"열성경련" 에 대한 검색 결과로서 총 10건 이 검색되었습니다.
대상 질병 1. Familial hypocalciuric hypercalcemia (가족성 저칼슘뇨 고칼슘혈증) 2. Hypoparathyroidism/pseudohypoparathyroidism/pseudopseudohypoparathyroidism (부갑상샘기능저하증/가성부갑상샘저하증/가성가성부갑상샘기능저하증) 3. Hypophosphatasia (저인산증) 4. Osteogenesis imperfecta (골형성부전증) 5. Osteopetrosis (골화석증) 6. Paget’s disease of bone (뼈 파제트병) 7. Tumor-induced osteomalacia (종양 유발 골연화증) 8. Vitamin D-dependent rickets (비타민 D 의존 구루병) 9. X-linked hypophosphatemic rickets (X염색체 연관 저인산혈증성 구루병) 담당교수 내분비대사내과 신찬수교수 – 수요일 오전 내분비대사내과 외래 내분비대사내과 김정희교수 – 화요일 오후 임상유전체의학과 외래 클리닉 소개 골대사질환은 골다공증, 부갑상선기능항진증과 같이 흔한 질환도 있지만, 희귀하게 발생하는 골대사질환은 특화된 전문가 진료가 필요하며 대표적인 희귀골대사질환은 다음과 같습니다. 1. Familial hypocalciuric hypercalcemia (가족성 저칼슘뇨 고칼슘혈증) 가족성 저칼슘뇨 고칼슘혈증은 혈중 칼슘 수치가 비정상적으로 높고 소변에서 칼슘의 배설이 저하되어 있거나 중간 수준인 유전성 질환입니다. 가족력이 있는 가족 구성원 내에서는 질병의 발현율이 높고 상염색체 우성으로 유전됩니다. 전체 인구 중 질병의 발현율은 78000 명 중 1 명으로 추정되었지만 많은 경우 증상이 없어 실제 유병률이 더 높을 것으로 예상됩니다. 이 질환이 있는 사람들은 대개 일상적인 혈액 검사 중에 우연히 진단됩니다. 기력저하, 피로, 집중력 문제 및 과도한 갈증이 있을 때 의심해 볼 수 있으며, 환자들은 드물게는 췌장의 염증 또는 관절에 발생하는 칼슘 축적을 경험합니다. 2.Hypoparathyroidism/pseudohypoparathyroidism/pseudopseudohypoparathyroidism (부갑상샘기능저하증/가성부갑상샘저하증/가성가성부갑상샘기능저하증) 부갑상샘기능저하증은 부갑상샘이 충분한 양의 부갑상선 호르몬을 생성하지 못하거나 생성된 부갑상선 호르몬의 활성이 부족한 상태를 의미합니다. 부갑상샘은 호르몬을 혈류로 분비하여 신체의 다양한 부위에서 작용하는 내분비계의 일부입니다. 부갑상선 호르몬은 다양한 기관의 기능과 신체 내 활동에 영향을 미치는 대사를 조절합니다. 주 기능은 혈액 내 칼슘 및 인 수준을 조절하고, 뼈 성장과 뼈 세포 활동을 결정하는 역할을 합니다. 부갑상샘 저하증이 있는 환자들은 부갑상선 호르몬 결핍으로 인해서 혈액 내 칼슘 수치가 낮고, 인 수치가 높을 수 있습니다. 결과적으로 저칼슘혈증으로 인한 쇠약, 근육 경련, 과도한 신경과민, 두통, 근육 경련 등의 다양한 증상을 유발하게 됩니다. 가성부갑상샘기능저하증은 부갑상선 호르몬이 정상양으로 분비가 됨에도 불구하고 부갑상선 호르몬에 대한 반응이 적절하지 않은 것이 특징입니다. 유전성 장애로, 이는 부갑상샘기능저하증 환자에서와 마찬가지로 환자들에게 뼈 성장에 영향을 미치고, 저칼슘혈증에 의한 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 이 질환의 환자들은 부갑상샘기능저하증 환자들에게서는 일반적이지 않은, 비정상적으로 둥근 얼굴, 두꺼운 몸, 작은 키, 비정상적으로 짧은 네 번째 손가락 및 정신 지체가 있을 수 있습니다. 호르몬 및 칼슘 대체 요법이 도움이 되는 경우가 많지만 성장 부족이 지속될 수 있습니다. 가성가성부갑상샘기능저하증은 유전성 질환으로, 그 발현이 가성부갑상샘기능저하증과 유사하여 명명되었습니다. 환자는 가성부갑상샘기능저하증과 동일한 징후 및 증상을 나타내지만 칼슘과 부갑상선 호르몬 수치가 정상입니다. 유전적으로 가성부갑상샘기능저하증과 관련이 있는데, 부갑상선 호르몬에 저항이 있는 가성부갑상샘 기능저하증과 달리 가성가성부갑상샘기능저하증 환자들은 부갑상선 호르몬에 저항을 나타내지 않습니다. 일반적으로 가성부갑상샘기능저하증 환자들은 어머니로부터, 가성가성부갑상샘기능저하증 환자들은 아버지로부터 유전됩니다. 3. Hypophosphatasia (저인산증) 저인산증은 뼈와 치아의 무기질화의 장애를 특징으로 하는 희귀 유전 질환입니다. 알칼리성 인산가수분해효소란 근육 대사와 뼈 및 치아 형성에 필수적인 효소인데, 이 효소와 관련된 ALPL 유전자의 변이로 인해 발생합니다. 알칼리성 인산가수분해효소의 활성이 감소되면, 이로 인해 뼈의 재생 및 무기질화 작용에 장애가 일어납니다. 이 질환 환자들은 불완전한 광물화로 인해 뼈가 부드러워지고 골절과 변형이 일어나기 쉽고, 치아의 불완전한 광물화로 인해 치아 상실이 있을 수 있습니다. 임상 증상은 다양한 형태로 나타나며 중증도가 사람마다 크게 다를 수 있는데, 증상은 주요 임상 형태에 따라 달라집니다. 