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"이환종" 에 대한 검색 결과로서 총 34건 이 검색되었습니다.

진료과/센터/클리닉 (2)
다발성경화증, 시신경척수염 클리닉

담당교수 신경과 성정준, 김성민, 권영남 교수 진료시간 화요일 오전 클리닉 진료 (심층진료의 경우 화요일 오후 진료) 소개 1. 다발성경화증(Multiple sclerosis, MS) (1) 다발성 경화증은 뇌, 척수, 시신경으로 구성된 중추신경계에 염증성병변이 발생하는 만성 탈수초성질환입니다. (2) 발병기전: 다발성 경화증은 면역 세포가 자기 자신의 장기에 대해 과다한 면역반응을 일으키는 자가면역(autoimmunity)기전으로 인해 발생합니다. 자세히는 활성화된 T림프구가 혈뇌장벽(blood brain barrier, BBB)를 통과하여 중추신경계 내부로 들어가 신경을 손상시키는 것이 그 원인으로 알려져 있습니다(그림 1). 대표적인 약제인 Natalizumab은 T림프구가 중추신경계 내부로 들어가는 과정을 막아 다발성 경화증의 재발을 막기도 합니다. BBB를 통과하는데 필수적인 물질인 integrin에 대한 monoclonal antibody로써 다양한 임상시험을 통해 MS의 재발율을 유의하게 감소시킴을 증명하였습니다. 이러한 약제를 통한 재발율 감소 효과는 T-lymphocyte에 의한 다발성 경화증 발병기전을 증명하는 좋은 예이기도 합니다. 이 외에도 최근까지 매년 새로운 약제들이 출시되고 있으며, 다양한 기전으로 질병발생 과정 중 면역기능을 조절하는 질병 조절 약제들을 사용합니다. (3) 다발성 경화증은 주로 20-30대에 주로 발생하며 인종에 따라 다르지만 여자에서 약 1.5 -2배 더 흔하게 발병합니다. 다발성 경화증의 유병율(prevalence)은 인종 및 지역에 따라 매우 큰 차이를 보이며 북유럽 스웨덴의 경우 약 150/10만명 정도의 높은 유병율을 보이는 반면 국내와 일본 등지의 다발성 경화증 유병율은 5/10만명 정도로 알려져 있습니다. 또한 최근의 연구에서 비타민D의 체내 농도가 다발성경화증의 재발율과 연관이 있다는 연구결과가 발표되기도 하였습니다. 그림 1. 다발성경화증의 발병기전 (4) 증상: 다발성 경화증의 병변은 중추신경계 어디에도 발생할 수 있기 때문에 병변의 위치에 따라 매우 다양한 증상이 나타납니다. 병변이 시신경에 있을 경우 시력의 감소 및 중심 맹점 등의 증상이 나타나며 대뇌에 있을 경우 감각 및 운동 장애, 인지기능 장애 등이, 뇌간에 있을 경우 복시 및 어지럼증이, 소뇌에 있을 경우 어지럼증 및 떨림증 등이, 척수에 있을 경우 감각 및 운동장애 및 배뇨장애 등이 나타날 수 있습니다. (그림 2) 그림 2. 다발성 경화증 병변 위치에 따른 다양한 증상 (5) 질병의 경과 및 예후: 대부분의 환자들은 재발 및 완화(relapsing and remitting)하는 질병 경과를 보이다가 질병 후기에는 진행형(secondary progressive)의 경과를 보입니다. 다만 일단 진행형으로 이환 될 경우에는 재발 및 완화 단계에 비해 치료가 어려울 수 있으므로 다발성 경화증은 조기 치료가 중요합니다. (그림 3) 그림 3. 다양한 다발성 경화증의 임상 경과 2. 시신경척수염 범주질환 (데빅병, neuromyelitisoptica spectrum disorder, NMOSD) (1) 시신경 척수염은 다발성 경화증과 매우 유사한 증상을 보이지만 발병 기전 및 원인이 다르고 또한 치료가 다르기 때문에 초기 진단이 매우 중요합니다. (2) 발병기전: 시신경척수염 환자들의 대부분에서 자가면역 항체인 시신경척수염항체(아쿠아포린4항체)가 발견되며 이를 통해 시신경척수염을 확진할 수 있습니다. (3) 시신경척수염은 여성에게 더 흔하며 그 비율이 여성: 남성 = 9 : 1로 매우 심한 여성 편중현상을 보입니다. (4) 증상: 다발성 경화증과 매우 유사하여 감별이 어려우나 시신경척수염의 병변의 경우 뇌보다는 척수의 증상이 더 흔하여 하지의 마비 증상이 더 심하고, 시력 손실이 더 심하며, 재발율이 높은 것이 일반적입니다. (5) 경과 및 예후: 다발성 경화증과 마찬가지로 만성적으로 반복적인 재발을 하며 초기에 정확한 진단이 되지 않으면 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 재발했을 경우에는 빠르게 급성기 치료를 시행하여 장애를 최소화해야 합니다. 재발을 많이 할수록 장애가 축적되어 커질 수 있으므로 정확한 진단으로 재발을 막는 치료가 장기적으로 필요합니다. 3. 항MOG항체 질환 (Myeline oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disease, MOGAD) (1) 항MOG항체 질환은 중추신경계의 염층성 탈수초성 질환으로 시신경염(optic neuritis), 횡단성척수염(transverse myelitis), 파종성뇌척수염(ADEM), 피질부위 뇌염(cortical encephalitis) 등 다양한 형태로 발생하며, 성인에서는 주로 시신경염, 소아에서는 주로 뇌척수염으로 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다. (2) 발병기전 : 혈관주위 및 백질의 탈수초성 변화가 병리 특성으로 알려져 있으며, 혈청 및 뇌척수액에서 질병특이적인 자가면역항체인 MOG 항체의 검출이 진단에 중요한 역할을 합니다. (3) 항MOG항체 질환은 성별간 발생률 차이가 적습니다. (4) 증상: 발현양상 및 침범부위에 따라서 반복적인 시력저하, 인지기능 및 의식변화, 하지마비, 대소변장애, 성기능장애 등 다양한 양상으로 발현할 수 있습니다. (5) 경과 및 예후: 다발성경화증 및 시신경척수염과 마찬가지로 아형에 따라 반복적인 재발을 할 수 있으며, 초기의 적절한 진단이 예후에 중요한 영향을 미칠 수 있습니다. 재발할 경우 빠르게 급성기 치료가 필요하며, 대부분의 경우 재발 방지를 위한 장기적인 면역치료가 필요합니다. 대상 다발성 경화증, 시신경척수염, 항MOG항체 질환, 척수염, 시신경염 등의 중추신경계 자가면역 질환 환자 치료 다발성 경화증, 시신경척수염의 치료는 급성기 재발의 치료, 만성기 재발의 예방, 그리고 증상 치료로 이루어집니다. 1. 급성기 재발의 치료 고용량의 정맥 스테로이드 주사 요법이 일반적으로 사용되며 이에 반응이 불충분할 경우 혈장교환술(plasmapheresis)을 시도해 볼 수 있습니다. 다만 이러한 급성기 재발 치료의 경우 재발 이후 시간이 오래 경과하면 그 효과가 감소하므로 재발 후 수일 이내에 병원에 방문하여 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다. 특히 시신경척수염의 경우 조기에 혈장교환술을 시행하여 원인 항체인 시신경척수염항체를 제거하면 재발 후에도 신경학적 증상이 상당 부분 호전되는 것으로 알려져 있습니다. 2. 만성기 재발의 예방 (1) 다발성 경화증 인터페론(Interferon beta), 코팍손, 알렘투주맙, 나탈리주맙(Natalizumab) 등의 주사 약물이 다발성 경화증의 재발을 효과적으로 감소시키고 환자의 기능 저하악화를 예방할 수 있습니다. 이외에 환자들의 삶의 질 개선 등의 목적으로 주사제가 아닌 경구 약제인 오바지오(teriflunomide), 텍피데라(dimethyl fumarate), 피타렉스(fingolimod) 및 마벤클라드(cladribine)가 다발성 경화증환자들의 재발율 감소와 disability 예방에 그 효과를 입증하여 사용되고 있습니다. 다발성 경화증은 언급한 약물 이외에도 새로운 신약 들이 지속적으로 개발되고 있는 질환입니다. (2) 시신경척수염 만성기 치료로써는 면역억제제인 아자시오프린(azathioprine), 마이코페놀레이트(mycophenolate)나 리툭시맙(rituximab)을 주로 사용하며 시신경척수염은 다발성 경화증과 치료가 다르므로 초기의 정확한 진단이 매우 중요합니다. 최근 FAD 승인된 약제가 국내사용을 준비 중으로 치료 선택의 폭이 넓어질 것으로 예상됩니다. (3) 항MOG항체 질환 재발예방을 위해서 다양한 면역치료들이 사용되며, 경구 스테로이드, 아자티오프린(Azathioprine), 메토트렉산(methotrexate), 마이코페놀산(Mycophernolate mofetil), 면역글로불린 주사(IVIg), 및 리툭시맙(rituximab) 등 다양한 치료들이 활용되며, 항MOG항체 역가의 측정을 통해 재발위험을 예측하고, 치료를 결정하는데 도움을 받기도 합니다. 3. 증상 치료 다발성 경화증, 시신경척수염, 항MOG항체질환 환자들은 우울, 통증, 만성 피로, 배뇨배변 장에 등의 증상을 호소할 수 있으며 이에 대한 적극적인 증상 치료를 통해 삶의 질을 개선할 수 있습니다.

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정확도 : 12% 2022.11.03
염증성장질환 클리닉

대상질병 염증성 장질환(inflammatory bowel disease), 크론병(Crohn’s disease), 궤양성 대장염(ulcerative colitis), 베체트 장염(intestinal Behçet's disease) 클리닉 소개 염증성 장질환(inflammatory bowel disease)은 지속적인 치료에도 불구하고 증상의 악화, 재발을 반복하는 만성 난치성 위장관 염증 질환을 뜻하며, 최근 유병률이 증가하고 있습니다. 주로 10~20대의 젊은 연령에서 발병하여 오랜 이환 기간과 동반되는 합병증으로 환자에게 고통을 주는 질환입니다. 베체트 장염(intestinal Behçet's disease)은 구강 및 성기부의 반복되는 궤양과 눈의 포도막염 등을 유발하는 베체트병 환자 가운데, 약 10%에서 위장관에 특징적인 궤양성 병변을 유발하는 질환입니다. 베체트병은 주로 30대에 발병하는 매우 드문 질환으로 우리나라를 포함한 극동아시아와 중동아시아에서 집중적으로 나타나고 있습니다. 크론병, 궤양성 대장염,그리고 베체트 장염의 증상과 예후는 환자마다 다양하게 나타나며, 적절하게 치료하지 않을 경우 천공, 협착, 농양, 치질, 대장암, 소장암 등 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로 초기부터 정확한 진단과 관리가 필요합니다. 염증성 장질환 클리닉에서는 환자의 진단 및 약물 치료, 수술 치료뿐만 아니라, 일상 생활의 관리 및 임신, 출산 등에 관한 전문적인 상담을 제공하고 있습니다. 현재 신약 개발을 위한 연구가 활발히 진행 중이며, 기존 약물 치료에 잘 반응하지 않는 환자의 경우 임상시험에 참여할 기회를 제공하고 있습니다. 의료진은 질병으로 인한 고통을 최소화하고, 궁극적으로는 환자들의 행복을 위하여 최선의 노력을 다하고 있습니다. 염증성장질환연구팀 소개 서울대학교병원 소화기내과의 염증성 장질환 연구팀은 난치성 질환인 염증성 장질환의 완치를 목표로 다양한 연구를 진행하고 있습니다. 세포실험, 유전자 변형 마우스를 이용한 기초 연구에서부터 신약개발을 위한 다국적 임상시험까지 모든 범위의 연구를 진행하고 있습니다. 이러한 연구들은 궁극적으로 염증성 장질환 환자의 삶의 질과 수명 연장을 위해 도움이 될 것이며 환자 진료뿐만 아니라 연구에서도 국내 최고 수준의 결과를 보여주고 있습니다. 연구분야 염증성 장질환 병태생리연구 및 치료표적 발굴 염증성 장질환 새로운 치료 후보 발굴 염증성 장질환에서 장신경의 역할 규명 염증성 장질환에서 대변이식의 효과와 안전성 표적치료제의 치료 반응 예측을 위한 융합 연구 참여 연구진 소개 김주성(서울대학교병원 소화기내과 교수) 임종필(서울대학교병원 소화기내과 교수) 고성준(서울대학교병원 소화기내과 임상부교수) 이현정(서울대학교병원 소화기내과 임상부교수 소호심(서울대학교병원 소화기내과 진료 조교수) 권소현(서울특별시립 보라매병원 연구원 ) 윤희태(서울특별시립 보라매병원 연구원 ) 전유경(서울대학교병원 소화기내과 전임의 ) 문정민(서울대학교병원 소화기내과 전임의 ) 김 광우(서울대학교병원 소화기내과 전임의) 정기영(서울대학교 의과대학 의과학과 연구원) 연구성과 2019년 Walnut phenolic extract inhibits nuclear factor kappaB signaling in intestinal epithelial cells, and ameliorates experimental colitis and colitis-associated colon cancer in mice Intermittent hypoxia promotes carcinogenesis in azoxymethane and dextran sodium sulfate-induced colon cancer model Tauroursodeoxycholic acid attenuates colitis-associated colon cancer by inhibiting nuclear factor kappaB signaling Matricellular protein periostin promotes colitis-associated colon tumorigenesis in mice Complications of percutaneous endoscopic and radiologic gastrostomy tube insertion: a KASID (Korean Association for the Study of Intestinal Diseases) study Psoriasis increases the risk of concurrent inflammatory bowel disease: A population-based nationwide study in Korea 2018년 Hepatitis B Virus Infection Is Independently Associated With Advanced Colorectal Adenoma Prevalence of advanced colorectal neoplasm is higher in liver transplant recipients Imiquimod-applied Interleukin-10 deficient mice better reflects severe and persistent psoriasis with systemic inflammatory state 2017년 Five-Alpha Reductase Inhibitor and Breast Cancer Risk in Men: A Systematic Review NF-kappa B activation correlates with disease phenotype in Crohn's disease Periostin in mature stage localized scleroderma Sarcopenia is associated with an increased risk of advanced colorectal neoplasia 염증성장질환클리닉 진료시간 안내 일시 매 2,4주 토요일 9시 ~ 11시 진료과목 궤양성대장염,크론병, 베체트 장염 염증성장질환 클리닉 환우회 소개 서울대병원 염증성 장질환 클리닉에서는 환우분들의 진료 편의성 향상과 정확한 정보 전달 및 상담을 위하여 환우회를 운영중입니다. 온라인 환우회 모임은 네이버 밴드를 통해 가입하실 수 있습니다. 밴드 주소 https://band.us/@brmibd 네이버 밴드를 통해 질환과 관련된 궁금하신 점을 남겨주시면 교수님과 운영진이 성실하게 답변해드리겠습니다. 환우회 오프라인 모임은 1년에 1-2회 운영중 에 있습니다. 모임일정은 환우회 밴드를 통해 공지됩니다. 서울대병원 염증성장질환클리닉은 곁에서 도움이 되고 환우분들의 건강한 일상을 지속하고 증진 하실 수 있도록 최선을 다하고 있습니다. 참여 의료진 고성준(소화기내과) – 염증성 장질환 진단 및 치료 PhD. Division of Gastroenterology & Hepatology Department of Internal Medicine Diagnosis and treatment of inflammatory bowel disease 신재욱 전담간호사 염증성장질환 질환 교육 및 상담

