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의료진 성정준 : 월요일 오후 대상질환 루게릭병(Lou Gehrig disease, ALS), 케네디병(Kennedy disease), 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy), 일차성측삭경화증(primary lateral sclerosis), 유전 강직성 하지마비(hereditary spastic paraplegia), 양성 국소성근위축증(benign focal amyotrophy), 상완 근위축성 대마비(brachial amyotrophic diplegia) 및 기타 상세불명의 운동신경원 질환(motor neuron disease of known cause) 소개 운동신경원 질환(motor neuron disease)은 난치성신경퇴행성 질환으로써 운동기능에 속하는 팔다리의 움직임, 발음, 삼킴, 호흡 등이 점차적인 약화를 보이는 질환입니다. 그 중 대표적인 질환인 루게릭병(ALS)은 증상 진행이 가장 빠른 치명적인 질환으로 평균 수명이 4-5년 이내로 알려져 있으며, 병이 진행하면서 호흡근육 마비로 인한 호흡부전 및 기타 합병증으로 사망하게 됩니다. 아직까지 완치할 수 있는 의학적 치료법은 없으나 증상 진행을 늦추기 위한 약물치료, 재활치료 기타 합병증의 예방 및 관리 등이 환자의 예후에 많은 영향을 미치고 있습니다. 그밖에 루게릭병과 유사한 초기 증상을 보이는 질환으로 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy), 일차성측삭경화증(primary lateral sclerosis) 및 유전자 이상에 의해 발병하는 케네디병(Kennedy disease) 등이 있으며, 전신을 침범하지 않지만 부분적인 증상을 나타내는 운동신경원병으로 양성 국소성근위축증(benign focal amyotrophy), 상완 근위축성 대마비(brachial amyotrophic diplegia) 등이 있습니다. 따라서 초기 증상이 발생하였을 경우 이러한 다양한 운동신경원 질환에 대한 감별이 필수적이며 그 밖에도 근육병(myopathy), 말초신경병증(peripheral neuropathy) 등 다른 신경근육질환과의 감별도 중요합니다. 진단을 위한 검사로는 혈액검사, 근전도검사, 뇌 및 척수 영상검사 등이 있으며, 경우에 따라 근육조직검사, 유전자 검사 등을 추가로 시행해야 합니다. 진단 이후 진행상태 및 예후 평가가 이루어지며 병의 진행 단계에 따라 적절한 약물치료, 재활치료 등이 이루어집니다. 본 클리닉은 운동신경원 질환 환자의 진단과 치료에서 국내 최고의 임상 경험을 갖고 있으며, 운동신경원 질환이 의심되는 증상으로 내원한 환자의 초기 진단 및 약물적 치료를 합니다. 또 운동 및 호흡 재활치료 및 합병증 발생시 적절한 치료를 받을 수 있도록 타 진료과와 연계진료를 제공합니다. 유전자 검사를 통해 유전성 운동신경원질환의 경우 유전자확진도 가능하며 세계 유수의 클리닉과 함께 공동연구를 진행하고 있으므로, 다기관국제임상연구를 참여를 통한 최신 개발 약물의 조기 투여가 가능합니다.
척수는 길이가 41~45cm에 이르는 긴 구조물이며, 운동신경, 감각신경 및 자율신경을 포함하고 있다. 많은 질환들이 척수를 침범하여 운동신경, 감각신경 및 자율신경 장애로 구성되는 다양한 임상 양상을 보이는데, 이를 통칭하여 척수병증(myelopathy)이라고 부른다. 척수가 침범되어 나타나는 병적인 변화는 국소적이거나 광범위할 수 있다. 국소적인 병리적 변화는 단지 하나의 수준(level)에 국한된 분절성 증상이나 징후를 나타내지만, 병적인 변화가 나타난 부위를 지나가는 신경다발의 상행로 혹은 하행로를 침범하여 이와 관련된 증상을 동시에 보이기도 한다. 광범위하게 병리적 변화가 발생하는 경우는 근육위축가쪽경화증(루게릭병; ALS)과 같이 하나의 계통(system)을 침범하는 질환도 경우도 있고, 일부 퇴행성 혹은 염증성 장애처럼 여러 계통을 침범하는 질환도 있다.