임상 형태는 주로 증상이 발생하고 진단이 내려지는 연령에 따라 구분되어 주산기, 영아, 아동기, 성인기 및 치아 저인산증으로 나뉘게 됩니다. 4. Osteogenesis imperfecta (골형성부전증) 골형성부전증은 주로 뼈의 발달에 영향을 미치는 질환입니다. 뼈가 쉽게 골절되는 유전성 질환으로, 이 질환 환자들은 종종 외상이 거의 또는 전혀 없이 쉽게 부러지는 뼈를 가지고 있고, 그 심각성은 사람마다 다릅니다. 일부 환자들은 평생 동안 뼈가 몇 개만 부러질 수 있지만 일부 환자들은 수백 번의 골절을 경험할 수 있습니다. 질환은 유전적 원인에 따라 여러 유형으로 나뉘며, 진단은 증상, 임상 검사, 영상 검사를 기반으로 하고, 유전자 검사 결과로 확인할 수 있습니다. 현재까지는 골형성부전증의 완치법은 없고, 근본적인 치료방법은 골절 관리와 골량 및 근력의 증가입니다. 5. Osteopetrosis (골화석증) 골화석증은 뼈가 비정상적으로 성장하고 과도하게 조밀해지는 것을 의미하는 골밀도 증가를 특징으로 하는 희귀성 유전질환입니다. 발병 연령과 중증도에 따라 증상과 징후가 다릅니다. 혈액 내의 칼슘 수치가 낮은 저칼슘혈증 및 골절, 저신장, 신경 압박, 파상풍 발작이 발생할 수 있으며, 골수에서 생성되는 혈구들이 감소하는 범혈구감소증이 나타날 수 있습니다. 골화석증은 10개 이상의 다양한 유전자들의 변이로 인해 발생할 수 있습니다. 이상이 있는 유전자는 상염색체 열성, 상염색체 우성 또는 X-연관 열성일 수 있으며 가장 심각한 형태는 상염색체 열성입니다. 치료는 환자가 가지고 있는 골화석증의 유형에 따라 달라집니다. 6. Paget’s disease of bone (뼈 파제트병) 뼈의 파제트병은 골 대사의 만성 질환입니다. 건강한 뼈에서는 오래된 뼈를 제거하고 새로운 뼈로 교체하는 리모델링이라는 작업이 이루어집니다. 파제트병 환자의 뼈에서는 리모델링이 가속화되어 비정상적으로 약하고 부서지기 쉬운 새로운 뼈가 만들어집니다. 파제트병 환자들의 대부분은 증상이 거의 없으며 다른 이유로 엑스레이를 찍을 때까지 진단되지 않습니다. 파제트병 치료는 질병의 진행을 늦추거나 멈추는 데 도움이 되는 약물의 복용입니다. 합병증이 있는 환자의 경우 변형된 뼈를 재정렬하거나 골절 치유를 돕기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 7. Tumor-induced osteomalacia (종양 유발 골연화증) 종양 유발 골연화증은 뼈를 약화시키는 종양의 발달이 특징입니다. 이것은 종양이 섬유아세포 성장 인자 23 (FGF23) 이라는 물질을 분비할 때 발생합니다. FGF23은 신장이 인산염을 흡수하는 능력을 억제합니다. 이로 인해 소변으로 높은 수준의 인산염이 배출되며 저인산혈증을 비롯한 여러 생화학적 이상이 초래됩니다. 인산염은 뼈를 튼튼하고 건강하게 유지하는 데 중요합니다. 따라서 이 질병은 뼈가 연화되고 약화되는 골연화증이 특징입니다. 종양 유발 골연화증을 유발하는 대부분의 종양은 작고 천천히 성장하며, 일반적으로 피부, 근육, 뼈 또는 부비동에서 가장 흔하게 발생합니다. 이 종양의 대부분은 양성으로 암과 관련이 없습니다. 이 질병은 뼈 약화 및 과인산뇨와 같은 임상적 특징이 있으면서 검사상 종양이 발견될 때 진단됩니다. 8. Vitamin D-dependent rickets (비타민 D 의존 구루병) 비타민 D 의존 구루병은 뼈가 연화되고 약화되는 뼈 발달 장애입니다. 활성 형태의 비타민 D의 적절한 농도를 유지할 수 없거나 활성화된 비타민 D에 완전히 반응하지 못하여 조기 발병 구루병을 특징으로 하는 유전 질환 그룹을 설명합니다. 이 질환은 환자가 평생 비타민 D 대체 요법의 투여에 의존성을 가지게 됩니다. 유전적 원인에 의해 1A형(VDDR1A), 1B형(VDDR1B), 2A형(VDDR2A) 으로 구분됩니다. 2B형(VDDR2B)이라고 하는 매우 드문 형태도 있지만 이 형태에 대해서는 많이 알려져 있지 않습니다. 치료의 목표는 저인산혈증을 교정하는 것으로, 이를 위해서 칼시트리올이라는 활성화된 비타민 D 대사산물 등을 투여하게 됩니다. 9. X-linked hypophosphatemic rickets (X염색체 연관 저인산혈증성 구루병) X-염색체 연관 저인산혈증성 구루병은 혈중 인산염의 낮은 수치, 즉 저인산혈증과 관련된 드문 유전질환입니다. 가족적으로 나타나는 구루병 중에서 가장 흔한 형태이고, 약 20000명 중 한명에서 발생합니다. 인산염이란 뼈와 치아 형성에 필수적인 미네랄로, 신경기능과 근육수축을 돕기 때문에, 이 질환의 환자들은 뼈 발달의 이상과 느린 성장을 겪게 됩니다. 일반적으로 어린 시절에 진단되며, 특징은 구부러진 다리, 작은 키, 뼈 통증 및 치과 문제의 빈번한 발생을 포함합니다. X 염색체에 있는 PHEX 라는 유전자의 변이에 의해 발생하며, 유전은 X-연관 우성입니다. 희귀골대사질환 클리닉에서는, 소개된 질환 외에도 매우 다양한 희귀 골대사질환을 다년간의 풍부한 경험과 지식을 바탕으로 진료합니다.