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정확도 : 37% 2020.06.02
건강정보 (6)

백혈병이란 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 만성골수성백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환으로, 환자의 95% 이상에서 특징적인 유전자의 이상(필라델피아 염색체 출현)으로 혈액세포가 비정상적으로 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하게 됩니다. 발생률 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 골수성백혈병은 총 2,481건으로 전체 암 발생의 1.0%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 4.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 특징 만성골수성백혈병은 천천히 진행하는데 치료를 하지 않으면 급성백혈병으로 진행될 수 있습니다. 급성으로 진행된 경우 예후는 대단히 좋지 못하며 백혈병으로 사망할 위험이 대단히 높습니다. 만성골수성백혈병은 9번 염색체와 22번 염색체의 일정 부분이 절단된 후 두 조각이 서로 위치를 바꾸어 이동하는 현상, 즉 전위(t(9;22)(q34;q11))에 의해서 생긴 필라델피아 염색체에 의해서 발병합니다. 이 염색체 전위로 인해 9번 염색체의 ABL 유전자와 22번 염색체의 BCR 유전자의 융합이 일어나게 되고, BCR-ABL 융합 유전자로 인해 비정상적인 티로신키나아제(tyrosine kinase)라는 효소를 활성화시키게 됩니다. 이 효소의 활성화는 악성 세포의 비정상적인 증폭을 초래하게 되어 혈액암이 발생하게 됩니다. 이러한 만성골수성백혈병 발생의 분자생물학적 발병 기전은 잘 알려져 있지만, 질병의 진행과 급성 전환기(blast crisis)로의 세포 유전학적 변화에 대해서는 아직 모르는 부분이 많이 남아있습니다. 급성 전환기에서 종종 관찰되는 또 다른 염색체 변이들을 볼때, 필라델피아 염색체 전위로 인해 발생한 유전자의 불안정성이 이에 기여할 것으로 생각됩니다. 대부분에서 만성골수성백혈병의 원인을 규명할 수 없습니다. 일부 고단위 방사선에 노출된 경우 발병 빈도가 증가하며, 연령이 높아질수록 만성골수성백혈병의 위험도는 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 발생 빈도와 가족력 간에는 상관관계가 없습니다. 만성골수성백혈병은 질환의 초기에는 증상이 뚜렷하지 않기 때문에 진단하기 어려운 질병입니다. 일상적인 신체검사나 혈액검사에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 그 증상을 보면 특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며, 간 비대(간이 커지는 증상)를 보이기도 합니다. 만성기의 증상 피로감, 체중감소, 식욕부진, 복부팽만, 조기포만감, 발한, 비장비대, 간비대 등이 나타납니다. 가속기의 증상 빈혈이 나타날 수 있으며, 필라델피아 염색체 외에 부가적인 염색체 이상이 발견될 수 있습니다. 또한 백혈병 세포가 골수 이외의 신체 조직 기관에 침범할 수 있으며 비장이 더 커지는 등 급성백혈병과 유사한 증상이 나타납니다. 급성기의 증상 급성기에는 가속기의 증상이 지속되는데 비장이 더욱 커지고 감염과 출혈이 빈번하며, 백혈구 증가에 의한 폐와 뇌혈관의 혈류 저하로 폐렴, 호흡곤란, 어지러움, 운동능력의 부조화 등이 나타나며 겨드랑이와 사타구니 부위에 림프선 비대가 올 수 있습니다. 임상적으로 비장종대 소견이 중요하지만 모든 환자에게 발견되는 증상은 아닙니다. 말초혈액검사에서 백혈구 및 혈소판의 증가 소견을 보일 경우 만성골수성백혈병을 의심할 수 있으며, 골수검사를 통해 확진할 수 있습니다. 말초혈액이나 골수를 이용하여 필라델피아 염색체와 암유전자(BCR/ABL)를 확인할 수 있습니다. 혈액검사 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 말초혈액도말검사 말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다. 골수검사 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 2-3일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다. 면역표현형검사 백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다. 세포유전학검사 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다. 만성골수성백혈병 치료의 목표는 증상과 관련된 불편을 없애는 것, 만성기에서 급성기로의 진행을 막는 것, 또한 동종조혈모세포이식을 통한 완치에 있습니다. 만성골수성백혈병의 치료는 크게 항암화학요법과 조혈모세포이식으로 나누어지며, 최근에 개발된 표적치료제들이 탁월한 임상효과를 나타내면서 환자에게 최적의 치료를 하는데 있어 다양한 방법이 고려되고 있습니다. 표적치료제 과거에는 인터페론 알파(Interferon alpha)와 수산화요소(hydroxyurea), 저용량의 시타라빈(cytarabine)을 이용하여 과도하게 증가한 백혈구와 비장종대 등의 증상을 조절하였으며, 이로 인해 만성골수성백혈병 환자의 생존율이 향상될 수 있었습니다. 만성골수성백혈병의 발병기전에 대한 분자생물학적 이해가 발전함에 따라 표적 치료제에 대한 개념이 도입되었고, 1998년 최초의 표적 치료제인 글리벡 (Glivec, 성분명 이마티닙) 이 만성골수성백혈병 치료에 도입되었습니다. 만성골수성백혈병에는 현재 최소한 4가지의 약제가 한국에서 치료제로 사용 가능합니다. 이마티닙 (imatinib), 다사티닙 (Dasatinib, 스프라이셀), 닐로티닙 (Nilotinib, 타시그나), 라도티닙 (Radotinib, 슈펙트)가 4가지 약제입니다. 첫 번째로 개발된 치료제인 이마티닙은 다양한 제조사에서 생산하고 있으며 ABL 티로신키나아제를 억제하여 활성을 막아 BCR-ABL 융합 단백의 억제 효과를 가져 옵니다. 이마니팁은 암세포만을 골라서 선택적으로 파괴하기 때문에 기존의 항암제와 달리 정상세포를 거의 죽이지 않아 기존의 치료법보다 부작용이 적습니다. 일부 환자에서 BCR-ABL 유전자의 변이에 인해 이마티닙에 내성이 생기게 되면 병이 악화될 수 있기 때문에 반드시 세포유전학적 방법 또는 중합효소 연쇄반응(PCR)을 이용하여 표적치료제 치료에 대한 반응을 평가하는 모니터링이 필요합니다. 다사티닙(dasatinib)이나 닐로티닙(nilotinib)과 같은 2세대 티로신키나아제 억제제(tyrosine kinase inhibitor)는 이마티닙에 내성이 생기거나 이마티닙에 견디지 못하는 만성골수성백혈병 환자에게서 안전하고 효과적이라는 것이 밝혀졌고 지금은 1차 치료제로도 널리 사용되고 있습니다. 이 두가지 약제는 BCR-ABL 융합 단백을 억제하는 효과가 이마티닙보다 뛰어나지만 약제들의 특유한 부작용이 존재하여 1차 치료 약제의 선택에 있어서는 의사와의 상의가 필요합니다. 이마티닙에 불응성인 만성골수성백혈병의 만성기, 또는 이마티닙 치료 중임에도 불구하고 가속기로 진행하는 환자에서 다사티닙, 닐로티닙, 라도티닙을 사용해 볼 수 있으며, 급성기의 경우에는 아직 다사티닙만이 추천되고 있습니다. 최근 더욱 강력한 표적치료제들이 개발되면서 만성골수성백혈병 환자의 치료제 선택 폭이 넓어졌으며, 앞으로도 더 많은 발전이 있을 것으로 기대됩니다. 만성골수성백혈병에서 활성효소 억제제(kinase inhibitor)의 선택은 질병의 경과, 치료제의 부작용 및 BCR-ABL 변이를 고려하여 이루어져야 합니다. 표적치료제를 장기복용하면서 암이 진행하지 않는 장기생존 환자들이 다수 보고되고 있어 90% 이상의 환자는 장기 생존하며, 일부 환자에서는 일정기간의 약제 사용 후 표적체료제를 끊고도 재발을 하지 않는 사례들이 보고되어 향후 일정한 환자들에서는 약제를 중단할 수 있을 가능성이 높습니다. 조혈모세포이식 동종 조혈모세포이식은 표적치료제에 내성이 생기거나 처음부터 표적치료제에 반응이 좋지 못한 환자들에 있어서는 완치의 유일한 방법입니다. 또한 급성기로 발견된 만성골수성백혈병에서는 완치를 위하여 동종조혈모세포이식이 필요합니다. 미국 혈액학회의 지침에 따르면 처음 진단된 만성기의 만성골수성백혈병 환자가 조직 적합반응 검사(HLA)에서 일치하는 공여자로부터 이식을 받았을 때, 환자의 50%가 이식 5년 후에도 재발의 증거 없이 생존하고 있으며, 이들을 추적 관찰하면 생존 기간이 약 10~15년에 이른다고 합니다. 조혈모세포이식 후의 생존율은 환자의 연령, 이식 당시의 질병 상태, 비혈연 공여자로부터의 이식, 여성 공여자, 남성 이식 수혜자, 그리고 진단 시점부터 이식 시까지의 기간에 의해 영향을 받습니다. 조혈모세포 공여자가 있는 경우에 만성기에 골수이식을 실시하는 것이 가속기나 급성기에 이식을 하는 경우보다 재발률 및 사망률이 낮습니다. 자가 조혈모세포 이식은 자가 골수에 숨어있는 백혈병 세포에 의한 재발이 일어날 수 있어 동종 조혈모세포이식에 비해 치료 성적이 좋지 않습니다. 동종 조혈모세포이식의 가장 큰 단점은 이식 자체에 의한 사망률 및 이환율이 10~70%에 달한다는 것입니다. 무작위 시험을 통해 초기 치료로서 조혈모세포이식보다는 적절한 약물치료(대개는 인터페론 알파를 사용)를 시행한 경우가 생존율이 더 우수하다는 것이 증명되었습니다. 약물치료에 있어서는 인터페론 알파를 이용한 경우보다 표적치료제 치료의 생존율이 더욱 높기 때문에, 현재의 지침은 환자가 원하거나 경제적으로 표적치료제 사용이 어려운 경우, 또는 질환이 중증이고 이식 위험도가 낮은 특별한 경우를 제외하고는 표적치료제 치료를 먼저 시행한 후 실패했을 때 치료 방법으로 인터페론 알파를 사용하는 것을 권고하고 있습니다. undefined 아직까지 만성골수성백혈병을 예방하기 위한 뚜렷한 예방 수칙이나 권고사항은 없습니다. 만성골수성백혈병의 위험요인으로 알려진 것을 일상생활에서 회피하는 것이 권장됩니다. 대부분 원인을 규명할 수 없지만 일부 고단위 방사선에 노출된 경우에 발병 빈도가 증가하는 것으로 알려져 있으므로 방사선에 많이 노출되는 직업에 종사하는 경우에는 보호장비 착용이나 안전수칙을 엄수하여 이러한 물질에 노출되는 것을 최대한 줄여야 합니다. 현재 특별히 권장되는 조기 검진법은 없습니다. 만성골수성백혈병은 현재 완치 가능한 것으로 인식되고 있는 질환이므로, 환자 자신과 가족, 의료진이 함께 항암화학요법과 동종조혈모세포이식 등의 치료에 잘 적응하도록 노력하며 지속적인 추적 진료를 받는 것이 중요합니다. 표적치료제를 투약받는 경우에는 약제를 규칙적으로 잘 복용하는 것이 가장 중요하며, 약제를 적절히 복용하지 않는 경우 치료 실패로 이어질 가능성이 있음을 꼭 기억해야 합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 골수성백혈병은 총 2,481건으로 전체 암 발생의 1.0%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 4.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료)undefined 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 백혈병의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [CML 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내

