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담당교수 신경과 이승훈 교수 신경과 외래 간호사실 02-2072-3276 대상질환 - 카다실(CADASIL: Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) - 항인지질항체증후군(APS: Anti-Phospholipid antibody Syndrome) - 모야모야병(Moyamoya disease) 소개 뇌졸중은 국내에서 사망률 3위를 차지하고, 노인에서는 1위의 신체 장애 원인 질환일 정도로 흔한 노인성 질환입니다. 하지만, 희귀 뇌졸중 질환은 빈도는 일반적인 뇌졸중 보다는 빈도는 훨씬 적지만, 비교적 젊은 사람들에게서 호발하고, 원인을 제대로 찾지 못할 경우 평생 잦은 재발과 장애에 노출되게 하며, 심한 경우에는 원인을 모른 채 사망하게 하기도 합니다. 국내에서 비교적 흔하면서 체계적인 진단 및 치료 절차에 외면 받아온 많은 희귀 뇌졸중 질환들이 있습니다. 그 중에서 카다실(CADASIL, Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), 항인지질항체증후군(Anti-phospholipid syndrome), 모야모야병(Moyamoya disease)은 최근 많은 임상 연구의 발전으로 인해, 그 진단이 매우 간결해지고, 치료방법도 명확해지고 있습니다. 이 질환들은 분명한 유전적 이상 혹은 자가면역성 원인에 의해 발생하므로, 뚜렷한 직관과 지식을 가진 경험 많은 임상의사가 진단하고, 부단한 관리를 받을 경우 환자들의 예후는 이전과 비교할 수 없을 정도로 좋아질 기회가 있습니다. 이승훈 교수는 많은 임상 경험과 연구로 이렇게 세 가지 질환에 대한 집중적인 진단과 치료가 필요하다는 판단아래 이 세 가지 질환을 담당하는 클리닉을 국내에서 최초로 개설합니다. 본 클리닉으로 인해 국내에서 이 질환에 대한 관심이 많아지고, 더 많은 희귀 뇌졸중 환자들이 이전보다 나은 치료를 받게 되기를 바랍니다.
혈관성 치매는 뇌혈관 질환에 의해 뇌조직이 손상을 입어 치매가 발생하는 경우이다. 1672년 토마스 윌리스에 의해 뇌졸중 후 치매 증례가 처음 보고된 후 17세기 말경부터 혈관성 치매의 용어가 사용되기 시작하였다. 1970~1980년 경에는 반복적인 뇌경색에 의해 발생하는 다발성 경색 치매(multi-infarct dementia)라는 용어가 혈관성 치매와 동일하게 사용되기도 했다. 그러나 신경영상 기법의 발전 및 관련 연구의 확대로 다발성 뇌경색뿐만 아니라 전략적 뇌 부위의 단일 뇌경색, 다발성 열공(매우 작은 뇌경색), 피질하 소혈관 질환, 여러 형태의 뇌출혈 등도 혈관성 치매를 초래할 수 있다는 사실이 알려지면서 현재는 다양한 뇌혈관 질환에 의해 초래되는 치매를 모두 포함하는, 이전보다 확장된 개념으로 혈관성 치매라는 용어가 사용되고 있다. 최근에는 치매뿐만 아니라 치매보다 경미한 인지기능장애까지 포함하는 개념으로 혈관성 인지장애(vascular cognitive impairment)라는 용어가 사용되기도 한다. 혈관성 치매는 갑자기 발생하거나 급격히 상태가 악화되는 경우가 흔하며 '중풍을 앓고 난 후 갑자기 인지기능이 떨어졌다'고 하는 경우 혈관성 치매의 가능성이 높다. 그러나 모든 혈관성 치매가 이러한 경과를 보이는 것은 아니다. 뇌의 실핏줄이라고 할 수 있는 소혈관들이 점진적으로 좁아지거나 막히는 원인에 의한 경우 점진적인 경과를 보이기도 한다. 혈관성 치매는 알츠하이머병에 의한 치매와는 달리 초기부터 한쪽 마비, 구음 장애, 안면마비, 연하곤란, 한쪽 시력상실, 시야장애, 보행장애, 소변 실금 등 신경학적 증상을 동반하는 경우가 많다. 그러나 뇌혈관질환 혹은 뇌졸중 있다고 해서 반드시 혈관성 치매가 나타나는 것은 아니며 손상 받는 뇌의 부위, 크기, 손상 횟수에 따라 혈관성 치매 발병 여부와 심각도가 결정이 된다.