뇌를 제외한 신체의 한 부분이 감염되어 고열이 나고 그로 인해 발생하는 경련 연령 : 6개월에서 5세 사이에 가장 흔함 성별 : 남아들에게서 조금 더 발생함 유전 : 때때로 가족력을 보임 생활습관 : 주요 위험 요인 아님 열성 경련은 어린이에게서 발생하는 경련 중에서 가장 흔한 유형이다. 약 20명 당 1명꼴로 특히 남아들에게서 조금 더 발생한다. 보통은 열성 경련이 인후통이나 감기 같이 바이러스에 감염된 지 24시간 이내에 발생한다. 때로 귀나 상기도의 세균 감염에 의해서 발생하기도 한다. 고열로 신체가 갑작스럽게 경련을 일으키므로 부모들은 큰 걱정을 한다. 그러나 위중한 경우는 드물고, 경련이 뇌의 결손이나 간질을 암시하지는 않는다. 열성 경련은 때때로 가족력이 있다.
열성 경련은 생후 9개월에서 5세 사이의 소아가 발열을 동반한 경련을 하는 것을 말한다. 하지만, 뇌수막염, 뇌염과 같은 중추신경계의 감염에 의해 경련이 유발되었거나 평소에 경련성 질환을 앓고 있는 환자들에게서 발생하는 것은 열성 경련이라고 하지 않는다.
뇌는 사람의 생각이나 행동을 조절하는 기관으로 의식적으로 행동을 하거나 심장 박동과 같이 무의식적인 기관의 움직임과 관련되며 감각을 받아들이고 반응할 뿐만 아니라 의사 결정을 하고 감정을 전달하는 일을 한다. 사람의 뇌에는 많은 수의 뇌세포들이 존재하며 전기적인 신호를 주고 받는다. 그러나 다양한 원인들로 뇌세포들은 비정상적인 전기적 신호를 보내기도 하는데 이 때 나타나는 비정상적인 움직임(경련)이나 감각이상 증상을 간질성 발작이라고 한다. 간질은 위와 같은 간질성 발작이 반복적으로 나타날 때를 의미한다. 간질성 발작은 전 연령대에 걸쳐 발병하며 1,000명당 4~9명 정도의 유병률을 보인다고 추정한다. 간질이란 질환 자체는 한가지 질병이 아니고 원인 및 증상이 다양한 여러 가지 질병을 포함하고 있다. 다양한 원인 및 증상은 발병 연령대에 따라 일정한 차이를 보인다. 5세 이전 소아의 3~7%에서 관찰되는 열성경련 자체는 간질성 발작으로 간주하지 않는다. 하지만 소수의 환자(전체 열성경련환자의 3~6%)는 열없이 발작을 하여 간질로 발병하기도 한다.
안녕하십니까. 서울대학교병원 ‘건강톡톡’ 김민선 교수입니다. 오늘은 지난 시간에 이어서 우리가 이전에 간질이라고 부르던 뇌전증의 증상과 치료법에 대해 알아봅니다. 신경과 정기영 교수님과 함께합니다. (김민선교수) 교수님 안녕하세요. 안녕하세요. (김민선교수) 교수님, 지난 시간에 뇌전증이 어떤 질환인지, 또 진단하는 방법, 증상에 대해 알아봤습니다. 다시 한 번 간단하게 정리해 주실 수 있을까요? (정기영교수) 네, 뇌전증은 발작이 재발되는 경우를 말하는데 그 근본적인 원인은 뇌에 전기이상이라고 볼 수 있겠습니다. 원인은 매우 다양해서 다양한 뇌 손상을 일으키는 경우, 뇌 외상이나 뇌종양, 뇌출혈 등과 함께 유전적인 소인도 일부 관여하는 것이 이 질환의 특징이라 하겠습니다. (김민선교수) 뇌전증 환자의 발작이라고 하면 흔히 의식을 잃고 바닥에 누워서 떠는 것을 주로 상상하는데요. 환자가 발작을 일으키면 항상 의식이 없다고 생각해야 할까요? (정기영교수) 네, 많은 분들이 뇌전증 발작을 하게 되면 의식을 잃고 쓰러진다고 생각하는데 발작의 정도에 따라서 의식이 소실될 수도 있고 의식이 잘 유지될 수도 있겠습니다. 발작이 생기는 부위가 국소적인 경우에는 의식이 명료하게 유지될 수 있고요. 발작이 생기는 부위기 넓으면 바닥에 쓰러지지 않지만 의식이 혼탁해지는 경우가 있을 수 있고요. 발작이 생기는 부위가 광범위하거나 양측성으로 오는 경우에는 의식을 소실하고 바닥에 쓰러지는 경우로 볼 수 있습니다. 그래서 발작이 발생하는 부위가 중요한데, 국소적인 경우를 국소발작이라고 하고, 전반적으로 넓은 부위를 전신성 발작이라고 분류를 하고 있습니다. (김민선교수) 지난번에 교수님께서 전기적 충격, 스파크에 의해 발작이 일어난다고 말씀해 주셨는데요. 이런 발작이 일어나면 뇌 손상이 발생하는 경우도 있을까요? (정기영교수) 네, 이론적으로는 가능합니다. 하지만 국소적인 부위에서만 발작이 발생하는 경우에는 뇌손상의 정도는 미약하다고 볼 수 있고요. 하지만 양측성이나 광범위한 부위에서 발작이 진행되고 그것이 오랫동안 지속될 땐 실질적인 뇌손상이 올 수 있겠습니다. 실제로 소위 말하는 대발작, 즉 전신발작 상태에서 5분 이상 강하게 발작을 하면, 임상적으로 뇌전증 지속상태라고 평가를 하고 적극적인 치료가 필요한 상태입니다. (김민선교수) 아이들이 어릴 때, 흔히 열경기라고 부르는 열성경련을 하는 경우가 많은데요. 