서울대병원에서 도보 5분, 혜화역3번 출구에서 도보 3분거리. 환자 가족분들께서 많이 방문해 주십니다. 관리자가 근처 거주중이라 매일 청소하며 청결을 유지합니다. 문의사항은 언제든지 연락주세요. (미국 ALS 그룹 최신 IPSO 세탁기 3대, 건조기 4대 운영중)
서울대병원 박수진 교수, 한국조직공학재생의학회 Springer-Nature Award 수상 - 인간 배아줄기세포 임상 적용과 윤리 이슈 분석...인간 배아줄기세포 기반 치료의 잠재력 제시 [사진] 서울대병원 산부인과 박수진 교수 서울대병원 산부인과 박수진 교수가 한국조직공학재생의학회 제25차 학술대회에서 제9회 Springer-Nature Award를 수상했다. 한국조직공학재생의학회(KTERMS)는 1999년 설립된 다학제 학회로, 조직공학줄기세포재생의학 분야의 기초와 임상을 아우르는 연구 교류를 이어오고 있으며, Tissue Engineering and Regenerative Medicine(TERM)을 공식 학술지로 발간하고 있다. 이 상은 TERM에 게재된 논문 중 가장 많이 인용된 논문의 제1저자에게 수여되는 권위 있는 상이다. 박 교수가 제1저자로, 구승엽 교수(교신저자)와 인구의학연구소 김윤영 박사(공저자)가 함께한 Advancements in Human Embryonic Stem Cell Research: Clinical Applications and Ethical Issues 논문은 인간 배아줄기세포(hESCs)가 다양한 난치성 질환 치료에 활용될 수 있는 가능성을 제시했다. 특히 건성 노인성 황반변성과 스타가르트병 환자에게 hESC 유래 망막 색소 상피(RPE) 세포를 이식한 임상시험에서 안전성이 확인된 사례를 소개하며 임상 적용의 현실성을 강조했다. 또한 척수 손상, 파킨슨병, 루게릭병(ALS), 제1형 당뇨병 등 최신 연구를 종합해 hESC 기반 치료의 확장 가능성을 보여줬다. 아울러 논문은 배아 활용에 따른 윤리적 쟁점과 국가별 규제 차이도 다뤘다. 유도만능줄기세포(iPSCs)가 대안으로 연구되고 있지만, hESC가 안전성과 기능 표준의 측면에서 여전히 중요한 의미를 지닌다는 점을 부각했다.박수진 교수(산부인과)는 이번 수상은 인간 배아줄기세포 연구가 난치성 질환 치료와 재생의학 발전에 기여할 수 있는 잠재력뿐만 아니라, 배아 활용에 따른 윤리적 딜레마와 국가별 규제 차이를 균형 있게 조명한 성과를 인정받은 것이라며 앞으로도 배아줄기세포 연구를 지속해 과학적 진보와 윤리적 책임을 함께 고려하며 혁신적인 치료법 개발과 학문적 기여를 이어가겠다고 말했다.
-3D 바이오프린팅 기술로 뇌혈관 장벽의 염증 반응 및 투과성 변화 재현- VE-cadherin 배열이 뇌혈관 장벽 기능과 신경염증에 미치는 영향 규명 [그림] 뇌혈관 장벽 재현: 뇌혈관 특이적 세포외기질 바이오잉크와 3D 바이오프린팅 기술을 활용해 구현된 관형 구조에서 유도된 세포들이 자가 조립하여 뇌혈관 장벽의 이중층 구조를 형성함 서울대병원과 POSTECH 연구팀은 최근 인간 뇌혈관 장벽(Blood-Brain Barrier, BBB)을 정교하게 모사한 3D 모델을 개발했다고 발표했다. 이 모델은 3D 바이오프린팅 기술을 활용해 기존의 2D 모델보다 더 정밀하게 뇌혈관 장벽을 재현하며, 신경퇴행성 질환의 연구와 새로운 치료법 개발에 중요한 역할을 할 것으로 기대된다. 뇌혈관 장벽은 뇌와 혈관 사이에 위치한 중요한 보호막 역할을 한다. 이 장벽은 뇌를 유해 물질로부터 보호하고, 필요한 영양분과 산소를 공급하는 역할을 한다. 그러나 알츠하이머, 파킨슨병, 근위축성 측삭경화증(ALS)과 같은 신경퇴행성 질환에서는 뇌혈관 장벽이 손상되거나 염증이 발생해 질병이 악화된다. 이를 이해하고 효과적인 치료 방법을 찾기 위해서는 더 정확한 뇌혈관 장벽 모델이 필요했다. 서울대병원 백선하 교수와 POSTECH 장진아 교수(한호현 박사과정) 연구팀은 CBVdECM(Cerebrovascular-Specific Extracellular Matrix)이라는 탈세포화 세포외기질을 활용해 뇌혈관 장벽을 정밀하게 재현할 수 있는 3D 바이오잉크를 개발했다. 이 바이오잉크는 돼지의 뇌와 혈관에서 유래한 세포외기질로, 뇌혈관 장벽의 특성을 잘 재현할 수 있다. 연구팀은 이 바이오잉크를 사용해 3D 프린터로 사람의 뇌혈관 장벽 구조를 만들었다. 관형 구조를 통해 세포들이 자가 조립하여 이중층 구조를 형성하며, 실제 인간 뇌혈관 장벽을 매우 유사하게 구현할 수 있었다. 이 과정에서 뇌 미세혈관 내피세포와 뇌 혈관 주위세포가 중요한 역할을 하며, 내피세포는 혈관 내벽을 형성하고, 주위세포는 이를 둘러싸는 역할을 한다. 연구팀은 새롭게 개발된 3D BBB 모델을 이용해 뇌혈관 장벽이 염증 물질(TNF-, IL-1)과 상호작용할 때의 변화를 관찰했다. 