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정확도 : 0% 2023.06.28

비강종양이란 비강 내부에 발생하는 양성과 악성 종양을 말합니다. 흔히 발생하는 양성종양에는 유두종, 골종, 섬유이형성증, 혈관종, 신경초종등이 있으며, 악성 종양으로는 편평상피암, 선암, 악성흑색종, 후신경모세포종, 미분화세포암등이 있습니다. 비강의 악성 종양은 전체 악성 종양의 약 1%, 상부 기도와 소화관에 발생하는 악성 종양의 3%를 차지하는 드문 종양으로, 70% 이상이 상피조직에서 발생하는 편평상피암을 차지합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 암 발생은 총 247,952건입니다. 그 중 비강암, 부비동암 등은 총 399건 발생했으며, 이는 전체 암 발생의 0.2%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 0.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) [사진] 1. 상악동 악성 종양, 2. 편평세포암 조직 검사 소견 초기 증상이 코막힘, 동통, 화농성 비루 등 만성 부비동염과 유사하여 조기 발견이 어렵고, 대부분 진행되어서 늦게 발견되므로, 일반적으로 예후가 불량합니다. 이런 증상들은 종양 이외의 원인이 훨씬 많지만 증상이 지속될 경우는 종양에 의한 경우도 있기 때문에 반드시 정확한 검사를 통해서 이를 확인해야 합니다. 신체검사 귀, 코, 구강을 관찰하고, 비강 내부와 비인두강에 내시경을 사용하여 병변을 관찰합니다. [사진] 1. 비강 유두종, 2. 악성 흑생종, 3. 악생 흑색종 조직검사 소견 방사선 검사 방사선 검사에는 비·부비동 단순 촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI)을 실행하여 종양의 유무와 진행 정도를 확인할 수 있습니다. [사진] 1. 후신경모세포종 MRI 검사 소견, 2. 섬유이형성증 CT 검사 소견 조직검사 의심되는 병소가 발견되면 조직검사를 시행합니다. 비강의 병변은 비교적 접근이 용이하여 대부분 외래에서 국소마취로 조직검사가 가능하지만, 병변이 깊은 경우에는 입원하여 수술장에서 조직검사를 시행해야 하는 경우도 있습니다. [사진] 1. 후신경모세포종 조직검사 소견, 2. 섬유이형성증 조직검사 소견 원격 전이 검사 암이 많이 진행되었거나, 초기에 전신으로 전이가 잘 일어나는 종류의 암이면 폐, 간, 뼈 등의 침범여부를 확인하기 위해 간 초음파 검사와 골 주사검사를 시행합니다. 최근에는 양전자 방출 단층촬영(positron emission tomography, PET)이 조기 임파선 및 전신 전이 여부를 확인하는데 가장 많이 사용됩니다. [사진] 1. 비강악성종양 PET 검사, 2. 좌측 경부임파선 전이 PET 검사 양성종양은 크기가 작고, 증상이 없으면 반드시 제거할 필요는 없으나, 크기가 크거나, 안면종창, 안구증상, 신경학적 증상이 있는 경우는 치료가 필요합니다. 치료가 필요한 양성종양 및 악성종양은 크게 수술, 방사선치료, 항암약물치료로 나눌 수 있습니다. 수술은 다른 부위의 악성 종양에서와 같이 정상조직을 포함하여 충분한 절제면을 두고 종양 절제술을 시행하는 것이 이상적이고 필요한 경우 술 전 또는 술 후 방사선 치료와 보조적 화학요법을 병용할 수 있습니다. 과거 비부비동 및 비인강의 악성 종양에 대한 근치적인 수술로서 비외 접근법이 주로 이용되어 왔으나 미관상, 기능상의 장애가 크고 수술 후 이환율이 높아, 본 교실에서는 내시경이 도입된 이후 주도적으로 내시경을 이용한 종양 적출술을 시행하고 있으며, 현재까지 높은 치료 성공률을 보이고 있습니다. 내시경 수술은 미관상, 기능상으로 월등하며, 비외접근법에 비해 출혈, 점액종, 신경통, 유루 등의 수술 합병증이 적습니다. 추적 관찰 시에도 재발의 조기 발견에 도움을 주는 방법입니다.