많은 부모님들이 열경기를 자꾸 하다 보면 나중에 뇌전증이 되는 게 아니냐는 걱정을 많이 하시거든요. 실제로 뇌전증 환자들 중에 열성경련 환자가 많은가요? (정기영교수) 열성경련은 성인에서는 없고 소아에서 나타나는 개념인데 대개 생후 6개월에서 5세 사이에 호발(자주 발생)하고요. 소아의 2~4%가 겪는다고 하니까 아이를 둔 어머니들이 걱정할 정도로 비교적 흔하게 나타날 수 있습니다. 그렇지만 실제로 나중에 뇌전증으로 가는 경우는 이 중 3~6% 정도만 있기 때문에 열경기를 했다고 해서 걱정부터 할 일은 아닙니다. (김민선교수) 열경련은 일단 하면 자주 하는 아이들이 많이 있는데요. 이게 반복되는 상황에서 어떤 경우에 뇌전증을 진단하나요? (정기영교수) 열경련을 하는 경우에 상당수에서 재발할 수 있는데, 모든 열경련이 재발한다고 해서 뇌전증으로 가는 것은 아니고, 경련 중 국소적으로 한 쪽 팔다리만 떤다든가 또는 시간이 10분, 15분 이상 길어진다든가, 재발이 24시간 안에 일어나는 경우에는 나중에 뇌전증으로 진행될 위험이 높다고 할 수 있습니다. 하지만 그런 경우가 아니면 대개는 단순 열성경련이고 큰 치료가 필요없습니다. (김민선교수) 그러면 열성경련을 여러 번 한다고 해도 교수님께서 말씀해 주신 그런 경우가 아니라면 뇌전증으로 갈 가능성은 적다고 생각해도 되는 건가요? (정기영교수) 네, 그렇습니다. (김민선교수) 열성경련이 뇌전증으로 진행되는 경우가 아니라면 청소년기나 성인이 돼서 갑자기 뇌전증 증상을 보일 수 있다는 건데요, 연령대별로 유병률이나 발병률은 어떻습니까? (정기영교수) 일반적으로 전 연령에서 뇌전증의 유병률은 천 명 당 2~10명 정도 됩니다. 그런데 연령에 따라서 유병률과 발병률이 달라지는데 발병률은 영아기와 고령에서 제일 높고요, 청소년기와 성인에서는 낮습니다. 유병률 또한 마찬가지 패턴을 보이는데 어린 나이와 고령에서 제일 높고 성인에서는 비교적 낮은 편에 속합니다. 네, 선생님, 감사합니다. 지금까지 뇌전증의 증상과 연령대별 유병률에 대해서 알아봤습니다. 다음 시간에는 뇌전증의 치료법에 대해서 자세히 살펴보겠습니다. 신경과 정기영 교수님, 저는 김민선 교수였습니다.
골다공증이란 골량이 현저히 감소하여 뼈가 매우 약하고 푸석푸석해져서 체중이나 기계적인 압력에 견디는 힘이 약해지고 실내에서 가볍게 넘어지는 것 과 같은 미약한 충격에도 뼈가 쉽게 부러지는 질환을 말합니다. 그러므로 골다공증 환자의 뼈는 치밀하지 못하고 구멍이 많이 나 있는 모양으로 보이게 됩니다. 뼈는 우리 몸을 받쳐 주는 지주 역할을 하는 중요한 구조입니다. 골량은 사춘기를 지나 30대초까지 증가하다가 이후부터 점차 감소하기 시작합니다. 정상적인 골량의 감소는 개인에 따라 그 정도가 다르게 나타나지만 병적으로 과다하게 감소하여 골량이 골절한계치 이하로 떨어지면 가벼운 충격에도 쉽게 골절이 생기게 됩니다. 외국의 자료에 의하면 노인 인구의 약 30%가 골다공증의 위험을 가지고 있고 60세 이상 여성 중 약 18%는 일생 중 한번은 척추골절을 경험한다고 합니다. 우리나라에서도 최근 평균수명이 연장되고 노인인구가 크게 증가함에 따라 골다공증의 치료와 예방이 더욱 관심의 초점이 되고 있으며, 한국 여성의 골밀도가 서구인에 비해 낮은 편이므로 골다공증의 예방이 더욱 중요하다고 할 수 있습니다. 골다공증은 신체의 어느 뼈에서든지 일어날 수 있지만 골절이 일어나기 쉬운 부위는 주로 고관절, 척추, 손목이며 특별히 문제가 되는 부위는 고관절과 척추입니다. 그 이유는 고관절 골절은 거의 대부분 반드시 입원과 수술이 필요합니다. 고관절 골절이 일어나면 다른 사람의 도움이 없이 보행하기가 어려울 수 있으며 때로는 장기간 또는 영구적으로 움직일 수 없어 누워지낼 수도 있으며 심지어 생명을 잃을 수도 있습니다. 척추 골절도 키가 줄어들거나 견디기 힘든 요통과 척추가 굽는 변형 등의 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 현재 많은 사람들이 골다공증의 위험에 직면하여 있으며 최근 남자들에서까지 문제가 되고 있습니다. 우리 몸의 뼈는 흡수되고 생성되는 재형성 과정을 반복합니다. 골다공증은 이런 골형성과 흡수 과정의 균형이 깨져서 생기는 것이라 할 수 있습니다. 즉, 골흡수 속도가 너무 빨라지거나 생성 속도가 느려져 골생성량이 골흡수량을 따라가지 못하면 뼈가 점점 엉성해지고 얇아져서 부러지기 쉽게 됩니다. 30대 후반부터 나이가 들수록 뼈의 생성 속도보다는 흡수속도가 빨라져 골량이 점차 감소하여 결국 뼈는 점차 약해지게 됩니다. 