그 결과, 염증 반응이 뇌혈관 장벽에 영향을 미쳐 신경퇴행성 질환을 악화시키는 중요한 과정을 재현할 수 있었다. 염증 물질이 BBB의 투과성을 증가시키고, 유해 물질이 뇌로 침투하거나 염증 반응이 악화되는 과정을 확인함으로써, 뇌혈관 장벽이 신경염증과 질병 진행에 중요한 역할을 한다는 점을 증명했다. 또한, 기존의 2D 모델에서는 관찰되지 않았던 밀착연결 단백질( VE-cadherin)의 배열과 조직화 과정을 3D 모델을 통해 명확히 재현할 수 있었다. VE-cadherin은 세포 간 연결을 돕고 뇌혈관 장벽의 내구성과 기능을 유지하는 중요한 단백질이다. 연구팀은 이 모델을 통해 VE-cadherin이 뇌혈관 장벽의 투과성을 어떻게 조절하는지 더 잘 이해할 수 있었고, 염증성 질환에서 BBB 기능의 변화에 대한 중요한 정보를 제공했다. 서울대병원의 백선하 교수(신경외과)는 이번에 개발된 3D BBB 모델은 기존의 2D 모델보다 더 정교하고 실제에 가까운 뇌혈관 장벽을 재현하고 있으며, 신경염증이 신경퇴행성 질환에서 어떤 역할을 하는지 더 잘 이해할 수 있게 해준다며 이를 통해 신경퇴행성 질환의 기전과 새로운 치료법 개발에 큰 도움이 될 것으로 기대한다고 말했다. POSTECH 장진아 교수(기계공학과생명공학과IT융합공학과융합대학원)는 향후 아교세포, 뉴런, 면역세포 등을 추가로 통합해 더 정밀한 염증 반응 및 BBB 투과성 정량화 기술을 개발하고, 환자 맞춤형 질환 모델을 확장할 예정이라고 밝혔다. 한편, 이번 연구는 산업통상자원부, 산업기술평가관리원, 한국연구재단의 지원을 받아 진행됐으며, 국제 학술지인 바이오머티리얼즈 리서치(Biomaterials Research) 최근호에 게재됐다. [사진 왼쪽부터] 서울대병원 백선하 교수, POSTECH 장진아 교수한호현 박사과정
- 서울대병원, 루게릭병 환자의 가족 돌봄제공자 98명 대상 돌봄 현황 분석 결과 발표- 하루 13~15시간 돌봄에 사용, 90% 이상 우울감..그러나 집에서 돌봄 지속 원해 루게릭병 환자를 돌보는 가족들은 하루의 절반 이상을 돌봄에 사용하며 대부분 우울감을 느끼지만, 그럼에도 10명 중 7명 이상은 집에서 돌봄을 지속하길 희망한다는 조사 결과가 발표됐다. 환자와 가족 모두의 삶의 질을 높이기 위한 재택의료 등 지원체계의 확대가 필요할 것으로 보인다. 서울대학교병원 공공진료센터 이선영조비룡 교수, 소아청소년과 김민선 교수 공동 연구팀이 집에서 생활하는 루게릭병 환자를 돌보는 가족 돌봄제공자를 대상으로 루게릭병 돌봄 실태 및 어려움을 조사한 연구 결과를 29일 발표했다. 루게릭병(근위축성측삭경화증, ALS)은 뇌와 척수의 운동신경세포가 점차 파괴되면서 근육과 운동신경이 서서히 감소하는 치명적인 신경퇴행성질환이다. 질병이 진행될수록 거동이 불편해지고 인공호흡기 등 여러 의료기기에 의존하게 되어 돌봄제공자의 돌봄이 필수적이다. 그러나 집에서 생활하는 국내 루게릭병 환자와 그 가족의 돌봄 현황에 대해선 알려진 바가 적었다. 연구팀은 진단된 지 1년 이상 경과한 루게릭병 환자의 가족 돌봄제공자 98명을 대상으로 ▲돌봄 시간 ▲우울증 및 정서적 어려움 ▲돌봄 준비수준 ▲돌봄 역량을 조사했다. 조사 대상 10명 중 6명은 기관절개술을 시행한 환자의 가족이었고, 환자와의 관계는 절반 이상이 배우자(60.2%), 나머지 대다수는 자녀(34.7%)였다. 조사 결과, 가족 돌봄제공자의 돌봄 시간 중앙값은 평일 13시간, 주말 15시간으로 하루 중 절반 이상을 돌봄에 사용하는 것으로 나타났다. 이중 90% 이상이 우울감을 호소했고, 10명 중 약 3명은 중증 우울증이었다. 가족 돌봄제공자는 신체적감정적서비스스트레스돌봄 활동응급상황 준비의학적 지식 등 8개 항목으로 평가한 돌봄 준비수준(PCS)이 32점 중 11점에 그쳐 돌봄 준비가 충분치 않은 것으로 나타났다. 또한 어려운 상황인식자기 능력자신감 4개 항목으로 평가한 돌봄 역량(CCS)은 16점 중 8점에 그쳐 돌봄 역량이 부족하다고 느끼고 있었다. [그래프] 선호하는 돌봄 장소 및 돌봄 장소로 집을 선호하는 이유에 대한 설문 결과. 77.6%의 가족 돌봄제공자가 집을 선호한다고 응답했으며, 그 이유는 환자 및 돌봄제공자 모두에게 집이 편안해서, 루게릭병 환자를 위한 병원 서비스가 불충분해서, 가족이므로 같이 지내고 싶어서 순서로 많았음. 그럼에도 불구하고 전체 가족 돌봄제공자 10명 중 7명 이상(77.6%)은 요양병원이 아닌 집에서 환자를 계속 돌보기를 희망했다. 집을 가장 선호하는 이유로는 환자 및 돌봄제공자 모두에게 집이 편안해서, 루게릭병 환자를 위한 병원 서비스가 불충분해서, 가족이므로 같이 지내고 싶어서 순서로 많았다. 또한, 가족 돌봄제공자들은 거동이 불편한 환자를 위해 전문 의료인이 직접 방문해 진료간호 등을 제공하는 재택의료에 대한 수요도 높았다. 