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정확도 : 12% 2023.06.26

자궁경부암은 자궁과 질이 연결되는 부위인 자궁경부에 발생하는 악성종양을 말합니다. 발생률 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 여자의 전체 암 발생은 117,334건입니다. 그 중 자궁경부암은 총 2,998건 발생하였으며, 여자 전체 암의 2.6%로 암 발생 순위 10위를 차지했습니다. 여자 인구 10만명당 조발생률은 11.6명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표자료) 특징 자궁경부암은 갑자기 생기는 것이 아니며, 암이 되기 이전인 전암 단계를 상당 기간 거치는 것으로 알려져 있습니다. 자궁경부암의 발생 연령은 20세에서 70세 사이로 범위가 넓고, 자주 발생하는 연령은 45세에서 55세 사이로 40대가 전체 발생의 26.4%, 50대가 22.4%를 차지하고 있는 것으로 알려져 있습니다. 자궁경부암의 5년 생존율은 80%로 조기에 발견할수록 생존율이 높습니다. 자궁경부암의 발생은 매년 약 2.6%정도씩 감소하고 있는데, 이는 조기 검진체계의 구축으로 비교적 조기 진단 및 치료가 가능했기 때문으로 생각되며, 최근 자궁경부암 백신이 개발되고 상용화됨에 따라 향후 자궁경부암은 더욱 감소할 것으로 예상됩니다. 자궁은 임신을 유지하고 출산을 가능하게 하는 기관으로 여러 골반 장기들에 의해 지지되어 있으며 자궁의 앞쪽에는 방광, 뒤쪽에는 직장이 있습니다. 자궁 경부는 자궁의 제일 아래쪽에 위치하여 바깥쪽으로 질과 연결되어 있습니다. [그림] 자궁의 해부학적 구조 자궁경부암의 위험인자 중 가장 중요한 역할을 하는 것은 인유두종바이러스(Human papilloma virus, HPV)의 존재 유무 및 그 유형입니다. 인유두종바이러스는 자궁경부암 환자의 대부분에서 발견되며, 이 바이러스의 감염이 자궁경부암 발생에 가장 핵심적인 역할을 합니다. 이는 주로 성접촉을 통하여 전파되며, 성경험이 있는 여성의 약 1/10에서 발견되는 비교적 흔한 바이러스로 성관계를 하는 상대가 많을수록 감염의 위험이 높아집니다. 인유두종 바이러스 중 고위험군 바이러스(16, 18, 32, 33 형)는 지속감염을 일으켜, 자궁경부이형성증이라는 암전구병변의 단계를 거쳐서 이 중 일부가 자궁경부암으로 진행됩니다. 이 중 16, 18 형은 자궁경부암의 70%에서 발견됩니다. 저위험군 인유두종바이러스(6, 11 형)는 대개 사마귀를 형성하며, 일시적 감염이 지나면 소실되는 경우가 많습니다. 인유두종바이러스의 감염은 70-80%가 1-2년 이내에 특별한 치료 없이 자연 소멸되는 것으로 알려져 있어 감염이 있다고 모두 치료를 해야 하는 것은 아닙니다. 우리나라의 경우 20대 초반에 약 20%로 가장 흔히 발견되고, 나이가 많아짐에 따라 점차 감소하게 됩니다. 또한 면역결핍 환자나 면역억제제를 복용하는 경우 감염 및 그에 따른 인유두종바이러스 관련 질환의 발병이 높아집니다. 흡연 역시 자궁경부암의 위험요인으로 흡연 여성은 비흡연 여성에 비해 자궁경부암에 이환될 위험이 약 1.5-2.3배 높다고 알려져 있습니다. 이 외에 다수의 성관계 파트너, 성관계 시작 연령이 어린 경우, 낮은 사회경제 수준, 장기간 경구피임약의 사용, 다산, 인체면역결핍바이러스의 감염, 클라미디아 감염 등이 자궁경부암의 위험요인이 됩니다. 성교 후 질 출혈이 가장 흔하며 출혈량은 처음에는 약간 묻어 나오는 정도지만, 암이 진행되면서 점차 증가하게 되어 빈혈이 생기기도 합니다. 질 분비물의 증가 및 배뇨 후 출혈, 배뇨곤란 또는 혈뇨가 나타나기도 합니다. 이 외에 골반통, 요통, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 위 증상들은 일반적으로 진행된 단계일수록 더 흔히 나타납니다. 자궁경부 세포검사(Pap test) 자궁경부암의 전 단계 병변인 자궁경부상피이형성증을 발견하기 위한 방법으로 자궁경부암을 조기에 진단하는 데 큰 기여를 한 검사입니다. 질경을 넣어 자궁경부를 확인하여 세포 채취용 솔로 자궁경부 세포를 채취한 뒤에 유리슬라이드에 도말하여 현미경으로 검사하는 방법입니다. 비교적 간단하고 통증이 없으며 가격이 저렴한 검사이지만 병변이 있는 경우에도 정상으로 판정되는 경우가 간혹 있습니다. 질확대경 검사(Colposcopy) 질확대경 검사는 자궁경부 세포검사 결과가 비정상일 때 어느 부위가 암의 변화가 있는지 눈으로 직접 확인한 다음, 그 부위에 선택적으로 조직검사나 치료를 시행하는 방법입니다. 자궁경부 질환의 진단 및 치료에 매우 중요한 방법 중 하나입니다. 조직생검(Biopsy) 질확대경 검사에 의해 병적인 변화가 관찰되는 경우 조직생검을 통하여 확진해야 합니다. 이 검사는 아주 적은 부분의 자궁경부 조직을 떼어낸 다음 현미경적으로 검사하여 조직학적인 진단을 받는 과정입니다. 인유두종바이러스 검사(HPV test) 인유두종바이러스 검사는 자궁경부암 조기 진단을 위한 자궁경부 세포검사보다 민감도가 높고 더 효과적인 방법입니다. 자궁경부 세포검사와 마찬가지로 외래에서 간단히 시행할 수 있으며 빠른 시간 내에 검사 결과를 알 수 있습니다. 이외에, 골반진찰, 원추절제술, 방광경 및 에스결장경검사, 경정맥 신우조영술, 전산화단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등을 통해 자궁경부암을 진단하게 됩니다. 자궁절제술을 받았거나 성 경험이 없으신 분은 자궁경부암 검사 전에 의사와 상의하시기 바랍니다. 조직검사에서 자궁경부 상피내 종양이 진단 된 경우, 1단계의 상피내 종양은 자연 치유가 가능하기 때문에 경과 관찰이 가능합니다. 하지만 2단계 이상은 암으로 진행할 수 있기 때문에 적극적인 치료가 필요합니다. 자궁경부암의 치료방법으로는 광범위 자궁절제술, 방사선치료, 항암화학요법이 사용됩니다. 수술 원추절제술 이후 출산을 원하거나 자궁을 보존하기 원하는 환자에서 1기 초기의 경우 시행 가능합니다. 단순 자궁절제술 상피내암이나 1기 초기(미세침윤암)에 시행합니다. 광범위 자궁절제술 1기 초기-2기 초기의 경우 시행합니다. 자궁, 난관, 자궁주위 조직, 질상부, 골반 또는 대동맥주위림프절 절제를 포함하게 됩니다. 골반장기절제술 골반 내에 위치한 장기를 제거하는 수술방법으로 골반 내 국소 재발한 자궁경부암의 경우 시행합니다. 자궁, 질과 함께 하부결장, 직장, 방광도 함께 제거하게 되며 이 경우 요로전환술(회장을 이용하여 인공적으로 요로를 재건) 및 장전환술(인공항문)이 함께 시행됩니다. 방사선치료 자궁경부암의 병기가 2기 말인 이후부터는 일차치료로 항암화학요법과 함께 방사선 치료를 하게 됩니다. 혹은 일차치료로 시행한 수술 이후 조직검사 상 절제면에 암종이 있거나 림프절 침범, 자궁주위조직 침윤이 있는 경우에는 재발의 위험이 높아 추가로 항암화학방사선동시요법을 시행합니다. 또한 다른 의학적 동반 질환으로 인하여 수술이 불가능한 경우에도 시행하게 됩니다. 치료방법에는 외부방사선 치료와 내부방사선 치료(강내 방사선 치료)가 있으며, 병의 진행에 따라 치료 방법이 결정되게 됩니다. 항암화학요법 항암화학요법은 진행된 자궁경부암의 치료와 수술 후 재발 방지를 위한 보조요법으로 이용됩니다. 주로 재발, 전이된 자궁경부암의 치료에 사용되지만, 제한적으로 수술 전 선행항암화학요법으로 이용될 수도 있습니다. 임신 중 자궁경부암의 치료 임신 중 자궁경부암의 치료는 암의 병기와 임신 주수에 따라 달라집니다. 진행되지 않은 1기~2기 초의 자궁경부암은 임신 초기인 경우 근치적 광범위자궁절제술과 림프절절제술을 시행할 수 있습니다. 임신 중기 이후 또는 환자가 임신 지속을 원할 경우에는 태아 생존 시기까지 치료를 미룬 후, 제왕절개로 분만 후 치료를 진행할 수 있습니다. 진행된 병기의 자궁경부암인 경우 임신 초기에는 동시 항암화학방사선요법을 실시할 수 있습니다. 임신 중기 이후에는 태아가 생존 가능한 시기라면 분만 후 동시 항암화학방사선요법을 시행하며, 분만시 태아가 생존할 수 없는 시기이지만 환자가 임신 유지를 원한다면 국소적으로 진행된 경우에 한해 선행화학요법을 시행하면서 태아의 생존 가능 시기까지 기다려 볼 수 있습니다. 수술의 급성 합병증으로는 출혈, 장폐색, 혈관 손상, 요관 손상, 직장 파열, 폐렴, 폐색전증 등이 있지만, 최근 수술법의 발전으로 이러한 합병증의 발생은 매우 드뭅니다. 골반 림프절 제거에 따른 하지 림프부종 및 림프낭종이 생길 수 있는데, 이는 조기 진단 및 이뇨제나 항생제를 이용한 약물치료, 림프 마사지나 붕대법, 운동 등의 재활치료를 통해 완화시킬 수 있습니다. 수술 후 만성 합병증으로는 자궁주변 조직의 손상으로 인한 배뇨 장애, 배변 장애 등이 생길 수 있습니다. 방사선 치료로 인한 급성 합병증으로는 설사, 방광염 증상이 생길 수 있으며, 치료가 종료 6개월 이상 경과 후 장폐색, 혈변, 혈뇨 등이 있을 수 있습니다. 또한 질 위축, 경화 등의 합병증도 생길 수 있으나, 호르몬치료와 국소치료를 병행함으로써 어느 정도의 예방과 치료를 할 수 있습니다. 2019년 국가암등록통계에 따르면 2013~2017년 자궁경부암의 5년 상대생존율은 80.2%입니다. 자궁경부에 국한된 경우는 93.7%의 5년 생존율을 보이지만, 국소로 진행된 경우에는 73.6%, 원격 전이가 된 경우는 26.2% 정도로 감소합니다. 병기가 진행됨에 따라 완치가 어려울 뿐만 아니라, 치료에 따른 부작용도 많이 나타납니다. 광범위 자궁절제술을 받은 환자의 5-20%에서 재발이 발생하며, 대부분 3년 이내에 나타나는데 이 중 절반은 1년 이내로 재발합니다. 재발 시 증상은 전이 부위에 따라 다양합니다. 일반적으로 체중감소, 하지 부종, 통증, 질출혈, 질분비물 증가, 요관폐색, 쇄골위림프절비대 등이 나타나며, 폐전이가 있는 경우 기침, 객혈, 흉통이 생길 수 있습니다. 그러나 재발 시 항상 위와 같은 증상을 동반하는 것은 아니며 무증상인 경우도 있습니다. 자궁경부암은 재발한 경우에도 조기에 발견하여 적절한 치료를 받으면 완치를 기대할 수 있으므로, 반드시 추적검사를 철저히 받아야 합니다. 치료 후 첫 3년은 3개월마다 추적이 필요하며, 이후 5년까지는 6개월마다, 5년 이후에는 매년 추적 관찰을 하게 됩니다. 이때는 기본으로 문진, 골반내진, 세포검사가 이루어지며 필요에 따라 흉부 X선 촬영, 종양표지자검사, CT, MRI, PET 등을 실시하게 됩니다. - 2022 년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020 년 한 해 동안 여자의 전체 암 발생은 117,334 건입니다 . 그 중 자궁경부암은 총 2,998 건 발생하였으며 , 여자 전체 암의 2.6% 로 암 발생 순위 10 위를 차지했습니다 . 여자 인구 10 만명당 조발생률은 11.6 명으로 보고되었습니다 . ( 보건복지부 중앙암등록본부 2022 년 12 월 발표자료 ) 인유두종바이러스 감염이 자궁경부암의 주요 원인이기 때문에 인유두종바이러스 감염을 예방하기 위해 첫 성경험 연령을 늦추고, 성적 대상자수를 제한하고 콘돔을 사용하는 등 안전한 성생활을 유지해야 합니다. 인유두종바이러스 예방접종을 받는 것이 도움이 되지만, 예방접종을 하였다 하더라도 자궁경부암을 100% 예방하지는 못하기 때문에 백신의 투여여부와 상관없이 정기적으로 자궁경부암 검사를 받아야 합니다. 국가암검진사업에 의하여 30세 이상 여성은 누구나 2년에 한 번씩 무료로 자궁경부암 검진을 받을 수 있습니다. 자궁경부암의 조기검진은 전암병변(암은 아니지만 내버려 두면 암이 될 확률이 비교적 높은 병변)으로 알려진 자궁경부상피이형성증과 상피내암 단계에서 발견하여 간단한 치료로 완치하기 위해 실시됩니다. 자궁경부세포검사를 통해 실시되며 현재는 기존의 검사법의 약점인 높은 위음성률을 낮춘 액상세포검사가 널리 시행되고 있습니다. 자궁경부암 조기검진 권고안(대한부인종양학회, 대한산부인과학회, 대한세포병리학회, 2012)은 다음과 같습니다. - 검진연령: 성경험이 있거나 만 20세 이상의 모든 여성. 단, 성경험이 없을 경우에는 자궁경부암 조기검진 대상자에 포함되지 않음 - 검진주기: 만 20세 이상 70세 이하 여성에서 매년 세포검사 시행을 권장 - 검진방법: 자궁경부세포검사(Pap smear) 인유두종바이러스에 감염되었다 하더라도 모두 치료가 필요한 것은 아닙니다. 대부분 자연 소실되어, 실제로 인유두종바이러스에 감염된 여성 중 매우 적은 수가 전암성 병변(암은 아니지만 내버려 두면 암이 될 확률이 비교적 높은 병변)단계로 진행하며, 또 그 중에서도 소수만이 자궁경부암으로 진행됩니다. 자궁경부암은 전구단계의 시기가 길고 이를 발견하기 위한 선별검사 및 적절한 치료법이 있기 때문에 정기적인 검사를 통해 예방 가능한 암이라고 할 수 있습니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 자궁경부암의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [자궁경부암 검사 및 치료 동영상] 자궁절제수술 안내 자궁경부 고리전기절제술 안내 근치적 자궁절제술 및 골반림프절절제술 안내 [full ver.] 복식 근치적 자궁절제술 및 림프절절제술 안내 [full ver.] 복강경하 근치적 자궁절제술 및 림프절절제술 안내 [full ver.] 근치적자궁절제술 및 림프절절제술 안내(로봇수술) [full ver.] 자궁경부 폴립제거술 안내 정맥신우조영술 안내 방광경검사 [full ver.] 진단적 자궁경검사 안내 [full ver.] 자궁경부확대경 조준 하 자궁경부 조직검사 안내 [full ver.] 대장내시경검사 안내 [요약판] 대장내시경검사 안내 [full ver.] 배뇨기록지작성방법 안내(비뇨기과A) [full ver.] 배뇨기록지작성방법 안내(비뇨기과B) [full ver.] 골반근육운동 안내(여성) [full ver.] 하지림프부종의 개념과 관리방법 안내