특히 폐경기의 여성은 뼈의 흡수 속도가 더욱 가속화되어 많은 골량의 손실을 볼 수 있습니다. 이런 현상은 어느 뼈에서나 생길 수 있으나 척추, 대퇴골, 손목뼈 등에서 특히 심하게 나타나고 문제가 됩니다. 폐경기에 뼈의 흡수 속도가 빨라지는 이유는 여성 호르몬인 에스트로겐의 급격한 감소 때문입니다. 나이에 따른 골손실은 매년 전체 골량의 약 1% 정도이지만 폐경기 초기에는 3~5%까지 골 손실이 일어납니다. 결국 일생 동안 여성은 최대 골량의 1/3가량, 남성은 1/4가량의 골손실을 겪게 됩니다. 모든 여성들이 폐경기를 거치고 고령에 이르게 되는데, 어떤 사람에게는 골다공증이 생기고 다른 사람들은 괜찮은가 하는 의문이 생길 수 있습니다. 다음에 설명하는 위험인자를 여러 가지 가지는 경우는 폐경 후 또는 고령에서 골다공증이 쉽게 생긴다고 할 수 있습니다. 모든 사람들은 나이가 들어가면서 골다공증의 위험 가운데 있습니다. 실제 골다공증의 위험을 평가하기 위해서는 위험인자의 평가만으로는 불충분하며 골밀도를 측정하는 등, 다른 검사가 있어야 하지만 위험인자를 염두에 두는 것은 보다 신중한 관리에 중요하다고 할 수 있습니다.. 골다공증 발생의 위험 인자로서는 다음과 같은 것들이 있습니다. 1) 노령 2) 성별: 여성은 남성보다 위험이 더 큽니다. 이것은 여성 원래의 뼈 중량이 남성보다 더 적고, 남 성과 달리 폐경이라는 특수한 상황으로 인하여 뼈 중량의 감소가 가속화 되기 때문입니다. 3) 인종: 백인(특히, 북유럽, 코카시안 여성) 또는 동양인이 흑인보다 걸리기 쉽습니다. 4) 운동부족: 활동이 적을수록 잘 걸리며, 않아서 일하는 직업에 종사하는 사람에서 더 흔합니다. 5) 저체중: 신장에 비하여 체중이 가볍고 체격이 왜소한 사람에게 더 많습니다. 6) 장기간의 칼슘 섭취부족: 우유 등 칼슘이 풍부한 음식을 기피하거나, 동물성 단백(육류고기)을 과다 섭취하는 사람에게 잘 발생합니다. 7) 조기폐경상태: 40세 이전에 폐경이 원인 모르게 찾아온 경우, 50세 이전에 난소 2개를 모두 절제 한 경우, 처녀 적부터 생리가 없었거나 수개월에 한번씩 생리를 하는 여성들의 경우에 발병위험 이 큽니다. 8) 골다공증의 가족력이 있는 경우 9) 흡연 10) 알코올, 카페인 함유음료(커피 등)의 과잉섭취 11) 부신피질 호르몬, 과량의 갑상선 호르몬 등의 장기 복용 골다공증의 발병원인이 복잡하게 얽혀있거나 뚜렷하지 않은 경우를 “특발성 골다공증”이라 하고 어떤 확실한 원인에 의해 생기는 경우를 “이차성 골다공증”이라고 합니다. “특발성 골다공증”은 크게 폐경 후 골다공증과 노인성 골다공증으로 나눌 수 있으며, 폐경 후 골다공증에서는 에스트로겐(여성호르몬)의 결핍이, 노인성 골다공증에서는 노화에 따른 골량감소 및 칼슘 흡수 감소가 그 주된 원인입니다. 폐경기가 되면, 뼈의 분해(골흡수)를 막아주는 작용을 하는 에스트로겐이 급격히 감소함에 따라, 골흡수가 항진되는 현상, 즉 골량 손실률의 현저한 증가가 나타나므로 골다공증의 위험도가 증가합니다. “이차성 골다공증”의 원인이 되는 질환과 약제 등은 다음과 같습니다. 1) 원인질환 • 갑상선 기능 항진증 • 쿠싱 증후군(스테로이드 과다 분비 질환) • 고프로락틴혈증 • 성기능 장애 • 만성 간장, 신장질환(신부전) • 자가면역성 대장염 • 류마티스 관절염 2) 원인약제 • 스테로이드 약제(부신피질호르몬) • 갑상선호르몬제 • 항경련제(간질 치료제) • 제산제 • 면역억제제 • 루프 이뇨제 • 헤파린 초기에는 특별한 증상이 없는 경우가 대부분이나 점차로 등이나 허리에 둔한 동통 및 피로감이 있을 수 있고 뼈가 더욱 약해지면 골절이 생길 수 있습니다. 특히 척추골, 대퇴골(허벅지뼈), 요골(손목뼈) 등에 골절이 잘 일어나는데, 대퇴골 근위부 골절은 골다공증에 의한 골절 중 가장 위험한 골절로서 약 15~20%는 1년 이내에 사망할 수 있으며 나머지 환자의 약 50%도 정상적인 활동의 제한으로 여생 동안 큰 불편을 겪게 됩니다. 척추골절이 발생하면 허리의 통증이 오고 척추의 변형으로 허리가 구부러지고 키도 작아지며 일상생활에도 지장을 받게 됩니다. 골밀도 검사는 골다공증의 진단과 향후 골절의 위험을 평가하기 위한 검사입니다. 골다공증은 환자 자신도 모르게 증상 없이 오랜 기간 동안 진행되다가 골절을 일으킬 수 있으므로 조기 진단이 중요합니다. 골밀도 측정은 뼈의 밀도(골량)를 측정함으로써 앞으로 어떤 치료가 필요한 지 결정하는데 도움을 줄 수 있습니다. 