진단된 경우 예후가 불량합니다. 또한 뼈침범, 비강천공, 피부침범이 있는 NK-T세포 림프종의 경우 특히 예후가 좋지 못한 것으로 알려져 있습니다. 림프종에 대한 원인이 명확하지 않기 때문에 예방 및 조기발견의 방법은 따로 존재하지 않습니다. NK-T세포 림프종은 정확한 조직학적 진단 및 병기 검사가 필수적이고, 병기 및 환자의 전신 상태에 따라 치료 방법이 달라집니다. 따라서 반드시 혈액종양내과 전문의의 전문적인 견해가 필요합니다. NK-T세포 림프종의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 홈페이지, 스마트도우미를 통해 이용하실 수 있습니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하세요. [NKTCL 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포 이식 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 중심정맥삽관안내

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정확도 : 12% 2022.07.15