기포가 혈관 안에서 발생하거나, 외상, 수술 등으로 인해 혈관계에 들어가 혈관의 흐름을 막음으로, 혈류를 공급받아야 되는 장기에 기능 부전을 일으켜 발생하는 질환을 통칭한다. 이 기포가 심장에 혈액을 공급하는 관상동맥(coronary artery)으로 들어가 혈관을 막는다면, 심근경색(myocardiac infarction)을 일으키며 적절한 조치를 취하지 않을 경우 심정지(cardiac arrest)를 일으킬 수 있다. 또한 기포가 경동맥 혹은 척추동맥을 통해 뇌혈관으로 들어 간다면 뇌 공기색전증 이라고 하여, 뇌경색(Cerebral infarction)을 일으킬 수 있고, 뇌경색이 발생하는 부위에 따라, 감각이상, 마비, 발작, 의식의 상실, 호흡곤란, 사망까지도 이르게 한다.
심장은 크게 3개의 심장혈관(관상동맥)에 의해 산소와 영양분을 받고 활동한다. 이 3개의 관상동맥 중 어느 하나라도 혈전증이나 혈관의 빠른 수축(연축) 등에 의해 급성으로 막히는 경우, 심장의 전체 또는 일부분에 산소와 영양 공급이 급격하게 줄어들어서 심장 근육의 조직이나 세포가 죽는(괴사) 상황을 심근경색증이라 한다. 심근경색은 부위별로 전벽 심근경색증, 하벽 심근경색증, 심한 정도별로는 통벽성 심근경색증(transmural myocardial infarction, 전층심근경색증), 심근내막에 국한된 심근경색증(subendocardial infarction, 심내막하경색증)으로 분류할 수 있으며, 또 심전도 검사 결과를 기준으로는 ST절 상승 심근경색증, 비 ST절 상승 심근경색증 등으로 분류할 수 있다.
뇌조직은 평상시에도 많은 양의 혈류를 공급받고 있다. 그런데 다양한 원인으로 인하여 뇌혈관에 폐색(혈관 등을 이루는 관이 막히는 경우)이 발생하여 뇌에 공급되는 혈액량이 감소하면 뇌조직이 기능을 제대로 하지 못하게 된다. 뇌혈류 감소가 일정 시간 이상 지속되면 뇌조직의 괴사(조직이나 세포의 일부가 죽는 것)가 시작된다. 뇌조직이 괴사되어 회복 불가능한 상태에 이르렀을 때 이를 뇌경색(cerebral infarction)이라고 한다. 반면 뇌혈류 감소에 의해 뇌기능에 이상이 생겼지만, 적절한 치료를 통해 충분한 뇌혈류가 다시 공급되어 뇌조직의 괴사 없이 뇌기능이 회복되었을 때를 일과성 허혈성 발작(transient ischemic attack)이라고 부른다. 허혈성 뇌졸중은 뇌경색과 일과성 허혈성 발작을 모두 통틀어서 일컫는 용어이다.
세포치료 연구의 현재와 미래'에 관한 심포지엄 개최 - 5월 22일(목) 혁신형 세포치료 연구중심병원 사업단 춘계 심포지엄서울대병원 혁신형 세포치료 연구중심병원 사업단(단장 박영배 교수)은 5월 22일 임상의학연구소 대강당에서 '한국에서의 세포치료 연구의 현재와 미래'라는 주제로 2008년 춘계 심포지엄을 개최했다. 2007년에 이어 두 번째로 주최되는 이번 심포지엄에서는 Hidemasa Oh 교수(Kyoto대학병원)의 “Controlled Delivery of Basic Fibroblast Growth Factor Promotes Human Cardiosphere-Derived Cell Engraftment to Enhance Cardiac Repair for Chronic Myocardial Infarction” 를 주제로 특별강연이 진행됐다.또한 '사업단의 세포치료 발전 현황', '한국에서의 세포치료 : 규제와 산업전망, 임상적 전망'의 주제로 구성된 12명의 주제 발표를 통해 세포치료와 관련된 연구개발 뿐만 아니라 관련 법규 및 산업계 동향과 임상 연구자들의 다양한 경험과 노하우가 소개됐다. 박영배 교수는 “연구자들의 적극적인 참여와 토론을 통해 소중한 연구 경험과 의견을 나눌 수 있었다” 며 “이번 심포지엄을 계기로 세포치료 연구의 최근 추세를 반영한 지식교류를 활성화하여 지속적인 연구개발 성과를 거두는데 힘쓰겠다”고 말했다. 한편 이날 행사에서는 Hidemasa Oh 교수, 권영근 교수(연세의대), 이경미 교수(고려의대) 와 박영배 교수(서울의대), 노재규 교수(서울의대), 김효수 교수(서울의대) 등 병원 관계자 200여명이 참석한 가운데 오전 9시부터 오후 6시까지 진행됐다. 2006년부터 보건복지가족부에서 지정받아 매년 예산을 지원 받고 있는 혁신형 세포치료 연구중심병원 사업단은 단순한 진료에서 벗어나 환자와 관련된 임상지식, 정보 등을 활용한 세포치료 분야의 신개념의 병원인 연구중심병원을 지원하고 있다.