골밀도 측정은 정확하고 통증이 전혀 없으며 간편한 검사입니다. X선 촬영은 일반적으로 50% 이상의 골량의 감소가 있어야만 진단이 가능하므로 불충분합니다. 따라서 최근에는 골다공증을 조기에 발견해 낼 수 있도록 여러가지 진단기기들(X-선, 초음파, CT, MRI 등을 이용하여 골밀도를 측정하는 방법)이 개발되어 사용되고 있습니다. 이중 가장 보편적으로 사용되는 것은 이중 에너지 방사성 흡수법으로 골다공증을 조기에 진단, 예방 및 치료 후 경과관찰에 이용되고 있습니다. 또한 혈액 및 소변검사로 골교체율을 반영하는 지표들을 측정하여 치료에 도움을 주고 있습니다. 골밀도 검사만으로 골다공증을 진단할 순 없지만 국제보건기구(WHO)의 관리지침상의 기준은 T-score 값(젊은 연령의 최대골량과 대비하여 어느 정도 감소되어 있는 지를 점수화한 값)이 -2.5보다 낮을 때 골다공증 범위라고 합니다. 30대 이전에 최대 골량에 도달하여 이를 유지하는 것이 최선의 예방책이라고 말할 수 있습니다. 이를 위해서는 건강한 생활 습관을 기르는 것이 무엇보다도 중요합니다. 골다공증을 예방하기 위해서는 몇 가지 단계가 필요하며 어느 하나가 중요하기 보다 모든 단계가 다 필요하겠습니다. 1) 칼슘과 비타민 D가 풍부한 균형 잡힌 식단 칼슘의 경우 성인 1일 800~1000mg, 성장기 청소년과 폐경기 여성, 노인에서는 1500mg의 섭취가 권장되고 있습니다. 우유의 칼슘은 흡수가 좋고 200ml 중 200mg의 칼슘이 함유되어 있습니다. 우유를 먹으면 설사를 하는 경우에는 탈유당분유가 적당합니다. 그외 치즈, 요구르트, 달걀, 굴, 조개 및 두부 등에 칼슘이 많이 함유되어 있습니다. 식사만으로 충분한 칼슘섭취가 가능하지 않은 경우에는 칼슘제제를 복용하는 것이 바람직합니다. 2) 체중을 싣는 적절한 운동 산책, 조깅, 등산 등이 권장됩니다. 이런 운동은 뼈 뿐만 아니라 심장이나 폐기능에도 도움을 주기 때문에 꼭 필요하겠습니다. 3) 금연과 과도한 음주를 삼가는 건강한 생활 습관을 갖습니다. 4) 일광욕을 적절히 하여 피부에서 충분한 비타민 D가 생성되도록 합니다. 골다공증의 치료는 골형성을 증가시키거나 골흡수를 감소시키는 약물을 이용할 수 있습니다. 골형성을 증가시키는 약물도 개발되어 연구 중에 있으나 현실적으로 사용이 많은 것은 골흡수를 억제시키는 약물(비스포스페이트, SERM, 칼시토닌, 에스트로겐)이며 그외 칼슘, 비타민 D 등도 보조제로 많이 사용됩니다. 그러나 이들 약물의 사용으로도 만족할 만한 골량의 증가를 유도하지는 못하므로 골다공증이 생기지 않도록 미리 예방에 힘쓰는 것이 무엇보다도 중요하겠습니다. 1) 전반적인 관리 골다공증이 있을 때 가장 문제가 되는 것은 골절이며 대부분의 골다공증환자의 골절은 가벼운 충격, 넘어지거나 주저 앉게 되는 경우에 생기므로 다칠수 있는 모든 환경 및 조건을 피하는 것이 좋겠습니다. 몇 가지 주의사항을 살펴보면 다음과 같습니다. ▪ 계단을 다닐때는 난간을 붙잡고 다니도록 합니다. ▪ 화장실 바닥을 미끄럽지 않게 합니다. ▪ 반들반들한 마루바닥이나 물기가 있는 곳(목욕탕)에서 넘어지지 않도록 특별히 주의합니다. ▪ 겨울철 눈이나 얼음이 언 곳에서 주의 ▪ 높은 구두를 신지 않습니다. ▪ 구두의 굽에 탄력있는 heel pad를 댑니다. ▪ 지팡이 같은 보조기구 사용합니다. ▪ 시력을 교정합니다.( 잘 보이지 않아 넘어지지 않도록 주의) ▪ 물건을 들 때 올바른 자세로 사용합니다(옆으로 또는 앞으로 굽히는 동작 주의). ▪ 수면시 침대에서 떨어지지 않도록 바닥이 딱딱한 곳에서 잡니다. ▪ 전기코드나 바닥에 물건, 양탄자 등에 걸려 넘어지지 않도록 해야 합니다. 2) 영양 칼슘 칼슘은 심장, 근육, 신경, 혈액 응고 과정 등에 꼭 필요하며 칼슘의 부족은 골다공증 발생에 관여한다고 알려져 있습니다. 실제 많은 여성들이 뼈의 건강을 유지하기 위한 일일 권장량보다 적은 칼슘을 섭취한다는 연구 결과가 있습니다. 연령에 따라 조금씩 다르지만 적절한 칼슘 섭취량은 하루 1000-1300mg 입니다. 음식으로 칼슘을 섭취하기 곤란하다면 약제로 칼슘을 보충할 수 있습니다. 비타민 D 칼슘을 체내로 흡수하기 위해 비타민 D가 필요합니다. 비타민 D가 부족하면 음식을 통해 섭취하는 칼슘을 장에서 충분히 흡수하기 어렵게 되므로 뼈에서 칼슘이 빠져 나오게 됩니다. 비타민 D는 태양광선에 의해 피부에서 만들어지며 음식에 의해 섭취될 수 있습니다. 전문가들은 하루 400-800IU을 섭취할 것을 권고하고 있으며 비타민 D가 많이 들어 있는 음식은 달걀 노른자, 바다 생선, 간 등이 있습니다. 3) 운동 유년기나 청소년기에 규칙적으로 운동하는 것은 그렇지 않은 사람보다 최대 골량이 클 확률이 높습니다. 