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정확도 : 12% 2023.06.26
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담당교수 신경과 성정준, 김성민, 권영남 교수 진료시간 화요일 오전 클리닉 진료 (심층진료의 경우 화요일 오후 진료) 소개 1. 다발성경화증(Multiple sclerosis, MS) (1) 다발성 경화증은 뇌, 척수, 시신경으로 구성된 중추신경계에 염증성병변이 발생하는 만성 탈수초성질환입니다. (2) 발병기전: 다발성 경화증은 면역 세포가 자기 자신의 장기에 대해 과다한 면역반응을 일으키는 자가면역(autoimmunity)기전으로 인해 발생합니다. 자세히는 활성화된 T림프구가 혈뇌장벽(blood brain barrier, BBB)를 통과하여 중추신경계 내부로 들어가 신경을 손상시키는 것이 그 원인으로 알려져 있습니다(그림 1). 대표적인 약제인 Natalizumab은 T림프구가 중추신경계 내부로 들어가는 과정을 막아 다발성 경화증의 재발을 막기도 합니다. BBB를 통과하는데 필수적인 물질인 integrin에 대한 monoclonal antibody로써 다양한 임상시험을 통해 MS의 재발율을 유의하게 감소시킴을 증명하였습니다. 이러한 약제를 통한 재발율 감소 효과는 T-lymphocyte에 의한 다발성 경화증 발병기전을 증명하는 좋은 예이기도 합니다. 이 외에도 최근까지 매년 새로운 약제들이 출시되고 있으며, 다양한 기전으로 질병발생 과정 중 면역기능을 조절하는 질병 조절 약제들을 사용합니다. (3) 다발성 경화증은 주로 20-30대에 주로 발생하며 인종에 따라 다르지만 여자에서 약 1.5 -2배 더 흔하게 발병합니다. 다발성 경화증의 유병율(prevalence)은 인종 및 지역에 따라 매우 큰 차이를 보이며 북유럽 스웨덴의 경우 약 150/10만명 정도의 높은 유병율을 보이는 반면 국내와 일본 등지의 다발성 경화증 유병율은 5/10만명 정도로 알려져 있습니다. 또한 최근의 연구에서 비타민D의 체내 농도가 다발성경화증의 재발율과 연관이 있다는 연구결과가 발표되기도 하였습니다. 그림 1. 다발성경화증의 발병기전 (4) 증상: 다발성 경화증의 병변은 중추신경계 어디에도 발생할 수 있기 때문에 병변의 위치에 따라 매우 다양한 증상이 나타납니다. 병변이 시신경에 있을 경우 시력의 감소 및 중심 맹점 등의 증상이 나타나며 대뇌에 있을 경우 감각 및 운동 장애, 인지기능 장애 등이, 뇌간에 있을 경우 복시 및 어지럼증이, 소뇌에 있을 경우 어지럼증 및 떨림증 등이, 척수에 있을 경우 감각 및 운동장애 및 배뇨장애 등이 나타날 수 있습니다. (그림 2) 그림 2. 다발성 경화증 병변 위치에 따른 다양한 증상 (5) 질병의 경과 및 예후: 대부분의 환자들은 재발 및 완화(relapsing and remitting)하는 질병 경과를 보이다가 질병 후기에는 진행형(secondary progressive)의 경과를 보입니다. 다만 일단 진행형으로 이환 될 경우에는 재발 및 완화 단계에 비해 치료가 어려울 수 있으므로 다발성 경화증은 조기 치료가 중요합니다. (그림 3) 그림 3. 다양한 다발성 경화증의 임상 경과 2. 시신경척수염 범주질환 (데빅병, neuromyelitisoptica spectrum disorder, NMOSD) (1) 시신경 척수염은 다발성 경화증과 매우 유사한 증상을 보이지만 발병 기전 및 원인이 다르고 또한 치료가 다르기 때문에 초기 진단이 매우 중요합니다. (2) 발병기전: 시신경척수염 환자들의 대부분에서 자가면역 항체인 시신경척수염항체(아쿠아포린4항체)가 발견되며 이를 통해 시신경척수염을 확진할 수 있습니다. (3) 시신경척수염은 여성에게 더 흔하며 그 비율이 여성: 남성 = 9 : 1로 매우 심한 여성 편중현상을 보입니다. (4) 증상: 다발성 경화증과 매우 유사하여 감별이 어려우나 시신경척수염의 병변의 경우 뇌보다는 척수의 증상이 더 흔하여 하지의 마비 증상이 더 심하고, 시력 손실이 더 심하며, 재발율이 높은 것이 일반적입니다. (5) 경과 및 예후: 다발성 경화증과 마찬가지로 만성적으로 반복적인 재발을 하며 초기에 정확한 진단이 되지 않으면 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 재발했을 경우에는 빠르게 급성기 치료를 시행하여 장애를 최소화해야 합니다. 재발을 많이 할수록 장애가 축적되어 커질 수 있으므로 정확한 진단으로 재발을 막는 치료가 장기적으로 필요합니다. 3. 항MOG항체 질환 (Myeline oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disease, MOGAD) (1) 항MOG항체 질환은 중추신경계의 염층성 탈수초성 질환으로 시신경염(optic neuritis), 횡단성척수염(transverse myelitis), 파종성뇌척수염(ADEM), 피질부위 뇌염(cortical encephalitis) 등 다양한 형태로 발생하며, 성인에서는 주로 시신경염, 소아에서는 주로 뇌척수염으로 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다. (2) 발병기전 : 혈관주위 및 백질의 탈수초성 변화가 병리 특성으로 알려져 있으며, 혈청 및 뇌척수액에서 질병특이적인 자가면역항체인 MOG 항체의 검출이 진단에 중요한 역할을 합니다. (3) 항MOG항체 질환은 성별간 발생률 차이가 적습니다. (4) 증상: 발현양상 및 침범부위에 따라서 반복적인 시력저하, 인지기능 및 의식변화, 하지마비, 대소변장애, 성기능장애 등 다양한 양상으로 발현할 수 있습니다. (5) 경과 및 예후: 다발성경화증 및 시신경척수염과 마찬가지로 아형에 따라 반복적인 재발을 할 수 있으며, 초기의 적절한 진단이 예후에 중요한 영향을 미칠 수 있습니다. 재발할 경우 빠르게 급성기 치료가 필요하며, 대부분의 경우 재발 방지를 위한 장기적인 면역치료가 필요합니다. 대상 다발성 경화증, 시신경척수염, 항MOG항체 질환, 척수염, 시신경염 등의 중추신경계 자가면역 질환 환자 치료 다발성 경화증, 시신경척수염의 치료는 급성기 재발의 치료, 만성기 재발의 예방, 그리고 증상 치료로 이루어집니다. 1. 급성기 재발의 치료 고용량의 정맥 스테로이드 주사 요법이 일반적으로 사용되며 이에 반응이 불충분할 경우 혈장교환술(plasmapheresis)을 시도해 볼 수 있습니다. 다만 이러한 급성기 재발 치료의 경우 재발 이후 시간이 오래 경과하면 그 효과가 감소하므로 재발 후 수일 이내에 병원에 방문하여 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다. 특히 시신경척수염의 경우 조기에 혈장교환술을 시행하여 원인 항체인 시신경척수염항체를 제거하면 재발 후에도 신경학적 증상이 상당 부분 호전되는 것으로 알려져 있습니다. 2. 만성기 재발의 예방 (1) 다발성 경화증 인터페론(Interferon beta), 코팍손, 알렘투주맙, 나탈리주맙(Natalizumab) 등의 주사 약물이 다발성 경화증의 재발을 효과적으로 감소시키고 환자의 기능 저하악화를 예방할 수 있습니다. 이외에 환자들의 삶의 질 개선 등의 목적으로 주사제가 아닌 경구 약제인 오바지오(teriflunomide), 텍피데라(dimethyl fumarate), 피타렉스(fingolimod) 및 마벤클라드(cladribine)가 다발성 경화증환자들의 재발율 감소와 disability 예방에 그 효과를 입증하여 사용되고 있습니다. 다발성 경화증은 언급한 약물 이외에도 새로운 신약 들이 지속적으로 개발되고 있는 질환입니다. (2) 시신경척수염 만성기 치료로써는 면역억제제인 아자시오프린(azathioprine), 마이코페놀레이트(mycophenolate)나 리툭시맙(rituximab)을 주로 사용하며 시신경척수염은 다발성 경화증과 치료가 다르므로 초기의 정확한 진단이 매우 중요합니다. 최근 FAD 승인된 약제가 국내사용을 준비 중으로 치료 선택의 폭이 넓어질 것으로 예상됩니다. (3) 항MOG항체 질환 재발예방을 위해서 다양한 면역치료들이 사용되며, 경구 스테로이드, 아자티오프린(Azathioprine), 메토트렉산(methotrexate), 마이코페놀산(Mycophernolate mofetil), 면역글로불린 주사(IVIg), 및 리툭시맙(rituximab) 등 다양한 치료들이 활용되며, 항MOG항체 역가의 측정을 통해 재발위험을 예측하고, 치료를 결정하는데 도움을 받기도 합니다. 3. 증상 치료 다발성 경화증, 시신경척수염, 항MOG항체질환 환자들은 우울, 통증, 만성 피로, 배뇨배변 장에 등의 증상을 호소할 수 있으며 이에 대한 적극적인 증상 치료를 통해 삶의 질을 개선할 수 있습니다.

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정확도 : 0% 2022.11.03

대상질병 염증성 장질환(inflammatory bowel disease), 크론병(Crohn’s disease), 궤양성 대장염(ulcerative colitis), 베체트 장염(intestinal Behçet's disease) 클리닉 소개 염증성 장질환(inflammatory bowel disease)은 지속적인 치료에도 불구하고 증상의 악화, 재발을 반복하는 만성 난치성 위장관 염증 질환을 뜻하며, 최근 유병률이 증가하고 있습니다. 주로 10~20대의 젊은 연령에서 발병하여 오랜 이환 기간과 동반되는 합병증으로 환자에게 고통을 주는 질환입니다. 베체트 장염(intestinal Behçet's disease)은 구강 및 성기부의 반복되는 궤양과 눈의 포도막염 등을 유발하는 베체트병 환자 가운데, 약 10%에서 위장관에 특징적인 궤양성 병변을 유발하는 질환입니다. 베체트병은 주로 30대에 발병하는 매우 드문 질환으로 우리나라를 포함한 극동아시아와 중동아시아에서 집중적으로 나타나고 있습니다. 크론병, 궤양성 대장염,그리고 베체트 장염의 증상과 예후는 환자마다 다양하게 나타나며, 적절하게 치료하지 않을 경우 천공, 협착, 농양, 치질, 대장암, 소장암 등 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로 초기부터 정확한 진단과 관리가 필요합니다. 염증성 장질환 클리닉에서는 환자의 진단 및 약물 치료, 수술 치료뿐만 아니라, 일상 생활의 관리 및 임신, 출산 등에 관한 전문적인 상담을 제공하고 있습니다. 현재 신약 개발을 위한 연구가 활발히 진행 중이며, 기존 약물 치료에 잘 반응하지 않는 환자의 경우 임상시험에 참여할 기회를 제공하고 있습니다. 의료진은 질병으로 인한 고통을 최소화하고, 궁극적으로는 환자들의 행복을 위하여 최선의 노력을 다하고 있습니다. 염증성장질환연구팀 소개 서울대학교병원 소화기내과의 염증성 장질환 연구팀은 난치성 질환인 염증성 장질환의 완치를 목표로 다양한 연구를 진행하고 있습니다. 세포실험, 유전자 변형 마우스를 이용한 기초 연구에서부터 신약개발을 위한 다국적 임상시험까지 모든 범위의 연구를 진행하고 있습니다. 이러한 연구들은 궁극적으로 염증성 장질환 환자의 삶의 질과 수명 연장을 위해 도움이 될 것이며 환자 진료뿐만 아니라 연구에서도 국내 최고 수준의 결과를 보여주고 있습니다. 연구분야 염증성 장질환 병태생리연구 및 치료표적 발굴 염증성 장질환 새로운 치료 후보 발굴 염증성 장질환에서 장신경의 역할 규명 염증성 장질환에서 대변이식의 효과와 안전성 표적치료제의 치료 반응 예측을 위한 융합 연구 참여 연구진 소개 김주성(서울대학교병원 소화기내과 교수) 임종필(서울대학교병원 소화기내과 교수) 고성준(서울대학교병원 소화기내과 임상부교수) 이현정(서울대학교병원 소화기내과 임상부교수 소호심(서울대학교병원 소화기내과 진료 조교수) 권소현(서울특별시립 보라매병원 연구원 ) 윤희태(서울특별시립 보라매병원 연구원 ) 전유경(서울대학교병원 소화기내과 전임의 ) 문정민(서울대학교병원 소화기내과 전임의 ) 김 광우(서울대학교병원 소화기내과 전임의) 정기영(서울대학교 의과대학 의과학과 연구원) 연구성과 2019년 Walnut phenolic extract inhibits nuclear factor kappaB signaling in intestinal epithelial cells, and ameliorates experimental colitis and colitis-associated colon cancer in mice Intermittent hypoxia promotes carcinogenesis in azoxymethane and dextran sodium sulfate-induced colon cancer model Tauroursodeoxycholic acid attenuates colitis-associated colon cancer by inhibiting nuclear factor kappaB signaling Matricellular protein periostin promotes colitis-associated colon tumorigenesis in mice Complications of percutaneous endoscopic and radiologic gastrostomy tube insertion: a KASID (Korean Association for the Study of Intestinal Diseases) study Psoriasis increases the risk of concurrent inflammatory bowel disease: A population-based nationwide study in Korea 2018년 Hepatitis B Virus Infection Is Independently Associated With Advanced Colorectal Adenoma Prevalence of advanced colorectal neoplasm is higher in liver transplant recipients Imiquimod-applied Interleukin-10 deficient mice better reflects severe and persistent psoriasis with systemic inflammatory state 2017년 Five-Alpha Reductase Inhibitor and Breast Cancer Risk in Men: A Systematic Review NF-kappa B activation correlates with disease phenotype in Crohn's disease Periostin in mature stage localized scleroderma Sarcopenia is associated with an increased risk of advanced colorectal neoplasia 염증성장질환클리닉 진료시간 안내 일시 매 2,4주 토요일 9시 ~ 11시 진료과목 궤양성대장염,크론병, 베체트 장염 염증성장질환 클리닉 환우회 소개 서울대병원 염증성 장질환 클리닉에서는 환우분들의 진료 편의성 향상과 정확한 정보 전달 및 상담을 위하여 환우회를 운영중입니다. 온라인 환우회 모임은 네이버 밴드를 통해 가입하실 수 있습니다. 밴드 주소 https://band.us/@brmibd 네이버 밴드를 통해 질환과 관련된 궁금하신 점을 남겨주시면 교수님과 운영진이 성실하게 답변해드리겠습니다. 환우회 오프라인 모임은 1년에 1-2회 운영중 에 있습니다. 모임일정은 환우회 밴드를 통해 공지됩니다. 서울대병원 염증성장질환클리닉은 곁에서 도움이 되고 환우분들의 건강한 일상을 지속하고 증진 하실 수 있도록 최선을 다하고 있습니다. 참여 의료진 고성준(소화기내과) – 염증성 장질환 진단 및 치료 PhD. Division of Gastroenterology & Hepatology Department of Internal Medicine Diagnosis and treatment of inflammatory bowel disease 신재욱 전담간호사 염증성장질환 질환 교육 및 상담

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정확도 : 0% 2020.06.02
병원소개 (12)
[병원뉴스]지속신대체요법 환자 치료 전후 신장내과 전문의 자문 시 생존율↑