조사 대상 90% 이상이 재택의료가 필요하다고 응답했으며, 서비스에 대한 구체적인 요구사항으로는 24시간 운영, 루게릭병에 대한 전문성, 원활한 의사소통 등이 있었다. 이 연구 결과는 집에서 지내는 루게릭병 환자와 지속적인 가정 돌봄을 희망하지만 준비가 부족하다고 느끼는 그 가족들을 위해 돌봄제공자 교육, 가정방문 의료서비스 등 재택의료의 확대와 단기돌봄 서비스 등 새로운 지원체계 마련의 필요성을 보여준다고 연구팀은 강조했다. 이선영 교수(제1저자)는 집에서 지내길 희망하는 중증질환자와 가족의 삶의 질을 높이고 존엄성을 유지할 수 있도록 재택의료 서비스 등 지원을 확대할 필요가 크다며 이번 연구에 참여해주신 루게릭병 환자들의 가족 돌봄제공자들과 연구 진행에 도움을 주신 한국루게릭병협회 회원들께 감사를 전한다고 말했다. 국제학술지 근육과 신경(Muscle Nerve) 최신호에 게재된 이번 연구는 보건복지부 주관 환자중심의료기술 최적화 연구 사업(PACEN)의 지원으로 수행됐다. (연구책임자: 공공진료센터장 조비룡 교수, 과제고유번호: HC21C0115) 한편, 서울대병원 공공진료센터는 고령화와 의료기술 발전으로 증가한 재택의료 수요에 선제적으로 대응하기 위해 2020년부터 암신경계질환 등 중증질환자를 위한 재택의료클리닉을 운영하고 있다. [사진 왼쪽부터] 공공진료센터 이선영조비룡 센터장, 소아청소년과 김민선 교수
연구교수 채용 공고 “ 대한민국 의료를 세계로 ” 서울대학교병원에서 근무할 연구교수를 다음과 같이 모집하고자 합니다. 1. 채용분야 및 응모대상 근무 부서 채용 인원 세부 전공 채용 자격 비 고 의생명연구원 1 신경과학 가 . 박사 학위 취득자 또는 전문의로서 석사학위 이상 취득한 자 나 . 최근 3 년 이내 SCI(E) 논문 1 편 이상을 제 1 저자 또는 교신저자로 발표한 자 다 . 병원임용규정에 결격사유가 없는 자 - “Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) 마우스모델에서 세포융합능력이 도입된 제대혈유래중간엽줄기세포의 치료 효능 연구” 연구 수행 1 이비인후과학 - 이독성 난청 모델 확립 연구 수행 - 전달체를 통한 난청 치료 효과 검증에 대한 연구 수행 - 약물 안전성 및 효능 평가 연구 수행 ※ 응시요건 및 모집내용에 관련한 문의는 아래 연락처로 부탁드립니다 . - 의생명연구원 : 의생명연구원행정과 연구교수담당자 ( 02- 2072-1601) 2. 제출서류 가. 공개채용응시원서 (본원 소정양식) 1부. 나. 자기소개서 (본원 소정양식) 1부. 다. 교육 및 연구계획서 (본원 소정양식) 1부. 라. 개인정보 수집 및 이용 동의서 (본원 소정양식) 1부. 마. 졸업증명서, 성적증명서 (대학 및 대학원) 각 1부. 바. 경력증명서 (응시원서에 기재된 모든 경력) 각 1부. 사. 병적기록이 있는 주민등록초본 또는 병적증명서 (남성에 한함) 1부. ※ 제출서류 중 "가, 나, 다, 라"는 인사팀에 제출과 별도로 마감일 이전에 email( 02877@snuh.org )로 송부요망. ※ 서류 제출 시 주의사항 - 경력증명서 제출 시 , 생년월일 · 사진 등 개인정보가 포함되는 항목은 펜 , 수정테이프 등으로 지운 후 제출 - 근무기관이 폐업 등의 사유로 경력증명서 발급이 어려운 경우 , 국민연금가입증명서 ( 또는 건강보험자격득실확인서 ) 등으로 제출 가능 3. 서류제출기간 및 제출장소 가 . 서류제출기간 : 2023. 4. 25. (화 ) ∼ 2023. 5. 2.(화 ) [주말 및 공휴일 제외] 나 . 서류접수시간 : 10:00 ∼ 17:00 ( 점심시간 12:00 ∼ 13:00 제외 ) 다 . 서류제출장소 - 서울대학교병원 인사팀 ( ☏ 02-2072-4928) : 서울시 종로구 대학로 71 서울대학교병원 의학연구혁신센터 운영지원동 1 층 4. 1차 합격자 발표 및 면접일자 공고: 개별통보 5. 기타 가 . 계약기간은 부서별로 상이함. 나 . 기타 본 공고에 명시되지 않은 사항은 본원 관련규정을 적용함 . 다 . 우편접수는 마감일 마감시간까지 도착분에 한함 . 라. 제출서류는 원본을 제출하여야 하며 부득이 사본을 제출할 경우에는 원본과 대조 후 도장을 날인하여 제출하고 외국어로 발급된 증명서는 번역문을 첨부 ( 영어제외 ) 하 여야 함 . 추후 필요한 경우 병원에서 대조할 수 있어야 함 . 마. 적임자가 없을 경우 채용하지 않을 수 있음. 바. 졸업증명서 등의 서류는 학위 파악을 위해 사용될 예정이며 , 학교명 등의 정보는 기타 심사과정에 일체 반영되지 않음 . 사. 최종합격 이후 신원조사 및 추가관련 조사에서 부적격으로 판단 시 합격이 취소될 수 있음. 아. 채용절차의 공정화에 관한 법률에 의거 제출한 서류는 채용여부 확정일로부터 14 일 간 반환 청구할 수 있음 . 자 . 의 사 면허 및 전문의 면허 등 자격증 서류는 지원자격 파악을 위해 사용될 예정이며 , 기타 심사과정에 일체 반영되지 않음. ※ 보관 기 간 이 경 과 한 증 빙 서 류 는 모 두 파 기 예 정 이 며 , 최 종 합 격 후 임 용 된 자 에 대 해 서 는 서 류 를 반 환 하지 않음. 2023. 4. 25. 서울대학교병원장