최대 골량이 클수록 골절 한계치에 도달하는 연령도 높아지게 되므로 골다공증을 예방하기 위해서는 유년기의 운동이 특히 중요합니다. 그러나 노년기에 운동을 할 경우 골밀도가 소실되는 속도를 지연시키고 근육과 운동신경을 발달시켜 낙상을 예방해주는 효과가 있으므로 규칙적인 운동을 해 주는 것이 좋습니다. 뼈를 위해 좋은 운동은 걷거나 조깅, 등산, 라켓 스포츠 등과 같은 체중을 싣는 운동입니다. 운동을 시작 하기 전에 자신의 생활 습관을 고려하여 자기에게 맞는 운동을 결정하는 것이 필요하며 너무 과격한 운동은 오히려 골밀도를 감소시킬 수 있고 외상의 위험이 커지므로 피하는 것이 좋습니다. 운동 시작전과 끝나고 난 후에는 준비운동과 마무리 운동을 해주는 것이 좋으며 가벼운 운동으로 시작하여 점차 강도를 증가시킵니다. 중등도 강도(최대심박수의 50-75% 수준)운동을 주 5회이상, 회당 30분이상 시행하는 것이 좋으며 신체의 균형감각을 키워주는 운동이나 유연성을 키울 수 있는 운동을 같이 하면 좋습니다. 4)약물요법 아직까지 골다공증을 완치시키는 방법은 없지만 현재 비스포스포네이트 (알렌드로네이트, 리세드로네이트), 에스트로젠, 랄록시펜, 부갑상선 호르몬, 칼시토닌 등의 약제가 골다공증의 예방 혹은 치료를 위해 미국 식품 안전청 (FDA)으로부터 허가를 받아 사용되고 있습니다. 비스포스포네이트 비스포스포네이트는 골의 형성이나 무기질화에는 영향을 주지 않으면서 골의 흡수를 막는 약으로 골 흡수가 왕성하게 일어나는 부위에 가서 침착되어 뼈에 오랜기간 머무르게 됩니다. 경구용 비스포스포네이트는 산성화학적 구조 때문에 흡수가 나쁘고 식도자극의 부작용이 있습니다. 투여방법을 철저히 따르는 것이 이런 부작용을 줄일 수 있는 방법이므로 반드시 지켜야 합니다. 요즘 Fosamax 10mg을 매일 복용한 군과 일주에 70mg을 1회 투여군과 비교에서 부작용이나 효과 면에서 차이가 적다고 하여 주 일회 요법이 권장되기도 합니다. 그 외 드물게 감기몸살과 유사한 증상이 약물복용 후 있을 수 있으나 대개 처음 약물 복용 시에만 나타나므로 진통, 해열제의 복용으로 극복이 가능합니다. 투여방법 1. 아침식사전에 물 240cc(8oz)와 같이 먹습니다. 2. 약을 먹은 후 30분내에는 아무것도 먹어서는 안됩니다. 3. 우유나 칼슘, 철분제 및 제산제등은 약제의 흡수를 방해함으로 최소한 1시간이 지난 후 복용하도 록 추천합니다. 4. 약물을 복용 후 1시간은 절대 눕지 않습니다. 5. 흉통이 있을 때는 의사에게 연락해야 합니다.(정맥성 색전증,폐부전증 위험) 에스트로젠 여성에 있어서 골밀도의 소실은 30대 초반에 시작되어 폐경 전에는 1년에 1% 이하의 속도이다가, 폐경 이후에는 일년에 3-5%까지 증가하게 됩니다. 폐경 후의 골소실은 폐경 후 첫 5년간이 가장 심합니다. 따라서 골소실을 예방하는 가장 효과적인 방법은 호르몬 보충요법을 폐경 직전이나 폐경 직후에 시작하는 것입니다. 특히 폐경 후 3년 이내에 호르몬을 투여하면 그 효과를 극대화 할 수 있는 것으로 되어 있습니다. 그러나 최근 에스트로겐을 복용하면서 유방암, 뇌졸중, 심혈관계 질환의 위험이 증가한다는 연구결과로 인해 사용이 다소 꺼리는 경우 많으나 조기폐경 상태이거나 폐경 전후로 안면홍조 증상이 심한 경우에서는 에스트로겐 보충요법이 필요할 수 있으므로 의사와 상담이 필요합니다. 랄록시펜 랄록시펜은 선택적 난포 호르몬 수용체 조절제 (SERM)로서 뼈와 심혈관계에는 에스트로겐과 같은 작용을 하는 반면, 유방과 자궁에는 에스트로겐과 반대로 작용하는 약물로 자궁과 유방에 대해서는 안전하며, 질출혈을 야기시키지 않는 안전성을 가지고 있습니다. 그러나 높은 빈도의 열성홍조와 에스트로겐 사용할 때와 동일한 혈전 색전의 위험성이 단점입니다. 유방암의 예방 및 치료와 골다공증의 치료가 동시에 필요한 경우 많이 사용됩니다. 칼시토닌 칼시토닌은 갑상선 C세포에서 생성되는 호르몬으로, 골흡수를 억제하는 효과가 나타납니다. 칼시토닌은 강한 진통효과로 인해 골절이나 미세골절로 심한 통증이 있는 골다공증에는 이중 효과의 장점이 있습니다. 칼시토닌의 골절예방 효과는 아직까지는 명확히 증명되어 있지 않습니다. 칼시토닌을 장기 투여 시에는 그 효과가 점차적으로 감소되는 소위 도피현상'이 나타날 수 있는데 이는 칼시토닌 수용체의 하향조절에 의한 것으로 추측되고 있으며 이런 현상을 막기 위해 장기적으로 사용할 때 지속적인 사용보다는 간헐적 투여방법이 권장되고 있습니다. 