- 서울대병원, 신장내과 전문의 자문 여부 따른 지속신대체요법 환자 생존율 결과 연구- 조기 자문 환자, 비자문 및 지연 자문 환자 비해 생존율 높은 것으로 나타나 중증 급성콩팥손상 환자의 상태가 점차 악화될 때 필수적으로 시행하는 지속신대체요법의 적절한 시작 및 유지가 환자 생존율과 연관이 있다는 연구결과가 나왔다. 최근 서울대병원 연구진이 지속신대체요법 치료 전후로 신장내과 전문의로부터 적절한 치료 시작 및 유지 관련 자문을 받으면 생존율이 더 높아진다는 사실을 확인했다. 서울대병원 한승석 교수팀(이진우 전 임상강사)은 2010년부터 2020년까지 중증 급성콩팥손상으로 지속신대체요법을 시행 받은 2,397명의 환자를 대상으로 신장내과 전문의 자문 여부와 환자 생존율과의 연관성에 대해 분석한 결과를 3일 발표했다. 급성콩팥손상은 콩팥 기능이 갑자기 떨어져 소변을 통해 노폐물과 수분이 배출되기 어려운 상태로 입원환자의 약 20%, 중환자의 약 50% 이상에서 발생하는 매우 흔한 질환이다. 이 질환은 치료가 적절히 이루어지지 않으면 만성콩팥병으로 이어지고 높은 이환율과 사망률을 보인다. 특히 중증 급성콩팥손상의 경우, 콩팥이 전혀 기능을 못해 지속신대체요법(Continuous Renal Replacement Therapy, CRRT)이 필요하다. CRRT는 환자에게 24시간 연속으로 혈액 내 수분 및 노폐물 제거, 전해질 보정 등을 시행하는 체외 혈액정화요법이다. 최근 중증 코로나19 환자의 증가로 CRRT 사용 빈도는 가파르게 증가하고 있다. 그러나 지난 수년 동안의 기술 발전에도 불구하고 중증 급성콩팥손상으로 인해 CRRT를 받는 환자의 예후는 매우 불량하다. 따라서 CRRT가 환자에게 가장 효과적이고 최적의 시작과 유지가 이루어지도록 신장내과 전문의와 사전에 논의하고 자문을 구하는 것이 중요하다. 하지만 지금까지 신장내과 전문의 자문이 CRRT가 필요한 급성콩팥손상 환자의 예후와 관련이 있는지에 대한 연구는 없었다. 이에 연구팀은 서울대병원에서 급성콩팥손상으로 CRRT를 받은 2,397명의 환자를 신장내과 전문의 △자문 그룹(2153명, 89.8%) △비자문 그룹(244명, 10.2%)으로 분류했다. 자문 그룹은 환자 상태에 따라 CRRT의 용량, 혈액 속도, 초여과량, 투석액 종류, 혈관 접근 경로, 항응고제, 투석막 교체 시기, 전해질 교정 등에 대해 신장내과 전문의의 자문을 받고 CRRT를 시작 및 유지했다. 반면, 비자문 그룹은 별다른 자문 없이 CRRT를 시작 및 유지했다. CRRT 시작 후 30일째 사망률을 비교한 결과, 자문 그룹(64.1%)이 비자문 그룹(86.1%)에 비해 낮았다. [그래프1] 신장내과 전문의 자문(Consultation group) 및 비자문(No consultation group) 그룹의 생존 곡선. 특히 환자 상태 변수(연령, 성별, 체중 등)와 치료 관련 변수(CRRT 표적 용량, 혈류 속도, 카테터 유형 등)를 보정했을 때, 위험비를 기준으로 자문 그룹의 사망률은 비자문 그룹보다 50% 이상 감소해 자문 받은 환자의 생존율이 더 높은 것으로 나타났다. 또한 연구팀은 전문의 자문이 이루어진 시기에 따라, 전체 표본의 자문 시간 중앙값(10시간)을 기준으로 조기 자문 그룹과 지연 자문 그룹으로 환자를 분류했다. [그래프2] 신장내과 전문의 조기 자문(Early Consultation) 및 지연 자문(Late Consultation), 비자문(No consultation) 그룹의 생존 곡선. 그 결과, CRRT 시행 후 조기 자문 그룹이 지연 자문 그룹보다 사망률이 약 5% 가량 낮았다. 이는 조기에 자문을 받을수록 환자의 상태에 따른 적절한 치료 계획을 세울 수 있어, CRRT 시작 후 환자의 생존 이점에 기여할 수 있다는 것을 시사한다. 연구팀은 중증 급성콩팥손상 환자가 최적의 CRRT 시행을 통해 생존율을 높이고 CRRT 관련 발생 가능한 합병증을 최소화하기 위해 조기에 신장내과 전문의와의 상담 과정을 거치는 것이 중요하다고 설명했다. 신장내과 한승석 교수는 중증 급성콩팥손상 환자에서 CRRT가 필요한 경우, 적절한 시기에 시작하고 유지하는 것이 환자의 생존율을 향상시키는 데 필수적이라며 최적의 진행 방법을 결정하기 위해 CRRT 전후로 늦지 않게 신장내과 전문의에게 자문을 받기를 권한다고 말했다. 이어 오는 9월 21일 국내에서 개최하는 2023 아시아태평양 AKI-CRRT 국제학회(APAC 2023)에서 최적의 CRRT 치료법에 대해 배우고 논의할 수 있는 기회를 마련할 예정이니 많은 관심과 참여를 부탁한다라고 학회 학술위원으로서 덧붙였다. 한편, 이번 연구 결과는 의과학 분야 국제 학술지 PLOS ONE 최근호에 게재됐다. [사진 왼쪽부터] 신장내과 한승석 교수, 이진우 전임의

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정확도 : 0% 2023.03.06

60대 이후 주로 발생하는 방광암은 남성에게 많이 발생하고 진단 시 대부분 방광 부위에서만 관찰된다. 흡연은 방광암의 가장 큰 원인으로 여겨진다. 평생 흡연한 기간과 개수는 방광암 위험성과 직접적인 관계가 있다. 유전적 요인은 물론 직업적 특성으로 화학품, 염료, 직물 등에서 오랫동안 일한 근로자들이 방광암 위험이 높았다는 연구가 발표되기도 했다. 이밖에 커피와 진통제, 인공감미료, 감염, 결석, 방사선, 항암제 등도 원인으로 추정되고 있다. 방광암의 주 증상은 통증은 없지만 소변에 피가 섞여 나오는 것이다. 혈뇨의 정도가 방광암 정도와 반드시 일치하지 않기 때문에 어떤 종류의 혈뇨라도 방광암을 의심해야 한다. 방광암이 괴사를 일으키거나 결석이 동반되고 혹은 상피내암이 있을 경우에는 급뇨, 배뇨 시 통증, 빈뇨 등 방광 자극 증상을 보일 수도 있다. 또한 방광암으로 소변 길이 막히는 요관폐색이 발생하면 옆구리 쪽 통증과 다리에 부종이 나타날 수 있고 더 진행되면 골반에서 덩어리가 만져지기도 한다.방광암 검사를 위해서는 가장 먼저 흡연, 직업, 약물 등 위험 인자 노출 여부를 확인한다. 혈뇨를 주 증상으로 내원한 환자는 직장 수지검사를 시행하지만 방광암 대부분이 점막에만 나타나는 표재성이기 때문에 진단의 어려움이 있다. 초기 검사로는 요세포 검사가 있다. 주변 조직을 손상하지 않는 비침습적 검사고 가격도 저렴하지만 정확도가 떨어진다. 이를 보완하기 위해 소변을 통해 암세포의 존재를 찾는 종양 표지자 검사도 시행하지만 표준적 검사법은 확립되어 있지 않다. 방광암 검진을 위해 가장 중요한 검사는 방광경으로 방광 내부 전체와 전립선, 요도 등을 눈으로 직접 관찰할 수 있다. 그러나 초기에는 이상 징후가 발견되지 않을 수 있기 때문에 최근에는 형광물질을 이용한 방광경 검사가 시행되기도 한다. 방사선 검사는 방광암 진단 후 병기를 결정하기 위해 시행한다. 배설성 요로조영술은 방광 내에 불규칙적인 음영결손을 보여주는 데 발병 초기인 경우 정상으로 해석되는 경우도 있다. 신기능이 좋지 않거나 조영제 알레르기가 있는 경우 초음파검사를 시행한다. 전산화 단층촬영(CT)은 방광암의 진행 단계를 결정하는 데 가장 중요한 검사로 방광암이 인접한 조직이나 세포에 침입하는 정도와 다른 장기로 전이를 평가하는 데에도 도움이 된다. 전체 방광암의 70~80%를 차지하는 표재성 방광암 치료는 경요도 절제술이 기본이다. 절제술 후 조직학적 징후나 종양의 개수, 크기, 재발 기간 등을 고려해 방광 내 BCG나 항암제 등을 주입한다. 표재성 방광암이라도 경요도 절제술로 완전 절제가 불가능하거나 보존적 치료에 반응하지 않으면 방광 적출술을 고려할 수 있다. 방광암은 재발이 흔해 주기적인 추적 검사가 필수적이다. 침윤성 방광암의 경우에는 방광 적출술을 포함한 침습적 치료가 고려된다. 그러나 수술 자체의 이환율과 사망률이 높아 환자 상태를 충분히 고려해 결정한다. 침윤성 방광암에서도 방광을 보존하기 위해 부분방광절제술, 방사선, 항암 치료 등을 병행한다. 방광 적출술 전후 또는 다른 장기로 전이했을 때 항암 치료를 한다. 표재성 방광암의 재발률은 60~70%고 20~30%에서는 더 나쁜 종양으로 진행된다.방광암 예방을 위해서는 금연이 필수적이다. 충분한 수분 섭취도 방광암 발생을 억제하는 데 도움을 줄 수 있다. 비타민A와 그 전구물질인 베타카로틴은 방광암 예방 효과가 입증됐다. 비타민C도 실험적으로는 예방 효과가 알려졌지만 임상에서는 증명되지 않았다. 논란은 있지만 단일 비타민보다 종합 비타민제가 방광암 발생을 낮추는 효과가 있다고 알려져 있다. 콩 대사물도 억제에 도움이 있다고 밝혀졌고 최근에는 소염제 COX-2 억제제의 항암효과에 대한 연구가 진행 중에 있다. 구자현 교수는 방광암 분야에서 국내 권위자다. 2007년부터 서울대병원 비뇨의학과 교수로 재직하며 미국 베일러대학에서 방광암을 전문으로 연수했다. 지금까지 300여편의 SCI급 학술지에 논문을 발표하였고, 3편의 방광암 관련 국제 의학교과서를 저술하였다. 로봇방광적출술 및 인공방광조형술 등의 수술 외에도 면역치료 및 표적치료 등의 임상과 연구에 집중하고 있다.

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정확도 : 0% 2019.05.29

소아혈관종 치료, 프로프라놀롤(propranolol) 약물치료의 유효성 및 안전성 확인- 미국의학협회 피부과학저널 표지 논문으로 선정 -- 소아혈관종의 대표적 약물치료인 베타차단제 프로프라놀롤(propranolol)과 스테로이드(steroid)의 유효성 및 안전성 비교한 무작위 배정 임상시험- 프로프라놀롤 치료반응률 95.7%, 스테로이드 치료반응률 91.9%로 프로프라놀롤의 치료효과 비열등함 입증- 1차 치료제로서 프로프라놀롤을 사용할 수 있는 근거 마련해 '미국의학협회 피부과학저널' 홈페이지 최근호 표지 논문으로 선정서울대병원 피부과 김규한 교수, 성형외과 최태현 교수, 분당서울대병원 성형외과 정재훈 교수팀이 공동으로 진행한 '소아혈관종 환자에 대한 대표적 약물치료제인 베타차단제 프로프라놀롤(propranolol)과 스테로이드(steroid)의 유효성 및 안전성을 비교'한 연구 논문이 '미국의학협회 피부과학저널(JAMA Dermatology)' 홈페이지 최근호 표지 논문으로 선정됐다.혈관종은 영아기(0-1세)와 유아기(1-6세)에서 흔히 나타나는 양성 종양 중 하나로, 비정상적인 혈관내피세포의 증식과 혈관생성에 의해 발생한다. 출생 시 나타나는 경우는 드물고, 희미한 점이나 모세혈관확장증(피부에 존재하는 혈관이 비정상적, 비가역적으로 늘어난 상태) 등의 형태로 보이다가 대개 생후 첫 2주 내에 나타나기 시작하며, 빠르게 자라는 증식기(생후 8-12개월)를 지나 수년 동안 퇴행기를 거치면서 서서히 크기가 줄어든다. 이처럼 자연히 치유되는 경우가 대부분이지만, 증상이 지속적으로 나타나거나 합병증이 생길 경우에는 수술적 치료가 필요하기도 한 질환이다.크기가 작은 혈관종은 특별한 문제를 일으키지 않지만, 얼굴, 특히 눈 주위에서 눈을 가릴 경우, 혀나 후두에 생겨 기도를 막을 경우 등 위험한 부위에 생길 경우에는 심각한 문제가 될 수 있다. 특히 눈 주위에 생기는 혈관종의 유병율은 1-3%로, 이환된 환자의 약 60%에서 사시, 안구하구, 각막질환 등 심각한 합병증을 일으킬 위험이 있어 치료가 필요하며, 치료 시 사용하는 대표적인 약물치료제가 바로 스테로이드(steroid)와 프로프라놀롤(propranolol)이다.2010년대 이후 프로프라놀롤에 대한 단편적인 연구와 위약(placebo) 대조 임상시험은 다수 시행된 바 있으나, 프로프라놀롤과 스테로이드 두 약물을 비교한 임상시험은 제대로 이루어지지 않고 있었다. 이에 서울대병원 피부과 김규한 교수, 성형외과 최태현 교수, 분당서울대병원 성형외과 정재훈 교수팀이 두 약물에 대한 무작위 배정 임상시험을 세계 최초로 성공적으로 시행하며 프로프라놀롤의 유효성과 안전성을 입증해 전 세계적으로 주목받고 있다.이번 연구는 총 34명의 소아혈관종 환아(9개월 이하)를 무작위 표본 추출하여 스테로이드 치료군과 프로프라놀롤 치료군으로 나누어 16주간 약물 복용을 한 뒤 두 군 간의 유효성과 안전성 평가를 시행했다.연구 결과, 프로프라놀롤 치료군의 치료반응률은 95.7%, 스테로이드 치료군의 치료반응률은 91.9%로, 소아혈관종 환아에서 프로프라놀롤의 치료효과가 스테로이드와 비교해 차이가 없음을 확인했다. 실제 통계적으로는 유의하지 않았지만 프로프라놀롤의 치료효과가 조금 더 좋게 나왔고, 안전성 면에서도 차이가 없음을 확인했다. 또한, 정확한 평가를 위해 치료 전 후 자기공명영상(MRI) 촬영으로 혈관종의 부피변화를 확인했다는 점에서 연구결과의 객관성 또한 높였다.분당서울대병원 성형외과 정재훈 교수는 “혈관종에 대한 진료비가 매년 수십 억 이상으로 증가하는 추세에 있으며, 초기의 적절한 치료가 부족한 경우에는 2차적인 치료에 진료비가 많이 소모되고 있는 상황”이라며, “이번 연구를 통해 프로프라놀롤을 1차 약물 치료제로 효과적이고 안전하게 사용할 수 있음을 확인했고, 앞으로도 소아혈관종 치료를 위해 가장 효과적인 약물 치료제의 용량 및 사용 기간 등에 대한 추가 연구를 지속적으로 진행할 계획”이라고 덧붙였다.한편, 이번 연구는 소아혈관종 환아에서 1차 치료제로서 프로프라놀롤을 사용할 수 있는 근거를 제시했다는 점에서 의미가 크고, 프로프라놀롤과 스테로이드 두 약물치료에 대한 무작위 배정 임상시험을 세계 최초로 성공적으로 시행한 점을 인정받으며 세계적으로 권위 있는 학술지인 '미국의학협회 피부과학저널(JAMA Dermatology)' 홈페이지 최근호 표지 논문으로 선정된 바 있다.