세포치료 연구의 현재와 미래'에 관한 심포지엄 개최 - 5월 22일(목) 혁신형 세포치료 연구중심병원 사업단 춘계 심포지엄 성장 서울대병원 혁신형 세포치료 연구중심병원 사업단(단장 박영배 교수)은 오는 5월 22일 오전 9시부터 오후 6시까지 임상의학연구소 대강당에서 '한국에서의 세포치료 연구의 현재와 미래'라는 주제로 2008년 춘계 심포지엄을 개최한다. 2007년에 이어 두번째로 주최되는 이번 심포지엄에서는 Hidemasa Oh 교수(Kyoto대학병원)의 “Controlled Delivery of Basic Fibroblast Growth Factor Promotes Human Cardiosphere-Derived Cell Engraftment to Enhance Cardiac Repair for Chronic Myocardial Infarction” 를 주제로 특별강연이 있다. 또한 '사업단의 세포치료 발전 현황', '한국에서의 세포치료 : 규제와 산업전망, 임상적 전망'의 주제로 구성된 12명의 주제 발표를 통해 세포치료와 관련된 연구개발 뿐만 아니라 관련 법규 및 산업계 동향과 임상 연구자들의 다양한 경험과 노하우가 소개될 예정이다. 2006년부터 보건복지가족부에서 지정받아 매년 예산을 지원 받고 있는 혁신형 세포치료 연구중심병원 사업단은 단순한 진료에서 벗어나 환자와 관련된 임상지식, 정보 등을 활용한 세포치료 분야의 신개념의 병원인 연구중심병원을 지원하고 있다. 사업단은 이번 심포지엄을 계기로 세포치료 연구의 최근 추세를 반영한 지식교류의 활성화로 산학연 네트워크를 공고히 하고 세포치료의 지속적 연구개발 성과를 거두는데 기여할 것이라 전망하고 있다. ※ 사전등록안내 기간 : 2008년 4월 28일 (월) ~ 5월 14일 (수)방법 : 홈페이지 www.celltherapy.re.kr 사전등록 신청한 분에 한하여 중식을 제공합니다.
재활의학과 김대열 교수팀 美신경재활학회 최우수 포스터상 수상뇌졸중 조기재활 시 저강도 운동이 효과적 밝혀 서울의대 재활의학과 김대열 교수팀(공동연구자 한태륜, 이시욱 교수, 최덕형, 박희원 전공의, 병리과 박성혜 교수)이 지난 9월 28일부터 10월 2일까지 미국 시카고에서 열린 제12차 미국 신경재활학회(ASNR) 학술대회에서 기초부문 최우수 포스터상을 수상했다. 보라매병원에 재직하고 있는 김대열 교수 등 서울의대 연구팀의 논문 제목은 '국소적 뇌허혈 백서모델을 이용한 조기재활에 있어서 운동강도의 결정(Determination of optimal exercise intensity in early rehabilitation on infarction in rats)'. 이 논문은 뇌졸중을 조기재활 했을 때의 신경학적인 회복정도가 저강도의 운동이 고강도의 운동에 비해 훨씬 의미있게 높다는 것을 동물실험을 통해 입증한 것이다. 김대열 교수는 “이번 연구 결과, 뇌졸중의 조기재활에 있어서 운동강도의 조절이 신경학적 회복의 중요한 요소임을 밝혀냈다.”고 말했다.
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