칼시토닌의 부작용으로는 오심, 구토, 안면홍조, 위장장애 등이 있는데 부작용의 빈도와 심한 정도는 용량에 의존하며 비강 투여시는 그 발생빈도가 낮은 것으로 되어 있습니다. 주사부위에 가벼운 염증반응이나 소양감이 나타날 수 있고, 드물게 전신적 알레르기 반응이 발생할 수 있으므로 주사제로 사용할 때는 피부반응검사를 시행하는 것이 좋습니다. 부갑상선호르몬 부갑상선호르몬(PTH)은 골아세포(osteoblast)의 수와 작용을 증가시켜 새로운 골 형성을 촉진시키고 골량을 증가시키는 강력한 골 형성제로서 1일 1회 ,또는 주 1~2회 투여하는 주사제 제형으로 나와 있으며 폐경 여성뿐 아니라 골절 위험이 높은 원발성 골다공증 남성에서도 사용할 수 있습니다. FDA에서는 PTH의 사용기간을 1년 6개월로 한정시켰는데 이는 동물실험에서 3년이상 사용시 골육종의 가능성이 있었기 때문입니다. 골절위험이 높은 중증 골다공증환자이면서 우선적으로 골량을 증가시켜야 하는 경우에 PTH의 투여를 고려할 수 있습니다. 경도나 중등도의 저칼슘증을 일으킬 수도 있으며 가격이 비싼 것이 단점입니다. 내과 신찬수 정형외과 정문상 성상철 최인호 이춘기 김희중 백구현 이명철 조태준 장봉순 김한수 이영호 유원준 유정준 이상훈 한일규 김세훈 이동연 산부인과 문신용 김정구 최영민 김석현 구승엽 소아정형외과 최인호 이춘기 백구현 조태준 김한수 유원준
제2회 서울대학교어린이병원 소아청소년 일차진료를 위한 개원의 연수강좌 저희 서울대학교어린이병원에서 작년에 이어 두번째로 소아청소년 일차 진료를 위한 개원의 연수교육을 준비하였습니다. 금번 연수교육에서는 흔한 심장관련 증상들, 선천성 심장병 치료 update, 신경 및 발달 문제에 대한 접근이란 주제를 다룰 예정입니다. 각 세션마다 Q&A 시간을 충분히 확보하여 심도 있는 토의가 이루어지도록 하였사오니 많은 관심과 참여 부탁드립니다. 일시 : 2014년 9월 14일(일요일) 오전 9시 20분 ~ 오후 3시 50분 장소 : 서울대학교병원 의생명연구원 1층 강당 필수확인사항 - 등록비: 전문의 3만원, 전공의 1만원 (서울대학교병원 근무 전문의, 전공의 무료, 단 등록 필수) - 연수평점: 대한의사협회 5평점 - 무료주차 - 중식제공 - 비디오촬영 금지 등록안내 사전등록기간: 2014.8.18(월)~2014.9.5(금) (온라인 사전등록 후 입금 요망) 사전등록방법: http://www.easyregister.co.kr 사전등록바로가기>> 입금계좌 : 신한은행 110-213-629135(예금주:김도형) 장소관계상 사전등록을 통해 선착순 150명만 신청 받을 예정이며 당일 등록은 없습니다. 문의: 02-2072-0269(소아기획조정실) 프로그램 시간 강의순서 연좌명 09:00-09:20 접수 및 등록 09:20-09:30 개회사 Session I 흔한 심장관련 증상들 좌장: 노정일 (서울대학교병원 소아청소년과) 09:30-10:00 심장 소리가 이상하게 들리는 환자; 함께 들으며 고민해요. 김기범 (소아청소년과 심장분과) 10:00-10:30 가슴이 아프다고 온 우리 환자; 과연 괜찮을까요? 안효순(보라매병원 소아청소년과 심장분과) 10:30-11:00 함께 경험해 보는 실신 증례들; 바쁜 외래 진료 중에 놓쳐선 안 되는 tip! 배은정 (소아청소년과 심장분과) 11:00-11:15 Q & A 11:15-11:30 Coffee Break Session II 선천성 심장병 치료 Update 좌장: 김남수 (한양대학교병원 소아청소년과) 11:30-11:55 수술적 치료; 20년 전과 확 달라졌어요 김웅한 (소아흉부외과) 11:55-12:20 비수술적 치료; 20년 전과 확 달라졌어요 김기범 (소아청소년과 심장분과) 12:20-12:30 Q & A 12:30-13:30 Lunch Break Session III 신경 및 발달 문제에 대한 접근 좌장: 황용승 (서울대학교병원 소아청소년과) 13:30-14:00 자꾸 머리 아프다는 어린이; 어떻게 해줄까요? 김헌민(분당서울대병원 소아청소년과 신경분과) 14:00-14:30 열성경련환자 개원 가에서 마스터하기 임병찬 (소아청소년과 신경분과) 14:30-15:00 늦되는 아이: 어떤 경우에 병원에 가야 할까요? 채종희 (소아청소년과 신경분과) 15:00-15:30 학교폭력: 소아-청소년기 뇌 발달에 미치는 영향과 임상적 접근 김붕년 (소아정신과) 15:30-15:45 Q & A 15:45-15:50 폐회사
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