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정확도 : 0% 2017.06.12

'당뇨를 부탁해, 우리나라 당뇨병 관리사업의 이론과 실제'서울의대 국민건강지식센터 '제 12회 국민건강나눔포럼' 당뇨는 각종 합병증으로 환자를 평생 괴롭힐 수 있는 만성질환이다. 하지만 잘못된 생활습관과 꾸준한 관리 부족으로 중증 환자가 갈수록 늘고 있어 '당뇨병 500만시대' 를 목전에 두고 있다. 특히 유병률과 합병증으로 인한 환자 사망률이 지속적으로 증가하고 있어 사회적 관심과 맞춤형 관리 및 치료가 요구된다.이에 서울대학교 의과대학 국민건강지식센터(소장 노동영 교수)는 한국건강관리협회(회장 조한익)와 함께 9월 16일 수요일 오후 4시 서울대학교 의과대학 암연구소 이건희 홀에서 '당뇨병 관리사업의 이론과 실제'라는 주제로 제 12회 국민건강나눔포럼을 개최하고 우리나라의 당뇨병 관리 현황과 미래 발전 전략을 논의했다. 국민건강지식센터 박준동 부소장의 사회로 진행된 포럼은 국민건강지식센터 노동영 소장과 한국건강관리협회 조한익 회장의 인사로 시작됐다. 1부에서는 △'당뇨병 전 단계, 의미와 관리' - 나은희 소장(한국건강관리협회 건강증진연구소) △'2형 당뇨병 조기발견을 위한 전략'- 곽수헌 교수(서울대학교 의과대학)의 발표가 있었다. 2부에서는 △'당뇨병 관리사업, 국내사례' - 박종태 교수(고려대학교 산업의학과) △'공중보건 관점에서 본 당뇨병 관리 미래 전략' - 정율원 전문연구원(질병관리본부 만성질환관리과)의 발표가 이어졌다. 포럼의 주제가 되는 당뇨병은 혈액 내에 포도당 농도가 정상 이상으로 높아져 소변으로 당이 배설되는 질환이다. 음식을 통해 섭취된 포도당이 에너지원으로 활용되려면 체내에서 생성된 인슐린에 의해 적절한 포도당의 대사가 이뤄져야 한다. 그런데 인슐린의 결핍이나 이상에 의한 대사장애가 장기간 지속되면 ▲뇌졸중 ▲관상동맥질환 ▲당뇨성망막병증 ▲당뇨성콩팥병증 ▲당뇨족(족부궤양) 등 심할 경우 사망에 이르게 하는 다양한 합병증을 유발하게 된다. 당뇨가 문제가 되는 이유도 바로 여기에 있다. 당뇨병에 걸리게 되면 혈당이 높아지는 현상만으로도 동맥경화의 진행이 빨라지고 이로 인해 뇌출혈, 뇌경색, 심근경색 등과 같은 치명적인 대혈관 장애가 나타날 수 있기 때문이다. 특히 어떤 원인으로든 혈당 조절 능력이 떨어져 당뇨병이 발생하면 갈증, 소변량 증가, 체중 감소 등의 당뇨병 초기 증상이 나타나게 되는데 만약 이를 당뇨병 증상이라고 생각하지 못하거나 다른 질병과 착각하여 치료가 늦어지게 되면 합병증이 동반될 수 있다. 따라서 조기에 엄격한 혈당 조절은 물론 가능한 당뇨병 전 단계부터 적극적인 관리가 필요하다는 것이 전문가들의 의견이다. 질병관리본부가 지난 8월 발표한 「주간 건강과 질병」의 '우리나라 당뇨병의 현황과 중재연구의 필요성'에 따르면 2014년 기준 우리나라 30세 이상 성인 3명 중 1명꼴로 당뇨병 환자이거나 잠재적 당뇨 고위험군인 것으로 나타났다. 질병관리본부는 대한당뇨병학회가 역학 조사한 자료를 인용해 2009년부터 2013년까지 5년간 국내 당뇨관련 자료를 분석한 결과 2013년 기준 국내 30세 이상 성인의 11.9%(319만명)는 당뇨병을, 24.6%(660만명)는 당뇨병 전 단계인 공복혈당장애를 갖고 있다고 설명했다. 공복혈당장애란 공복혈당 수치가 정상범위를 벗어나지만 아직 당뇨병으로 진단될 정보는 아닌 상태를 말한다. 그러나 공복혈당장애를 갖고 있는 성인 5~20%가 1년 안에 당뇨병으로 이환된다. 대한당뇨병학회는 당뇨병의 연도별 유병률이 2001년 8.6%에서 2010년 10.1%, 2013년 11.9% 로 증가한 추세를 볼 때 2050년에는 당뇨병 환자가 591만 명에 달할 것으로 분석했다. '당뇨 대란'은 결코 과장된 표현이 아닌 셈이다.이처럼 급증하는 당뇨환자는 진료비 부담으로도 이어진다. 현재 당뇨는 고혈압에 이어 건강보험 재정 지출 2위를 차지하고 있다. 국내 당뇨병 진료비는 4818억 5396만원에서 2011년 5219억 4824만원, 2012년 5381억 9186만원, 2013년 5818억 6780만원에 이어 지난해에는 6252억 560만원을 기록했다. 때문에 당뇨를 예방하고 관리하는 것은 국가 경제를 관리하는데 불가피한 과제가 됐다.국민건강지식센터 소장 노동영 교수는 “당뇨는 생활습관 개선과 꾸준한 관리로 예방 또는 호전될 수 있는 질환인 만큼 올바른 건강정보의 인식과 사회적 관리가 절실하다”며 “국민건강지식센터의 제 12회 국민건강나눔포럼을 계기로 학계와 의료계는 물론 일반인에게도 당뇨 관리의 중요성에 대한 대국민적 공감대가 형성되길 바란다”고 말했다. 서울의대 국민건강지식센터는 국민건강증진이라는 목표에 기여하기 위해 2012년 설립됐다. 2013년부터는 올바른 건강 지식의 전달과 새로운 건강 문화 패러다임을 정착시키기 위한 사업으로 사회 각 분야의 전문가들이 참여하는 '국민건강나눔포럼'과 '여성건강문화포럼'을 정기적으로 개최하고 있다. 이번에 12회를 맞은 국민건강나눔포럼은 매 분기별 각기 다른 주제로 개최돼 의료학문산업계는 물론 일반인들에게 건강에 대한 다양한 이슈를 제공하고 사회 발전과 기여 방안을 모색하는 주체역할을 하고 있다. 국민건강지식센터의 '제 12회 국민건강나눔포럼' 자료집은 국민건강지식센터 홈페이지( http://hqcenter.snu.ac.kr )에서 무료로 다운받을 수 있다.

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정확도 : 0% 2015.09.16
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진료과 : 정형외과 주요질환 :: 척추질환 (척추관 협착증, 추간판 탈출증, 척추전방 전위증, 감염성 척추염, 압박골절, 측만증, lordosis, kyphosis) :: 소아질환 (사지 기형, DDH(developmental dysplasia hip), LLD(leg length dyscrepancy), LCP(legg calve perthes), club foot, transient synovial of hip) :: 외상 :: 골종양 :: 고관절 질환 (퇴행성 고관절, 무혈성 괴사) :: 슬관절 질환 (퇴행성 슬관절염, 반월판막 파열, 십자인대 파열) :: 상지질환 (회전근개 파열, CTS, Quvain's Ds) :: 족부질환 (퇴행성 발목질환, 당뇨병성 족부, 무지외반증) :: 골수염 및 기타 염증성 질환 간호활동 척추질환 수술 전후 간호 - 신경이 눌려 걸을 수 없을 정도로 통증이 심하고 경우에 따라 마비증상이 동반되며, 대,소변 관리에 어려움을 갖는 환자가 많으므로 이들의 신경 증상을 완화하고 통증을 조절하며 좋은 자세를 유지하도록 교육하고 일상생활이 가능하도록 돕는 간호를 제공합니다. 소아질환 수술 전후 간호 - 사지기형 및 소아에게 발생하는 질환으로 심리적 지지와 통증 조절을 위한 간호, 외부고정기를 가지고 퇴원하는 경우 소독방법 및 유지관리를 위한 교육을 합니다. 외상환자 수술 전후 간호 - 외상 후 환부 쪽 사지를 거상하여 부종을 감소하고 견인이나 부목 혹은 석고 붕대로 손상부위를 고정하고 신체 선열을 유지합니다. 외상 후나 수술 후 부목이나 석고 붕대 한 부위의 손가락, 발가락 운동을 격려하여 근육의 위축 및 경축을 예방합니다. 고관절/슬관절 수술 전후 간호 - 통증을 조절하여 수술 후 스트레스를 줄이고 관절 운동을 격려하여 관절 구축을 예방하는 간호를 제공하며, 인공관절을 유지하기 위한 운동 및 관리법을 교육합니다. 절단 수술 전후 간호 - 환상통을 조절하고 관절 구축을 예방하는 간호를 제공합니다. 또한 추후에 의족착용을 위한 절단 부위 관리방법을 교육합니다. 염증성 질환 환자 간호 - 만성인 경우가 많으므로 심리적지지 및 재발 예방을 위한 간호를 제공하며, 침상에서의 관절운동을 격려합니다. 급성 감염인 경우 이환된 부위에 관절운동을 금하여 감염부위가 빨리 회복하도록 돕습니다. 부목 및 석고붕대 환자 간호 - 부목 및 석고붕대 적용으로 인한 합병증(ex.피부손상, compartment syndrome 등) 예방을 위한 간호를 제공하고 석고 제거 후 재활과정을 용이하게 하기 위한 관절가종 운동과 보행훈련을 실시합니다. 견인 환자 간호 - 견인의 원리를 설명해 주고 운동의 필요성을 인식시키며, 감염 유무를 관찰하고 피부 조직에 압박유무를 관찰하여 욕창을 방지합니다. 교육 및 상담 - 수술 전후 교육 - 퇴원 후 관리 교육 (운동, 일상생활, 상처소독방법, 주의사항, 약물 복용법) - 보조기 사용 방법 교육 (목발보행, ACL brace, corset, TLSO, AFO) - 수술 전후 운동 방법 교육 - 악성 골종양 환자 및 가족 상담 - 당뇨병환자의 발관리 교육