아세트아미노펜에 의한 저혈압 약물안전센터/지역의약품안전센터 80 대 환자가 중증 설사로 응급병동 입원 중 38.9 ℃ 의 열이 발생하여 아세트아미노펜을 정맥 투여 받았다 . 투여 3 시간 후 체온은 36.9 ℃ 로 회복되었으나 , 혈압이 투여 전 111/63mmHg 수준에서 투여 후 88/56mmHg 까지 저하되었다 . 이에 수액 공급 및 노르에피네프린을 투여하여 , 6 시간 후 혈압이 115/71mmHg 로 회복되었다. 아세트아미노펜은 해열 및 진통 목적으로 사용하는 약물이다. 시상하부에서 사이클로옥시게나제를 억제하여 프로스타글란딘 E2 생성을 감소시키고, 이를 통해 피부 혈관 확장 및 발한을 유도하여 체온을 낮춘다. 또한 통증의 역치를 높여 진통 효과도 함께 나타낸다. 저혈압은 아세트아미노펜 정맥주사 제제의 부작용 중 하나로, 기전은 명확히 알려져 있지 않다. 다만 주요 대사물인 N-아세틸-p-벤조퀴논 이민이 혈관 평활근의 전압 개폐성 칼륨 채널을 활성화시켜 혈관 이완 및 말초 혈관 저항 감소를 유도한다는 점이 저혈압 발생과 관련이 있을 수 있다는 가능성이 제시되었다. 특히 중환자실 입원 환자의 경우 고령, 심혈관 기저 질환, 전신 염증 상태, 탈수, 자율신경 반응 저하 등의 요인으로 인해 혈압을 유지하는 능력이 감소되어 있을 가능성이 높다. 심혈관계 중환자실 환자를 대상으로 한 연구에서, 아세트아미노펜 정맥 투여 후 2시간 이내에 약 28.9%의 환자에서 저혈압이 발생하였다는 보고가 있다. 이는 허가사항에 기술된 저혈압 발생 빈도 (>1/10000, <1/1000)보다 상당히 높은 수치이다. 아세트아미노펜은 해열 및 통증 조절에 유효한 약물이지만, 정맥주사 제형의 경우 저혈압이 발생할 수 있으므로 혈압에 대한 주의 깊은 모니터링이 필요하다. 특히 패혈증이나 심부전이 동반된 고위험군 환자에서는 투여 전 혈역학적 상태를 평가하고, 활력 징후 모니터링을 강화해야 한다. 혈압 저하로 인한 어지럼증 및 의식 저하 등의 증상이 발생할 경우 수액 공급, 승압제 등의 적절한 처치를 고려해야 한다. <참고문헌> 1. Chandrasekharan NV, Dai H, Roos KL, et al. COX-3, a cyclooxygenase-1 variant inhibited by acetaminophen and other analgesic/antipyretic drugs: cloning, structure, and expression. Proc Natl Acad Sci U S A. 2002;99(21):13926-13931. 2. van der Horst J, Manville RW, Hayes K, et al. Acetaminophen (paracetamol) metabolites induce vasodilation and hypotension by activating Kv7 potassium channels directly and indirectly. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2020;40(5):1207-1219. 3. Ministry of Food and Drug Safety (MFDS). Denogan (propacetamol) prescribing information. Available from: https://nedrug.mfds.go.kr. Accessed February 26, 2026. 4. Maxwell EN, Johnson B, Cammilleri J, et al. Intravenous acetaminophen-induced hypotension: a review of the current literature. Ann Pharmacother. 2019;53(10):1033-1041. 5. Hong SY, Geum MJ, Kim JS, et al. Hypotension incidence with Intravenous propacetamol vs acetaminophen in the heart intensive care unit. J Kor Soc Health-syst Pharm. 2020;37(2):164-177. 6. Kim SR, Son NH, Park KH, et al. Risk factors for intravenous acetaminophen-induced hypotension in patients with repeated acetaminophen administration. Yonsei Med J. 2024;65(12):695-702.