서울대학교병원 간호부문 > 환자간호 > 외과간호과 > 44병동
정확도 : 0% 2022.12.26

요약 류마티스 열은 A형 연쇄 구균에 감염을 앓은 환자의 일부에서 발생하는 전신의 염증성 질환으로 임상 양상이 다양하므로 진단기준에 의거하여 진단합니다. 류마티스 열에 의한 염증 반응은 심장의 판막에 반흔이 형성하고, 심염을 일으켜 심 기능의 장애를 초래할 수 있고, 재발시 이러한 병변은 더욱 악화됩니다. 류마티스 열에 이환된 환자에서는 A형 연쇄 구균에 재 감염될 시 류마티스 열이 재발병될 확률이 높아집니다. 그러므로 류마티스 열의 발병을 막기 위하여 A형 연쇄 구균 감염에 대한 적절한 항생제 치료가 필요하고, 일단 류마티스 열이 발병되었던 환자는 류마티스성 심질환의 발병을 감소시키기 위해 지속적 항생제 예방 요법을 받아야 합니다. 류마티스성 심질환 류마티스성 심질환이란 류마티스 열에 이환된 환자에서 염증 반응에 의해 심장의 판막이 손상 받은 상태를 일컫는 말입니다. 손상을 받은 심장 판막은 염증 반응의 반흔으로 인해 폐쇄 부전과 협착이 생기게 되며, 이로 인해 심장에 과도한 부하를 주게 되고 심각한 문제를 초래할 수 있습니다. 이러한 문제의 정도는 심장 판막의 손상 정도에 따라 다르게 나타나는데, 심한 경우에는 울혈성 심부전을 일으켜, 심장이 필요한 혈류를 박출하지 못하게 되고 사망합니다. 심장 판막의 손상은 류마티스 열의 발병 직후에는 발견하지 못하는 경우가 흔합니다. 판막의 반흔은 대개 평생동안 지속되며, 재발이 되면 새로운 반흔을 형성하게 되므로, 예방이 중요합니다. 류마티스성 심질환은 과거에는 후천성 심질환의 가장 많은 원인을 차지하였으나, 항생제의 발달로 현재는 그 빈도가 많이 감소하였습니다. 류마티스성 심질환을 예방하는 가장 좋은 방법은 류마티스 열을 예방하는 것이고, 특히 류마티스 열을 앓았던 환아는 재발을 예방하기 위해 지속적인 항생제 예방 요법을 시행받아야 합니다. 반복성 감염의 예방 (2차예방) 필요성 이전에 류마티스 열을 앓았던 환자는 A형 연쇄구균감염 시 류마티스 열 발병 가능성이 높아집니다. 이러한 환자들에서는 증상이 없는 A형 연쇄 구균 감염도 류마티스 열로 발전할 수 있고, 심지어 A형 연쇄 구균 감염 시 적절히 치료하더라도 류마티스 열을 일으킬 수 있습니다. 따라서 류마티스 열에 이환된 적이 있는 환자는 감염이 되었을 때 치료하는 것으로는 충분치 않고 지속적인 항생제 예방 요법을 시행 받아 류마티스 열의 발병을 막아야 합니다. 지속적인 항생제 예방 요법은 류마티스 열이나 류마티스성 심질환을 진단 받은 즉시부터 시행되어야 하고, 가족들이 연쇄구균에 감염되었을 때도 치료 받아야 합니다. 지속적 항생제 예방 요법의 기간 예방의 기간은 개인의 발병 위험과 환경 인자를 고려하여 의사의 판단 하에 결정해야 합니다. 재발의 위험성은 이전에 여러 번의 발병하였거나, 마지막 발병 후부터의 기간이 짧은 경우, 상기도 감염의 가능성이 높은 소아 및 청소년, 유아 및 학동기 아이의 부모, 선생님, 의사 및 간호사, 보건의료인, 군인, 인구가 밀집한 지역에 사는 사람들에서 높아지게 됩니다. 환자군 예방요법기간 류마티스 열 발병시 심염이 있었고, 류마티스성 판막질환을 가진 환아 마지막 발병 후 최소한 10년, 최소한 40세 이상 류마티스 열 발병시 심염이 있었으나,류마티스성 판막질환이 없는 환아 10년 또는 성인기에 도달할 때 까지(긴 기간을 선택) 류마티스 열을 앓았으나, 심염이 없었던 경우 5년 또는 21세까지 (긴 기간을 선택) 감염성심내막염의 예방 류마티스 열을 앓은 환아 중 심근의 침범이 있었던 환아는 수술이나 치과 치료 시에 감염성 심내막염에 대한 예방요법을 시행 받아야 합니다. 이때에는 페니실린으로는 충분치 못하므로 의사와 상의하여야 합니다.

서울대학교병원 심장 > 의료정보 > 심장질환
정확도 : 0% 2021.09.10

요약 가와사끼 병은 주로 5세 미만의 소아에서 발병하는 급성 열성 질환으로 특징적인 임상 증상을 통해 진단하고, 6내지 8주에 걸쳐 저절로 완화되는 경과를 취합니다. 그러나 발병 후 약 20%의 환자에서 심근 및 관상동맥에 염증 반응을 초래하여 치료하지 않을 경우 심장에 지속적인 손상을 일으키고, 일부에서 사망을 초래할 수 있습니다. 최근 조기 진단과 약물 치료를 통해 심장의 손상 및 사망률을 현저히 낮출 수 있으므로, 고열이 지속되는 환아에서 본 질환이 의심될 시에 전문가의 진료가 필요하며, 회복기 이후로도 정기적인 진찰이 필요합니다. 가와사끼 병이란? 가와사끼 병은 소아에서 발생하는 급성 열성 질환으로서 자연 경과 상 심장 및 관상 동맥에 염증 반응을 통한 변화를 일으키므로, 임상적으로 중요성을 가지며, 국내에서 류마티스 열의 빈도가 감소함에 따라 현재 소아의 후천적 심장질환의 가장 많은 원인을 차지하는 질환입니다. 원인 바이러스와 같은 감염이 가능한 원인으로 추정되고 있지만, 가와사끼 병의 정확한 원인은 알려져 있지 않은 상태입니다. 발생빈도 1967년 일본의 가와사끼에 의해 처음 보고된 이 후, 전세계적으로 발생하고 있으며, 아시아에서 발생 빈도가 높은 것으로 알려져 있습니다. 국내에서는 정확한 발생 빈도는 파악되지 않았지만, 1973년 첫 보고가 있은 뒤, 발생이 점차로 증가하는 추세에 있습니다. 1990년에서 1999년까지 8,251명이 보고 되었고, 현재 연간 2000여명의 환자가 발생할 것으로 추정되고 있습니다. 50% 가량이 2세 미만에서 발생하고 80% 가량이 5세 미만에서 발생하며, 남녀 비는 1.7:1가량으로 남아에서 높은 것으로 알려져 있고, 가족 증례는 발생 환아의 약 0.5%를 차지하여 전염성질환으로 생각되어지지는 않습니다 증상 가와사끼 병은 수일에서 수주간 지속되는 고열과 함께, 피부의 부정형 발진, 손발의 부종, 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 비 화농성의 경부 림프절 종창을 특징으로 합니다. 그 외에도 진단에 특이적이지는 않으나, 관절통, 설사, 오심, 구토와 복통, 무균성 수막염 및 농뇨가 나타날 수 있습니다. 이전에 BCG 접종 부위의 발적이 생기는 변화도 비교적 특징적인 소견 중의 하나입니다. 진단기준 수일에서 수주간 지속되는 고열 (5일이상) -. 피부의 부정형 발진 -. 손발의 부종 -. 안구 결막의 충혈 -. 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀 -. 비화농성의 경부 림프절 종창(1.5cm이상) ( 5가지 중 4가지를 포함) 하지만 위의 표는 진단을 위한 지침으로 이러한 전형적인 증상이 없이 나중에 관상동맥의 변화가 오는 수도 있습니다. 이것을 “비 전형적인 가와사끼 병” 이라고 부르며, 이러한 경우는 진단이 어려울 수 있습니다. 나이가 어린 영아의 경우에는 증상이 비전형적인 경우가 더욱 흔합니다. 자연경과 가와사끼 병의 경과는 크게 급성기, 아급성기, 회복기의 세 단계로 나눌 수 있습니다. 대부분 저절로 완화되는 질환으로 증상이 완화되는 데에는 약 6주에서 8주가 소요 됩니다. 급성기는 발열과 함께 시작되며, 전형적인 경우에는 발열이 5일 이상 (평균 11일) 지속되게 됩니다. 발병 첫 주에 걸쳐서 위의 동반 증상들이 나타나게 되는데, 대개 각각의 증상들이 동시에 나타나지 않고, 어떤 증상은 다른 증상이 소실된 후에 나타나게 되므로, 특히 여러 명의 의사에게 진찰 받을 때에 진단을 어렵게 만들 수 있습니다. 이 시기에 심장의 염증으로 인한 심박출량 감소와 심낭삼출, 매우 드물지만 부정맥 등이 올 수 있습니다. 심한 경우에는 초음파 검사에서 관상동맥 이상이 발견되기도 합니다. 아급성기는 발열이 소실되기 시작하는 시점으로, 발열은 없어졌지만 여전히 가와사끼 병의 영향 하에 있는 상태입니다. 이 시기에는 가와사끼 병의 특징적 증상인 손끝과 발끝, 항문 주위의 피부의 표피 탈락을 볼 수 있습니다. 혈액검사에서 혈소판 수의 증가와 빈혈, 염증 지표의 상승이 관찰됩니다. 심장 초음파에서 관상 동맥의 확장과 동맥류의 형성이 관찰됩니다. 회복기가 되면 대부분의 증상이 소실되고, 혈액검사가 정상으로 회복되는 시작합니다. 이 시기에도 발병 후 6-8주까지 관상 동맥의 확장이 진행되게 됩니다. 합병증 가와사끼 병에 이환된 환아의 약 20%가량에서 심근이나 관상 동맥등 심장의 손상이 올 수 있으며, 관상 동맥의 손상은 평생동안 영향을 미칠 수 있습니다. 관상 동맥 병변 : 가와사끼 병의 가장 중요한 합병증으로 급성기와 아급성기에 걸쳐 관상 동맥의 염증으로 심근에 혈류를 공급하는 관상동맥 혈관벽의 확장 및 동맥류의 형성이 발생하게 됩니다. 이러한 병변은 급성기에 면역 글로블린 치료를 받지 않은 환아의 15-25%에서 발생하게 됩니다. 관상 동맥의 확장 및 관상 동맥류의 형성은 관상 동맥내의 혈류의 흐름에 장애를 일으켜, 혈관 안에 혈전을 형성하게 되고, 관상 동맥의 협착 및 폐쇄를 가져올 수 있습니다. 병변이 심하면 사망을 초래할 수도 있습니다. 이러한 위험은 관상 동맥류의 크기가 클수록 증가하게 됩니다. 관상 동맥의 확장은 회복기부터 1-2년에 걸쳐 서서히 호전되며, 그 정도는 초기의 병변과 연관이 있습니다. 그러나 관상 동맥의 확장이 호전되는 과정에서 혈관벽의 비후가 오게 되므로, 동맥 경화증의 위험이 증가할 수 있으며, 이러한 위험은 초기에 거대동맥류가 있었던 경우에 더욱 높습니다. 심근염 : 급성기에 나타날 수 있으며, 이환된 환자의 거의 대부분에서 심근에 염증이 오게 됩니다. 대개는 진찰 및 심장 초음파 상에는 발견되지 않는 경미한 정도로 일시적인 경과를 취하게 되나 일부에서 심부전을 일으키기도 합니다. 판막염 : 급성기에 심장 판막의 염증은 심혈류 장애를 일으키게 됩니다. 만성적인 판막 역류의 경우는 판막 자체의 문제 뿐 아니라 관상 동맥 병변에 의해 심근 관류의 감소가 초래되어 감소된 심근의 수축에 영향을 주므로, 수술이 필요하게 됩니다. 진단 가와사끼 병을 100% 확진하기 위한 방법은 없으며, 전형적인 경우에는 임상 증상이 진단에 도움이 됩니다. 심장 병변의 진단을 위해서는 심장 초음파를 시행해야 합니다. 급성기에는 심장 초음파를 시행하여 심근의 수축력을 평가하고, 향후 관상 동맥의 변화를 관찰하기 위한 기본치를 측정할 수 있습니다. 이후로도 정기적인 심장 초음파를 시행하여 관상 동맥 병변의 발생을 평가해야 합니다. 심전도는 부정맥을 진단할 수 있습니다. 가와사끼 병을 앓고 회복된 뒤에 생기는 관상 동맥의 협착은 심장 초음파로 발견하기 힘들므로, 거대 동맥류가 있었고, 심근의 관류 부전이 의심되는 환아에서는 운동 부하 검사나 심혈관 조영술이 필요할 수도 있습니다. 치료 가와사끼 병의 원인은 밝혀져 있지 않지만, 약물 치료가 증상을 완화시키고, 심장 병변의 발생을 줄이는 역할을 할 수 있습니다. 아스피린은 발열, 발진, 관절의 염증과 통증을 감소시키고, 혈전이 생기는 것을 예방하는 데에 도움을 줍니다. 정맥 주사용 면역 글로블린은 발병 초기에 투여 시 관상 동맥 병변의 발생을 3-5배 줄일 수 있습니다. 효과는 발병 초기에 사용할수록 현저하지만, 발열이 지속되는 경우에는 발병 후 10일 지났거나 이미 면역 글로블린을 투여 받은 경우에도 도움이 될 수 있습니다. 1회 투여 시 8-12시간이 소요되고, 드물지만 치명적인 알레르기 반응을 일으킬 수 있으므로 주의 깊은 관찰이 필요합니다. 예후 적절한 치료에 의해 가와사끼 병으로 인한 사망은 약 0.5%정도 보고 되고, 드물게 2%가량의 환아에서는 재발하는 경우도 있습니다. 조기 진단하여 발병 초기에 면역 글로블린을 투여 받으면, 관상 동맥의 병변이 발생하는 것을 3% 가량으로 낮출 수 있읍니다. 관상 동맥의 병변이 발생한 경우에는 그 정도에 따라 각각 다른 예후를 가지게 됩니다.

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