아목시실린 의한 급성 전신성 발진성 농포증 약물안전센터/지역의약품안전센터 항인지질항체증후군으로 아스피린과 하이드록시클로로퀸을 복용하고 있는 것 외에 특이 병력 없는 60 대 여성 환자가 피부발진으로로 내원했다 . 일주일 전 치과 치료로 처방 받은 아목시실린 , 록소프로펜 , 모사프라이드를 1 번 복용한 뒤 손 부종을 시작으로 전신에 가려움을 동반한 홍반이 발생했으나 5 일분 처방을 지속 복용하였고 , 증상이 악화되었다 . 내원 당일에는 환자의 양팔에서 농포를 동반한 다형 홍반이 관찰되었다 . 혈액 검사에서는 이상 소견이 확인되지 않았으나 , 임상적 소견 상 급성 전신성 발진성 농포증 (acute generalized exanthematous pustulosis, AGEP) 의심되어 단기간 경구용 스테로이드 처방 및 첩포검사 시행하기로 하였다 . 스테로이드 복용 후 피부 병변은 전반적으로 호전되었고 , 증상 호전 후 원인약제를 확인하기 위한 첩포검사에서 아목시실린만이 양성 반응을 보였다 . 이에 아목시실린에 대한 약물안전카드 발급했으며 , 향후 해당 성분은 반드시 피하도록 안내했다 . 급성 전신성 발진성 농포증의 발병 요인에는 바이러스 감염, 수은 노출, 약물 등이 있으며, 원인 약제 노출 이후 빠른 발현을 보이고 간찰부의 무균성 비낭포성 농포 양상으로 발현된다. 원인 약물로는 베타락탐계 항생제(아목시실린, 암피실린, 페니실린), 마크로라이드계 항생제(에리트로마이신, 록시트로마이신)와 그 외 반코마이신, 이미페넴, 아세트아미노펜 등이 있다. 임상 양상으로는 38 ℃ 이상의 발열이 흔하고, 얼굴에서 시작되어 수시간 안에 몸통, 다리까지 퍼지는 광범위한 부종성 홍반 위에 무균성 비낭포들의 산재를 특징으로 한다. 피부병변은 며칠 안에 없어지는 특성을 지니며, 점형의 표피 탈락 또는 비늘 벗음을 남긴다. 급성 전신성 발진성 농포증의 유발기전은 명확히 알려지지 않았으나 면역복합체, C3의 침착을 보이므로 제3형과 제4형 면역반응이 관여한다는 주장과, 원인 약물 특이 T 세포가 활성화되고 CD4+ T 세포가 인터류킨 (IL)-1 또는 IL-8과 같은 호중구의 화학주성을 나타내는 물질을 분비함으로써 농포 형성에 관여한다고 주장하는 연구들이 있다. 급성 전신성 발진성 농포증은 대부분 원인 물질 노출 중단 후 15일 이내 병변이 자발적으로 소실되는 경과를 보이므로 특별한 치료가 필요하지 않으나 경우에 따라 스테로이드나 항히스타민 투여가 증상 완화에 도움이 될 수 있으며, 이차적인 세균감염이 동반된 경우 항생제가 필요할 수 있다고 알려져 있다. 따라서 급성 전신성 발진성 농포증 이 임상적으로 의심되는 경우 유발 원인이 되는 약물을 찾아내는 것이 무엇보다 중요하다. <참고문헌> 1. Parisi R, Shah H, Navarini AA, et al. Acute generalized exanthematous pustulosis: Clinical features, differential diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol. 2023; 24(4):557-575 2. Sidoroff A, Haelvy S, Bavinck J.N.B, et al. Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) – A clinical reaction pattern. Journal of Cutaneous Pathology, 28:113-119 3. 공두경 , 류석용 , 김혜진 , 강태경 , 오성찬 , 조석진 , 이상래 . 급성 전신성 발진성 농포증 (acute generalized exanthematous pustulosis) 에 대한 1 례 . 대한응급의학회지 , 22(4), 387-389. 4. Britschgi M, Steiner UC, Schmid S, et al. T-cell involvement in drug-induced acute generalized exanthematous pustulosis. J Clin Invest. 2001;107:1433-41 5. Kardaun SH, Kuiper H, Fidler V, et al. The histopathological spectrum of acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) and its differentiation from generalized pustular psoriasis. J Cutan Pathol. 2010;37:1220-9.
부설판을 포함한 항암화학요법 및 조혈모세포이식 후 정맥폐쇄성간질환 약물안전센터/지역의약품안전센터 10 대 남성 환자가 수모세포종으로 부설판 120mg/m², 멜팔란 100mg/m², 티오테파 250mg/m² 으로 유도 치료 후 자가 조혈모세포이식을 진행하였고 , 정맥폐쇄성간질환 예방 위해 항암제 투여 시작일인 이식 8 일전부터 데피브로타이드 25mg/kg/day 를 시작하였다 . 이식 후 14 일째 , 간 초음파 결과 담낭벽 부종과 미량의 복수가 확인되었고 , 간 경직도 지수가 상승하여 초기 단계의 정맥폐쇄성간질환 의심되었다 . 혈소판 수치 호전되지 않아 이식 17 일째부터 비타민 K 와 우르소데옥시콜산 (UDCA) 를 추가 투여하고 , 안티트롬빈 III 를 투여하기 시작하였다 . 이후 혈소판 소모 , 복수 , 총 빌리루빈 상승 , 응고 이상 등의 증상이 관찰되어 중증의 정맥폐쇄성간질환으로 진단되었다 . 이식 후 40 일째 복수 및 간효소 수치의 호전이 확인되어 데피브로타이드 투여를 종료하였고 , 이식 후 46 일째 퇴원하였다 . 정맥폐쇄성간질환은 조혈모세포이식의 합병증으로 주요 원인은 간 세엽의 간세포 및 동모양 혈관내피세포에 대한 손상으로, 여러 요인에 의해 유발된다. 여기에는 조혈모세포이식 유도요법에 포함되는 항암제의 독성, 염증과 이식편정착으로 인한 사이토카인 방출, 내독소 방출, 이식편 반응 현상, C 단백 항응고 경로의 이상, 칼시뉴린 억제제 사용 등이 포함된다. 특히, 어린이에서는 이식 외의 방사선 및 화학요법의 합병증으로도 발생할 수 있다. 정맥폐쇄성간질환은 성인에서도 발생할 수 있지만, 어린이와 성인에서 발생률, 유전적 소인, 임상적 표현, 예방 및 치료 결과 측면에서 차이가 있다. 부설판은 알킬화제 항암제로 세포 내 DNA의 특정 그룹을 공격, DNA, RNA, 단백질 합성을 저해하여 항암 효과를 나타낸다. 주로 골수세포에 작용하며, 조혈모세포 이식 시 전처치 요법으로 사용된다. 부설판 투여 후에는 심각한 골수억제가 발생할 수 있기 때문에 국소적 혹은 전신적 감염이나 출혈 징후, 혈액학적 상태를 자주 모니터링해야 한다. 또한 정맥폐쇄성간질환을 예방하기 위해 이식 후 28일까지는 혈청 아미노전이효소, 알칼리인산분해효소, 빌리루빈 수치를 매일 측정해야 한다. 자가 조혈모세포 이식을 받은 어린이의 경우 약 3%, 동종 조혈모세포 이식을 받은 어린이의 경우 8% 정도로 발생한다. 일반적으로 이식 후 30일 이내에 수혈에 반응하지 않는 혈소판 감소증, 우측 상복부 통증, 간비대, 복수 및 황달의 증상으로 나타난다. 정맥폐쇄성간질환의 임상 표현은 다양할 수 있으며, 대부분 이식 후 21일 이내 증상이 발생하고, 최고 발생 시점은 이식 후 12일이다. 정맥폐쇄성간질환에서의 간 괴사는 부설판, 멜팔란, 시클로포스파마이드와 같은 알킬화제 항암제나 방사선, 간독성 물질에 의한 독성 대사물질로 인해 모세혈관 내피세포가 손상되고, 이로 인해 국소적인 염증반응과 응고 및 섬유소 용해 경로의 활성화가 발생하여 나타난다. 2 세 이하의 어린이, 호중구림프구증, 신경모세포종과 같은 기저 질환이 있는 환자는 정맥폐쇄성간질환의 위험이 증가한다. 또한 간경변이 있는 환자는 정맥폐쇄성간질환 위험이 크므로 일반적으로 조혈모세포이식이 부적합한 경우로 간주된다. 따라서 조혈모세포이식 전 모든 환아에게 복부 초음파를 시행하는 것이 중요하다. 수혈에 반응하지 않는 혈소판 감소증이나 정맥폐쇄성간질환 증상이 나타날 경우, 신속한 데피브로타이드 투여가 권장된다. 데피브로타이드는 혈관 세포를 손상으로부터 보호하고 항응고 효과를 나타내며, 어린이에서 정맥폐쇄성 간질환의 생존율을 향상시킨다고 알려져 있으므로 즉시 시작하는 것이 중요하다. <참고문헌> 1. Corbacioglu S, Carreras E, Ansari M, et al. Diagnosis and severity criteria for sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease in pediatric patients: a new classification from the European society for blood and marrow transplantation. Bone Marrow Transplant 2018; 53:138. 2. Strouse C, Zhang Y, Zhang MJ, et al. Risk Score for the Development of Veno-Occlusive Disease after Allogeneic Hematopoietic Cell Transplant. Biol Blood Marrow Transplant 2018; 24:2072. 3. Naithani R, Asim M, Naqvi A, et al. Increased complications and morbidity in children with hemophagocytic lymphohistiocytosis undergoing hematopoietic stem cell transplantation. Clin Transplant 2013; 27:248. 4. Carreras E, Diaz-Ricart M. The role of the endothelium in the short-term complications of hematopoietic SCT. Bone Marrow Transplant 2011; 46:1495. 5. Richardson P, Aggarwal S, Topaloglu O, et al. Systematic review of defibrotide studies in the treatment of veno-occlusive disease/sinusoidal obstruction syndrome (VOD/SOS). Bone Marrow Transplant 2019; 54:1951.
이리노테칸에 의한 콜린성 증후군 약물안전센터/지역의약품안전센터 60 대 남성 환자가 대장암으로 진단받아 FOLFIRI + Cetuximab (5-fluorouracil, leucovorin, irinotecan, cetuximab) 요법을 계획하였다. FOLFIRI + Cetuximab 첫 번째 주기 이리노테칸 투여 시작 146분 후 식은땀, 어지러움, 복부 불편감 및 설사 1회 호소하여 아트로핀 0.5mg IV 투여하였습니다. 이후 증상 호전되었고, 항암제 투약을 완료하였다. 이에 다음 주기부터는 이리노테칸 투여 시작시 전처치 약물로 아트로핀을 투여하였고, 동일한 증상 발생하지 않았다. 이리노테칸은 간에서 활성체인 SN-38로 전환되며, 세포 분열 시 필요한 효소인 토포이소머라아제 I에 결합하여 DNA-효소복합체를 안정화시킴으로써, DNA 단일 가닥 절단을 생성하고 궁극적으로 세포 사멸을 초래하는 세포 독성 항암제이다. 이리노테칸의 주요 부작용은 콜린성 증후군을 포함한 소화기계 증상으로, 이는 SN-38에 인해 발생하는 것으로 알려져 있다. SN-38은 체내에서 글루쿠론화 과정을 거쳐 비활성화되는데, 글루쿠론화 대사가 저해될 경우 체내 SN-38 농도가 증가하게 되고, 그 결과 호중구 감소 및 설사와 같은 부작용이 나타날 수 있다. 이리노테칸에 의한 급성 콜린성 증후군 증상 중 조기 설사 부작용이 가장 빈번하며, 복통, 결막염, 비염, 저혈압, 발한, 오한, 권태감, 시각 장애, 근종, 눈물, 침 분비 증가와 같은 증상이 발생할 수 있다고 보고되어 있다. 이리노테칸 투여 후 발생하는 설사는 24시간 이내에 시작되는 조기 설사와 24시간 이후 시작되는 지연성 설사로 구분되는데, 조기 설사는 아트로핀으로 조절하고, 지연성 설사는 로페라마이드로 증상을 조절한다. 현재 국내 허가사항에서는 이리노테칸으로 인한 콜린성 증후군환자에게 예방 또는 치료 목적의 아트로핀 투여를 고려하도록 명시하고 있다. 또한, 여러 연구에서 이리노테칸에 의한 콜린성 증후군에서 항콜린제의 예방 효과가 보고된 바 있어 그 효용성을 뒷받침해주고 있다. < 참고문헌> 1. Gilbert, D. C., et al. "Topoisomerase I inhibition in colorectal cancer: biomarkers and therapeutic targets." British journal of cancer 106.1 (2012): 18-24. 2. Gandia, D., et al. "CPT-11-induced cholinergic effects in cancer patients." Journal of Clinical Oncology 11.1 (1993): 196-197. 3. Rothenberg, Mace L., et al. "Phase I and pharmacokinetic trial of weekly CPT-11." Journal of Clinical Oncology 11.11 (1993): 2194-2204. 4. 최유옥 , et al. "Irinotecan 에 의한 급성 콜린성 증후군 예방 목적의 Atropine 투여 적절성 평가 ." 병원약사회지 39.2 (2022): 174-184. 5. Paulík, Adam, et al. "Predictors of irinotecan toxicity and efficacy in treatment of metastatic colorectal cancer." Acta Medica (Hradec Kralove) 55.4 (2012): 153-9. 6. Blandizzi, Corrado, et al. "Characterization of a novel mechanism accounting for the adverse cholinergic effects of the anticancer drug irinotecan." British journal of pharmacology 132.1 (2001): 73-84.
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